Maksa metaboolse funktsiooni rikkumine - Analüüsid\nSüsivesikute ainevahetuse katkemine maksakahjustuse korral on selliste protsesside pärssimine:\n• glükoos-6-fosfaadi moodustumine glükoosist ja selle edasine segamine erinevate hirmutustega (glükoosi muundamine glükogeeniks, oksüdeerumine Krebsi tsüklis (CTC) ja pentoosfosfaadi tsüklis);\n• glükogeeni biosüntees ja lõhustamine;\n• glükoosi muundamine galaktoosiks ja muudeks monosahhariidideks (fruktoos, mannoos);\n• glükuroonhappe moodustumine.\nVastavalt etioloogiale on võimalik omandada ja pärilikuks maksa süsivesikute funktsiooni rikkumisi.\nNende häirete, mis on ühised teiste metaboolsete protsesside häirete korral, arengu peamised mehhanismid on järgmised:\n• maksa epiteelirakkude patoloogilise protsessi (põletik, hepatosis, tsirroos, kasvaja, isheemia) kahjustused, milles viiakse läbi süsivesikute metaboolseid muutusi;\n• substraatide puudus (tühja kõhuga, seedehäirete halvenemine ja soolte imendumine);\n• ebapiisav energiatootmine (hüpoksia, hüpovitaminoos, eriti püridoksiini puudulikkus, riboflaviin);\n• süsivesikute ainevahetuse erinevaid ühikuid katalüüsivate ensüümide aktiivsuse vähenemine nende sünteesi aeglustumise tõttu;\n• süsivesikute metabolismi neurohumoraalse regulatsiooni rikkumine (suhkurtõve, hüpofüüsi, neerupealiste jne patoloogia).\n• veresuhkru muutused (hüper- ja hüpoglükeemia);\n• glükogeenireservide vähenemine maksas - organismis peamine glükoosipood; nii võib suhkurtõve korral, mida iseloomustab hüperglükeemia, glükogeenset reservi vähendada 50 korda; selle teravat ammendumist, kuid hüpoglükeemia taustal täheldatakse ka täieliku nälga, hepatiidi, tsirroosi, maksa kooma, päriliku aglükogenoosiga (mis on seotud glükogeeni süntetaasi puudulikkusega), millega võib kaasneda koomulaarse seisundi kujunemine;\n• maksa glükogeeni akumulatsiooni haigused; pärilike glükogeenide puhul põhjustab glükoosi-6-fosfataasi (Gyrke tõbi) ja maksa glükogeeni fosforülaasi (Gers'i tõbi) puudulikkus maksa glükogeeni ladude järsu suurenemise, kuna see ei ole võimeline lagunema glükoosimolekulide vabanemisega; see toob kaasa hepatogeenset hüpoglükeemiat, mis põhjustab aju energia nälga edasise vaimse alaarengu arengus lastel;\n• pärilikud fermentaadid, millel on vähenenud fruktoosi (fruktoemia) ja galaktoosi (galaktosemia) metabolism;\n• metaboolne atsidoos suurenenud anaeroobse glükolüüsi korral maksas koos metaboliitide - laktaadi, püruvaadi, hapete TCA tsükliga jne (tühja kõhuga, diabeedi, hepatiidi, portaalhüpertensiooni sündroomi) kogunemisega.\nRasvade (lipiidide) metabolismi häired maksahaigustes võivad esineda:\n• toiduainete lipiidide hüdrolüüsi ja imendumise aeglustumine soolestikus, sest sapihapete ebapiisav tarbimine sappide moodustumise ja sapiteede eritumise patoloogias (maksa ja subhepaatilise kollatõbi korral);\n• rasvhapete, triglütseriidide (neutraalsete rasvade), fosfolipiidide, glükolipiidide, lipoproteiinide, kolesterooli (hepatiidi, tsirroosiga) sünteesi ja lõhustamise rikkumised;\n• sünteesi aktiveerimine ja ketoonkehade kasutamise katkestamine.\n• vere lipiidide koostise muutus:\n- transpordi hüperlipseemia, mida täheldatakse diabeedi, paastumise ajal maksa glükogeeni vähenemise korral;\n- hüperlipoproteineemia koos LDL-i, VLDL-i sisalduse suurenemisega veres, kuna nende süntees aktiveerub maksa epiteelirakkudes soolestikusse sisenevate rasvhapete kaudu, kui need on toidu kaudu liigsed (seda tüüpi hüperlipoproteineemia põhjustab ateroskleroosi teket);\n- hüperkolesteroleemia, mis on tingitud kolesterooli eritumisest sapiga koleemilise sündroomi korral (obstruktiivse ikteruse korral);\n- hüpokolesteroleemia patoloogilistes protsessides maksas (hepatiit, tsirroos), kui atsetüül-CoA kolesterooli biosüntees (see protsess esineb peamiselt maksas) aeglustub, mis mõjutab sapikolesterooli, kolekaltsiferooli (D3-vitamiini), kortikosteroidide, suguhormoonide moodustumist ja on vastavate rikkumiste põhjuseks;\n• hüperketonemia ja ketonuuria, mis on tingitud atsetüül-KoA ketoonkehade suurenenud sünteesist maksas, samuti nende kasutamise aeglustumisest (ketoonemiline kooma diabeedi korral, ketoos tühja kõhuga, maksakoom);\n• rasvane hepatosis (maksa rasvane degeneratsioon, maksa rasvumine), mida iseloomustab rasvade akumulatsioon epiteelirakkudes ja maksa rakkude vahel, difuusne või fokaalne rasvumus, mis on tingitud valgu sünteesi pärssimisest ja sellest tulenevalt lipoproteiinide biosünteesi kahjustumisest - lipiidide transpordivormidest;\n• steatorröa - rasvade eritumine väljaheitega, mis on tingitud soole imendumise vähenemisest akoolses sündroomis.\nValgu ainevahetuse rikkumine maksa patoloogias avaldub protsesside muutustes:\n• valgu süntees (kaasa arvatud vereplasma valgud, koagulatsioon, antikoagulatsioon ja fibrinolüütilised veresüsteemid);\n• aminohapete deaminiseerimine, transamiinimine ja dekarboksüülimine;\n• karbamiidi moodustumine lämmastiku (peamiselt valgu) katabolismi toodetest.\n• albumiini ja α- ja β-globuliinide sünteesi aeglustumisest tingitud hüpoproteineemia (üldjuhul sünteesitakse kogu plasma albumiin maksa epiteelirakkudes, 75-90% a-globuliinidest ja 50% β-globuliinidest);\n• düsproteineemia seerumi valkude üksikute fraktsioonide suhte rikkumise tagajärjel;\n• maksa turse, mille tekke põhjuseks on veresoonkonna rõhu langus hüpoalbuminemia ajal;\n• hemorraagiline sündroom, mis inhibeerib valkude hüübimisfaktorite sünteesi (tegurid I, I, V, VII, IX, X, XI, XII, XIII);\n• vabade aminohapete taseme tõus veres (aminoatsideemia) ja uriin (aminoatsiduuria), muutused seerumi aminohapete kvalitatiivses koostises difuusse ja eriti nekrootilise maksakahjustuse korral, kui selles rikutakse aminohapete oksüdatiivset deaminatsiooni ja transamiinimist;\n• hüperasotemia (suurenenud jääklämmastiku kontsentratsioon veres), mis on tingitud aminohapetest ja hüperammoniemiast (suurenenud ammooniumisisaldus veres) urea ja valkude vähenenud sünteesi tõttu (tootmise asoteemia) - tõsise maksapuudulikkuse näitaja reeglina 80% (ja rohkem) kahjustuste korral. parenhüüm;\n• teatud ensüümide kontsentratsiooni suurenemine veres (γ-glugamüül transpeptidaasid, aminotransferaasid jne) maksa epiteelirakkude hävimise tõttu hepatiidi, tsirroosi ja kasvajate puhul.\nVitamiinide metabolismi häired maksa patoloogias avalduvad:\n• aeglustada rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, E, K) imendumist maksakahjustuse tõttu;\n• vitamiinide sünteesi rikkumine ja nende bioloogiliselt aktiivsete vormide moodustumine (retinool karoteenist, püridoksaalfosfaat - vitamiini B6 aktiivne vorm, koensüüm A pantoteenhappest jne);\n• vitamiinide (retinool, tsüanokobalamiin, foolium ja nikotiinhapped jne) ladestumise ja organismist eemaldamise rikkumine.\n• rasvlahustuvate vitamiinide puudulikkusest tingitud hüpovitaminoos (nt hüpovitaminoosiga K-hemorraagiline sündroom);\n• bioloogilise oksüdatsiooni halvenemine ja energia moodustumine koos B-vitamiinide puudusega, millest enamik täidab koensüümi funktsiooni;\n• suurenenud lipiidide peroksüdatsioon, millega kaasneb maksa parenhüümi edasine kahjustus ja antioksüdant-vitamiini E puudus;\n• B12 ja foolhappe puudulikkusega erütrotsütopioosi rikkumine (puudulik aneemia).\nHormoonide ja bioloogiliselt aktiivsete ainete metabolismi häired maksa patoloogias võivad olla tingitud:\n• hormoonide sünteesi maksakahjustused (nt türosiin, mis on moodustunud fenüülalaniinist maksa epiteelirakkudes ja mis on türoksiini, trijodürooniini, katehhoolamiinide prekursor) ja hormoonide transportvalgud (näiteks transcortin, mis seob 90% glükokortikoididest);\n• hormoonide inaktiveerimise katkestamine näiteks steroidhormoonide konjugeerimisega glükuroon- ja sulfaat- (väävel) hapetega, katehhoolamiinide ensümaatiline oksüdatsioon aminoxidaaside mõjul, insuliini lõhustamine proteinaaside poolt jne;\n• bioloogiliselt aktiivsete ainete inaktiveerimise aeglustumine (näiteks serotoniini, histamiini oksüdatiivne deaminatsioon).\n• suurenenud allergia bioloogiliselt aktiivsete ainete deaminatsiooni aeglustamisel patoloogiliselt muutunud maksa epiteelirakkudes.\nMaksahaiguste mikroelementide metabolismi kahjustus on seotud muutusega:\n• raua (ferritiini vormis), vase, tsingi, koobalti, molübdeeni, mangaani jne sisaldus;\n• mikroelementide transportvalkude (transferriin, ceruloplasmiin) süntees;\n• mikroelementide eritumine sapiga.\n• hemokromatoos, hemosideroos koos raua akumuleerumisega ja vase kogunemine Wilsoni tõvele lipiidide ja valkude peroksiidide oksüdatsiooni aktiveerimisega ning tsirroosi ja hepatomegaalia edasine areng;\n• rauapuuduse aneemia, mis on tingitud raskest maksakahjustusest tingitud rauasisalduse rikkumisest.\nMETABOLIKA FUNKTSIOONI VÄLJUND\nOmandatud on süsivesikute ainevahetuse häire maksakahjustuse korral ja pärilikud muutused:\n1) glükogeeni lagunemine ja süntees;\n2) glükoosi oksüdatsioon;\n4) galaktoosi ja fruktoosi muundamine glükoosiks;\n5) glükuroonhappe moodustumine.\nNende häirete esinemise peamine mehhanism on süsivesikute ainevahetuse erinevaid osi katalüüsivate ensüümide aktiivsuse vähenemine, mis on tingitud nende sünteesi vähenemisest valgu nälgimise ajal, energiapuudus hüpoksia ajal, hepatotsüütide mitokondrite kahjustus, pärilikud ensüopaatiad ja süsivesikute ainevahetuse neurohumoraalse reguleerimise vähenemine.\nSüsivesikute ainevahetuse rikkumine ilmneb hepatogeensete hüpoglükeemia, pärilike haiguste - glükogenoosi, galaktosemia, fruktouuria (vt XIV osa - "Tüüpilised metaboolsed häired") arengus. Hüpoglükeemia maksakahjustuses on tingitud glükogeenisisalduse vähenemisest maksas, glükogenolüüsi vähenemisest (näiteks Girk ja Gers glycogenosis) ja glükoneogeneesist (Addisoni tõve korral, kui glükokortikoidide sekretsioon langeb). Glükogeeni sisalduse vähenemine patoloogiliselt muutunud maksas põhjustab selle neutraliseeriva funktsiooni nõrgenemist, milles osaleb glükogeen, muutudes glükuroonhappeks.\nRasvade ainevahetuse rikkumine maksahaigustes ilmneb:\n1) muutused soolestikus toidu rasvade lagunemisel ja imendumisel (sapphapete puudumise tõttu sapi moodustumise ja sapiteede eritumise patoloogias);\n2) triglütseriidide, fosfolipiidide, lipoproteiinide, kolesterooli sünteesi ja oksüdatsiooni rikkumine;\n3) ketoonkehade moodustumise suurenemine (vt XIV jagu - "Rasvade metabolismi häired").\nRasva ainevahetuse häire maksas põhjustab rasvase hepatoosi teket (sünonüümid: rasvane degeneratsioon, maksa rasvade infiltratsioon), kus rasv akumuleerub hepatotsüütides ja esineb difuusne või fokaalne maksa rasvumine. Rasvhapete põhjuseks on seedetrakti tegurid (nälg, eriti valk, toidu lipotroopsete ainete puudumine - koliin, metioniin, liigsed süsivesikud ja rasvad), toksilised ained (alkohol, hepatotroopsed mürgid - insektitsiidid, tetratsükliin suurte annustena), sisesekretsiooni- ja ainevahetushäired ( diabeet, rasvumine), hüpoksia (süda, hingamispuudulikkus). Rasvmaksade patogeneesis võime eristada järgmisi peamisi esinemismehhanisme:\n1) rasva suurenemine maksas;\n2) fosfolipiidide sünteesi vähenemine ja triglütseriidide moodustumise suurenemine rasvhapetest;\n3) rasvhapete oksüdatsiooni ja lipolüüsi vähendamine;\n4) vähene rasva vabanemine maksast, mis on tingitud väga madala tihedusega lipoproteiinide (VLDL) (triglütseriidide eemaldamise peamine vorm sellest organist) vähenemisest või pankreases lipokaiini puudusest.\nPatoloogiliste protsessidega maksas (hepatiit, tsirroos) kaasneb sageli esterdatud kolesterooli moodustumise vähenemine või selle kogumahu vähenemine veres, kolesterooli sünteesi ja oksüdeerumise halvenemine, selle konversioon sapphapeteks ja eritumine sapis. Mehaanilise kollatõve ajal täheldatud hüperkolesteroleemiat esineb mitte ainult selle tulemusena, et kolesterool siseneb vereks osana sapist, vaid ka selle sünteesist sapphapetest. Pikaajaline seedetrakti hüperkolesteroleemia on seotud maksapuudulikkusega, et eemaldada kolesterool verest ja viia see stellate endoteelirakkudesse.\nKetasoosi suurenemise üheks raskemaks tagajärjeks on suhkurtõve ketoemilise kooma teke (vt XIV osa - "Diabeet mellitus").\nValgu ainevahetuse rikkumine maksa patoloogias avaldub muutuses:\n1) valgu süntees (kaasa arvatud plasmavalkud);\n2) valgu lõhustamine - aminohapete, puriini ja pürimidiini aluste suhtes;\n3) aminohapete deaminiseerimine, transamiinimine ja dekarboksüülimine;\n4) uurea, kusihappe, ammoniaagi, glutamiini (ammoniaagi transpordivorm veres) moodustumine, proteiini ainevahetuse lõppetappide kreatiiniproduktid.