脳科学辞典これは、このページの承認済み版であり、最新版でもあります。神経内科)てんかんとは種々の原因(遺伝、外因)により起きる慢性の脳の病気であり、自発性かつ反復性の発作(てんかん発作)を主徴とし、脳波検査で発作性放電を示し、焦点部位の機能異常により多彩な発作症状を示す疾患ないし症候群である。発作にはけいれんだけでなく意識障害を示すものもあり、同じ発作パターンが反復して出現する。脳波検査で発作性放電が出現しても臨床的な発作がなければてんかんではなく、1回のみの発作も治療の対象とはならない。治療は抗てんかん薬による薬物療法が主流である。近年、てんかんの原因遺伝子が各種同定され、それに基づくてんかんの分子病態が報告されてきている。その流れからはてんかんを治癒できる薬剤の開発あるいはてんかんの発病を防止する治療が検討されるようになった。参考文献てんかんとはWHOの定義では、“てんかんとは種々の原因(遺伝、外因)により起きる慢性の脳の病気であり、自発性かつ反復性の発作(てんかん発作)を主徴とし、脳波検査で発作性放電を示し、焦点部位の機能異常により多彩な発作症状を示す疾患ないし症候群である”とされている。発作症状は異常興奮を起こす脳部位、範囲により規定される。発作症状は同じパターンを繰り返す。発作にはけいれんだけでなく意識障害を示すものもある。各てんかん類型の発作症状は以下の診断、分類の項目で記述する。脳波1.覚醒時大発作てんかん発作時の脳波10歳女児の脳波で両側性に棘波の群発を認める。脳波2.前頭葉てんかん10歳男児の脳波で、左前頭葉に棘徐派結合を認める。脳波3.側頭葉てんかん21歳女性の脳波で、左側頭前部から側頭中部にかけて、棘波、鋭波の群発を認める。脳波4.後頭葉てんかん10歳男児の脳波で、右後頭葉優位に、棘徐波結合を認める。脳波5.中心・側頭部に棘波を持つ良性小児てんかん左半球(左中心・側頭部)にローランド棘波を認める。脳全体に3Hz(1秒間に3回の頻度)の棘波結合の持続的な出現を認める。徐波が、同期せずばらばらに出現し、ヒプスアリスミア(hypsarrythmia)を示す。脳全体に3cpsより遅い棘徐波結合が頻会に出現する。病歴てんかんは慢性の脳疾患であり、脳神経細胞の異常興奮により惹起され、1回以上の発作を起こし、発作以外の症状も伴う。示す場合もあるが、重要な点は「発作は同じパターンを繰り返す」ことである。して脳波・ビデオ同時記録、睡眠ポリグラフィーが用いられ、脳MRI、SPECTなどが検査されるが、最近では遺伝子診断も試みられている。これらの所見を基に、てんかんか否かを判断し、てんかんと診断されれば次にてんかん発作型を分類することになる。脳波てんかんの診断に脳波検査は欠かせない。群発などが記録されるとてんかんと考えられるが(脳波1-8[1]を参照。)、てんかんであっても脳波異常が記録されないときもあるため、発作症状からてんかんが疑われる場合には時間をおいて繰り返し、脳波を記録する必要がある。24時間連続して記録するビデオ脳波同時記録は服薬をしない状態で記録するため、発作時脳波を記録できる可能性が高く、鑑別診断の有力な手段である。てんかん類型では遺伝子検査が行われる。生後間もない時に発病するてんかん類型(表3)では鑑別診断に有力な検査手段となる。意識障害の存在が疑われ、脳波異常がなければ、心電図検査、ホルター心電図検査も必要となる。患者の示す発作症状がてんかん性か否かが問題となる症例は少なくない。鑑別すべき重要な疾患、状態には以下のようなものがある。PNES)、循環器疾患に伴う失神.、およびレム睡眠行動障害、ナルコレプシー、睡眠時随伴症(夜驚症、夢中遊行)、入眠時ミオクローヌスの睡眠関連症状はしばしば鑑別を要する。心因性非てんかん発作(PNES)は精神医学でいう解離性障害あるいは転換性障害のひとつといえるが、まったく同一とはいえない。心因性非てんかん発作が合併した場合である。難治てんかんでは両者の合併は10-35%と高頻度である[3]。手足の運動、刺激に反応する場合がある。発作時には閉眼していることが多く、開眼させようとすると抵抗し、対光反射は存在する。ビデオ脳波同時記録を行い、発作症状と脳波所見が一致するか否かが診断の要点となる。発作が始まった時期の前に“心因”の存在を見出すことが重要である。