血管炎症候群の多くはその原因が不明ですが、何らかの自己免疫学的機序が関与すると推測されています。一次性血管炎には多くの分類があります。病変分布から3つに主分類されます。病変には重複がありどのサイズの血管に対しても影響を及ぼすことがあります。本症は全身の中血管動脈壁およびその周囲を侵す壊死性血管炎です。元々は、1866年にドイツのKussmaul博士らが報告した結節性動脈周囲炎という概念から始まります。呼ばれるようになりました。結節性という枕詞は、浅在動脈に生じた小動脈瘤や肉芽組織が数珠様に触れることに由来します。本症の原因は不明ですが、免疫学的機序が推測されています。この免疫学的機序により中血管動脈が侵されます。侵された動脈壁とその周囲には好中球を主体とした細胞浸潤が認められ、放出した化学兵器などによって動脈壁とその外膜は壊死に陥ります。壊死に陥った動脈壁を修復するために壊死組織を上塗りするように膠原線維が増生します。炎症によって析出したフィブリンの働きによって膨化します。フィブリノイド変性を起こした壊死組織はやがて肉芽組織に置換され、内腔は狭いまま固まってしまいます。動脈壁の内外の弾性板が破壊されるため小動脈瘤を形成します。弓状動脈が侵されるため、腎臓全体が虚血に陥ります。そのため腎梗塞をきたすほか、レニンの分泌亢進を介して高血圧を引き起こします。冠動脈が侵されるため、虚血性心疾患をきたします。至るところで末梢神経が虚血に陥るため、末梢神経障害が多発します。疼痛や、知覚障害を訴え、約半数に運動障害が発症します。生じることもあります。筋肉も虚血に陥るため、筋痛や筋力低下をきたします。関節も虚血に陥るため多発性関節炎を引き起こします。関節の変形を引き起こすことは稀です。四肢の浅在動脈が侵されるために、皮下結節を触れます。紫斑や免疫応答の影響で紅斑もみられます。皮膚潰瘍を生じることもあります。全身の壊死性血管炎を反映して、CRPの上昇を認めます。動脈に浸潤する好中球を反映して、白血球数が増加します。血小板数も増加します。異常所見がみられます。病理学的には皮膚や腎生検、筋生検や神経政権が行われます。これによって前述の病理所見を認めれば、本症の診断は確実になります。治療の進歩により、速やかに診断し早期から適切な治療を開始すれば、比較的順調に経過します。治療は原則として副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬の併用療法を行います。現在、新しい治療法も出てきており、さらに治療が進歩していくことが期待されています。