19:31こんにちは。前に血友病Bの定期投与について投稿がありましたが血友病Aについてご意見お聞かせください。息子は今、14キロで月水金と250単位定期投与しています。今年中ですが幼稚園に入って活動量が増えているのにかかわらず2年ほど関節などに特に出血はありません。最近血液検査をしたところ一番少ないと思われる輸注の直前の活性が1%未満だったので、500単位週3か一日おきに輸注にしたほうがいいのではと医師から提案がありました。私としては、250単位でも定期投与の範囲内でいままで関節出血や目だった出血もないのに、500単位にする必要があるのかなと感じています。先生は多くても体に悪い事はないし、もし何かあったときには500単位のが安心だといわれます。21:08記事番号2971へのコメント勝手な意見で、申し訳ありませんが、お子さんの状況が何も代わりのない状態で、そのようにいわれる医者の真意がわかりかねます。現在のままでいいと思います。我が子の状態を第一に見て決めるのがよいと思います。医者とメーカーの癒着は、うんざりです。14:42記事番号2971へのコメント血友病A重症本人です。先ごろの「血友病Bの定期投与」にも関連してコメントします。定期投与に関しては、最低でも1%以上の凝固因子活性が常時保たれることが目標とされます。これは、1%の活性があれば、関節内出血の発生は少ないと考えられているからです。血は起きるかもしれません(中等症の患者でも関節内出血は発生するので)。性半減期はAが8〜12時間、Bが12〜24時間と言われており、これに基づき、Aは週三回、Bは週二回の投与——により、1%以上の活性が維持されるだろう——という計算になります。この数字にはそもそも幅がありますし、個々人の代謝の差、その時々の体調による変動もあるそうです。経過後の活性は、常に同じとは限らないようです。従って、体重と単位量の相関は目安ということで、数式からは少なめに感じられても、実際に出血が起きていない状況であれば、杓子定規に増やす必要はないのではないかと思います。丸一日経つと(計算上は1%以上はあるはずと思いますが)出血することもあります。これは、関節自体の経年の傷みとも関係するのではないかと思います(同じ負荷でも、既に傷んだ関節は出血してしまうが、傷んでいない関節なら出血に至らないというような)。量を考えること自体はひとまず真っ当で、おれくまさんの記したような「医者とメーカーの癒着」(売り上げ向上?)に当たるものではないのではないでしょうか。者を信用しつつ、かつ疑い、我が子の状態を第一に見て決めるのがよい」という前提は、その通りだろうと思います。満になっている「けれども」今のところ出血が起きていないので現状維持とする”のかは、患者(親)の最終判断ということになり、難しいところではあります。250を500に、あるいは500を1000に増やせば出血が起きないかとなると、所詮は時間が経って血中の活性が落ちてくれば絶対とは言えないわけです。それこそ出血を防ぐことだけ考えると、極端な話、毎日1000単位、2000単位打ちつづければより安心かもしれませんけれど、やはり薬ですから必要以上に投与することは直接の副作用のリスクは低くても避けるべきでしょうし、大局的には、自己負担はなくとも医療費の問題も伴います。定期投与は大まかなセーフティー・ネットのようなものであり、それで出血を皆無に出来るほどのものではなく、重い関節内出血を防ぐことが目的と思います。裏返せば、出血が一度でも起きたら関節が即座に壊れてしまうということではないので、計算上の数字に極めて神経質になる必要はないだろうという気がします。14:47記事番号2971へのコメントシュガーさんこんにちわ。血友病A3歳の息子を持つまきまるといいます。うちの子と似た状況だったので投稿しました。息子は今現在13キロ月・木の週二回500単位を定期投与しています。息子は、肘の関節出血が2歳頃から頻繁にありました。それまでは、関節出血したときだけ打っていましたが、あんまり頻繁に起こすので私から先生に定期投与をお願いしますと相談しました。250単位を2ヶ月程続けましたがそれでも月2回くらいは肘の関節出血を起こしていました。そこで専門医に相談したところ『量を増やすか、250単位を週3にするかだね。採血でも注射した次の日の活性が少ないとの事でした。そのころはまだ注射大嫌いで大暴れ。針を刺すのも一苦労だったので量を増やすことを選択しました。今のところインヒビターもありません。すると250単位で週3でも出血は少なくなったかもしれませんが・・・。シュガーさんの息子さんは2年ほど出血を起こしていないのですね。息子は最近暑くなりアシックスのハイカットの靴をはかせてるのは蒸れてかわいそうと思い、思い切ってサンダルを履かせました。