\nVõib eristada järgmisi valkude ainevahetuse rikkumise mehhanisme maksas:\n· Maksa rakkude patoloogiliste protsesside (hepatiit, tsirroos, kasvaja, isheemia, hepatosis) kahjustus anaboolse ja valgu katabolismi struktuurse substraadina;\n· Valgu sünteesi geneetilise regulatsiooni rikkumine kahjustatud struktuurigeenides, tsütoplasma ribosoomides ja hepatotsüütide granuleeritud endoplasmaatilises retikulumis, RNA puudus, mille tulemuseks on toodetud valkude arvu muutus, ebanormaalse struktuuri valkude moodustumine (näiteks maksa amüloidoosi, päriliku afibrinogeemia puhul);\n· Aminohapete puudulikkus (valgu nälga, seedehäirete vähenemine ja soolte imendumine);\n· Energia puudumine (hüpo- ja avitaminosisiga, eriti püridoksiiniga, riboflaviiniga jne, hüpoksia);\n· Valgu ainevahetuse neurohumoraalse regulatsiooni rikkumine (näiteks insuliinipuudus, muutus somatotropiini sekretsioonis adenohüpofüüsi poolt).\nMaksa valgu ainevahetuse rikkumise tagajärg on:\n1) hüpoproteineemia - seerumi albumiini, α- ja β-globuliinide moodustumise vähenemine (tavaliselt sünteesitakse hepatotsüütides kõik albumiinid, 75–90% α-globuliinid ja 50% β-globuliinid), mis põhjustab ontsootilise vererõhu (hüpokoonia) ja arengu vähenemist ödeem (maksa turse);\n2) hemorraagiline sündroom, mis on seotud protrombiini sünteesi vähenemisega maksas, fibrinogeenis, prokonvertiinis, pro acceroliinis ja vere hüübimises;\n3) hüper-γ-globuliinemia - suurenenud γ-globuliini süntees maksa kupferi rakkudes (tavaliselt makrofaagi süsteemi kuuluvate tähtkujuliste endoteelirakkude korral, moodustuvad väga väikesed y-globuliinid) ja plasma rakud (koos maksa infiltreerumisega plasmas), mida täheldatakse allergia ajal protsess maksas;\n4) düsproteineemia - kvalitatiivselt muudetud γ-globuliinide (paraproteiinid - makroglobuliinid, krüoglobuliinid) sünteesis maksas;\n5) vabade aminohapete taseme tõus veres ja uriinis (aminoatsideemia, aminoatsiduuria), vereseerumi kvalitatiivse aminohapete koostise muutus difusioonis ja eriti nekrootilises maksakahjustuses, kui oksüdatiivne deaminatsioon ja aminohapete transamiinimine maksas on häiritud;\n6) jääklämmastiku suurenemine veres (uurea lämmastik, aminohapped) ja ammoniaak, rikkudes uurea sünteesi (raske maksapuudulikkuse näitaja (tavaliselt 80% või rohkem kahjustab maksa parenhüümi);\n7) teatud ensüümide sisalduse suurenemine veres (γ-glutamüül transpeptidaasid, aminotransferaasid jt), mis on seotud hepatotsüütide hävimisega hepatiidis, tsirroosis ja kasvajates.\nVitamiinide metabolismi rikkumine maksahaigustes on:\n1) rasvlahustuvate vitamiinide (retinool, ergokaltsferool, tokoferoolid, fenüülkinoonid) imendumise vähenemine maksa sapiteede (sapis puuduvate sapphapete puudumise) tõttu;\n2) vitamiinide sünteesi rikkumine ja nende bioloogiliselt aktiivsete vormide moodustumine (retinool karoteenist, püridoksaalfosfaat - B-vitamiini aktiivne vorm)6 ja teised.);\n3) vitamiinide (tsüanokobalamiin, foolhape, nikotiinhape jne) ladestumise ja kehast eemaldamise rikkumine. Sellega seoses võivad mitmesugused maksa patoloogilised protsessid (viirushepatiit, subhepaatiline kollatõbi, hepatosis) kaasneda hüpovitaminoosiga.\nHormoonide ja bioloogiliselt aktiivsete ainete metabolismi katkemine maksa patoloogias avaldub muutuses:\n1) hormoonide süntees (tünilanaliini hepatotsüütides moodustab türosiini - türoksiini, trijodürooniini, katehhoolamiinide) eelkäija, nende transportvalgud (transkortiin, mis seob 90% glükokortikoididest);\n2) hormooni inaktiveerimine (steroidhormoonide konjugatsioon glükuroon- ja väävelhappega; katehhoolamiinide ensümaatiline oksüdatsioon aminoxidaaside mõjul, insuliini lõhustamine insuliini abil);\n3) bioloogiliselt aktiivsete ainete inaktiveerimine (serotoniini ja histamiini oksüdatiivne deaminatsioon). Patoloogilise protsessi maksakahjustus, mille puhul häiritakse hormoonide, näiteks türoksiini, insuliini, kortikosteroidide, androgeenide, östrogeenide inaktiveerimist, põhjustab muutusi veres ja endokriinsete patoloogiate teket. Bioloogiliselt aktiivsete ainete deaminatsiooni vähenemine maksa patoloogias võib süvendada allergia kliinilisi ilminguid.\nMuutustega seotud maksahaiguste metaboolsed häired:\n1) raua, vase, tsingi, molübdeeni, mangaani jne sadestamine (raua ferritiini ja hemosideriini kujul, koobalt - tsüanokobalamiini kujul);\n2) mikroelementide transportvalkude (näiteks transferriini, ceruloplasmiini) süntees;\n3) nende eritumine sapiga.\n1 Kolestaas on sapi väljavoolu rikkumine selle komponentide akumuleerumisega maksas ja veres hepatotsüütide ekskretsiooni funktsiooni vähenemise (primaarne kolestaas) või sapi väljavoolu mehaanilise takistusega sapiteedes (sekundaarne kolestaas). tagasi\nNende hulka kuuluvad hemokromatoos, Wilsoni tõbi, a-puudus1-antitrüpsiin, glükogenoos.\nKaasasündinud hemochromatosis pärineb autosomaalsest domineerival viisil ja sellele on iseloomulik raua retentsioon ja selle tagajärjel maksakahjustus. kõhunääre, süda, liigesed, sugunäärmed ja nahk. Hemokromatoosi geen asub kromosoomide paaril 6 (C 282 Y). Geneetiline defekt on seotud tsüsteiini asendamisega türosiiniga etapis 282. Teine mutatsioon tuleneb histidiini asendamisest aspartaadiga 63. etapis (H 63 D). Geneetiline testimine on olemas ja seda tehakse spetsiaalsetes kliinilistes diagnostika laborites. Hemokromatoos on kõige enam levinud Kaukaasia rahvastes, kus geen on leitud ühest 20-st indiviidist ja haigus esineb sagedusega 1 juhtum 400 kohta. Naiste ja meeste esinemissagedus on vastavalt 1:10. Geneetiline testimine võimaldab teil diagnoosida hemokromatoosi enne sümptomite algust.\nTüüpiline kliiniline pilt areneb valdavalt keskealistel meestel ja seda iseloomustab letargia, uimasus, hepatomegaalia, hall nahavärv, vähenenud tugevus ja mõnel juhul diabeedi areng. Haiguse maksimaalne areng on 40-60 aasta vanune, kuid naistel võib see tekkida hiljem (pideva raua kadumise tõttu menstruatsiooni ajal) Naha pigmentatsioon on seotud melaniini akumulatsiooniga ja vähemal määral ka rauaga.\nHemokromatoosi diagnoos põhineb raua, ferritiini, transferriini, geneetilise sõeluuringu ja maksa raua kontsentratsiooni määramisel.\nWilsoni tõbi (BV, Konovalov-Wilsoni tõbi) pärineb autosomaalsest retsessiivsest viisist, millel on neuropsühhiaatrilise sündroomi ja kroonilise hepatiidi tekke vähenemine. Wilsoni tõve geen tuvastatakse sagedusega 1 200 kohta, haiguse esinemissagedus on 1 juhtum 30 000. Wilsoni tõve geen (ATP7B) paikneb kromosoomil 13 ja kodeerib valgu (P-tüüpi adenosiini trifosfataasi), mis vastutab vaskioonide rakusisese transpordi eest. Praeguseks on kirjeldatud üle 250 selle geeni mutatsiooni, mis on seotud vase eritumise vähenemisega sapiga ja selle elemendi järkjärgulise kogunemisega, esmalt maksas ja seejärel muudes elundites ja kudedes (kesknärvisüsteem, neerud, süda, luu ja liigesüsteem), mis viib protsessis osalevate elundite toksilised kahjustused ja talitlushäired. BV kliinilist pilti iseloomustab sümptomite märkimisväärne varieeruvus ja kursus, mis oletatavasti on seotud haiguse geneetilise polümorfismiga. Tüüpilistel juhtudel (42% patsientidest) esineb haiguse debüüt ühe maksakahjustuse variandina: akuutse või kroonilise hepatiidi, tsirroosi ja harvemini ägeda maksapuudulikkuse pilt.\nMõnel juhul on maksakahjustus asümptomaatiline ja haigus avaldub neuropsühhiaatrilistes sümptomites, mis hõlmavad lihasdüstooniat, düsartria, treemorit, isiksuse muutusi, harvemini (6% juhtudest) epilepsiahooge. Neuropsühhiaatriliste sümptomite teke esineb sagedamini 2-3 aastakümne jooksul ja see on tavaliselt seotud Kaiser-Fleischeri rõngaste väljanägemisega - vaskpaigud Descemet sarvkesta membraanis kuldpruuni või rohekate jäsemete värvimise kujul.\n15% patsientidest ilmneb see haigus akuutse hemolüütilise aneemia pildist, millel on negatiivne Coombsi test. Hemolüüs on tavaliselt mööduv ja võib olla mitu aastat enne maksa avaldumist. Hemolüüsi teke on seotud mürgiste kahjustustega erütrotsüütide membraanidele, mis on tingitud hepatotsüütide massilisest surmast ja märkimisväärse koguse vase vabanemisest vereringesse. BV võib olla seotud teiste tsütopeeniliste sündroomidega, sagedamini mõõduka või sügava trombotsütopeeniaga intaktse glükurotsütopioosi taustal.\nBV iseloomulik, kuid mittespetsiifiline ilming on osteo-liigesüsteemi kahjustus. Artropaatia, mis hõlmab suuri (põlve, puusa) ja väikeseid (randme, selgroo) liigeseid, esineb 25-50% patsientidest, enamasti üle 20-aastased. Osteo-liigese süsteemi röntgenkiirte uuringud näitavad osteoporoosi ja liigeste degeneratiivseid muutusi: osteofüüte, skleroosi, subkriisi pseudotsüsti ja luu fragmentatsiooni.\nBV teiste kliiniliste ilmingute hulgas tuleb täheldada neerukahjustust, mis esineb erinevate funktsioonihäirete all (glükoosuuria, aminoatsiduuria, hüperfosfatuuria, hüperkalsiuuria); süda (arütmiad, ST segmendi muutused ja T-laine EKG-l); endokriinsüsteem (günekomastia, halvenenud glükoositaluvus) ja nahk (hüperpigmentatsioon, küünte voodis sinised augud).\nBV diagnoositakse haiguse kliinilise ja laboratoorsest pildist põhjaliku hinnangu alusel. BV tuleb soovitada noortel patsientidel (100 µg / päevas). Seruloplasmiini ja vase normaalsed kontsentratsioonid seerumis ja uriinis ei välista BV diagnoosi.\nMaksa biopsia. Maksakahjustuse morfoloogilisel pildil ei ole spetsiifilisi omadusi: tuvastatakse düstroofiliste rakkude muutused, nekroos, nõrk põletikuline infiltratsioon ja fibroos, mida väljendatakse erineval määral. Vaskkontsentratsiooni määramist maksakudes kasutatakse diagnostilise meetodina: vaskisisalduse suurenemine üle 250 μg / g maksakude kuivaines kinnitab BV diagnoosi.\nMolekulaarne geneetiline uuring võimaldab tuvastada ATB7 geeni mutatsioone ja kinnitada BV täpset diagnoosi suure täpsusega.\nAju kahjustuste ulatuse kindlakstegemiseks ja hindamiseks tuleb läbi viia aju CT, MRI ja elektroenkefalograafia. MRI võib ilmneda BV muutuste puhul tüüpiline: basaalganglioni ja lentikulaarse tuuma struktuuri atroofia ja tihendamine.\nTeiste elundite kahjustuste ulatuse kindlakstegemiseks ja hindamiseks on vaja läbi viia terve rida täiendavaid laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid, mille hulka kuuluvad: vere- ja uriinianalüüsid, kõhu organite ja neerude ultraheliuuringud, EKG ja ehhokardiograafia, radiograafia või osteo-liigese süsteemi MRI.\nα1-antitrüpsiin, maksa sünteesitud ja sekreteeritav glükoproteiin, on seerumi proteaaside kõige olulisem inhibiitor. A1-AT kodeeriv geen on lokaliseeritud 14. kromosoomil. A1-AT pärineb mitmetest kodomiinilistest alleelidest, mida nimetatakse Pi süsteemiks. Selles lookuses on umbes 75 erinevat alleeli, mida saab eristada isoelektrilise fokuseerimise või elektroforeesiga agaroosis happelises keskkonnas või polümeraasi ahelreaktsioonis.\nTavaliselt leitakse M. alleel. Z ja S alleelid on kõige levinumad patoloogilised alleelid, mis soodustavad haiguse esinemist. Antitrüpsiini Z struktuur erineb glutamiinhappe lüsiiniga asendamisel ühes peptiidis ja valiiniga antitrüpsiinis S.\nSelle haigusega lastel on eelsoodumus maksahaigustele, täiskasvanutele - obstruktiivsetele kopsuhaigustele. A1-AT on alveolaarsete makrofaagide ja polümorfonukleaarsete leukotsüütide poolt eritunud elastaasi peamine inhibiitor, mis annab 90% elastaasivastast aktiivsust (10% on alfa-2-makroglobuliin, alfa-kemotrüpsiin ja madalmolekulaarsed elastaasid).\nSuhteliselt väikese molekulmassiga (54 000) läbib AI-AT hästi kudedesse; see teostab ka transpordifunktsiooni, tagastades seondunud proteaasiga vereringesse, kus see puutub kokku teiste inhibiitoritega ja retikuloendoteliaalse süsteemiga.\nGlycogenosis on rühm haigusi, mida iseloomustab glükogeeni liigne ja / või patoloogiline akumulatsioon erinevates kudedes. Enamik neist häiretest põhjustab maksa glükoosi tootmise puudulikkust, millega kaasneb hüpoglükeemia. Enamik glükogenoose pärineb autosomaalsest retsessiivsel viisil, välja arvatud IV tüüpi põrandad.\nGlükogenoosi iseloomustab raske hepatomegaalia, kuna mõlema lobuse suurenemine (maksa pind on sile, konsistents on veidi paksenenud), puudumine või kerge splenomegaalia ja liigne rasvade ladestumine cushingoidi tüüpi; lihaseliikides - reieluu ja gastrocnemius lihaste hüpertroofia, lihaste hüpotoonia ja spasmid pärast treeningut. Psühhomotoorne areng on tavaliselt normaalne. Hüpoglükeemia on kõige levinum tüüpides 1, 3 ja 4.