..: Institut Maghreb Europe - Université Paris 8 - Département Méditerranée - Monde maghrébin [Présentation] :..\n» Présentation du master » Présentation\nprocédure de demandes d’admission\nEquipe enseignante du master\nUNIVERSITE PARIS 8 VINCENNES SAINT-DENIS 2 rue de la Liberté - 93526 - SAINT-DENIS cedex\nMention : Civilisations, cultures et sociétés Parcours : Méditerranée, Maghreb, Europe Spécialisations : Sociologie politique et Sciences sociales Géographie Sciences de l’éducation\nResponsable de la mention :Pacale FROMENT Responsable du département :François CASTAING UFR de rattachement : eriTES (études, recherche et ingénierie en Territoires – Environnements – Sociétés) Secrétariat : Bât. D, salle 203 - Tél. : 01 49 40 72 90 Courrier électronique : secime@univ-paris8.fr Site Internet :\nOBJECTIFS DE LA FORMATION ET COMPETENCES VISEES Le master Civilisations, Culture et Société réunit le parcours Méditerranée, Maghreb, Europe d’une part et le parcours Études juives et hébraïques d’autre part. Ces deux parcours au sein de la même mention offrent un ensemble d’enseignements et de recherches dans les aires culturelles concernées mis en relation avec des enseignements qui renforcent l’ancrage des disciplines. Ils privilégient une approche interdisciplinaire et comparatiste élargie au monde méditerranéen. L’objectif est de former les étudiant(e)s venant de ces aires culturelles ou intéressé(e)s par elles à des approches transdisciplinaires qui leurs sont propres.\nLe parcours « Méditerranée, Maghreb, Europe » traite en premier lieu des liens et des échanges socioculturels entre les sociétés d’Europe, d’Afrique du nord, du monde arabe et d’Afrique subsaharienne. Il prépare les étudiants à la compréhension et à l’analyse des sociétés du Sud dans leurs mutations, transformations et interrelations, en renouvelant les approches et en éprouvant les concepts à partir des disciplines de la sociologie et de la science politique, de la géographie, des sciences de l’éducation à l’Université Paris 8.\nIl s’appuie sur l’expérience d’un master qui était le seul en France à porter sur cette aire culturelle dans le cadre des relations méditerranéennes. Son recrutement s’adresse tant aux étudiants français qu’étrangers, et se situe dans un champ en plein renouvellement, notamment au vu des mouvements sociaux qui caractérisent la méditerranée et qui fait par ailleurs l’objet de programmes de recherche européens. La démarche transdisciplinaire portée par ce parcours est ancrée sur les spécialisations disciplinaires des étudiants, à travers le partage d’enseignements dispensés notamment dans les départements de Science Politique, Science de l’éducation, Géographie, Sociologie et Anthropologie, l’Institut des études européennes. Les recherches de l’UMR LADYSS à laquelle est adossé le master et plus particulièrement le parcours Méditerranée, Maghreb, Europe, sont largement ancrées dans les préoccupations de contemporanéité, dans des approches elles même pluridisciplinaires et qui peuvent permettre des croisements à travers des approches comparatistes entre différents territoires. Le département Méditerranée, Maghreb, Europe de Paris 8 s’appuie sur l’expérience accumulée depuis près d’une vingtaine d’années tant dans ses relations avec de très nombreuses universités méditerranéennes, notamment d’Espagne, d’Italie, du Maghreb et du Liban, que sur les travaux effectués jusqu’à maintenant avec l’équipe de recherche Erasme.\nPOURSUITES D’ETUDES ET DEBOUCHES PROFESSIONNELS L’approfondissement des fondamentaux de la sociologie politique, de la géographie et des sciences de l’éducation ainsi que de différentes approches de sciences sociales sera centré sur des thèmes permettant la poursuite des études telles que :\n1. Les parcours de troisième cycle orientés vers les théories et pratiques des études en sciences sociales appliquées aux aires culturelles concernées 2. L’accueil et la formation d’étudiants de 3ème cycle venant du Maghreb, du monde arabe ou de l’Afrique subsaharienne, la finalité étant de favoriser les échanges et la circulation avec les centres et universités de ces pays 3. La préparation au Doctorat et/ou aux les concours d’entrée dans les métiers de la haute fonction publique 4. L’Institut national des langues orientales (INALCO) peut également offrir à certains étudiants un cadre qui prolonge la formation reçue au sein du master en se spécialisant dans le domaine des langues et civilisations Ce master ouvre des débouchés professionnels variés :\ndans le secteur de la recherche et de l’enseignement en visant à la promotion et à la relève dans les universités françaises et étrangères pour les études, la formation et les recherches appliquées aux aires culturelles concernées, complétée, à partir de ce Master, de la mise en place de diplômes en réseau dans les pays du Sud dans le cadre de programmes européens de types TEMPUS, EU-MONDUS, Erasmus, notamment.\ndans les secteurs professionnels des Etablissements publics et services de l’Etat, union européenne, des Collectivités territoriales, régionales et supra nationales, des ONG, du monde associatif, des Médias et moyens modernes de communication...\nAu terme de la formation, les étudiants du Master pourront assurer la fonction de :\nChargé de mission (en relation avec le Ministère des Affaires Étrangères)\nFonctionnaire public d’État ou territorial de catégorie A dans les ministères de souveraineté et de coopération scientifique et technique\nEnseignant(e) et chercheur (se) dans les universités françaises et du pourtour méditerranéen\nChargé(e) d’études en sciences humaines\nChargé(e) de médiation interculturelle / médiateur culturel\nCONDITIONS D’ACCES Règles communes L’admission est possible en master 1 : par obtention d’un diplôme autorisant l’inscription en M1 dans un champ compatible à celui du master concerné et du parcours demandé par validation des études supérieures accomplies à l’étranger établies par la commission pédagogique par validation des études, expériences professionnelles ou acquis personnels (décret 2013-756 du 19 août 2013) : accès sans avoir le diplôme requis compte tenu des études, des acquis personnels et des expériences professionnelles L’étudiant dépose un projet de recherche auprès de l’équipe concernée. Une commission d’admission examine pour chaque parcours les candidatures et est habilitée à apprécier le niveau de français des candidats étrangers. En master 2 par obtention d’un diplôme autorisant l’inscription en M2 dans un champ compatible à celui du master concerné et parcours demandé par validation des études supérieures accomplies à l’étranger établies par la commission pédagogique par validation des études, expériences professionnelles ou acquis personnels (décret 2013-756 du 19 août 2013) : accès sans avoir le diplôme requis compte tenu des études, des acquis personnels et des expériences professionnelles L’étudiant dépose un projet de recherche auprès de l’équipe concernée. Une commission d’admission examine pour chaque parcours les candidatures et est habilitée à apprécier le niveau de français des candidats étrangers. Nombre de places : M1 : 60 - M2 : 60\nDATES ET MODALITES D’ADMISSION POUR L’ANNEE 2015-2016 Admission sur dossier et entretien. Dossier de candidature téléchargeable sur le site de l’université www.univ-paris8.fr rubrique « Inscriptions » à partir du 30 mars 2015 Première session : dépôt du dossier jusqu’au 27 juin 2015 Deuxième session : dépôt du dossier jusqu’au 8 septembre 2015 Les candidats au Master 2 retenus seront convoqués pour un entretien le 1er juillet 2015 pour la première session, ou le 18 septembre 2015 pour la deuxième session. Attention, le dossier téléchargé doit être renvoyé complété au secrétariat du master, avec les pièces justificatives jointes.\nORGANISATION ET CONTENU DE L’ENSEIGNEMENT Le Parcours Méditerranée, Maghreb, Europe comporte trois spécialisations : « Sociologie politique et Sciences sociales », « Géographie » et « Sciences de l’éducation ». La structure du parcours se décline donc en un tronc commun auquel s’adjoint une UE de langue, suivi des spécialisations disciplinaires et d’un bloc recherche.\n Le tronc commun et les langues L’architecture proposée s’appuie pour partie (UE 1 et UE 2) sur la nécessité d’EC thématiques qui définissent la spécificité de l’intérêt scientifique en termes de formation et de recherche de cette formation au sein du master. Dans les UE 1 et 2, il s’agit bien de la mise en œuvre d’une approche transdisciplinaire sur la formation et transformation des Etats au Maghreb ainsi que de la transformation des sociétés au Maghreb et en Méditerranée. Ces enseignements permettent notamment une analyse des enjeux de la diversité culturelle dans l’espace méditerranéen. Compte tenu de la spécificité de la mention qui attire des étudiants arabophones et berbérophones, pour ces derniers, l’arabe et le berbère sont dispensés au sein du département et se fixent sur les enjeux de la lecture et la traduction de textes en sciences sociales. Les autres EC de langues sont dispensés dans les départements de langue de l’Université, et le choix de celles-ci sera encadré sur le plan pédagogique afin qu’il soit fondé sur sa pertinence au regard du parcours de l’étudiant et de son projet universitaire et professionnel. L’enseignement de méthodologie en sciences sociales en master 1 intègre la présentation de méthodes auxquelles ont recours les études en sociologie politique, en sciences sociales (sociologie, anthropologie), en sciences de l’éducation et en géographie, mises en relation avec les approches et problématiques qui organisent les EC mutualisés avec les départements concernés. Les M1 et M2 donnent lieu à la rédaction d’un mémoire qui bénéficie d’un encadrement au sein d’ateliers de suivi du travail de recherche. Ces mémoires peuvent avoir une orientation exclusivement recherche ou intégrer une dimension de professionnalisation en cas de mémoire de stage.  Les spécialisations (UE 3) Les spécialisations sont fondées simultanément sur un travail en commun entre le département Méditerranée, Maghreb, Europe et les départements disciplinaires concernés (qui fonde les mutualisations et les collaborations) et sur la prise en compte du parcours de l’étudiant intégrant notamment la nature de sa Licence. Le nombre de spécialisations est donc susceptible d’évoluer selon ces deux considérations. Former des spécialistes du Maghreb contemporain dans ses interrelations avec le monde méditerranéen revêt de multiples dimensions qui méritent à chaque fois de pouvoir s’appuyer sur de solides compétences disciplinaires sans lesquelles la transdisciplinarité perd de sa pertinence. C’est pourquoi le choix a été fait dans le cadre de ce dossier de master de formaliser de façon plus institutionnelle ces assises disciplinaires. 1 - Spécialisation Sociologie politique et Sciences sociales La spécialisation « Sociologie politique et Sciences sociales » assurée par la mutualisation d’enseignements dispensés par le Département de Science politique, le département de Sociologie et d’Anthropologie, l’Institut d’études européennes, le Master Genre fournit aux étudiants des compétences opératoires pour comprendre les logiques et les effets des divisions et des inégalités structurant nos sociétés au niveau infranational comme supranational, et pour intervenir professionnellement dans ces domaines. Qu’il s’agisse de désamorcer les tensions ou les phénomènes d’exclusion issus de mécanismes de discrimination (sociale, raciale, sexuelle etc.) ou de s’attaquer aux déséquilibres, lourds de conséquences, marquant les relations transnationales, la connaissance des phénomènes sous-jacents accumulée au sein de la formation comme celle des instruments d’action existants (et de leurs éventuels effets pervers), constitueront la clé de la reconnaissance professionnelle des étudiant(e)s. Pour la partie relevant plus spécifiquement des Sciences sociales, elle est assurée par la mutualisation d’enseignements dispensés dans le cadre du Master Sciences sociales comportant le parcours « Anthropologie de la mondialisation » et le parcours « Enquêtes, terrains et analyses sociologiques ». Il s’agit à travers cette mutualisation de mieux appréhender la dimension essentielle de l’enquête sociologique ou de la démarche anthropologique d’un point de vue épistémologique appliquée à des thématiques particulières et transposables notamment à l’aire culturelle concernée par notre master tant dans une démarche de recherche que professionnalisante. 