痰をともなわない乾いた咳や、歩行時や階段を上る時など、ちょっとした動作で起こる息切れ、呼吸困難がおもな症状です。胸の痛み、発熱、倦怠感などもあり、状態がひどくなると、体重減少や心拍数の上昇が見られる場合もあります。血管や皮膚、関節、筋肉などの結合組織に炎症が起こり、全身に障害が出る自己免疫性の病気の総称を膠原病といいますが、膠原病が原因となって発症する疾患のため、これらの症状のほかに、膠原病独特の症状も加わります。20~50歳くらいの成人女性に、比較的多く見られます。慢性になると、肺全体が線維化してガス交換機能が大きく低下する肺線維症を起こします。起こる原因は、はっきりわかっていませんが、免疫複合体という物質が肺に沈着するからではないかと考えられています。原因疾患である膠原病は、関節、筋、皮膚などの組織に広範囲に起こる病気ですが、肺に合併症を起こすものが少なくありません。膠原病自体の発症原因がそもそもまだ解明されていません。皮膚筋炎など組織の線維化が起こる疾患において、間質性肺炎を合併することが少なくありません。アレルギー科などになります。原因が不明なため、根本的な治療法はありませんが、ステロイド剤と免疫抑制剤を併用することで、進行を遅らせたり病状を改善することが可能です。鎮咳薬などで症状を緩和する対症療法もとられます。喫煙をしている人は、禁煙をすることも重要になります。薬物療法で効果が現れない場合などは、在宅酸素療法が導入されることもあります。急激に状態が悪くなった場合には、ステロイド薬を大量に併用するステロイドパルス療法が行われます。