Supermemo – Docendo discimus\nPoniższe pliki to kursy Supermemo na platformie Supermemo.com lub archiwa zawierające bazy wiedzy do wykorzystania w Supermemo UX. By używać tych drugich, należy pobrać darmowy program ze strony producenta i dodać do niego rozpakowane archiwa z poniższymi kursami (otworzyć w tym programie pliki .smpak).\nBazy zostały przez studentów informatyki Wydziału Mechanicznego Politechniki Krakowskiej w ramach projektu na zajęciach lektoratowych z języka angielskiego.\nEnglish for Engineers – Acronyms – obszerna baza anglojęzycznych akronimów, twórcą bazy jest Mariusz Byczyński. Bazę uporządkował i udostępnił na inne platformy Adrian Róg. Więcej na jej temat przeczytasz w tym wpisie;\nEnglish for Engineers – IT & Computing – dostosowana do Supermemo UX wersja dostępnej poniżej bazy Wojtka Ciępki. Nad kolejnymi wersjami bazy pracowali Tomasz Kępa, Agnieszka Piotrowska, Rafał Szymanek i Joanna Śliwińska, Jan Siwek, Maciej Dembiczak i Maciej Pietrzyk, Aleksandra Jarczyk i Aleksandra Ogiela. Więcej na temat tej bazy przeczytasz w tym wpisie;\nEnglish for Engineers – DIY – obszerny, ilustrowany kurs słownictwa dotyczącego majsterkowania i narzędzi warsztatowych, nie tylko dla młotków, więcej w tym wpisie;\nSports Vocabulary – dwujęzyczna, polsko – angielska ilustrowana baza programu Supermemo UX zawierająca słownictwo z różnego rodzaju dyscyplin sportu, niekiedy bardzo egzotycznych. Autorami bazy są Michał Składanowski i Karol Trybulec. Więcej na temat tej bazy przeczytasz w tym wpisie;\nTechnical English 3 – rozbudowany kurs słownictwa wspomagający naukę z podręcznika wydawnictwa Pearson-Longman, więcej o nim w tym wpisie;\nTechnical English 4 – słownictwo z podręcznika wydawnictwa Pearson – Longman, bazę opracowali Michał Hadwiczak i Konrad Szlagor. Więcej o tej bazie przeczytasz w tym wpisie;\nEnglish for Engineers – Mathematics – – dwujęzyczna (polsko – angielska) baza pojęć matematycznych, powstała w większości podczas pracy ze skryptem Anny Krukiewicz – Gacek i Agnieszki Trzaski z AGH oraz Agnieszki Łyczko z Politechniki Krakowskiej. Autorami bazy są Sławomir Polak i Andrzej Zeżuła. Baza została rozwinięta przez studentów kolejnych lat. Więcej na temat tej bazy przeczytasz w tym wpisie.\nEnglish Games Vocabulary – jednojęzyczna baza słownictwa związanego z grami, nie tylko komputerowymi. Fachowość niektórych określeń może zaskoczyć kogoś, kto nie jest specjalistą w tej dziedzinie. Autorem bazy jest Henryk Książek. Nad aktualizacją i rozbudową pracowali Błażej Długopolski i Dominik Dyba. Więcej na temat tej bazy przeczytasz w tym wpisie;\nEnglish for Anatomy – dwujęzyczna baza polsko – angielska ze słownictwem dotyczącym anatomii, przydatna dla adeptów medycyny i pielęgniarstwa. Autorami bazy są Jagoda Wróblewska i Jakub Jajkowicz. Nad jej rozwojem pracowali Przemysław Pachytel i Filip Wiśniowski. Więcej na temat tej bazy przeczytasz w tym wpisie.\nEnglish for Engineers – Weapons – dwujęzyczna, ilustrowana, polsko – angielska baza programu Supermemo UX zawierająca słownictwo związane z bronią i militariami, które zgromadził Karol Wieczorek. Nad rozwojem bazy pracowali Dawid Zoń, Michał Adamek i Wojciech Klanowski. Więcej na temat tej bazy przeczytasz w tym wpisie;\nTailoring – dwujęzyczna, polsko – angielska ilustrowana baza programu Supermemo UX zawierająca słownictwo związane z modą, krawiectwem i odzieżą. Autorem bazy jest Arkadiusz Kliś. Więcej na temat tej bazy przeczytasz w tym wpisie;\nEnglish for Engineers – Architecture – ilustrowana baza słownictwa związanego z budownictwem i architekturą. Autorami bazy są Bogdan Byczyński i Tomasz Dusik.\nEnglish for Engineers – Auto Repair Glossary – Baza zawiera słownictwo związane z diagnostyką samochodową. Jest to baza jednojęzyczna i wymaga rozpoznania pojęć na podstawie ich definicji. Autorem bazy jest Paweł Gancarz.\nEnglish for Engineers – Heavy machinery – dwujęzyczna, ilustrowana baza poświęcona maszynom i pojazdom ciężkim, autorem bazy jest Wojciech Kocik.\nEnglish for Engineers – Road Transport – – angielski w transporcie drogowym – dwujęzyczna, polsko – angielska baza Supermemo UX, której twórcami są Radosław Kozyro i Łukasz Kosiorowski.\nEnglish for Engineers – English Signs – dwujęzyczna, polsko – angielska ilustrowana baza programu Supermemo UX zawierająca różnego rodzaju znaki – zodiaku, drogowe, przemysłowe i inne. Autorem bazy jest Wojciech Fajczyk.\nIT Polish – English – dwujęzyczna (polsko – angielska) baza ze słownictwem komputerowym, internetowym i programistycznym. Autorem bazy jest Sebastian Pieróg.\nEnglish for Engineering – dwujęzyczna (angielsko – polska, ale z definicjami po angielsku) baza ze słownictwem technicznym. Autorem bazy jest Mikołaj Kowal.\nDiagnostyka samochodowa – dwujęzyczna (polsko – angielska) baza słownictwa samochodowego. Autorami bazy są Krzysztof Galon i Maciej Jurczyk\nPoniższe pliki to archiwa zawierające gotową do uruchomienia tematyczną bazę do programu Supermemo 98. Zostały one stworzone przez studentów informatyki Wydziału Mechanicznego Politechniki Krakowskiej w ramach projektu na zajęciach lektoratowych z języka angielskiego.\nEnglish for Information Technology – baza Supermemo stworzona na podstawie słownictwa w podręczniku E. Glendinninga Oxford English For Information Technology. Autorem bazy jest Wojciech Ciępka. Wyżej jest także dostępna rozbudowana wersja tej bazy w wersji dla Supermemo UX. Zawartość bazy została rozbudowana i zaktualizowana, autorem ostatniej aktualizacji jest Jan Siwek.\nEnglish for Electrical and Mechanical Engineering – baza Supermemo stworzona na podstawie słownictwa w podręczniku E. Glendinninga Oxford English For Electrical and Mechanical Engineering. Autorem bazy jest Marcin Rozlazły.\nEnglish for Electronics – Autorem bazy jest Damian Warzecha.\nSupermemo Phrasal Verbs – Autorem bazy jest Bartosz Zawada.