2 - Spécialisation Géographie La spécialisation « Géographie » s’appuie sur une mutualisation du parcours REVDEV du Master « Géographie, aménagement, environnement et développement » du département de Géographie. Ce parcours à dominante Recherche a pour objectif de former des chercheurs et des spécialistes dotés de compétences en matière de développement territorial en lien avec les dynamiques globales (recherche, mobilisation et gestion des ressources). Ils seront en mesure d’identifier les vulnérabilités territoriales, de cerner les mécanismes globaux, régionaux et locaux qui les produisent, de même que les actions et réactions des sociétés qui leur répondent. Ils mettent ainsi en œuvre des principes de développement territorial, contribuent à trouver des solutions dans la mobilisation des ressources locales ou extra-locales, mettent en interaction positive les différents acteurs qui s’y impliquent (Institutions internationales ou suprarégionales, États, pouvoirs locaux, détenteurs de capitaux, entreprises, ONG, habitants, etc.), notamment en organisant et en animant la concertation autour de projets de développement. Pour ce faire, ils sont appelés à acquérir de fortes capacités d’intermédiation entre décideurs, aménageurs, gestionnaires et société civile. 3 - Spécialisation Sciences de l’éducation La spécialisation « Sciences de l’éducation » constituée en grande partie par les enseignements qui composent le parcours « Education Tout au Long de la Vie (ETLV) » du Master Sciences de l’éducation met l’accent sur les apprentissages et l’éducation qui se jouent dans les situations les moins formelles, qu’il s’agisse d’enfants ou d’adultes. Il est centré sur les interventions éducatives et de formation hors champ scolaire, dont l’importance actuelle en termes de dispositifs sociaux et domaines d’activités est en pleine croissance et sur l’ensemble des ressources culturelles et sociales porteuses d’apprentissages que l’on en ait ou non conscience. Il est particulièrement en phase avec l’évolution d’un monde contemporain où la trajectoire professionnelle est pleine de ruptures et de transformations.\nL’UE 3 offre la possibilité aux étudiants de favoriser leur circulation en suivant des EC dans les parcours de formation mutualisés avec d’autres masters de l’université. Chacune des quatre spécialisations comprend des enseignements d’un volume horaire qui oscille entre 100 heures et 120 heures en Master 1 tout comme en Master 2. Les intervenants rattachés aux formations de Paris 8 impliquées dans le master sont également rattachés aux disciplines (CNU) de la sociologie, anthropologie, science politique, géographie et sciences de l’éducation.  Le mémoire Il est conçu prioritairement dans sa continuité entre le M1 et le M2 même si l’accès au master et à son parcours MME peut être envisagé au niveau du M2. Il sera donc priorisé le choix d’un sujet courant sur les deux années. L’encadrement de la dimension recherche ou recherche professionnalisante est assuré de multiples façons : à travers des EC de méthodologie dans le tronc commun qui peuvent être complétés par de la méthodologie dans le cadre de la spécialisation de l’étudiant. S’ajoute à ces EC des ateliers de suivi collectif en M1 pour une construction des problématiques à traiter et un suivi individualisé. Cette démarche engagée dans le contrat précédent a porté ses fruits en améliorant de façon substantielle les taux de réussite. Chaque étudiant est suivi par un directeur de mémoire et ces travaux donnent lieu à soutenances devant un jury.\nMaster 1 (sous réserve de quelques modifications)\nUE 3A - Spécialisation « Sociologie politique et Sciences sociales » 3 EC de 39h à choisir sur 15 EC (4 ECTS chacun) EC Catégorisations et légitimation EC Analyse de l’action publique EC Genre et politique EC Représentations et division des rôles politiques EC Histoire du système international EC Approches des relations transnationales EC Mobilisations et discriminations EC Construire et administrer les différences\nEC Figurations du politique EC Race, genre, classe et migrations EC Théories de la justice et sentiment d’injustice EC Analyse sociopolitique de la coopération EC Migrations et réseaux de coopération EC Etats, nationalismes, réseaux transnationaux EC Politiques et organisations transnationales\nUE 3B - Spécialisation « Géographie » - 6 EC (2 ECTS chacun)\nEC Acteurs, normes et gouvernance des territoires EC Gérer l’environnement : risques et ressources pour le territoire EC Les rapports sociétés et environnement et les crises environnementales EC Mondialisation et nouvelles relations villes campagnes EC Séminaire d’initiation à la recherche EC Stage d’application\nUE 3C - Spécialisation « Sciences de l’éducation » - 6 EC de 20h à choisir sur 13 EC (2 ECTS chacun) EC Penser l’institution EC Penser les âges de la vie EC Penser les pédagogies émancipatrices EC Penser la critique sociale EC Penser le sujet et la personne ou penser le corps EC Figures de l’ethnicité EC Corps vécu et tournant de vie\nEC Autoformation et réflexivité EC Education numérique et rapport aux savoirs EC Education populaire et formation adultes : approches critiques EC Apprendre par l’expérience et le quotidien EC Interculturalité / intercompréhension et projet d’éducation EC Interculturalité, mondialités, identités hybrides\nUE 4 - Langues - Méthodes et pratiques de la recherche UE Langues (2 EC à choisir) Méthodes et pratiques de la recherche (3 EC)\nEC Arabe : lecture et traduction en sciences sociales EC Berbère : lecture et traduction en sciences sociales EC Arabe (différents niveaux non débutant) (dpt Arabe) EC Anglais (dpt anglais) EC Espagnol (différents niveaux non débutant) (dpt LEA) EC Italien (différents niveaux non débutant) (dpt LEA) EC Hébreu EC Méthodologie en sciences sociales EC Atelier méthodologique EC Mémoire de recherche\nMaster 2 (sous réserve de quelques modifications)\nUE 1 - Transformation des Etats et contradictions sociales - 3 ECTS chacun EC Politiques régionales en Méditerranée et Etats au Maghreb EC Circulation des idées à l’ère du numérique et transformation du politique\nUE 2 - Appartenances et identités - 3 ECTS chacun EC Socio-anthropologie des constructions identitaires EC Etudes de genre en Méditerranée\nUE 3 - Spécialisations\nUE 3A - Spécialisation « Sociologie politique et Sciences sociales » - 5 EC de 24h à choisir sur 9 EC (4 ECTS chacun) 1 EC sur 3 EC 4 EC sur 6 EC EC Expérimentations démocratiques EC Migrations et discriminations EC Les populations « vulnérables » comme enjeux EC Représenter la norme, représenter les différences EC Questions de sécurité et violences politiques EC Relations culturelles internationales EC Politiques de coopération décentralisée EC Religion et politique EC Du mondial au local : approche critique des jeux d’échelle\nUE 3B - Spécialisation « Géographie » - 4 EC (3 ECTS chacun) (mutualisée avec le Département Géographie)\nEC La mondialisation et ses effets territoriaux, inégalités et vulnérabilités EC Les vulnérabilités locales à l’épreuve du développement territorial EC Gérer l’environnement : risques et ressources pour le territoire EC Outils SIG ou Statistiques ou Analyse des données UE 3C - Spécialisation « Sciences de l’éducation » 6 EC de 20h à choisir sur 9 EC ou bien 4 EC de 20h + 1 EC de 40h EC Apprendre et s’éduquer hors ou en marge de l’école EC Mobilité et apprentissage EC Altérités, expériences et existences EC L’entrée dans la vie : inachèvement, assignation et émancipation EC Pratiques langagières, apprentissages formels et informels en milieux professionnels\nEC Les ressources technologiques, culturelles et sociales pour une éducation conçue tout au long de la vie : mise en place d’un travail en réseau (recherche-formation) EC L’analyse institutionnelle : une pensée critique de l’intervention sociale EC Approches critiques des politiques éducatives et sociales en matière d’éducation tout au long de la vie EC Ethique de l’éducation EC Analyse des dimensions épistémologiques, théoriques et méthodologiques de recherche en ETLV\nUE 4 : Langues - Méthodes et pratiques de la recherche UE Langues (1 EC à choisir) Méthodes et pratiques de la recherche (2 EC)\nEC Arabe : lecture et traduction en sciences sociales EC Berbère : lecture et traduction en sciences sociales EC Arabe (différents niveaux non débutant) (dpt Arabe) EC Espagnol (différents niveaux non débutant) (dpt LEA) EC Italien (différents niveaux non débutant) (dpt LEA) EC Hébreu EC Atelier méthodologique EC Mémoire de recherche\nSTAGE Les étudiants ont la possibilité de professionnaliser leurs cursus notamment à travers la réalisation d’un stage et d’un rapport de stage.\nPour les étudiants du Master ayant choisi la voie Recherche, il est également possible de cumuler la rédaction du Mémoire Recherche avec un stage conventionné facultatif. Les étudiants désirant s’engager dans la voie professionnelle suivront un stage de 6 semaines minimum et de 12 semaines maximum qui donnera lieu à la rédaction d’un mémoire de stage articulant professionnalisation et travaux de recherche. Le terrain de stage doit permettre de tisser un réseau relationnel dans une perspective d’insertion professionnelle.\nPROJET TUTORÉ Dès le M1, l’insertion professionnelle des étudiants est favorisée par un projet tutoré dont la problématique est définie en lien avec le projet professionnel et donne la possibilité de faire un stage conventionné facultatif. Il pourra par exemple s’agir d’un projet élaboré sous la responsabilité d’un lecteur d’échanges culturels, dans le domaine de la traduction et de la presse. Il comprendra l’intervention de journalistes, cadres et diplomates, écrivains, traducteurs.\nMODALITES DE CONTROLE DES CONNAISSANCES Dans toutes les UE, le contrôle des connaissances peut prendre deux formes. Dans le cadre du contrôle continu pour certains EC, le contrôle des connaissances se déroule durant les enseignements semestriels sous la forme d’écrits (dissertations, devoir sur table, dossiers à préparer chez soi, …) et/ou d’oraux (exposés). Dans le cadre du contrôle terminal pour d’autres EC, les examens se déroulent soit sous la forme écrite, soit la forme orale. Le travail de recherche donne lieu dans le M1 et M2 à la rédaction d’un mémoire à soutenir en fin d’année universitaire après accord du directeur ou de la directrice de recherche devant un jury composé du directeur de recherche et d’un(e) autre enseignant(e) et auquel une note est attribuée. Par ailleurs, le Master applique les règles de scolarité de l’Université. Sont appliquées les modalités particulières pour les tiers-temps (salariés, handicapés, sportifs de haut niveau).\nADOSSEMENT A LA RECHERCHE LADYSS – UMR 7533 rattaché à l’ED Sciences sociales. Les séminaires doctoraux des équipes accueillant aussi les étudiants de Master. Les sujets des mémoires, validés par les directeurs de recherche nommés dans les parcours s’insèrent dans la thématique des travaux des équipes de recherche. Les masterants écrivent leurs mémoires sous la direction des directeurs de recherche, conseillés aussi ponctuellement par des doctorants qui travaillent sur des sujets proches, et sont invités à les présenter et à en débattre, lors des sessions de l’équipe de recherche Ils sont encouragés à publier les résumés de leur recherche ou des articles complets, dans les revues auxquelles coopèrent les chercheurs des équipes. Les deux parcours constituent un point d’appui important à la coopération pour la recherche en sciences humaines et sociales, notamment entre le Maghreb et la France, par le développement de réseaux de recherche Nord/Sud, en cohérence avec les orientations scientifiques mises en œuvre dans les recherches de ses enseignants-chercheurs.


