Lidské zdraví - Leukémie Lidské zdraví - Leukémie\nAnémie Diamond Blackfan\nAnémie typu Diamond-Blackfan (ADB, Blackfan-Diamond anémie, syndrom Diamond-Blackfan, vrozená hypoplastická anémie, primární erythrocytická aplazie) je vrozený hematopoetický systém. Jeho hlavním projevem je nízká hladina hemoglobinu v krvi (může dokonce klesnout na 20-30 g / l) s prudkým poklesem počtu červených krvinek. V tomto případě není produkce leukocytů a krevních destiček zpravidla narušena..\nADB je vzácná patologie. Podle některých zpráv není jeho frekvence vyšší než 1 případ na 100 000 novorozenců. Chlapci a dívky onemocní stejnou frekvencí a také není sledována etnicita..\nPředpokládá se, že ADB je genetické povahy. Byl tedy objeven gen, ve kterém jsou mutace „odpovědné“ za přibližně 25% případů této choroby; studuje se také role dalších chromozomových oblastí. Přibližně u 15–20% případů je nemoc diagnostikována u pacientů, kteří mají nebo měli příbuzné s ADB; v jiných případech však není možné sledovat zdroj genetické vady. Navrhovaný mechanismus dědičnosti je autozomálně dominantní.\nPříznaky ADB se zpravidla začínají projevovat již v raném věku. U novorozenců se obvykle nevyskytují žádné projevy této choroby, ale ve většině případů se problémy projeví až do věku 3 měsíců a téměř vždy - až do 1-2 let. Jsou pozorovány příznaky těžké anémie - bledost, dušnost (zvláště znatelné při sání kojenců), snížený svalový tonus a později špatná tolerance fyzické zátěže.\nPřibližně polovina pacientů má určité malformace: anomálie maxilofaciální oblasti (například rozštěp patra), anomálie ve struktuře palce, problémy se srdcem atd. Existuje také nízká porodní hmotnost a následně se může objevit retardace růstu a puberta..\nDiagnóza ADB může být stanovena za přítomnosti charakteristických příznaků vrozené anémie a případně malformací. U ADB je v krevním testu detekován nízký počet červených krvinek a velmi nízký obsah retikulocytů (nezralé červené krvinky); to naznačuje, že anémie není důsledkem ničení červených krvinek v krvi, ale jejich nedostatečné produkce. Často je také pozorován zvýšený průměrný objem erytrocytů (makrocytóza) a zvýšené hladiny určitých látek (fetální hemoglobin, adenosin deamináza) v krvi. Při zkoumání vzorku kostní dřeně lze pozorovat nízký počet prekurzorů červených krvinek..\nV některých případech může být diagnóza potvrzena molekulárně genetickou analýzou, pokud je onemocnění způsobeno známým genetickým defektem. Studie těchto defektů pokračuje a je v současné době.\nGlukokortikoidní hormony se často používají k léčbě ADB. Většina pacientů na tuto terapii zpočátku dobře reaguje, i když její účinnost se postupem času může snižovat..\nPři výrazně snížené hladině hemoglobinu se používají transfuze červených krvinek. Pravidelné transfuze však vedou k hromadění přebytečného železa v těle (přetížení železem), což zase vede k poškození různých orgánů a systémů, zejména jater a srdce. Proto musí tito pacienti užívat léky k odstranění přebytečného železa z těla (desferal, exjade).\nPrůběh nemoci může být zvlněný, s obdobím remise, kdy není nutná hormonální léčba a transfúze krevních složek.\nJedinou šanci na úplné vyléčení nemoci je alogenní transplantace kostní dřeně. Nebezpečí komplikací při tomto postupu však není menší než nebezpečí spojené s častými transfuzemi, takže se nepoužívá ve všech případech, například k léčbě pacientů, kterým hormonální terapie nepomáhá. V tomto případě je velmi žádoucí použití transplantace od příbuzného dárce.\nPrůměrná délka života u pacientů s ADB, kteří dostávají hormonální terapii a / nebo transfuzi erytrocytů, se může v širokém rozmezí lišit. Pokud dříve tito pacienti zemřeli v raném dětství, může nyní mnoho pacientů přežít do mladého nebo středního (30-40 let) dospělého věku.\nAlogenní transplantace kostní dřeně umožňuje normalizovat tvorbu krve. Dobrých výsledků bylo dosaženo v případě použití kompatibilního, příbuzného dárce (zdravého bratra nebo sestry pacienta). Použití nepříbuzného dárce pro ADB se však obvykle nedoporučuje, protože úspěšnost těchto transplantací je výrazně nižší.\nU pacientů s ADB je riziko vzniku akutní myeloidní leukémie a jiných maligních onemocnění mírně zvýšené..\nAnémie Diamond-Blackfen: příčiny onemocnění, hlavní příznaky, léčba a prevence\nJe to dědičná forma aplasie červených krvinek se spolehlivě neprozkoumaným typem dědičnosti.\nAnémie Diamond-Blackfen je dědičné onemocnění krevního systému, u kterého je narušena tvorba červených krvinek. Nejčastěji se onemocnění vyskytuje na pozadí mutace genu RPS19, který se nachází na 19. chromozomu, který kóduje důležitý ribozomální protein S19 a je součástí malé (40S) podjednotky lidského ribozomu. Tato mutace je zděděna autozomálně dominantním způsobem a vyskytuje se v 6 případech na milion lidí. Nalezeny jsou také mutace jiných genů, které jsou také spojeny s ribozomálními proteiny. Prevalence těchto mutací, typ jejich dědičnosti, podíl na celkovém počtu pacientů s touto formou anémie, stejně jako jejich vliv na prognózu a výsledek patologie, nebyly dosud plně prozkoumány..\nKromě toho je patogeneze tohoto onemocnění špatně pochopena. Bylo vyvinuto několik teorií, které částečně vysvětlují inhibici tvorby červených krvinek v červené kostní dřeni. Tato choroba se pravděpodobně vyvíjí v důsledku defektů v mikroprostředí progenitorových buněk erytrocytů, jejich vnitřní abnormality, potlačení imunitním systémem nebo humorálních faktorů inhibujících maturaci erytroblastů..\nTato forma anémie se projevuje postupným poklesem erytroidních jednotek v červeném mozku, zatímco ve třetí části případů se tento proces vyskytuje během vývoje plodu, což umožňuje detekovat anémii Diamond-Blackfen ihned po narození.\nU těchto pacientů je zaznamenána detekce anemických příznaků charakterizovaných zvýšenou bledostí, rychlou únavou dítěte, zatímco u kojenců je často pozorována hypotrofie a nedostatek tělesné hmotnosti. Přibližně polovina pacientů trpí řadou fyzických abnormalit, jako je mikrocefálie, hypertelorismus, prolaps horního víčka a nedostatečný vývoj horní čelisti. Ve vzácných případech se vyskytují skeletální anomálie, které se vyznačují zvýšením velikosti lopatek a rukou, nepřítomností některých prstů a zpomalením růstu kostní tkáně. U novorozenců se občas může objevit rozštěp rtu, strabismus, glaukom a katarakta. Téměř všechny příznaky se vyskytují u dítěte v raném věku a jsou zhoršovány těžkou anémií, v tomto ohledu je včasná terapie může výrazně oslabit nebo dokonce eliminovat.\nNa rozdíl od přechodné a získané anémie nemá Diamond-Blackfferův syndrom prakticky žádný vliv na stav a funkci jater a sleziny. Výrazné zvýšení těchto orgánů se vyvíjí v konečných stádiích onemocnění nebo v důsledku komplikací při transfuzi krve.\nPři vyšetřování pacienta s anémií Diamond-Blackfen, bledostí kůže, cyanózou sliznic se mohou na hlavě pacienta objevit žilní cévy. U těchto pacientů je také zaznamenán výskyt průvodních onemocnění a fyzických abnormalit a při vážení je často detekován nedostatek tělesné hmotnosti. Pro potvrzení diagnózy předepisuji obecný krevní test, mikroskopické vyšetření biopsie kostní dřeně a přímé sekvenování sekvence, které umožňuje stanovit mutace pouze jednoho genu spojeného s anémií Diamond-Blackfen - RPS19.\nPři těžké anémii se provádí krevní transfuze nebo transfuze červených krvinek, která doplňuje život ohrožující deficit červených krvinek. V některých případech je krevní transfuze prováděna opakovaně - například při neexistenci účinku glukokortikosteroidní terapie. V takových situacích je nutné přijmout opatření týkající se prevence poškození jater a sleziny s nadbytkem železa a dalších post-transfuzních komplikací. Hlavními léky pro léčbu tohoto onemocnění jsou glukokortikoidy, jako je prednison a methylprednisolon..\nVzhledem k tomu, že důvody vzniku onemocnění nejsou zcela prokázány, odborníci nemají příležitost vyvinout účinná opatření, která by zabránila rozvoji tohoto typu anémie..\n> Audrey Netery. Sedmiletý Audrey Netery z Kentucky se narodil se vzácným onemocněním kostní dřeně - diamantová anémie - blackfen.\nAudrey Netery. Sedmiletý Audrey Netery z Kentucky se narodil se vzácným onemocněním kostní dřeně - diamantová anémie - blackfen.\nNavzdory nemoci miluje zpívat a tančit a její neobvyklý vzhled jí jen pomohl stát se hvězdou Youtube.\nZrodila se předčasná holčička s rozštěpem rtu a srdečním šelestem.\nNejvíce ze všeho, dívka trpící nejvzácnější anémií blackfan - diamant miluje tanec zumba - tanec vynalezený kolumbijským choreografem Alberto Perez.\nTrénink na Zumbě zahrnuje směs fitness cvičení a pohybů pod latinskoamerickými rytmy, které se vyznačují jednoduchou choreografií.\nVideo „Karaoke - pondělí“ s dívkou má více než 750 tisíc zhlédnutí na Youtube. V tomto videu zahraje super hit anglo-irské skupiny Boys One Direction What Makes You Beautiful a tančí efektně..\nSamostatný „Virus“ roztroušený po sociálních sítích animovaný GIF s pohyby mladého Audreyho.\nPrvní videa s Audrey a jejím otcem Scottem, hrajícím na kytaru, se objevila před více než rokem a přilákala více než 3 miliony zhlédnutí. Total Youtube - kanál jejího otce přilákal více než 18 milionů zhlédnutí.\n„Jako každé jiné dítě“.\nNavíc dívka obvykle pozitivně vnímá slávu, která na ni padla v jemném věku šesti let: podle jejích rodičů je ráda, když je na ulici rozpoznána a vyfotografována.\nOblíbenými hudebníky Audrey jsou Bruno Mars, Taylor Swift a Beatles..\nJejí otec podporuje nadšení její dcery pro všechno a vede Audrey's DBA Photo Booth („Audrey´s Photo Booth s anémií blackfan anémie“) na Facebooku s více než milionem členů.\nS pomocí vtipných fotografií a videí dívky, otec Audrey doufá, že přispěje k boji proti aplastické anémii stejným způsobem, jako s pomocí flash mob Icebucketchallenge bojovali s amyotropickou sklerózou..\nPřed dvěma lety se po celém světě bouřil bleskový dav, který se napil ledovou vodou, aby získal finanční prostředky na boj s touto chorobou, která trpí zejména slavný fyzik Stephen Hawking..\nSamotná rodina Netery aktivně podporuje americkou nadaci v boji proti této anémii. "Nezískáváme peníze z pohledu: Všechno jde do fondu," říká Scottův otec.\nDrtivá většina komentátorů psajících o dívce mluví o ní velmi pozitivně..\nJen malé množství lidí věří, že holandská rodina je tímto způsobem „PR“ nebo se snaží „vydělat celebritu z dcery“. Scott však na taková tvrzení odkazuje filozoficky.\nPodle rodičů dívky tráví Audrey většinu času jako obyčejné šťastné dítě svého věku: studuje dobře na základní škole, navštěvuje přátele a hraje si s panenkami a plyšovými hračkami.\nKrev a hormony.\nPodle různých odhadů žije na světě pouze 700 až 1 000 lidí s touto nemocí.\nV Rogačevově ústavu dětské hematologie ruská BBC služba nebyla schopna rychle pojmenovat počet nositelů této choroby v Rusku.\nPodle zástupců lékařského a genetického výzkumného střediska RAMS by tyto statistiky mělo vést ruské ministerstvo zdravotnictví.\nToto onemocnění, popsané genetiky louisomi diamond a Kenneth blackfan ve 30. letech 20. století, způsobuje poruchy krve, způsobuje abnormální růst kostí a také způsobuje problémy s kardiovaskulárními a jinými systémy.\nTo vše znamená, že malé Audrey potřebuje pravidelné krevní transfuze a injekce kortikosteroidů - hormonů, které její tělo neprodukuje dostatečně. Za sedm let měla malá slečna Netheri už asi 20 krevních transfuzí.\nVětšina pacientů, stejně jako nová internetová hvězda, je diagnostikována s Blackfan - diamantovou anémií v prvním roce svého života. Mnoho z nich se včasným zahájením léčby pro dospělost může zažít remisi..\nV některých závažných případech jsou pacienti po transplantaci kostní dřeně vyřešeni. Současně genetika nedávno objevila mutace v proteinu, což vedlo k podobným poruchám v těle, což dává naději pro včasný vznik pokročilejší terapie.