Sarcome d'Ewing - Ostéome 2022\nLe sarcome d'Ewing est appelé tumeur maligne de la masse osseuse, la lésion se situe dans la colonne vertébrale, les os pelviens, les clavicules et les côtes. La maladie est connue depuis 1921. Le médecin James Ewing a décrit un processus oncologique affectant les os longs du squelette. La maladie est considérée comme agressive et très dangereuse. Dans 90% des cas cliniques, les patients cancéreux manifestent des complications sous forme de métastases aux organes et tissus sains..\nLe plus souvent, les métastases se propagent aux os et à la moelle épinière, aux voies respiratoires supérieures. Le danger du sarcome est qu'au moment de contacter un oncologue et de passer le diagnostic, 50% des patients ont déjà des métastases dans le corps. Le principal symptôme du sarcome est une douleur dans la zone de l'os affecté. Du stade d'apparition des premières douleurs au diagnostic final, cela prend de six mois à 2-3 ans.\nLe sarcome d'Ewing, ou ostéosarcome, est une lésion maligne de la masse osseuse qui survient généralement dans l'enfance. Chez 70% des patients, des néoplasmes se développent dans le fémur.\nBlessures multiples du système musculo-squelettique.\nAnomalies dans la formation et le développement du système génito-urinaire et des organes pelviens.\nTransition des tumeurs bénignes vers malignes en l'absence de traitement adéquat.\nLa maladie d'Ewing s'accompagne de douleur, d'œdème des tissus mous, d'inflammation et d'une augmentation locale de la température de la lésion. Dans les derniers stades du développement du processus malin, la tumeur peut être détectée visuellement et palpée. Le traitement consiste en une ablation chirurgicale du néoplasme, ainsi qu'une exposition chimique à des produits pharmaceutiques. Le patient est également exposé à un rayonnement intense.\nLe pronostic de la survie des patients dépend de la rapidité du traitement, du lieu d'origine du foyer de la tumeur, de la taille et du degré de métastase. Le sarcome d'Ewing chez les enfants a un pronostic de guérison plus favorable - 85% sur 100. De plus, la maladie se caractérise par des caractéristiques géographiques assez distinctes - les adolescents des pays européens souffrent plus souvent d'oncologie que les résidents des pays africains et asiatiques. Le ratio malades / en bonne santé dans ces pays est de 5: 1.\nJusqu'à présent, il n'a pas été possible d'établir une cause claire du développement du sarcome. La seule chose connue de manière fiable est le rôle de l'influence du facteur génétique et de l'hérédité en général sur le mécanisme de formation d'une tumeur maligne dans le tissu osseux. Le plus souvent, le sarcome est diagnostiqué dans les familles fraternelles (où il y a eu des mariages consanguins), à la suite de quoi une mutation et des dommages géniques ont été observés.\nDans 50% des cas cliniques, l'ostéosarcome s'est développé après de multiples blessures et blessures du système musculo-squelettique. Un autre dommage mécanique est devenu un facteur déclenchant de la malignité cellulaire.\nIl existe des informations sur le développement de la maladie chez les patients présentant des anomalies squelettiques sous forme de kystes osseux et de pathologies du développement intra-utérin des organes pelviens et du système génito-urinaire (chez les hommes atteints de duplication rénale et d'hypospadias).\nLe sarcome d'Ewing appartient à la classe des lésions malignes primitives du corps. Les médecins-oncologues ne fournissent toujours pas d'informations sur la cellule du tissu osseux qui commence à muter en premier. On ignore également ce qui se passe après le processus de mutation. La recherche indique seulement que le sarcome commence à se développer à partir de cellules immatures et non formées, appelées tissus mésenchymateux du cerveau-tige..\nLes provocateurs cellulaires du sarcome peuvent être des cellules tumorales de neuroblastome, de lymphome, d'oncologie des tissus mous et cartilagineux, ainsi que de rétinoblastome. Le type de cellules peut être déterminé par un examen histologique et des tests de génétique moléculaire..\nEn fonction du type de tissu tumoral - celui à partir duquel le foyer de propagation du sarcome a commencé, on distingue les types de maladie suivants:\nSarcome d'Ewing classique ou EWS en abrégé.\nForme primitive de sarcome neuroectodermique ou PPNET.\nTumeur maligne de la paroi thoracique - Tumeur d'Askin.\nForme extra-osseuse de pathologie qui se développe à partir des tissus mous et non des os.\nIl y a 4 stades d'endommagement de la masse osseuse par l'ostéosarcome d'Ewing:\nLa première étape est caractérisée par le développement d'une tumeur sur l'os. La douleur est légère, identique à celle qui survient avec les blessures domestiques.\nDans la deuxième étape, la tumeur se développe dans la masse osseuse. Caractérisé par une douleur plus intense.\nLes métastases aux organes pelviens, aux os et à la moelle épinière, les poumons commencent.\nAu quatrième stade, des métastases à distance se développent.\nLes premier et deuxième stades d'un néoplasme malin sont différenciés comme une forme localisée - c'est-à-dire que le processus se développe exclusivement sur ou dans l'os. Les troisième et quatrième stades sont métastatiques. Dans ce cas, le sarcome affecte non seulement la masse osseuse, mais peut également être un foyer tumoral distant - germer dans les poumons, le système génito-urinaire, le cerveau, les os, la moelle épinière.\nUne formation maligne se produit dans les os et les tissus mous du système musculo-squelettique. Les symptômes initiaux sont lissés, il est difficile de comprendre la cause de la maladie et même le lieu de localisation du processus pathologique. Les patients expliquent la douleur dans les membres inférieurs par un traumatisme domestique (touché, trébuché). En conséquence, cela conduit à une fracture osseuse pathologique à 3-4 mois du développement de la maladie. La masse osseuse s'amincit sous l'influence des cellules cancéreuses et le patient se tourne vers des médecins avec un réel problème.\nLes principaux signes du sarcome d'Ewing:\nAu stade initial de la maladie: douleur légère dans la zone touchée, aggravée la nuit. La douleur ne disparaît pas au repos ou lorsque le membre est fixé avec un bandage élastique.\nLa croissance de la tumeur se manifeste par une douleur intense (alors que les mouvements du patient sont limités, il lui est difficile de bouger).\nDans un contexte de douleur intense, une insomnie se développe, car au repos, les membres font mal et tirent fortement (les analgésiques n'arrêtent pas la douleur dans les tumeurs malignes).\nDouleur à la palpation du site tumoral, gonflement.\nVeines saphènes pathologiquement dilatées.\nLes symptômes du sarcome d'Ewing à 4–5 mois de l'évolution de la maladie se manifestent sous la forme d'une intoxication tumorale: faiblesse du corps, douleur osseuse sévère, anémie, hypertrophie et inflammation des ganglions lymphatiques, fièvre. Le poids corporel du patient diminue à des niveaux critiques (la maladie de la cachexie se développe).\nLorsque les métastases pénètrent dans les poumons, une personne présente des symptômes d'insuffisance respiratoire. Les métastases se propagent au tissu osseux, à la moelle épinière et à la moelle osseuse, à la cavité des organes internes: tractus gastro-intestinal, espace péritonéal, cerveau, faisceaux nerveux du système nerveux central.\nLe développement d'un processus malin à la suite de la propagation de métastases se manifeste par:\nBoiterie et limitation de la mobilité - avec une tumeur dans les membres inférieurs.\nLésion du système génito-urinaire avec hypospadias (déplacement de l'urètre vers la tête du pénis chez l'homme) et phénomène d'incontinence urinaire - lorsqu'une tumeur pénètre dans la région pelvienne.\nAvec l'apparition de métastases dans la poitrine, le patient présente une hémoptysie, un épanchement pleural, une douleur au sternum.\nLocalisation et métastases\nLe sarcome d'Ewing se développe le plus souvent dans les os longs du bassin, de la hanche, des côtes, des épaules et des vertèbres. La tumeur est concentrée dans la diaphyse (la partie centrale de l'os tubulaire), après quoi elle se propage et irradie vers la glande pinéale (la partie terminale de l'os). Les cellules cancéreuses pénètrent dans le canal de l'os et de la moelle épinière, provoquant le développement de métastases.\nLes métastases se développent au stade 4 du sarcome d'Ewing - lorsque le foyer de localisation s'est propagé non seulement à l'os, mais également à sa cavité. Après cela, les cellules malignes pénètrent dans les tissus, les organes internes, la cavité cartilagineuse. Le plus souvent, les métastases sont localisées dans les voies respiratoires supérieures - dans les poumons, provoquant une insuffisance respiratoire et une hémoptysie. Un stade avancé du développement de la maladie est la pénétration de métastases dans le système nerveux. La localisation des tumeurs dans la tête et le cerveau entraîne une invalidité et même la mort.\nDans les tumeurs malignes, les métastases se développent rapidement. Leur progression est si intense que les patients sont déjà confrontés à de multiples lésions des organes et systèmes internes. Les métastases sont déterminées par radiographie. Cette étude doit être réalisée immédiatement, lors de la première visite chez l'oncologue. Parce que chez la plupart des patients, des métastases microscopiques sont trouvées, qui après quelques semaines se transforment en lésions tissulaires importantes.