Zapping : Baiser langoureux entre Christophe Carrière et N... - Télé Star\nZapping : Baiser langoureux entre Christophe Carrière et Nadège Beausson Diagne dans TPMP [Vidéo]\nPar Anas Tazi Le 06 mars 2015 à 15h50 mis à jour 05 juillet 2017 à 16h49\nDans ce Zapping du 5 mars 2015, un bisou échangé entre deux chroniqueurs de Touche pas à mon poste, Chantal Goya dans C à Vous, Audrey Pulvar qui se fait taquiner dans Le Grand 8 ou encore Paga des Marseillais dans une situation délicate !\nOn commence fort ce zapping avec une scène improbable qui s'est déroulée sur le plateau de Touche pas à mon poste (D8). Alors que Christophe Carrière et Nadège Beausson Diagne venait de s'illustrer dans un énième happening, cette dernière s'est retournée vers son collègue et on ne sait pas pourquoi, l'a embrassé goulument ! Malaise...\nDans C à Vous (France 5), Chantal Goya a raconté face à Anne-Sophie Lapix que beaucoup de jeunes l'arrêtait lorsqu'elle se rendait chez elle, en banlieue parisienne : "Quand ils me voient, ils me disent ‘Wouaaa c'est Chantal Goya'", dit-elle en tentant de prendre une voix de jeune. Elle explique que finalement, afin de ne pas snober ces jeunes gens, elle chante avec eux un de ses titres. Sympa, non ?\nAmbiance taquine sur le plateau du Grand 8 (D8) lorsque Audrey Pulvar a annoncé que quand elle était en Martinique, elle portait l'uniforme. Ce dernier se composait entre autres d'une jupe. Très vite, l'une des collègues de la journaliste s'est empressée d'ajouter : "Toi, elle devait être bien courte ta jupe", provoquant l'hilarité sur le plateau.\nDu côté des Marseillais (W9), Paga est toujours le premier à amuser la galerie ! Il aime faire le pitre pour divertir ses petits camarades, et ça marche ! Dernière bêtise en date ? Il s'est glissé dans un panier en osier afin de se cacher et de faire peur à une de ses colocataires. Seul hic, en voulant sortir du panier, il s'est rendu compte qu'il était bloqué. Un moment culte !\nA découvrir également dans ce zapping, le passage d'une interview d'un homme condamné à mort après avoir violé une jeune femme en Inde. Il explique sa théorie (complètement folle) du viol. Une interview improbable !


Nos robots industriels 6 axes\nLes robots industriels Stäubli de la gamme TX offrent une dextérité et une flexibilité accrues grâce à leurs 6 degrés de liberté. Quel que soit le secteur d’activité, cette gamme s’adapte parfaitement à de nombreuses applications industrielles. La compacité du bras et la large enveloppe de travail permettent d’exploiter l’espace de travail au maximum à l’intérieur de la cellule. L’intégration du robot à la ligne de production est facilitée par la diversité des modes de fixation : sol, mur ou plafond.\nRayon d'action : 670 mm\nRayon d'action : 920 mm\nRépétabilité : ± 0,03 mm\nRayon d'action : 1200 mm\nRépétabilité : ± 0,035 mm\nRayon d'action : 1450 mm\nRépétabilité : ± 0,04 mm\nRayon d'action : 1710 mm\nRépétabilité : ± 0,05 mm\nRobot RX160 HD\nVersion poignet renforcé\nRayon d'action : 2010 mm\nRayon d'action : 2194 mm\nRépétabilité : ± 0,06 mm\nRayon d'action : 2594 mm\nRobot TX340 SH\nRayon d'action : 3680 mm


Airbnb en Bretagne, ça donne quoi? - Cabanes de Bretagne\nAirbnb, cela vous parle ? Dans cet article, on vous dit tout…\nQue faire avec un appartement inoccupé ?\nVous êtes propriétaire d’un appartement qui ne vous sert jamais ou presque pas ? Ne le laissez pas à l’abandon ! Il existe un moyen simple et rentable pour vous, d’utiliser cet appartement sans vous déranger : inscrivez-le sur Airbnb. Cette plateforme est un intermédiaire fiable et efficace, entre de nombreux propriétaires de logement partout dans le monde et des milliers de voyageurs de toutes les nationalités. Quelle que soit votre nationalité, vous pouvez vous inscrire sur le site, en tant qu’hôte, voyageur, ou même les deux. Si vous êtes un hôte, peu importe l’emplacement de votre logement, Airbnb vous apportera son aide. L’essentiel, c’est qu’il soit dans un lieu accessible facilement et réponde aux normes sanitaires et sécuritaires de base. Ainsi, pour vous, propriétaires de logement en Bretagne, vue les nombreux attraits touristiques de cette région, ce serait certainement un réel gâchis de ne pas profiter de cette occasion.\nAirbnb : comment ça marche ?\nDésormais, en quelques clics seulement, il est possible de gagner de l'argent avec son appartement. Est-ce aussi simple en réalité ? Eh bien oui ! Lorsque vous êtes en possession de plusieurs appartements ou d’une grande maison, il n’est pas évident que vous puissiez tout occuper. Ainsi, pour les mettre à profit pendant vos périodes d’absence, il vous suffit de vous inscrire sur Airbnb. Votre appartement sera alors inscrit dans la base de données du site, et visible par tous les voyageurs du monde entier. Ils pourront voir quelques photos que vous aurez postées, la description du logement, sans oublier le prix que vous pratiquez et vos conditions de location. Ceux qui ont en projet de se rendre dans la région où se situe votre appartement, pourront vous écrire via la boîte de discussion du site et faire une réservation. Le site s’engage à prélever les loyers, directement sur les comptes des voyageurs, et à vous les reverser aussitôt que ces derniers s’installent chez vous. Vous recevrez alors un montant équivalent au prix que vous pratiquez multiplié par le nombre total de jours réservés. Une belle somme d’argent en réalité, et vous en recevrez chaque fois qu’un voyageur choisi votre logement pour son séjour. Vous pouvez aussi choisir différents modes de location en fonction de ce dont vous disposez. Si vous avez un ou plusieurs logements inoccupés, vous pouvez les louer en entier, de façon permanente, fréquemment, ponctuellement, ou de façon opportuniste. Par contre, si vous disposez d’une maison trop grande, vous pouvez aussi la proposer, mais alors une partie seulement. Cela peut-être une chambre ou une aile vide dans la maison.\nLes meilleures régions en Bretagne pour la location d’appartement\nEn région bretonne, de nombreux propriétaires ont déjà inscrit leur logement sur Airbnb. La région a connu un grand succès sur le site, avec pas moins de 406millions d’euros pour le cumul des revenus des locations entre2016 et2017. Certaines communes se placent en tête du classement pour les communes de Bretagne les plus rentables . Il s’agit en effet de Saint-Pierre de Plesguen, la commune la plus rentable en Bretagne sur Airbnb. C’est pourtant une petite commune, mais qui a réussi à donner un revenu annuel de 7 200euros en moyenne, par propriétaire. Tout juste derrière elle, se place la commune de Saint-Hélène avec une moyenne de 6 800euros par an par propriétaire. La troisième place revient à la commune de Plouneour-Trez, qui elle a obtenu 6 000euros par an par propriétaire. Vous aurez ensuite les communes de : Sauzon (5 100euros), Plouguiel (4 900euros), Pleine-Fougères (4 800euros), Hirel (4 800euros), Roz-sur-Couesnon (4 800euros), Primelin (4 500euros), Sizun (4 500). Il y a d’autres communes très appréciées par les voyageurs, mais en raison du nombre élevé de logements et de grands centres hôteliers disponibles, le revenu moyen par propriétaire n’a pas pu être conséquent. Il s’agit entre autres de Rennes et de Brest.\nAirbnb a connu un grand succès en région bretonne, vous pourriez donc facilement vous faire beaucoup d’argent en mettant votre logement en location sur le site.\nInstaller un interphone vidéo sans fil pour sécuriser l’entrée


Les Arts - Château de Fénelon - Forteresse des arts et des lettres\nLes ArtsIntérieurs et collections\nLa visite des intérieurs dévoile une dizaine de salles entièrement meublées composant un fabuleux parcours...\n… autour de l’évolution des arts décoratifs et de l’art de vivre à la française au cours des siècles. La richesse artistique et la grande diversité des collections – sans équivalent en Périgord Noir – font du château de Fénelon un haut lieu du patrimoine culturel.\nSlidez pour découvrir\nEntièrement creusée dans la roche, elle offre un espace d’exposition dédié aux arts populaires, tout particulièrement à la poterie ancienne du Périgord et du Sud-Ouest, avec la présentation d’une magnifique collection de jarres à huile de noix, épis de faîtage ou imposants mélards en terre cuite vernissée.\n01Cave du donjon\nSituée dans le donjon du XIIIe siècle, elle représente l’archétype même de la cuisine périgourdine avec sa grande cheminée en anse de panier et son magnifique sol en pisé du XVIe siècle. Vous serez surpris par la beauté et l’incroyable variété des ustensiles culinaires datant du XVe au XIXe siècle et illustrant l’ingéniosité de nos ancêtres.\nToujours consacrée, la chapelle castrale est d’une grande pureté architecturale. Un arc triomphal sépare la nef de l’abside percée de trois baies symbolisant la Trinité. Elle possède toujours son autel en pierre médiéval et un ensemble de mobilier liturgique du XVIe au XVIIIe siècle. Une vitrine présente en complément une sélection d’objets d’art sacré.\nLes intérieurs renferment une des rares salles d’armes ouvertes aux visiteurs dans un château français. La collection rassemble armes blanches, armes à feu, pièces d’armement et armures authentiques -dont certaines exceptionnelles- et représentatives des arts de la guerre et de la chasse du Moyen Âge au XVIIe siècle .\nAménagée dans le donjon, la grand-salle était destinée aux réceptions et aux banquets. Redécorée au cours de son histoire, elle possède des peintures murales des XVe et XVIIe siècles et un très beau parquet en chevrons réalisé par un compagnon du XIXe siècle. Les meubles, tapisseries et objets d’art datent du XVIe siècle et témoignent de l’essor des arts décoratifs durant la Renaissance.\nCette pièce intime ayant conservé ses boiseries en noyer du XVIIe siècle était réservé exclusivement au seigneur et faisait office de lieu d’étude, de travail ou de méditation. À côté d’un rare coffre-fort pour archives, une vitrine présente plusieurs\n« cassettes » -petits coffrets emblématiques du cabinet- et une très belle icône de Notre-Dame de Cambrai du XVIIe siècle.\nLa pièce la plus célèbre du château possède toujours le lit de naissance de l’écrivain Fénelon et une cheminée en noyer sculpté classée Monument historique et considérée comme un chef-d’œuvre de l’art périgourdin du XVIIe siècle. L’ensemble du mobilier orné de colonnes torsadées ou de motifs « en pointe de diamant » évoque l’art à l’époque du roi Louis XIII.\n07Chambre de Fénelon\nDécorée au XVIIe siècle de boiseries et de très beaux parquets en noyer, cette salle illustre le faste des arts décoratifs à l’époque du Roi Soleil. Vous pourrez y admirer un magnifique bureau en marqueterie de bois exotiques ou encore la somptueuse tapisserie du Naufrage de Télémaque issue d’une tenture que se partagent les plus grands musées du monde dont le Louvre.\nEn 1766, la campagne autour du château de Fénelon fut terrorisée par une créature sauvage qu’on surnomma « Bête de Sarlat » et qui causa une quinzaine de victimes... Homme ou animal ?...Une vitrine relate ce fait divers contemporain de la Bête du Gévaudan et illustre les chasses menées depuis le Moyen Âge contre les loups qu’on accusait malheureusement de tous les maux.\n09Vitrine de la Bête\ndite "de Sarlat"\nVous serez surpris par cette pièce inspirée des chambres des merveilles de la Renaissance. Les grandes découvertes, notamment celle des Amériques en 1492, bouleversent les croyances . La création de cabinets de curiosités participe au désir nouveau de mieux comprendre le monde, y compris lointain, et la place de l’Homme dans l’Univers. Parmi les raretés exposées au château, la sirène des mers de Chine ne vous laissera pas insensible...\n10Cabinet de curiosités\nSon ameublement offre un saisissant panorama sur un siècle considéré comme l’âge d’or des arts décoratifs. Lit à la polonaise, bureau cylindre en acajou blond, fauteuils et bergères avec leurs garnitures en tapisserie de Beauvais, ou encore éventails et objets de cour sont autant de témoins du raffinement de la société du XVIIIe siècle que vous pourrez apprécier.\n11Chambre Louis XVI\nSon mobilier illustre les différentes sources d’inspiration des arts décoratifs au début du XIXe siècle : l’Antiquité gréco-romaine mais aussi la civilisation pharaonique mise à la mode suite à l’expédition de Bonaparte en Égypte. Vous pourrez ainsi remarquer les bustes de femmes coiffées du némès ou les pattes de lion agrémentant certains meubles.\nLe parcours de visite vous mènera jusqu’à la magnifique charpente du XVe siècle de la tour dite « des Confitures ». Vous pourrez par la même occasion admirer l’incroyable assemblage de lauzes couvrant la toiture. Une maquette vous expliquera les différentes étapes du travail du lauzier pour disposer ces pierres représentant un poids considérable.\nLa visite du château de Fénelon s’achève par la grande salle voûtée de la caserne, bâtiment dans lequel fut cantonné un régiment royal durant la Fronde au XVIIe siècle. Elle accueille aujourd’hui la maquette du château qui vous permettra de saisir l’étendue et la complexité de la forteresse.\n14Caserne du château\nCollectionsL'antichambre du Château de Fénelon\nLes ArtsLe 7ème Art\nLe Château de Fénelon est connu du monde du cinéma comme lieu de tournage exceptionnel.\nAu cœur d’un domaine préservé et isolé de tout urbanisme, le Château de Fénelon accueille régulièrement des tournages de films et de documentaires. Drew Barrymore, Matt Damon, Francis Huster, Catherine Deneuve, ou encore Nicole Garcia ont foulé le sol du domaine.\nréalisé par Ridley Scott, avec Matt Damon, Adam Driver, Ben Affleck et Jodie Comer.\n2021Le Dernier Duel\nréalisé par Nicolas Picard-Dreyfuss, avec Jérôme Robart et Mathias Mlekuz.\n2010Nicolas Le Floch, saison 3\nréalisé par Andy Tennant, avec Drew Barrymore, Anjelica Huston et Dougray Scott.\n1998À tout jamais, une histoire de Cendrillon\nréalisé par Bernard Borderie, avec Jean-Claude Drouot, Nicole Garcia et Georges Marchal.\nréalisé par Nina Companeez, avec Brigitte Bardot, Francis Huster, Francis Blanche et Nathalie Delon.\nréalisé par Claude Barma, avec Dominique Paturel et François Chaumette.\nréalisé par Roger Vadim, avec Annie Girardot, Catherine Deneuve et Robert Hossein.\n1963Le vice et la vertu\n7ème ArtLe Dernier Duel de Ridley Scott (2021) - scène tournée au Château de Fénelon