\nAudrey Nethery, kdo to je. Audrey Netery\nPřed pár týdny na Facebooku jsem upozornil na vtipné video s malou dívkou, která byla velmi umělecká při zpěvu se Selenou Gomezovou. Taková videa jsou obvykle na rozšíření sociálních sítí jen desetník. Dívka ale vedle umění přitahovala pozornost svým neobvyklým vzhledem pro dítě. Z koutku oka jsem upozornil na holivara v komentářích „je to stejně dítě nebo trpaslík“. Video mě ale rozveselilo a prošel jsem kolem oštěpu.\nDoslova dnes jsem se znovu setkal s novým videem s dítětem a novým holivarem „dítě nebo trpaslík“. Z proudu komentářů jsem byl schopen načíst jméno hvězdy klipů. Seznamte se s tímto Audrey Netery.\nDívky jsou téměř sedm let. Narodila se vzácným onemocněním anémie Diamond-Blackfen. Pro informaci: jedná se o nejslavnější formu parciální aplazie červených krvinek u dětí. Celkem bylo zaregistrováno více než 500 případů anémie Diamond-Blackfen, četnost syndromu se odhaduje na 4–10 případů na 1 000 000 narozených. Toto onemocnění způsobuje poruchy složení krve, je příčinou abnormálního růstu kostí a také vyvolává problémy s kardiovaskulárním a jiným systémem..\nAudrey miluje zpívat karaoke a tančit zumba. V loňském roce dívka vystoupila na velké scéně na Mezinárodním shromáždění instruktorů Zumby v Orlandu, aby se lidé kolem ní dozvěděli více o lidech, jako je ona. Díky svému živému výkonu shromáždila na YouTube nejen více než tři miliony zhlédnutí za jeden týden, ale také dokázala, že i při komplexní diagnóze můžete každý den plně žít a užívat si.\nRodiče dívce velmi podporují ve všech snahách. Její otec často sdílí na sociálních sítích nová videa a fotografie od Audrey.\nVidea s dítětem přinášejí peníze, které rodina převádí na nadaci Diamond Blackfan Anemia Foundation\nPo ohromujícím úspěchu v Orlandu byla dívka pozvána na různé show\nAudrey i nadále tančí zumbu pro sebe a potěší své fanoušky novými inscenacemi\nKromě zumby věnuje dívka spoustu času zpěvu v karaoke... A stojí za zmínku, že nevychází špatně na parodování hvězd...\nAudrey je skvělý příklad, že každá situace závisí pouze na nás. Můžeme se vzdát nebo jít se zvednutou hlavou a úsměvem po celý život...\nAudrey Netery biografie rok narození. Dance Audrey!\nAudrey Netery se poprvé objevila na velké scéně a okamžitě se stala senzací. Video s zápalným tancem této malé dívky, která překonala vzácné onemocnění, shromáždilo více než 2 miliony zhlédnutí a dobyli lidi po celém světě.\nPři pohledu na temperamentní a energický tanec tohoto dítěte je těžké uvěřit, že je nevyléčitelně nemocná. 6letý americký Audrey Netery se narodil se vzácným genetickým onemocněním - Diamond-Blackfenovou anémií. Toto onemocnění se vyskytuje přibližně u 6 z 1 milionu dětí a způsobuje nejen abnormality ve složení krve, ale také abnormální růst kostí, problémy kardiovaskulárního a jiného systému. Veselá Audrey však dokázala překonat své onemocnění: dívka se objevila na Mezinárodní úmluvě instruktorů Zumby v Orlandu (USA), aby upozornila na problémy nemocných dětí a dokázala, že i při komplikované diagnóze můžete žít naplno.\nAudrey miluje tanec ai přes porážku kostí se pohybuje plasticky a hudebně. Otec dívky, Scott Netery, pravidelně zveřejňuje fotografie a videa o životě své dcery na sociálních sítích, ale právě tato ohnivá zumba získala srdce lidí na celém světě. Za necelý týden shromáždilo dívčí taneční video na YouTube více než 2 miliony zhlédnutí a fond Diamond-Blackfen pro děti s anémií byl doplněn novými dary.\nAudrey Nethery je nemocná. Vážně nemocná dívka z Ameriky si podmanila internet tancem\nUživatelé internetu dobyli šestiletou dívku, zápalnou taneční zumbu. Pozornost videa zveřejněného na Youtube přitahovala nejen talent dívky, ale i její odvahu a odvahu v boji proti vážné nemoci..\nAudrey Netery trpí vzácným onemocněním: lékaři při narození diagnostikovali dítě s Diamond-Blackfenovou anémií, která vyvolává abnormální růst kostí, jakož i poruchy vývoje kardiovaskulárního systému a složení krve. Ani takové onemocnění však nezabrání dítěti v tom, aby žilo celý život a bavilo se tančit s ostatními.\nVideo zachycuje část Mezinárodní úmluvy školitelů Zumby v Orlandu. Tam byla vyzvána Audrey, aby upozornila veřejnost na problémy nemocných dětí. Zumba provedená Audrey v krátké době shromáždila více než tři miliony zhlédnutí a mnoho darů do fondu na pomoc dětem s anémií.\nStojí za zmínku, že na internetu toto není jediné video za účasti šestiletého Američana: dívčí otec pravidelně zveřejňuje video o životě své dcery v síti.\nJak starý je Audrey Netery. Nakonec nemocná dívka dobila svůj tanec sítí\nŠestiletá Audrey Neteryová dobývala internet svým vystoupením na velké scéně. Provedla zápalný tanec, aby přitáhla pozornost lidí na vzácné onemocnění, které sama trpí..\nFotografie YouTube, Facebook\nDaily Mail uvádí, že malý Audrey se narodil se vzácným genetickým onemocněním. Anémie Diamond-Blackfen se vyskytuje přibližně u šesti z milionu dětí. Toto onemocnění způsobuje poruchy složení krve, je příčinou abnormálního růstu kostí a také vyvolává problémy s kardiovaskulárním a jiným systémem..\nVeselá americká žena se poprvé objevila na velké scéně u Mezinárodní konvence instruktorů Zumby v Orlandu, aby se ostatní dozvěděli více o lidech jako ona. Díky svému živému výkonu shromáždila na YouTube nejen více než tři miliony zhlédnutí za jeden týden, ale také dokázala, že i při komplexní diagnóze můžete každý den plně žít a užívat si.\nOtec Audrey Scott Netery pravidelně zveřejňuje své malé a krátké sociální sítě. Ale spiknutí s tímto získalo neuvěřitelnou popularitu. Fond pomoci dětem s anémií Damond-Blackfen doplnil pomocí své pomoci dary.\n> Video Selena Gomez a Baby Audrey\nDědičná hypoplastická anémie Diamond-Blackfen byla poprvé popsána v roce 1936. Josephs našel její příznaky. Toto onemocnění však získalo jméno na počest odborníků, kteří důkladněji studovali jeho klinický obraz - Diamond a Blackfen. Tato patologie je selektivní léze hemocytopoézy. Gen zodpovědný za výskyt onemocnění je umístěn na chromozomech 19-páru. Anémie Diamond-Blackfen má vrozenou etiologii. Stejně tak trpí jak muži, tak ženy. Toto onemocnění postihuje zástupce všech etnických skupin..\nBlackfenova anémie u dětí\nNa celém světě trpí příznaky tohoto onemocnění přibližně 5-7 milionů novorozenců. Zpravidla je onemocnění detekováno, když je jeho klinický obraz poměrně dobře vyjádřen. Podle statistik je diagnóza Diamond-Blackfen anémie u dětí diagnostikována již při narození. Na základě analýzy věkové skupiny je známo, že u 25% vyšetřených dětí se patologie projevuje již v prvních 3 měsících života. Riziková skupina zahrnuje předčasně narozené děti. Protože nemoc je rodinné povahy, může se objevit u dítěte, i když je jeden z rodičů náchylný k této patologii nebo jej v dětství utrpěl. I přes to však lze tomuto onemocnění zabránit.\nAnémie Diamond-Blackfen je zpravidla doprovázena abnormálním růstem kostí, jakož i poruchami fungování kardiovaskulárního systému a krve. Již v počátečním stádiu onemocnění si dítě vyvine charakteristickou bledou kůži. Přibližně 40% pacientů je diagnostikováno s různými vývojovými abnormalitami. Mezi nejčastější patří:\nvrozený glaukom nebo katarakta;\nstrukturální defekty srdce;\njasné zpomalení růstu;\nodchylky ve vývoji ledvin a močovodů;\ngenitální nedostatečnost a narušená syntéza pohlavních hormonů.\nU anémie Diamond-Blackfen u dětí je pozorováno mírné zvýšení tělesné hmotnosti. Také pacienti trpící tímto onemocněním si často stěžují na obecné příznaky. Bojí se:\nU pacienta s Diamond anémií jsou také pozorovány poruchy gastrointestinálního traktu. Projevují se záchvaty nevolnosti a zvracení. Průjem se často vyskytuje. Poslední fáze onemocnění je doprovázena hypoplázií hematopoetických bakterií. U některých pacientů se na tomto pozadí vyvine akutní leukémie..\n„Zvláštní“ děti, které dobyly svět a proslavily se\nVážné onemocnění nalezené u dítěte může vést rodiče k zoufalství. V takové situaci je velmi důležité zůstat a nenechat si slabosti. Vyprávíme příběh 7 zvláštních dětí, které uspěly s podporou rodiny.\nNarodila se na Ukrajině a skončila v sirotčinci v Dněpru. Po chvíli byla adoptována a převezena do Spojených států. Jednou se o ni začala zajímat americká publikace, poté na ni pršely nabídky reklamních a modelingových agentur. Také dvakrát vzala na červený koberec na oslavu Mezinárodního dne dětí s Downovým syndromem.\nTato dívka se narodila s velmi vzácnou anémií Diamond-Blackfan. Přes vážné onemocnění cvičila tanec od útlého věku. V 6 letech poprvé vstoupila do profesionální fáze.\nJednou video tančícího Audrey zasáhlo internet. Velmi rychle to sledovalo více než 2 miliony lidí. Dítě se stalo inspirujícím příkladem pro všechny lidi, kteří trpí nevyléčitelnými nemocemi..\nTento chlapec také trpí vzácným onemocněním - zvláštní formou dysplazie končetin. Ve 13 letech se rozrostl na značku 110 cm. Celý život snil o zpěvu na pódiu a v roce 2016 vystupoval v pořadu „Hlas. Děti "a vyhráli.\nLékaři ji diagnostikovali s autismem, ale nenarodili paniku, ale prostě pro ni našli koníček - kresbu. Přes svůj věk je již známá v uměleckém světě a získala uznání od svých kolegů..\nRodiče dívky plánují otevřít stálou výstavu svých děl, aby ostatním ukázali, že autismus není věta.\nVe věku 4 let se toto dítě stalo skutečnou celebritou. Narodil se s Downovým syndromem a byl schopen vybudovat úspěšnou modelovací kariéru díky rodičům, kteří ho neváhali vzít na první obsazení.\nConnie Rose Seabornová\nTato dívka začala svou kariéru modelování ve 2 letech, když ji pozorovali zvědové. Ve světě modelování se objevila díky své matce, která poslala své fotografie agentuře. Od té doby její spolupráci nabízí mnoho různých společností..\nTato holčička je populární blogger a model. Její adoptivní matka před rokem začala pořizovat krásné fotografie Finleyho a nahrávat na Instagram.\nRodiče adoptovali dívku téměř okamžitě po jejím narození a dítě bylo o rok později diagnostikováno dětskou mozkovou obrnou. Nejprve byli zmatení, ale postupem času se naučili poskytovat Finleyovi nezbytnou pomoc..\n- Vážení Lidia Nestorovna a Alexander Alexandrovich, pomáháte tolika lidem! Možná pomůžeme našim problémům. Měli jsme chlapce, teď mu je sedm měsíců. Vyvinutý, mobilní, ale má anémii typu Diamond-Blackfen - kostní dřeň neprodukuje vlastní červené krvinky. Jednou měsíčně dostává krevní transfúzi, protože hemoglobin prudce klesá. Je možné pomocí lidových prostředků zahájit mechanismus produkce vlastních červených krvinek? Opravdu se těším na slyšení v novinách.\n- Milý Lyubov Mikhailovno! Lékaři popisují toto onemocnění jako dědičné s pravděpodobně autozomálně recesivním typem dědičnosti. Se stejnou frekvencí mezi pacienty se vyskytují chlapci a dívky. Mezi mechanismy vývoje onemocnění ukazují abnormalitu prekurzorů červených krvinek, poruchu jejich mikroprostředí v kostní dřeni, supresi zprostředkovanou buňkami a přítomnost humorálních inhibitorů tvorby proteinů, které tvoří červené krvinky. Konstantní příznaky choroby zahrnují snížení počtu erytroidních jednotek v kostní dřeni, zvýšení hladiny erytropoetinů v krvi, defekt v dalších buňkách kostní dřeně.\nObsah hemoglobinu se snižuje, počet leukocytů a krevních destiček zůstává normální, nicméně s hypersplenismem se tyto ukazatele také snižují. Hladina fetálního hemoglobinu, i když může být zvýšená, neslouží jako diagnostický znak. U pacientů s anémií Diamond-Blackfen od prvních měsíců života se v kostní dřeni zvyšuje počet primitivních erytroblastů, které lze zaměnit za leukemické blasty, což vede k chybné diagnóze. S věkem se buněčná kostní dřeň může výrazně snížit, u některých pacientů se rozvine mírná trombocytopenie.\nV případech anémie Diamond-Blackfen považují lékaři za hlavní léčebnou metodu transfuzi krve nebo použití glukokortikoidních hormonů v dávce 2 mg / kg denně po dobu čtyř týdnů, přičemž pozitivní účinek se postupně snižuje na udržovací. Účinek se projevuje již dva týdny po zahájení léčby. Délka léčby závisí na klinickém účinku, závažnosti vedlejších účinků a komplikacích hormonální terapie.