PISF - Film „The River” nagrodzony w Wenecji\n› Aktualności › Film „The River” nagrodzony w Wenecji\nNagroda dla „The River”\nAgnieszka Puciło odbiera nagrodę w imieniu reżysera. Zdjęcie dzięki uprzejmości producenta.\nEmir Baigazin, reżyser współfinansowanego przez Polski Instytut Sztuki Filmowej filmu „The River” (koprodukcja Madants) otrzymał nagrodę na Międzynarodowym Festiwalu Filmowym w Wenecji dla Najlepszego Reżysera w sekcji Orizzonti.\nNagrodę w imieniu reżysera odebrała Agnieszka Puciło z firmy Madants.\nOdtwórcy głównych ról. Zdjęcie dzięki uprzejmości producenta.\n„The River” jest koprodukcją trzech państw: Kazachstanu, Polski i Norwegii. Za scenariusz i reżyserię odpowiada Emir Baigazin. Muzykę skomponowała Justyna Banaszczyk. Post-produkcją obrazu zajęło się Studio Produkcyjne ORKA, a dźwięku Cafe Ole oraz Dreamsound Studio. Obecnie film pokazywany jest w konkursowej sekcji Platform podczas Festiwalu Filmowego w Toronto.\nKadr z filmu. Materiały prasowe\nPolskim koproducentem filmu „The River” jest Madants, firma założona przez Klaudię Śmieję – Rostworowską i Beatę Rzeźniczek, działająca od 2015 roku. Specjalizuje się w niezależnych koprodukcjach międzynarodowych. Do tej pory firma współprodukowała m.in. niemiecko-francusko-amerykańsko-brytyjsko-polską produkcję „High Life” Claire Denis, grecko-polski film „Litość” w reżyserii Babisa Makridisa, czy portugalsko-francusko-polski obraz „Porto” w reżyserii Gabe’a Klingera.\nŚwietne przyjęcie filmu przez dziennikarzy\nFilm spotkał się z bardzo dobrym przyjęciem przez zagranicznych dziennikarzy. O filmie napisali m.in. David Rooney z The Hollywood Reporter oraz Allan Hunter ze Screen Daily.\nDavid Rooney w swojej recenzji napisał, że film jest „dopełnieniem genialnej trylogii reżysera, który potwierdza jego rosnącą pozycję jako wizualnego rzemieślnika o niespotykanej dyscyplinie i ekspresji (poprzednie części trylogii o Aslanie to „Harmony Lessons” i „The Wounded Angel” przyp. red.)”.\nWedług Allana Huntera „rygorystycznie skomponowane, surowe kadry powinny przyciągnąć potencjalnych dystrybutorów i miłośników bezkompromisowego kina autorskiego”.\nPrezentacja filmu „The River” wygrała ubiegłoroczny program Pitch & Meet realizowany w ramach Warszawskiego Festiwalu Filmowego.\nWyniki Międzynarodowego Festiwalu Filmowego w Wenecji dostępne są na stronie: www.labiennale.org/en/news/official-awards-75th-venice-film-festival.


Na PIT-owym finiszu - Prawo i biznes - PIT, podatki - MIEJSCOWA\nW zakresie opodatkowania dochodów (przychodów) osób fizycznych obowiązują następujące formularze zeznań rocznych: PIT-28, PIT-36, PIT-36L, PIT-37, PIT-38, PIT-39. Najczęściej składanym zeznaniem jest PIT-37.\nPodatnik wypełnia go, jeżeli uzyskał przychody: wyłącznie w Polsce, za pośrednictwem płatnika, opodatkowane przy zastosowaniu skali podatkowej, w szczególności przychody:\n1)ze stosunku pracy (w tym spółdzielczego stosunku pracy)\n2)stosunku służbowego oraz pracy nakładczej\n3)z emerytur lub rent krajowych (w tym rent strukturalnych, rent socjalnych)\n4)świadczeń i zasiłków przedemerytalnych\n5)należności z tytułu członkostwa w rolniczych\n6)spółdzielniach produkcyjnych lub innych\n7)spółdzielniach zajmujących się produkcją rolną\n8)zasiłków pieniężnych z ubezpieczenia społecznego (np. zasiłek chorobowy)\n10)z działalności wykonywanej osobiście (np. z umów zlecenia)\n11)ze świadczeń wypłaconych z Funduszu Pracy (np. zasiłku dla bezrobotnych) lub z Funduszu Gwarantowanych Świadczeń Pracowniczych\n12)z praw autorskich i innych praw majątkowych.