die.homeABOUT本態性血小板血症とそれに伴う脾腫についての記録(65)最近更新頻度減ってますが、ちゃんと生きてます。今月はいつもの血液内科でした。PLT自体は66.5万で、減少傾向...というかまぁ平常運転。前回にCALRの検査を受けていたので、それの結果を聞けました。ここで最近の本態性血小板血症について適当に調べてまとめてみましょうか。積極的に動かないと、すぐ時代に取り残されている人になってしまいますので...。途中でWHOでの呼び方が変わって、日本語表記も変更になりました。いうのやめて欲しいんだけど、変わったもんは仕方ないです。一般的にMPNと言った場合は、ET、PV、MFという3つの事を指す事も多いです。出た症状に対して、対処療法という形でしか治療できませんでした。骨髄移植以外に選択肢は無いという、とても絶望的な病気でした。ところが、このCMLがフィラデルフィアという遺伝子での変異が原因で起こっていることが分かり、グリベックというこれに対する阻害薬が開発されたことで状況は一変、CMLが「治せる病気」になったというとても画期的なできごとがありました。(ただ、グリベックが合わず、骨髄移植される方も存在はしています)過去ログを遡れば書いてあると思いますが、自分がETだと診断されたのはこの辺りで、この段階でも、CML以外の3つに関しては、まだ治療法が無かったのですが、この頃から、MPNはJAK2という遺伝子の変異が原因だという報告は上がっていて、そのため、JAK2の阻害薬ができればあるいは...という話はよく言われていました。これが10年ちょっとくらい前の話ですかね。いう遺伝子変異が起こっている事が分かってきました。残りはCALRと、ごく少数でMPLの変異がある、という感じになっているようです。現段階で実際に阻害薬が開発・承認されているのはJAK2のみで、それ以外に関しては、目下研究が進められている段階です。圧倒的多数を占めるPVでもよほどの事がない限りは処方されるケースはないようです。ETに関してはそもそも想定されておらず、仮にJAK2変異が陽性だったとしても適用外になっています。これは、副作用で重篤な症状が発生して死亡しているケースが報告されているため、リスクを考慮した場合、MF以外ではあまり積極的に処方するべきではないという結論からのようです。この手のアプローチが、あまねくJAK2変異の方に行き渡るにはもう少し時間が必要なのかもしれません。母数からすると、次に出てくるのはCALRの阻害薬になるんだろうとは思われますが、こちらも近い将来できそう、ってニュアンスだけで、確定的な事はまだありません。発生している症状に対する対処療法についてはどうでしょうか。すべてのMPNの症状に対しては、以前からハイドレアという薬が使われてきました。多くのMPN患者に対して効果があり、実際に処方されている方も多くいます。CMLには既にグリベックがありますが、それの補助的な目的として、だったり、ETやPVでは血栓予防の低用量アスピリンと併用して使われることが多いようです。世間一般でいう抗がん剤のイメージほど副作用も少ないため、MPNの多数派であるところの60歳以上の方には結構積極的に使われています。以前から長期連用時の急性白血病への転化リスクが上昇するのではとも言われていました。以前は、血液内科での担当の先生の裁量によるところが大きく、なかなか難しい事もありました。最近では、前出のJAK2阻害薬が出てきた事もありますし、ETに関しては、MPN患者会さんの頑張りもあり、アグリリンという血小板減少薬が承認されまして、リスクを考慮しながらハイドレア以外の選択肢も選べるようになってきました。「これから」の病気ではありますが、着実に進歩は感じられているかなとは思います。面倒くさいけど一応先にいろいろ書かせていただきました。今回はその結果を無事聞くことができました。プリントアウトしてもらってきたので、せっかくだからそのまま見てみましょうか。個人情報に関わるところは伏せさせていただきました。今流行りの黒塗りでwで、てっきりCALRだけの検査かと思ってたら、MPNよくばりセットになってました。あんな値段が高かったのか...。JAK2が陰性なのは既に分かってたのに...。こちらがCALRとJAK2ですね。言葉通り「そこら辺に生息しているありふれた野生のヒトの遺伝子」という事ですね。紙にも書いてありますが、そうでない場合が「変異型」となります。専門的にいう、トリプルネガティブというやつらしいですよ。「じゃあ何で血小板が増えてるんだろうね?」とは、担当の先生の談ですが、いやこっちが聞きたいんですが(笑まぁ、結局のところ現段階で薬があるわけではないので、どこの変異だろうが、変異が全く無かろうが、その辺はあまり変わらないですけどね。残念無念と言ってもいいのかもしれません。実際のところいい事なのか悪いことなのか何とも言えなかったりします。これも難聴や耳鳴りが実際に起こってる時点で怪しいもんですが。いうわけで、結局これからも何も変わらず通院する日が続きそうです。脆弱性の話でして、さすがにこれを放置したまま使い続けるのは気持ち悪いなぁ、って感じだったからでした。その記事を読んで頂いても分かるとおり、なかなか面倒な作業でして、その時も、あまりに面倒臭いので、別に毎月やる必要はないかな、って話で締めました。ところが、年明け早々まーた次の爆弾が来やがったよ...。こと、Armも含めたあらゆるモバイルデバイスやら、ブラウザやクラウドサービスやら、なかなかにとんでもない事になっているようです。同じように、1月の月例更新でこの問題が修正されることになりました。Mobile」とガッツリ明記してありますので、どうやら完全に不具合修正の適用対象内のようです。今回はURLリストから作ることができました。転送するだけで更新は完了します。14393.2007以降のビルドでの使用を強く推奨します折りしも、1月9日に10586のビルドのサポート期間が終了しました。残念ながら、正式対応の10586は今後より脆弱になっていく可能性があります。Previewに一時的に参加して、ビルドを14393に上げるようにしてください。以降のビルドで使うようにしましょう。これが現状考えられる上で一番安全安心して使える環境ですので、やらない手はないですよ。いうわけで、もうちっとだけ続くんじゃ。本年も変わらず不定期更新しますので、よろしくお願いします。何かいろいろ忘れている気もするけど、あまり気にしない事にします...。何も変わりなくボチボチやっていけたらと思っています。