\nJe zřejmé, že porušení procesu krvetvorby může být způsobeno porušením homeostázy v těle. K tomuto porušení může dojít buď ve střevě, kde se tvoří velké množství hormonů, nebo při porušení procesů, které se vyskytují v játrech nebo ledvinách. Hormonální syntéza je řízena hypotalamem. Proto je třeba mít na paměti, že stejně jako u každé nemoci lze i hematopoézu považovat za systémovou poruchu. Protože mohou pomoci pouze rostliny s různými systémovými účinky.\nS ohledem na věk dítěte se doporučuje k obnovení normální tvorby krve používat šťávy z čerstvých rostlin, včetně ovoce, bobulovin a listů. Můžete použít 0,5 čajové lžičky šťávy z lopuchu s medem. Má hojivý účinek jak u střevních, tak u hormonálních poruch. Kopřivová šťáva je navíc vynikajícím zdrojem esenciálních bílkovin a minerálních prvků, můžete do ní přidat mrkvovou šťávu nebo jiné rostliny a bobule..\nKurkuma je vynikající bylinný lék na chudokrevnost. Přispívá k normalizaci střevní mikroflóry, čistí krev, stimuluje tvorbu nových krvinek.\nJe užitečné pít šťávu z čerstvých zelených jablek odrůdy Semerenko. Ještě lepší je, pokud tyto dobře umyté nehty předem nalepíte do těchto jablek, nejlépe rezavé (5-10 kusů), a necháte celý den. Potom vyjměte hřebíky, uvařte kaše z jablek. Pokud kojíte dítě, jsou pro matku užitečné všechny doporučené léky.\nHormonální poruchy jsou často korigovány jedy rostlin, jako je aconite a hemlock. Hemlock normalizuje krevní vzorec. Ve vašem případě je to důležité, protože, jak je uvedeno výše, lékařské indikace naznačují prudkou změnu poměru červených krvinek a bílých krvinek. Pokud je dítě kojeno, může matka vzít 3-5 kapek hemlocku a dítěti může být podávána kapka šťávy po kapkách dvakrát denně. Po nějaké době může být hemlock nahrazen kapkami aconite, které by měly být použity ve stejném režimu. Pokud nemůžete získat tinktury pro hemlock a aconite, můžete použít jejich homeopatické protějšky, které se prodávají v lékárnách - kónium a aconite ve formě sladkého hrášku.\nDiamond-Blackfenova anémie: vlastnosti kurzu, principy léčby\nAnémie nebo anémie je syndrom mnoha chorob, které mohou indikovat primární lézi hematopoetického systému nebo které jsou na tomto stavu nezávislé, například těhotenství.\nAnémie je charakterizována poklesem hladiny hemoglobinu v krvi. Systematizace se provádí podle barevného indikátoru a podle příčin onemocnění.\nAnémie. Co je to a existuje vážné nebezpečí pro tělo? Toto je onemocnění krve, ke kterému dochází z následujících důvodů:\nPřerušení produkce medully červených krvinek (kostní dřeně);\nPředčasná destrukce červených krvinek (hemolýza). Průměrná doba fungování červených krvinek je 120 dní;\nProdukce červených krvinek je důsledkem rakoviny krve, chronické infekce, nefritidy nebo nefrosy. Tyto příznaky jsou detekovány proteinovou dystrofií a patologiemi orgánů vnitřní sekrece..\nNormální počet červených krvinek a anémie\nHematopoetické patologie se mohou vyskytnout s nedostatkem stavebního materiálu pro červené krvinky, konkrétně kyseliny listové a kyanobalaminu, méně často kyseliny askorbové a pyridoxinu.\nDůležité! Bylo zjištěno, že alkohol je antagonistou kyseliny listové. Naruší vstřebávání tohoto vitaminu. Proto jsou anémie a alkohol propojeny.\nV důsledku patologií červených krvinek může dojít k předčasné destrukci červených krvinek. To může být porušením tvaru buňky, molekuly Hb, změnou funkčnosti intracelulárních enzymů. Příčinou destrukce červených krvinek může být nekompatibilita krve během transfúze, novorozenecká erytroblastóza a splenické patologie.\nAnémie může také způsobit prodloužené nebo těžké krvácení. Všechny složky červených krvinek, s výjimkou železa, se snadno obnoví z tělesných zásob. Chronická ztráta krve proto způsobuje anémii způsobenou spotřebou zásob železa, přestože absorpce Fe ze střeva se může zvýšit.\nMezi charakteristické příznaky anémie patří bledost sliznic, kůže a slabost. Nízký obsah hemoglobinu vede ke kyslíkovému hladovění tkání. Mozek spojuje reflexní nástroje pro urychlení transportu O2 do tkání. To je doprovázeno dušností a tachykardií..\nPři chronickém průběhu anémie se tělo přizpůsobuje existenci v podmínkách nedostatku kyslíku. Nástup příznaků však může hodně říci o povaze onemocnění. Žlutá barva sliznic a kůže tedy indikuje zesílení hemolytických procesů a černá barva stolice naznačuje krvácení do střev..\nCharakteristickým projevem zhoršené produkce krvinek je hypoplastická anémie. S tímto typem anémie se počet červených krvinek snižuje. Různá hypoplastická anémie je nedostatkem v produkci pouze červených krvinek a bílé krvinky a krevní destičky jsou produkovány v dostatečném množství.\nDůležité: Vrozená hypoplastická anémie je vzácná. A každý může takovou nemoc dostat.\nNejznámější vrozenou formou anémie spojené se zhoršenou tvorbou červených krvinek je Diamond-Blackfenova anémie. Jedná se o neméně zděděnou chorobu. Děti jsou nemocné. Železo je dost pro syntézu hemoglobinu v těle, ale není žádoucí, je zadržováno v játrech a slezině a způsobuje zánět v těchto orgánech.\nPříčinou získaného onemocnění jsou povinné (povinné) a volitelné (volitelné) faktory..\nOkolnosti, které tuto formu anémie jistě způsobují, jsou ionizující záření, benzen a sloučeniny arsenu, protinádorová léčiva, antagonisté vitamínů, některá antibiotika, hormonální léky.\nZávažnost onemocnění závisí na délce expozice a dávce toxických látek.\nVolitelné zahrnují hlavně vedlejší účinky určitých léků a otravu při práci s toxickými látkami, například pesticidy.\nZávažnost onemocnění nezávisí na délce používání škodlivého faktoru ani na jeho dávce.\nPříčinou hypoplastické anémie může být tuberkulóza, patologický průběh těhotenství a použití antibiotika chloramfenikol (chloramfenikol).\nPředčasná destrukce červených krvinek se nazývá hemolýza. Příčiny onemocnění mohou být vrozené a získané. Závažné vrozené onemocnění, jehož výsledkem jsou červené krvinky ve tvaru srpku měsíce, se nazývá srpkovitá anémie. Žloutenka se vyvíjí, slezina se zvyšuje, produkty rozpadu erytrocytů vyvolávají tvorbu žlučových kamenů.\nHemolytická anémie léčiva se vyskytuje s vysokou citlivostí na některá léčiva. Fyziologický stav, jako je těhotenství, porod, novorozenci, může také vést k rozvoji anémie.\nNejčastější příčinou anémie je nedostatek stavebního materiálu pro červené krvinky, zejména železa. Příznaky anémie z nedostatku jsou přítomnost v periferní krvi velkých polotovarů červených krvinek. Z velké části se jedná o megaloblasty, abnormálně velké buňky.\nKostní dřeň, která nemá dostatek materiálu pro syntézu hemoglobinu, uvolňuje do krve hypochromní (nedostatečně zbarvené) červené krvinky.\nPříčinou anémie může být ztráta krve různými etiologiemi a intenzitami. Mohou to být zranění, otrava, nesprávné užívání drog, vrozená onemocnění. Anémie nejčastěji postihuje ženy během těhotenství a menstruace.\nDůležité: Vzhledem ke specifičnosti fyziologie jsou ženy náchylnější k anémii než muži. Poškození ženské anémie ovlivňuje zdraví dětí.\nAnémie u těhotných žen je pro plod nebezpečná\nZe všech typů anémie ženy onemocní především nedostatkem železa. Železo se intenzivně utrácí za tvorbu plodových a fetálních membrán, takže anemie těhotných žen je pro vyvíjející se plod extrémně nebezpečná:\nnedostatek kyslíku narušuje normální vývoj orgánů a tkání plodu, zejména mozku;\nanémie u žen během těhotenství zhoršuje jejich pohodu;\nzvyšuje se pravděpodobnost pozdního doručení;\nzvyšuje se riziko poporodní komplikace.\nPříčiny anémie u žen jsou následující:\nchronická onemocnění trávicího systému. Toto je ztráta krve a zhoršená absorpce železa ze střeva;\nhelmintická invaze. Absorpce kyanokobalaminu je narušena;\nzvýšená potřeba Fe a vitamínů u těhotných žen;\nšpatná výživa, náboženský půst, vegetariánství.\nPříznaky anémie u dospělých žen jsou následující:\nzvrácení chuti k jídlu, touha po jídle křídou;\nDeprese, kluzký vzhled;\nbledost, suchost a loupání kůže;\nmatná barva vlasů, křehké nehty.\nZrada průběhu anémie u žen spočívá v postupném a neviditelném zvýšení symptomů. Žena se přizpůsobí nepohodlí a vysvětluje to svými důvody daleko od reality. Léčba anémie u žen by měla být komplexní a měla by zahrnovat dlouhodobé obnovení zásob železa v depu.\nPřed zahájením léčby anémie je nutné zjistit příčinu onemocnění. Pokud je anémie příznakem nemoci, není nutná specifická terapie. Terapie základního onemocnění by měla také ovlivnit anémii. Někdy je nutné zrušit léky, které mohou inhibovat hematopoézu.\nDůležité: Léčba anemie z nedostatku spočívá v identifikaci symptomů a léčbě, dokud nezmizí..\nPři léčbě anémie je třeba dodržovat následující pravidla:\nProvádějte lůžkové ošetření.\nUspořádejte výživné jídlo.\nPodle indikací platí krevní transfúze.\nPři léčbě zvažte etiologii onemocnění.\nV případě velké ztráty krve je nutné zastavit krvácení a předepsat přípravky železa.\nLéčba anémie z nedostatku železa je dietní terapie. Strava je formulována tak, aby konzumovala potraviny, které podporují vstřebávání železa, a vylučuje potraviny, které narušují vstřebávání tohoto prvku z obsahu střeva..\nLéčba anémie způsobené nedostatkem kyanokobalaminu se provádí parenterálním podáváním vhodných léků.\nLéčba hypoplastické anémie se provádí pomocí krevních transfuzí, transplantací kostní dřeně a hormonální terapie.\nDoporučujeme, abyste si v textech tohoto materiálu prostudovali článek na podobné téma „Dieta pro chudokrevnost u dospělých“..\nJe známo, že této nemoci lze snáze předcházet než léčit. Aby se zabránilo rozvoji nedostatečné anémie, je nutné sledovat vyváženou stravu všech prvků. Je nutné kontrolovat obsah hemoglobinu v krvi, zejména u žen v plodném věku, neustále ztrácet krev z fyziologických důvodů.\nNa celém světě trpí příznaky tohoto onemocnění přibližně 5-7 milionů novorozenců. Zpravidla je onemocnění detekováno, když je jeho klinický obraz poměrně dobře vyjádřen. Podle statistik je diagnóza Diamond-Blackfen anémie u dětí diagnostikována při narození.\nNa základě analýzy věkové skupiny je známo, že u 25% vyšetřených dětí se patologie projevuje již v prvních 3 měsících života. Riziková skupina zahrnuje předčasně narozené děti.\nProtože nemoc je rodinné povahy, může se objevit u dítěte, i když je jeden z rodičů náchylný k této patologii nebo jej v dětství utrpěl. I přes to však lze tomuto onemocnění zabránit.\nZe všech anemických chorob jsou nejstudovanější formy vrozené. K anémii Diamond-Blackfen tedy dochází v důsledku mutací genů 1., 13., 16. a 19. genu. Možným faktorem, který provokuje tento patologický proces, je účinek oxidujících radikálů. Zbývající příčiny rozvoje Diamond-Blackfen anémie jsou rozděleny na vnitřní a vnější. Mezi první patří:\nimunitní posuny v důsledku ztráty brzlíku.\nNejčastějšími vnějšími příčinami anémie Diamond-Blackfen jsou:\nDůležitou roli ve vývoji anémie hraje určitý druh léků. Mezi léky, které způsobují anémii, patří:\nDo rizikové skupiny patří děti, které měly bolest v krku, mononukleózu a těžkou chřipku.\nPokud narazíte na první příznaky, které doprovázejí anémii Diamond-Blackfen u dětí, měli byste jít do zdravotnického zařízení. Pouze tam dostane vaše dítě profesionální pomoc..\nZa prvé, se stížnostmi na atypické projevy musíte kontaktovat terapeuta. Tento lékař bude schopen zhodnotit celkové zdraví pacienta. Na základě získaných údajů pošle pacienta na schůzku s odborníkem na užší profil.\nProblémy s anémií se účastní následující lékaři:\nPokud dítě trpí patologií, je konzultován druhý odborník. Na diagnostice a léčbě anémie se mohou podílet také gastroenterolog a gynekolog..\nPro pomoc jsou tito specialisté vysíláni, když je nemoc způsobena velkou ztrátou krve. Před předepsáním léčebného postupu by se měl lékař seznámit s klinickým obrazem anémie Diamond-Blackfen.\nProto položí pacientovi přibližně následující otázky:\nKromě otázek by měl lékař provést úvodní vyšetření pacienta. Vyhodnotí stav kůže a sliznic. Poté odborník napíše pokyny pro laboratorní a instrumentální zkoušky. Pokud máte podezření na anémii, lékař zpravidla navrhuje provést krevní test, močový test, bilirubin a červené krvinky. Rovněž je nutné zjistit hladinu hemoglobinu.