\n- glükoosi, laktaadi, kusihappe ja transaminaasi aktiivsuse tase tühja kõhuga\n- glükeemilised, laktatemilised kõverad\n- Glükogenoosi diagnoosimiseks on „kuldstandard” ensüümi aktiivsuse määramine maksas, sooles, neerukudes või vere leukotsüütides, maksa biopsia ilma ensümaatilise diagnostika teostamiseta on näidatud ainult kaheldavatel juhtudel;\n- Hiljuti on glükogenoosi diagnoosimiseks (geneetilise defekti avastamiseks) kasutatud molekulaarbioloogia meetodeid\nPCR ja sellele järgnev hübridiseerimine spetsiifiliste oligonukleotiididega). Biopsia põhjustab glükogeeni liigset kogunemist.\nMetaboolsed häired maksa sümptomites\nSelle rikkumine põhjustab elundite suuri funktsionaalseid häireid ning nende põhjused on nii pärilikkus kui ka erinevad haigused.\nIga organism eksisteerib energia vahetamise, keha keemiliste komponentide ja väliskeskkonna vahel.\nVõite selle protsessi jagada kahte tüüpi:\nassimilatsioon, s.t. uute komponentide süntees ja nende assimilatsioon;\ndissimilatsioon, s.t. toitainete lagunemine ja lagunemine.\nProtsessis osalesid valgud, rasvad, süsivesikud, nad kõik täidavad spetsiifilist funktsiooni. Valgud on ehituskivid, süsivesikud ja rasvad reguleerivad energia tasakaalu.\nKõik ensüümid suhtlevad, parandavad rakulist struktuuri ning vitamiinid ja mineraalid aitavad neil selles. Ainevahetus toimub kogu organismi molekulaarsel, rakulisel või tasemel tasemel. Kui ainevahetuse töö on harmooniline ja keemilised protsessid on edukad, varustatakse rakud kasulike komponentidega ja keha on terve.\nKui ainevahetus halveneb, siis immuun, närv, südame-veresoonkonna süsteem ja seedetrakt ei toimi. Aminohapete, süsivesikute, orgaaniliste hapete või lüsosomaalsete kõrvalekallete metabolismi katkemine on ainevahetushäired.\nSageli on metaboolne häire seotud päriliku teguriga, kuid võib olla tingitud orgaanilistest haigustest.\nVale toitumine on metaboolsete häirete peamine põhjus. Nälg või ülekuumenemine, alatoitumine põhjustab tarbitud ja tarbitud energia tasakaalustamatust, närvisüsteem lõpetab ainevahetuse juhtimise ja reguleerimise.\nAju piirkondade, peamiselt hüpotalamuse toon, varieerub oluliselt. Rasvade ja struktuuri kogunemise protsesse, energia tootmist reguleerib hüpotalamus.\nReeglina seostatakse metaboolseid häireid rasvkomponendiga ja rasva ei töödelda maksas piisavalt. Kolesterooli ja lipoproteiinide kogus suureneb veres (vt kõrge kolesterooli taset), mis põhjustab veresoonte kahjustusi. Selle tulemusena võib tekkida müokardiinfarkt või insult.\nRasva ainevahetuse rikkumise tõttu tekivad immuunsüsteemiga probleemid ja keha on üldiselt nõrgenenud. Ainevahetusprotsessi normaliseerimiseks tuleks piirata rasvade tarbimist, peamiselt süüa omega-3 polüküllastumata rasvhappeid, mis on osa oliiviõli, rapsiõli ja linaseemneõli.\nMärkimisväärse koguse omega-6-rühma küllastunud tahkete rasvade ja õlide tarbimine (päevalilleõli) katkestab desaturaasi ensüümi aktiveerimise ja tekitab kahjulikke hormoone, aga ka prostaglandiine. See viib seejärel ateroskleroosini. vähk, vereringe vähenemine, allergiad, diabeet ja hüpertensioon.\nAinevahetuses on väga oluline eluviis - toitumine, toitumine, emotsionaalne seisund ja uni, kalduvus stressile, treening.\nNaiste ja meeste ainevahetushäired ilmnevad tavaliselt järgmiste sümptomitega, mis peaksid teid hoiatama. Väliselt on naha seisund ja nahk, küünte struktuur ja juuste muutus, ülekaalulisus või vastupidi, on terav kaalukaotus.\nMetaboolsete häirete tunnused:\nkäte ja näo naha nõrgenemine;\njuuste ja küünte struktuuri rikkumine;\nEi ole soovitatav ainevahetusega seotud küsimusi iseseisvalt lahendada. Konsulteerimine arstiga ja keha täielik diagnoosimine aitab määrata ainevahetusprotsessi häire tõelise põhjuse. Kuna metaboolne häire võib põhjustada paljusid haigusi, on parem teostada ravi ja ennetamist algstaadiumis.\nNaised tahavad olla õhukesed ja sageli dieedid. Pikaajaline tühja kõhuga ja ebapiisav toitumine võib põhjustada ainevahetushäireid.\nMetaboolsed häired raskendavad veresoonte läbimist, sest need sisaldavad kolesterooli ja lipoproteiine. Selle tulemusena ilmuvad vegetatiivsed-vaskulaarsed haigused ja südametöö on häiritud.\nRäbu koguneb, s.t. vabad radikaalid, mis võivad põhjustada vähki. Metaboolsete häirete tõttu keha mürgistus mõjutab negatiivselt maksa, neerude ja soolte toimimist.\nHiline soole liikumine võib põhjustada seedetrakti kroonilisi haigusi, põletikulist soolehaigust ja sapiteed. Metaboolsete häirete tagajärjed on sageli rasvumine, podagra. luude ja lihaste kahjustused.\nMetaboolsete häiretega seotud haigused - fenüülketonuuria (vaimne aeglustumine), albinism (ebapiisav melaniini moodustumine), alkaptonuuria, hüperkolesteroleemia (liigne kolesterooli tase).\nMetaboolsete häirete raviks rõhutavad arstid eelkõige toitumise normaliseerumist, aktiveerimist ja suuremat füüsilist pingutust.\nHapnikku on vaja patsiendi seisundi stabiliseerimiseks, kuna see aktiveerib kudedes ainevahetusprotsesse. Soola ja vee metabolismi parandamiseks on soovitatav kasutada vitamiine ja mineraalaineid.\nSee on eriti oluline eakate inimeste puhul, kuna rakud vananevad ja kaotavad oma võime toitainete absorbeerimiseks. Keha korrapärane puhastamine aitab töötada siseorganeid. Puuvilja- või valgusisaldusega dieediga on võimalik paastuda päevad.\nKohustuslik toitainete sisaldus kiu, loomsete rasvade ja valgusisaldusega toiduainetes. Soovitatav on kasutada värskeid puu- ja köögivilju, merekala, vasikaliha, tursamaksa, munakollast ja hapupiima tooteid.\nÕige toitumine, arvutatuna kalorites - parim lahendus rasvumise ja ainevahetushäirete vältimiseks. Metabolismiga seotud haiguste taastumine hõlmab mitte ainult dieedi valimist ja nõuetekohast toitumist, vaid põhineb ka hormoonravil.\nDiagnoos võimaldab määrata ainevahetushäirete põhjust ja ravi on suunatud selle põhjuse kõrvaldamisele, s.t. orgaaniline haigus.\nKui te ei pööra tähelepanu ainevahetushäirete ravile, siis on tõsiseid haigusi. Insuliini produktsioon on halvenenud ja diabeet võib areneda.\nKolesterooli kogunemise tulemusena tehakse veresooned habras ja kardiovaskulaarsete haiguste, hüpertensiooni, südameatakkide, insuldi suurenemise oht. Rasvumine ainevahetushäirete tõttu põhjustab naistel viljatust ja meeste, närvisüsteemi haiguste, sisemise sekretsiooni organite ja seedesüsteemi tugevuse vähenemist. Küünte struktuur muutub, juuksed kukuvad välja, nahk kaob kiiresti.\nMetabolism on keha toimimise oluline mehhanism, mistõttu selle normaliseerumine parandab keha üldist ja psühhoemotoorset seisundit.\nUmbes usside olemasolu ütleb lõhna suust! Joo vett tilkhaaval üks kord päevas.\nInimestel toimub pidev valkude, rasvade ja süsivesikute vahetus. Nende süntees ja hävimine toimub erinevate ensüümide osalusel rangelt määratletud stsenaariumis, mis on iga komponendi jaoks individuaalne.\nKui ainevahetus ebaõnnestub, tekivad paljud ebameeldivad haigused, mistõttu ainevahetushäirete ravi peab olema õigeaegne ja kvalifitseeritud.\nMetaboolsete häirete jaoks on üsna vähe eeldusi, kuid kõiki neid ei ole täielikult uuritud. Sellest hoolimata on võimalik tuvastada mitmeid tegureid, mis mõjutavad metaboolseid protsesse.\nMetaboolsete häirete esimene põhjus - tänapäeva ühiskonnas levinud alatoitumine. Ohtlik, nagu näljastreigid, karm toitumine ja paastumise päevad ning ülekuumenemine või palju toitu üks kord päevas.\nTeine ainevahetushäirete põhjus on stress ja pikaajaline närvipinge, sest kõik ainevahetusprotsessid on reguleeritud ainult närvisüsteemi tasandil.\nJärgmine oluline tegur on vanus, eriti naiste puhul. Aja jooksul (sünnitusperioodi lõpuks) lakkab naiste suguhormoonide tootmine ja üldiselt viib see ainevahetuse rikkumiseni.\nSuitsetamist ja alkoholi kuritarvitavad isikud on ohus, sest sigarettides ja joomises esinevad kahjulikud ained pärsivad endokriinsete organite funktsiooni.\nLisaks loetletud ainevahetushäirete põhjustele on ka teisi: geneetiline eelsoodumus, igapäevase raviskeemi puudumine, tõsine haigus, parasiitfaktor (mikroorganismid ja ussid) ja palju muud. Kuid see ei tähenda, et metaboolsete protsesside ebaõnnestumine on ravitav. Kui te avastate kiiresti häire sümptomid ja konsulteerite endokrinoloogiga, saate keha normaalse toimimise kiiresti taastada.\nMetaboolseid häireid on võimalik tuvastada järgmiste ilmingute ja muutustega:\nPaljud naised, kes on märganud mõningaid ainevahetushäirete sümptomeid ja eriti ülekaalulisi, kipuvad oma keha iseseisvalt puhastama. Seda pole tungivalt soovitatav teha, sest olukorda on võimalik enesehooldusega ainult halvendada. Igale sellekohasele tegevusele peaks eelnema arstlik konsultatsioon.\nMiks metabolismi läbikukkumised nõuavad spetsialisti järelevalvet? Fakt on see, et sellised rikkumised mõjutavad peamiselt rasvade ainevahetusega seotud protsesse. Maks ei suuda toime tulla suure rasvasisaldusega, mistõttu kehasse kogunevad madala tihedusega lipoproteiinid ja kolesterool. Nad asuvad veresoonte seintel ja põhjustavad südame-veresoonkonna haiguste arengut. Seetõttu tuleb ainevahetushäirete ilmnemisel otsekohe pöörduda arsti poole.\nMetaboolsete häirete haigusi on palju, kuid peamisi võib esitada järgmiste rühmade kujul:\nValgu ainevahetuse häired. Valgu nälg põhjustab selliseid haigusi nagu kwashiorkor (tasakaalustamata puudus), toiteväärtuse düstroofia (tasakaalustatud ebaõnnestumine), soolehaigus. Valkude ülemäärase koguse korral mõjutab maksa ja neerude teket, neuroose ja üleekskursiooni, areneb urolitiaas ja podagra;\nRasva ainevahetuse rikkumine. Selle komponendi ülejääk põhjustab rasvumist ja rasva puudumine dieedis aeglustub, kaalulangus tekib, nahk muutub kuivaks vitamiinide A ja E puudulikkuse tõttu, kolesteroolitõus, verejooks;\nSüsivesikute ainevahetuse häired. Selle rühma kõige tavalisem endokriinne haigus on suhkurtõbi, mis on tingitud insuliini puudumisest süsivesikute ainevahetuse ebaõnnestumise korral;\nVitamiinivahetuse rikkumised. Liigne vitamiinid või hüpervitaminoos on kehale toksiline ja hüpovitaminoos (puudus) põhjustab seedetrakti haigusi, pidevat väsimust, ärrituvust, uimasust ja söögiisu vähenemist;\nMineraalse ainevahetuse rikkumine. Mineraalainete puudulikkuse tõttu tekivad mitmed patoloogiad: joodi puudumine põhjustab kilpnäärme haigusi, fluori - kaariese, kaltsiumi - lihaste ja luu nõrkuse, kaaliumi - arütmia, raua ja aneemia tekkeks. Mineraalide liigse sisaldusega seotud metaboolsed haigused on nefriit (palju kaaliumi), maksahaigus (liigne raud), neerude, veresoonte ja südame halvenemine (liigse soola tarbimisega) jne.\nMetaboolsete häirete ravi - see on vastutustundlik ja mõnikord väga raske ülesanne. Geneetiliselt määratud haigused nõuavad korrapärast ravi ja meditsiinitöötajate pidevat jälgimist. Omandatud haigusi saab tavaliselt ravida varases staadiumis, kuid kui õigeaegne meditsiiniline sekkumine ei ole võimalik, võib see põhjustada tõsiseid tüsistusi.\nMetaboolsete häirete ravi peamised jõud peaksid olema suunatud toitumise ja dieedi korrigeerimisele. Kehasse sisenevate loomset päritolu süsivesikute ja rasvade hulka tuleks piirata ja kontrollida. Sagedase fraktsioonilise söötmise tõttu on võimalik vähendada korraga võetud toiduaineid ja selle tulemusena vähendada mao mahtu ja vähendada söögiisu.\nMetaboolsete häirete ravimise protsessis on samuti vaja kohandada une mustrit. Ainevahetuse normaliseerumine on stressireaktsioonide õigeaegne pärssimine ja õige taastumine pärast mitmesuguseid psüühika negatiivseid mõjusid. Me ei tohiks unustada füüsilist pingutust, sest mõõdukas treening suurendab keha energiakulusid ja see viib rasvavarude tarbimiseni.\nIga eespool loetletud teguril on metaboolsete häirete ravis oluline roll. Parimaid tulemusi on aga võimalik saavutada integreeritud lähenemisviisiga, kui haiguse ennetamiseks võetud õigeaegsed ennetusmeetmed kombineeritakse arenenud haiguse korral kvalifitseeritud raviga.\nAinevahetushäirete põhjused, ravi ja sümptomid. Ainevahetuse häired\nAinevahetus või ainevahetus on rea omavahel seotud keemilisi reaktsioone, mis toimuvad elusolendite organismis. Selle protsessi eesmärk on säilitada elu ja luua tingimused ellujäämiseks pidevalt muutuvas keskkonnas. Ainevahetuse katkemine, nagu iga teine loomulik protsess, põhjustab erinevaid funktsionaalseid muutusi ja põhjustab tõsist kahju tervisele.