\nJeżeli w roku podatkowym 2014 prowadził działalność gospodarczą, czy działy specjalne produkcji rolnej opodatkowane według skali podatkowej lub uzyskał dochody z zagranicy, lub ma obowiązek doliczyć do uzyskanych dochodów dochody małoletnich dzieci (wykazywane w załączniku PI T/M), a także gdy osiągnął dochody z najmu, wówczas należy rozliczyć się na formularzu PIT-36, w którym należy też wskazać przychody wymienione w punkcie pierwszym (np. wynagrodzenie ze stosunku pracy). Jeżeli dla dochodów z prowadzonej działalności gospodarczej lub działów specjalnych produkcji rolnej podatnik wybrał opodatkowanie jednolitą 19 proc. stawką podatku, składa wówczas odrębne zeznanie na formularzu PIT-36L. Jeżeli podatnik osiągnął przychody z kapitałów pieniężnych, np. z odpłatnego zbycia papierów wartościowych (takich jak akcje, obligacje, certyfikaty inwestycyjne itp.), pochodnych instrumentów finansowych (kontrakty terminowe, opcje itp.) lub z odpłatnego zbycia udziałów w spółkach mających osobowość prawną, składa odrębne zeznanie na formularzu PIT-38. Jeżeli podatnik dokonał odpłatnego zbycia nieruchomości lub praw majątkowych (np. spółdzielczego własnościowego prawa do lokalu, prawa wieczystego użytkowania gruntu), które nabył po 2008 r., składa odrębne zeznanie na formularzu PIT-39.\nPodstawę opodatkowania, jak również sam podatek należy zaokrąglać do pełnych złotych w ten sposób, że końcówki kwot wynoszące mniej niż 50 groszy pomija się, a końcówki kwot wynoszące 50 i więcej groszy podwyższa się do pełnych złotych.\n1)do kwoty 85 528 – 18 proc. minus kwota zmniejszająca podatek 556 zł 02 gr.\n2)ponad kwotę 85 528 – 14 839 zł 02 gr. plus 32 proc. nadwyżki ponad 85 528 zł.\nJeżeli w zeznaniu wystąpi różnica między podatkiem należnym a sumą odprowadzonych zaliczek (dopłata), podatnik jest obowiązany do wpłacenia tej kwoty na rachunek swojego urzędu skarbowego, w terminie do 30 kwietnia 2015 r. Jeżeli podatnik nie zapłaci tego podatku w terminie, powstanie zaległość podatkowa, od której należy, bez wezwania urzędu skarbowego, naliczyć i zapłacić odsetki za zwłokę. Wypełnione zeznanie podatkowe należy złożyć do 30 kwietnia 2015 r. do urzędu skarbowego właściwego ze względu na miejsce zamieszkania.\n1)złożyć osobiście w kancelarii urzędu skarbowego albo w polskim urzędzie konsularnym, gdzie otrzymamy potwierdzenie jego złożenia\n2)nadać listem poleconym w polskiej placówce pocztowej operatora wyznaczonego w rozumieniu ustawy\n3)wrzucić do „urzędomatu” (jest to specjalne urządzenie do przyjmowania dokumentów podatkowych, wydające potwierdzenie ich przyjęcia), które mogą być umieszczone nie tylko w urzędzie skarbowym, ale także w innych miejscach, np. w urzędzie gminy\n4)wysłać przez internet w formie dokumentu elektronicznego, w tym również w uproszczony sposób, tj. bez konieczności potwierdzania go kwalifikowanym podpisem elektronicznym; dowodem złożenia zeznania w formie elektronicznej jest Urzędowe Poświadczenie Odbioru, zawierające m.in. datę przyjęcia zeznania przez system, która decyduje o terminowości złożenia zeznania.\nTermin złożenia zeznania jest tzw. terminem prawa materialnego, którego nie można przywrócić. W przypadku gdy podatnik nie złoży zeznania podatkowego w terminie, to zgodnie z ustawą z 10 września 1999 r. Kodeks karny skarbowy grozi mu odpowiedzialność karno – skarbowa, tj. może zostać ukarany za wykroczenie lub przestępstwo skarbowe. Należy wskazać, że w razie niezłożenia deklaracji podatnik może złożyć w urzędzie skarbowym tzw. czynny żal. Powinien on jednocześnie złożyć deklarację podatkową oraz zapłacić należny podatek wraz z odsetkami od zaległości podatkowej. Należy to zrobić bezzwłocznie, ponieważ jeżeli organ podatkowy zorientuje się, że podatnik nie złożył deklaracji, to czynny żal pozostanie bezskuteczny. Warto o tym pamiętać, ponieważ w myśl art. 16 KKS skuteczne złożenie czynnego żalu chroni przed konsekwencjami karno-skarbowymi.\nPoprzedni artykułPętla się zaciska\nNastępny artykułDary losu od Polmosu\nDorota 28 kwietnia 2015 at 16:06\nCo to znaczy „ma obowiązek doliczyć do uzyskanych dochodów dochody małoletnich dzieci”? Mój 17-letni syn rozdawał ulotki w warszawie, ale myślałam, że sam musi złożyc pit.