Suggestion concernant la politique - FORUM WAKFU : Forum de discussion du MMORPG WAKFU, Jeu de rôle massivement multijoueur sur Internet\nPar MoonMat 10 Février 2018 - 05:40:43\nJe pense qu'une bonne façon de revaloriser les kamas stockés en coffre de nation serait de pouvoir activé toutes sortes de bonus , dans le style des bonus activables en guilde. Rien de trop impressionnant, mais on pourrait activé un petit bonus de PP , sasa , dmg infligées ou quelconque bonus qui rajouterait du poids à ce gros stock de kamas qui aujourd'hui sert seulement a ``gérer`` la météo.\nJ'espère qu'un membre du staff passera par ici et ne soyez pas gêner de répondre, j'aimerais beaucoup savoir ce qui se passe de ce coté!\nSlowpoke , gouverneur actuel de Sufokia serveur Aerafal.\nAlegria- 12 Février 2018 - 03:38:58\noui, ou créer des events intéressants, genre faire pop une grosse quête environnementale en ville qui donnerait des items qui auraient une valeur similaire aux larmes d'Ogrest.\nclem81 14 Février 2018 - 16:12:28\nJe pense aussi que le chef des soldats devrait pouvoir acheter des améliorations pour les champs de bataille tels que par exemple des bonus de combat pour le chef des miliciens. Aussi je pense que le chef des gardes devrait pouvoir acheter des "PNJ" qui ressembles à des gardes et qui patrouillent durant un certains temps sur un territoire donné et que lorsqu'il croise un hll qu'il envoie un message pour prévenir la population. Aussi, je pense que le challengeur devrait avoir un espace dans l'onglet politique avec un calendrier des events qu'il pourra remplir.\nCela donnerait plus d'utilité aux membres du gouvernement.\nPar contre je pensait aussi à un truc que je pense pas comme indispensable qui est que les chefs de membre de clans puissent participer au score de popularité du gouverneur et qui se fait en fonction du respect des volontés établies (avec pourquoi pas un moyen de le payer pour qu'il retire un vote négatif). Bien sûr cette idée contrairement à celles du premier paragraphe ci-dessus je ne la trouve pas tellement nécessaire.\nAlegria- 14 Février 2018 - 16:36:44\nça ne risquerait pas de désavantager encore plus les nations en sous-effectif, vu qu'elles gagnent de fait moins d'argent?\nBiiditchoun 16 Février 2018 - 11:39:38\nElles gagnent moins d'argent, mais elle aussi moins de territoires à gérer / défendre, donc au final les proportions sont respectées.\nSuper idées en tout cas, j'approuve ^^


résultat final téléthon 2013\nPublié le 29 Mars 2013 par serge dans maladies mitochondriales\nACTU ALLIANCE MARS 2013\nPublié le 21 Mars 2013 par serge dans maladies mitochondriales\nActualités de la santé publique\n- 6 avril 2013 : Assemblée plénière de l'Alliance Maladies Rares\n- 21 mai 2013 : Forum du LEEM sur les essais cliniques en partenariat avec les associations de malades, en savoir plus\n- 17 juin 2013 : Colloque de l’Association Française de Droit de la Santé\nLa prochaine manifestation de l'AFDS sera consacrée au thème "Constitution et santé" en partenariat avec l'Association française de droit constitutionnel. Elle aura à lieu à Paris le 17 juin 2013.\n• Trois associations ont rejoint l'Alliance Maladies Rares :\nL’Association Microphtalmie France qui se consacre aux microphtalmies et aux anophtalmies qui sont des malformations oculaires. Audrey Boisron est la présidente de l’association et également sa représentante à l’Alliance. Informations et contact sur\nL’Association Malinas-Syndrome de Gorlin France qui se consacre au syndrome de Gorlin, maladie génétique se traduisant par des anomalies du développement associées à une prédisposition à développer des tumeurs. Sandra Masini est la présidente de l’association et également sa représentante à l’Alliance. Informations et contact sur\nL’Association de Parents d'Enfants atteints de Hernie Diaphragmatique qui se consacre à la hernie diaphragmatique, anomalie du développement se traduisant par une brèche au niveau du diaphragme à l’origine notamment de troubles respiratoires. Jérôme Cros est le président de l’association et Jean-Baptiste Orset son représentant à l’Alliance. Informations et contact sur\n• Retour sur la Rime du 20 mars 2013 :\nEntretien avec Laetitia Boffin, vice présidente de l’Association Microphtalmie France.\nQu’attendiez-vous de votre première RIME (Réunion d’Information des Membres de l’Alliance Maladies Rares) ?\nNous sommes une toute jeune association, créée en septembre 2012 et nous venons de rejoindre l’Alliance Maladies Rares. Il était important pour nous d’être présent à la Rime du 20 mars, c’était notre première, nous avons ainsi découvert le fonctionnement et les actualités de l’Alliance Maladies Rares.\nQuel thème abordé vous a plus particulièrement intéressé ?\nNous avons le projet d’obtenir un PNDS de notre maladie, la microphtalmie, malformation de l’œil.\nAinsi, nous avons pu en savoir plus sur le déroulé de l’obtention du PNDS mais également connaître le contenu du PNMR 2 et ses acteurs, car pour nous tout cela est récent. J’ai ainsi appris que nous n’avions plus besoin de la validation par la HAS pour le PNDS.\n• Retour sur la 6e Journée internationale des maladies rares :"Maladies rares sans frontières"\nUne chaîne de solidarité pour se mobiliser :\nTOUS UNIS AUTOUR DES MALADIES RARES : un message engageant et invitant à devenir AMBASSADEUR ! En effet, chaque personne informée sur les maladies rares devenait ambassadeur en recevant un bracelet BLEU et avait pour mission de transmettre un bracelet orange !\nLa chaîne de solidarité s'est poursuivie sur Facebook avec l'application "TOUS AMBASSADEURS" à travers le partage d'un badge.\nUn ambassadeur engagé :\nTanguy de La Forest a souhaité soutenir la Journée internationale en devenant le premier ambassadeur et également un véritable témoin ! Athlète de haut niveau dans la catégorie tir à la carabine, Tanguy de la Forest a participé aux derniers Jeux Paralympiques de Londres 2012. Malgré une maladie neuromusculaire, il mène également une carrière professionnelle en tant que fondateur d’un cabinet de recrutement pour les personnes handicapées.\nUne journée de mobilisation sur l'ensemble du territoire :\n• 14 trains iDTGV :\nDes bénévoles ont sensibilisé aux maladies rares les voyageurs à bord de 14 trains iDTGV. Cette année, les voyageurs avaient la possibilité de participer à un jeu concours en répondant à des questions et en venant dans le wagon bar ils pouvaient échanger avec les bénévoles et visualiser l'exposition photos.\nChaque personne informée devenait ambassadeur des maladies rares et s'engageait à remettre un autre bracelet à la personne de son choix.\n• 25 actions dans les régions :\nLes délégués régionaux se sont mobilisés pour faire connaître les maladies rares au plus grand nombre, ainsi ce sont plus de 25 actions de sensibilisation se sont déroulées pendant la Journée internationale. Différents lieux ont accueilli des bénévoles que ce soient les halls de gare, les places de mairies, les centres commerciaux, les CHU, et les CPAMS...\nPour l'ensemble des bénévoles, ce fut "une expérience inoubliable" et "des échanges enrichissants".\n• un rassemblement parisien :\nAssociations, malades, bénévoles, professionnels, tous concernés directement ou indirectement par les maladies rares se sont retrouvés à 12h le 28 février sur le Pont des Arts pour un "joining hands", action de mains jointes en signe de solidarité.\nRevivez l’événement en visualisant 2 vidéos :\nVidéo sur le Pont des Arts\nVidéo à bord des trains iDTGV\nRevivez l’événement à travers les photos :\n• La Journée "Maladies rares" de l'Agence Régionale de Santé du Limousin\nL’Alliance Maladies Rares était bien représentée le 12 mars 2013 dernier à Limoges, lors de la «journée maladies rares» organisée par l’Agence Régionale de Santé Limousin.\nCette réunion a rassemblé plus de 150 personnes et s’adressait en priorité aux professionnels de la santé et du secteur médico-social, mais aussi aux personnes atteintes de maladies rares. Elle fut l'occasion de nombreux débats et échanges autour des maladies rares. Étaient notamment présentes les parties prenantes au Plan National Maladies Rares 2 (PNMR 2), dont les responsables du suivi du PNMR 2 et les représentants du ministère de la Santé.\nMonique Douillet, Déléguée régionale Limousin de l’Alliance Maladies Rares a eu l’occasion de présenter l’Alliance et de faire connaître les témoignages qu’elle a collectés sur les situations de vie si difficiles de nombreux malades.\nMarie-Pierre Bichet, chargée de projet ETP a eu l’occasion de présenter l’ambitieux projet d’Education Thérapeutique du Patient de l’Alliance et ses différentes actions. De nombreux intervenants, médecins, représentants d'associations et responsables d'établissements étaient aussi présents à la tribune pour faire le point sur les attentes des personnes atteintes de maladies rares, les dispositifs mis en place (notamment dans le cadre du PNMR 2), la mise en œuvre des filières de santé et notamment les centres labellisés en Limousin, ainsi que les actions menées pour améliorer la vie des malades et leur permettre d'avoir un véritable projet de vie. (Vous pourrez trouver sur ce lien les différentes présentations power point de la journée)\nEnfin, l’équipe ETP de l’Alliance est heureuse de pouvoir vous confirmer le lancement des seconds ateliers de l’Alliance Maladies Rares après le franc succès des 1ers ateliers. Ils seront donc organisés le 28 mai 2013 !\nle programme sera communiqué très prochainement. L’aventure ETP de l’Alliance continue plus que jamais, alors toujours ensemble, mobilisons-nous et venez rejoindre le Projet ETP de l’Alliance !\n• Retrouvez l'Alliance Maladies Rares sur les réseaux sociaux :\n• Référencement des appels à projets de recherche des associations :\nLa Fondation maladies rares souhaite référencer sur son site internet les appels à projets de recherche du champ des maladies rares émis par les associations de malades.\nSi vous êtes intéressé(e) vous pouvez adresser à contact@fondation-maladiesrares.com\nle lien qui conduira directement les internautes à la page consacrée à votre appel à projets en cours ou futur de façon à ce qu’il soit référencé au titre de votre association sur le site de la Fondation.\n•L'ANSM et appel à projets\nLe dossier doit être envoyé avant le lundi 15 avril 2013 minuit !\n• Orphanet lance son application mobile\nRendre accessible l’information sur les maladies rares et la diffuser, voici l’un des enjeux majeurs souligné dans le Plan national maladies rares 2011-2014. C’est aussi le cœur de métier d’Orphanet, le site de référence pour l’information sur les maladies rares et les médicaments orphelins (www.orphanet.fr), qui sort son application mobile.\nDisponible sur iPhone, iPad et iPod, l’application Orphanet permet de retrouver les principaux services du site dans un format adapté à la mobilité, en s’affranchissant de toute connexion à un réseau sans fil. L’application Orphanet est disponible sur la plateforme AppStore et est gratuite.