これまでにわかっている患者さんは、世界で27家系・57人。系のみですが報告があります。)の原因として有名になった「プリオン」によって脳細胞が壊されていきます。親から子どもに伝わります。中年ごろから症状が現れてきます。発症年齢は、30歳代半ばから60歳すぎで、平均年齢は51歳です。感がないなどの不眠症状です。無気力やこれまで楽しめたものに興味がなくなるといった、性格の変化も見られます。日中にもウトウトするようになります。混迷」という状態に陥ります。夢幻様混迷は、日中に突然眠って夢を見て、その夢に関連して体を動かしてしまうことです。これは、目を開けていても現れることがあります。夢幻様混迷は初めのうちは数秒間だけですが病気が進行するに従って回数が増え時間も長くなってきます。節が固くなったり、バランスが悪くなったり、おしっこが出にくくなったりします。物が飲み込めなくなったり言葉が出にくくなったりするころには、次第にコミュニケーションも難しくなってしまいます。最後には非常に痩せて動けなくなり、寝たきりの状態になり死亡してしまいます。気共鳴画像)検査では、大脳や小脳が萎縮して小さくなっていることが分かります。(ポジトロン断層法)では、脳の真ん中にある視床の活動が、大きく低下しています。脳髄液をとって調べると、同じプリオン病である孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病の特徴である特殊な蛋白質が半数の患者さんで増えています。解物が、増えていることもあります。電図のパターンが、時間とともにドンドン壊れていきます。気の早い時期には、浅いノンレム睡眠の特徴である睡眠紡錘波とΚ複合波が減少し、やがてなくなってしまいます。病気が進行するに従い、深いノンレム睡眠やレム睡眠もなくなります。亡くなる直前には、脳波が平らになって脳の活動が停止します。プリオン病などがあります。失調症、せん妄も、この病気と紛らわしいときがあります。的な治療法は見つかっていません。この病気は進行性でどんどん症状が重くなり、発病から8~72カ月、平均18カ月で死んでしまいます。なった人がいる場合は発症の可能性があります。この場合、遺伝子検査を受けると、プリオン遺伝子に異常があるかどうかが分かります。解説している動画です。神経症状の回復に寄与することを発見したのは偉大な業績です。うつ病治療薬として使われている薬剤(セロトニン作動薬)がその免疫細胞の増殖を促すことで、神経症状を回復させ、新たな治療薬になる可能性を明らかにしたと発表したのは更に凄い発見と言わざるを得ません。発症後時間が経過した慢性期における、有効な新たな治療薬の開発が望まれているということですので、上記のうつ病治療薬として使われている薬剤(セロトニン作動薬)は打ってつけと言う事になります。副作用などの問題が克服できれば、すぐにでも使いたいと思います。いう病名も聞いた事がありません。日本でも数家系のみながら報告があるということなので、私が知らないのも無理ないかなと思いました。少なくとも、医学部の医学生時代にこの病気の講義を聞いたことはありません。解剖を病理医が拒否していました。希少難病とは言え、遺伝病の一種で、苦しんでいる人がいる限り、治療法の開発に精進して頂きたいものです。巨費を投じることを拒否する。笑************************このメールマガジンは以下の配信システムを利用して発行しています。解除の手続きは下記ページよりお願い致します。www.eitokukaisalanuma.or.jp/ご意見・ご感想・励ましのお便りお待ちしております。sara2162@atlas.plala.or.jpこのマガジンの掲載記事を無断で転載・使用することを禁じます。