\nMetaboolsete häirete põhjused on erinevad ja ei ole täielikult arusaadavad. Patoloogiline protsess võib olla tingitud kilpnääre, neerupealiste, suguelundite, hüpofüüsi häiretest. Väga oluline on õige ainevahetus on inimese toitumine ja elustiil. Ülekuumenemine või paastumine, rasked ja madala kalorsusega toidud mõjutavad keha energia- ja ladustamisprotsesse, häirides süsteemi üldist tasakaalu.\nMetaboolse protsessi käigus läbivad orgaanilised ained kaks peamist etappi: jagunemine lihtsamateks aineteks (katabolism) ja valgu, lipiidide ja nukleiinhapete süntees (anabolism). Metaboolsed häired mõjutavad kõige sagedamini rasvaga seotud protsesse. Erinevate põhjuste tõttu lakkab maks täielikult rasvade töötlemisel ning kehas ilmub üle madala tihedusega lipoproteiini ja kolesterooli. Nende ainete kogunemine toimub järk-järgult, need ladestatakse veresoonte seintele, põhjustades südame- ja vegetatiivseid veresoonkonna haigusi.\nMetaboolsete häirete iseloomulikud sümptomid on ülekaalulisus, turse, ebatervislik nahk, nõrgad juuksed ja küüneplaadid. Ebaõige toitumine koos suurenenud koguse loomsete rasvade tarbimisega põhjustab reeglina ainevahetusprotsessi tõsiseid häireid.\nTänapäeva maailmas provotseerib inimene sageli oma kehas lipiidide sünteesiga seotud patoloogilisi muutusi. Polüküllastumata rasvhapped, mis on vajalikud tervislikuks eluks, sisenevad inimkehasse taimsed rasvad ja mereannid. Täiendades oma dieeti rasvaste, raskete toitudega, häirib inimene keha tasakaalu, mis toob kaasa tagajärjed, mis nõuavad ainevahetushäirete ravi.\nSelle kategooria riskitegurid on ka suitsetamine, ülemäärane alkoholi tarbimine, füüsiline tegevusetus või ebapiisav füüsiline koormus, tasakaalustamata toitumine, kus liigne süsivesikute tarbimine, ebapiisav kiudainesisaldus, mikroelemendid ja vitamiinid, unehäired ja mitmesugused stressirohked olukorrad.\nKaasaegses meditsiinis on uuritud ja kirjeldatud märkimisväärsel hulgal metaboolsete häirete sümptomitega kaasnevaid haigusi. Ainevahetuse haigused on jagatud pärilikeks ja omandatud. Iga juhtum on individuaalne ja nõuab arsti endokrinoloogile kohustuslikku ravi.\nPäritud häired tekivad üksikute geenide, mis kodeerivad ühte ainet teiseks, lagunemise tulemusena. Sellised haigused liigitatakse järgmiselt:\norgaanilise happe ainevahetus;\nsteroidivahetus ja mõned teised.\nMetaboolse protsessi katkestamine on võimalik ka inimorganismis endokriinsete funktsioonide rikkumise tõttu. Hormonaalset tausta pakkuvate erinevate elundite talitlushäire põhjustab tavaliselt metaboolseid haigusi.\nOn mitmeid kõige tavalisemaid haigusi, mille puhul on iseloomulikud metaboolsete häirete sümptomid.\n1. Hüperkolesteroleemia - madala tihedusega lipoproteiini katabolism. Selle metaboolse häire tagajärjel suureneb kolesterooli tase veres ja selle liigne akumulatsioon keha kudedes. Sellised häired põhjustavad ateroskleroosi ja muid vaskulaarseid haigusi.\n2. Podagra - haigus, mida põhjustab inimkehas moodustunud kusihappe metabolismi rikkumine. Soola sadestumine toimub liigeste ja neerude kõhre kudedes, mis põhjustab erineva raskusega ja turse põletikulisi protsesse.\n3. Girke haigus - glükogeeni liigne kogunemine keha kudedesse, mille on põhjustanud kaasasündinud metaboolsed häired. Haiguse tagajärjel on kasvutempo, maksa suuruse suurenemine, suhkru taseme langus veres.\n4. Fenüülketonuuria on fenüülalaniini hüdroksülaasi geneetiliselt määratud puudus. Selle metaboolse häire tagajärjel esineb vaimne alaareng.\n5. Alcaptonuria on haigus, mis tuleneb homogeneeshappe oksüdaasi sünteesi kodeeriva geeni mutatsioonist. Üldjuhul areneb haigus meestel ja see mõjutab liigeste, selgroo ja kõrvade kõhreid.\nMetaboolsete häirete ravi on vastutustundlik ja sageli väga keeruline protsess. Geneetiliselt põhjustatud metaboolsed haigused nõuavad pidevat meditsiinilist järelevalvet ja regulaarset ravi. Omandatud haigusi võib reeglina varases staadiumis peatada. Õigeaegse meditsiinilise sekkumise puudumisel võivad sellised haigused põhjustada tõsiseid tüsistusi.\nMetaboolsete häirete ravis tuleks keskenduda dieedile ja dieedile. On vaja vähendada ja kontrollida söödavate loomsete rasvade ja süsivesikute kogust. Sagedased fraktsioonilised söögikordad võivad vähendada korraga võetud toiduaineid, mille tulemusena saate järk-järgult vähendada söögiisu vähenemist ja mao mahu vähenemist.\nUnehäirete järgimine on ka peamine tegur metaboolsete häirete ennetamisel ja ravimisel. Aeg-ajalt pingelise olukorra leevendamine ja rehabilitatsioon pärast psüühika stressireaktsioone viivad ainevahetuse normaliseerumiseni. Tasakaalustatud füüsiline aktiivsus suurendab oluliselt keha energiatarbimist, mis viib liigse kogunenud rasva kasutamise protsessini.\nIgal neist teguritest on metaboolsete häirete ravis oluline roll. Parimaid tulemusi on siiski võimalik saavutada ulatuslike meetmete järgimisega, sealhulgas õigeaegse ennetamisega, et vältida rikkumisi ja kvalifitseeritud ravi arenenud haiguse korral.\nE.P. Yakovenko, P.I. Grigoriev, N.A. Agafonova, A.V. Yakovenko, A.S. Pryanishnikov, B.I. Obukhovsky, L.A. Guseinova, S.V. Mardaryev, M.A. Rafaelova\nMoskva piirkonna riikliku meditsiiniuuringu gastroenteroloogia osakond\nArvestatakse mehhanisme, mis on seotud maksa kõige olulisemate metaboolsete kahjustuste - mittealkohoolse steatohepatiidi ja selle elundi alkoholi poolt põhjustatud kahjustustega, mille patogeneesis juhtiv roll kuulub lipiidide kogunemisele hepatotsüütides ja lipiidide vabade radikaalide oksüdeerumise suurendamisele maksarakkude nekroosi tekkega. Esitatakse kaasaegsed juhised rasvhapete ja steatohepatiidi raviks. Tuleb märkida, et a-lipoiinhape (tiokt) omab olulist rolli metaboolsete protsesside reguleerimisel maksas. Rõhutatakse vajadust tiokhapphappe ravimite laialdasema kasutamise järele maksa ja alkoholi mittesisaldavate maksa metaboolsete haiguste ravis.\nMaksa metaboolsed haigused ja akumuleeruvad haigused jagunevad endogeensetest teguritest põhjustatud primaarseks, geenimutatsioonide ja sekundaarse esinemise tõttu, mis tulenevad peamiselt eksogeensetest ja endogeensetest ksenobiootikumidest. Tesaurimiidid on akumuleeruvad haigused, kus ainevahetusainete sisaldus suureneb mitte ainult maksades, vaid ka teistes elundites, rakkudes ja kehavedelikes.\nPrimaarsed ja sekundaarsed metaboolsed häired on seotud peaaegu kõigi hepatotsüütide funktsioonidega, kaasa arvatud bilirubiini, sapihapete, valgu, aminohapete, lipiidide, süsivesikute, glükoproteiinide, porfüriini, vase, raua ja mukopolüsahhariidide metaboolsed häired .\nMaksa ainevahetusprotsesside reguleerimisel on a-lipoiinhape (tiokt) happel oluline roll [1,14]. Viimane kui koensüüm on seotud süsivesikute ja valkude ainevahetusega, on organismi antioksüdantide süsteemi üks tähtsamaid komponente. Lipoiinhape on a-ketohapete oksüdatiivse dekarboksüülimise lahutamatu osa, sealhulgas püruviinhappe muundamine atsetüül-CoA-ks - lähteaineks Krebsi tsüklis. Lipoehappe kompleksse protsessi käigus moodustub 3 ATP molekuli, mis suurendab oluliselt raku energiapotentsiaali.\nLipohape on seotud mitokondrite rasvhapete oksüdeerumisprotsessidega, mis lisaks raku energiavarustusele vähendab selles sisalduvate substraatide sisaldust triglütseriidide sünteesimisel ja seega takistab maksa rasva degeneratsiooni teket.\nLipiidide vabade radikaalide oksüdatsioon on loomulik bioloogiline protsess, mis toimub keha igas rakus, mille põhifunktsioonid on lipiidistruktuuride pidev uuendamine ja rakumembraanide lipiidist sõltuvate ensüümide funktsionaalse aktiivsuse taastamine. Lipiidide peroksüdatsiooniproduktide (LPO) liigne moodustumine põhjustab raku kahjustusi. Peroksiidi radikaalid reageerivad rasvhapete molekulidega, moodustades äärmiselt toksilisi hüdroperoksiide ja uusi peroksiidiradikaale. Lipiidide peroksüdatsiooni protsessis moodustunud toksilised metaboliidid hõlmavad dieeni konjugaate, millel on detergentne toime valkudele, ensüümidele, lipoproteiinidele ja nukleiinhapetele. Vabade radikaalide ja lipiidhüdroperoksiidide tootmist piirab raku antioksüdantide süsteem, kaasa arvatud vitamiinid E, C, B, superoksiidi dismutaas, katalaas, glutatiooni süsteem jne. Antioksüdandi süsteemi oluline osa on tiokhape. Viimane on seotud askorbaadi redutseerimisega askorbiinhappeks (tiooltsükkel või lipoehappe tsükkel), E-vitamiin ja ubikvinoon Q tekkimine.10, mis on organismi antioksüdantide kaitse peamised komponendid. Normaalsetes tingimustes säilitatakse rakus tasakaal vabade radikaalide oksüdatsiooni taseme ja antioksüdantide aktiivsuse vahel.\nPatoloogia korral tekivad lipiidide peroksüdatsiooniproduktide ülemäärane moodustumine või antioksüdantide reaktsioonide vähenemine või nende protsesside samaaegne katkestamine, mis lõppkokkuvõttes viib rakumembraanide ja raku nekroosi destabiliseerumiseni ja hävitamiseni .\nPraktikas on maksa kõige olulisemad metaboolsed kahjustused mittealkohoolsed steatohepatiit ja alkoholist põhjustatud kahjustused, mille juhtiv roll on lipiidide akumulatsioon hepatotsüütides ja vabade radikaalide lipiidide oksüdatsiooniprotsesside suurendamine lipiidide peroksüdatsioonisaaduste akumulatsiooni ja maksarakkude nekroosi tekkega [7,12].\nNormaalses maksas ei ületa rasvasisaldus 1,5% selle massist ja seda ei tuvastata rutiinse histoloogilise uuringuga. Väikesed rasva tilgad hepatotsüütides hakkavad valgusmikroskoopia abil tuvastama, kui selle kogus tõuseb 2-3% -ni, mida peetakse patoloogiliseks seisundiks - maksa rasvade infiltratsiooniks (steatoos). Maksatsellulaarsete lipiidide põhikomponendid on triglütseriidid, mille sünteesiks kasutatavad substraadid on rasvhapped ja glütserofosfaat. Rasvhapped sisenevad hepatotsüütidesse mitmest allikast. Lühikesed ja keskmise ahelaga rasvhapped, mis on moodustatud söödavatest rasvadest ja rasvkoe lipolüüsi tulemusena, viiakse hepatotsüütidele albumiiniga seotud vormis, samas kui pikahelalised rasvhapped tarnitakse osana külomikroonidest.\nMaksarakk on võimeline iseseisvalt sünteesima rasvhappeid atsetüül-koensüüm A-st, eriti viimastega. Glütserofosfaadi allikad hepatotsüütides on: a) glütserool, mis moodustub lipiidide hüdrolüüsi käigus; b) glükoos, mis glükolüüsi käigus muundatakse fosfatiidhappeks, mis vallandab triglütseriidide sünteesi reaktsioonid. Seega sõltub triglütseriidide tootmine hepatotsüütides otseselt rasvhapete, atsetüülkoensüüm A ja glükoosi sisaldusest.\nTriglütseriidide transportimine rakust toimub osana väga madala tihedusega lipoproteiinidest (VLDL). Triglütseriidide konjugatsioon apoproteiinidega toimub endoplasmaatilise retiikulumi pinnamembraanidel, kaasates mitmeid ensüüme. Hepatotsüütidest erituvad LONPd jaotatakse vere lipoproteiini lipaasi mõjul madala tihedusega lipoproteiinideks ja rasvhapeteks [11-13].\nMetaboolse maksakahjustuse kujunemisel on oluline koht alkoholil. Maksa kahjustuse esinemissagedus ja ulatus alkoholi võtmisel sõltub individuaalsest tundlikkusest, samuti annuse ja selle vastuvõtmise kestusest. Maksakahjustused on tavaliselt kombineeritud mitme multiorganismi patoloogiaga, mis näitab alkoholi toksilist toimet kõigi organismi rakkude metabolismile.\nAlkoholi biokeemilised mõjud vähenevad raku redokspotentsiaali häirete, vabade peroksiidiradikaalide akumulatsiooni, hüpoksiaga ning väljendunud metaboolsete häirete tekkega hepatotsüütides ja muudes keharakkudes [11,13].\nEtanooli toksilise toime tõttu maksas häirib lipiidide ainevahetust, millega kaasneb rasvhapete sisalduse suurenemine, triglütseriidide, kolesterooli, fosfolipiidide moodustumise vähenemine ja rasvhapete oksüdatsiooni blokeerimine. Need lipiidide metabolismi häired on alkohoolsete rasvamaksude arengu peamised patogeneetilised tegurid. Vitamiinide metabolismi rikkumine (vitamiinide B sisalduse vähendamine)1, Sisse2, Sisse6, Sisse12, C, A, E, D, K), mikroelementide koostis (vähendatud tsinki, seleeni, vase, magneesiumi kontsentratsioonid) ja lipiidide peroksüdatsiooni suurenemine koos LPO produktide kogunemisega ja glutatiooni sünteesi depressioon põhjustavad vabade radikaalide oksüdatsiooniprotsesside ülekaalust antioksüdantsete süsteemide aktiivsuse üle. Viimane on hepatotsüütide nekroosi üks patogeensetest mehhanismidest maksakahjustustes.\nNeid kahjustusi iseloomustab atüüpiliste valkude akumulatsioon hepatotsüütides ja liigne kollageeni moodustumine suurenenud kollageeni sünteesi tõttu atsetaldehüüdi, hüperlaktatiemia, fibroblastide, monotsüütide ja lümfotsüütide proliferatsiooni tõttu ning kollagenaasi aktiivsuse vähenemine. Hormoonide metabolismi häired, elektrolüütide kadu, süsivesikute ja porfüriini metabolism, hüperurikeemia, ketoatsidoos, hüpoalbuminemia, mitmete toksiliste ainete (formaldehüüd, salsolinool jne) kogunemine, mis on aluseks alkoholismi süsteemsetele ilmingutele.