\n• Fiche SPARADRAP : Une fiche d'information illustrée sur le cathéter central\nLa nouvelle fiche illustrée de l’association SPARADRAP vise à informer de manière compréhensible les enfants et les parents sur le fonctionnement du cathéter central, le déroulement de la pose, l’entretien d’un cathéter, les précautions à prendre ainsi que sur les solutions pour soulager l’anxiété ou la douleur. Elle sera aussi très utile aux équipes soignantes pour les aider à préparer et accompagner au mieux les familles concernées par ce dispositif.\n• Stratégie nationale de santé – réorganisation – système de santé (www.gouvernement.fr) :\nDiscours du Premier ministre J-M Ayrault sur la stratégie nationale de santé à l’occasion de son déplacement le 8 février 2013 au CHU de Grenoble. L’objectif principal annoncé est la réorganisation du système de santé autour d'une médecine de parcours, qui repose sur la coopération des professionnels, sur l'implication des patients et sur un meilleur usage de l'hôpital.\n• Santé – judiciarisation – analyse (la judiciarisation de la santé, éditions de santé, 2012) (Dalloz, n° 5, 7 février 2013):\nEntretien avec A. Laude, J. Pariente et D. Tabuteau sur « La judiciarisation de la santé ». Les auteurs s’intéressent aux interrogations et inquiétudes créées par ce phénomène et à leur accentuation à l’occasion de grandes crises sanitaires. La recherche menée par l'institut Droit et Santé permet de dresser un état des lieux du phénomène de judiciarisation des activités professionnelles de santé en France, par l'examen des données jurisprudentielles et statistiques disponibles (juridictions, assureurs, Oniam, etc.).\n• Système de santé – Qualité des soins – bientraitance (Risques & Qualité en milieu de soins, décembre 2012, Volume IX, n° 4) :\n• Santé publique – internet – donnée personnelle – information (Médecine et Droit, janvier/février 2013, n° 1128) :\nAu sommaire de la revue « Médecine et Droit », figurent notamment les articles suivants : F. Lesaulnier, « Internet, santé et données personnelles » ; P. Biclet, « Secret et e-santé » ; J. Bossi, « Le cadre juridique du partage d’informations dans les domaines sanitaire et médicosocial. Etat des lieux et perspectives ».\n• Coût – dossier médical personnel (DMP) – stratégie - loi 2004-210 relative à l’assurance maladie (www.ccomptes.fr) :\nRapport de la Cour des comptes intitulé « Le coût du dossier médical personnel depuis sa mise en place » publié le 19 février 2013. Dans la première partie de ce rapport, la Cour des comptes « estime à au moins 210 M€ le coût total du DMP entre la loi de 2004 l’ayant instauré et fin 2011, tout en soulignant le caractère incomplet des données régionales en ce domaine. » Dans la deuxième partie sont évoquées « brièvement les dispositifs informatisés de dossiers de patients hospitaliers, qui ont vocation à échanger des données avec le DMP » dont plusieurs centaines d’établissements de santé ont entrepris de se doter. Enfin, la troisième partie du rapport « examine […] les principaux facteurs d’incertitude quant aux coûts induits par le DMP. » En effet, la Cour souligne « l’insuffisance grave de suivi financier qui a accompagné le développement du DMP ainsi que « les risques lourds pour son bon aboutissement que comporte l’absence d’analyse des coûts induits par son déploiement et son fonctionnement. » La Cour rappelle qu’il est urgent pour l’Etat « d’intégrer le DMP dans une vision globale des systèmes d’information en santé de manière à assurer la cohérence et la convergence de dispositifs à certains égards foisonnants et à éviter une dérive des coûts à venir. » Enfin, le rapport conclut à une « absence particulièrement anormale et préjudiciable de stratégie et d’un grave défaut de continuité de méthode dans la mise en œuvre d’un outil annoncé comme essentiel à la réussite de profondes réformes structurelles. »\n• Agence régionale de santé (ARS) – observatoire des médicaments, des dispositifs médicaux et des innovations thérapeutiques (OMEDIT) – bioprothèse – suivi (www.circulaire.legifrance.gouv.fr) :\nInstruction n° DGOS/PF4/2013/91 du 7 mars 2013 relative aux modalités de suivi par les ARS et les OMEDIT de l’acte de pose de bioprothèses valvulaires aortiques par voie artérielle transcutanée ou par voie transapicale.\n• Innovation – accès aux médicaments – Organisation mondiale de la santé (OMS) – Organisation mondiale de la propriété intellectuelle (OMPI) – Organisation mondiale du commerce (OMC) (www.who.int) :\nEtude publiée conjointement par l’OMS, l’OMPI et l’OMC intitulée « Promoting access to medical technologies and innovation : Intersections between public health, intellectual property and trade » . L’objectif de cette étude est d’apporter une réponse aux questions complexes mais liées qui ont trait à la santé publique et à l’innovation dans le domaine des technologies médicales afin de « rendre les progrès médicaux accessibles dans le monde entier à tous ceux qui sont malades ».\n• Investir dans la santé – Stratégie Europe 2020 - Commission européenne (ec.europa.eu) :\nPublication de la Commission européenne intitulée « Investir dans la santé ». La Commission rappelle que si le niveau de santé en Europe s’est amélioré, il cache en réalité « de grandes inégalités ». Ainsi, l’objectif de la CE est de renforcer le rôle de la santé en tant que « partie intégrante de la stratégie Europe 2020 ». Elle estime notamment que des dépenses de santé efficaces peuvent accroitre la quantité et la productivité du travail. Cette publication s’articule autour de trois axes : (1) une consolidation des investissements sociaux ; (2) une meilleure utilisation des fonds européens pour soutenir les investissements sociaux et (3) la rationalisation de la gouvernance et des notifications.\n• Personne handicapée – accessibilité (www.ladocumentationfrancaise.fr) :\nRapport du Sénat établi par C.-L Campion intitulé « Réussir 2015 : Accessibilité des personnes handicapées au logement, aux établissements recevant du public, aux transports, à la voirie et aux espaces publics ». De façon générale elle estime aussi que la France « ne respectera pas le rendez-vous de 2015 » pour le respect des critères d’accessibilité pour des raisons de « délais de parution des textes réglementaires, coûts de la mise aux normes, complexité de la réglementation, absence de portage politique dans la durée ou encore traitement des demande de dérogation différencié selon les départements ». Cependant elle insiste sur la nécessité de garder ce délai afin de montrer la « détermination des pouvoirs publics » et de maintenir la « dynamique engagée ».\n• Personne handicapée – assistance sexuelle – Comité consultatif national d’éthique (CCNE) (www.ccne-ethique.fr) :\nAvis n°118 du Comité consultatif national d’éthique relatif à la « Vie affective et sexuelle des personnes handicapées – Question de l’assistance sexuelle » du 4 octobre 2012 publié le 11 mars 2013.\n• Rapport d’activité – maison départementale de la personne handicapée (MDPH) – caisse nationale de solidarité pour l’autonomie (CNSA) (www.cnsa.fr) :\nSynthèse de la caisse nationale de solidarité pour l’autonomie (CNSA) des rapports d’activité 2011 des maisons départementales des personnes handicapées « MDPH : Au carrefour des politiques publiques ». Elle relève que la plupart des MDPH font encore face à une activité importante et ce, de manière croissante. La CNSA dresse leurs principaux leviers d’action, propose des améliorations et s’interroge sur la pertinence de leur rôle de guichet unique.\n• Commission d’évaluation initiale – bénéfice – risque – produit de santé – création (J.O. du 9 février 2013) :\nDécision DG n° 2013-16 et n° 2013-17 du 1er février 2013 pris par le directeur général de l'Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé portant création d'une commission d'évaluation initiale du rapport entre les bénéfices et les risques des produits de santé à l'Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé.\n• Commission de suivi– bénéfice – risque – produit de santé – création (J.O. du 9 février 2013) :\nDécision DG n° 2013-13 et n° 2013-13 du 8er février 2013 pris par le directeur général de l'Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé portant création d'une commission de suivi du rapport entre les bénéfices et les risques des produits de santé à l'Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé.\n• Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) – Programme de travail – 2013 ( www.ansm.sante.fr)\nProgramme de travail de l’ANSM pour l’année 2013 rendu public dans le cadre de la lettre de mission adressée par la Ministre des affaires sociales et de la santé au directeur général. Le programme s’articule autour de trois axes : favoriser un accès rapide, encadré et large à l’innovation et à l’ensemble des produits de santé pour les patients, garantir la sécurité des produits de santé tout au long de leur cycle de vie et informer de façon transparente sur les décisions et leur processus d’élaboration. S’ajoute à cela deux axes « structurants » à travers le développement d’une politique de partenariats conventionnels ciblés et l’engagement de l’Agence à l’échelle internationale.\n• Dispositif médical – politique publique – Organisation mondiale de la santé (OMS) (www.who.int):\nPublication de l’OMS relative au « Développement de politiques relatives aux dispositifs médicaux » qui s’inscrit dans la série technique de l’OMS sur les dispositifs médicaux. L’OMS rappelle que les « dispositifs médicaux […] sont indispensables pour la prévention, le diagnostic et le traitement des maladies et la réadaptation des patients ». Cette publication dresse un panorama des tendances sanitaires mondiales et nationales actuelles, des différentes composantes des politiques, stratégies et plans d’action, et des indicateurs à chaque phase du cycle de vie des dispositifs (innovation, réglementation, évaluation, gestion, utilisation sûre et mise hors service). L’objectif de cette publication est de faire « prendre conscience de la nécessité d’élaborer et de mettre en oeuvre [...] des politiques relatives aux technologies de la santé ».\n• Médicament – sécurité – proposition – Les entreprises du médicament (LEEM) (www.leem.org):\nPropositions du Leem : « Comment améliorer la sécurité du médicament ? ». En vue du débat « Sécurité sanitaire du Médicament » en séance publique le 26 février 2013 à l’Assemblée nationale, le Président du Leem Hervé Gisserot a adressé une lettre aux députés afin de leur présenter les propositions des industriels pour améliorer la sécurité du médicament. Ces propositions concernent les différents champs de la sécurité sanitaire du médicament : l’autorisation de mise sur le marché, la pharmacovigilance, le rôle des entreprises, la place des patients, les plans de gestion des risques, la recherche, les bases de données et études post-autorisation, ainsi que le bon usage des médicaments.\n• Rapport d’activité du Codeem, le comité de déontovigilance du Leem : « L’Ethique est l’affaire de tous ». (www.leem.org)\n• Médicament – vente en ligne – ordonnance n° 2012-1427 du 19 décembre 2012 (Bioéthique et biotechnologies, Veille permanente, 19 février 2013) :\nArticle de J. Peigné : « Vente en ligne de médicaments : le Conseil d’Etat lève un obstacle ». Suite à l’ouverture d’un site de vente de médicaments par le titulaire d’une officine, le Conseil d’Etat, saisi en référé, devait statuer sur la demande de suspension de l’exécution de deux dispositions de l’ordonnance n° 2012-1427 du 19 décembre 2012 transposant la directive 2011/62/UE du 8 juin 2011 concernant la prévention de l’introduction dans la chaîne d’approvisionnement légale de médicaments falsifiés. Le juge des référés reconnaît l’existence d’un doute sérieux quant à la légalité des dispositions relatives au champ des médicaments pouvant faire l’objet de commerce électronique mais rejette le grief portant sur la légalité des dispositions relatives à l’exigence d’autorisation administrative afin d’ouvrir un site internet de pharmacie d’officine.