Amazon spóźnił się ze streamingiem muzyki, ale ma na niego niezły pomysł\nAmazon to jeden z internetowych gigantów, który naprawdę widzi przyszłość w usługach chmurowych i streamingu multimediów. Teraz do oferty Amazon Prime dołączy streaming muzyki. Klienci firmy Jeffa Bezosa mają powód do radości, ponieważ Amazon wpadł na naprawdę niezły pomysł. Taki model biznesowy mogłoby przyjąć też Apple, żeby połączyć wygodne - dla użytkownika - Beats Audio z dochodowym - dla siebie - iTunes.\nPo ostatnich kilku miesiącach ciszy temat streamingu muzyki znów jest na ustach wszystkich. Wydawać by się mogło, że po wejściu do Polski takich usług jak Spotify, Deezer i WiMP przejdziemy z nimi do porządku dziennego. Okazuje się, że nic bardziej błędnego, bo temat nadal jest na topie i wzbudza emocje.\nStreaming muzyki ciągle na topie\nNa powrót tematu strumieniowania audio na wokandę złożyły się dwa wydarzenia. Pierwsze z nich, to uruchomienie (wreszcie!) w Polsce pełnej wersji usługi Google Music wraz z jej streamingową częścią, All Access. Drugim jest bardzo medialne przejęcie Beats Audio, czyli producenta słuchawek i twórców jednego z młodszych serwisów strumieniujących muzykę, przez Apple.\nTeraz trzecie głośne ogłoszenie przyszło od strony Amazonu, bo jak donosi serwis Buzzfeed, Jeff Bezos planuje wprowadzenie streamingu u siebie. Wszystkie niezbędne umowy z wytwórniami zostały już zawarte, a start usługi przewidziany jest na czerwiec lub lipiec. Streaming muzyki ma stać się częścią usługi Amazon Prime, której subskrybenci otrzymują dostęp do bogatej biblioteki materiałów w ramach stałej, okresowej opłaty.\nSprzedawać czy oddawać za abonament?\nAmazon, podobnie jak Apple, sprzedaje muzykę w formie plików MP3, więc wprowadzenie modelu streamingu podobnego do benchmarkowego dla tego rynku Spotify praktycznie nie wchodził w grę. Podobny problem do Amazonu ma zresztą Apple. Z jednej strony wykupili usługę Beats Audio pozwalającą na nieskrępowany dostęp do bazy utworów, z a z drugiej strony nadal mają iTunes, gdzie nakłaniają użytkowników do płacenia tego dolara lub euro za pojedynczą empetrójkę.\nOczywiście dla nas, klientów, idealnym rozwiązaniem jest możliwość słuchania za te 20 złotych wszystkiego i jeszcze chcielibyśmy mieć natychmiastowy dostęp do nowości. Niestety, to jest po prostu nierealne. Wszystkie statystyki jasno pokazują, że w modelu streamingu większość zespołów dostaje od twórców usług strumieniowania muzyki grosze. Wydaje mi się, że pomysł Amazonu na oferowanie w modelu streamingu starszych utworów w połączeniu ze sprzedażą nowości dla osób, które nie chcą czekać sześciu miesięcy to strzał w dziesiątkę, który ma szansę zadowolić wytwórnie.\nCo prawda na tę chwilę oprócz “płotek” na tym rynku z trzech najważniejszych partnerów umowę z Amazonem podpisały dwie wytwórnie: Sony Music Entertainment i Warner Music Group. Universal Music Group na razie nie potwierdza udziału w projekcie. Wygląda więc na to, że Amazon nie będzie oferował “20 milionów utworów na życzenie” a wyłącznie wybrane z nich - jak zaznacza Buzzfeed, usługa może być podobna do partnerstwa Amazona z HBO i wprowadzeniu wyłącznie wybranych materiałów do Amazon Prime Instant Video.\nMimo ograniczeń nienazwana jeszcze usługa streamingu muzyki od Amazonu z pewnością nie będzie też narzekać na brak zainteresowania. Amazon już teraz ma 20 milionów klientów płacących regularnie abonament za dostęp do funkcjonującej już od blisko dekady (!) usługi Amazon Prime, a dostępność strumieniowania muzyki na żądanie tylko utwierdzi ich w przekonaniu, że to była dobra inwestycja.\nTo nie jest konkurencja dla Spotify i spółki\nA czy muzyka w Amazon Prime przekona użytkowników takich usług jak Spotify i reszta? Na razie ciężko powiedzieć, ale z pewnością kompleksowe podejście Amazonu (wybrana muzyka, wideo i ebooki i bezpłatna dwudniowa dostawa w jednym abonamencie) będzie kuszące. Owszem, całość kosztuje 99 dol. (po ostatniej podwyżce cen z 79 dol.) rocznie, ale patrząc na to, co użytkownicy dostają w zamian, wydaje się to sensowną propozycją.\nAmazon nie traktuje streamingu jako usługi samej w sobie, a jedynie jako dodatkowy bonus dla użytkowników Amazon Prime. Patrząc na to z tej perspektywy ma to sens. Podobny model widziałbym zresztą u Apple. Nie wierzę, że Beats Music w obecnej formie zastąpi iTunes Radio, bo to zabiłoby model kupowania empetrójek, ale taki “wybrakowany” streamingu starszych niż pół roku utworów jest... rozsądnym kompromisem.\nOczywiście dla nas streaming muzyki od Amazonu to nadal pieśń przyszłości, ale może gdy za kilka lat Jeff Bezos zauważy, że Polska na mapie Europy istnieje jako rynek, a nie tylko miejsce do stawiania centrów logistycznych, dostaniemy Amazon Prime spinające już naprawdę wszystkie gałęzie medialnej rozrywki.\nTagi: Amazonamazon musicAmazon Primeinstant prime videosmuzyka w amazoniestreaming muzykistrumieniowanie muzyki


Ocena gości9,0.Znakomity1,303 opinii gości Hotels.com\nOcena gości7,8.Dobry1,806 opinii gości Hotels.com\nJeśli planujesz zwiedzanie podczas podróży, Puerto Morelos to miejsce, w którego centrum możesz zobaczyć takie atrakcje jak Rynek w Puerto Morelos. Podróżni korzystający ze strony Hotels.com są też zdania, że ta okolica ma romantyczną atmosferę i można w niej znaleźć dużo ładnych plaż.\nJeśli nie możesz się doczekać, aż zaczniesz wylegiwać się na plaży, Puerto Morelos to miejsce odpowiednie dla Ciebie, szczególnie Plaża Ojo de Agua w centrum. Puerto Morelos Beach i Zatoka Petempich to miejsca, gdzie możesz dalej spacerować nad wodą.\nJeśli marzysz o wygrzewaniu się na plaży, Puerto Morelos i okolice to miejsce odpowiednie dla Ciebie, szczególnie Zatoka Petempich w odległości 7,9 km od centrum. Puerto Morelos Beach i Plaża Ojo de Agua to miejsca, gdzie możesz dalej spacerować nad wodą.\nRafa Koralowa w Puerto Morelos (Puerto Morelos) w centrum to miejsce, które warto odwiedzić. Podróżni korzystający ze strony Hotels.com są też zdania, że ta okolica ma romantyczną atmosferę i można w niej znaleźć dużo ładnych plaż.\nKlub Golfowy Polo El Rey (Puerto Morelos) to miejsce oddalone o 14,2 km od centrum, gdzie warto wziąć udział w wydarzeniu. Podróżni korzystający ze strony Hotels.com są też zdania, że ta okolica ma romantyczną atmosferę i można w niej znaleźć dużo ładnych plaż.