\nAlkoholi põhjustatud maksakahjustused hõlmavad rasvhapet, steatohepatiiti, akuutset ja kroonilist hepatiiti ja maksa tsirroosi.\nMaksa metaboolsed kahjustused hõlmavad mittealkohoolset steatohepatiiti (NASH), mis morfoloogiliste ja kliiniliste tunnuste järgi on alkoholi lähedal, kuid areneb patsientidel, kes ei joo alkoholi „ohtlikes” annustes [8,14]. NASH etioloogilised tegurid on jagatud kahte rühma: 1) ravimite ja toksiinide kahjulik toime; 2) kaasasündinud või omandatud ainevahetushäired. Peamised NASH-i põhjustavad toksiinid ja ravimid hõlmavad elavhõbedat, boori, baariumi, süsinikku, fosforit, kroomi ja taljeühendeid, antibiootikume (tetratsükliini, asaseriini, puromütsiini) ja mitmeid teisi ravimeid (amiodaroon, metatrexaat, steroidid, östrogeenid jne). Kaasasündinud metaboolsed haigused hõlmavad abetalipoproteineemiat, perekondlikku hepato-steatoosi, glükogeeni akumulatsiooni haigusi, Wilsoni-Konovalovi haigust, galaktoemiat ja teisi.. NASH on palju sagedasem diabeedi, rasvumise ja hüperlipideemia korral. Lisaks on NASH arengu riskiteguriteks tühja kõhuga, kiire kehakaalu langus, valgu tarbimise välistamine, mistahes geeni imendumishäire sündroom, intestinaalsed anastomoosid, aneemia, parenteraalne toitumine, liigne bakterite kasvu sooles endotokseemia ja mitmete endokriinsete häiretega [2,3 7,8,14].\nMorfoloogiline mõiste “maksa rasvade infiltratsioon” viitab patoloogilisele protsessile, kus tsütoplasmas ja hepatotsüütide endoplasmaatilises võrgus on rasvapisade kogunemine. Siia kuuluvad: maksa steatoos (tüüp A) ja maksa rasvane degeneratsioon (tüüp B). Arengu varajases staadiumis on hepatotsüütide rasvasisaldust esindatud väikeste rasvapududega (väikese langusega steatoos). Viimane järk-järgult suureneb (sredneokapelny steatosis), ühendab ja täidab kogu hepatotsüüdi tsütoplasma, katkestades tsütoplasma struktuuri ja nihutades tuuma raku perifeersesse piirkonda (suur tilk steatoos). Kui hepatotsüütide membraanid purunevad, sulanduvad mitmed rasvapudud, moodustades rasvtsüstid.\nMaksa rasvade degenereerumist iseloomustab tsütoplasmas esinevate polsterdatud rasvapisarate olemasolu, mida ümbritseb õhuke membraan (vahutav hepatotsüüt). See patoloogiline protsess on haruldane, kuid on prognostiliselt ebasoodne.\nNASH on morfoloogiliselt raske eristada alkohoolsest steatohepatiidist ja sisaldab kolme sündroomi: 1) väikese languse steatoos või hepatotsüütide rasvane degeneratsioon; 2) põletikuline infiltratsioon; 3) fibroos [5,7,9].\nRasvase hepatoosi patogenees on keeruline ja sõltuvalt etioloogilisest tegurist võib olla üks või teine mehhanism. Selle tulemusena tekib rasva akumulatsioon hepatotsüütides siis, kui triglütseriidide moodustumine domineerib lipoproteiinide sünteesi üle ja viimase eritumine hepatotsüütidest VLDL kujul [9,10].\nRasvase hepatoosi tekkimisse võivad kaasata endogeensed ja eksogeensed mehhanismid. Eksogeensed tegurid hõlmavad lipiidide ja monosahhariidide (glükoos, fruktoos, galaktoos) hüdrolüüsi saaduste imendumise suurenemist soolest, mis on glütseriidide prekursorid. Endogeensed patogeneetilised mehhanismid hõlmavad: 1) perifeerse lipolüüsi (alkoholi, nikotiini, kofeiini, katehhoolamiinide, kortisooli jne) mõju; 2) hepatotsüütide rasvhapete kasutamise vähenemine; 3) suurendada lipiidide sünteesi; 4) valkude puudulikkus hepatotsüütides; 5) VLDL-i sünteesiga seotud ensüümide ja nende sekretsiooni blokeerimine.\nRasvhappe hepatiidi steatohepatiitiks muundamise mehhanism hõlmab mitmeid patogeneetilisi seoseid, mis on identsed nii alkohoolsetes kui ka mittealkohoolsetes kahjustustes. Kuna rasv koguneb, muutub maksarakk üha haavatavamaks ja tundlikumaks toksiliste mõjude suhtes. Alkohol ja muud toksiinid, sealhulgas soolestiku endotoksiemia, viitavad oksüdatsioonireaktsioonide puhul vabade radikaalide ja teiste toksiliste biometaboliitide liigsele tootmisele ja akumulatsioonile hepatotsüütides. Oksüdatiivse stressi protsessis täheldatakse ferritiinist vabade raudioonide liigset mobiliseerimist, mis suurendab hüdroksüülradikaalide sisaldust. Vaba radikaalid vallandavad POL-i reaktsioone, samuti põletikueelsete tsütokiinide tootmist, kaasa arvatud kasvaja nekroosifaktor b, interleukiin-6 ja interleukiin-8. Need patoloogilised reaktsioonid põhjustavad hepatotsüütide nekroosi ja põletikuliste rakkude infiltratsiooni tekkimist nii portaalis kui ka lobulites. Lipiidide peroksüdatsiooniproduktid, hepatotsüütide nekroos, kasvaja nekroosifaktor ja interleukiin-6 on stellate (Ito) rakkude aktivaatorid. Nende stimuleerimisega kaasneb sidekoe komponentide liigne tootmine koos perisinusoidse fibroosiga ja protsessi pikaajaline püsivus - maksatsirroos [5,13,14].\nRasvhappe ja steatohepatiidi diagnoosimisel on oluline määrata riskitegurid (alkohol, rasvumine, diabeet, podagra, hüperlipideemia, imendumishäired jne). Haiguse subjektiivsed ilmingud on kas puuduvad või kerged ning hõlmavad nõrkust, söögiisu kadu, kiiret küllastustunnet, raskust või ebamugavustunnet õiges hüpokondriumis. Hepatomegalia on kõige erilisem ja tähtsam sümptom. Hepatomegaalia aste on seotud maksa steatoosi tõsidusega ja määrab selle kulgemise.\nMaksa biokeemilised testid rasvhapete korral on normaalsed või veidi muutunud: täheldatakse g-glutamüültranspeptidaasi (GGTP) taseme tõusu, harvemini amino transferaasides. Protsessi progresseerumisel steatohepatiidi tekkega suureneb pidevalt aminotransferaaside tase (AlAT, AsAT).\nMaksa valgu-sünteetiline funktsioon on häiritud ainult kõrge steatohepatiidi aktiivsuse või maksatsirroosi tekkega. Mitmel patsiendil võib esineda kolestaatilise sündroomi (suurenenud leeliseline fosfataas, GGTP, kolesterool) biokeemilised tunnused ja lipiidide metabolismi häired. Ultrasonograafia näitab suurenenud maksa, mille echogeensus suureneb - „suur valge maks”. Oluline on hinnata portaali ja põrna veenide läbimõõtu, portokavalide anastomooside olemasolu ja verevoolu maksakapslis. Kompuutertomograafia on rasvase hepatoosi diagnoosimisel kindel väärtus - avastatakse „suur hall maks”, mis on seotud selle tiheduse vähenemisega [7,10,12,14]. Rasva hepatosise ja steatohepatiidi diagnoosimisel on väga oluline morfoloogiline uuring, mille diagnostilised kriteeriumid on kirjeldatud eespool.\nRasvhappe ja steatohepatiidi kulg on enamasti soodne, eriti etioloogiliste tegurite kõrvaldamisega. Selle patoloogia kahjulikud prognostilised tegurid hõlmavad [9,14]: 1) funktsionaalsete maksa proovide olulisi ja mitmekordseid rikkumisi; 2) hepatotsüütide nekroosi olemasolu ja regeneratiivsete protsesside halvenemine; 3) väljendunud immunoloogilised häired; 4) kolestaasi tunnused; 5) portaalhüpertensiooni sündroomi tuvastamine.\nRasvmaksade tüsistused hõlmavad: 1) steatohepatiidi teket, mille progresseerumine on maksatsirroos; 2) intrahepaatilise kolestaasi teket kollatõbi olemasolu või puudumisega (obstruktiivne intrahepaatiline intralobulaarne kolestaas); 3) mööduva portaalse hüpertensiooni tekkimine, sageli koos mööduva astsiidi ja portocaval anastomoosiga; 4) intrahepaatiliste venulite ja veenide ahenemine Budd-Chiari sündroomi (ödeem, astsiit, hepatotsellulaarse puudulikkuse tunnused) tekkega.\nRasvhappe ja steatohepatiidi ravi\nPraegu puuduvad ravimid, millel on teaduslikult tõestatud mõju ainevahetusele ja lipiidide eliminatsioonile hepatotsüütidest. Siiski võib ravimiteraapia oluliselt mõjutada rasvase hepatoosi mõju, nimelt: 1) vähendada POL-i taset; 2) siduda ja inaktiveerida hepatotsüütides toksilisi substraate detoksifitseerivate ainete sünteesi suurenemise tulemusena; 3) blokeerib mesenhümaalsete põletikuliste reaktsioonide aktiivsust; 4) aeglustab fibroosi progresseerumist [4,15]. Suurem tähtsus on põhiravile, sealhulgas:\nEtioloogiliste tegurite lõpetamine;\nValkudes sisalduv toit (1 g valku 1 kg kehakaalu kohta) ja vees lahustuvad vitamiinid, kuid rasvad on kehvad;\nGlükoosi, lipiidide, kusihappe vere normaliseerimine sobivate häirete juuresolekul.\nReeglina on teadaoleva etioloogiaga rasvhapete korral tüsistuste puudumine ja normaalsed biokeemilised testid piisavad ja piisavad põhiravi ning rasvade degeneratsiooni taandumist täheldatakse 3-6 kuu pärast. Mõnel juhul on alkohoolse etioloogia korral vaja täiendavat parenteraalset vees lahustuvate vitamiinide manustamist põhiravi jaoks.1, Sisse6, Sisse2, PP, B12, C) tavapärastes terapeutilistes annustes 10-14 päeva jooksul .\nRavimiteraapia peamised näidustused on: 1) steatohepatiidi teke; 2) tundmatu etioloogiaga rasvane hepatoos või etioloogiliste ja täiendavate riskitegurite mõju selle arengule võimatuks peatamine [9,11].\nRavimi valiku määrab: 1) protsessi etioloogia; 2) steatohepatiidi aktiivsuse aste; 3) hepatotsüütide kahjustuse juhtiv patogeneetiline mehhanism; 4) mesenhümaalsete põletikuliste reaktsioonide tase; 5) intrahepaatilise kolestaasi olemasolu; 6) fibroosi raskusaste ja maksatsirroosi olemasolu - hüvitise määr (tabel).\nDiferentseeritud lähenemine metaboolsete häirete ravile lipiidide akumulatsiooniga hepatotsüütides \nMaksa hematoom on üks kõhuõõne raskeid kahjustusi. Kõhuvigastusi iseloomustab kõrge suremus, sest kõhuõõne verejooks on kiire ja ilma õigeaegse arstiabita võib inimene surra verekaotuse tõttu.


Elavnenud kauplemine tõstis hindu\nKauplemine Eesti väärtpaberiturul hakkab elavnema. Nelajapäeval, 26. septembril, registreeriti börsisüsteemi aktsiatega 157 tehingut kogukäibega 16 338 601,65 krooni. Tähelepanu keskmes olid eile kaks aktsiat -- börsi «esiaktsia» Hansapank ja vabaturu lemmik farmaatsiatehas.\nFarmaatsiatehase aktsia oli päeva parim kõigi näitajate poolest: suurim käive (6,01 mln kr), kõige rohkem tehinguid (40) ja mõningase mööndusega ka suurim tõusja (päeva esimene tehing 43,7 ja viimane 48,75 kr tasemel -- +11,56%). Tõhusa hüppe tegi ka Hansapanga aktsia, tõustes kolmapäeva õhtuselt 95,35--95,5 kroonilt 95,9--96,2 kroonile eile. Eilne kõrgeim hind (96,15 kr) on kogu börsil oldud aja kõrgeim.\nHoiupanga aktsiadiiler Charlie Viikberg ütles, et elevuse põhjustajaks olid suures osas välisinvestorid.


Kümme Afganistani ämmaemandat saabus Eestisse õppima - Tervis\nKümme Afganistani ämmaemandat saabus Eestisse õppima\n4. mai 2015, 13:04\nMondo korraldatud tervishoiukoolitus Põhja-Afganistanis.\nFOTO: Mohsin Zia Ayoubi / Mondo\nNädalavahetusel alustasid kuuajalist Eesti visiiti kümme ämmaemandat, kelle külakäigust osa on ka vaatlused Ida-Tallinna keskhaigla naistekliiniku erinevates osakondades.\n«Lisaks koolitusele, mida viivad läbi Tallinna Tervishoiu Kõrgkooli õppejõud, saavad Afganistani meditsiinikoolid Eesti partneritelt kaasaegseid õppevahendeid ning nõu õppekavade koostamisel,» sõnas Afhanistani ämmaemandate külastust koordineeriva mittetulundusühinug Mondo haridusekspert Maari Ross.\nVisiidil olevad ämmaemandad töötavad õppejõududena Põhja- ja Ida-Afganistani meditsiinikoolides, kus õpib kokku 565 tudengit. «Hinnanguliselt mõjutab õppejõudude Eesti koolitus tulevikus 50 000 sünnitusabi vajavat naist Põhja- ja Ida-Afganistanis,» lisas Ross.\nEnam kui pooled Afganistani naised sünnitavad ilma ämmaemanda abita, sest ämmaemandaid on riigis liiga vähe. See põhjustab suure hulga surmaga lõppevaid sünnitusi, mis oleks parema kvaliteediga sünnitusabi korral ennetatavad.\n«Eestis on sünnitusabi väga kõrgel tasemel ja naiste suremus sünnitusel on väga haruldane, oleme selle näitaja poolest maailma tipus,» lisas Mondo haridusekspert. Kui Eestis sureb 100 000 sünnitaja kohta kaks naist, siis Afganistanis üle 300.\nSuremuse kõrget protsenti mõjutab ka liiga noorelt sünnitamine, sagedased rasedused ning alatoitumine. Probleemiks on ka naissoost arstide vähesus: vaid 24 protsenti kõigist Afganistani arstidest ning 21 protsenti meditsiiniõdedest on naised.\nViimase kümne aasta jooksul on Afganistani naiste ligipääs tervishoiuteenustele siiski paranenud: kui aastal 2003 oli terves riigis vähem kui 500 koolitatud ämmaemandat, siis 2012. aastaks oli see arv kasvanud juba 3000 inimeseni. Koolitatud ämmaemanda jälgimise all toimuvate sünnituste osakaal on järk-järgult kasvanud, ulatudes optimistlikumate hinnangute kohaselt 38 protsendini.\nEestit külastavate Afganistani ämmaemandatega on võimalik kohtuda 12. mail MTÜ Mondo kontoris Telliskivi Loomelinnakus, kui toimub emadepäevale pühendatud avalik üritus, kus arutatakse ämmaemanduse üle Eestis ja Afganistanis.