\nLe processus de métastase s'étend aux systèmes circulatoire et lymphatique, à l'espace rétropéritonéal. La voie de transmission se fait par le sang. La lésion lymphagène se développe au dernier, quatrième stade de l'ostéosarcome et entraîne de graves conséquences. Le pronostic de survie est de 10%.\nLe diagnostic de la maladie commence par un examen général du patient par un oncologue. Le spécialiste examine les antécédents du patient, recueille les antécédents médicaux et clarifie les plaintes du patient. De plus, pour clarifier le diagnostic, une personne doit subir une série d'études:\nRadiographie de la masse osseuse - à la fois dans la zone touchée et à l'extérieur.\nImagerie par résonance magnétique pour déterminer la taille de la tumeur et l'étendue de son invasion dans les vaisseaux sanguins et les terminaisons nerveuses.\nÉchographie de la tumeur et des sites métastatiques.\nL'angiographie est une méthode de radiographie de contraste en traumatologie. Un cathéter d'injection veineuse est inséré dans le patient et un agent de contraste, l'iode, est injecté. Ainsi, une étude fonctionnelle de la zone touchée se produit..\nLa scintigraphie osseuse est une méthode de diagnostic des radionucléides, dans laquelle un radiopharmaceutique spécial est administré à un patient et le rayonnement gamma des zones touchées est examiné. Les cellules saines ne répondront pas à ce rayonnement, tandis que les cellules pathologiques commenceront à changer de couleur en une couleur contrastante.\nLes tests génétiques sont une méthode qui permet de déterminer la présence d'une mutation sur les 11e et 22e chromosomes. Cela peut être la raison de la synthèse de la protéine EWS / FLI, qui, à son tour, provoque des changements malins dans le corps..\nAvec le sarcome osseux, une radiographie montrera des couches floues de la plaque corticale de la masse osseuse, des changements dans les tissus mous. Dans ce cas, les foyers de calcification et les inclusions cartilagineuses pathologiques seront absents..\nDans le traitement du sarcome d'Ewing, on distingue à la fois un traitement médicamenteux conservateur et une intervention chirurgicale - résection d'un néoplasme malin. Une tumeur fait référence à des processus agressifs dans le corps, se produisant avec des métastases. Un traitement en temps opportun peut arrêter la propagation de la tumeur dans les vaisseaux sanguins et les faisceaux nerveux et empêcher le développement de micrométastases.\nLe patient se voit prescrire une chimiothérapie utilisant des substances actives: cyclophosphamide, adriamycine, vincristine et leur association. Le patient suit 2 programmes de chimiothérapie - préopératoire et postopératoire. Chacun d'eux prend en compte la réponse des cellules pathogènes à une attaque pharmaceutique.\nUn résultat positif après chimiothérapie est obtenu dans le cas de 5% des cellules vivantes restantes de la tumeur maligne. Si le nombre de cellules est supérieur à cette valeur histologique de contrôle, un traitement répété d'adriamycine et de vincristine est effectué.\nIl y a encore 50 ans, avec le sarcome d'Ewing, les patients se voyaient prescrire une excision complète du membre blessé. Les médecins ont dû effectuer des mutilations brutales. Désormais, parmi les méthodes modernes de traitement du sarcome, la radiothérapie se distingue pour la masse osseuse et les poumons (en cas de métastases).\nEn présence d'un foyer de lésion maligne à forte dose, une décision est prise concernant l'excision de l'os et des tissus qui l'entourent. Ensuite, les zones restantes de la tumeur sont traitées par chimiothérapie et radiothérapie. Cette direction du traitement permet de réduire le risque de décès..\nUn traitement intensif avec d'énormes doses de produits pharmaceutiques chimiques et une irradiation de toute la zone de l'épiderme et de la masse osseuse est prescrit aux patients de mauvais pronostic. Les patients subissent des greffes de moelle osseuse et de cellules souches. Le pronostic de survie après un traitement réussi augmente de 20 à 30%. Un résultat positif du traitement peut être déclaré lorsque le patient a dépassé la période de survie de 7 ans. Selon les statistiques médicales, ces patients sont environ 50%.\nLe pronostic de survie pour le sarcome d'Ewing est de 30 à 50%. C'est ce nombre de patients qui est capable de franchir la ligne en 5-7 ans après l'apparition des premières sensations douloureuses dans le système musculo-squelettique.\nDans chaque cas clinique individuel, le pronostic de survie après un sarcome d'Ewing dépend de:\nLe degré de lésion de la moelle osseuse;\nPropagation du foyer tumoral aux tissus mous et dans le sang;\nStade de la maladie auquel le traitement a été commencé.\nUn cours complet de chimie et de radiothérapie peut ne pas donner une guérison complète. Le patient a besoin d'une rééducation à long terme après un traitement pharmaceutique intensif. Seuls 50% des patients franchissent le seuil de 5 ans après la chirurgie et la chimiothérapie ultérieure. Le patient devra être suivi par un oncologue tout au long de sa vie, car le risque de rechutes et de complications est élevé.\nLe sarcome d'Ewing fait référence à des tumeurs malignes primitives, mais en même temps - dangereuses et agressives. La propagation de la tumeur et des métastases prend un intervalle de temps de plusieurs semaines à six mois. Mais une personne peut en apprendre davantage sur la maladie en quelques années, en annulant les sensations de douleur désagréables pour une blessure domestique. Le principal symptôme de l'oncologie est une douleur dans les os pelviens, la clavicule et la poitrine. Les métastases se propagent dans tout le corps, affectant la moelle épinière et osseuse, le système nerveux et les poumons. Le traitement consiste en une ablation chirurgicale de la tumeur, une chimiothérapie et une radiothérapie. Avec un traitement adéquat, le pronostic de survie est de 50% - ce nombre de patients passe par la limite de 5 ans de la maladie.\nSarcome d'Ewing - qu'est-ce que c'est\nLe sarcome d'Ewing (myélome endothélial) fait référence à des maladies qui se développent plus souvent à un jeune âge - adolescence ou jeunesse. Ce type de sarcome est formé dans les os plats et longs. Le sarcome d'Ewing est considéré comme l'une des tumeurs les plus agressives, car il a tendance à former des métastases précoces..\nLe sarcome d'Ewing en termes de fréquence de diagnostic dans le tissu osseux occupe la deuxième place et est estimé à 10-15% du nombre total de tumeurs osseuses malignes.\nLe nombre maximal de cas de malades est diagnostiqué entre 10 et 15 ans. Chez les adultes de plus de 30 ans et chez les enfants de moins de 5 ans, le sarcome d'Ewing se développe assez rarement. Les garçons sont plus sensibles à cette maladie que les filles. Chez les Européens, cette maladie est plus fréquente que chez les races négroïdes et mongoloïdes..\nLa maladie s'accompagne de douleurs et de modifications des tissus mous, telles qu'une hyperémie, un œdème, une hyperthermie. Dans les stades suivants, la tumeur est déjà perceptible à l'examen ou à la palpation. Dans certains cas, le foyer principal peut être dans les tissus mous (par exemple, les cuisses), et non dans les os. Cette forme de la maladie est appelée sarcome d'Ewing extra-osseux (extra-osseux ou extrasquelettique).\nIl existe également d'autres néoplasmes malins agressifs, de nature et de structure similaires, qui appartiennent également à ce groupe de la famille des sarcomes d'Ewing. Ceux-ci, en plus des sarcome extra-osseux et osseux, comprennent les PNET (tumeurs neuroectodermiques primitives périphériques). Les formes extra-osseuses et le PNET dans le montant total représentent environ 15% du nombre total de cas émergents de sarcome d'Ewing.\nCette maladie a un code selon la CIM10 - C40 (tumeurs malignes du cartilage articulaire et des os des extrémités) et C41 (tumeurs malignes du cartilage articulaire et des extrémités d'autres localisations non précisées).\nRaisons de l'apparition d'un sarcome\nLes vraies raisons qui provoquent le développement du sarcome d'Ewing n'ont pas été identifiées, mais certains facteurs affectent le début de sa formation:\nAntécédents (antécédents médicaux) de traumatisme;\nLa présence d'anomalies squelettiques (kyste osseux anévrysmal, enchondrome et autres);\nTroubles du développement possibles du système génito-urinaire (réduction du volume rénal) de nature intra-utérine.\nSur la base des données sur la distribution, on distingue 2 stades de développement de la maladie:\nLocalisé, lorsqu'il existe un seul foyer de pathologie, étendu aux os, articulations et tendons adjacents;\nMétastatique, lorsque des foyers peuvent survenir non seulement dans les os, mais également dans d'autres organes, systèmes lymphatiques, poumons, foie.\nSur la base de la version étendue de la classification de la pathologie utilisée par les oncologues, où il y a 4 étapes, on peut dire que les deux premières étapes sont dites localisées et les deux suivantes sont métastatiques..\nLe premier symptôme de la maladie est le syndrome de la douleur dans la zone touchée par la tumeur. Au tout début, cette douleur peut être légère ou modérée, disparaître et apparaître spontanément. Contrairement à la douleur dans les maladies inflammatoires, une telle douleur ne diminue pas au repos ou la nuit; au contraire, ce type de sarcome se caractérise par son augmentation la nuit..\nAu fur et à mesure que la maladie progresse, la douleur devient plus forte et interfère avec la vie normale. Une restriction de la mobilité articulaire (contracture douloureuse) se forme dans l'articulation la plus proche du site de localisation, et la douleur est ressentie lorsque cette zone est palpée. La peau sur la tumeur formée est d'une température plus élevée, il y a des tissus mous pâteux, une expansion des veines saphènes, une hyperémie.