Choroba Wilsona - niebezpieczna choroba metaboliczna - IQ News - IQ zdrowia - Twoja inteligencja zdrowia!\nChoroba Wilsona - niebezpieczna choroba metaboliczna\nChoroba Wilsona to rzadka, ale bardzo niebezpieczna choroba metaboliczna. Jej nazwa pochodzi od nazwiska brytyjskiego neurologa, Aleksandra Kinniera Wilsona, który opisał pierwsze przypadki zachorowań w 1912 roku. Choroba Wilsona to inaczej zwyrodnienie soczewkowo-wątrobowe, której istotą jest odkładanie się nadmiaru miedzi w narządach, głównie w wątrobie i w mózgu, a także w rogówce, sercu i nerkach. Za taki stan odpowiada nieprawidłowo działający system usuwania tego pierwiastka z organizmu (ten, który odpowiada za wchłanianie miedzi z układu pokarmowego działa prawidłowo). W konsekwencji dochodzi do uszkodzenia narządów, w których gromadzi się miedź, i stopniowego zaburzania ich pracy Choroba Wilsona jest schorzeniem uwarunkowanym genetycznie. W następstwie mutacji genu ATP7B, włączonego w regulację równowagi metabolizmu miedzi, dochodzi do nadmiernego gromadzenia tego metalu w organizmie.\nDefekt genetyczny powoduje, że nadmiar miedzi wchłoniętej z przewodu pokarmowego nie jest wydalany przez wątrobę i gromadzi się w jej komórkach. Toksyczne oddziaływanie metalu prowadzi do zróżnicowanych form uszkodzenia wątroby. Z czasem komórki wątroby tracą zdolność gromadzenia miedzi i następuje jej uwalnianie do krążenia. W tym okresie choroby następuje szkodliwe oddziaływanie miedzi na ośrodkowy układ nerwowy i nerki, a także stwierdzane jest odkładanie złogów w rogówce oczu. Zwiększenie ilości miedzi w nerkach wywołuje zwykle nikłe zmiany strukturalne i niewielkie funkcjonalne.\nJednoznacznie toksyczny wpływ miedzi zaznacza się natomiast w obrębie ośrodkowego układu nerwowego z uszkodzeniem jego struktur, martwicą komórek nerwowych i, wtórnie, powstawaniem jamistości tkanki nerwowej. W okresie uwalniania miedzi do krążenia występujące zaburzenia metaboliczne krwinek mogą prowadzić do przełomów hemolitycznych – nagłego rozpadu dużej liczby erytrocytów. Bardzo rzadko obserwuje się cechy uszkodzenia mięśnia serca, gruczołów wewnętrznego wydzielania, zmiany kostne i stan zapalny stawów.\nChoroba Wilsona – genetyczne uwarunkowania\nChorobę Wilsona dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny, co oznacza, że pojawia się, gdy dziecko odziedziczy 2 kopie wadliwego genu jednocześnie po matce i ojcu. Odziedziczenie tylko 1 kopii zmutowanego genu, nie wystarczy do wystąpienia choroby Wilsona. Takie dziecko będzie jedynie nosicielem mutacji – bez widocznych objawów schorzenia. Z racji, że gen, którego uszkodzenie warunkuje chorobę Wilsona nie znajduje się na chromosomie płciowym, kobiety i mężczyźni zapadają na nią z taką samą częstotliwością. Jest to więc choroba dziedziczna, niesprzężona z płcią. Piewsze objawy choroby mogą pojawić się we wczesnym dzieciństwie albo odwrotnie – dopiero w dorosłości. Ponadto choroba ta może przybierać różne formy, co często utrudnia diagnostykę.\nW przebiegu choroby Wilsona występują przede wszystkim zaburzenia funkcji wątroby (powiększenie wątroby, stłuszczenie wątroby, zapalenie wątroby, marskość) oraz zaburzenia neurologiczne, takie jak drżenie rąk, problemy z przełykaniem, ślinotok, zaburzenia koordynacji ruchowej i chodu, zachwiania równowagi, trudności z mówieniem czy nieprawidłowe napięcie mięśni (w tym mimowolny skurcz mięśni). U chorych często stwierdza się również zaburzenia psychiczne, w postaci wahań nastrojów, problemów z koncentracją czy stanów lękowych. W młodszych grupach wiekowych uszkodzenie wątroby poprzedza o około dziesięć lat rozwój zmian w ośrodkowym układzie nerwowym. Jednak to dopiero zaburzenia neurologiczne lub psychiatryczne są zwykle pierwszymi objawami, na podstawie których rozpoznaje się chorobę Wilsona. W tym okresie stwierdzane jest już zaawansowane gromadzenie miedzi w organizmie manifestujące się, poza uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego, odkładaniem złogów w rogówce w postaci pierścieni Kaysera-Fleischera oraz, rzadziej, tzw. zaćmy słonecznikowej.\nObjawy neurologiczne są podobne jak w chorobie Parkinsona:\n• drżenia spoczynkowe i zamiarowe,\n• pląsawica (mimowolne skurcze mięśni lub grup mięśniowych, powodujące dziwaczne ruchy różnych okolic ciała i grymasy twarzy)\n• utrudnione połykanie i upośledzenie mowy.\nObjawy neurologiczne występują u połowy chorych. Są one bardzo różne, ale w zasadzie dzieli się je na dwie podstawowe grupy. Symptomy tzw. zespołu czołowego to impulsywność, nieumiejętność prawidłowej oceny sytuacji czy zdarzeń, apatia, problemy z planowaniem i podejmowaniem decyzji. Objawy demencji podkorowej to spowolnienie procesu myślenia, utrata pamięci. Zaburzenia psychiczne u większości chorych łączą się z objawami neurologicznymi; występują w postaci schizofrenii, zaburzeń maniakalno-depresyjnych i nerwicy.\nObjawami zmian w nerkach są krwinkomocz, białkomocz, rzadko - wapnica i kamica nerek oraz złożone zaburzenia czynności cewek nerkowych. Zmiany w innych narządach i tkankach dotyczą gruczołów wydzielania wewnętrznego i pojawiają się rzadko. Są to: niedoczynność tarczycy i przytarczyc, zaburzenia miesiączkowania oraz powtarzające się poronienia w przypadku zajścia w ciążę. Możliwe są także zaburzenia kardiologiczne, uszkodzenia mięśni szkieletowych, układu kostnego oraz zapalenia stawów. Podwyższone ciśnienie w żyle wrotnej prowadzi do rozwoju żylaków przełyku, czyli naczyń przepełnionych krwią, które pękając mogą stanowić zagrożenie dla życia.