TalTech ootab teadushuvilisi noori maapõue konkursile - Tööstusuudised\nKonkurss on kahes etapis ning kahes vanuserühmas. Noorema rühma moodustab põhikooli kolmas aste ehk 7.-9. klasside õpilased. Vanemas vanuserühmas osalevad gümnaasiumiõpilased. Mõlemat vanusegruppi arvestatakse seisuga 2020 september, millal on ka konkursi eelvooru tähtaeg.\nTäpsem info konkursi kohta leiad SIIT.


Sellist kartulit naised ostaksid! | | Virgo Kruve blogi\nSellist kartulit naised ostaksid!\nEsmalt vabandan kõigi järgnevast tekstist puudutatuna tundjate ees aga ma ei saa seda tähelepanekut jätta blogis ära märkimata. Nimelt oli ajalehes Meie Maa foto kartulist, mis on väga-väga sarnane mehe genitaalidele.\n2. oktoober Meie Maa ajalehe foto, kus kartul on peenise kujuline ja sarnaneb genitaalidega.\nKes huvi tunneb, võib pildi ka poole suuremaks klikkida.\nInglise kelle oskajatele peaks rõõmu valmistama ka pealkirjas sõna vingepussid kasutamine. Nimelt pussy oleks maakeeli vaste naise genitaalidele.\nSee on aga sama lõbus lõõpimine kui USA president Bush (slängis põõsas, puhmas, kube) ja USA asepresident Dick (Cheney, tulistas jahil advokaati näkku), millest viimane tähendab seda ülal toodud kartulist asja.\nKui rääkida veel kartulist, siis Reena blogist leidsin huvitava info, eriti selle taime päritolu maa uskumuste kohta.\nsee kartuliteema ei ole üldse nii igav, kui ma alguses kartsin. Päris indiaanlaste muistendeid meil ei ole (nemad nimelt usuvad, et kartul tekkis ühe jumaluse juppideks lõigatud peenisest, aia!), aga rahvausundis on kartulil oma kindel koht täitsa olemas.\nVarem olen siin kirjutanud ka sellest, et sellel sügisel kaardistasid teadlased kartuli genoomi ja see oli järjekorras kolmas suurem söögiks kasutatav taim. https://www.virgokruve.eu/2009/09/29/teadlased-kaardistasid-kartuli-genoomi/\nVeel kahemõttelisi näiteid köögiviljade kuju kohta.\nKurgileti ääres.“Palun mulle paar pikemat kurki”\n“Lühikesed kurgid on sama head. Tegelikult on need isegi paremad!” tuleb äärmiselt tõre vastus kurke müütavalt mehelt.\nKurk või mees, Punapea kroonikad\nSamuti ei maksa toite valmistades maitseainetest ära unustada tilli ehk “supi nokut”.\n← Nendel valimistel puudub Keskerakonna oponentidel oma sõnum\nViimane valimiste debatt toimub laupäeval ETV ja Vikerraadio kanalil →


Kohtumised ateljees ja Sõle raamatukogus - Ruth Sotnik - Kursused\nHome » Blogi » Kohtumised ateljees ja Sõle raamatukogus\nKuupäev 20. nov. 2018\nOn aeg hüüda Hurraa! Hurraa!, sest ateljee on saanud parasjagu nii valmis, et siin on juba päris mõnus olla. Spurt tuli muidugi möödunud laupäeva toimunud mantli konstrueerimise töötoa auks teha. Teha ja sättida on siin veel ühtteist, aga töö tegemist saed ja tolm enam ei sega ning ka kohvimasin on paika sätitud (võtsingi just tassi).\nHommikupäike on siin eriti mõnus!\nMul on käinud juba ka mitmeid külalisi ning nende küsimuste peale tuli välja, et ma pole kogu selle virrvarri käigus õieti selgitanudki, et mida ma siis teen.\nMida Ruthi ateljees teha saab:\nLoomulikult võtan vastu individuaalõmbluse tellimusi\nSamuti kohendan olemasolevaid rõivaid\nToimuvad erinevad õmblusalased töötoad (et nende toimumisega kursis olla liitu siin lehel vasakus tulbas asetseva meilinglistiga või jälgi minu FB lehekülge). Järgmine grupp õmblemine algajate alustab jaanuaris.\nSamuti võin individuaalselt õmblusnõu anda või rõivaproove teostada\nJa ärme unustame Kikilipse! Need on samuti ilusti oma nurga leidnud ja sõlme õpetan ka kohe selgeks.\nOlen avatud erinevatele pakkumistele ning kui keegi, kel on näiteks mõni vahva töötuba varnast võtta, kuid kohta läbiviimiseks pole saame samuti läbi rääkida.\nTulekul üritustel saab silma peal hoida ka aeg-ajalt SIIA kiigates!\nSõle raamatukogu Õmbluskool\nKa Sõle raamatukogu õmbluskooli kohtumised toimuvad suveni välja! Need on aga sellised vaba teemaga kohtumised, kus igaüks oma jänni jäänud kohapealt lükke edasi saab. Sinna saab registreeruda Sõle raamatukoguga ühendust võttes (sole@tln.lib.ee).\nKohtumised toimuvad iga kuu kolmandal neljapäeval kell 17.00.\nTulevaste kohtumiste kuupäevadeks on:\nNeed kohtumised on osalejatele täiesti tasuda, kuid vajalik on raamatukogu kaudu eelregistreerimine!\nTag:ateljee, featured, kleidi õmblemine, õmbleja tallinn, õmblemine


Video: vaata Islandi nunnude kassipoegade tegemisi jälgivat tõsielusaadet - Uudised -\n13. juuni 2017 10:33\nKui «Keeping Up with the Kardashians» on kuulsusetaevasse lennutanud Kardashian-Jennerite suguvõsa eesotsas Kim Kardashiani ja tema õdedega, siis kassipoegade tembutusi kajastava tõsielusaate eesmärk on mitte kuulsuse teenimine, vaid inimeste teadlikkuse tõstmine kodutute kasside probleemi osas, kirjutab Bored Panda.\nTõsielusaate peategelasteks on neli kassipoega: Guðni, Stub, Bríet ja Ronja, kes elavad spetsiaalselt neile meisterdatud kassimajas. Kassipojad leiti kodutuna Reykjavikist ja igaühel neist on omapärane ja omanäoline iseloom.\nGuðni on vigurivänt, kes pidevalt oma õdesid ja vendi kiusab, Stub on vapper ja üritab olla neljaliikmelise lustaka grupi juht, Bríet on veidi reserveeritud, aga väga sihikindel. Ronja on võitlejahingega ja grupi väike pesamuna.\nProgrammi idee taga on kohalik uudistesait Nútíminn ja selle eesmärk on tõsta teadlikkust kodutute kasside probleemi osas ning aidata hüljatud kiisudel kodu leida.\nSaate otsepilti on võimalik jälgida siin:


Minu hetked ...: Baierimaal 8.08.2010 - 15.08.2010\nBaierimaal 8.08.2010 - 15.08.2010\nSelle suve reisiplaanidesse kuulus siis sedapuhku Baierimaa. Olime juba läbinud Läti, Leedu ja suurema osa Poolast, kui vahetult enne Wroclawi linna tabas meid ootamatus. Autol hakkas põlema akutuli, mis vahelduva eduga kustus ja uuesti süttis. Sellest saime isegi aru, et ilma voolu tootva generaatorita me edasi liikuda ei saa. Appi tuli autole kehtiv kaskokindlustus, mis aitas trantsportida me auto koos meiega tasuta Wroclawi linna autoteenindusse.\nPositiivne üllatus oli see, et Wroclawi linna autoteenindus töötab kuni kella 22-ni. Ebameeldivamaks uudiseks oli see, et generaator töölesaamiseks (õigemini vahetamiseks) tuli välja käia "väga palju raha". Suutsime selle "väga suure rahasumma" kaubelda "lihtsalt suureks rahasummaks" ja nii saimegi auto juba enne tööpäeva lõppu sõidukorras olekus tagasi.\nOotamatu takistus Poolas sundis meid veelkord kasutama kohalike öömajade teenuseid, ehkki planeerisime esialgselt ööbida juba Baierimaal. Õnneks ei olnud öömajade hinnad seal üle-mõistuse-suured :) Järgmisel hommikul saime juba tervitada Saksamaad ja sõit Baierimaa suunal jätkus. Kuna oli augustikuu, siis lootsin tee ääres pildistada suuri päevalillepõldusid. Minu pettumuseks aga ei jäänud meie marsuudile ühtegi suuremat päevalillepõldu. Baierimaal olid küll mitmes kohas päevalillepõllu-siilud, mida võis pigem peenardeks pidada, seda enam et reeglina olid päevalillede kõrval koha sisse võtnud mõned vaod gladioolidega ... juures silt, millelt järeldasime et tegemist oli müügiks mõeldud lilledega.\nTeeäärsed põllud olid vallutanud hoopiski maisi poolt. Uurisin ka kohalikult Baieri perekonnalt kes meid võõrustas, et kas baierlased on tõesti nii maisi armastav rahvas. Sain vastuseks, et tegemist on siiski pigem loomasöödaga. Lihtne ja loogiline ju .... :)\nPeale lõunat jõudsime oma esialgsesse peatuspaika Hainsfarth alevis.\nKinnitasime keha, vestlesime pererahvaga, pildistasime nende koduloomi, lillesid jne ... ja tundsime end niisama hästi.\nÕhtul otsustas pererahva kass Figo oma osavust näidata, poseerides meile plankaial balansseerides ...\nHommikuks olime end välja puhanud eelmiste päevade üksluisest vahemaade läbimisest ja leidsime, et on aeg hakata tutvuma Baierimaaga. Hainsfarth, mis asub ligi 150 km kaugusel Münchenist oli iseenesest kena, künka otsas asetev väike alevik.\nVõtsime suuna otse lõunasse -sihtpunktiks Neuschwansteini loss.\nMida lähemale jõudsime Alpidele, seda maalilisemaks muutus ka maastik. Looklevad teed, väikesed külad - kõik see oli just seesama, mida olles varem kord juba seal suurema grupiga viibinud, sellelt reisilt ka ootasin.\nTee ääres võtsime hetkeks aja maha väikeses maalilises Trauchgau alevikus.\nKäisime kohalikus turismiinfo punktis ja jalutasime niisama tänavatel, nautides neid vaateid ... Selles alevikus selgus ka üks tõsiasi mida kogesime kogu reisi vältel mitmeid kordi. Igas alevis, külas ja linnakeses on olemas keset seda ilu loomalaut, mis levitab oma aroome kaugele ... :)\nSee asjaolu iseenesest ei varjutanud nende kohtade võlu, kuid esimest korda keset seda ilu neid lautasid ja sõnnikuhunnikuid nähes üllatas ikka küll ;)\nTeel enne Neuschwansteini lossi tegime veel ühe peatuse, et jäädvustada seda vaadet ülal pildil.\nSaksamaal oli kätte jõudnud puhkuste kõrghooaeg, seetõttu oli teedel liikumas üsna palju jalgrattureid.\nEnne Hohenschwangaud, kus asus lossidesse pääsu piletikeskus ja parkla, olime sunnitud ligi tund aega veetma parkla järjekorras, mis liikus teosammul, kuna uus auto lasti parklasse alles peale seda, kui mõni sõiduvahend sealt lahkus.\nKahest lossist, mis seal üsna ligistikku asetsesid, otsutasime meie minna Neuschwansteini lossi ja Marienbrücke juurde. Et vihma hakkas kergelt tibama, pidasime targemaks mäkke silla juurde sõita bussiga, et sealt siis lossi juurde ja seejärel alla tagasi jalutada.\nSilla juurest (Marienbrücke), kust avaneb kaunis vaade lossile, kuid mille olid vallutanud turistidehordid, läks üles mäkke veel väike matkarada, mille täielik läbimine pidi võtma aega oma 3 tundi. Meie tervet rada ei läbinud, kuid siiski piisavalt, et näha mägede vahel asetsevat kaunist järve ning tõusime mäkke veidi kõrgemale sillast, kust saime parema panoraamvaate lossile. Kuna siia ei saa suurema mahuga videosid laadida siis videoklipi sellest vaatest laadisin siia .\nNeuschwansteini loss lasti ehitada Baieri "hullu kuninga" Ludwig II poolt ja väidetavalt on ta lossis ise ööbinud vaid ühe öö. Peale tema surma avati loss külastajatele.\nLoss on olnud ka inspiratsiooniallikaks Disneylandi Uinuva Kaunitari lossi ehitamisel.\nOlen ise 2003 a. käinud Ludwig II Lindehof lossis, mis on mulle meelde jäänud eelkõige oma luksusliku ja pillava interjööri poolest. Neuschwansteini lossis ma käinud ei ole ning see ei osutunud võimalikuks ka seekord. Lossi pääsemiseks sel kohelike puhkuse ajal oleks pidanud pileti ostma varem internetist või minema piletisappa vara hommikul.\nSellegipoolest õnnestus meil käia lossihoovis, saada mingigi mulje lossist ning nautida lossihoovist avanevat vaadet eemal mägedes asuvale Marie sillale (Marienbrücke). Eks see lossiga seestpidine tutvumine saab toimuma siis kunagi tulevikus ...\nLisasin siia ka klipi lossihoovi sisenemisest ja vaatest lossihoovil.\nLossi juurde minevalt teelt avanes ka kaunis vaade Hohenschwangau alevikule, kus asub ka piletikeskus ning kuhu parkisime oma auto. Paremal (ülal pildil) on näha Hohenschwangau loss, milles kuningas Ludwig II oma lapsepõlve veetis.\nAjaks mil laskusime mägedest lossi juurest, olid vihmapilved laiali läinud ning päikegi välja tulnud.\nSõitsime ligidal asuvasse Schwangau asulasse, kus asuvad Kuninglikud Kristalltermid, mida plaanisime külastada. Aastal 2003, kui eelmine kord Baierimaad külastasin ja termidesse ujuma plaanisime minna selgus, et meie kohalejõudmise ajaks oli alanud just tekstiilivaba õhtu st ujumine oli vaid ilma riieteta nudistidele. Seetõttu oli ka minu soov seekord kindasti need termid siiski seestpoolt oma silmaga ära vaadata.\nAga oli ikka mõnus küll ujuda 2,5-5% soojas soolases vees, õuebasseinist avanemas all pildil nähtav panoraam lossiga mägedes ....\nTegin Kristalltermide eest ka väikese videoklipi.\nEdasi viis tee meid mööda Wieskirchest, mis 1983. aastal UNESCO maailmapärandi nimistusse lisati. Kuna oli juba õhtupooli, ei käinud me kirikus sees, küll aga tegime väikese pildistamispeatuse.\nÕhtuks olime plaaninud jõuda Oberammergau linna, kus kämpingus ka öömaja lootsime leida.\nLinnake ise oli nagu munasjutust, mäed seda ilu ääristamas. Tegin õhtul ka ühe videoklipi tänavalt. Ehkki hakkas hämarduma, olid pljud poed, kohvikud ja kauplused ikka veel avatud.\nOberammergau on laiemalt tuntud ka oma Passionsspiele poolest. See on etendus, mis haarab kogu linna terveks suveks. Etendus algab Jeesuse sisenemisega Jeruusalemma, jätkub tema ristisurmaga ja lõpeb ülestõusmisega.Etendust mängitakse vaid iga 10 aasta järel ja seetõttu on sinna piletid raske saada. 