\nPoté, co budou výsledky laboratorních testů připraveny, bude lékař schopen přesně říci, proč došlo k Diamond Anemia. Jakmile je zjištěna příčina onemocnění, odborník vytvoří kompetentní léčebný postup. Mělo by být komplexní. Hlavní metody eliminace nemoci jsou:\nbrát farmakologické přípravky\nLéčba nemoci drogami se obvykle provádí v krátkých cyklech. Během terapie si můžete dát přestávky trvající jeden den. To platí zejména při léčbě dětí..\nTakové zlomy brání rostoucímu organismu zvyknout si na hormony. Při léčbě anémie také lékaři předepisují použití užitečných minerálů a prvků, zejména železa a kobaltu..\nUžívání však nevylučuje potřebu krevní transfuze.\nDiamantová anémie vyžaduje včasný a profesionální přístup. V některých případech se však můžete uchýlit k receptům alternativní medicíny. To by mělo být provedeno pouze po konzultaci s lékařem. Specialista doporučí použití takových lidových metod boje proti chudokrevnosti:\nČervená řepa Zelenina musí být zavedena do stravy a jíst vařená denně.\nŠťáva z granátového jablka a zelená jablka Pijte 400 ml čerstvě vymačkané šťávy denně před jídlem. Pomáhá zlepšovat tvorbu krve.\nForest plantain Připravte prášek ze sušených listů rostliny. Přidejte to do těsta a pečte chléb.\nAnémie Diamond-Blackfen u dětí. Klinická doporučení\nAnémie typu Diamond-Blackfen je vzácná forma vrozené apopatie hemopoézy, zejména červených krvinek (erytroid), raného dětství a dětství, která se vyvíjí v důsledku apoptózy progenitorů erytroidu v kostní dřeni kvůli defektu biosyntézy ribosomů [1-5]..\nV současné době umožňují údaje o genetických abnormalitách (poškození ribozomů v důsledku zhoršené tvorby jejich podjednotek), které jsou základem patogeneze ADB a vedou k haplo-deficitu ribozomů, do skupiny ribosomopatií [5,6]..\nMutace v genech ribozomálních proteinů vedou k narušené syntéze malých i velkých podjednotek ribozomů, která indukuje p53 s následným zastavením buněčného cyklu na hranici fáze G1 / S [7-12], bylo prokázáno, že tyto změny neovlivňují jiné buněčné linie [ 9].\nKromě toho je známo, že mutace v různých genech ribozomálních proteinů mají různé účinky na diferenciaci erytroidních buněk [13,14]. Například mutace v genu RPS19 vyvolaly pokles proliferace progenitorových buněk, ale konečná diferenciace červených krvinek zůstala neporušená.\nSoučasně vedly mutace v genu RPL11 nejen k prudkému potlačení proliferace erythroidních progenitorů, ale také k inhibici diferenciace erytrocytů ak významnému zvýšení apoptózy v buněčné kultuře ..\nDalším vysvětlením pro porušení erytropoézy může být skutečnost, že erytroidní diferenciace je doprovázena dramatickou restrukturalizací jaderných struktur s kondenzací chromatinu, což je přípravný krok k jaderné ztrátě.\nVýsledkem je, že nukleolus podléhá strukturálním a molekulárním změnám, které mohou zesílit ribozomální stres způsobený mutacemi v ribozomálních proteinech a vést k apoptóze ..\nNormálně jsou transkripty budoucích ribozomálních proteinů vytvářeny v jádru RNA polymerázou II, jsou překládány v cytoplazmě, po které jsou tyto proteiny transportovány do jádra, kde se podílejí na tvorbě ribozomů.\n40S a 60S podjednotky ribozomů jsou pak exportovány z jádra přes nukleoplasmu do cytoplazmy, kde se kombinují do 80S podjednotky ribozomu a plní svou roli při syntéze proteinů v buňce ..\nPodle některých zpráv jsou mutace v genech RPL5 a RPL11 častěji spojeny s výskytem vrozených anomálií než mutací v genu RPS19, přičemž první z nich je charakterizován závažnějším fenotypem ..\nV současné době je popsáno široké spektrum mutací a delecí různých genů ribozomálního proteinu, nejčastější členění v genech RPS19, RPS10, RPS24, RPS26, RPL5, RPL11, RPL35a, RPS7, RPS17 [19-21]\nByly identifikovány izolované případy ADB v důsledku mutací genů GATA1, FLVCR1 a TFR2 [22,23].\nPodle Kynaston et al (1993) je odhadovaná incidence choroby 1 na 100 000 nebo 1 na 200 000 živě narozených dětí , podle jiných autorů 5-7 na 1 000 000 živě narozených bez ohledu na národnost a pohlaví [25–27] ].\nPodle ruského registru se v zemi ročně narodí 8–11 dětí s ADB, což je v průměru 4,975 případů na 1 000 000 živých dětí..\nAsi 45% pacientů jsou rodinné případy s autozomálně dominantní cestou dědičnosti, zbývajících 55% pacientů jsou sporadické případy ..\nKumulativní riziko vzniku všech zhoubných novotvarů u pacientů s ABD převyšuje běžnou populaci 5,4krát. Maximální riziko vývoje bylo zaznamenáno u myelodysplastického syndromu, akutní myeloidní leukémie, adenokarcinomu tlustého střeva, osteogenního sarkomu a maligních nádorů ženských pohlavních orgánů ..\nAlespoň 40% pacientů s ADB potřebuje konstantní transfuzní terapii . Přibližně 75% pacientů s ADB přežívá do věku 40 let, u pacientů závislých na transfuzi je to něco přes 57% ..\nD61.0 - ústavní aplastická anémie\nNeexistuje žádná obecně přijímaná klasifikace anémie diamant-blackfen, odborníci však navrhují přidělení:\nna transfuzi (pacient dostává pravidelné náhradní transfúze červených krvinek)\nplná kompenzace léku (pacient dosáhl kompletní hematologické odpovědi na terapii kortikosteroidy)\nsubkompenzace léčiva (pacient dosáhl částečné hematologické odpovědi na terapii GCS)\nHlavním problémem je bledost kůže a sliznic, slabost, únava (u dětí prvních měsíců života se projevuje jako rychlá únava při krmení, zejména při kojení) [1-3,5]. V budoucnu (u dětí starších než 1 rok) se přidávají stížnosti na nevyřízený fyzický růst dítěte [1-3,5].\nAnamnéza ADB v anamnéze zahrnuje důkladnou otázku o věku, ve kterém se objevily první příznaky nemoci, o přítomnosti v rodině dětí nebo dospělých s podobnými projevy (nemoc) [1-3,5].\nPrůměrný věk nástupu klinických projevů je 2 měsíce života, průměrný věk diagnózy je 3–4 měsíce [1-3,5]. Ve více než 90% případů se projev onemocnění projevuje v prvním roce života, velmi zřídka - v první den života [1-3,5].\nObecné vyšetření zahrnuje posouzení celkového fyzického stavu, výšky a tělesné hmotnosti, přítomnosti sekundárních sexuálních charakteristik ve vhodném věku., Identifikace vrozených vad. Více než polovina pacientů s ADB má vrozené malformace.\nMalformace, s výjimkou krátkého vzrůstu, se vyskytují ve 47% případů: abnormality lebky a obličeje (hypertelorismus, vysoké konvexní čelo, gotický patro, palatinová štěrbina, plochý hřbet nosu, mikrognathie, mikrocefaly, mikrotie, nízko umístěné boltce) - 50%, a abnormality rukou (zdvojený, rozštěpený, 3-falangální palec, syndakticky) - 38%, srdeční patologie (defekt interventrikulárního septa, defekt síňového septa, aortální koarktace, Fallot tetrad) - 30% a genitourinární systém (podkovová ledvina, zdvojnásobení) močové cesty, hypospadie - 39%, doprovodné malformace se vyskytují ve 21% případů [1-5,21,24-29].\nFyzický vývoj je nízký. Nízká porodní hmotnost se vyskytuje v 10% případů, zatímco v polovině těchto případů fyzický vývoj zaostává za gestačním věkem. Více než 60% pacientů má nárůst menší než 25 percentil [1-5,21,24-29].\nPři hodnocení příčiny nízkého růstu u pacientů s ADB je obtížné oddělit ústavní rysy od vedlejších účinků léčby (přetížení železem v důsledku neustálých krevních transfúzí nebo dlouhodobého užívání glukokortikosteroidů) [1,2,5,28-30].\nDoporučuje se stanovit diagnózu ADB na základě klinických projevů a laboratorních vyšetřovacích údajů [1-5,24-28].\n• Normochromní, obvykle makrocytická, anémie v raném věku bez postižení dalších buněčných linií.\n• Normální buněčná kostní dřeň se selektivní redukcí erythroidních progenitorů\nAnémie Diamond-Blackfen je dědičné onemocnění krevního systému, u kterého je narušena tvorba červených krvinek. Nejčastěji se onemocnění vyskytuje na pozadí mutace genu RPS19 nacházejícího se na 19. chromozomu, který kóduje důležitý ribozomální protein S19 a je součástí malé (40S) podjednotky lidského ribozomu.\nTato mutace je zděděna autozomálně dominantním způsobem a vyskytuje se v 6 případech na milion lidí. Nalezeny jsou také mutace jiných genů, které jsou také spojeny s ribozomálními proteiny..\nPrevalence těchto mutací, typ jejich dědičnosti, podíl na celkovém počtu pacientů s touto formou anémie, stejně jako jejich vliv na prognózu a výsledek patologie, nebyly dosud plně prozkoumány..\nKromě toho je patogeneze tohoto onemocnění špatně pochopena. Bylo vyvinuto několik teorií, které částečně vysvětlují inhibici tvorby červených krvinek v červené kostní dřeni..\nTato choroba se pravděpodobně vyvíjí v důsledku defektů v mikroprostředí progenitorových buněk erytrocytů, jejich vnitřní abnormality, potlačení imunitním systémem nebo humorálních faktorů inhibujících maturaci erytroblastů..\nU těchto pacientů je zaznamenána detekce anemických příznaků charakterizovaných zvýšenou bledostí, rychlou únavou dítěte, zatímco u kojenců je často pozorována hypotrofie a nedostatek tělesné hmotnosti.\nPřibližně polovina pacientů má řadu fyzických abnormalit, jako je mikrocefálie, hypertelorismus, prolaps horního víčka a nedostatečný vývoj horní čelisti..\nVe vzácných případech se vyskytují skeletální anomálie, které se vyznačují zvýšením velikosti lopatek a rukou, nepřítomností některých prstů a zpomalením růstu kostní tkáně. U novorozenců se občas může objevit rozštěp rtu, strabismus, glaukom a katarakta..\nTéměř všechny příznaky se vyskytují u dítěte v raném věku a jsou zhoršovány těžkou anémií, v tomto ohledu je včasná terapie může výrazně oslabit nebo dokonce eliminovat.\nPři vyšetřování pacienta s anémií Diamond-Blackfen, bledostí kůže, cyanózou sliznic se mohou na hlavě pacienta objevit žilní cévy.\nU těchto pacientů je také zaznamenán výskyt doprovodných nemocí a fyzických abnormalit a při vážení je často detekován nedostatek tělesné hmotnosti.\nPro potvrzení diagnózy předepisuji obecný krevní test, mikroskopické vyšetření biopsie kostní dřeně a přímé sekvenování sekvence, které umožňuje stanovit mutace pouze jednoho genu spojeného s anémií Diamond-Blackfen - RPS19.\nPři těžké anémii se provádí krevní transfuze nebo transfuze červených krvinek, která doplňuje život ohrožující deficit červených krvinek. V některých případech je krevní transfúze prováděna opakovaně - například při absenci účinku glukokortikosteroidní terapie.\nV takových situacích je nutné přijmout opatření týkající se prevence poškození jater a sleziny s nadbytkem železa a dalších post-transfuzních komplikací. Hlavními léky pro léčbu tohoto onemocnění jsou glukokortikoidy, jako je prednison a methylprednisolon..\nCelá pravda o anémii Diamond-Blackfen\nAnémie nebo Diamond-Blackfanův syndrom (ADB, vrozená hypoplastická anémie) je vrozená patologie hematopoézního systému. ve kterém je nízká hladina hemoglobinu a červených krvinek a bílé krvinky a krevní destičky jsou normální.\nU ADB je selektivně ovlivněna hemocytopoéza. Mutovaný gen je na chromozomech 8. a 19. páru, ale proč přesně léze ovlivňuje pouze klíčky červených krvinek.\nVrozená anémie Diamond-Blackfen se může vyskytovat v jakémkoli pohlaví stejně a ve všech etnických skupinách.\nADB je vzácná patologie. Na 1 milion novorozenců je 4–10 případů. Po celém světě je dnes přibližně 5–7 milionů novorozenců nemocných. Nejčastěji se ADB vyskytuje sporadicky, příčiny zůstávají neurčené..\nKaždý pátý pacient má rodinnou patologii. Dědičnost může jít ve 2 typech a projevuje se v mnoha generacích. Patologie často začíná v období nitroděložního vývoje.\nFaktory léze se dělí na vnější a vnitřní. Mezi tyto patří:\nužívání léků, které způsobují anémii:\nmít mononukleózu a chřipku.\nČasto se nemoc projevuje až 3 měsíce a vždy až 1 až 2 roky. Příznaky těžké anémie jsou detekovány:\nbledost kůže (často je vyčerpaná);\ndítě se rychle unavuje kojením a začíná se dusit; ospalost;\nnesnášenlivost fyzické aktivity a zpožděný fyzický vývoj;\nU třetiny pacientů jsou doprovázeny různé vývojové abnormality:\nanomálie maxilofaciální části lebky (rozštěp patra);\npolyfalangie palce na rukou, oligodakticky - prsty na ruce jsou méně než normální;\nSrdeční vady a kostní abnormality jsou méně časté. Kurz je chronický. Symptomy mohou mít různou míru závažnosti, která závisí na počtu krve, správnosti léčby a trvání patologie..