\nNa klatce piersiowej chorego mogą występować duże znamiona pająkowate (przypominają znane większości kobiet pajączki). Ich pojawianie się świadczy o przewlekłej niewydolności wątroby, co z czasem prowadzi do jej marskości, a nawet rozwoju raka. Trzeba jednak powiedzieć, że osoby cierpiące z powodu choroby Wilsona są w mniejszym stopniu narażone na rozwój raka wątroby niż osoby, u których marskość narządu rozwija się na podłożu przewlekłego zapalenia, np. z powodu zakażenia wirusami zapalenia wątroby typu B i C.\nDiagnostyka choroby Wilsona obejmuje badania laboratoryjne, które oceniają jak wygląda metabolizm miedzi w organizmie pacjenta. Najważniejsze są tu jednak badania genetyczne. Celem tych badań jest wykrycie zmian w genach, przyczyniających się do wystąpienia choroby.\nW trakcie analiz ocenia się stężenie ceruloplazminy (enzym z grupy alfa2-globulin) w surowicy, stężenie miedzi w miąższu wątroby, oraz dobowe wydalanie miedzi z moczem. Korzystając z badań molekularnych dokonuje się analizy genu ATP7B. Konieczne jest też badanie okulistyczne potwierdzające obecność pierścienia Kaysera-Fleischera. Test ten wykonuje się z zastosowaniem lampy szczelinowej.\nBadanie oczu jest niezwykle istotne, ponieważ występowanie marskości wątroby czy zmian neurologicznych, bez występowania pierścienia na rogówce, zwykle podważa istnienie choroby Wilsona.\nZawartość miedzi w wątrobie jest to kolejne badanie o bardzo dużej czułości jeśli chodzi o wykrywanie choroby Wilsona. Jest ono jednak inwazyjne, a materiał do badania przyżyciowo uzyskiwany jest drogą biopsji lub oceny fragmentów wątroby pobranej operacyjnie. Problemem biopsji jest również niejednorodne odkładanie się miedzi w wątrobie, szczególnie w zaawansowanej marskości wątroby (część guzków jest wolna od miedzi w badaniach histochemicznych), stąd bioptaty wątroby powinny być wielkości co najmniej 1-2 cm. Biopsja jest zabiegiem inwazyjnym, z niewielkim (ale jednak obecnym) ryzykiem ciężkich powikłań stąd uważa się, że powinna być zarezerwowana dla przypadków, w których pozwala wyjaśnić wątpliwości diagnostyczne. Biopsja wątroby zwykle nie jest potrzebna w przypadkach neuropsychiatrycznych – gdzie inne testy pozwalają postawić rozpoznanie\nBadania radioizotopowe mogą być uzupełnieniem diagnostyki u osób, u których badania podstawowe metabolizmu miedzi nie pozwalają wykluczyć lub potwierdzić choroby Badanie to polega na dożylnym podaniu izotopu miedzi Cu64 lub 67 oraz ocenie poziomu izotopu w surowicy po 24 i 48 godzinach. U osób chorych zaburzone jest wbudowywanie miedzi w ceruloplazminę – stąd miedź znakowana pozostaje w wątrobie nie jest wbudowywana w ceruloplazminę i uwalniana do krwiobiegu. U osób zdrowych stwierdza się natomiast wysoki poziom miedzi znakowanej w surowicy. Ograniczeniem stosowania tej metody jest trudna dostępność izotopu miedzi.\nBadanie rezonansu magnetycznego mózgu jest bardzo przydatne w diagnostyce choroby szczególnie postaci neurologicznych, u których nieprawidłowości stwierdza się prawie u 100% pacjentów\nInnymi badaniami obrazowymi o mniejszym zastosowaniu jest tomografia komputerowa (TK) mózgu oraz ultrasonografia przezczaszkowa. TK jest mniej czuła w chorobie Wilsona , w przypadkach neurologicznych stwierdzić można tu zmiany hipodensyjne w obrębie jąder podkorowych. Natomiast badanie ultrasonografii przezczaszkowej pozwala zaobserwować hiperintensywny sygnał w obrębie jąder soczewkowatych.\nRozpoznanie choroby Wilsona jest wysoce prawdopodobne, gdy:\n• stężenie ceruloplazminy jest małe,\n• stwierdzana jest obecność pierścienia Kaysera-Fleischera ze zwiększonym wydalaniem miedzi z moczem,\n• zawartość miedzi w wątrobie przekracza 250 µg/g suchej masy.\nLeczenie ma na celu usunięcie nadmiaru jonów miedzi z organizmu, a następnie ochronę tkanek przed ponownym gromadzeniem się metalu. Powinno być włączone bezpośrednio po postawieniu rozpoznania i kontynuowane przez całe życie, niezależnie od występowania i stopnia nasilenia objawów. Nieleczona choroba Wilsona w ciągu kilku lat prowadzi do zgonu. Dostępne metody terapii to zahamowanie wchłaniania, eliminacja miedzi z istniejących zasobów oraz, w niektórych okolicznościach, przeszczepienie wątroby. Leczenie farmakologiczne pozostaje główną metodą terapii choroby Wilsona. Leki stosowane w Polsce:\n• Penicylamina -lek wiążący miedź, tworzy z nią trwałe, rozpuszczalne w wodzie kompleksy, które są następnie wydalane z moczem,\n• Siarczan cynku - zmniejsza wchłanianie miedzi w jelitach oraz pobudza w wątrobie produkcję substancji, która wiąże i unieczynnia nadmiar miedzi pobieranej z pokarmem.\nNiestety, głównym problemem terapii farmakologicznej są liczne i częste działania niepożądane, wymagające stałego nadzoru. Gdy dojdzie do nich, leczenie musi być przerwane. Kiedy pacjent dojdzie do siebie wznawia się leczenie, ale jego schemat jest inny. Ponowne leczenie rozpoczyna się od podania najniższej dawki leku i stopniowego jej zwiększania.\nOsoba cierpiąca na chorobę Wilsona musi regularnie kontrolować swój stan zdrowia. Ważne są badania krwi (głównie morfologia), ocena funkcjonowania wątroby (USG), nerek (badanie moczu) oraz badania okulistyczne. Jeżeli choroba jest dobrze leczona, a stan zdrowia monitorowany, choroba nie przeszkadza w nauce czy pracy. Nie wpływa także na długość życia.


