(PDC)と呼ばれる。多発地名にちなんで牟婁病と呼ばれることもある。脳には、神経細胞とグリア細胞の中に、細胞骨格形成に関与するタウ蛋白のリン酸化産物が、異常蛋白として大量に蓄積する。グアム南部地域のチャモロ人にも類似疾患が多発する。近年、ALSの激減と並行してPDCの増加が確認され、生活習慣の変化と高齢化が病気の姿を変化させた可能性が考えられている。Nerve(脳と神経)(2019;71(11):1236-1244)」に掲載されました。N0.51)に掲載されました。パーキンソン・認知症複合(紀伊ALS/PDC)の全国調査を実施することとなりました。紀伊ALS/PDCは、紀伊半島南部に多発する神経難病で、ALSタイプとPDCタイプがあります。)タイプは、手足や舌の筋萎縮が徐々に進行する疾患で、PDC(パーキンソン認知症複合)タイプは、パーキンソン病に似た運動障害と認知症を特徴とする疾患です。これらの疾患の原因は不明で、これまでに飲み水や食べ物などの環境要因の影響を重視する仮説がありましたが、特定の物質は確認できていません。全国規模での実態の把握を目指しています。具体的には、下記の情報についての提供をお願い致します。データは、調査対象者番号を付して匿名化し、研究資料と致します。研究終了後は、直ちに廃棄します。費用負担はありません。ALS/PDCに関連のある神経難病や身体疾患の研究にのみ使用し、他の目的には使用しません。一度なされた同意を撤回することは、研究のどの段階においても自由で、不同意や同意の撤回によって不利益を受けることはありません。個人情報が、外部に漏れることはありません。本研究によって生じる知的財産権は研究責任者と研究担当者に所属します。本研究の趣旨をご理解頂き、研究にご協力下さいますようにお願いいたします。(2015年4月4日)ご遺族の皆様へ私たちの研究グループは、三重県内に多発する神経難病である「紀伊半島の筋萎縮症、パーキンソン症候群、認知症」について、長年診療及び研究を行っております。これまでに、多くの患者様及びご遺族のご意思により、本疾患の原因や発病メカニズムを明らかにし、新しい治療法を見つけるために病理解剖を行なわせて頂き、本疾患に関する数多くの新しい発見があり、それをもとに新しい治療法を見いだすことに尽力して参りました。本疾患の根本的な原因は判明しておりません。今回、研究をさらに発展させて病気の原因を明らかにするために、これまで三重県内の病院や施設において2000年ころまでに病理解剖にご協力頂きました神経難病の患者様の病理標本について、新しい方法で再検討させて頂きたいと考えております。対象となられる患者様の病理検体は、病気の解明に不可欠であると考えております。亡くなられてからすでに数十年が経過しており、改めてご遺族から本研究に対するご同意を得ることが極めて困難な状況にあります。申請し、ご遺族の同意に代えて当該研究ホームページ上に標本の研究利用を一定期間公知することで研究同意に代えさせて頂くということで承認されました。ご遺族の皆様におかれましては、本疾患の原因を明らかにし、治療法や予防法を確立するために、ご理解とご協力を賜りますよう、何卒宜しくお願い申し上げます。ご質問などございましたら、ホームページ記載のご連絡先に宜しくお願い申し上げます。おいて承認されました。これにより、本疾患の診断指針がより明確になりました。