\nU ADB se červené krvinky redukují při krevních testech a retikulocyty (nezralé červené krvinky) se velmi redukují. To naznačuje, že červené krvinky nejsou zničeny v dospělosti, ale jsou produkovány málo. Stávající červené krvinky se zvětšují (makrocytóza) a fetální hemoglobin, adenosin deamináza se v krvi zvyšují.\nHlavní léčebnou metodou jsou glukokortikosteroidy po dlouhou dobu. Ale pouze 70–80% pacientů na ně reaguje.\nU těchto pacientů terapie přináší zlepšení po 2 týdnech: retikulocytová reakce je vyjádřena zvýšením retikulocytů (mladých červených krvinek) v krvi a zvýšení hemoglobinu na 90-100 g / l.\nDále je dávka hormonu upravena na minimum účinné. Tito pacienti jsou prognosticky příznivější..\nU některých pacientů existuje zpoždění v reakci na kortikosteroidy nebo nestabilní remise. Opakovaně dostávají kurz kortikosteroidů.\nAsi 15% pacientů zůstává rezistentních na hormony. Jsou léčeny krevními transfuzemi - červenými krvinkami a chelátory železa (váží a odstraňují přebytečné železo z těla).\nSnad jedinou šancí na úplné vyléčení je dnes alogenní transplantace (transplantace od dárce) kostní dřeně. Tento postup však často způsobuje komplikace, takže se používá pouze s hormonální neúčinností.\nNemoc pokračuje ve vlnách, s periodickými remisemi. V tomto stavu nejsou pacienti léčeni.\nVzhledem k úspěchu léčby pomocí hormonů nebo krevních transfuzí může být dnešní délka života pacientů s ADB 20-30-40 let.\nHledání účinných metod léčby této choroby pokračuje dodnes. Úspěchu bylo dosaženo, ale dosud byl zmírněn pouze stav pacienta, komplikacím nemoci a její přeměně na akutní leukémii není vždy zabráněno.\nDiamond-Blackfen Anemia, Diamond Anemia\nAnémie diamant-blackfen byla poprvé popsána lékaři až v roce 1938, kdy byly podobné příznaky onemocnění nalezeny u 4 dětí.\nVyvíjí se jako důsledek narušení kostní dřeně - počet jimi produkovaných červených krvinek je příliš malý, nemohou plně doplnit umírající červené krvinky a v důsledku toho má pacient nízkou hladinu hemoglobinu.\nPrevalence onemocnění je velmi malá - podle statistik se tato forma anémie vyskytuje pouze v 10 případech na 1 milion narozených. Toto onemocnění je stejně běžné u chlapců i dívek. Ve velké většině případů je diagnóza stanovena v prvním roce života, u čtvrtiny pacientů - v době narození.\nPříznaky onemocnění Diamond-Blackfen\nJe spolehlivé říci, že dítě má diamantovou anémii, je to možné pouze tehdy, pokud byly provedeny všechny nezbytné vyšetření. Hovoříme zejména o krevních testech, ale také o diagnóze kostní dřeně.\nZ charakteristických příznaků se chudokrevnost projevuje pouze zvýšeným zbarvením kůže. Dítě se může narodit s vrozenými malformacemi. V počátečním stádiu je to jediný patrný projev nemoci. Později, o 2-6 měsíců, se objeví další příznaky charakteristické pro těžkou anémii.\nZejména u dětí mohou být játra a slezina zvětšeny, mohou se vyskytnout problémy s kardiovaskulárním systémem. V případě, že anémie není účinně léčena, její účinek na srdce se postupně zvyšuje a v důsledku toho končí závažným srdečním selháním a smrtí.\nLéčba a prognóza diabetu s diagnózou Black-Blackfen\nStojí za zmínku, že u některých pacientů (asi 22%), kteří byli diagnostikováni v prvních měsících života, Blackfenova anémie také prochází bez léčby - je pozorována spontánní remise. Doktoři zatím nejsou schopni přesně vysvětlit mechanismus tohoto procesu..\nPro většinu nemocných dětí je však diagnóza život ohrožující, proto v každém případě vyžaduje okamžitou léčbu. Nejčastěji používanými drogami jsou glukokortikosteroidy. Zlepšení po zahájení přijímání by měla být pozorována do konce druhého týdne.\nV budoucnosti, v závislosti na stavu pacienta a vlastnostech jeho těla, může lékař předepsat tyto léky v kurzech nebo, snížením na minimální dávky, jako trvalou terapii na celý život.\nTéměř polovina dětí na takovou léčbu dobře reaguje - na pozadí kortikosteroidů mají přetrvávající remisi.\nDalší možností léčby je krevní transfuze (krevní transfúze). Taková terapie je ve svém jádru pro zdraví nebezpečnější než kortikosteroidy, ale může také přinést pozitivní výsledek. Jinak je nemoc Diamond-Blackfen fatální.\nDiamond Anemia - Blackfen ⋆ Pediatrics\nDiamond - Blackfen Anemia (hereditární anémie se selektivním poškozením erytropoézy, dědičná částečná aplasie červených krvinek)\nTento vzácný stav se obvykle projevuje již v raném dětství. Nejtypičtějšími diagnostickými příznaky jsou nedostatek prekurzorů erytrocytů v kostní dřeni, jejichž buněčné složení se ve všech ostatních ohledech nemění..\nV některých případech naznačuje familiární povaha choroby její genetický základ. Muži i ženy onemocní stejně často. U některých dětí byl zjištěn metabolismus tryptofanu.\nNa rozdíl od jiných forem hypoplastické anémie je aktivita adenosin deaminázy zvýšena u červených krvinek pacientů.\nMezi trvalé příznaky onemocnění patří snížení počtu jednotek tvořících kolonie erytroidu (ECOE) a jednotek vytvářejících erytroidní burzu (ECOE) v kostní dřeni. Erytropoetin stoupá v séru a moči.\nI v prvních dnech po narození je u poloviny nemocných dětí pozoruhodná zbarvení kůže, ale v prenatálním období je pro ně obvykle dostatečná hematopoéza. Těžká anémie se obvykle projeví ve věku 2-6 měsíců, někdy o něco později.\nBez náhradních transfuzí postupuje až do rozvoje srdečního selhání a smrti pacienta. Zpočátku se velikost jater a sleziny nezvýší. V celé řadě případů byla anémie se selektivním porušením erytropoézy spojena s vrozenými anomáliemi, včetně třífalangálního I prstu na rukou.\nU některých pacientů byl zaznamenán fenotyp Turnerova syndromu, ale karyotyp se nezměnil..\nČervené krvinky jsou normochromní a makrocytické. Podle výsledků studie jejich enzymů jsou identifikovány mladé populace. Hladina hemoglobinu je zvýšená1, s dlouhým průběhem onemocnění je detekován fetální membránový antigen i na červených krvinek i.\nZpočátku se může objevit trombocytóza a v některých případech neutropenie. Mezi nejdůležitější vlastnosti patří absence příznaků erytropoetické aktivity v krvi a kostní dřeni, navzdory vysoké hladině erytropoetinu. I při těžké anémii je počet retikulocytů snížen.\nPočet prekurzorů červených krvinek v kostní dřeni je také velmi malý, leukoerytroblastický poměr je 10-200: 1. V některých případech lze detekovat malé pronormoblasty, ale zralejší formy se nenajdou..\nOstatní buněčné prvky kostní dřeně se neliší od normy. Hladina železa v séru je zvýšena, jeho schopnost vázat se na železo je snížena. Životnost červených krvinek se nemění. Významné snížení počtu ECOE a EBOE bylo zjištěno v buněčné kultuře kostní dřeně.\nV malém počtu případů byla preinkubace buněk kostní dřeně s protilátkami proti T buňkám doprovázena normalizací zrání červených krvinek in vitro.\nVrozená hypoplastická anémie by měla být odlišena od jiných typů anémie, u nichž počet retikulocytů klesá v periferní krvi. Anémie během zotavovacího období po hemolytickém onemocnění novorozence může být někdy spojena se znatelným snížením intenzity erytropoézy..\nZmizí spontánně ve věku 5-8 týdnů, zatímco vrozená hypoplastická anémie v tomto věku obvykle není dosud detekována. Aplastické krize charakterizované retikulocytopenií a snížením počtu prekurzorů červených krvinek mohou komplikovat různé typy hemolytických onemocnění..\nTakové epizody jsou přechodné, navíc jsou obvykle detekovány příznaky předchozí hemolytické choroby. Podle posledních údajů jsou tyto krize spojeny s virovou infekcí (parvoviry).\nPřechodný erythroblastopenický syndrom lze odlišit od syndromu Diamond - Blackfen svým vývojem v relativně pozdním období a biochemickými charakteristikami cirkulujících červených krvinek..\nVážně nemocný pacient musí mít krevní transfúzi. Kortikosteroidy jsou účinné na začátku léčby; mechanismus jejich jednání v tomto případě zůstává nejasný. Nejprve jsou předepsány relativně velké dávky (2-4 mg / kg) prednisolonu nebo ekvivalentní dávky jiných kortikosteroidů. Po 1-3 týdnech.\npo zahájení léčby se v kostní dřeni objevují prekurzory červených krvinek a v periferní krvi je zaznamenána krátkodobá retikulocytóza. Hladiny hemoglobinu se mohou normalizovat po 4-6 týdnech. V budoucnu můžete postupně snižovat dávku kortikosteroidů a zvolit nejméně efektivní.\nČasto může být velmi nízká: například prednison v dávce 2,5 mg / den nebo méně nezpůsobuje vedlejší účinky a zpomalení růstu. Kromě toho mohou být účinné léčebné režimy kortikosteroidy každý druhý den nebo 3 až 4 dny v průběhu každého týdne..\nLéčba by měla být pravidelně přerušena, aby se zjistila závislost dítěte na steroidních lécích. Důvodem je skutečnost, že v mnoha případech děti „vyrostou“ tuto závislost a hladinu hemoglobinu udržují v normálních mezích..\nU 10-15% pacientů není léčba kortikosteroidy doprovázena žádným účinkem, a proto je pro udržení života dítěte nezbytná krevní transfuze v intervalech 4–8 týdnů. Další ošetření, včetně železa, kobaltu a testosteronu, jsou neúčinná.\nÚdaje o účinnosti imunosupresivních léčiv vyžadují ověření, ale lze je doporučit v refrakterních případech se změněnou funkcí T-buněk. Splenektomie obvykle nemá terapeutický účinek, může však pomoci snížit počet nezbytných krevních transfuzí pro hypersplenismus a isoimunizaci..\nProtože v některých případech může nastat spontánní remise, je nezbytné udržovat život pacientů refrakterních na kortikosteroidy pomocí krevních transfuzí, nejlépe pomocí čerstvých červených krvinek. Použití komplexotvorných látek ke stimulaci extrakce přebytečného železa je diskutováno v kapitole o velké thalassemii. Účinnost transplantace kostní dřeně dosud nebyla potvrzena.\nPokud během léčby kortikosteroidy nedochází k remisi, přežití pacientů závisí na krevních transfuzích. Dítě starší věkové skupiny již může podstoupit 100 nebo více krevních transfuzí, v důsledku čehož se nevyhnutelně vyvine hemosideróza.\nV kombinaci s leukémií a trombocytopenií se může zvětšit velikost jater a sleziny, sekundární hypersplenismus. Obvykle dochází ke zpomalení růstu, neexistují žádné známky puberty. Diabetes související s hemosiderózou je často spojen a pacienti obvykle umírají při druhém 10. výročí života..\nPředchozí Článek Zdraví adrenalinu\nNásledující Článek 7 osvědčených lidových prostředků k posílení a zlepšení vaskulární elasticity


Zemřela Jiřina Fikejzová. Její texty zpívali Čeřovská, Rottrová či Gott | 24_zpravy\nhttp://www.24zpravy.com/cestovani/zemrela-jirina-fikejzova-jeji-texty-zpivali-cerovska-rottrova-ci-gott/453332-zpravy září 02, 2020 438\nInformaci ČTK potvrdil syn textařky Daniel Fikejz.\nFikejzová psala texty přes čtyřicet let, celkem jich má na kontě 240. S interprety, jakımi je Karel Gott, Helena Vondráčková nebo Marta Kubišová se seznámila díky spolupráci s Karlem Vlachem a později i Tanečním orchestrem Československého rozhlasu.\nJiřina Fikejzová, za svobodna Henzlová, se narodila 13. dubna 1927 v Lomu u Mostu. Studovala psychologii a sociologii na Univerzitě Karlově, ve volném čase se věnovala hudbě a sportu, kterı v padesátıch letech provozovala na vrcholové úrovni. Byla talentovanou sprinterkou a v roce 1951 si z Mistrovství ČSR v atletice odvezla zlaté medaile v disciplínách štafeta 4x100 metrů i 4x200 metrů. Jejím manželem byl dlouholetı reprezentant a českı rekordman ve skoku do dálky Jaroslav Fikejz.\nJejich syn Daniel bıvá označován za hudebního všeuměla, je hudebním skladatelem, textařem, hráčem na klávesové nástroje, zpěvákem i producentem. Loni oslavil 65. narozeniny.\nV Supraphonu i rozhlase\nDlouhá léta Fikejzová působila v hudebním vydavatelství Supraphon jako dramaturgyně. Soustředila se na vydávání zahraničních licenčních desek, často také zasedala v různıch odbornıch komisích v rámci hudebních soutěží i festivalů. Napsala také několik scénářů pro Divadlo hudby nebo Československı rozhlas.\nPro Juditu Čeřovskou napsala Fikejzová známı hit Řekni, kde ty kytky jsou, pro Karla Gotta například písně Každı jednou velkou lásku potká, Bıt s tebou nebo E14. Karel Hála i Petr Novák zpívali její Chci zapomenout, Hana Hegerová zase Čas na prázdniny a Marta Kubišová Atlantis. Známı je také Song od Jany Kratochvílové nebo Markétka od Marie Rottrové. S Rottrovou navíc textařku pojilo dlouholeté přátelství.\nV roce 2017 Fikejzová oslavila v pražském divadle Viola devadesáté narozeniny. V pořadu Tak půvabná a svěží jí k jubileu popřál Václav Neckář, Martin Chodúr nebo kolega textař Eduard Krečmar.\nJiřina Fikejzová/Judita Čeřovská: Řekni, kde ty kytky jsou\nGal Gadotová si zahraje Kleopatru. Zase další bílá herečka, reagují aktivisté