\nAprès quelques mois, la taille de la tumeur augmente considérablement et peut être palpée. À des stades avancés, une fracture pathologique peut survenir sur le site du néoplasme.\nDe plus, avec cette maladie, des symptômes tels que faiblesse, manque d'appétit, perte de poids, voire épuisement sont typiques. Les tests sanguins montrent une anémie, une lymphadénite régionale est déterminée.\nCertains symptômes dépendent de l'emplacement de la tumeur. Par exemple, lorsqu'une tumeur est localisée sur l'ilium, une boiterie peut survenir, si des parties de la colonne vertébrale sont touchées, la moelle épinière est comprimée, puis une myélopathie ischémique par compression peut se développer en combinaison avec une perturbation de l'activité des organes pelviens et une paraplégie. Si la tumeur est située dans les os de la poitrine, un épanchement pleural, une hémoptysie, une insuffisance respiratoire se produit.\nQuel est le sarcome d'Ewing en termes de localisation et de distribution\nLe sarcome d'Ewing est généralement localisé dans le fémur (20% des cas), le tibia et le péroné (20% des cas), l'omoplate, les côtes (10% des cas), les os pelviens (20% des cas), l'humérus et dans la colonne vertébrale, les os claviculaires, le sacrum, articulations de la hanche, genou. Si une tumeur se forme dans de longs os tubulaires, cela se produit dans la zone de la diaphyse et, à mesure qu'elle se développe, elle se propage vers les glandes pinéales. Dans la très grande majorité des cas (90%), il existe une localisation intramédullaire de la tumeur et une tendance à se propager par le canal médullaire.\nLa localisation la plus courante des métastases dans le sarcome d'Ewing est dans les poumons. Le deuxième endroit le plus courant est la moelle osseuse et le tissu osseux. Dans les derniers stades, les métastases se propagent au système nerveux central chez presque tous les patients.\nUn cas rare est la propagation de métastases à la plèvre, à l'espace rétropéritonéal, aux ganglions lymphatiques médiastinaux.\nUne caractéristique de la maladie est sa tendance aux métastases précoces, au moment du diagnostic du sarcome, les métastases sont déjà présentes chez 15 à 50% des patients. La plupart des patients ont des micrométastases.\nEn raison des symptômes spécifiques au début de la maladie, les patients se tournent vers les traumatologues. La principale méthode de diagnostic utilisée dans ce cas est la radiographie osseuse. Ce type de pathologie est caractérisé par les signes radiographiques suivants: contours flous de la couche corticale, stratification de la plaque corticale peut être observée. Si le périoste est impliqué dans le processus pathologique, de petites formations lamellaires ou en forme d'aiguilles sont trouvées. En outre, les images peuvent montrer une zone de tissu altéré qui est plus grande que la tumeur primaire..\nLa prochaine étape du diagnostic de la maladie est la tomodensitométrie et l'IRM, pour déterminer la taille du néoplasme, le degré de sa prévalence et sa connexion avec les tissus environnants..\nSi des métastases pulmonaires sont détectées, un scanner et une radiographie pulmonaire sont utilisés. Afin de diagnostiquer les métastases dans les os, les organes internes ou la moelle osseuse, une échographie, une ostéoscintigraphie ou une tomographie par émission de positons sont utilisées.\nEnsuite, une biopsie du tissu affecté par la tumeur est effectuée. Parfois, des études immunohistochimiques et génétiques moléculaires sont utilisées pour confirmer le diagnostic et détecter les micrométastases.\nÉtant donné que le sarcome d'Ewing est considéré comme une tumeur très agressive avec métastases précoces, le traitement implique un effet sur tout le corps, et pas seulement sur le foyer principal de la maladie. Cela s'applique même lorsque les métastases n'ont pas encore été détectées, car il existe un risque très élevé de micrométastases qui n'ont pas été détectées lors du diagnostic de la maladie..\nLe traitement de la maladie est généralement combiné et consiste en un traitement conservateur et une chirurgie..\nAvant et après l'opération, une chimiothérapie est utilisée, qui utilise plusieurs médicaments: la vincristine, la doxorubicine, le cyclophosphamide et d'autres dans diverses combinaisons. Après ce cours, son efficacité est évaluée - la présence de pas plus de 5% de cellules cancéreuses survivantes est considérée comme un bon pronostic.\nIl est également conseillé d'utiliser une radiothérapie à haute dose. Ce type de traitement est effectué sur le foyer primaire et sur les métastases qui peuvent être dans les poumons.\nL'intervention chirurgicale implique l'ablation radicale de la tumeur ainsi que du composant des tissus mous. La partie enlevée de l'os est remplacée par une endoprothèse. Mais même si la tumeur ne peut pas être complètement enlevée, la chirurgie peut aider à améliorer le contrôle de la tumeur et augmenter les chances d'un bon pronostic..\nPour le moment, il n'y a pratiquement aucune opération qui puisse paralyser le corps - amputation et désarticulation. Les nouvelles technologies permettent d'effectuer des interventions chirurgicales préservant les organes non seulement sur les petits os, mais aussi sur les gros.\nSi une métastase de la moelle osseuse et des os est diagnostiquée, une thérapie intensive est prescrite, qui comprend une radiothérapie générale du corps, une chimiothérapie utilisant des mégadoses de médicaments et une greffe de moelle osseuse (ou de cellules souches).\nPrévisibilité de la maladie\nLe traitement combiné donne un taux de survie d'environ 70% pour les patients atteints de sarcome d'Ewing localisé. Si la métastase commence à l'os ou à la moelle osseuse, le pronostic est bien pire - environ 10-30% de survie.\nAprès le traitement, les patients doivent subir des examens réguliers pour surveiller les effets secondaires et détecter les rechutes en temps opportun. Il faut se rappeler que certains effets indésirables peuvent apparaître longtemps après le traitement: cardiomyopathie, infertilité (masculine et féminine), altération de la croissance osseuse.\nSarcome d'Ewing - quelle est cette maladie, taux de survie, types\nLe sarcome d'Ewing est un néoplasme malin qui se développe à partir du tissu osseux. Les cas de sarcome d'Ewing sont les plus fréquents chez les adolescents de sexe masculin. Le sarcome peut toucher les personnes âgées de 5 à 25 ans, mais il culmine chez les 12 à 17 ans. Chez les enfants de moins de cinq ans, ainsi que chez les jeunes après trente ans, un tel sarcome n'est pratiquement pas diagnostiqué.\nCette tumeur progresse très rapidement, augmente de taille et se caractérise par l'apparition précoce de métastases. Avec un tel sarcome, les lésions des tissus mous se produisent extrêmement rarement, mais parfois de tels cas se produisent dans la pratique médicale. Le tableau clinique dans l'os Le sarcome d'Ewing est initialement insignifiant ou absent, ce qui fait que la pathologie est souvent diagnostiquée déjà à un stade avancé avec l'apparition de métastases dans des parties éloignées du corps et avec une fracture osseuse pathologique.\nMalgré le fait que les scientifiques aient mené à plusieurs reprises diverses études, les raisons exactes du développement de ce type de sarcome n'ont pas encore été identifiées. Cependant, les données statistiques permettent de tracer des lignes claires entre le sarcome et certaines pathologies, maladies . Ainsi, les facteurs de développement du sarcome osseux peuvent être:\ndiverses anomalies de l'ADN;\nanomalies congénitales dans le développement du tissu osseux chez un enfant;\nblessures osseuses traumatiques.\nLe sarcome d'Ewing chez les enfants peut être causé par des anomalies congénitales du système génito-urinaire, dans lesquelles des foyers de calcification (calcification) apparaissent dans les os et divers organes.\nLes personnes malades ne soupçonnent presque jamais en elles-mêmes ou chez leurs enfants la présence d'un processus oncologique lorsque les premiers symptômes apparaissent, il n'est donc pas question d'une première visite chez l'oncologue. La première personne vers qui les gens se tournent lorsqu'ils ont des douleurs osseuses est un traumatologue. Ce médecin envoie le patient pour une radiographie car il peut être soupçonné d'avoir une sorte de blessure au début..\nLa radiographie en traumatologie avec sarcome permet au médecin de voir que la couche corticale de l'os a un contour indistinct, la plaque corticale est stratifiée, a une structure fibreuse. Lorsque le périoste est impliqué dans le processus pathologique, de petites formations sous forme d'aiguilles et de plaques seront visibles sur la radiographie. La photo montre également des changements dans les tissus mous et leur augmentation par rapport à la formation osseuse primaire..\nLecture recommandée Adénome surrénalien - qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, causes\nLa tumeur elle-même a une structure homogène, elle contient des inclusions cartilagineuses, à un stade précoce de développement, il n'y a pas de calcification ni de croissance osseuse pathologique. Lorsque des manifestations radiologiques caractéristiques de l'oncologie sont identifiées, le diagnostic de sarcome se poursuit dans le dispensaire oncologique. L'oncologue détermine si l'os est le site principal de localisation de la tumeur et détecte également la présence ou l'absence de métastases.