Tüdőfibrózis, IPF centrumok - Magyar Tüdőfibrózis Egyesület hivatalos honlapja
Tüdőfibrózis, IPF centrumok	Featured
Mivel az IPF – idiopátiás tüdőfibrózis – egy kevéssé ismert, ritka betegség, ezért kevesebb tapasztalat és eszköz áll a betegek rendelkezésére, és nehezebb felismerni a végleges hegesedéssel járó tüdőfibrózist.
A tüdőfibrózis az ún. interstíciális tüdőbetegségek csoportjába tartozik, amelyekre a tüdő kötőszövetes vázának (interstitiumának) fibrózisa jellemző. Több mint 200 kórkép tartozik ide.
Ezen betegségek közös jellemzője az, hogy mind a klinikai kép, a radiomorfológia, mind a kezelés szempontjából rendkívül hasonlóak.
Idiopátiás tüdőfibrózis – IPF
Olyan tüdőbetegség, amely a tüdőszövet finom és rugalmas szerkezetét sűrű, rugalmatlan szövetté alakítja át, amely miatt nehézségbe ütközik az oxigénfelvétel.
A tüdőfibrózis nemcsak fizikailag érinti a pácienst, hanem pszichésen is, és hatással van az interperszonális kapcsolatokra, a családjára és a szeretteire is.
A tényleges kezelés csak akkor kezdődik meg, amikor a betegség már megjelenik, a megelőzés pedig egyelőre nem lehetséges. Ezért nagyon fontos a korai diagnózis, valamint a korai kezelés.
Az IPF megjelenése gyakrabban érinti azokat a betegeket, akik a múltban dohányoztak, vagy még dohányoznak. Kockázati tényező, vagy más interstíciális tüdőbetegség egyik rizikófaktora lehet a különböző szerves vagy szervetlen porokkal való érintkezés. (Pl. a fémmegmunkálás, a keményfa megmunkálása, a bányászat stb.)
Veleszületett (genetikai) hajlam esetén az IPF nagy valószínűséggel ki fog fejlődni. Napjaink levegő szennyezettsége is hatással van az IPF kialakulására. A betegségnek nincs specifikus kiváltó oka. Igazolták az örökletes hajlamokat az úgynevezett familiáris idiopátiás tüdőfibrózisban (IPF) szenvedő betegeknél. Az érintett családokban a tüdőbetegség már 20-40 éves korban is előfordulhat.
A páciens leggyakoribb panaszai és tünetei, a kimerültség és/vagy a köhögés. A beteg nehezen lélegzik, fullad, amikor emelkedőn halad, vagy felfelé megy a lépcsőn. Később, előrehaladottabb állapotban a normál nappali tevékenység során is légzési nehézsége, légszomja van. A köhögése száraz köhögés. A köhögés az egyes betegeknél eltérő lehet. Néhányan reggelenként erős köhögéstől szenvednek, mások a nap folyamán is, vagy a fizikai aktivitás során.
További tünetetek a fáradtság, a hatékonyság csökkenése, esetenként a fogyás.
Ezek a tünetek azonban a légúti betegségek általános tünetei. Az IPF-nek nincs egyedülálló, speciális tünete és kiváltó oka.
Kezdetben az IPF betegségben érintettek többnyire sem jelentős fizikai változást, sem fájdalmat nem észlelnek. A betegség gyakran véletlenül derül ki egy tüdő vizsgálatnál, pl. fonendoszkóppal hallható a tépőzárhoz/ hó ropogáshoz hasonló hang, a tüdő feletti fibrotikus pattogás. Mellkasi röntgennel is észlelhető az IPF, amikor a vizsgálatot esetleg más okból végzik. A dobverő ujjak, az óraüveg körmök is jellemzőek, viszonylag gyakoribbak az IPF-ben szenvedő betegeknél, de ezek lehetnek más betegségek jelei is. Ha megállapítást nyer az IPF vagy más interstíciális pulmonális folyamat fennállása, elrendelik a mellkas HRCT-t (high resolution computer tomographia). Ha a HRCT vizsgálat során igazolódik a tüdőfibrózis gyanúja, akkor a beteget beutalják a területi IPF Centrumba a pontos diagnózis megállapítása és az interstíciális tüdőbetegség kezelése céljából. HRCT-vel megállapítható a betegség, mert 1-2 mm-es rétegvastagságával alkalmas a tüdőszövet finom szerkezeti eltéréseinek a kimutatására.