POPLATKY ZA HYPOTÉKU – Radek Procyk\nOdesláno admin na 16 června, 2016\nRozhodli jste si vzít hypotéku a přemýšlíte kolik Vás to bude stát?\nNová hypotéka může být spojena s celou řadou poplatků – ty jsou někdy v desítkách korun, ale některé mohou být i v desítkách tisíc. Při správném nastavení hypotéky se dá za určitých okolností řadě těchto poplatků vyhnout nebo je alespoň snížit.\nObecně bychom poplatky mohli rozdělit do několika kategorií.\nPoplatek za vedení hypotéky\nTento tolik mediálně propíraný poplatek dnes už většina bank nevyužívá. Není to ale teak dávno, kdy většina bank měla tento poplatek nastaven na částku 150Kč měsíčně. Při prostém násobení byste zjistili, že za 30 let hypotéky byste zaplatili 54 000 jen na tomto poplatku – to třeba při úvěru na jeden milion dělá více než 5% úvěru a to je opravdu hodně.\nS poplatkem 150Kč se ještě můžete setkat u ČSOB a Hypoteční banky (kde v obou případech lze bez potíží domluvit jeho zrušení) a u Oberbank.\nTento poplatek si dneska stále většina bank účtuje. Výše poplatku se pohybuje v rozmězí od 2900 Kč po neuvěřitelných 25 000Kč. Individuálně lze vyjednat odpuštění tohoto poplatku, ale velmi záleží na konkrétní bance a na šikovnosti vašeho hypotečního poradce.\nPosledních pár let se pravidelně na jaře a na podzim konají velké hypoteční kampaně, kdy řada bank v jejich rámci poplatek odpouští – snaží se tak nalákat váhavé klienty. Občas to banky ale dělají tak, že odpuštění poplatku podmiňují uzavřením dalších doprovodných produktů (nejčastěji životní pojištění) a pak je úspora jen zdánlivá – ušetříte tisícovky za sjednání úvěru, ale zaplatíte desítky až stovky tisíc za pojištění.\nPoplatek za čerpání na návrh na vklad (na plombu)\nPokud při čerpání Vaší hypotéky nechcete čekat skoro měsíc na zapsání zástavního práva do katastru nemovitostí, tak můžete využít právě zmiňovanou službu. Opět ji má většina bank zpoplatněnou a to částkou od 1500 do 1900Kč. Tento poplatek banky odpouští snad nejméně ochotně ze všech.\nNěkde to jde zadarmo a někde za 6500. Nejlevněji vychází odhady v Praze a ve velkých městech – řada bank totiž využívá vlastní cenové mapy a tak umí udělat „odhady od stolu“, ty jsou buď úplně zdarma nebo maximálně za 1000Kč. Trochu složitější je to s oceňováním domů a pozemků – tam až na výjimky musí vždy odhadce a je tak potřeba počítat s částkou okolo 4500Kč.\nI v tomto případě se občas objevují kampaně, kdy banky tento poplatek odpouští.\nPoplatek za další čerpání hypotéky\nPokud třeba stavíte rodinný dům a všechny peníze z hypotéky neodejdou v jedné platbě, tak některé banky od Vás budou chtít poplatek za druhé a další čerpání (zpravidla 500-1000Kč). Tento poplatek ale využívá jen málo bank.\nPoplatek za změnu úvěru\nKdyž se rozhodnete ve svém úvěru něco změnit (třeba dobu čerpání hypotéky, splátku, zástavu), tak vás čeká poplatek za změnu úvěru, ten je nejčastěji okolo 4000Kč.\nJak vidíte, tak poplatků existuje celá řada a to jsme ještě nevyjmenovali všechny. Hypotéka vás tak na zřizovacích nákladech může stát i desítky tisíc, takovým průměrem je částka těsně pod hranicí deseti tisíc. Když ale víte jak na to a jdou věci dobře, tak to může být


Schettino nebyl způsobilý řídit výletní loď — Svět — ČT24 — Česká televize\n18. 5. 2012 12:48,\naktualizováno 18. 5. 2012 21:56\nautor: Gregorio Borgia), zdroj: ČTK/AP\nV písemném zdůvodnění prodloužení domácí vazby pro Schettina napsal kasační soud, že při nehodě lodi Costa Concordia kapitán "prokázal malou rozhodnost při velení i při nesení odpovědnosti za bezpečnost osob, které měl na starosti". Soud o Schettinovi řekl, že se ukázal jako člověk, který nezvládá krize a který se nedokáže postarat o bezpečnost pasažérů a posádky. Podle soudu by v případě, že by Schettino opět velel na některé lodi, hrozilo, že se bude katastrofa opakovat. Schettino je obviněn kvůli nehodě obří výletní luxusní lodi Costa Concordia, která ztroskotala poté, co manévrovala příliš blízko břehu. Najela na útes a převrátila se na bok. Na palubě bylo v tu dobu 4 200 pasažérů a posádky. Kapitán se přitom po ztroskotání nehody nepostaral o evakuaci a z lodi utekl. Schettino čelí obvinění za zavinění nehody, několikanásobné zabití i za předčasné opuštění plavidla. Hrozí mu až 15 let ve vězení.\nVyprošťování havarované lodi potrvá rok Odstraňování vraku luxusní lodi Costa Concordia od pobřeží italského ostrova Giglio začne v nejbližších dnech. Vyzvednutí havarovaného plavidla potrvá asi rok. Vrak má vyprostit americká firma Titan Salvage. V první fázi nejprve pracovníci vybudují pod vrakem lodi podmořskou plošinu. Ta by měla Costu Concordii stabilizovat a zabránit jejímu dalšímu potápění. Loď totiž stále klesá pod hladinu, protože nedrží na útesech. V druhé fázi pak chtějí Costu Concordii narovnat. Na bok jí připevní zásobníky s vodou, které loď vyváží, vyrovnat ji pomohou i jeřáby.\n"Rozsah tohoto projektu je nebývalý. Co se týká rizika, jde hlavně o dvě operace. Jedna je otočení plavidla do svislé polohy na plošinu a druhá bezpečné odvezení lodi."\nOdstraňování vraku bude trvat rok\tOdstraňování vraku bude trvat rok\tČtěte také:\nBourající kapitán radil u filmu,\nOdstranění ztroskotané lodi potrvá rok,\nKapitán Schettino prozradí, proč utekl z lodi,\nZdroj: ČT24, ČTK, Daily Telegraph


To není žádné tajemství... Tereza Spencerová a šokující fakta o Islámském státu a Turecku. Raději nečíst | ParlamentniListy.cz – politika ze všech stran\nParlamentníListy.cz » Aréna » Politologové » To není žádné tajemství... Tereza Spencerová a šokující fakta o Islámském státu a Turecku. Raději nečíst\nOKNO DO SVĚTA TEREZY SPENCEROVÉ „Myslím, že se o tom v západním mainstreamu nemluvilo, protože Turecko je členem NATO a otevřené kontakty ‚našich‘ s teroristy by se přece jen západní veřejnosti ‚prodávaly‘ vcelku krkolomně, tím spíš, když se tady všichni vykreslujeme jako kovaní demokraté. Ale současně platí, že když je tedy Turecko členem NATO, tak z jeho kontaktů s Daešem logicky tyly přinejmenším tajné služby USA a dalších západních zemí, protože Západ i Daeš měly – a nejspíš stále částečně i mají – stejný cíl, tedy svržení syrského režimu,“ uvádí analytička Tereza Spencerová. V rámci pravidelného shrnutí týdenních událostí na ParlamentníchListech.cz došlo na výbušné informace stran Sýrie, Turecka a Islámského státu.\nPopisek: Demonstrace proti Erdoganovi a za svobodný Kurdistán\nhlasovalo: 30431 lidí\nV první řadě bych chtěla připomenout, že do Istanbulu – a Turecka obecně – zcela volně a pravidelně jezdili během války v Sýrii nejspíš všichni velitelé džihádistických skupin ze Sýrie. V hlavě mi utkvěl třeba velitel Islámské armády Zahrán Alúš, jehož bojovníci po mnoho let ostřelovali Damašek raketami z předměstí v Dúmě. Ten byl v Istanbulu často a rozdával tam rozhovory americkým médiím, v nichž se chlubil, jak skvělou schůzku s řídícími důstojníky ze CIA zrovna měl a jaké zbraně a peníze mu zase slíbili. Chci říci, že Turecko bylo po většinu války v Sýrii jakýmsi operačním válečným střediskem, kde všichni, kdo chtěli svrhnout vládu v Sýrii, dojednávali vše potřebné.\nAle zpátky k Bagdádímu. Myslím, že nebylo až takovým tajemstvím, že přes Turecko do Sýrie směřovalo 90 procent všech islámských fanatiků, kteří se následně účastnili bojů, stejně jako není tajemstvím, že Turci s nimi spolupracovali, protože bez jejich souhlasu by hranici, natož se zbraněmi, nikdy nepřekročili. A současně není tajemstvím, že Turecko tím pádem spolupracovalo i s Daešem, přičemž od něj mimo jiné nakupovalo i ropu, kterou těžil ze syrských vrtů na východě země – než vrty obsadili „američtí“ Kurdové a začali ji prodávat (mimo jiné) rovněž Turecku, i když přes irácký Kurdistán. Ironie. Mimochodem, nitky zisků z ilegální syrské ropy prodávané Daešem podle některých zdrojů vedly až do Erdoganovy rodiny. Řeč je o stovkách milionů dolarů. Možná i proto americké nálety fakt hodně dlouho neuměly trefit žádný z hodně dlouhých konvojů daešáckých cisteren, které se táhly pustou pouští, jako pěst na oko…\nMyslím, že se o tom v západním mainstreamu nemluvilo, protože Turecko je členem NATO a otevřené kontakty „našich“ s teroristy by se přece jen západní veřejnosti „prodávaly“ vcelku krkolomně, tím spíš, když se tady všichni vykreslujeme jako kovaní demokraté. Ale současně platí, že když je tedy Turecko členem NATO, tak z jeho kontaktů s Daešem logicky tyly přinejmenším tajné služby USA a dalších západních zemí, protože Západ i Daeš měly – a nejspíš stále částečně i mají – stejný cíl, tedy svržení syrského režimu. A takové myšlenkové souznění by se západní veřejnosti „prodávalo“ ještě hůř. Nicméně, Západ se s Daešem po několika letech války rozešel – dlouho nevadilo, že masakrují Syřany, když ale veřejně popravili jednoho Američana, „tolerance“ skončila…\nPřitom si ale myslím, že je důležitá skutečnost, že Američané sice zabili Bagdádího, ale členy jeho rodiny a nejbližší spolupracovníky hodně rychle v Idlíbu u Al-Káidy i v syrském „džihádistickém“ příhraničí „posbírali“ Turci. Mají sice křečovitě hranou „mediální radost“, že se prý dostali k „informačnímu zlatému dolu“, ale je jasné, že i když se případně opravdu dozvědí něco, co jejich tajná služba ve skutečnosti už dávno věděla, tak ven vypustí jen to, co je nebude veřejně s Daešem nijak spojovat. Spíš tedy lze všechna ta blesková zatýkání manželky, sestry, švagra, osobní otrokyně a dalších lidí z Bagdádího okolí vnímat jako pokus získat nad celou kauzou „informační monopol“. Daeš zůstává v tureckém hájemství. Zkrátka, dozvíme se nakonec cokoli, a navíc i bez záruky, ale nic o povaze tureckých vazeb na Daeš…\nRůzné odhady tvrdí, že různě ve světě se k Daeši hlásí celkem až 45 tisíc ozbrojenců, kteří bojují od Somálka přes Indii až po Filipíny. Zrovna včera Daeš podnikl útok přes hranice z Uzbekistánu do Tádžikistánu, tedy ve Střední Asii, které se říká ruský měkký podbřišek. Pohraničníci prý zabili asi patnáct daešáků, ale chci tím spíš jen ilustrovat, že islámských fanatiků se zbraněmi je „všude plno“. Už jen proto není pravděpodobné, že by měli nějaké centrální vedení. Lokální skupiny jednají podle svých vlastních cílů a potřeb, sjednocuje je vlastně jen společná idea vytvoření „chalífátu“, ale k němu mají v drtivé většině případů hodně daleko, a tak se vlastně omezují jen na teroristické útoky.\nJak se Daeš srovnává s Bagdádího ztrátou? Podle všeho vcelku lehce, protože se dá říci, že Bagdádí byl ze všeho nejspíš jen formální, a navíc ne příliš schopná figurka. Třeba uznávaný americký expert na Blízký východ Juan Cole tvrdí, že sotva prolezl střední školu, z nedostatku jiných možností šel v tehdy ještě „socialistickém“ Iráku na „teologii“, ale žádný „islámský učenec“ se z něj beztak nestal. Prý za celý svůj dospělý život vedl jen pár kázání a na rozdíl třeba od charismatického Usámy bin Ládina ani neměl čím oslovovat své věrné, a tak nahrál jen dvě „poselství“. První, když vyhlásil svůj „chalífát“ po dobytí iráckého Mosulu v roce 2014, a druhé o čtyři roky později, když Mosul padl a Baghdádí vyzýval své stoupence k boji proti Američanům. Čili chci říci, že běžný chod Daeše včetně bojových operací řídili jiní, skrytí v pozadí. Nejčastěji se mluví o důstojnících irácké armády a tajných služeb, které Bush po Saddámovu svržení rozpustil, a oni zahořkli a toužili po pomstě. A možná svým způsobem i po uznání svých schopností. V každém případě platí, že se s nimi dal Bagdádí dohromady, když na sebe narazili v americkém zajateckém táboře v Iráku, v Camp Bucca, někdy kolem roku 2004. Zkrátka, Al-Káidu si Američané vytvořili v Afghánistánu k boji proti Sovětům a Daeš taky vznikl u nich. Gratulace! Alespoň mají pořád proti komu bojovat a válčit. A živit své zbrojovky. Proti terorismu je to napořád. Stejně jako třeba proti drogám, mimochodem.