\nTous les patients soupçonnés de sarcome sont examinés de la manière la plus approfondie. Les os, les tissus mous, le sang, divers organes et systèmes du corps font l'objet de recherches. L'imagerie par résonance magnétique ou la tomodensitométrie peut détecter la présence de cellules de sarcome métastatique même dans les parties du corps éloignées de la zone de localisation principale. Grâce à ces méthodes d'examen, il est possible de déterminer non seulement la taille du néoplasme et la présence de métastases, mais également le lien entre la tumeur et les tissus environnants, les vaisseaux sanguins et les terminaisons nerveuses..\nLes patients subissent une radiographie pulmonaire car les métastases du sarcome d'Ewing se propagent souvent aux poumons. Pour détecter les métastases dans d'autres os, organes et moelle osseuse, une échographie est réalisée, parfois avec l'utilisation d'un agent de contraste, une tomographie par émission de positons et une scintigraphie osseuse. Pour clarifier le diagnostic, il est nécessaire de procéder à une biopsie du matériel prélevé sur une tumeur ou un tissu osseux, situé près du canal médullaire..\nÉtant donné que ce processus oncologique peut également affecter la moelle osseuse, les médecins prélèvent la moelle osseuse des ailes de l'os iliaque et effectuent une trépanobiopsie bilatérale. Pour déterminer la nature du processus pathologique, des recherches immunohistochimiques et génétiques moléculaires sont menées. La détection des métastases se fait par une réaction en chaîne, et la formulation même d'un diagnostic précis et final est basée sur l'hybridation fluorescente et d'autres études..\nLa tumeur, se développant dans le canal médullaire, se propage au tissu osseux, repoussant et détruisant le périoste, et affecte les tissus mous. Le composant intra-osseux est généralement dur, tandis que le composant extra-osseux est un tissu mou, avec des zones d'hémorragie et de dégénérescence kystique. Histologiquement, le sarcome d'Ewing est caractérisé par des masses sans structure de petites cellules hyperchromatiques sans inclusions cytoplasmiques visibles détectées au niveau optique optique.\nDes études complémentaires révèlent la présence de glycogène dans 90% des cellules, mais ce symptôme n'est pas pathognomonique. L'étude immunohistochimique utilisant la technique avidine-, biotine-peroxydase permet de détecter certains marqueurs de la neurodifférenciation: énolase spécifique des neurones, CD56 (Leu7), protéine S-100, protéine acide fibrillaire gliale, synaptophysine, GD2, protéines neurofilamentaires.\nIl n'existe actuellement aucun critère clair de diagnostic différentiel entre le sarcome d'Ewing et la tumeur neuroectodermique primitive (PNET)\n. Cependant, la détection de 2 ou plusieurs marqueurs de neurodifférenciation, la présence de rosettes Homer-Wright et / ou des signes de neurodifférenciation détectés par microscopie électronique, permet le diagnostic d'une tumeur neuroectodermique primitive.\nAinsi, il a été montré que SJ et PNET sont des tumeurs à petites cellules rondes similaires sur le plan histologique avec une seule translocation chromosomique t (11; 22); cependant, le PNET a des caractéristiques histologiques et immunohistochimiques de différenciation neurale. La réalisation de tous les liens d'études immunohistochimiques et génétiques est justifiée par la haute spécificité de ces méthodes et est nécessaire pour le diagnostic différentiel des tumeurs de la famille des sarcomes d'Ewing et d'autres sarcomes à petites cellules rondes, tels que le rhabdomyosarcome alvéolaire, le neuroblastome, le lymphosarcome, l'ostéosarcome à petites cellules.\nLe sarcome osseux peut être primaire, dans lequel le développement commence dans l'os, ou métastatique, lorsque la tumeur apparaît initialement dans un organe et que les métastases vont à l'os. Il existe deux types principaux de sarcome d'Ewing:\nSarcome d'Ewing typique, qui affecte exclusivement le tissu osseux. Le plus souvent, ce type de sarcome affecte le plus gros os du bassin - l'os iliaque.\nSarcome d'Ewing extra-squelettique, localisé dans les tissus mous près de l'os.\nChacun de ces types de pathologie est tout aussi dangereux et nécessite un examen et un traitement immédiats d'une personne. Plus le sarcome est détecté tôt, plus le patient a de chances de survie..\nComme tous les cancers, le sarcome d'Ewing a différents stades de développement. À différents stades, la tumeur affecte différentes couches d'une zone spécifique:\nAu premier stade, un petit néoplasme apparaît à la surface de l'os, qui ne se dégage d'aucune façon;\nAu cours de la deuxième étape, le processus oncologique commence à pénétrer dans l'os, les premiers symptômes mineurs de la maladie apparaissent;\nAu troisième stade, la métastase commence dans les tissus mous entourant l'os, ainsi que dans les organes les plus proches, l'état du patient s'aggrave fortement, les symptômes deviennent plus intenses;\nLa quatrième étape est très difficile, car les métastases se propagent dans tout le corps, affectant des organes et des parties éloignés du corps.\nLectures recommandées Qu'est-ce que le sarcome et comment se manifeste-t-il\nPlus le degré de développement de la maladie est élevé, plus le traitement est difficile et moins il y a de chances d'obtenir un bon résultat. Souvent, avec le quatrième degré, les médecins ne s'engagent plus à traiter directement à partir de la tumeur, car la thérapie ne donnera aucun résultat. Mais même lors du diagnostic à la première étape, il est impossible de parler avec une certitude absolue d'un traitement précis, car de nombreux facteurs l'affectent..\nSur le site de localisation, le néoplasme a une grande classification. Une personne peut avoir un sarcome:\nfémur et genou (ostéogénique);\nl'os pelvien (ostéosarcome);\ncôtes et omoplates;\nmâchoire supérieure ou inférieure;\ncolonne vertébrale et crâne;\nos frontaux et occipitaux;\nLa dernière variante de localisation du sarcome d'Ewing est la plus courante et occupe environ soixante pour cent de tous les cas de sarcome typique. Selon les statistiques, les jeunes patients sont plus susceptibles de subir un sarcome des os longs, tandis que les patients plus âgés sont plus susceptibles de rencontrer une tumeur sur les os plats.\nMétastases cancéreuses aux rayons X\nCurieusement, le plus souvent avec un sarcome osseux, des métastases aux poumons se produisent, moins souvent les métastases affectent d'autres tissus osseux et la moelle osseuse. Dans des cas exceptionnels, la tumeur peut propager des métastases dans l'espace rétropéritonéal, dans la région pleurale, dans les ganglions lymphatiques ou d'autres organes. Les métastases peuvent survenir de plusieurs manières:\nHématogène - par la circulation sanguine;\nRétropéritonéal - dans l'espace rétropéritonéal;\nMédiastinal - le long du médiastin.\nLes métastases du sarcome d'Ewing apparaissant très tôt et progressant rapidement, cinquante pour cent des patients qui viennent de consulter un médecin présentent déjà de telles lésions. Au moment du diagnostic, 90% des enfants ont des métastases microscopiques dans le corps..\nAu stade initial du développement du sarcome d'Ewing, il n'y a pratiquement aucun symptôme. Le principal symptôme lorsqu'un processus pathologique se produit est une douleur dans la zone de localisation de la tumeur. Au départ, les sensations douloureuses ne sont pas prononcées, douloureuses, peuvent apparaître et disparaître. Après une courte période de temps, une personne est confrontée à une douleur intense qui ne disparaît pas même après avoir pris des analgésiques. Le syndrome de la douleur s'aggrave la nuit et en touchant la zone touchée.\nRecommandé pour la lecture du fibrome ovarien - causes, types, traitement\nIl y a une violation de l'activité motrice dans l'articulation la plus proche, les tissus mous dans la zone de la tumeur deviennent enflés et hyperémiques. Un néoplasme sur la jambe entraîne une violation de la démarche, la tumeur elle-même peut être ressentie à travers la peau. Il existe un tableau clinique d'intoxication:\nÀ mesure que la tumeur se développe, les symptômes externes commencent à apparaître de plus en plus clairement. La croissance d'un néoplasme entraîne une déformation de l'organe, un amincissement de la peau, la libération de veines, un changement de couleur de la peau vers le bleu ou le bordeaux. Il existe également des signes spécifiques dans le sarcome:\nDans le bassin - incontinence urinaire, troubles de la défécation, paralysie des jambes;\nMétastases pulmonaires - sang dans les expectorations, insuffisance respiratoire, etc..\nEn raison de l'absence ou de manifestations cliniques mal exprimées au premier stade, le diagnostic est souvent posé tardivement, lorsque le traitement est déjà inefficace.\nSarcome d'Ewing (CJ)\naffecte tous les os du squelette, mais le plus souvent, il se développe dans les os longs des membres. Dans ce dernier, le SJ est principalement localisé dans la diaphyse, la métaphyse ou la glande pinéale, suivi d'une progression rapide le long de l'axe longitudinal de l'os (Fig.16.1).\nLa localisation la plus typique du SE des os longs tubulaires est la diaphyse, à partir de laquelle la tumeur se propage également au centre et à la périphérie de l'os et diffère clairement de la localisation de la tumeur dans la métaphyse, qui est caractéristique de l'ostéosarcome. La tumeur ne se propage généralement pas à travers la zone de croissance et le cartilage articulaire.\nFigure. 