内臓発生肉腫(消化管間質腫瘍を除く)はまれな腫瘍です。欧州では年間10万人のうち4〜5人が軟部肉腫(STS)と診断されています。全体的には、男性の方が女性よりも軟部肉腫のリスクがわずかに高く、55歳以上で診断されることがより多く、診断時の平均年齢は59歳です。血管に形成されることが多いです。体幹に発生し、最も頻度が高い部位は四肢です。別の発生部位でかなりの割合を占めるのは体内で、腹腔内、後腹膜の後ろ側、または女性の生殖器系などです。化学暴露(例えば、除草剤やクロロフェノール)などがあります。