Progressive systemic scleroderma (PSS) and mixed connective tissue disease (MCTD) represent vasculitic autoimmune diseases from the group of collagenoses with manifestations in various organ systems such as the skin, the internal organs and the joints.
To present the atypical arthritis patterns of the hands in PSS and MCTD that differ from those in rheumatoid arthritis (RA) and psoriatic arthritis (PsA) in the context of clinical and serologic findings and in consideration of the classification of PSS and MCTD.
Narrative review based on the current literature on the subject from the radiological and rheumatological point of view.
In PSS, combinations of acral soft tissue atrophy, nonreactive acro-osteolysis, and interstitial calcifications can be visualized by projection radiography, which in the final stage can lead to a scleroderma claw hand. Digital pharmacoangiography of the hands can be used to reliably diagnose manifest vascular occlusions of the digital arteries. MCTD is characterized by various overlapping symptoms of at least two systemic autoimmune diseases and most frequently presents in the hand with symmetrical involvement of the PIP (proximal interphalangeal), MCP (metacarpophalangeal) and wrist joints with the manifestation of so-called "puffy fingers".
HINTERGRUND: Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) und die Mischkollagenose („mixed connective tissue disease“) MCTD stellen vaskulitische Autoimmunerkrankungen aus dem Formenkreis der Kollagenosen mit Manifestationen an verschiedenen Organsystemen wie der Haut, den inneren Organen und Gelenken dar.
Präsentation der im Vergleich zur rheumatoiden Arthritis (RA) und Psoriasisarthritis (PsA) differenten atypischen manuellen Arthritismuster bei der PSS und MCTD im Kontext mit den klinischen und serologischen Befunden und unter Berücksichtigung der Klassifikation der PSS und der MCTD.
Narratives Review auf dem Boden der aktuellen Literatur zum Thema aus radiologischer und rheumatologischer Sicht.
Bei der PSS sind projektionsradiographisch Kombinationen von akralen Weichteilatrophien, reaktionslosen Akroosteolysen und interstitiellen Verkalkungen darstellbar, die im Endstadium in eine Sklerodermie-Krallenhand einmünden können. Mithilfe der digitalen Pharmakoangiographie lassen sich manifeste Gefäßverschlüsse der digitalen Arterien sicher diagnostizieren. Die MCTD ist durch ein buntes Bild mit Überlappungen der Symptome von mindestens zwei systemischen Autoimmunerkrankungen gekennzeichnet und weist an der Hand am häufigsten eine symmetrische Beteiligung der proximalen Interphalangeal(PIP)-, Metakarpophalangeal(MCP)- und Handgelenke mit geschwollenen Händen auf.
Die morphologischen atypischen manuellen Arthritismuster bei PSS und MCTD weichen erheblich von den typischen manuellen Mustern bei RA und PsA ab. Mittels Magnetresonanztomographie (MRT) ist eine Diagnostik von Frühstadien möglich und mittels Pharmakoangiographie können Differenzierungen zwischen temporären und manifesten digitalen Gefäßverschlüssen durchgeführt werden.
The presented morphological atypical arthritis patterns of the hands in PSS and MCTD differ considerably from the typical patterns in the hands in RA and PsA. MRI is useful to diagnose early stages and pharmacoangiography can be used to differentiate between temporary and manifest digital vascular occlusions.