16.1. Types de croissance de la tumeur d'Ewing lorsqu'elle est localisée dans les os longs: 1 - diaphysaire centrale; 2 - diaphysaire corticale (périphérique); 3 - métaphysaire central; 4 - métaphysaire périphérique; 5 - métaphysaire-épiphysaire\nDans la plupart des cas, le foyer principal est situé dans le fémur et les os du membre supérieur, moins souvent dans le tibia et le péroné. La seconde, la localisation la plus typique est les os pelviens, moins fréquente est la localisation du foyer primaire dans les os du squelette axial (vertèbres, os du crâne), côtes, omoplate, clavicule. Souvent, les lésions se trouvent presque simultanément dans plusieurs os. Contrairement à l'ostéosarcome, les os plats du squelette sont plus souvent atteints..\nLe sarcome d'Ewing chez les enfants est caractérisé par une évolution plus maligne que chez les patients adultes; il se développe rapidement et métastase tôt. La présence de métastases lors de la visite initiale est diagnostiquée chez 22 à 38% des patients. Les métastases surviennent principalement par voie hématogène, les lésions les plus souvent constatées aux poumons, aux os et à la moelle osseuse. Dans de rares cas, des métastases aux ganglions lymphatiques sont observées, considérées comme distantes, et une implication du système nerveux central dans le processus.\nComme pour les autres tumeurs osseuses malignes primitives, les manifestations cliniques les plus courantes du sarcome d'Ewing sont une douleur locale ou radiculaire, un gonflement dans la zone touchée et un dysfonctionnement. Le début est subaigu ou aigu. Parfois, la maladie s'accompagne de symptômes cliniques légers. Dans la moitié des cas, les patients ont des antécédents de traumatisme. Les douleurs sont sourdes, tiraillantes, lancinantes, parfois à peine perceptibles, augmentant progressivement, s'intensifiant la nuit, mais n'ayant pas un caractère permanent.\nEn cas d'apparition aiguë et subaiguë, une augmentation de la température corporelle à 38-40 ° C est observée. En plus de la douleur, le malaise, la leucocytose, l'augmentation de l'ESR, l'anémie et la perte de poids sont notés. Au fur et à mesure que la tumeur se développe, un composant des tissus mous apparaît, augmentant rapidement en taille, accompagné d'une hyperémie locale, d'une hyperthermie et de veines saphènes dilatées, ce qui conduit à un dysfonctionnement de l'organe affecté. Chez la plupart des enfants, le gonflement n'est pas seulement constant, mais aussi le premier symptôme de la maladie..\nLorsque la côte est affectée par le sarcome d'Ewing, le composant des tissus mous prend généralement une forme sphérique. La tumeur s'infiltre dans la plèvre et complique le processus avec une pleurésie. Tout cela rend difficile le diagnostic des changements destructeurs de la côte..\nLa radiographie traditionnelle du foyer principal doit être complétée par une échographie, une tomodensitométrie (TDM)\navec le calcul du volume tumoral afin de déterminer le groupe de risque pronostique. Un examen radionucléide du système squelettique est effectué pour déterminer l'étendue de la tumeur primaire et pour identifier les foyers métastatiques dans d'autres os du squelette. La radiographie des poumons en deux projections pour la détection des lésions métastatiques des poumons est recommandée en complément du scanner. Si une formation émane de la paroi thoracique et se développe dans la cavité thoracique, en plus d'un examen aux rayons X polypositionnel, des images et une tomographie surexposées doivent être effectuées. Si, après une telle étude, la localisation de la tumeur n'est pas claire, une scintigraphie du squelette est nécessaire pour déterminer l'implication des côtes dans le processus..\nL'échographie, l'angiographie, la tomodensitométrie, l'IRM et le balayage des radio-isotopes fournissent des informations supplémentaires importantes pour clarifier la véritable propagation intramédullaire et des tissus mous du processus tumoral et résoudre le problème d'une opération en toute sécurité, ainsi que dans le but d'un contrôle dynamique.\nLes tests de laboratoire révèlent une VS modérément élevée, une anémie légère et une leucocytose. Augmentation des taux sériques de lactate déshydrogénase (LDH)\nest en corrélation avec le volume de la tumeur primaire et un mauvais pronostic.\nMême dans les cas typiques, le diagnostic clinique et radiologique du sarcome d'Ewing doit nécessairement être confirmé par un examen morphologique. Pour cela, une trépanobiopsie est réalisée, suivie d'un examen histologique et cytologique. Si la conclusion morphologique est discutable, une biopsie ouverte est nécessaire pour vérifier le diagnostic. La ponction de la moelle osseuse pour exclure les lésions de la moelle osseuse doit être effectuée à plusieurs endroits.\nIl est à noter que le calcul du volume tumoral avant le début du traitement est fondamental pour évaluer le groupe à risque pronostique. Les tumeurs ellipsoïdes (grand volume de composant des tissus mous) sont calculées selon la formule: a • b • c • 0,52, pour les tumeurs cylindriques des os longs avec un petit composant des tissus mous - a • b • c • 0,785.\nAvec le sarcome d'Ewing, le traitement doit être dirigé non seulement sur le site de localisation de la tumeur, mais également sur tout le corps, car dans la plupart des cas, en particulier chez les enfants, des métastases microscopiques sont présentes et ne peuvent être détectées lors de l'examen. Le traitement est effectué de manière globale. Les patients se voient prescrire une chimiothérapie utilisant des médicaments hormonaux, une radiothérapie, une chirurgie.\nLa radiothérapie est nécessaire pour arrêter la croissance des cellules anormales avant la chirurgie pour enlever la tumeur. Aussi, ce traitement est effectué après la chirurgie afin d'éliminer les petites métastases et d'éviter les rechutes. L'irradiation est effectuée sur la zone où se trouve le néoplasme. En cas de métastases, le patient peut être complètement irradié.\nLes médicaments chimiques peuvent tuer les petites tumeurs et réduire les grosses tumeurs. Si après le traitement, pas plus de 5% des cellules pathologiques restent vivantes, la thérapie peut être considérée comme réussie..\nLe sarcome d'Ewing ne peut pas être traité avec des remèdes populaires, mais ils peuvent soulager l'état du patient après une chimiothérapie et une radiothérapie, et également arrêter certains des symptômes de la maladie..\nTraitement du sarcome cérébral\nLe traitement des sarcomes cérébraux combine des méthodes opératoires, médicales et des radiations. Opère sur les patients dans le cas d'un emplacement pratique de l'unité oncologique et d'un petit diamètre. La chimie et la radiothérapie ne sont pas souvent utilisées; une combinaison de ces méthodes n'est pas exclue. Si une grosse masse touche des fonctions cérébrales importantes et qu'il existe un risque d'affecter les centres neurologiques (altération de la parole, provoquant une paralysie), la tumeur est partiellement retirée et une chimiothérapie et / ou une radiothérapie sont prescrites.\nLes patients sont opérés sous anesthésie générale. Cependant, de nouveaux développements dans le traitement du sarcome cérébral prévoient une craniotomie éveillée lorsque le cancer est situé à côté de la zone cérébrale de la parole ou à d'autres zones importantes. Après que le chirurgien a ouvert le crâne, le patient est sorti de l'anesthésie pendant une courte période de temps pour déterminer la quantité de tissu cérébral prélevé afin d'exclure la perte des fonctions cérébrales. Au cours de ce processus, le patient est invité à parler, à nommer des objets pour s'assurer que la parole n'est pas altérée..\nL'utilisation de méthodes modernes: endoscopie et microchirurgie, neuronavigation, imagerie peropératoire et fonctionnelle, surveillance peropératoire des fonctions cérébrales (neuromonitoring) permet de réduire les blessures et les complications dans le processus d'exérèse tumorale.\nDans une opération ouverte, le crâne est ouvert et, si possible, le nœud onceux est complètement retiré sans affecter la fonction neurologique. Le crâne est fixé en trois points avec une pince spéciale, une incision arquée est pratiquée sur la peau, une petite section d'os est découpée pour ouvrir la muqueuse du cerveau.\nÀ l'aide de la neuronavigation, des instruments microchirurgicaux sont introduits et la tumeur est excisée. S'il est volumineux, le tissu tumoral est éliminé au moyen d'une aspiration ultrasonique. Facilite l'élimination de la substance fluorescente donnée au patient avant la chirurgie.\nSi la formation est située à proximité des centres fonctionnels du cerveau, des voies nerveuses et des nerfs crâniens responsables de l'audition, de la détection et de la motricité, des muscles de la langue et du visage, utiliser une surveillance neurophysiologique peropératoire.\nAprès l'excision, le chirurgien arrête le saignement et effectue un contrôle de suivi par tomodensitométrie ou IRM. Ensuite, la coque dure du cerveau et la plaie elle-même sont fermées. Après le réveil de l'anesthésie, le patient est surveillé de manière intensive, à nouveau des vérifications du matériel et un soutien en physiothérapie sont effectués.\nLe traitement du sarcome cérébral avec la méthode de navigation peropératoire vous permet de commencer par la planification de l'opération et l'orientation spatiale de l'instrument microchirurgical. Une image tridimensionnelle obtenue par CT et IRM est affichée sur le moniteur et complétée par un examen échographique (US).\nAvant et pendant l'opération, une surveillance peropératoire est effectuée et pendant ce processus, le travail fonctionnel du système nerveux est surveillé: les zones de lésions nerveuses possibles sont identifiées à l'avance.