\nA s těmi Rusy a jejich nejistotou? Nevím, osobně si myslím, že Bagdádí pravdu už nežije, ale že jeho místo velmi snadno zaujme někdo jiný, neznámý a hodně pravděpodobně i schopnější. A Rusové nejspíš jen opravdu kalí vodu. Třeba ze žárlivosti, že ho „nesundali“ oni?\nMyslím, že by byl skvělý kandidát. Takového prezidenta chci! Kdosi totiž nedávno vyzdvihoval jeho bezpáteřnost, tedy schopnost převlékání kabátů od komunistických do kapitalistických, jako důkaz jeho životaschopnosti a rozhledu, nebo tak něco. No a jakmile by tedy jednoho rána na Hradě navlékl tílko s logem Huawei, hned bychom věděli, co se děje, a nemuseli nad ničím zbytečně a dlouho koumat, natož se třebas nějak rozčilovat… Je s podivem, že tzv. demoblok nenachází lepšího kandidáta. Třeba ho ale má a nechává si ho na pak. Jen by měl generálovi někdo snad říct, že v těch jeho posledních mediálních „výstupech“ se vychloubá až moc. Do voleb fakt ještě daleko a sebechvála smrdí. A u hujerů dvojnásob.\nNevím, jestli z toho má mít Trump srandu, ale mě to vlastně děsí. Máme demokracii, nebo aspoň pořád omíláme, že ji máme, a najednou sledujete, jak v jejím „předvoji“ čili v Americe si nejdřív vylžou ruské vměšování a teď si vylhávají Trumpovo vydírání Ukrajiny. Přitom ale přece „koňské handly“ typu „něco za něco“ jsou prazákladem západní politiky, bez něhož by třeba tady v Evropě nevznikla po volbách jediná koaliční vláda. A skoro žádná strana tady v Evropě nemá obvykle čáku získat nadpoloviční většinu, takže kdybychom aplikovali americký impeachmentový proces kvůli „vydírání něco za něco“ na naše reálie, už dekády jsme v totálním bezvládí a mlátíme se po hlavách kyji. Pokud ale v Americe, k níž tady u nás mnozí vzhlížejí, už nehledí na realitu a pokud ta polovina politické scény, k níž u nás vzhlíží ta „levá část“ politického, neziskového, progresivistického a jiného „nejlepšího“ spektra, normálně lže, tak to značí, že jsou také připraveni lhát a hrát bez rukavic. Ale i demokracie určitá pravidla přece potřebuje… Zkrátka, jako bychom se řítili do vědomého chaosu. Nemám z toho všeho dobrý pocit.\nMám za to, že si Zelenskyj v duchu čím dál víc parafrázuje slavnou větu z Knoflíkové války: „kdybych to byl býval věděl, tak bych sem byl býval nechodil.“ Nebo tak nějak, nejsem si jistá citací. Tlaků domácích i vnějších je na něj tolik, že je v podstatě ochromený; a to ani v nejdivočejším snu nemohl tušit, že bude vlastně rozhodovat o osudu amerického prezidenta. Ať řekne to, či ono, nemluvě o tom, že řekne pravdu, někoho tím ve Washingtonu pořádně naštve. Sebevražedná situace. Proto není moc jisté, jestli je možné čekat změnu ve vztazích s Ruskem – otázka by měla znít, jestli mu jeho okolí a ukrajinská realita vůbec dovolí udělat tímto směrem aspoň nějaký krok. A nedonutí ho ke dvěma krokům zpět.\nUpřímně řečeno, takhle z fleku si na žádná převratná pozitiva naší zahraniční politiky asi nevzpomenu. Samozřejmě je tu případ Sýrie, kde jsme udrželi ambasádu i skvělou velvyslankyni Evu Filipi po celou dobu války, ale i když to nejspíš původně byla „Schwarzenbergova vzpoura“, ve výsledku se z toho stalo zastupování zájmů USA a Evropské unie, takže už ne čistě česká záležitost. A co víc, spolu s námi tam měli z Evropy ambasádu i Rumuni, kteří pro změnu zastupovali také Francii. Takže jsme dobří, ale nikoli zcela jedineční. Jistě, Zeman rozšiřuje zahraniční politiku vlády ve vztahu k Číně nebo Rusku, v čemž ho aktuálně následuje, mimochodem, třeba Macron. Ale doma je za to bit jako žito. Myslím Zemana. Takže to také asi není ten výdobytek, na který se ptáte. Ne, asi na nic nepřijdu. Těch třicet let jsme se chovali jako poslušní členové „svobodného světa“, v němž není namístě troufnout si mít nějak přesvobodný názor. Otázkou je, jestli tak postupujeme ze setrvačnosti, ze strachu, z lenosti, nebo z absence vlastních idejí. To nechám na experty…\nTurecko , Islámský stát , Bagdádí , Tereza Spencerová , Daeš , Okno do světa Terezy Spencerová


Pozor při cestování. Státy v EU zavádějí další opatření | Události247.cz\nKontroly v obchodech, v MHD a na lyžařských vlecích. Evropské státy zavádí nová opatření\nZobrazení: 5 069\nEvropské státy tvrdě tlačí na neočkované. V Německu například nesmějí do jiného obchodu, než do takového, kde se prodává zboží denní spotřeby.\nOmikron dominuje Evropě. Tři z velkých evropských států zpřísňují opatření. V Itálii už od pondělí budou tamní úřady vyžadovat potvrzení o očkování či prodělání nemoci i ve veřejné dopravě či při používání lyžařských vleků. Takzvaný zelený pas bude nově potřeba i při návštěvě zahrádek, ubytování v hotelu nebo školních autobusech.\nLidé, kteří se neprokážou zeleným pasem, nesmí na sportovní či kulturní akce, do muzeí, kin a na výstavy. Zákaz nově platí také pro návštěvu bazénů a lázní, ať už vnitřních či vnějších. Itálie změnami reaguje na rostoucí počet nově nakažených koronavirem. Tamní vláda chce zpřísněním zatlačit na neočkované. Pro všechny občany nad 50 let úřady zavedly očkovací povinnost.\niZdroj fotografie: s vědomím Maria Draghiho / Twitter\n„Pracujeme především s věkovými skupinami, které mohou být nejzranitelnější. Chceme snížit tlak na nemocnice a zachraňovat životy,“ citovaly Novinky odůvodnění kroků premiéra Mario Draghi.\nU sousedů v Rakousku od úterý 11. ledna platí povinnost nosit ochranu dýchacích cest i ve venkovních prostorách. Při nákupech v maloobchodech se navíc musí zákazníci prokazovat potvrzením o očkování či prodělání nemoci. Policisté v uniformách i v civilu budou tato potvrzení kontrolovat, uvedl Blesk.\niZdroj fotografie: S vědomím Wolfganga Mücksteina / Twitter\n„Jdeme velmi bezpečnou cestou. Opatření, která máme v Rakousku, se v jiných zemích teprve zvažují,“ souhlasí ministr zdravotnictví Wolfgang Mückstein (Zelení), že alpská země je velmi přísná.\nV Německu se zpřísňování řeší jak celostátně, tak v jednotlivých spolkových zemích. Vláda kancléře Olafa Scholze po dohodě s premiéry zemských vlád rozhodla, že při návštěvě restaurací nebo jiných gastronomických zařízení, musí mít lidé, kteří mají jen dvě očkování či prodělali onemocnění covid-19, povinný negativní test. Lidé s posilující dávkou nejsou do této povinnosti zahrnuti.\niZdroj fotografie: s vědomím Olafa Scholze / Twitter\nSetkávání očkovaných a uzdravených je stále limitováno na deset lidí. Neočkovaní se mohou setkat s nejvýše dvěma lidmi, se kterými nesdílejí domácnost. Neočkovaní také mohou jen do potravin a drogerií. Do jiných obchodů mají vstup zakázán.\nDomácí | PŘEČTENÍ: 7488\nDomácí | PŘEČTENÍ: 5665\nPolitika | PŘEČTENÍ: 8207\nMuž s maskou na lavičce


Magisterske studium Surry Hills - Magisterske Surry Hills 2021\nMagisterské studium Surry Hills. Více informací a kontakty na magisterské studium v Surry Hills.\nMagisterské studium Surry Hills. Informace o magisterském studiu Surry Hills. Ušetřete čas a kontaktujte školu Surry Hills přímo zde.\nMaster of Music v AMPA je navržen tak, aby poskytoval absolventům studentům příležitost vstoupit do hudebního průmyslu na elitní úrovni tím, že dále rozvíjí a specializuje jej ...


www.kkstrmilov.estranky.cz - Výcvikové tábory 2009\nÚvod » Výcvikové tábory 2009\nÚčast na výcvikových táborech srpen 2009\nPrázdniny máme za sebou, ale ani v tuto dobu jsme nezaháleli a nyní se s Vámi rádi podělíme o zkušenosti, které jsme se za tu dobu snažili získat. Navštívili jsme několik výcvikových táborů, kde jsme se seznámili s několika výcvikáři a také figuranty. Viděli jsme práci s jinými psi různých ras i věku. Naši psi měli možnost si začvičit pod dohledem jiných instruktorů i figurantů a právě tímto způsobem jsme se zase naučili nové cvičebné způsoby, o které se s Vámi rádi podělíme.\n9.-16.8.2009 - výcvikový tábor na Lamberku s Airedaleterier klubem\n9.-16. srpna 2009 se naše hlavní výcvikářka Marie Francová a místopředsedkyně Pavlína Řežábková účastnili výcvikového táboru na Lamberku ve spolupráci s Airedaleterier klubem. Cílem takového táboru je otestovat, co společně se svými psími mazlíky zvládneme, ať už jde o zábavu, které zde bylo spousta, ale i o intenzivní výcvik, který byl nakonec otestován různými druhy zkoušek. Ani naše účastnice nezůstali pozadu a nějaké ty úspěchy si také odnesly. Maruška se svou Erin úspěšně složila zkoušku podle řádu IPO V a Pavlínka se svou Agi úspěšně složili stopařskou zkoušku FPR 1. Ještě jednou gratulujeme!!!\n22.-28.8.2009 - výcvikový tábor ZKO FALCO Hluboká\nDalší akce, které jsme se jako klub částečně účastnili, byl výcvikový tábor, který pořádali naši kolegové ZKO FALCO Hluboká. Výcvikový tábor se konal 22.-28.8.2009 na Komorníku, kde byli všichni účastníci ubytovaní. Zde trénovali a připravovali se na zkoušky, které se pak konali na strmilovském cvičáku. Během tohoto týdne jsme se mnohému přiučili, ať už se jednalo o výcvikové metody, kterých nikdy není dost, protože co pejsek to jiná finta, která na něj platí. Další velmi dobrá zkušenost plná rad se týká figurování. Figuranti, kteří se účastnili výcvikového táboru byli skvělí a předali část svého umění našemu začínajímu figurantovi, kterým je Michal Bartek. Za tuto možnost všem figurantům, výcvikářům a celému organizačnímu týmu Falco moc děkujeme!\nTeď už ke zmíněným zkouškám, na které se všichni připravovali, i my jsme zde měli své zastoupení. Opět se jedná o Marušku Francovou a Pavlínku Řežábkovou. V úterý 25.8. se konali zkoušky podle zkušebního řádu NZŘ, kde Maruška s Erin úspěšně složili zkoušku ZVV 1 a Pavlínka s Agi úspěšně složili zkoušku ZZO. Ve čtvrtek 27.8. se konali další zkoušky podle zkušebního řádu IPO a zde opět Pavlínka s Agi úspěšně složili stopařskou zkoušku FPR 2. Ještě jednou gratulujeme!\n19.-23.8.2009 - výcvik canisterapeutických týmů\nJako již každoročně, i letos se uskutečnil výcvik nových canisterapeutických týmů o.s. Hafík s předcházejícím vstupním testem podmiňujícím účast na samotném výcviku. Samotný výcvik letos probíhal v termínu 19. - 23. 8. na cvičišti KO Agility Třeboň. Z našich řad se ho zúčastnila Petra Šťástková se svou fenkou Elišou. 23.8. uspěly v teoretické i praktické části zkoušek zaměřených na specifické dovednosti canisterapeutického týmu a splnily tak podmínky pro získání osvědčení canisterapeutického týmu.


Zirkon – vlastnosti a využití - Encyklopedie Wubio\nZirkon – vlastnosti a využití\nZirkon je jeden z nejoblíbenějších šperkařských kamenů. Používá se do prstenů, přívěšků, ale nádherný je i také jako zlaté náušnice se zirkony. Je kolem něj ale také spusta otázek. Například jestli má tak velkou cenu, jestli je přírodní nebo umělý a podobně. A protože jsme encyklopedie, jsme tu od toho, abychom vám na vše otázky odpověděli.\nOdpovíme vám hned na první otázku. Ano, zirkon je opravdu přírodní. Jedná seo minerál, který je považován za nejstarší na naší planetě. Pro šperky se ale častěji využívá jejich umělá varianta, které se říká kubický zirkon. Protože jde o syntetický kámen, pohybuje se v nižší cennové hladině a často se využívá jako levnější varianta diamantu. Rozdíl mezi těmito dvěma kameny často běžné oko vůbec nepozná. Snad jedinou vlastností, kterou zirkon nemůže diamantu konkurovat, je jeho tvrdost, která je mnohem nižší, než ta diamantu.\nSyntetický zirkon je navíc možné jednoduše zabarvit různými barvami, proto jsou oblíbené nejen u dospělých, ale také u dětí. I přírodní zirkon se objevuje v různých barvách, napříkad ve hnědé, žluté, zelené nebo modré. Tyto barvy ale nejsou ai zdaleka tak jasné a živé jako u těch umělých, takže je ocení spíše ti, kteří preferují tlumenější přírodní barvy. Musíte také počítat s tím, že za opravdový zirkon si budete muset trošku připlatit.\nJak u jsme řekli, zirkon je oblíbený hlavně ve výrobě šperků. Věděli jste ale, že je možné jej využít i ve zdravotnictví? Své místo si našel jako keramický protetický materiál ve stomatologii. Po zirkonu byla pojmenována také ruská raketa. Tak hezká jako zirkonové šperky ale rozhodně není. I v běžné keramice si zirkon umí najít své místo. Funguje totiž na snížení průhlednosti materiálů.