IPF CENTRUMOK
BUDAPEST: Országos Korányi TBC és Pulmonológiai Intézet
BUDAPEST: Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinika
DEBRECEN: Debreceni Egyetem Klinikai Központ, Tüdőgyógyászati Klinika
DESZK: Csongrád Megye Mellkasi Betegségek Szakkórháza
MÁTRAHÁZA: Mátrai Gyógyintézet
MISKOLC: Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktatókórház
PÉCS: Pécsi Tudományegyetem Klinikai Központ, I. sz. Belgyógyászati Klinika, Tüdőgyógyászat
SZEGED: Szegedi Tudományegyetem Szent-Györgyi Albert Klinikai Központ
SZÉKESFEHÉRVÁR: Fejér Megyei Szent György Egyetemi Oktató Kórház Pulmonológia
SZOMBATHELY: Markusovszky Egyetemi Oktatókórház
TÖRÖKBÁLINT: Tüdőgyógyintézet Törökbálint
A Magyar Közlöny 2017. évi 78. számában módosították az Idiopátiás pulmonális fibrózisban (IPF) szenvedő felnőttek kezelésére a javaslatot kiállító és a gyógyszert rendelő orvos munkahelyére vonatkozó kijelölt intézmények (IPF Centrumok) listáját.
A rendelet 2017. június 1-jén lépett hatályba.
Forrás: Magyar Közlöny 2017. évi 78. szám 7986. oldal 11-es pont
IPF centrumok feladata
Az IPF Centrumokban történik a diagnosztikai értékelés. Rendszerint egy részletes interjúval kezdődik, amely az egyéb betegségekre, azok kezelésére, dohányzásra, allergiára, foglalkozásra, hobbikra és a betegek környezetére, az esetleges IPF betegséggel élő rokonaira is kiterjed. Ezt általános betegvizsgálat, néhány beteg esetében bronchoszkópos vizsgálat követi.
A vizsgálati eredmények után konzultálni kell más szakemberekkel is. Ha a kapott adatok egyértelműen jelzik az IPF-et, akkor a diagnosztikai folyamat befejeződik. Kétség esetén felajánlhatják a sebészi tüdőbiopsziát a szövettani vizsgálat céljából.
A betegség súlyosságának mértékét a tüdőfunkció, illetve a diffúziós kapacitás határozza meg. További funkcionális teszt lehet a vérgáz teszt, a spiroergometria, vagy a 6 perces járásvizsgálat. Az IPF diagnózisának meghatározása után tájékoztatják a beteget a szükséges kezelési lehetőségekről, a terápia folytatásáról.
A tüdőfunkció mértéke szerint a diagnózist az IPF Centrumnak kell meghatároznia, és az orvos beszéli meg a beteggel az IPF súlyosságától függően a kezeléseket, a rendelkezésre álló kezelési lehetőségeket. A beteg figyelmét felhívják a dohányzás elhagyásának fontosságára, figyelnie kell testtömegére (optimalizálás) és a fizikai aktivitásra (pulmonáris rehabilitáció).
Ha a betegnek gyógyszeres kezelést kell kapnia, a beteg az IPF Centrum gondozásában marad. A gyógyszeres kezelést nem lehet ajánlani és előírni alacsonyabb szinten. Ha a páciensnél felmerül a tüdőátültetés lehetősége, akkor a Transzplantációs Bizottság előtt kell a beteget bemutatni, és szükség szerint a kivizsgálást meg kell kezdeni.
Tagged under:	tüdőfibrózis