\n• Vente de médicaments en ligne – décret n° 2012-1562 du 31 décembre 2012 (sous l’arrêt CE, 14 février 2013, n° 365459) (La semaine juridique, édition générale, n° 9, 25 février 2013, 252) :\nEntretien par R. Dalmas intitulé « vente en ligne de médicaments : dix ans d’attente pour un régime mort-né ? ». L’ordonnance en référé du Conseil d’état du 14 février 2013 venant suspendre l’application du chapitre « Commerce électronique de médicaments par une pharmacie d’officine » du Code de la santé publique est l’occasion pour l’auteur de revenir sur l’encadrement en France de la vente en ligne de médicaments\n• Médicament de thérapie innovante préparé ponctuellement – autorisation – Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) (Bioéthique et biotechnologies, Veille permanente, 14 février 2013) :\nArticle de K. Haroun : « Autorisation de médicaments de thérapie innovante préparés ponctuellement : mode d’emploi ». Les médicaments de thérapie innovante préparés ponctuellement doivent faire l’objet de demandes d’autorisation transmises à l’Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé. Les demandes d’autorisation d’activité, les demandes d’autorisation de modifications substantielles et les demandes d’autorisation initiale, de renouvellement ou de modification d’autorisation doivent répondre à un certain nombre de critères définis.\n• Médiator – lien de causalité (Responsabilité civile et assurance, n° 2, février 2013, alerte 6) :\nArticle de S. Moracchini-Zeidenberg, « Mediator : la bataille du lien de causalité continue ». L’auteure y examine les limites du dispositif d’indemnisation des victimes du Mediator issu de la loi du 29 juillet 2011. Le collège d’experts du Fonds a rejeté 86% des dossiers jusqu’à présent déposés par les victimes, du fait de l’absence de démonstration de l’imputabilité du déficit fonctionnel au benfluorex.\n• Loi n° 2012-1404 de financement de la sécurité sociale (LFSS) – protection sociale (Les tribunes de la santé, hiver 2012, n° 37, p. 15) :\n• Droit à la protection sociale – protection – santé publique – reste à charge - onzième alinéa du Préambule de la Constitution de 1946 (Nouveaux cahiers du Conseil constitutionnel, 2013, p.241) (CE,13 février 2012, n°354078, CE, 13 juin 2012, n° 338828, CE,27 juillet 2012, n°349173) :\nOrphanews : newsletter du 20 Mars 2013\nPublié le 20 Mars 2013 par serge dans maladies mitochondriales\nL’INCa publie la synthèse de l’activité d’oncogénétique 2011\nDeux nouveaux protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS) de la HAS\nUne cardiomyopathie hypertrophique mitochondriale infantile chez deux sœurs porteuses d’une mutation du gène MRPL44\nDes mutations du gène ASXL3 associées à un nouveau syndrome présentant des ressemblances phénotypiques avec le syndrome de Bohring-Opitz\nLa migraine hémiplégique familiale ou sporadique fait partie des troubles paroxystiques pouvant résulter de mutations du gène PRRT2\nParaplégie spastique autosomique récessive type 46 : des mutations du gène GBA2 établissent un lien avec le métabolisme des glucosylcéramides\nAtaxie spastique cérebelleuse autosomique récessive : un rôle vraisemblable de mutations du gène GBA2\nDysplasie métaphysaire - dysmorphie – brachydactylie : un lien avec des mutations du gène RUNX2 apparemment gain de fonction\nLe syndrome d'Ochoa peut être dû à des mutations du gène LRIG2 également muté dans certains reflux vésico-urétéraux non syndromiques\nAnophtalmie - microphtalmie : des mutations d’ALDH1A3 dans une forme récessive pouvant associer d’autres anomalies\nMyopathie avec agrégats tubulaires : identification de mutations du gène STIM1 lui conférant une activation constitutive\nAmélogenèse imparfaite de type hypocalcifié : des mutations du gène SLC24A4 peuvent perturber la formation de l’émail\nSchizencéphalie : des mutations du gène COL4A1 chez des patients présentant diverses anomalies associées\nSurdité neurosensorielle non syndromique autosomique récessive type DFNB : rôle prouvé pour le gène SYNE4 et suspecté pour le gène SUN1\nConvulsions infantiles bénignes familiales : une mutation de KCNQ3 trouvée dans une famille sur 29 étudiées\nKératodermie palmoplantaire mutilante avec plaques kératosiques péri-orificielles : une mutation de MBTPS2 impliquée dans une forme liée à l’X\nLe syndrome de Meckel peut résulter de mutations du gène TMEM231, tout comme le syndrome de Joubert\nSyndrome dysequilibrium : une mutation faux-sens d’ATP8A2 en cause dans une famille affectée par ce phénotype neurologique sévère\nDéficit isolé en CoQ-cytochrome C oxydoréductase : des mutations d’UQCRC2 chez des nouveau-nés présentant hypoglycémie, acidose lactique, cétose et hyperammoniémie\nRétinite pigmentaire : des mutations de RP1L1 causent une forme autosomique récessive\nMicroangiopathie glomérulaire : des mutations du gène DGKE dans une forme de type membranoproliférative avec anomalies endothéliales\nEpilepsie myoclonique progressive sévère précoce avec dystonie : une mutation du gène TBC1D24 épargnant l’une des quatre isoformes connues\nHernie diaphragmatique congénitale : des mutations récessives du gène FREM1 peuvent engendrer la forme isolée\nInfertilité masculine : des mutations de NANOS1 liées à deux phénotypes, le syndrome des cellules de Sertoli seules (SCO) et l’oligo-asthéno-tératozoospermie\nFente labiale avec ou sans fente palatine : des mutations germinales du gène CDH1 accroissent le risque de forme non syndromique\nLa lissencéphalie appartient au groupe des malformations corticales pouvant provenir de mutations des gènes TUBB2B et TUBA1A\nTrismus – pseudocamptodactylie : une mutation du gène TPM2 trouvée dans quatre familles élargit le spectre des myopathies liées à la β-tropomyosine\nRétinite pigmentaire et dystrophie des cônes et des bâtonnets : vision utile restaurée par un implant sous-rétinien fonctionnant sans caméra externe\nHypertension artérielle pulmonaire : un traitement initial par tréprostinil améliore les épreuves fonctionnelles à l’effort de patients des classes II ou III\nLymphome récidivant du système nerveux central : l’administration intraventriculaire de rituximab combiné à du méthotrexate est réalisable et efficace\nMaladie lymphoproliférative liée à au gène XIAP : de mauvais résultats avec les conditionnements myéloablatifs préalables à la greffe de cellules hématopoïétiques\nGlycogénose par déficit en maltase acide : l’ajout de bortézomib semble sûr et efficace dans la forme infantile en cas de réaction immunitaire déclenchée par l’enzymothérapie\nSyndrome de Majeed : l’inflammation systémique et osseuse contrôlée chez deux frères avec un traitement anti-IL-1\nAmylose secondaire : le tocilizumab jugule rapidement et de façon soutenue la progression de la maladie et peut ralentir celle de l’atteinte rénale\nSyndrome de Blau : bloquer l’IL-1 avec du canakinumab peut être une option intéressante quand les traitements conventionnels ont échoué\nNeuropathie optique héréditaire de Leber : six mois d’idébénone ont un effet bénéfique persistant environ 30 mois\nAtrophie optique autosomique dominante classique : des résultats préliminaires montrent une amélioration de la vision après un traitement par idébénone\nDysferlinopathies : de mauvais résultats obtenus avec le déflazacort ne plaident pas en faveur du recours aux corticostéroïdes\nSyndrome de McCune-Albright : diagnostic précoce et traitement de l’excès de GH préviennent la neuropathie optique et la progression des troubles auditifs\nNeutropénie chronique : un dépistage des mutations du gène GATA2 recommandé en cas de monocytopénie associée compte tenu des risques d’évolution néfaste\nMédulloblastome : réduction significative de croissance tumorale avec une thérapie enzyme-promédicament relayée par des cellules souches neurales chez la souris\nNeuromyélite optique : une déglycosylation enzymatique transforme une IgG pathogène en anticorps thérapeutique in vitro et chez la souris\nVasculite : un rétinoïde de synthèse stoppe l’inflammation vasculaire dans un modèle murin probablement en inhibant la migration et l’activation des neutrophiles\nOstéogenèse imparfaite : des vibrations du corps entier accroissent la formation et la résistance des os chez des souris\nCirrhose biliaire primitive : un traitement par CTL-4-Ig réduit l’infiltration du foie par les cellules T et l’atteinte des cellules biliaires chez la souris\nGlioblastome : le « silencing » du miARN-21 favorise l’action du sunitinib en augmentant la sensibilité des cellules tumorales à son effet cytotoxique\nPemphigus vulgaire: l’administration intradermique ou topique d’un peptide bloquant la dissociation des kératinocytes empêche les cloques chez la souris\nDystrophie myotonique de type 1 : des ARN interférents ciblant les répétitions CUG du transcrit DMPK réduisent l’accumulation d’ARN toxiques et la myotonie chez la souris\nSyndrome de l'X fragile : la lovastatine normalise la synthèse protéique dans l’hippocampe et prévient l’épileptogenèse dans un modèle murin\nSyndrome de Rett : une thérapie génique de remplacement par transfert intracrânien d’AAV9/MECP2 améliore la survie et le phénotype de jeunes souris mâles\nCystinose : l’expression d’un transgène CTNS par des cellules souches et progénitrices hématopoïétiques réduit la surcharge lysosomale en cystine chez la souris\nAmyotrophie spinale proximale : un transfert du gène SMN via une injection intramusculaire de vecteur scAAV9-SMN améliore la survie et la motricité chez des souris modèles\nSyndrome de Wiskott-Aldrich : des cellules CD34+ transduites permettent l’expression de la protéine WAS sans effet toxique in vitro et chez la souris\nRétinite pigmentaire et dystrophie des cônes et des bâtonnets : le séquençage ciblé de nouvelle génération est très utile au diagnostic, notamment pour les formes précoces\nGlycogénoses : le séquençage massivement parallèle particulièrement adapté au diagnostic des maladies cliniquement et génétiquement hétérogènes\nLa HAS approuve l’utilisation de l’implant épirétinien ARGUS II\nSyndrome de Barth : une revue et un zoom sur les nouvelles données cliniques et moléculaires\nPolypose hyperplasique : face au développement rapide et continu des néoplasies colorectales, la prévention passe par l’endoscopie et la chirurgie\nSyndrome PHACE : compte-rendu d’une conférence de consensus sur l’utilisation du propranolol et revue sur les hémangiomes infantiles\nSyndrome de Klinefelter : ses multiples facettes nécessitent une prise en charge pluridisciplinaire\nHydronéphrose congénitale : une prophylaxie antibiotique continue recommandée pour les jeunes enfants atteints d’une forme de haut grade\nMaladie de Huntington : des directives pour le dépistage génétique\nCarcinome pancréatique familial et syndrome de Peutz-Jeghers : dépistage, surveillance et prise en charge des personnes à haut risque\nPolyneuropathie amyloïde familiale : un guide pour les cliniciens\nÊtre informé ou non du statut d’hétérozygote de son enfant pour la mucoviscidose\nEtude sur le dépistage prénatal sérique tardif de la trisomie 21 en France\nSynthèse d’avis de la Haute Autorité de Santé sur KALYDECO® (ivacaftor), potentiateur de la protéine CFTR\nL’Agence européenne (EMA) ouvre un nouveau chantier de réévaluation du rapport bénéfice/risque de médicaments destinés au traitement d’une maladie rare\nAppel d’offres 2013 de l’Association Vaincre les Maladies Lysosomales (VML)\nSubvention de recherche de la Fondation de l'Ataxie Charlevoix-Saguenay\nImagine recrute un responsable d’équipe en bioinformatique\nJournée Mondiale du Rein : « Stop aux agressions rénales » et « La maladie rénale chez l’enfant »\nCongrès national de la Société Française de Dépistage Néonatal\nJournées de réflexion clinique 2013\nParcours du Cœur autour de notre slogan La santé cardiovasculaire pour tous !\nPublié le 17 Mars 2013 par serge dans maladies mitochondriales\nLe samedi 6 et le dimanche 7 avril, rejoignez la Fédération Française de Cardiologie et les 830 villes organisant un Parcours du Cœur autour de notre slogan La santé cardiovasculaire pour tous !\nPlus grande manifestation de prévention-santé en France, le 38e Parcours du Cœur est présent dans 830 villes de France. Pour connaître le plus proche de votre domicile cliquer sur la photo et rechercher par N de département\nOrphanews : newsletter du 1 Mars 2013\nPublié le 2 Mars 2013 par serge dans maladies mitochondriales\nL’EUCERD adopte à l'unanimité les recommandations sur les réseaux européens de référence pour les maladies rares\nOrphanet vient de lancer son application mobile !\nUn nouveau portail d'information sur les financements de la recherche sur les maladies rares\nLa Haute autorité de santé approuve des règles de bonnes pratiques en génétique constitutionnelle élaborées par l'Agence de la biomédecine\nL'ABM et l'INCa publient un rapport important notamment pour les cancers pédiatriques\nBases de données génétiques : peut-on faire la distinction entre confidentialité et invisibilité ?