\nImportant! N'effectuez pas de chirurgie ouverte si les patients ont:\ntumeurs diffuses qui détruisent déjà le tissu cérébral;\ngrandes formations tumorales, comme un kyste;\npetites bosses dans des endroits inaccessibles: noyaux gris centraux et tronc cérébral;\nune forte détérioration de l'état de santé général.\nRadiochirurgie pour le sarcome cérébral\nLa radiochirurgie utilisant CyberKnife fait partie des méthodes modernes de traitement du sarcome cérébral. Il ne nécessite pas d'incisions cutanées ni d'ouverture de l'os du crâne. Le faisceau de rayonnement est dirigé vers la tumeur et seule une petite dose de rayonnement parvient aux tissus sains.\nLe patient doit s'allonger sur une table avec un bras robotisé et une tête qui émet des radiations sous le contrôle du programme. Avant chaque irradiation, un scanner ou une IRM est effectué pour déterminer l'emplacement de la bosse en cas de mouvement accidentel de la tête du patient.\npas de craniotomie;\nne pas suturer;\nne pas les pansements;\npas de saignement ou d'infection;\nles cancers profonds peuvent être éliminés;\npeut éliminer non seulement les tumeurs cérébrales, mais également d'autres tissus et organes.\nCependant, la grande taille de la tumeur cérébrale est une limitation pour l'utilisation de la radiochirurgie CyberKnife..\nUn type de méthode radiochirurgicale est le couteau Gamma, lors de l'utilisation duquel un casque spécial est fixé de manière rigide sur la tête du patient. Contrairement au Cyber Knife, une source de rayonnement statique est utilisée ici, qui se déplace dans tous les plans, mais ne peut que guérir le cerveau.\nChimiothérapie du sarcome cérébral\nLe traitement du sarcome du cerveau avec des agents chimiques peut tuer les cellules cancéreuses. Dans le cerveau, il existe une protection sous la forme d'une barrière hémato-encéphalique; les cellules de bas grade sont difficiles à guérir par la chimie. Et tous les types de cancers du cerveau ne répondent pas adéquatement aux médicaments. Effet plus élevé de la thérapie médicale après application de rayonnement.\nLes médicaments sont administrés par voie orale, à l'intérieur des veines, des muscles et des artères. Topiquement, on essaie d'introduire des médicaments dans le corps de la tumeur ou autour de lui, dans le liquide céphalo-rachidien. Le traitement est effectué avec Témozolomide (Temodal), Carmustine, médicaments à base de platine: Cisplatine (Platine) et Carboplatine (Paraplatine).\nAinsi que d'autres médicaments chimiothérapeutiques utilisés pour traiter l'oncologie d'autres organes:\nTamoxifen (Nolvadex) et Paclitaxel (Taxol) pour le traitement du cancer du sein;\nTopotecan (Gicamtin) pour le traitement des poumons et des ovaires;\nVorinostat (Zolinza), qui traite le lymphome cutané à cellules T.\nAppliquer un régime PCV avec Procarbazine (Natulan), Lomustine (par voie orale) et à l'intérieur de la veine - Vincristine (Oncovin).\nAprès la chimiothérapie, les patients ont des effets secondaires:\nil y a des nausées, des vomissements, de la constipation;\nla muqueuse buccale est ulcérée;\nIl est important de savoir! À ce stade, les patients ne doivent pas manger de viande transformée, de fromage, de yaourts, de certains fruits et légumes, boire du vin rouge.\nL'aberration génétique la plus courante dans le sarcome d'Ewing est la translocation t (11; 22) (q24; ql2) avec des dommages aux gènes EWS et FLY1, respectivement, qui survient dans 80 à 85% des cas. Cette translocation est l'une des premières aberrations chromosomiques à être clonée et caractérisée au niveau moléculaire. Le résultat de la translocation est la fusion des gènes EWS et FLY1. Le gène EWS code pour une protéine liée à l'ARN, tandis que FLY1 est une protéine liée à l'ADN appartenant à la famille des facteurs de transcription EWS. L'oncoprotéine chimérique EWS - FLY1 formée contient un domaine transactivateur EWS et un domaine lié à l'ADN FLY1.\nPar conséquent, EFY1 détermine la spécificité liée à l'ADN de l'oncoprotéine EWS-FLY1, et la partie N-terminale d'EWS détermine la dérégulation et la séquence d'activation des gènes répondant normalement à FLY1 (ou aux protéines apparentées de la famille ETS), qui est l'un des mécanismes pathogéniques les plus importants du développement du sarcome. Ewing. L'oncoprotéine chimérique EWS-FLY1 semble être un promoteur de l'expression de divers gènes impliqués dans la transformation néoplasique. Certains auteurs expliquent le rôle de l'oncoprotéine EWS-FLY1 comme une violation de la régulation de la transcription, tandis que d'autres suggèrent sa participation à l'inhibition de l'apoptose.\nLa détermination des anomalies cytogénétiques et moléculaires est utilisée dans le diagnostic différentiel des sarcomes à petites cellules rondes. La détection de la translocation t (11; 22) est possible par RTPCR (réaction en chaîne par polymérase transcriptionnelle inverse), hybridation fluorescente in situ et caryotypage, qui est un critère de diagnostic différentiel clair pour la CJ / tumeur neuroectodermique primitive. Par exemple, la présence de t (11; 22) permet de différencier le sarcome d'Ewing, qui produit des éléments osseux ou cartilagineux, d'un ostéosarcome à petites cellules similaires et d'un chondrosarcome mésenchymateux. Un certain nombre d'études ont montré la dépendance du variant oncoprotéique EWS-FLY1 et l'évolution clinique de la maladie. EWS - FLY1 type 1 (résultat de la fusion de l'exon 7 du gène EWS et de l'exon 6 du gène FLY1) est le plus courant et est déterminé dans 65% des cas.\nLes 35% restants de CJ contiennent une large gamme de compositions transcriptionnelles différentes des régions EWS et FLY1. Ces études ont montré que EWS - FLY1 type 1 est corrélé à un pronostic favorable et survient principalement chez les patients atteints de maladie localisée.\nLa translocation t (21; 22), conduisant à la formation de l'oncoprotéine EWS-ERG, est moins courante. La présence d'aberrations chromosomiques secondaires, telles que la trisomie +8, +12, +2, +5, +9, + 15; l'apparition de matériel supplémentaire dans le bras long ou court du chromosome peut jouer un rôle dans la progression du sarcome d'Ewing.\nUn autre signe très spécifique du sarcome d'Ewing est l'expression du produit du gène pseudoautosomique M1C2p (E2, CD99), qui est détecté dans plus de 90 à 95% des cas de cette maladie. L'expression de cette protéine est extrêmement rarement observée dans d'autres tumeurs non hématopoïétiques, et son diagnostic est réalisé à l'aide d'anticorps monoclonaux spécifiques HBA71, RFB-1, 12E7, 013.\nPrévention du sarcome cérébral\nPour prévenir le sarcome cérébral, les personnes à risque de contracter la maladie doivent périodiquement subir des diagnostics par échographie, IRM et tomodensitométrie. Avec des maux de tête persistants, vous devez noter les détails de la douleur dans votre journal: heure d'apparition, gravité, durée, etc. Avec le médecin, vous devez discuter du menu du régime anti-cancer, inclure plus d'aliments contenant des fibres végétales dans l'alimentation, exclure les aliments contenant des nitrates et des saucisses fumées, la volaille et le poisson, l'alcool et le tabagisme.\nUn mode de vie sain aidera à prévenir la santé humaine d'une maladie mortelle.\nQuelles sont les méthodes de diagnostic du sarcome d'Ewing en Israël?\nL'évaluation d'un patient atteint de sarcome comprend:\nexamen de l'os lui-même (échographie, CTG, IRM, scintigraphie),\nexamen général: balayage de l'ensemble du système lymphatique, des organes internes, de la colonne vertébrale et d'autres os du squelette,\nétude complète en laboratoire avec détermination de l'oncogène et de la protéine spécifique EWS-FLI,\nponction diagnostique d'une tumeur avec aspiration de matériel et examen histologique,\nsur la propagation des métastases aux ganglions lymphatiques et aux organes, les informations les plus précises sont données par la méthode CT-PET.\nLes causes de cette maladie ne sont pas connues avec certitude. Cependant, le plus souvent, les chercheurs pensent que les causes du développement de la tumeur sont une prédisposition héréditaire et des lésions traumatiques du squelette osseux humain..\nsexe masculin et âge 5-30 ans;\npathologies génétiques ou tumorales;\ntroubles traumatiques de l'appareil osseux;\nnéoplasmes bénins dans les os;\nanomalie dans le développement du système génito-urinaire et des os.\nUne craniotomie est réalisée, puis une sonde est insérée à l'aide du système de neuronavigation et la tumeur est excisée. Le médecin voit la progression de l'opération en images tridimensionnelles avec des appareils de tomodensitométrie et d'IRM. La méthode réduit la probabilité de dommages aux tissus environnants et de lésions aux cellules cérébrales saines. Cependant, l'opération n'est pas efficace aux stades avancés de la maladie, lorsque le sarcome a capturé de grandes zones. Et aussi la méthode n'est pas appliquée dans des conditions où le tissu cérébral est endommagé, localisation trop grande ou profonde de la formation oncologique, avec une forte détérioration du bien-être du patient.\nL'un des médicaments qui supprime les cellules atypiques est le témozolomide, qui est utilisé au cours de la chimiothérapie..\nPour éliminer la tumeur, on utilise des médicaments qui agissent sur les cellules du sarcome, en supprimant leur développement et leur croissance. Ces médicaments comprennent «Témozolomide», «Carmustin», «Cisplatine», «Carboplatine». Et des médicaments cytostatiques sont également prescrits - "Fluorouracil", "Cyclophosphamide", "Hydroxyurea", "Doxorubicin". Si des métastases sont trouvées dans les glandes mammaires, les ovaires, les poumons ou avec un lymphome cutané, les médicaments Tamoxifen, Paclitaxel, Gikamtin, Zolinza sont recommandés. Les médicaments chimiothérapeutiques peuvent causer des problèmes digestifs, des ulcères buccaux et de l'hypertension..