Magiczne Życie 5-06-2019 Brak komentarzy Renata joga\nBrak czasu na ćwiczenia nie jest już wymówką, od kiedy dostępna jest Joga 7/7. Codzienna praktyka jogi dla zabieganych. Książka Joga 7/7 dla zabieganych jest idealną propozycją! Gertrud Hirsch przedstawiła w niej program ćwiczeń jogicznych, które można wykonywać przez 7 minut dziennie 7 dni w tygodniu. Pozwala to na praktykę jogi w domu. Efektem tych ćwiczeń ma być dla siła, jasność i spokój. Jaka o książce Joga 7/7 jest moja opinia? Zapraszam do jej poznania.\nW książce Joga 7/7 ćwiczenia na każdy dzień są dobrane według spójnego schematu. Jest to sekwencja siedmiu ćwiczeń skupiających się na konkretnym obszarze ciała i konkretnych korzyściach zdrowotnych, które zgodne są z energią danego dnia. Na przykład poniedziałek, Dzień Księżyca 🌙, symbolizuje emocje i płyny ustrojowe. Ćwiczenia w tym dniu wykonywane oddziałują na układ równowagi wodnej organizmu: układ limfatyczny, śledzionę, pęcherz i nerki.\nCzęścią praktyki jogi jest też medytacja. Sekwencje ćwiczeń w książce Joga 7/7 kończą się więc proponowaną afirmacją, mudrą i opisem medytacji. Mudry to konkretne układy dłoni, które stymulują przepływ prany – energii w organizmie. I tak proponowana na poniedziałek medytacja ma uwalniać od zmartwień, ciężarów i słabości. Mudra na ten dzień aktywuje pracę jelita grubego i wspiera oczyszczanie organizmu.\nĆwicząc z książką Joga 7/7 pod koniec tygodnia okaże się, że zrobiłeś coś korzystnego dla każdego obszaru ciała.\nKsiążka „Joga 7/7. Codzienna praktyki dla zabieganych” jest już dostępna.\nAutorka proponuje, że kiedy już poczujemy swobodnie w codziennej praktyce, abyśmy zaczęli myśleć w kategoriach tygodni. Opracowała siedem zagadnień, które tworzą siedmiotygodniowy cykl:\nWłączenie tego schematu do praktyki jest łatwe. Wystarczy skupić się na intencji związanej z danym tematem. W pierwszym tygodniu dodasz do swojej intencji koncepcję organizacji. W drugim tygodniu chodzi o skupienie myśli, i tak dalej dla kolejnych tygodni. Siedmiotygodniowy cykl można powtarzać przez cały rok. Tworzy się tym samym potencjał na tytuł Joga 7/7/7 ;)\nZrobiłam kobrę, żółwia i spokojną żabę, czyli praktyka jogi w domu\nOd wtorku do wtorku podjęłam się praktyki jogi w domu. Ćwiczenia przedstawione w książce są proste. Zrobiłam nie tylko kobrę, żółwia i spokojną żabę, ale też liść, dąb, wiatrak, bambus… Tylko ze świecą słabo wychodziło. Rzeczywiście, wykonanie całej sekwencji na dany dzień zajmuje około 7 minut.\nZdjęcia w książce Joga 7/7 nie są kolorowe, ale są wyraźne, nie ma więc problemu z przyjęciem prawidłowej postawy. Kłopotem było otwarcie książki na konkretnej stronie tak, by się nie zamknęła. Myślę jednak, że z czasem wystarczy tylko spojrzeć na ćwiczenie, by prawidłowo je wykonać.\nBardzo podobało mi się wręcz magiczne dopasowanie ćwiczeń do energetyki danego dnia. To ogromny plus, dzięki czemu ćwiczenia nie były dla mnie nużące. Wciąż miałam w myślach przeświadczenie, że teraz skupiam się fizycznie i duchowo na pracy z konkretnym układem. Podobały mi się sekwencje ćwiczeń szczególnie poniedziałek, bo takie kobiece ;-) oraz niedzielę, najprzyjemniejsze chyba do wykonania :-)\nNa zakończenie ćwiczeń autorka proponuje medytację pasującą do energetyki danego dnia oraz odpowiednią mudrę, która aktywizuje pracę meridianów w ciele. Pozwalając sobie na medytację wydłużamy czas ćwiczeń z 7 minut do tylu, ile nam potrzeba.\nDobrym rozwiązaniem byłoby wykonywać ćwiczenia rano. Jeśli ktoś tego nie lubi, jak ja, dobrze jest przeczytać z rana wskazówki na dany dzień. Tym samym uzyskamy więcej korzyści z danego dnia, więcej energii, więcej dobrego samopoczucia.\nCiebie również zapraszam do eksperymentu z książką Joga 7/7. Jak wspomniałam na początku, brak czasu nie jest już tutaj wymówką – Joga 7/7 dla zabieganych jest stworzona właśnie dla takich osób :-)\nKsiążkę „Joga 7/7. Codzienna praktyka jogi dla zabieganych” znajdziesz pod linkiem tutaj >>\nPingback: Korespondencje planetarne a ćwiczenia na 7 dni tygodnia()


