異常タンパク質病変を伴う進行性の神経変性は多くの神経変性疾患を定義づける特徴である。私達は線維化したリコンビナントαシヌクレイン(aS)の脳への接種が野生型マウスにおいても効率よく異常aS病変を引き起こすこと、接種後3ヶ月で内在性マウスaSが異常型に変換されること、さらには患者脳由来の異常aSを接種しても同様のことが起こることを証明した。患者脳に蓄積する異常TDP-43も正常TDP-43を異常に変換する能力を有していることを証明した。これらの結果は変性疾患の進行が病因タンパク質の伝播によることを示唆する。この細胞、動物モデルは病気の進行メカニズムの解明、治療法の評価に有用と思われる。