心室中隔欠損を伴い、これらの修復を行いますが、右室流出路狭窄の修復方法の違いにより長期予後に違いがみられるとされています。TOF術後遠隔成績は多くの報告があり、その成績は概ね良好とされてきました。最近の長期遠隔成績の報告では、術後36年経過症例で85%の生存率としています(21)。これは、術前の重症度から考えると非常に良好な結果と考えられます。survivalも15年で92%、25年で89%と良好な成績です(22)。TOFの遠隔期QOLに関しては、NYHAI度である人が90%以上を占めるとされています(21,23)。あり、これらを認める場合は、罹病率も高いことが明らかになりました(21,23)。伴う心室性頻拍に注目が集まりました。よることが多いとされる様になっています(24,25)。対するカテーテルアブレーション、Maze手術が実施されるようになっています(26,27)。遠隔期再手術は少なくなく、TOF術後の罹病率に大きな影響を及ぼします(28,29)。stent術もおこなわれています(32)。行う例があること、この原因である大動脈中膜異常も明らかにされています(34,35)。