よりパーキンソン様症状が見られる疾患・状態を指す。よばれるが、パーキンソニズムは症状そのものをも意味する。定義[編集]症状はパーキンソン病のそれと全く同様であり、すなわち安静時振戦、アキネジア(無動)・寡動、筋強剛(筋固縮)、姿勢反射障害の主要な4つの症状のうち2つ以上が認められる場合をいう。文献によっては四肢体幹の屈曲位、すくみ現象を含めた六徴のうち安静時振戦、アキネジア(無動)・寡動のほかもうひとつがあった場合を指す場合もある。筋強剛を中核症状と考えることが多い。3つのうち少なくともひとつが認められるときパーキンソン症候群としている[1]。Societyは2015年に新しいパーキンソン病の診断基準を定め、その中でパーキンソン症候群も定義し直している[2]。[編集]この節は検証可能な参考文献や出典が全く示されていないか、不十分です。出典を追加して記事の信頼性向上にご協力ください。(2016年3月)本態性パーキンソン症候群、二次性パーキンソン症候群、症候性パーキンソン症候群に分類される。本態性パーキンソン症候群[編集]パーキンソン病のほか若年発症パーキンソニズム、遺伝性パーキンソニズムが含まれる。(DLB)をまとめてレビー小体病と呼ぶこともある。遺伝性パーキンソン病[編集]遺伝性パーキンソン病は単一遺伝子の変異で起きるパーキンソン病であり2012年現在で18の遺伝性病型が報告されており、原因遺伝子は10個発見されている。遺伝形式は常染色体優性遺伝と常染色体劣性遺伝が知られている。これら遺伝性パーキンソン病に共通するのは中脳の黒質に障害があること、L-DOPAが有効な点である。パーキンソン病である。αシヌクレイン遺伝子は4番染色体の長腕にあり117kbの長さで6個のエクソンからなるαシヌクレインをコードする。αシヌクレインは分子量14460であり140個のアミノ酸からなるタンパク質で二次構造を持たず、核と細胞質に発現している。シナプス伝達に何らかの役割を果たしていると考えられているが詳細は不明である。PDの原因として3種類の点変異と3重重複、2重重複が報告されている。重複症例はαシヌクレインの発現量が高く、それ自体がパーキンソン病の引き金になる。点変異はαシヌクレインが凝集しやすくなるため発症すると考えられている。Islandの住民にみられる伴性劣性のジストニア・パーキンソニズムである。発症年齢は20から50歳で99%は男性である。臨床徴候は20代から30代に始まるジストニアで最初は一肢にはじまり、全身に及ぶ。最初始まる部位は下肢か頭頸部が多い。病理学的には尾状核と被殻が著明に萎縮している。淡蒼球・ルイ体、黒質の単純萎縮を呈する極めて稀な疾患である。FTDP-17(MAPT)(17番染色体に連鎖する前頭側頭型認知症パーキンソニズム)FTDP-17(MAPT)とは17番染色体長腕(17q21-22)に存在するタウ遺伝子(MAPT)の変異で起きる認知症とパーキンソン症候群を主徴とする優性遺伝の疾患である。progranulin遺伝子も17番染色体にあり、progranulin遺伝子変異による前頭側頭型認知層はFTDP(PRGN)と区別される。なるパーキンソン症候群が主体である。FTDP-17(PRGN)(17番染色体に連鎖する前頭側頭型認知症パーキンソニズム)FTDP-17(PRGN)とは17番染色体のprogranulin遺伝子変異によって起きる認知症とパーキンソン症候群を主徴とする優性遺伝の疾患である。progranulin遺伝子はタウ遺伝子と1.7Mb離れているだけで同じ17番染色体長腕に位置する。症状はFTDP-17(MAPT)に比べると個人差が多い。neurodegeneration)PKANは1922年HallervordenとSpatzが初めて報告した疾患である。発症年齢は10歳から30歳程度である。すくみ足などパーキンソン症候群を示す。ありPANK2の変異が原因である。PANK2はアセチルCoAの生合成の酵素の遺伝子である。disease)となる頭部MRIでは淡蒼球にT2低シグナル化とその中に等シグナルの領域が出現して虎の顔のように見える特徴がある。鉄の沈着を防ぐためキレート剤であるデフェリプロン(英語版)(サラセミア治療でも用いることがある)を用いるという治験がアメリカで行われた。chainの遺伝子、FTL1の変異でおこる疾患である。脳にフェリチンと鉄が沈着し神経細胞死が起きる。発症年齢は13歳から63歳である。臨床症状はジストニア、コレア、パーキンソン症候群、小脳失調が知られている。おきるジストニア著明である。進行すると皮質下認知症も出現する。神経病理では被殻、線条体のかなりの部分は組織が崩壊し、空洞化がみられる。この空洞化は淡蒼球にまでおよぶ。組織が残存している部分には免疫染色でフェリチンと鉄の沈着が認められる。T2低シグナルが現れ、被殻、尾状核にはT2高シグナルが現れる。