加速期CML患者は病状進行の徴候を示すが、急性転化(急性白血病)の基準は満たさない。症状および所見としては下記のものが挙げられる:疲労および倦怠感の増大。(詳しい情報については、疲労に関するPDQ要約を参照のこと。白血球数および/または血小板数のいっそうの増加。骨髄検査では芽球細胞割合の増加(ただし、30%以下)および好塩基球増加を示す。加速期には追加的な細胞遺伝学的異常(8トリソミー、19トリソミー、第17染色体長腕の同腕染色体、p53遺伝子の突然変異または欠失)が起こり、血液学的進行と追加的な細胞遺伝学的異常の合併は、メシル酸イマチニブへの低い奏効率およびメシル酸イマチニブ治療失敗までの短い期間を予測する。メシル酸イマチニブが利用可能になる前の加速期CML患者の生存期間中央値は、1年未満であった。[6]最新の臨床試験NCIが支援しているがん臨床試験で現在患者登録中の試験を検索するには、臨床試験アドバンスト・サーチを使用のこと(なお、このサイトは日本語検索に対応していない。このサーチでは、試験の場所、治療の種類、薬物名やその他の基準による絞り込みが可能である。臨床試験に関する一般情報も入手することができる。急性転化期のCML急性転化期CMLに対する治療法の選択肢メシル酸イマチニブ、ダサチニブ、およびニロチニブは、骨髄性急性転化を来した患者、およびリンパ性急性転化またはフィラデルフィア染色体陽性の急性リンパ芽球性白血病の患者において活性が明らかになっている。16~25%であったことが確認されているが、2年推定生存率は28%を下回っている。[証拠レベル:3iiiA]臨床試験ではメシル酸イマチニブを他の薬物と併用して急性転化期のCML患者の予後を改善する方法を探索する。[5]アントラサイクリンを併用するまたは併用しないビンクリスチンとプレドニゾンは、(末端デオキシヌクレオチジル転移酵素陽性細胞を有し、リンパ芽球様幼若化を示す患者の約25%に対する)別の治療法選択肢である。[7]このような患者では、同種骨髄移植(BMT)が実施できるとすれば、これは唯一治癒が期待できるアプローチである。同種BMTは、第二慢性期へと誘導された患者にさらに有効である。症状緩和療法としてのヒドロキシ尿素。[8]最新の臨床試験NCIが支援しているがん臨床試験で現在患者登録中の試験を検索するには、臨床試験アドバンスト・サーチを使用のこと(なお、このサイトは日本語検索に対応していない。このサーチでは、試験の場所、治療の種類、薬物名やその他の基準による絞り込みが可能である。臨床試験に関する一般情報も入手することができる。再燃したCML明らかな失敗は、以前に定義されているように血液学的寛解が認められないこと、または加速期あるいは急性転化期の慢性骨髄性白血病(CML)への進行と定義されている。逆転写ポリメラーゼ連鎖反応でBCR/ABLレベルが定量的に一貫して上昇している場合は、疾患の再燃が示唆される。メシル酸イマチニブを初めて使用している場合には、3ヵ月までに血液学的完全寛解が認められない、6ヵ月までに細胞遺伝学的反応が認められない、または12ヵ月までに主要な細胞遺伝学的反応が認められないときに相対的失敗または不十分な反応の指定が提案されている。主な分子的奏効率をもたらすため、反応性について新たなベンチマークが必要となっている。得られれば至適奏効と定義すべきであると提案している。[4]治療失敗または最適以下の反応しか得られない場合、患者はBCR/ABLキナーゼドメインの突然変異解析を受けて、新たなチロシンキナーゼ阻害薬または同種移植による治療の指針に役立てるべきである。チロシンキナーゼ領域に突然変異があるとメシル酸イマチニブに対し抵抗性を示すことがある;こうした状況において、ダサチニブ、ニロチニブ、またはボスチニブなどの代替阻害薬、より高用量のメシル酸イマチニブ、および同種幹細胞移植(SCT)が研究されている。T315I変異は、イマチニブ、ダサチニブ、ニロチニブ、ボスチニブに明らかな抵抗性を示す。449人の患者を対象にした第II相研究において、T315I変異を有する患者129人の60%が経口チロシンキナーゼ阻害薬の1つであるポナチニブに分子的奏効を示した。[証拠レベル:3iiiDiv]ポナチニブはまた、既に多くの治療を受けている治療抵抗性CMLや、加速期または急性転化期CML患者の1/3において活性を有する。7ヵ月であったことが示されている。[証拠レベル:3iiiDiv]骨髄移植のドナーからフェレーシスで採取したバフィーコート白血球または単離T細胞の輸注により、同種移植後に再燃した患者のうち50%を超える患者に長期寛解が得られている。この治療の効力は、移植片対白血病の免疫学的効果の結果であると考えられる。再燃が細胞遺伝学的検査または分子検査によってのみ確認できる患者にはこの治療は最も有効であり、かつ重大な移植片対宿主病と関連している。同種SCTから再燃した後にインターフェロンアルファに反応を示す患者もいる。ほとんどの患者は、メシル酸イマチニブに反応し、細胞遺伝学的および分子的反応は持続性(1年超)である。(これらの患者は、以前にイマチニブを受けていなかった。[27]最新の臨床試験NCIが支援しているがん臨床試験で現在患者登録中の試験を検索するには、臨床試験アドバンスト・サーチを使用のこと(なお、このサイトは日本語検索に対応していない。このサーチでは、試験の場所、治療の種類、薬物名やその他の基準による絞り込みが可能である。臨床試験に関する一般情報も入手することができる。(CML)の治療の分野において意義があることが確認されている。この一覧は、CMLに関する現在の知見がまとめられており治療法の選択肢を決定する上で有用である重要な研究を読者に示すために提供されている。各参考文献の後には、その参考文献が引用されている本要約内のセクションが示されている。本要約の変更点(02/08/2019)PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。Boardが作成と内容の更新を行っており、編集に関してはNCIから独立している。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたはNIHの方針声明を示すものではない。Databaseを参照のこと。治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。Boardにより定期的に見直され、随時更新される。(NIH)の方針声明を示すものではない。本文の引用、または既に引用されている既存の記事との入れ替え、または既存の記事の更新。UsからCancer.govまで送信のこと。要約に関する質問またはコメントについて委員会のメンバー個人に連絡することを禁じる。委員会のメンバーは個別の問い合わせには対応しない。証拠レベル本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。本要約の使用許可PDQは登録商標である。PDQがん情報要約とすることはできない。【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。26389354]本要約内の画像は、PDQ要約内での使用に限って著者、イラストレーター、および/または出版社の許可を得て使用されている。Institute)が付与できるものではない。証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される場合がある。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。Careページで入手できる。Helpページに掲載されている。UsからもCancer.govに送信可能である。