\nRapport de la réunion inaugurale d’EB-CLINET\nQuestion sur l’anonymat des données génétiques\nUne ataxie cérébelleuse d’origine développementale avec déficit cognitif associée à une mutation homozygote du gène SPTBN2\nDes mutations du gène MGME1 à l’origine d’une maladie mitochondriale provoquant ophtalmoplégie externe, amaigrissement massif et insuffisance respiratoire\nUne myopathie mitochondriale progressive liée à des mutations du gène DNA2\nDystrophie musculaire des ceintures avec atteinte cérébelleuse chez deux patients porteurs d’une mutation du gène ISPD\nAnomalies des doigts, des orteils et de la face, déficience intellectuelle légère à moyenne et petite taille liées au chromosome X\nUne forme syndromique de déficience intellectuelle de sévérité très variable identifiée chez des porteurs d’anomalies du gène AUTS2\nParkinsonisme : des mutations du gène DNAJC6 engendrent différents types de formes juvéniles familiales qui élargissent le spectre des phénotypes parkinsoniens\nDysplasie dermique faciale focale : des mutations du gène CYP26C1 responsables du type 4\nMacrodactylie unilatérale des doigts : des mutations somatiques gain de fonction de PIK3CA établissent un lien avec d’autres syndromes de croissance excessive\nIntestin court congénital : des mutations du gène FLNA identifiées chez des patients généralement atteints d’autres anomalies congénitales\nL’encéphalopathie épileptique infantile précoce est une canalopathie calcique quand elle est provoquée par des mutations de CACNA2D2\nMyopathie avec hypotrophie des fibres de type 1, désorganisation myofibrillaire et cardiomyopathie : une myosinopathie héréditaire due à des mutations récessives de MYL2\nDéficit isolé en cytochrome C oxydase : une mutation de FAM36A induisant un phénotype moins sévère que les autres déficits en complexe 4\nMaladie du sirop d'érable : une mutation du gène PPM1K engendrant un déficit en PP2Cm identifiée dans une forme modérée\nTumeur fibreuse solitaire/hémangiopéricytome : présente dans de nombreux cas, la fusion des gènes NAB2 et STAT6 pourrait être une signature moléculaire\nSyndrome du faciès acromégaloïde, hypertrichose avec faciès acromégaloïde, syndrome de Cantu : un spectre de phénotypes lié à des mutations du gène ABCC9\nExstrophie vésicale-épispadias : des mutations dans l’un des deux promoteurs du gène TP63 constituent un facteur de risque\nDysplasie ventriculaire droite arythmogène : une relation de cause à effet avec des mutations du gène CTNNA3 suspectée\nLymphome à cellules NK blastiques : enchaîner thérapie intensive et allogreffe de cellules souches est efficace ; est-ce dû à l’action du greffon contre l’hôte ?\nPurpura thrombopénique immunologique : la prise d’eltrombopag pendant 3 ans permet d’augmenter et de maintenir le nombre de plaquettes sans danger\nTumeur stromale gastro-intestinale : le régorafenib améliore la survie sans progression des patients chez lesquels de précédents traitements ont échoué\nTransposition congénitalement corrigée ou non des gros vaisseaux : un traitement de 3 ans par le valsartan ne procure pas d’amélioration majeure\nHémophilie A sévère : comparaison des risques de développement d’inhibiteurs avec des facteurs VIII dérivés du plasma et trois générations de produits recombinants\nInsuffisance hépatique aiguë : des cellules souches de foie humain freinent l’apoptose et la nécrose et favorisent la régénération dans le foie d’une souris modèle\nRétinite pigmentaire : restauration fonctionnelle chez la souris par transplantation de précurseurs de bâtonnets ou reprogrammation de bâtonnets adultes en cellules de type cône\nSyndrome EEC : restauration d’une différentiation épithéliale normale grâce à une petite molécule dans un modèle cellulaire\nNeurofibromatose de type 1 : l’inhibition de MEK réduit la prolifération cellulaire aberrante dans les tumeurs humaines et murines\nTrisomie 21 : le lithium restaure la plasticité synaptique de l’hippocampe ainsi que les fonctions mnésiques et d’apprentissage d’une souris modèle\nSyndrome de Marfan : un anticorps dirigé contre les motifs GxxPG améliore les manifestations aortiques et pulmonaires en modèle murin\nHépatite chronique auto-immune : un transfert adoptif de cellules Treg de souris xéno-immunisées induit une rémission dans un modèle murin du type 2\nHypertension artérielle pulmonaire idiopathique et/ou familiale : effet bénéfique de la restauration de l’expression de deux microARN chez le rat modèle\nAmaurose congénitale de Leber due à une mutation de RPE65 : la thérapie génique d’augmentation améliore durablement la vision mais ne stoppe pas la dégénérescence rétinienne\nMaladie de Kawasaki : les taux de certaines protéines présentes dans l’urine, notamment la méprine A et la filamine C, peuvent servir au diagnostic\nCancer du côlon héréditaire non polyposique : une comparaison des performances de trois méthodes de diagnostic\nAnomalies de l’ADN mitochondrial : défis et succès du diagnostic génétique préimplantatoire\nLésions pemphigoïdes : un tour d’horizon\nSyndrome de Noonan : des signes cliniques à la prise en charge, en passant par le diagnostic\nCarcinome de l'œsophage : dernières avancées en matière de traitement, prévention, surveillance et dépistage\nAtaxie cérébelleuse autosomique dominante de type 3 : une revue sur les caractères phénotypiques et génotypiques\nSyndrome LEOPARD : aspects cliniques, mécanismes moléculaires et corrélations génotype-phénotype majeures\nSplénomégalie myéloïde : pour quels patients et quand recourir à la transplantation de cellules souches hématopoïétiques ?\nSclérose latérale amyotrophique : un tour d’horizon des cibles thérapeutiques émergentes\nMaladie de Behçet de l’enfant : zoom sur les caractéristiques neuro-ophtalmologiques\nDouze nouvelles désignations orphelines au mois de février 2013\nKynamro (mipomersen sodique, solution injectable) : un médicament antisens accepté par la FDA, mais refusé par le Comité des médicaments à usage humain de l'EMA\nPoste d’attaché(e) de recherche : maximiser l’impact d’un réseau européen\nInternational Workshop on Thymus - Myasthenia Gravis - Thymectomy\nLes dysplasies squelettiques expliquées dans une ontologie des dysplasies osseuses


Quelle banquette choisir?\nle Lun 17 Sep - 11:31\nNous rejoignons la communauté des fourgonneurs avec un nouveau Sprinter Duo Independent prévu pour une fabrication cet hiver.\nNous sommes en train de finaliser les options CS et sommes hésitants face au choix de la banquette: 506 ou Vario?\nNotre cahier des charges est le suivant:\n. 4 places assises homologuées\n. un couchage supplémentaire occasionnel\n. Le meilleur rapport confort / facilité d’utilisation / encombrement.\nNous serions ravis d’avoir votre retour d’expérience et vos recommandations sur ce sujet.\nThierry & Frédérique\nRe: Quelle banquette choisir?\nle Lun 17 Sep - 14:25\nNous avons, comme vous, souhaité une banquette et avons choisi la 506 car elle a 2 ceintures 3 points contrairement à la vario qui a 1 ceinture 2 points + 1 à 3 points. La baquette 506 dont le dossier et l'assise peuvent se régler en inclinaison et avancée, se transforme en couchette 1 place moyennant manipulations et ajout d'1 sommier + matelas vendu par CS en option. Sur notre independent, nous avons installé sous cette banquette un coffre en inox aux dimensions suffisantes pour accueillir 1 ordi 13" et le matériel photo (boitier + objectifs).\nL'inconvénient d'une banquette, en plus du poids, est l’empiétement sur le couloir (mois d'espace de circulation), mais à l'usage, nous sommes satisfaits de notre achat, même si nous ne sommes que 2.\nle Lun 17 Sep - 18:02\nConcernant le matelas + sommier à rajouter pour la 506, où arrivez vous à les stocker quand vous êtes en mode route?\nIdem pour le haut du dossier et les appuis-tête en mode couchage?\nle Lun 17 Sep - 20:39\nLorsque nous avons recu notre véhicule, le matelas etait dans le coffre au dessus du poste de conduite et le sommier dans la soute. Nous n’avons jamais utilisé ce 3ème couchage, mais au cas où, le matelas et le sommier seraient surement sur le lit, attachés ensemble par une sangle pour éviter tout glissement. A l’étape, les appuis tête peuvent être posés au sol, glissés dans une taie d’oreiller devant le siège passager et la partie du dossier amovible, sous la banquette devenue lit ou dans la douche, avec un vieux drap autour pour le protéger.\nle Mar 18 Sep - 8:14\nSi vous pouvez me permettre de donner mon avis sur ce sujet, je ne pense pas du tout que le Sprinter en 5.93m soit viable à 4 personnes et même à 3!\nPersonnellement, on n'oserait même pas l'imaginer.\nIl faut bien se rendre compte que 3 ou 4 personnes ont besoin de caser toutes leurs affaires, à l'étape il est également sympa d'avoir des sièges et table pour l'extérieur (la petite table intérieure sera inutilisable pour l'extérieur dans le cas de 4 personnes.\nDe même pour la vaisselle etc etc ...\nMaintenant, si en plus on doit caser un matelas + les choses qui vont avec, je vous souhaite très bon courage ... la vie à bord va devenir un vrai calvaire pour se déplacer, pour changer sans cesse les différents objets en fonction qu'on est à l'étape ou en transit ...\nIl faut aussi s'imaginer les choses en cas de mauvais temps.\nDe plus, comme vous l'avez dit plus haut, si on met une banquette, quelle qu'elle soit, elle va fortement empiéter sur le couloir qui n'est déjà pas très large, non sincèrement ce n'est pas quelque chose à faire.\nJe n'ai même pas encore parlé du poids que le véhicule va atteindre une fois chargé: vous allez pulvériser tous les records.\nJ'ai été très direct dans la façon d'exprimer ma façon de penser, mais il vaut mieux car je suis sûr et certain que vous allez le regretter une fois que vous serez confrontés au problème dans la réalité.\nLe Sprinter Independent est fait pour 2 personnes, voir éventuellement 3 très très exceptionnellement.\nle Mar 18 Sep - 10:44\nheureux possesseur d'un Duo indépendant de Mai 2017 équipé d'une banquette passager deux places, mais qui est une 501, et transformable en couchette mais plutôt pour enfant car pas très longue une fois dépliée.\nle dossier est inclinable et l'ensemble peut avancer.\nune ceinture 3 points et une ventrale.\nle coffre sous banquette est occupé par les batteries lithium.\nje l'ai dépliée une fois mais jamais utilisée(à ma connaissance il n'y a pas de sommier ni matelas) je pense que ce serait une vraie galère à gérer.\nune fois en position salon(sièges AV retournés) il y a beaucoup de place pour entreposer les appuis tête ou autres objets au niveau des pieds (vers les pédales).\nle Mar 18 Sep - 21:36\nTout à fait d'accord avec seven7 sur l'habitabilité du fourgon, mais avoir la possibilité d'avoir un couchage supplémentaire, même exceptionnellement, c'est quand même sympa.\nL'installation du sommier et du matelas sont détaillés ici : https://www.cs-reisemobile.de/4x4-pdf/notbett.pdf\nPour un adulte, la surface bien plane est assez limitée, mais avec un petit matelas gonflable, on doit pouvoir avoir un bon couchage de près de 200 cm sur 80/85 cm, ce qui est pas mal.\nAprès se pose bien sûr le problème de place et de poids, mais pour quelques nuits ... Le seul problème c'est de tout devoir démonter le matin pour préparer le petit dej' !\nle Mer 19 Sep - 12:11\nMerci beaucoup pour vos commentaires et avis!\nNous nous orientons vers la banquette 506 qui semble offrir un confort d’assise raisonnable nous permettant de faire des escapades de quelques jours avec nos 2 petits enfants, qui dormiront sous une petite tente à côté du fourgon!\nSi l’un de vous à des commentaires / recommandations spécifiques sur cette banquette 506, ils sont les bienvenus.\nThierry & Frederique\nle Mer 19 Sep - 14:40\nAyant commandé notre Duo Independent en juin nous nous sommes également posé cette question. Finalement nous avons opté pour le siège une place car au moins cela nous dégagera de la place côté entrée et couloir. Nous serons deux et ce siège nous convenait parfaitement même si nous avons pris la version PL en 4100kg pour être tranquille avec les 3500kg qui seront vite dépassés.\nle Mer 19 Sep - 17:55\nPassepartout a écrit: Merci beaucoup pour vos commentaires et avis!\nC'est ce que nous avons fait également avec notre gamin de 13 ans l'année dernière lorsque nous sommes partis au Cap Nord: une petite tente popup à côté du fourgon pour passer les nuits sauf lorsque fortes pluies ou vent très fort il dormait sur un matelas de camping dans le couloir du fourgon.\nNous avons opté pour le siège une place, ça nous suffisait dans notre cas.\nquelle automatique choisir ?\nQuelle poule choisir ???\nCirque du soleil, quelle section choisir?