T1WIではT2WIで低シグナルになった領域が高シグナルになる。T2低シグナルは鉄の沈着を反映し、T2高シグナルは組織の変性を反映する。ドパミントランスポーターのSPECTは正常である。脆弱X関連振戦/失調症候群(FAXTAS)FAXTASはX染色体にある脆弱X遺伝子(FMR1)の5‘側にある非翻訳領域のCGG繰り返し配列の部分伸長による神経変性疾患である。症状の強さは伸長の強さに並行する。functionを示し、これが発症機序と考えられる。脆弱X症候群の完全変異では脆弱X症候群のタンパク質が作られず精神薄弱を呈する。発症年齢は成人男子で60歳代が多い。萎縮、中小脳脚のT2延長病変が特徴である。ゴーシェ病ゴーシェ病の原因であるGBA遺伝子の変異があると孤発性パーキンソン病になりやすいとされているがその原因は未だ不明である。疾患で病変がたまたま黒質線条体を障害したためにパーキンソン症候群が出現する病態である。脳血管障害性パーキンソン症候群ラクナ梗塞後、特に多発性ラクナ梗塞に発症することが多い。ラクナ梗塞は大脳基底核に好発するためと考えられる。多くの薬剤の副作用として起こる。服用後数日から数週間で発症することが多い。パーキンソン病と異なり左右対称性に症状が発現する傾向がある。女性・高齢者で起こりやすく、同じ薬剤なら服用量が多いほど起きやすい。ジスキネジアやアカシジアといった不随意運動を伴いやすい。マニュアルなどで確認できる。抗精神病薬や抗うつ薬、制吐薬などドパミン受容体のうちD2受容体のブロックにより惹起される。メトクロプラミド、イトプリド、オンダンセトロン、ドンペリドン(ドンペリドンは比較的副作用の発現頻度が低いため、抗パーキンソン薬の主な副作用である悪心・嘔吐に対して用いられる。して使用されていたシンナリジンによるパーキンソニズムの副作用が多かった。現在日本ではこの薬剤は販売されていないため、カルシウム拮抗薬によるパーキンソニズムは頻度が減少した。血圧降下薬レセルピンは中枢性血圧降下薬であるが、その作用機序がシナプスのドーパミンを枯渇させるというものであるため、本来の作用としてパーキンソニズムを誘発しやすい(この作用から、かつては抗精神病薬として用いられていた)。てんかん薬がパーキンソニズムを起こすことが報告されている。マンガン、水銀、MPTP(1-メチル4-フェニル1,2,3,6-テトラヒドロピリジン)などの中毒によってパーキンソン症状が引き起こされることがある。点ではパーキンソン病に似ているが振戦は稀で症状の非対称性も顕著ではない。マンガン中毒はマンガン鉱山で働いていた人や皮なめし業に従事していた人に起こりえる。頭部MRIでは淡蒼球にT1WIで高信号域を示すのが特徴である。治療は暴露中止である。排気ガスの吸入などで起こる。急性中毒症状はめまい、吐き気、意識障害などである。急性中毒症状から回復して2週間から1ヶ月半の後に再び脳症を起こすことがある。encephalopathyという。ジストニアなど不随意運動、パーキンソン症候群、総脳失調である。運動症状はパーキンソン症候群が多いがパーキンソン症候群のみを示す例は少ない。CTでは淡蒼球に両側性に空胞化があり壊死を反映する。無色の液体で、硫黄、リン、樹脂、ゴムを溶かすのに使用され、ビスコースレーヨンや殺虫剤の製造でも使用される。揮発性が高く、皮膚からも吸収される。換気のよい職場で使用しないと中毒に至る。主であるが脳障害を起こして認知機能低下を起こすこともある。T2延長病変が認められる。MPTPMPTPは実験的パーキンソン症候群の作成によく用いられる物質である。自家製麻薬の副産物としてできるため麻薬施用者のなかからパーキンソン症候群を示すものが出現した。offも出現することがある。パーキンソン病治療薬で劇的に改善する。脳炎後パーキンソン症候群1918年ごろに世界的に流行した嗜眠性脳炎(英語版)(エコノモ脳炎)感染後のパーキンソニズムが有名である。レナードの朝で扱われている。その他の脳炎(日本脳炎など)や脳炎以外の感染症(クロイツフェルト・ヤコブ病、神経梅毒など)にも合併する。示すことが多くパーキンソン症候群を示すのは稀である。前頭葉を両側にひろく侵す脳腫瘍の場合はパーキンソン症候群を示すことがある。外傷後パーキンソン症候群ボクサーのように何回も頭に閉鎖性外傷を受けるものはパーキンソン症候群を示すことがある。9784498228023関連項目[編集]ウィキメディア・コモンズには、パーキンソン症候群に関連するメディアがあります。神経学この項目は、医学に関連した書きかけの項目です。この項目を加筆・訂正などしてくださる協力者を求めています(プロジェクト:医学/Portal:医学と医療)。(日時は個人設定で未設定ならばUTC)。表示-継承ライセンスの下で利用可能です。追加の条件が適用される場合があります。詳細は利用規約を参照してください。Cookieに関する声明モバイルビュ。