接着分子に対する自己抗体は、表皮ケラチノサイトを分離させ、表皮内の気泡を生じる。タイプ深部(例えば、尋常性天疱瘡)および表在(例えば、天疱瘡)の2つの組織学的種類の天疱瘡がある。(PV)は、最も一般的な形態の天疱瘡(すべての天疱瘡(c)の80%まで)である。デスモグレイン(Dsg)3は主要な抗原であるが、患者の50-60%は、天疱瘡の葉状体の抗原であるDsg1に対する追加の抗体を有する。基礎となる抗体プロファイルは臨床表現型の主要な決定因子である。研究では、皮膚粘膜PV(1-17%)を有する患者(xNUMX-34%)と比較して、主に粘膜PV(42-XNUMX%)を有する患者において死亡率がより低いことが示されている。初期の75にコルチコステロイドが導入される前のPVの死亡率は平均で1950%でしたが、これは過小評価される可能性があります。Foliaceus(PF)は、第2の最も一般的な形態の天疱瘡(b)であり(米国では5:1であるが、フィンランド、南アフリカ、Mali(e)でより一般的である)、ブラジルおよびコロンビアの一部の地域では風土病である昆虫ベクターは疑わしいがまだ同定されていない。代謝障害の可能性が少ないため、未処理の天疱瘡の予後は尋常性天疱瘡の予後よりも好ましい。アッシャー症候群としても知られる)は、エリテマトーデスの特徴を有する。天疱瘡の両方は、特定の薬物によって誘導または誘発(すなわち、潜伏性疾患がマスクされない)され得る。(患者が薬剤の使用を中止した後に続く天疱瘡は誘発されたと呼ばれ、一方離脱の直後にクリアな病変は誘発されたと呼ばれる)。薬物関連の天疱瘡はまれではあるが、新たに診断された疾患を有するすべての患者においてその可能性を排除しなければならない。免疫蛍光異常は、特発性の種類と類似している。薬のリストについては、既知の関係する薬剤を含む表に従ってください。名前が「天疱瘡」といういくつかの条件がありますが、これは説明した条件と同じではありません。しても知られる)は、天疱瘡および重症多紅斑の両方の臨床的特徴を共有し、皮膚および全身の関与を示す(f)。これは、根底にある新生物、最も典型的には非ホジキンリンパ腫の患者に発生する皮膚および口腔粘膜の自己免疫疾患である。これは、口腔の腐食、および大型の緊張した水疱を特徴とする。残念なことに、自己免疫性膨れ疾患の標準治療は、ほとんどの傍腫瘍症例では失敗するが、根底にある新生物の治療では解決する可能性がある。Hailey-Hailey病は、天疱瘡とは異なる状態であり、自己免疫状態ではないため、IPPFはそれを支持しない。障害、および摩擦または圧迫の対象となる皮膚の侵食(例えば、間接領域)である。薬理学的治療に加えて、治療には関連領域を乾燥状態に保ち、摩擦がないことが有用である。詳細およびサポートリソースについては、次のURLを参照してください。www.haileyhailey.com.疫学PVショーは男性と女性の間でほぼ等しい罹患率を有する。ピーク発生率30-60年齢(i)。平均発症年齢は50から60年(サブタイプの範囲であり、すべての年齢の人に影響を及ぼし得る)である。人種:この病気は地中海系の祖先に影響を与える傾向がありますが、民族性のある人で発生する可能性があります。地理的変動は幅広く、米国内では特別な変化はありません。ブラジルの熱帯雨林とコロンビアにおけるサブタイプ天疱瘡の高い有病率。遺伝学:まれな疾患であるが、第1度の親族におけるこの疾患の発生は、遺伝的感受性が支配的形質として伝達されることを示唆している。天疱瘡は、特定のHLAアロタイプを有する人でより一般的です。0401)は、感受性に極めて重要です。0503の疾患と関連しています。社会経済的特徴:リスク因子または予測因子として知られていない。1-10の新規発生件数は世界中で1万人にのぼり、異なる地域や異なる民族間の差異があります。発生率は、アシュケナージ系ユダヤ人降下患者および地中海起源の患者(ccc)で増加している(百万人あたり16症例数と同じくらい高い)。小児のプロフィール:小児天疱瘡はまれですが、大人と同じです。組織学すべての形態の天疱瘡における基本的な異常は、ケラチノサイトの分離である。このプロセスは、表皮内に裂け目の形成をもたらし、次いで表皮内に肥厚し、次いで癒着性潰瘍に分解する。全ての形態の天疱瘡は、ケラチノサイト細胞表面抗原に対する細胞間抗体と呼ばれる循環および固定自己抗体の存在と関連している。循環する細胞間抗体は、活動性疾患の患者の約80-90%に存在する。関与の最初の部位である。典型的には、患者は数週間から数ヶ月間持続する複数の口腔潰瘍(水疱の壊れた)を有するであろう。80%)影響を与え、大部分の場合は口腔粘膜に最初に影響を及ぼし(c)、患者の唯一の部位である可能性があります。少数派は皮膚の腐食だけで出現するでしょう。顔であるが、病変は身体のどの部分にも起こり得る。foliaceusのように)、粘膜優性型はDsg3自己抗体プロファイルを明らかにする。皮膚と粘膜の混合​​パターンは、混合Dsg1およびDsg3自己抗体プロファイルを明示する。状態は数週間から数ヶ月にわたって進行する。頻繁に見落とされることの多い部位には、痛み、赤み、腫れなどの爪の周囲、咽頭や喉頭(嚥下や喉の痛み)、鼻腔(鼻の詰まりや粘液の排出)朝)。患者の49%が喉頭および鼻の関与を有することが示された(a)。うずきは、重度の痛み、かゆみ、灼熱感、痛みを伴います。広範囲に広がっていると、水疱は、生命を脅かす液体の喪失、感染、および外見につながる可能性があります。PVはまた、爪の喪失および色素変性を含む皮膚への重大な損傷を引き起こし、障害の予防に不可欠な介入および治療の適時性をもたらす。未治療のまま放置すると、尋常性天疱瘡のびらんおよび疱疹が徐々に広がり、表面積が増加し、重度の感染および代謝障害によって複雑になり得る。+%(q、p)で死亡率が高かった。治療によって病変は通常瘢痕なく治癒することができ、数ヶ月後には天疱瘡に関連する色素沈着がしばしば消失する(r)。天疱瘡治療を受けたほとんどの患者は、2〜5年の間に部分寛解に入る。(尋常性天疱瘡の40患者における結果の縦断研究では、45%は5年後に完全かつ長期の寛解を、71%は10年後に(b)に入った。cm)掻痒性の外傷性の病変で始まります。クラストは容易に除去され、慢性的な表面的侵食を残す。数週間から数ヶ月にわたり、病状が進行し、上半身、顔、および頭皮に現れる病変の数が増加する。進行することがあります。尋常性天疱瘡とは対照的に、天疱瘡の口腔内罹患は起こらない。ツイートは見つかりませんでした。Foundationの最も重要な目的は、世界中の患者さんや医師に天疱瘡と類天疱瘡の情報を提供し、患者さんや介護者に必要な快適さとサポートを提供し、活発で生産的な生活を送ることです。