(ALS)の多発地区であることが、古くから知られています。(図1)その頻度は、多い地区では、全国平均の50~100倍にもなります。グアム島では、かつての多発地区が消滅し、ALSの発症頻度は、激減しています。我々の調査では、紀伊半島南部におけるALSの頻度は、数十年前とあまり変わっていません。(PDC)という、これもこの二つの地域にしか存在しない特異な神経疾患が多発しています。グアム島のALSは減少したのでしょうか?なぜ、紀伊半島では、現在も発生頻度が高いのでしょうか?また、ALSとPDCとは、どういう関係があって、その原因は何なのでしょうか?我々は、こういった疑問に答えることが、ALSやパーキンソン病、認知症といった神経変性疾患の病態や原因の解明につながるものと考え、研究を進めています。