Trolejbusy ano, tramvaje ne (50./60./70. léta) - Doporučujeme Deník\n1. května 1952 – den, který se zapsal do historie města Teplice výrazným písmem. Tento den byl v Teplicích slavnostně zahájen trolejbusový provoz (pravidelný provoz poté na lince č. 11 od 1. 6. 1952) na prozatím poměrně skromné trolejové síti vedené polookružně od hlavního nádraží přes Benešovo náměstí, kolem divadla do Šanova a ulicí Jankovcovou, Wolkerovou a Vrchlického zpět k nádraží. Současně s touto tratí byla vybudována ještě manipulační trať do vozovny, která se dodnes nachází na totožném místě.\n| Foto: Statutární město Teplice\nJelikož však trolejbusový podjezd pod železniční tratí využívaly v té době stále tramvaje, byly trolejbusy až do roku 1961 přes trať do vozovny přetahovány za pomocí traktorů. Paradoxem však zůstává, že byť byl tramvajový provoz v Teplicích zrušen již o 4 roky později, tj. v roce 1956, současně s výstavbou zmíněné trolejbusové tratě probíhalo i zkapacitnění (zdvoukolejnění) tramvajové tratě z Benešova náměstí k Městským sálům. V letech 1956 až 1959 pak byly tramvaje provozovány již pouze v úseku od Městských sálů (dříve samostatná obec Trnovany) na příměstské trati přes Novosedlice a Pozorku do Dubí. Dne 28. 2. 1959 byl následně ukončen provoz i na této trati, čímž došlo k definitivnímu konci tramvají na Teplicku. Zajímavostí také zůstává, že ze společného soužití obou systémů v letech 1952 až 1956 není v současné době známa žádná fotografie, která by tuto skutečnost dokumentovala. Prvními trolejbusy, které se na linkách v Teplicích objevily, byly trolejbusy Škoda 7 Tr, které byly do Teplic dodány v letech 1952 a 1953, a to v desetikusové sérii.\nRozpaky nad výsledky prvního roku provozu trolejbusů však vedly k přehodnocení celé koncepce městské dopravy v Teplicích, jejímž výstupem bylo rozhodnutí o postupné likvidaci celého tramvajového provozu a jeho plné náhradě trolejbusy. Ty měly, dle původních plánů, nahradit i skoro všechny autobusy na jejich linkách, to se ale nikdy zrealizovat nepodařilo. Již v roce 1955 došlo ke zrušení části trolejbusové tratě prvního okruhu z roku 1952 a zároveň zcela dokončeného, ale nikdy nevyužívaného úseku z Benešova náměstí přes Alejní ulici k tehdejšímu městskému koupališti v Zámecké zahradě, a to z důvodu, že tato trať nebyla v souladu s novou koncepcí městské dopravy v Teplicích. Téhož roku však byla zahájena výstavba nového úseku z centra města na Rooseveltovo náměstí v Řetenicích. V roce 1957 pak byl tento úsek prodloužen až do míst současné konečné Řetenice, Tolstého. V roce 1962 došlo k výstavbě trolejbusové trati od Městských sálů do Novosedlic, čímž byl alespoň částečně nahrazen provoz zrušené tramvaje jinou elektrickou trakcí. Pozorka a Dubí se však již jiné elektrické trakce nikdy nedočkaly. V roce 1964 byl v Řetenicích dostavěn krátký úsek trolejbusové tratě do točny dodnes nazývané Břízky/V Břízkách. Na dlouhou dobu posledním rozšířením se v roce 1967 stal úsek trolejbusové tratě vedoucí do Trnovan k závodu ČSAD (dnešní Modlanská ulice). Po těchto rozšířeních a drobných přeložkách tak začala teplická trolejbusová síť v obrysech připomínat současnou trolejovou síť.\nPo letech rozvoje trolejbusů ve městě dosedla i na místní provoz tvrdá vlna rozmachu autobusové dopravy, zejména z důvodu levné nafty. Mnoho trolejbusových provozů toto období nepřežilo (např. v Praze 1972, v Děčíně 1973 nebo Českých Budějovicích 1971). V Teplicích tuto daň zaplatila pouze nejnovější trať z roku 1967 k trnovanskému ČSAD, která byla zrušena v roce 1978, i když hlavním důvodem zrušení byla demolice staré zástavby Trnovan pro vybudování nové vysokopodlažní panelové zástavby. I v této době však vznikaly projekty na výstavbu nových tratí, konkrétně do sídliště Šanov II. Žádný z nich se však v tomto období nepodařilo zrealizovat.\nJak se osud teplických trolejbusů vyvíjel v 80. a 90. letech minulého století, se dozvíte již příští pondělí v Teplickém deníku.


Jana a Vojtěch Janků_říjen 2019 - Masarykův onkologický ústav, MOÚ\nÚvod Kulturní dění 2019 Jana a Vojtěch Janků_říjen 2019\nJana a Vojtěch Janků_říjen 2019\nZveme vás na hudební pořad nazvaný Sefardské písně a španělské inspirace, na kterém vystoupí Jana Janků (mezzosoprán, barokní harfa) se svým synem Vojtěchem (violoncello). Uskuteční se v úterý 22. října v 15:30 hodin v Galerii Žlutý kopec – 2. patro Švejdova pavilonu.\nKdyž byli španělští židé (sefardité jsou v hebrejštině Španělé) v roce 1492 vypovězeni ze Španělska, dochovaly se zde jejich krásné písně, které je za 8 století pobytu na pyrenejském poloostrově provázely. Je to obdivuhodná směs nápěvů nejen středověké španělské hudby, ale celé Evropy. Náměty vycházejí ze starých legend a v mnoha zaslechneme nostalgii a touhu po domově.\nJana Janků studovala Akademii staré hudby (zpěv) a hudební vědu na Filozofické fakultě Masarykovy univerzity v Brně. Historickou harfu studovala na Conservatorio "Evaristo Felice Dall'Abaco" ve Veroně u Marie Cleary, nyní studuje u Tanji Vogrin na Konzervatoři J. J. Fuxe v Grazu. Od roku 1999 koncertuje se souborem Musica Poetica, který založila, spolupracuje i s dalšími soubory staré hudby.\nVojtěch Janků se stále vzdělává ve hře na violoncello a příležitostně hraje s různými soubory.\nOba se na koncert v našem ústavu moc těší, protože spolu vystupují velice rádi a tuto možnost vždy vítají. Bude to jejich první vystoupení v MOÚ a věřím, že bude patřit k těm, na která naši pacienti i jejich přátelé budou dlouho vzpomínat.\nVyřešte rovnici: 83 plus 49 = *


Jóga Vasištha - Kniha V. - O zániku - V.078-V.079 - ADVAITA.cz\nMudrci praví, že příčinou mysli (v sanskrtu čitta) je pohyb prány, a proto zastavením pohybu prány se utiší mysl. Když se mysl vzdá pohybu myšlenek, zmizí iluzorní projevení světa. Pohyb prány se zastaví v okamžiku, kdy v nitru člověka ustanou všechny naděje a touhy, a to díky opravdovému a upřímnému následování rad mudrců a svatých textů, rozvíjení nezaujatosti z předchozích životů, snaze provádět kontemplaci či meditaci a dosažení stavu oddanosti jediné Pravdě jednobodovým zaměřením mysli.\nÓ Rámo, točíme-li hořící větévkou, vytváříme iluzorní ohnivý kruh. Podobně je tu v důsledku chvění či vibrací objevujících se ve Vědomí iluzorní projevený svět. Vědomí a jeho vibrace jsou neoddělitelně spojeny, podobně jako jsou spojeny sníh a jeho bělost, semínko a olej, květina a její vůně či oheň a jeho žár. Popisovat je jako oddělené věci je mylné. Mysl a pohyb myšlenek jsou neoddělitelné. Ukončení jednoho znamená i ukončení druhého.\nÓ Rámo, jsou dvě možnosti, jak dosáhnout tohoto ukončení. Jednou možností je jóga, jež zahrnuje zastavení pohybu mysli, a druhou je cesta poznání, která zahrnuje správné pochopení Pravdy.\nEnergie, která koluje v těle v energetických drahách zvaných nádí, je označována jako prána (životní dech či vítr). Podle různých funkcí a umístění v těle se rozlišuje prána a apána (dále též udána, vjána a samána – pozn. L.V.). Prána je neoddělitelně spjata s myslí, přičemž myslí se rozumí vědomí, jež se v důsledku pohybu prány zabývá myšlením. Pohyb myšlenek v mysli vzniká z pohybu prány a pohyb prány vzniká z pohybu myšlenek ve vědomí. Mysl a prána jsou vzájemně závislé tak jako vlny a proudění vody.\nPohyb prány lze též zastavit dechovým cvičením, prováděným o samotě, nenásilně a tak, aby nepřivodilo bolest, a dále opakováním posvátné slabiky Óm spojeným s uvědoměním si jejího významu, kdy je dosaženo stavu hlubokého spánku. Při cvičení výdechu (réčaka) se prána pohybuje volně v prostoru a tělo se zbavuje nečistot. Cvičení nádechu (púraka) vede k naplnění vnitřku těla a k poklidnému, pomalému plynutí prány. Cvičení zadržování dechu po dlouhý čas (kumbhaka) může vést k úplnému zastavení dechu. Všechna tato cvičení vedou k zastavení pohybu prány.\nPodobně k zastavení pohybu prány vede uzavření dechové trubice špičkou jazyka, kdy prána proudí ke korunní čakře, cvičení meditace, při níž ustane pohyb myšlenek, zadržení vědomí pevně na místě vstupu prány do těla, tedy v bodě brahmarandhry neboli otvoru Brahmy, zadržení prány v bodě třetího oka neboli ádžňá čakry, či naprosté zastavení pohybu myšlenek a psychických podmíněností pomocí dlouhodobé meditace na prostor v srdečním centru (v srdeční čakře neboli anahátě).\nPane, co je to srdce, o němž jsi mluvil?\nÓ Rámo, mluví se tu o dvou aspektech srdce. Ten jeden je třeba si osvojit a druhým se zabývat nebudeme. Srdcem jakožto částí fyzického těla nacházející se na určitém místě těla se zabývat nebudeme. Srdce, jež je třeba si osvojit, má povahu čirého Vědomí, je uvnitř i vně těla a není ani uvnitř ani vně. Je to podstata, v níž se jako v zrcadle odráží vše ve vesmíru. Je to pokladnice veškerého bohatství. Srdcem či podstatou všech bytostí je samotné Vědomí, a nikoli kus masa, který lidé srdcem nazývají! Proto když mysl osvobozená od všech podmíněností splyne s podstatou, s čirým Vědomím, pohyb prány ustane.\nZastavit pohyb prány lze kteroukoli z rozličných metod, které různí učitelé doporučují. Tyto jógové metody přinášejí žádoucí výsledek, jenom pokud nejsou prováděny silou. Jestliže se člověk v jejich provádění pevně ustálí a dojde u něho k růstu nezaujatosti a k úplnému odstranění psychických podmíněností, přinese to výsledek ve formě zastavení pohybu prány.\nVe cvičení může člověk použít adžňá čakru neboli třetí oko, patro úst, špičku nosu či vrcholek hlavy neboli brahmarandhru. Svou vytrvalostí může dosáhnout toho, že se špička jazyka dotkne čípku na patře. Pomocí toho všeho lze zastavit pohyb prány. Pochopitelně se všechna tato cvičení mohou jevit jen jako rozptylování, ale jejich neustálým opakováním člověk dosáhne toho, že rozptýlenost zmizí. Pouze vytrvalé cvičení povede k tomu, že se člověk osvobodí od utrpení a může prožívat blaženost Já. Proto, Rámo, prováděj jógu, a jakmile cvičením zastavíš pohyb prány, pak jediné, co zůstane, je konečné vysvobození neboli nirvána. V nirváně je vše, z ní je vše, ona je vše a je všude. V ní není projevený svět, svět není z ní a ani se jí nepodobá! Ten, kdo je ustálen v nirváně, je osvobozen za života.\nTen, kdo cvičením jógy ustálil svou mysl v klidu a míru, má pravé Poznání. Pravé Poznání znamená pochopit, že nejvyšší Já je bez počátku a bez konce a že nesčetně objektů není ve skutečnosti nic jiného než Já. Mylné chápání vede ke znovuzrození. Pravé Poznání znovuzrození ukončuje. Není v něm vztah subjektu a objektu, neboť Vědomí neboli Já je tím, kdo poznává, poznáváním i poznaným zároveň a rozdělování je nevědomostí. Jakmile je toto přímo nazřeno, pak tu není omezení ani osvobození. Spočívá-li mudrc ve svém Já, s myslí pevně ustálenou v Já, jaké potěšení by ho mohlo poutat ke světu?


Zádušní mše za Karla Gotta: Rodina se naposledy rozloučí s Karlem Gottem. Mši mohou sledovat i jeho fanoušci - Super-trefa.cz\nV sobotu se rodina rozloučí s mnohonásobným zlatým slavíkem Karlem Gottem v katedrále sv. Víta během zádušní mše. Té se zúčastní také pozvaní hosté, mezi nimi například i prezident Miloš Zeman s rodinou. Dění na Pražském hradě sledujeme na TN.cz online, televize Nova přináší Mimořádné Televizní noviny. Samotnou zádušní mši můžete sledovat v přímém přenosu v TV Nova nebo zde.\nZádušní mše začne v 11 hodin a bude ji sloužit Dominik kardinál Duka. Do katedrály sv. Víta, Václava a Vojtěcha sice mohou jen lidé s pozvánkou, ale veřejnost o mši nepřijde. Sledovat ji mohou na velkoplošných obrazovkách na Hradčanském náměstí a III. nádvoří Pražského hradu. Kdo se nedostane k velkoplošným obrazovkám, může vše sledovat v TV Nova nebo na webu TN.cz.\nVšichni návštěvníci smutečního rozloučení a Hradu také projdou standardními bezpečnostními prohlídkami při vstupu. Ten bude umožněn pouze z Hradčanského náměstí branou na IV. nádvoří. Vstup se pro veřejnost otevře v 8 hodin ráno.\nBěhem mše bude rakev vystavena na katafalku se státními poctami a ceremoniálu se zúčastní hradní stráž. Nesmí také zaznít zpěvákovy písně, jelikož se církevní ceremonie konají podle určitých pravidel. Bez hudby ale mše nebude. Během ceremoniálu by měla vystoupit Lucie Bílá, Štefan Margita a Eva Urbanová.\nKromě rodiny a přátel se očekává, že se mše zúčastní také řada osobností. Pozvání už v pátek potvrdil prezident Miloš Zeman s manželkou Ivanou a jeho dcerou Kateřinou. Pozvánku mají členové české vlády.\nSlovenskou prezidentku Zuzanu Čaputovou zastoupí premiér Peter Pellegrini a předseda slovenského parlamentu Andrej Danko. Spekuluje se, že by měl dorazit i zpěvák německé skupiny Alphaville Marian Golda. Jeho hit přezpíval Gott v češtině jako Být stále mlád.\nMši budou doprovázet různá omezení. Bude jich však méně než při pátečním veřejném rozloučení. Na celý průběh bude dohlížet policie. S kompletním omezením dopravy musejí lidé počítat na Hradčanském náměstí. Dojde také k částečnému omezení vstupu veřejnosti na třetí nádvoří Pražského hradu.\nMůže se i stát, že bude Hrad úplně uzavřen. K tomu však dojde v případě naplnění kapacity nádvoří. Po skončení mše se opět bude moci veřejnost dostat do celých prostor Pražského hradu.\nrecenze vláda Drahoš villa demidoff air hradec tunel čaj cestování vegetační dlažba káva hypotéční specialista hypotéka elba hračky koupelnový nábytek itálie festival blaník dovolená ČSSD H-System pivo tablet akcie prezident alu kola Zeman horko volby pláž