15.05.2010 - 3.10.2010 toimuvad taas üle kümne aasta etendused. Etendused hakkavad iga päev kell 14.30 ja kolme-tunniste intervallidega lõpevad kell 22.30, etendused ei toimu vaid kolmapäeviti. Etendus algab teatrist (pildil) ja haarab kogu linna. Selles osaleb üle 2000 näitleja, laulja, instrumentalisti ja tehniku. Näitlejateks tohivad olla vaid selle linna elanikud, kes on linnas elanud vähemalt 10 aastat. Perele on see suureks auks, kui nende pere liige või koduloom valitakse etendusele näitlema. Sel aasal kui etendust mängitakse, kaovad linnast kõik juuksurid kuna neid pole lihtsalt vaja, sest terve aasta jooksul ei lõigata ei juukseid ega aeta habemeid, kõik selle etenduse nimel. Lootsin ka ise mõne kohaliku "karvase" pildile püüda, kahjuks see ei õnnestunud.\nÖö veetsime telgis vihmasajus, seevastu hommik tervitas meid udulaadsete pilvedega, mis üsna maadligi kiiresti ringi liikusid.\nKäisime veel hommikuvalguses pildistamas majasid, mis olid kaetud freskomaalingutega. Need maalingud kajastavad traditsioonilisi Baierimaa teemasid, muinasjutte, või religioosseid stseene. Kuna tegemist on väga kuluka ettevõtmisega, et neid maju selliselt korras ja maalituna hoida ning ka turistidele vaatamiseks säilitada, siis väidetavalt toetatakse seda ettevõtmist riigi rahadega. Sellel ülemisel pildil saab näha, et alati ei peagi kodus koera pidama, selle võib ka kuudiga lihtsalt maja seinale maalida ;)\nBremeni linna moosekandid ja punamütsikese teemad ... kõike võib sellest linnast leida ...\nMeie hommikune jalutuskäik lõppes jõe ääres, kus hommikuste pilvede liikumist veel mägede vahel võis jälgida.\nEdasi võtsime sihi Ettali kloostrile, mille kirik oma heleda sisustuse ja avara sisemusega avaldas mulle juba esimesel korral seal käies muljet.\nKiriku kuppellae laemaaling on vist kohe esimene asi, mis pilku püüab. Lisaks muidugi kogu kiriku hele, roosa marmoriga kaunistatud interjöör. Reeglina mulle meeldivad enam sellised avarad ja heledad kirikud. Kreekas ja Itaalias nähtud sünged kirikud küll sisendavad mingit ajalugu ja vast ka väärikust, kuid emotsionaalselt on nad siiki üsna rusuvad ...\nLisasin siia ka väikese videoklipi, mille salvestasin kirikus.\nTuristile kohaselt ostsin suveniiriks sealt erineva maitsega ürdilikööre. ;)\nEdasi liikusime Garmish-Partenkircheni alevikku/linna, kus asus minu jaoks üks olulisi vaatamisväärsusi- Partnachklamm kaljulõhe.\nParkisime auto Olümpiastaadioni juurde, kus 1936. aastal toimusid taliolümpiamängud.\nOlümpiastaadioni juurest viis umbes ligi kilomeetrine korralikult asfalteeritud jalgrada meid Partnachklamm kaljulõhe juurde.\nSelle paiga külastamise hind on üsna tühine võrreldes nende vaadete ja elamusega, mida see koht pakub.\n700 meetri ulatuses on kaljulõhes voolava kärestikulise jõe äärde raiutud jalgrada, mida mööda liikudes tuli kohati läbida kaljusse rajatud lühikesi tunneleid.\nLisan siia ühe lingi videoklipile mille seal tegin. See ei anna küll edasi kogu muljet, mida peab ise kogema, kuid annab ehk mingitki aimu nendest vaadetest.\nSeal rajal liikumiseks on kasulik riietada end vihmakindlatesse rõivastesse, kuna igalt poolt seintelt tilkuv pisikestest jugadest ja veepritsmestest tekitatud vihm kastab sind muidu raja lõpuks parasjagu märjaks ;)\nSiin veel üks klipp kaljulõhest, kus võib aimata vee voolamise jõudu.\nKa selles paigas viibisin ise juba teist korda, kuid see looduse ilu, voolava vee jõud ... see müra, millest on sageli raske üle rääkida ... seda võin siiski üheks oma reisi kõrghetkeks pidada.\nKaljulõhest väljudes tagasi autoparkla poole liikudes võib peatusi teha tee ääres söögikohtades ja suveniiri-poekestes. Meie proovisime seal seda filmidest tuntud weisswursti.\nKui filmidest nähtuna on mulle jäänud neist vorstidest mulje kui koledast ja pahast rahvustoidust, siis minule üllatuseks osutus see üsna maitsvaks eineks. Sinna vorstidesse on lisandiks sisse pandud mingeid rohelisi maitsetaimi ja neid serveeritakse koos vürtsika, magusa moosi moodi kastmega, mille sisse vorsti siis süües kastetakse. Igatahes mulle see maitses. :)\nMeile soovitati Zugspitze mäe tippu minna alles peale lõunat, kuna hommikuti pidi mägedes palju pilvi olema mis vaateid segavad, kuid mis pärastlõunaks pidid tavaliselt taanduma.\nTegime siis nii, kuid ilmaga siiski meil päriselt ei vedanudki, kuna ilmateade lubas vihma ja meie tippu tõusmise ajaks hakkas vihmapilvi kogunema, seetõttu päris tipus me väga head vaadet nautida ei saanud.\nVaade Eibsee järvele ülalt pilvede vahelt oli päris mõnus.\nKui algul vedas köisraudtee meid mööda mäekülge üles tipu poole, siis viimane lõpp hiivati meid peaaegu otsejoones üles ;)\nLisan siia alla ka ühe videklipi tõusust mäkke.\nZugspitze mäetipp oma 2962 m kõrgusega üle merepinna on Saksamaa kõrgeim tipp.\nKui all Eibsee järve juures oli temperatuur midagi 20 kraadi ligi, siis ülal mäe otsas jäi see 0 ja -1 piiridesse ... õhk oli karge.\nMäe tipus oli platvorm, kus turistid said nautida vaateid ümbrusele. Kahjuks oli meie vaateväli tänu pilvedele üsna vilets.\nSellegipoolest oli inimesi üleval mäe otsas palju. Platvormi pealt oli võimalik soovijatel liikuda veel päris mäe tippu, mis ülalpool pildil on tähistatud kuldse ristiga. Nägime neid, kes ka koos väikeste lastega ronisid mööda üsnagi ebakindlana tunduvat teed tipu poole ja sealt alla. Rada ei olnud küll pikk, aga kuna pilvede tõttu ei tunnetanud eriti mäekülgede ohutust ja ka redelid, trossid ja üksikud pilla-palla näivad redelipulgad, mis olid kinnitatud otse kaljusse, ei tundunud eriti julgustavalt, siis meie poolt jäi see ronimine igatahes ära.\nSiin ka üks klipp sellest kuidas roniti ja milline nägi välja see rada ... esmapilgul JÕHKER!\nVaade ümbrusele oli üldiselt piiratud, vaid mäe Austria poolne külg paistis osaliselt pilvedest.\nSeevastu oli seal 3 km kõrgusel sadu musträstaid, kes lendasid udus ringi või konutasid niisama kusagil serval. Päris julged olid ja poseerisid kannatlikult. :)\nMäe otsast alla laskudes jõudis kohale vihmapilv ja nii jätkasime kerges vihmasajus on teed Münchenisse. Miljonilinna Münchenisse saabusime õhtupoolikul.\nKäisime ära Marienplatzil, kus uue raekoja õhtuse kellademängu jaoks olime hiljaks jäänud, kuid sellegipoolest saime tunda seal seda turistide sagimist ja trügimist.\nAstusime läbi Frauenkirchest, kus parasjagu käis jumalateenistus. Väepealike halli ligidal silitasime pronksist lõvi nina, mis pidi tagama Münchenisse naasmise. Avastasin endale üllatuseks seal ühe lõvi asemel neli lõvi, kelle nina hõõruda ... mis muud kui nühkisin kõigi ninad ära ... nüüd vist jäängi ainult Müncheni vahet käima ;)\nLõpuks maandusime Hofbräuhausis, Müncheni ühes kuulsaimas õllekas, mille kohta öeldakse vahel ka, et kes pole selles õllekas käinud, ei ole ka Münchenis viibinud. Õllekas oli sellele kohale omane melu, külastajate ja ettekandjate sagin, elav muusika, mis täitis ruumid saksa õllelauludega. Vaba lauda oli raske saada. Suure otsimise peale õnnestus meil ka lõpuks laud saada. Sõime bratwursti ja proovisime alkoholivaba nisuõlut ... isegi mina, kes ma muidu õlut üldse ei tarbi ...\nÄra tulles õpetasime äsja sinna saabuvaid eestlasi, kuidas oleks parim viis ettekandja tähelepanu enesele saada ja ühtlasi endale kiire teenindus tagada ;)\nKuna ettenägematute asjaolude tõttu jäi meil nägemata Berchtesgaden kotkapesaga ning soolakaevandustega, siis veetsime päeva Hainsfarthile ligemal ... külastasime Stuttgarti ja tee peale jäävaid väikelinnu ning aleveid.\nHommikul liikusime Nördlingeni, väikelinna, kus ühena vähestest on Saksamaal täielikult säilinud linna välismüür.\nKäisime Nördlingeni Püha Jüri kiriku (St. Georgs Kirche)tornis vaadet linnale ja ümbritsevale maastikule nautimas.\nVaadates alla linnale ja majade punastele kivikatustele, tekkis mulje nagu vaataks Tallinna vanalinnale. Niivõrd sarnane oli see pilt sealt ülevalt.\nSelle kiriku tornist saigi nautida vaadet linnale.\nLinn oli täis sigasid, mis olid erinevalt maalitud. See konkreetne seisis kohaliku parfümeeriapoe ukse ees :)\nKui uurisime Hainsfarthis meie võõrustajatelt nende sigade kohta, siis saime teada, et nende sigadega on seotud üks legend Nördlingeni linna ajaloost.\nEdasi liikudes sattusime Aalenisse.\nJalutasime vanalinnas, nautisime linna. Ei oskagi midagi erilist selle linna kohta öelda. Võtsime lihtsalt aja maha, sirutasime jalgu teel Stuttgarti.\nSaksamaal on tuuleenergia kõrval väga aktuaalne ka päikeseenergia. Nägime tee ääres põldusid, mis olid kaetud päikesepaneelidega. Samuti nagu siin kõrvaloleval pildil näha, olid päikesepatareid paigutatud paljude majade katustele.\nSiin pildil on ainus viinamarjapõld, mida sellel reisin tee ääres nägime. Olime jõudnud Baden-Württemberg liidumaale, mis on üks Saksamaa veinipiirkondi.\nSisenesime tööstuslinna Stuttgarti. Stuttgartist on alguse saanud Daimler, Porsche ja Bosch.\nAll pildil parempoolne hoone on Mercedes Benz muuseum.\nLinnas ja selle lähiümbruses töötavad ka praegu mitmed autotehased. Sõitsime siis linnas ringi, püüdes leida mingit vanalinna moodi linnasüdat. Ei silmanud me midagi sellist, mida oleks tahtnud uurima või vaatama jääda. Seetõttu võtsime suuna linna teletornile, mis linna ääres künkal kõrgus ja kust lootsime saada mingigi ülevaate linnast. Teletorni tippu sai tõepoolest liftiga tõusta ning vaadelda lahtisel terrassil ümbritsevat panoraami.\nAsusime kõrgel ja seetõttu oli ka vaade võimas, ehkki oma ilu poolest jäi see alla paljudele seninähtud linnavaadetele, sedavõrd igav tundus see... Stuttgartis käiku kokku võttes pean mainima, et see oli selle reisi üks igavamaid linnu ja suurimaid pettumusi mu jaoks. Usun et paljuski on põhjus ka halvas eeltöös, kuna meil ei olnud plaanis esialgu sellesse linna üldse minna. Juhul kui viia end kurssi ja teha veidike eeltööd, siis võib ka sellest linnasdt kindasti leida midagi vaatamisväärset.\nJa oligi käes meie viimane päev baierimaal. Sõitsime viimane kord läbi Oettingeni linna Hainsfarthi (alumisel pildil)\nTagasitee kodupoole viis meid taas läbi Nürnbergi linna (eelmise aasta reisil Prantsusmaale läbisime samuti tagasiteel seda linna). Kuna osa meie seltskonnast ei olnud seal varem käinud, külastasime taas staadioni, kus Hitler omal ajal suurejoonelisi paraade korraldas. Praegu on see tribüün üsna lohakile jäänud ning kipub lagunema. Asfaltväljakut tribüüni ees kasutatakse noorte poolt aktiivselt vabaaja veetmise kohana. Seal mängitakse maahohit, sõidetakse mudelautodega ...\nVõtsime aega ka vanalinnas jalutamiseks.\nNürnbergi vanalinnas on mitu jalakäijate tänavat, mis on ääristatud poodidega. Nii leidub seal tuntud kalleid brändipoode kui ka odavaid 1-euro poode (parempoolsel pildil) ... tegevust jätkub kõigile ;)\nViimane pilt Saksamaa kiirteedelt ja nii me läbi Poola koju naasesime.\nLabels: Baierimaa, Bavaria, Hainsfarth, Hohenschwangau, München, Neuschwanstein, Nördlingen, Nürnberg, Oettingen, Poland, Poola, Saksamaa, Trauchgau, Wroclaw\nVaatleja 23. september 2010 18:05\nOh,kus on olnud vahva reis! Tulen aegajalt siia veel vaatama- lugema!\nRinga 4. oktoober 2010 20:34\nMina käin ka siin juba mitmendat korda uudistamas - nii vahva reis on sul olnud!\nVäikesed videoklipid on aga tore täiendus!\nproov1 7. oktoober 2010 21:18\nSuured tänud sulle reisimuljete jagamise eest! Põnev oli lugeda ja pildid vaadetega on väga ülevaatlikud. Kuna ise pole käinud sealkandis, siis taolisest reisikirjeldusest koos piltidega on teinekord väga kasu kui planeerida ise minekut. Asjalik värk! :))\nAnonüümne 19. veebruar 2012 13:52\nMinu ammune unistus on külastada Baierimaad. Väga huvitav oli lugeda neid reisimuljeid, mis on igati kasulikud, et kordineerida oma marsruuti. Kõik nähtu Sinu blogis on üksikasjalik ja suurepärane. Suur aitähh ja edu edaspidiseks.\nJüri Talts 19. veebruar 2012 19:33\nTore kui jagatud muljed ja info kellegile kasulikuks osutub :)\nAnonüümne 5. september 2015 21:10\nTänud! Lahedalt kirjutatud ja hea pildimaterjal! Sain sult väga häid mõtteid suviseks liikumiseks. Jätkuvalt ilusaid elamusi kus iganes!\nJüri Talts 6. september 2015 18:47\nTore kui abiks oli ... :D\nOtsingul 13. oktoober 2015 13:57\nElamuslik ja nauditav.\nJüri Talts 13. oktoober 2015 18:25