Nos bonnes adresses en Polynésie Française - En passant par le monde...\nPension Te Miti au PK18 après Punaauia, 2 800 CFP/nuit/pers en dortoir de trois, petit déjeuner inclus. Pas cher mais excentré de Papeete (transfert payant depuis l’aéroport, 3 000 CFP/pers). Consigne à bagage possible, gratuit si vous redormez chez eux.\nPlace Vai’ete à Papeete, à côté de l’office du tourisme. De nombreuses roulottes le soir (on a testé Chez Dominique), du chinois aux classiques polynésiens en passant par les pizzas. Comptez minimum 1 500 CFP pour manger. Pour le midi, au marché central, petits stands de sandwichs pas chers.\nCamping Nelson, 1 800 CFP/nuit/personne en tente, négociable à 1 700 CFP sur plusieurs nuits. Cadre sympa, cuisine neuve, tables en bois, wifi. Petits bémols : quasiment pas de prises électriques (c’est la guerre dans la cuisine pour recharger les appareils photos), pas d’abris en cas de mauvais temps. Proche commodités, supérette, location de vélo, ATM, restau…\nAirBnB de Moe et Marty, 64€/nuit. Super petit studio polynésien situé à quelques minutes de l’aéroport et de Fare. Accueil adorable, pain frais le matin, vélos (sans vitesse) à disposition, petite piscine pour barboter, jardin, bref on recommande !\nNous avions opté pour l’option camping sur le motu Piti A’au, le seul de l’île. Bien que l’expérience se soit révélée atypique et authentique, on ne saurait vous le conseiller étant donné que le camping n’a plus rien d’officiel.\nPension Rangiroa Plage, 1 400 CFP/nuit/pers en tente. Accueil de Léa très charmant et dynamique, très bien équipé (cuisine, abris, vélos, kayak, wifi) et propre. Attention très venteux durant l’hiver australe. Restau attenant plutôt bon et copieux.\nRelais Marama, 3 000 CFP/nuit/pers en tente. Petit déjeuner très copieux inclus. Accueil charmant, cadre sympa, attention pas en bord de mer, sanitaires propres, cuisine et frigo à disposition.\nChez Elda, un peu excentré du village, accueil à revoir mais terrasse en bord de lagon très agréable et poissons crus bien cuisinés.\nLe Grill, dans le village, poissons au grill pas cher.


Agence de communication 🚀 Wooz'up\nTout Communication 360 Content marketing Identité de marque Logo Référencement Site web Social media Stratégie d’acquisition Stratégie de marque Support print UX/UI Design Webmarketing\nNous sommes à l’autre bout de l’appareil…\nEn 2022, réenchantez l’instant\nCette année, pour vous présenter nos meilleurs vœux et vous remercier pour votre confiance, nous avons une mission : réenchanter le quotidien !\nSi le monde de la communication digitale est en évolution constante, il suffit parfois d’utiliser des supports existants pour faire du bruit : c’est exactement ce qui se passe en ce moment avec le retour en force du podcast. Zoom sur ce média qui vous aide à vous faire…\nL’agence de communication Wooz’up Le savoir-faire c’est vous, le faire-savoir c’est nous !\nWooz’up, est une agence 360° qui accompagne les entreprises dans leur stratégie de demain.\nImplantée à Mulhouse et Strasbourg, notre équipe d’experts dans leur métier conçoit votre plan de communication sur-mesure en activant les leviers du graphisme, web, webmarketing & référencement. Chaque collaborateur offre son expertise dans la réussite de votre projet pour valoriser votre savoir-faire et développer votre business.\nDe nombreuses compétences dans votre agence de communication digitale\nNos différents pôles nous permettent de vous offrir un accompagnement de qualité, et ce, sur plusieurs prestations : création de site internet, référencement naturel et référencement payant, animation des réseaux sociaux, identité de marque et relations publiques, conseils et stratégie… Un large panel de compétences est disponible pour vous aider à atteindre vos objectifs et les maintenir sur la durée.\nQue ce soit pour organiser un événement, concevoir votre site internet de A à Z, ou repenser votre communication, votre agence de communication et publicité en Alsace, Wooz’up, se tient à vos côtés pour vous aider à relever de nouveaux challenges et vous démarquer face à la concurrence… Que votre entreprise voit le jour ou que vous souhaitiez lui apporter un souffle nouveau, l’équipe de Wooz’up se tient prête pour vous accompagner et conseiller.\nMettre en valeur votre différence grâce à la communication web\nVotre différence est une force, et nous la sublimons. Votre agence de communication web met à votre disposition des personnalités plus dynamiques les unes que les autres pour vous offrir un service et un suivi personnalisé dans votre projet. En effet, l’équipe de Wooz’up ne voit pas seulement les projets, elle voit aussi le client, c’est-à-dire vous. Nous aimons créer un lien avec chacun d’entre vous pour que cette expérience soit enrichissante pour tous ses acteurs.\nVotre agence web à Strasbourg et Mulhouse rend accessible le “faire-savoir” à toutes les entreprises qui ont un “savoir-faire”. Avec un panel de missions aussi passionnantes que variées, nous partageons votre ambition et mettons à votre disposition toute notre expérience, toute notre énergie et toute notre créativité.\nConnaissez-vous Poulpy 🐙 ? C'est notre mascotte\nEn direct de la conférence organisée par Quatre\nToute l’équipe est en place et remontée à blo\n#JournéeInternationaleDesDroitsDesFemmes 💪 Po


Installation du capteur de particules fines designé par nos étudiants !\nSouvenez-vous l’an dernier nos étudiants en bachelor Design Global Responsable avaient travaillé sur un projet participatif de capteur de particules fines …\nL'idée était d’impliquer les étudiants sur le projet de A à Z… de la conception du capteur en passant par le design de l'objet, ainsi que sa fabrication au sein du Fablab Volumes jusqu'à son intégration en milieu urbain !\nLe capteur de pollution baptisé « Kaeli » dont le design a été conçu l’an dernier par Pauline, Gwenaëlle, Piotr et Shuo a été installé en début de semaine à Autograf.\nLe capteur est actif et vous pouvez consulter le site du projet participatif (Luftdaten.info*) en suivant ce lien afin de mesurer la pollution de l’air !\n* : Luftdaten.info est un site allemand qui permet de construire son propre capteur de particules fines. Ces capteurs donnent des données qui sont disponibles sur leur site. À l'aide d'une carte du monde, vous avez désormais accèes aux résultats partout où les capteurs sont placés.\nInstallation de Kaeli par Yves Daubert et Ignazio Motola.\nPour découvrir ou redécouvrir les quatre designs qui avaient été proposé par les étudiants, pour ce capteur de particules fines, vous pouvez consulter l'album photos du workshop de ce projet en suivant ce lien.


Bracelet Elsa Lee Paris en "Argent 925" - 1 oxyde de Zirconium 0,44ct serti clos sur cordon coton ciré rouge\nCe bracelet Elsa Lee est très simple à porter et s'accorde facilement à toutes vos tenues. Un oxyde de Zirconium 0,44ct incolore serti clos est délicatement associé à un cordon ciré rouge. Un design simple qui séduira toutes les femmes. La collection Clear Spirit vous permet ainsi de changer de couleur au gré de vos envies et ce sans vous ruiner. En effet, ce bijou existe en plusieurs couleurs toutes disponibles sur le site.


Essai de geode cake – Sandra's cooking\n29 Oct 2017 28 Fév 2018 lesessaisculinairesdesandraLaisser un commentaire sur Essai de geode cake\nC’est bientôt mon anniversaire et comme la famille de mon chéri venait pour le goûter je voulais faire un gâteau qui change un Géode cake. Bon le résultat n’est pas du tout à la hauteur de mes attentes. J’ai eu du mal à étaler la pâte à sucre, ma crème au beurre fondait, mes cristaux de sucre se sont un peu collés entre eux avant que je les utilise et je n’ai pas fait un trou assez gros pour les pierres, du coup ça ne rend pas très bien. Vous l’aurez compris j’ai vraiment galéré, la pâte à sucre ce n’est décidément pas fait pour moi mais je continue à essayer car je me dis qu’à force je finirais bien par y arriver lol. Donc pour réaliser ce gâteau il vous faudra :\nPour l’étage du bas un Molly cake recette ici\nPour l’étage du haut une génoise recette ici En divisant par deux.\nPour la crème au beurre j’ai mélangé 500 gr de beurre mou avec 250 gr de sucre glace que j’ai fouetté jusqu’à avoir une texture légère.\nPour les cristaux j’ai fait un caramel avec 250 gr de sucre, 1 cuillère à soupe de glucose 4 cuillère à soupe d’eau et du colorant. J’ai tout mélangé puis j’ai fait cuire jusqu’à obtenir de grosses bulles et avant que le caramel ne brunisse. Je les ai mis dans des moules en silicone et une fois refroidi je les ai cassé au 🔨.\nPour le montage, j’ai garni les gâteaux de crème au beurre, puis couvert avec la même crème et recouvert de pâte à sucre. J’ai ouvert un morceau du gâteau, c’est là que j’aurais du faire un trou plus grand et je l’ai garni de crème au beurre. Puis j’ai déposé mes cristaux. J’ai dépose du piping gel sur le cake Biard et sur le pourtour des gâteaux et j’ai posé des cristaux tout le tour. La prochaine fois je ferais une ganache chocolat qui est pour moi plus facile à utiliser. Peut être que si j’avais mis plus de sucre dans ma crème au beurre elle aurait été plus simple à utiliser, mais je l’a trouve déjà trop sucré. Si vous pouvez faites plutôt une crème au beurre à la meringue italienne (moi je n’ai plus de thermomètre à sucre). Donc voilà je suis un peu déçue mais ce sera mieux la prochaine fois.\nCatégories gateaux décorés, Recettes sucrées\nPrécédent Crumble pommes coing\nSuivant Mon gâteau d’anniversaire 🦄