\nL'oncologie dans la région des membres inférieurs et supérieurs est la raison d'une opération chirurgicale, au cours de laquelle tous les éléments affectés sont excisés au patient. Souvent, la chirurgie se termine par une amputation. L'amélioration des résultats d'un tel traitement est facilitée par un cours parallèle de chimiothérapie..\nLes mutations méningées ne se prêtent généralement pas à un traitement chirurgical. Dans de tels cas, la méthode stéréotaxique est considérée comme le type de traitement anticancéreux le plus qualitatif. La technologie Cyberknife comprend une irradiation de haute précision et de dosage de la partie mutée du cerveau. Cet événement est réalisé sous le contrôle d'un appareil robotique qui calcule indépendamment tous les paramètres nécessaires du rayonnement ionisant. La durée de la procédure est en moyenne de 25 à 30 minutes. Les patients cancéreux témoignent de l'indolence absolue de ces radiations.\nDans la pratique oncologique, la chimiothérapie est également utilisée, qui consiste en l'administration intraveineuse de médicaments cytostatiques ayant un effet destructeur sur les cellules cancéreuses. La dose et la durée du traitement sont considérées comme une valeur individuelle, qui est déterminée en fonction des caractéristiques de l'évolution clinique du processus tumoral.\nDes mesures préventives peuvent empêcher le développement de la maladie. En aucun cas, le corps ne doit être exposé même à des radiations à des fins médicales..\nN'oubliez pas l'imagerie par résonance magnétique et la tomodensitométrie planifiées, qui peuvent détecter les sarcomes à un stade précoce. Les mesures préventives comprennent:\nTenir un journal, qui note la durée, l'heure d'apparition et l'intensité des maux de tête, le cas échéant, a commencé à déranger. Cette information aidera le neurologue.\nSuivre un régime anticancéreux comprenant beaucoup de légumes frais et sans aliments cancérigènes (bacon, poisson fumé, viande salée).\nCesser de mauvaises habitudes, maintenir un mode de vie sain, avoir un bon sommeil de huit heures, pas de stress, repos régulier.\nSarcome du cerveau, qu'est-ce que c'est?\nUn sarcome du cerveau prend naissance dans la cellule du tissu conjonctif. Comparés aux sarcomes d'autres types principaux, le sarcome et l'ostéosarcome d'Ewing se développent à partir de cellules du tissu osseux, le sarcome de Kaposi - à partir de cellules endothéliales vasculaires, de sarcome des tissus mous - à partir de cellules tissulaires du système nerveux périphérique, conjonctif, adipeux et musculaire. Le cancer survient dans le cerveau de tout âge et dans 2% à 5% de tous les cas de sarcomes d'autres types.\nSymptômes et traitement du sarcome cérébral\nLe cancer du cerveau est formé à partir de cellules épithéliales. Ceux-ci peuvent être des cellules du cerveau et des tissus nerveux, des vaisseaux lymphatiques et sanguins lors de leur division incontrôlée, ainsi que lors de métastases d'autres tumeurs primaires.\nQuelles sont les causes et les facteurs menant à la formation du sarcome d'Ewing\nMalheureusement, aujourd'hui, les médecins ne savent pas exactement pourquoi cette terrible maladie survient. Des études ont montré qu'il existe plusieurs facteurs prédisposants qui peuvent provoquer une éducation terrible, ceux-ci, tout d'abord, comprennent:\nindicateurs d'âge de cinq à trente ans, le plus souvent l'adolescence;\nmâles de race caucasienne;\nprédisposition héréditaire existante, à savoir si des parents proches ont déjà eu des cas de certains troubles génétiques ou de tumeurs malignes;\nblessures et ecchymoses graves aux os, fractures des membres;\ns'il y a un néoplasme bénin;\nanomalies anormales des tissus osseux ou développement insuffisant des organes urogénitaux même à l'intérieur de l'utérus, ce qui signifie une réduction de la duplication rénale.\nIl vaut la peine de dire que chez les patients de moins de vingt ans, les longs os tubulaires sont le plus souvent touchés, notamment: le tissu osseux des cuisses, l'humérus, le tibia et le péroné. Chez les patients plus âgés, les lésions surviennent plus souvent sur les structures osseuses plates, ce sont les os crâniens, le bassin, le sacrum, les tissus des côtes et les vertébrés.\nLa maladie est déterminée par des symptômes spéciaux, qui ont plusieurs types et caractéristiques. Nous analyserons chaque type de symptômes séparément et nous nous attarderons en détail sur les signes qui précèdent le néoplasme.\nLes signes liés aux manifestations non spécifiques de la maladie comprennent une fatigue rapide du patient et une intoxication manifeste. Ces symptômes inhabituels peuvent être les premiers signes de l'apparition de la maladie. Comme elle est caractéristique de nombreuses maladies, la définition d'une tumeur devient assez difficile. Les symptômes courants sont les suivants:\nparfois la température monte à 38 degrés;\nperte de poids et refus de manger;\nLes signes caractéristiques comprennent une douleur qui se propage au périoste du fait que la tumeur commence à se développer. Les sensations de douleur ont également leurs propres caractéristiques à différentes périodes de croissance du néoplasme:\nau début de la maladie, la douleur peut être décrite comme légère à modérée;\ndans le processus d'augmentation du sarcome d'Ewing, les symptômes sont désignés comme progressifs;\nils peuvent être temporaires et se laisser aller au repos pendant un certain temps;\nles mouvements sont progressivement limités et le fonctionnement normal des parties du corps touchées devient impossible.\nChangements commençant dans les tissus:\nau toucher, la douleur est clairement indiquée;\nune rougeur peut apparaître sur le site du néoplasme;\nun gonflement des surfaces des tissus mous est possible;\nune déformation progressive des os commence;\nles vaisseaux et les veines prennent une apparence différente et se dilatent;\nla tumeur devient chaude à mesure que la température monte à l'intérieur;\nle mouvement est limité en raison d'une articulation déformée.\nLa prochaine étape de localisation et les signes de développement de la tumeur sont associés à des fractures pathologiques, et cela est dû à sa forte croissance.\nLes ganglions lymphatiques situés près du néoplasme sont considérablement élargis. Une lymphadénite locale est observée.\nLes foyers tumoraux peuvent avoir leurs propres caractéristiques, cela est dû au lieu et au processus de développement.\nsi le sarcome est localisé sur les jambes, la boiterie et le changement de démarche deviennent des signes;\navec la pathologie des vertèbres, une radiculopathie est observée, car les vaisseaux et les nerfs sont comprimés. La paralysie due à un affaiblissement musculaire et à une perte de réflexes est fréquente, et l'incontinence fécale et urinaire est fréquente avec une tumeur pelvienne.\nen cas de néoplasme malin dans la poitrine et sur la partie costale, les symptômes se manifestent par une insuffisance respiratoire et des crachats de sang.\nConséquences: métastases et rechute\nLe traitement des métastases du sarcome d'Ewing ou des rechutes locales est réalisé de nature palliative (temporaire, en utilisant des demi-mesures). En cas de rechute, les normes de chimiothérapie ne sont pas établies, le traitement est effectué avec le cyclophosphamide, l'ifosfamide et les médicaments sont associés à l'étoposide et au topotécan (inhibiteurs de la topoisomérase). La doxorubicine n'est pas utilisée, car une dose cumulée de 550 mg / m² peut être administrée plus tôt.\nPour les métastases, une chimie standardisée est utilisée. En présence de métastases dans les poumons, les métastases résiduelles sont réséquées après chimiothérapie et irradiation totale du poumon. Avec des métastases et des ganglions lymphatiques médiastinaux / hilaires hypertrophiés dans les poumons, une biopsie chirurgicale est également réalisée ou les foyers sont excisés après la chimie d'induction.\nLes méthodes conservatrices dans le traitement de la maladie d'Ewing sont utilisées sous forme de chimiothérapie, de radiothérapie ou de transplantation. Pour la chimiothérapie, des médicaments tels que Adriamycine, Vincristine, Ifosamide, Cyclophosphamide, Etoposide sont utilisés.\nLors de l'utilisation de la radiothérapie, le facteur actif (rayons) est dirigé vers la zone du néoplasme ou de ses métastases. Les cellules souches et les greffes de moelle osseuse sont utilisées pour la transplantation.\nLe traitement chirurgical peut être effectué de deux manières:\nAblation radicale de la tumeur et des tissus adjacents (recommandée lorsque la tumeur est située dans l'omoplate, les côtes, la clavicule, le péroné et les os de l'avant-bras).\nL'ablation partielle du néoplasme est utilisée lorsqu'il est impossible de réaliser l'opération de manière radicale (tumeur d'Ewing avec localisation de l'os iliaque droit). Le sarcome n'est pas complètement supprimé.\nLe plus souvent, cette pathologie est traitée en combinant diverses méthodes de traitement du cancer (traitement complexe).\nCombien de temps vivent les patients atteints de sarcome cérébral?\nLe pronostic dépend de la localisation de la tumeur, du stade de son développement, de la présence de métastases et de maladies concomitantes, de l'âge du patient et de l'état général de son corps. Avec un diagnostic précoce du sarcome, le pronostic est très favorable: une opération est effectuée, après quoi une guérison complète est possible..\nLes taux de survie au cancer du cerveau restent faibles. 