Bioloogilised preparaadid | Ravimiamet\nBioloogiline ravim on toode, mille toimeaine on bioloogiline aine. Bioloogiline aine on aine, mille tootmiseks või saamiseks kasutatakse bioloogilist materjali ja mille omaduste kirjeldamiseks ja kvaliteedi määramiseks on vaja kombineerida füüsikalisi, keemilisi ja bioloogilisi testmeetodeid tootmisprotsessi ja selle kontrolliga. Ehkki antibiootikume toodetakse bioloogilist päritolu lähtematerjalist, ei liigitu need bioloogiliste ravimite rühma.\nBioloogilised ravimid on immunoloogilised ravimid, biotehnoloogilised ravimid, uudsed ravimid ja verepreparaadid. Kui varemalt olid bioloogilised ravimid kasutusel ennekõike harva esinevate haiguste raviks, siis üha enam leiavad need kasutamist ka nt suhkrutõve, artriidi, astma ja vähi korral. Bioloogilised ravimid on hõivanud ravimiarenduses olulise asendi – sellised on juba pooled uuringuravimid.\nLisaks bioloogilistele ravimitele on bioloogilist päritolu ka rakud, koed ja elundid, mida kasutatakse (siirdamiseks või kehaga otsekontakti viimata) inimestel haiguste ravis. Neid kõiki üheskoos võiks nimetada bioloogilisteks preparaatideks.\nImmunoloogilised (vaktsiine, toksiine, seerumeid või allergeenpreparaate sisaldavad) ravimid.\nVaktsiin on bioloogiline preparaat, mille abil on võimalik omandada immuunsus kindlale haigusele. Vaktsiine võib jaotada selle alusel, millist tüüpi haigustekitaja (bakter või viirus) vastu immuunsust tekitatakse: teetanuse vaktsiin on nt bakteriaalne vaktsiin ja leetrite vaktsiin on viraalne vaktsiin. Elusvaktsiinid sisaldavad elusaid nõrgestatud mikroorganisme, mis ei ole võimelised põhjustama haigust, küll aga kujundavad nakkushaiguse eest kaitsva immuunsuse. Inaktiveeritud vaktsiinid sisaldavad surmatud haigustekitajaid. Komponentvaktsiinides on üksikud täpselt valitud antigeenid, mis on vajalikud tõhusa immuunsuse tekkeks. Komponentvaktsiinid võivad sisaldada ühte või mitut antigeeni. Kui näiteks difteeria- ja teetanusevaktsiinid sisaldavad üht antigeeni, milleks on inaktiveeritud valguline toksiin (toksoid), siis läkaköha vaktsiinis on kolm antigeeni (läkaköha toksoid, filamentoosne hemaglutiniin ja pertaktiin). Vaktsiinide tootmiseks paljundatakse konkreetset bakterit või viirust rakukultuuris ning inaktiveeritakse keemilise töötluse teel (inaktiveeritud vaktsiinide puhul). Seejärel toimub puhastamine ning vaktsiini toimeaineks oleva viiruse või bakteri lahjendamine valmisravimis sobiva koguseni. Komponentvaktsiinide tootmiseks antigeen eraldatakse, puhastatakse ning vajadusel inaktiveeritakse;\nPassiivse immuunsuse tekitamiseks kasutatavad ained, nagu difteeria antitoksiin, botulismi antitoksiin ja maomürgi antiseerum põhinevad hobuse immuunseerumil;\nImmuunsusseisundi diagnoosimiseks kasutatavad ained, sh tuberkuliin. Tuberkuliin on tuberkuloosibakterite kultuuri steriliseeritud sadestis, mida kasutatakse tuberkuloosi diagnoosimiseks;\nAllergeenpreparaadi (nt õietolmu, putukate jt allergeenide ekstraktid) otstarve on sedastada või vallandada spetsiifiline omandatud immunoloogiline vastureaktsioon allergeeni toimele.\nBiotehnoloogiliste ravimite, mida saadakse rekombinantse DNA tehnoloogia ja geeniekspressiooni, hübridoomi või monoklonaalse antikeha meetodite kasutamise tulemusel, toimeaineteks on:\nHormoonid (inimese folliikuleid stimuleeriv hormoon – alfafollitropiin/Gonal-F, inimese luteiniseeriv hormoon – alfalutropiin/Luveris, inimese erütropoetiin – dzeetaepoetiin/Retacrit jt);\nKasvufaktorid (nt inimese insuliinisarnane kasvufaktor-1 (IGF-1) – mekasermiin/Increlex);\nTsütokiinid (nt inimese granülotsüütide kolooniat stimuleeriv faktor, G-CSF – filgrastiim/Filgrastim Hexal);\nMonoklonaalsed antikehad (nt anti-HER2 IgG – trastuzumab/Herceptin) ja lahustuvad retseptorid (soluble receptor constructs, -cepts) (nt inimese tuumornekroosifaktori retseptor - etanertsept/Enbrel);\nHüübimisfaktorid (nt inimese VIII hüübimisfaktor – alfaoktokog/Kogenate Bayer);\nEnsüümid (nt pärilike ainevahetushaiguste raviks – inimese alfa-galaktosidaas A – beetaagalsidaas/Fabrazyme) ja\nVaktsiinides sisalduvad antigeenid (nt inimese papilloomiviiruse alatüüpide 16 ja 18 kesta valk)\nEelnimetatud ravimeid toodetakse kas rakkudes (nt mikroob või imetaja rakud) või loomorganismis (nt transgeense küüliku piimast saadud C1-esteraasi inhibiitor – alfakonestaat/Ruconest).\nKui varemalt saadi bioloogilist päritolu ravimite toimeaineid mikroorganismidest ning inim- või loomorganismist eraldamise ja puhastamise teel, siis seoses teaduse ja tehnoloogia arenguga on need üha enam asendumas ülalkirjeldatud biotehnoloogiliste ravimitega. Sellele vaatamata eraldatakse siiani bioloogilisi toimeaineid mikroorganismidest (nt A-tüüpi Clostridium botulinum’i toksiin – botulismitoksiin/Botox), aga ka loomade või inimese kudedest (sea väikse molekulmassiga hepariinid – naatriumdaltepariin/Fragmin) või kehavedelikest (nt inimese uriinist saadud koorioni gonadotropiin – kooriongonadotropiin/Pregnyl).\nUudne ravim on inimtervishoius kasutatav mistahes järgmine ravim: somaatilise rakuteraapia ravim, koetehnoloogiline toode, geeniteraapia ravim ja kombineeritud uudne ravim.\nSomaatilise rakuteraapia ravimite puhul on toimeaineks olulisel määral töödeldud rakud ja koed, mis patsiendi organismis võivad täita oma tavapärasest funktsioonist erinevaid funktsioone. Nende ravimite toime avaldub ainevahetuslike, farmakoloogiliste või immunoloogiliste mehhanismide varal, eesmärgiga ravida, ennetada või diagnoosida haigusi;\nKoetehnoloogilised tooted koosnevad koetehnoloogiliselt töödeldud rakkudest või kudedest, mille omaduste abil on võimalik taastada, parandada või asendada inimkudesid või mida kasutatakse inimestel või manustatakse inimestele loetletud eesmärkidel. Koetehnoloogilistes toodetes seotakse rakud või koed sageli mitterakulise komponendiga, milleks võivad olla atsellulaarsed toesed ja maatriksid;\nGeeniteraapia ravimite puhul on toimeaineks rekombinantsed nukleiinhapped, mida kasutatakse inimesel või manustatakse inimesele eesmärgiga reguleerida, taastada, asendada, lisada või kõrvaldada geenijärjestust, ning mille toime on seotud ravimis sisalduva rekombinantse nukleotiidijärjestusega või sellest järjestusest tuleneva geeniekspressiooniga.\nKombineeritud uudses ravimis on rakkudel põhinev (uudne) ravim integreeritud meditsiiniseadmega.\nUudsete ravimite kohta loe siit.\nVerepreparaat on verest valmistatud või toodetud ning nõuetekohaselt pakendatud ja märgistatud ravim, mis sisaldab üht või mitut vere koostisosa.\nTäisveri on verepreparaat, mis sisaldab kõiki vere koostisosi ning verd hüübimatuks muutvat lahust.\nVerekomponent on verepreparaat, mis on valmistatud täisverest või kogutud otse doonorilt ning mis sisaldab ühe või mitme doonori vere koostisosi (nt erütrotsüütide suspensioon, vereliistakute kontsentraat, värskelt külmutatud plasma jt).\nInimese vereplasmast saadud ravimid (plasmaderivaadid) on mõnel kindlal vereplasma koostisosal põhinevad verepreparaadid, mis on tööstuslikult toodetud paljude doonorite vereplasmast ja mille hulka kuuluvad eelkõige inimpäritoluga albumiin, hüübimisfaktorid (nt fibrinogeen - humaanfibrinogeen + humaantrombiin/Evicel) ja immunoglobuliinid (nt anti-D immunoglobuliin – anti-D humaanimmunoglobuliin/Rhesonativ), aga ka vereplasmast valmistatud Inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitor/Respreeza.\nTäisverd, verekomponente ja plasmaderivaate käsitletakse ravimitena. Seepärast kohaldatakse verepreparaatidele ravimiseadust, arvestades mõistagi vereseadusest tulenevaid erisusi. Erinevalt muudest ravimitest ei laiene täisverele ja verekomponentidele müügiloa nõue. Eestis tegeleb inimvere kogumise ja käitlemisega kuus verekeskust. Aastas tehakse ligikaudu 60 000 vereloovutust. Täisvere ja inimverest valmistatud verekomponentide käitlemise ja järelevalve kohta loe siit.\nInimpäritolu bioloogilise materjali – rakkude, kudede, elundite – siirdamisel, st kontakti viimisel retsipiendi organismiga, asuvad need täitma retsipiendi organismi rakkude, kudede ja elundite funktsioone, asendades sellega organismi kahjustunud osi, ning on teatud haiguste ravis seetõttu ainus elupäästev viis. Inimpäritolu rakkude, kudede ja elundite käitlemise ja järelevalve kohta loe siit.\nSarnased bioloogilised ravimid\nEsimene Euroopas: tüvirakuravim põletuskahjustuse tagajärjel tekkinud silma sarvkesta tüvirakkude puudulikkuse raviks


Arumäe: elektri hinnatõusule vaatamata oli inflatsioon mõõdukas - Kinnisvarauudised\nArumäe: elektri hinnatõusule vaatamata oli inflatsioon mõõdukas\nÜle pika aja oli taas põhjust inflatsiooninumbrit oodata - täna siis selgus, palju elektrituru avanemine inflatsioonile mõju avaldas, ütles SEB majandusanalüütik Ruta Arumäe.\n"Elektri hind tõusis seoses turu avanemisega 24 protsenti. Ehk siis kogu tarbijahinnaindeksi tõusus ligi 1 protsenti tuli elektrihindade kallinemisest, täpsemalt 0,9 protsenti," ütles Arumäe. "Aastane inflatsioon kokku oli 3,4 protsenti ehk samal tasemel kui eelmisel kuul, seda vaatamata sellele, et kuuga tõusid hinnad kokku 0,7 protsenti ehk siis rohkem kui ühelgi eelmistest kuudest alates 2012. aasta märtsist."\nArumäe selgitas, et elektri hinna tõus sattus üsna soodsale ajale, kus alusinflatsioon on aina alanenud ning muud hinnasurvet kuigi palju ei ole. "Olulisima tasakaalustajana elektri hinnatõusu leevendamisel on nafta hind madalam kui eelmisel aastal samal ajal, mis transpordikulusid vähendas. Tarbijate õnneks jääb nafta hind tõenäoliselt enamus aasta jooksul madalamaks eelmise aasta tasemest," hindas Arumäe.\nElektri hinna tõusu pehmendavaid tegureid sattus tema sõnul samale ajale veelgi. "Lisaks üldiselt alanevale alusinflatsioonile olid mõned jaanuarile omased hinnalangused, näiteks riiete soodusmüügid. Erakorralise asjaoluna sattus ka Tallinna ühistranspordi tasuta sõidu jõustumine samale ajale," loetles Arumäe. "Selle viimase mõju ei ole küll väga suur, ühiskondliku transpordi osa kogukuludes on vaid 2,9 protsenti, samal ajal kui eratranspordivahendite ekspluatatsioon on 7,7 protsendi osakaaluga. See tähendab, et suuremat mõju inflatsiooni alanemisele avaldas nafta hinna alanemine maailmaturul."\nAdministratiivsetest maksutõusudest jaanuaris oli Arumäe sõnul üsna tavapäraselt aktsiisimaksude tõstmine, mis suurendas veidi tubaka ja alkoholi hindu.\n"Jaanuari inflatsiooninumbris ei olnud midagi eriti üllatavat," võttis Arumäe kuu kokku. "Elektri hinna tõus vabaturule jõudnuna vastas enam-vähem nendele ootustele, mis välja pakutud oli. Elektri hinna tõus sattus üsna soodsale ajale. Aga riskina jääb ikkagi üles elektrihinna tõusu levimine ka muudesse kaupade ja teenuste hindadesse edaspidi järgmiste kuude jooksul. Praeguste prognooside kohaselt jääb inflatsioon 2013. aastal siiski talutavale ja mõistlikule tasemele, allapoole 2012. aasta inflatsiooni määra."


Kaalulangus algab esmaspaeval. Dieet esmaspäeval valge päev\nPidage seda meeles, kui mõtlete välja vabanduse, miks te ei saa jätkata kaalu kiiret langetamist.. Stress suurendab kortisooli sünteesi, mis suurendab rasvarakkude moodustumist. Kuidas kaalust alla võtta närvistressi ajal Mõned inimesed hakkavad seevastu stressis kaalus juurde võtma.\nParima rünnakuplaani üle otsustamine on lihtsamini öeldud kui tehtud, kuna isegi treeningueksperdid pole üksmeelel selles, kuidas korraldada täiuslik treeningnädal. Kuid on ka mõned üldised juhised, mis võivad aidata, kui proovite oma programmi kokku panna.\nEsimesed asjad Alton Brown kaalulangus retseptid isegi kui teete trenni kehakaalu kaotamiseks, tahate südamele üle parda mineku asemel siiski lisada ka mõned jõutreeningud.\nBTW, Oprea viitab sellele, mida nimetatakse järelpõletuse efektiks.\nNäiteks võib ta soovitada nädal, kus on kaks päeva kogu keha jõutreeningud, neli päeva kardio ja aktiivne taastumispäev. Lisaks rõhutab ta aktiivseks jäämist väljaspool treeninguid, astudes iga päev vähemalt 10 sammu. Terve keha jõutreeningute ajal saavutage kõige raskem kaal, millega saate vormi ohverdamata täita 12—15 kordust, ütleb ta.\nSarnaselt soovitab Beachbody treener ja 21 Day Fix looja Autumn Calabrese südame- ja jõutreeningu segu kõigile, kes proovivad kaalust alla võtta. Nii põletate maksimaalselt kaloreid, luues samal ajal jõudu võidavad.\nKogu keha tugevdav kehakaalu langetamise treeningplaan Calabrese'i kehakaalu langetamise näidisprogramm hõlmab kogu keha tugevust esmaspäeval ja reedel, südame ja absoluutset teisipäeval ja laupäeval, jalgu ja tagumikku kolmapäeval ning puhkust või aktiivset taastumist pühapäeval.\nSamuti võite olla huvitatud Calabrese'i keha toniseerivatest hantliharjutustest. Treeningu pikkuse üle otsustamisel on kvaliteet olulisem kui kestus.\nOprea kordab seda meelsust: "Kõigil on see tund peas, kuid reaalselt pole enamikul inimestel sellist aega. Nii et ma ütlen, et mahutage nii palju kui saate.\nKui teil on tund, tehke Kaalulangus algab esmaspaeval. Muidu tee lihtsalt hea minutine treening, kuid siis liiguta ülejäänud päeva ikkagi ära.