将来、肝硬変になる恐れがあると聞き、心配です。どんな病気なのでしょうか。肝臓から十二指腸に胆汁を送る胆管のうち、肝臓内の小胆管が壊れ、脂質の消化・吸収を促す胆汁の流れが悪くなる病気です。閉経期前後の女性に多くみられます。体外から入った細菌やウイルスを攻撃する抗体が、自分の胆管の細胞を攻撃してしまうために起こると考えられています。病気の詳しい原因は分かっていません。症状がある場合とない場合があります。症状がある場合、最初のうちは、多くの人が全身にかゆみを訴え、進行すると、赤血球中のヘモグロビンが壊れてできる色素のビリルビンが増え、黄だんが出ます。無症状や症状がかゆみだけの人は、それほど病気は進行しません。黄だんの症状が進んだり、長期にわたり胆汁の流れが悪い状態が続いたりすると、肝硬変になる場合があります。この病気は病状によって1~4期に分けられますが、肝硬変になるのは最も重症な4期の場合で、ごくわずかです。cirrhosis;PBC)は、肝内の小葉間および隔壁胆管など中等大の胆管の破壊、消失により、慢性の肝内胆汁うっ滞を示す疾患です。cholangitis)などの特徴的な病理所見を示します。病初期には肝不全症状はみられませんが、病変の進行とともに黄疸の出現がみられ、肝不全状態を呈します。検査所見としては胆道酵素(アルカリホスファターゼ[ALP]、γ-GTP)の上昇が特徴的で、AST、ALTの上昇はみられないか、軽度です。本症の病因は自己免疫的機序によると考えられ、自己抗体として抗ミトコンドリア抗体(AMA)が90%以上に陽性となります。中年女性に好発すること、自己抗体の一つであるAMAが高頻度に陽性であること、関節リウマチなどほかの自己免疫性疾患を合併する頻度が高いことなどから、本症の発生機序には自己免疫が関与しているものと想定されています。本症が中年女性に高頻度にみられることから、本症を妊娠の合併症の一つとする仮説も提唱されています(男性胎児のリンパ球が母体に移行して、胆管上皮の障害を起こすと考えられていますが、十分に立証されてはいません)。