5 à 30% des patients ne vivent pas plus de deux ans. Dans le même temps, un handicap grave est noté (perte de vision, d'audition, diminution de l'activité motrice).\nUne tumeur faiblement nécrosée, constituée de cellules hautement différenciées, se développe assez lentement, de sorte qu'un résultat de traitement positif peut être attendu. Le danger réside dans le fait que les néoplasmes malins sont caractérisés par des rechutes même après des décennies et la formation de métastases qui pénètrent dans les organes les plus éloignés et affectent tout le corps..\nIl existe de nombreuses raisons pour lesquelles un sarcome peut se développer. Beaucoup de gens pensent qu'il s'agit d'une maladie qui se développe exclusivement génétiquement, mais ce n'est pas toujours le cas - certaines influences physiques et domestiques peuvent également provoquer le cancer..\nViolation physique de l'intégrité du tissu (à cause de cela, les tissus conjonctifs et épithéliaux commencent à se régénérer rapidement, c'est pourquoi les cellules se divisent activement. Cela signifie que les foyers indifférenciés ne peuvent pas être complètement identifiés et détruits par le système immunitaire à temps. Ce sont ces cellules qui deviennent la base du sarcome. les personnes présentant des cicatrices, des fractures ou des brûlures sont à risque. La santé doit être surveillée pour les personnes qui ont des objets étrangers dans leur corps, ainsi que celles qui ont récemment subi une intervention chirurgicale).\nExposition à des substances chimiques toxiques (lorsque des cancérogènes pénètrent dans l'organisme, ils détruisent les cellules saines en raison de leur activité chimique. Les composés stimulent les changements dans la nature de l'ADN dans le noyau cellulaire, ce qui signifie qu'ils contribuent à sa transformation en un noyau malin. La structure des cellules change, ce qui signifie que les cellules nouvellement formées ont également une structure d'ADN perturbée. Ces composés chimiques sont particulièrement dangereux - arsenic, amiante, dioxine, hydrocarbures aromatiques - toluène, styrène, phénol, benzène).\nIrradiation avec la radioactivité (lorsqu'un fort rayonnement traverse les cellules, il se produit la formation de radicaux libres et l'ionisation des cellules. Cela entraîne des dommages à l'appareil génétique et des mutations - de nombreuses cellules subséquentes deviennent indifférenciées, ce qui signifie qu'elles sont capables de se développer. Des sarcomes apparaissent souvent chez les personnes travaillant avec des éléments radioactifs, ceux qui s'occupent de matériel à rayons X ou les liquidateurs des conséquences d'une explosion à la centrale nucléaire de Tchernobyl. Parfois, les sarcomes sont aussi le résultat d'une radiothérapie, qui visait à détruire une autre oncologie).\nLes virus (l'ingestion de certaines structures virales peut entraîner l'apparition de sarcomes - par exemple, le VIH-1 possède une telle activité (le sarcome de Kaposi apparaît en raison de l'action de ce virus) et le type 8 du virus de l'herpès.\nPrédisposition génétique (alors que chez les patients atteints de sarcome, il manque un gène spécial qui arrête et supprime la croissance d'une tumeur à partir d'un tissu conjonctif sain. Ceci peut être observé en présence d'un rétinoblastome, du syndrome de Li-Fraumeni ou d'une neurofibomatose de type 1).\nParfois, même la croissance hormonale des adolescents peut causer des maladies - lorsqu'un enfant grandit, les cellules des organes, des os et des muscles se divisent très rapidement (certaines cellules restent immatures), et c'est un environnement favorable pour les néoplasmes tels que le sarcome, surtout s'il y a des problèmes d'immunité. Le plus souvent, des sarcomes apparaissent dans les fémurs. Les garçons à croissance élevée sont à risque.\nLe sarcome est agressif pour tous les tissus et organes situés à proximité et se développe rapidement. Le néoplasme a tendance à se développer dans les tissus environnants: tendons, muscles, tissus adipeux et conjonctifs d'autres organes, ainsi qu'à métastaser et à se reproduire. Ces propriétés sont similaires à celles des sarcomes qui se développent à partir de cellules d'autres tissus, comme indiqué ci-dessus..\nAvec la propagation de métastases à partir d'autres foyers de cancer primaires, un processus de cancer secondaire se développe dans le cerveau. La santé générale se détériorera rapidement. Cependant, dans le même temps, le caractère insidieux de la maladie se manifeste: ses signes cliniques surviennent au 2ème stade et même plus tard. Les patients ressentiront un inconfort de plus en plus rapide, des maux de tête sévères, lorsque l'oncologie cérébrale est déjà en cours, et qu'il faudra des mesures chirurgicales urgentes pour sauver la vie d'une personne. La tumeur cérébrale se classe au deuxième rang des sarcomes mortels.\nQuel est le coût du traitement du sarcome d'Ewing en Israël?\nLe prix du traitement dépendra principalement du stade du sarcome. Dans certains cas, il suffit d'enlever la tumeur, dans d'autres, un traitement complexe et complexe est nécessaire, avec de multiples opérations. Mais dans tous les cas, le coût du traitement du sarcome d'Ewing en Israël se comparera favorablement aux prix de son traitement dans les pays occidentaux. Cette circonstance attire un grand nombre de patients, même de pays civilisés, pour un traitement en Israël..\nObtenez des informations plus détaillées sur les prix des soins en Israël en remplissant le formulaire de commentaires sur le site Web ou en nous appelant au numéro de téléphone de contact.\nDécouvrez les prix exacts\nLe sarcome d'Ewing est classé en fonction des caractéristiques des cellules malignes.\nEn fonction des caractéristiques histologiques des cellules atypiques de la biopsie, les formes suivantes de sarcome d'Ewing sont distinguées:\ntumeur neurodermique primitive périphérique;\ngonflement de la paroi thoracique ou Askina;\nforme extra-osseuse de la maladie.\nIl existe deux phases principales du sarcome. Ils dépendent de la propagation de la formation de tumeurs à d'autres organes à partir du foyer principal:


tendances - Tsniout Mag'\nLes tendances Tsniout rentrée 2014\nA peine sortis du jeune de Ticha be Av*on saute les pieds joints sur un sujet qui risque de fâcher : la rentrée. Penser à la rentrée, c’est s’imaginer la fin des vacances, le sable blanc loin derrière nous et dans quelques mois factures lourdes\nAoût 05, 2014 by Audelia B. in Looks de rue\nUn regard tsniout sur la mode et l’histoire de la femme juive religieuse.\nTsniout mag’ répertorie les tendances et propose un carnet d’adresses pour s’y referrer. La possibilité d’atténuer le gashmi (le materiel) en lui offrant une dimension spirituelle (rou’hani). Pouvoir être belle pour son mari, pour ses enfants, pour soi-même. Quel que soit le budget, quelle que\nMai 08, 2011 by Audelia B. in Définition


LeaseWeb s'associe à Huawei pour offrir aux clients une plus grande sélection de serveurs\nLeaseWeb s'associe à Hua...\npublié il y a 6 jours plus tôt 2 0 0 0\nRevue et actualités de l'industrie de l'hébergement Web: http://www.thewhir.com/web-hosting-news/leaseweb-partners-huawei-give-civeers-server-selection\npar Nicole Henderson le 11 mars 2014\nLeaseWeb a annoncé mardi un nouveau partenariat avec Huawei qui permettra au fournisseur d’hébergement d’ajouter des serveurs Huawei en option à sa gamme de produits de serveurs dédiés.\nGrâce à ce partenariat, les clients pourront choisir entre les serveurs Huawei, Dell, HP et IBM lors du déploiement de leur solution d'hébergement.\n«Notre service d'ingénierie a testé l'équipement du serveur Huawei à fond et les performances ont été extrêmement bonnes», René Olde Olthof, directeur des opérations de LeaseWeb. «L’efficacité énergétique des serveurs s’est avérée remarquablement élevée, ce qui répond à notre besoin de fournir aux clients une excellente performance énergétique de leurs ensembles de serveurs dédiés. Il est évident que Huawei se concentre sur la fourniture de technologies vertes et utilise environ 46% de son capital humain pour des activités liées à la recherche et au développement. ”\nSelon les entreprises, Huawei est une société mondiale qui s’efforce de renforcer la notoriété de la marque sur les marchés européen et américain des serveurs. Grâce à ce partenariat avec LeaseWeb, Huawei devrait bénéficier de la notoriété recherchée par la marque.\nCe partenariat intervient alors que Huawei est sur le point de développer ses activités d'entreprise, qui devraient atteindre 10 milliards de dollars de chiffre d'affaires d'ici 2017, selon un rapport de Bloomberg, qui cite les partenariats de revente comme un moyen d'y parvenir.\nPour conduire les utilisateurs vers des serveurs Huawei, Huawei et LeaseWeb ciblent des clients potentiels disposant d'informations sur les forfaits d'hébergement de serveurs dédiés basés sur Huawei dans le cadre d'un accord de marketing commun. Dans le cadre de cet accord, LeaseWeb se joindra à Huawei pour exposer cette semaine au CeBIT 2014 à Hanovre, en Allemagne.\n"Nous prévoyons de cibler divers marchés verticaux en étroite collaboration avec le département marketing de LeaseWeb", a déclaré Paul Broekhuizen, directeur des ventes de Huawei. LeaseWeb, un important fournisseur d’hébergement, a choisi d’inclure nos serveurs dans ses offres de serveurs dédiés, ce qui contribuera à convaincre les clients professionnels de la qualité suprême de notre portefeuille. »\nL'année dernière, LeaseWeb a achevé l'expansion initiale de son réseau CDN, portant sa capacité à 400 Gbps avec quatre nouveaux points de présence en Europe et aux États-Unis.