Ośrodki Wczasowo - Kolonijne Beata i Fiord Smołdzino - Noclegi.pl\nNoclegi Smołdzino >\nZajazd Smołdzino >\nOśrodki Wczasowo - Kolonijne Beata i Fiord Smołdzino\nNasze najlepsze oferty w miejscowości Smołdzino:\nWszystkie obiekty noclegowe w Smołdzino tutaj»\nGościniec u Bernackich Smołdzino\nSmołdziński Las 4, Smołdzino (Polska)\nOśrodki Wczasowo - Kolonijne Beata i Fiord Smołdzino ×\n1 pokój, 280 miejsc\nSmołdziński Las położony jest na obrzeżach Słowińskiego Parku Narodowego, pomiedzy jeziorami Gardno i Łebsko w odległości około 3 km od morza i plaży o nieskazitelnie czystym piasku. Najbliższa okolica charakteryzuje się przepięknym krajobrazem polodowcowym, wypełnionym wzgórzami morenowymi, torfowiskami i pasem największych w Europie wydm wędrujących. Specyficzny mikroklimat jest wynikiem występowania dużych obszarów nadmorskich lasów iglastych i brakiem jakichkolwiek form przemysłu. Rejon Smołdzińskiego Lasu został zaliczony przez UNESCO do Światowego Rezerwatu Biosfery.\nKompleks dwóch budynków hotelowych (całorocznych) z 280 miejscami noclegowymi.\nPokoje 2-6 osobowe z pełnym węzłem sanitarnym i pokoje typu studio. W budynkach znajdują się świetlice wyposażone w sprzęt audiowizualny, sale dydaktyczne, kawiarenka z salą bilardową i dyskoteka. Ośrodek prowadzi własną kuchnię i stołówkę.\nDysponuje salą gimnastyczną oraz siłownią. Obiekt monitorowany całodobowo.\nOśrodek zajmuje powierzchnię 3 ha, jest ogrodzony i monitorowany. Znajdują się tu: zespół boisk sportowych (piłka nożna, siatkowa, koszykowa, kometka), hala sportowo-taneczna, plac zabaw z "małpim gajem", liczne szałasy i altany, kawiarnia oraz miejsca do grillowania.\nNajwiększą atrakcję stanowi basen (6,50 m x 12,70 m).\nOśrodek posiada wypożyczalnię rowerów -\n120 rowerów turystycznych i górskich - oraz 2 autokary i mikrobus.\n« Więcej obiektu w Smołdzino\nRezerwacja zostanie potwierdzona przez Ośrodki Wczasowo - Kolonijne Beata i Fiord Smołdzino


Przykro patrzeć na przedszkolaki, które bawią się na dworze wdychając zanieczyszczone powietrze – uważa radny Jarosław Łęski.\nRadny Jarosław Łęski (RSS Nasze Miasto) zaapelował o zorganizowanie szkoleń lub rozprowadzenie materiałów edukacyjnych wśród pracowników przedszkoli, aby osoby sprawujące opiekę nad dziećmi nie organizowały wyjść z nimi oraz zabaw na dworze w czasie, gdy jakość powietrza w Raciborzu jest bardzo zła.\nMirosław Lenk (Razem dla Raciborza) zwrócił uwagę, że w tym roku zaostrzono normy jakości powietrza. Były prezydent przewiduje, że w okresie zimowym alarm smogowy stanie się normą. – Nie wyobrażam sobie dzieci, które przez całą zimę nie wyjdą z przedszkola – stwierdził radny M. Lenk. Jarosław Łęski odpowiedział, że lepiej zorganizować dzieciom zabawy w salach wyposażonych w oczyszczacze powietrza niż wypuszczać je na dwór, aby oddychały zanieczyszczonym powietrzem. – To będzie dramat – skomentował to Mirosław Lenk.


o bowiem na celu przyciągnięcie do naszej strony jak największą ilość odwiedzających, którzy oczywiście mogą być naszymi potencjalnymi klientami. W jak\nPozycjonowanie jest niezwykle ważnym elementem prowadzenia własnego miejsca w sieci, czy to swojej strony internetowej, czy też sklepu internetowego. Ma ono bowiem na celu przyciągnięcie do naszej strony jak największą ilość odwiedzających, którzy oczywiście mogą być naszymi potencjalnymi klientami. W jak\nDobre rady jak uczyć się hiszpańskiegoOrganizacja dużej imprezy i jej zaopatrzenieZnany i lubiany geodetaU stomatologa - na co zwrócić uwagę?Uczyć bhp? Dokładnie!Jak wynająć podnośnik - nowości w 2020Dentysta ZabrzeSzybalski-stomatologia.plKolorowa poligrafia. O drukowaniu i nie tylkoDobre strony energii słonecznej. Krótko i na tematO kartkach zaproszeniowych na ślubDobry marketing internetowy, co musisz wiedziećModna część garderoby - sweterPrace do których koniecznie przyda się podnośnikZewnętrzne reklamy i ich skutecznośćKlimatyzacja - o naprawieKiedy wiadomo, że potrzebujesz pomocy psychoterapeutyTekst o stomatologii - poradnik pacjentaTaras w centrum ogroduDobrze zapełniony ogródO marketingu typu outdoor i nie tylkoZ prawniczego punktu widzenia i siedzeniaDentysta ZabrzeSauna nie musi być drogaTerenowy marketing outdoorKilka mniej znanych faktów o transformatorachTe porady jak leczyć zęby zaskoczą nawet profesjonalistę!Water - plumbing, pipes and boilersAtrakcje w Hiszpanii - plaże, zabytki, widoki How to choose a chauffeur Instantly?