ALS nemoc: co to je, symptomy, léčba - Mrtvice\nAmyotrofická laterální (laterální) skleróza, známá také jako Lou Gehrigova choroba (v anglických zdrojích) nebo ALS, patří do skupiny neurodegenerativních onemocnění, která ovlivňují nervový systém. Je charakterizováno poškozením motorických neuronů kortikálních struktur, kmene, oddělení předních rohů v míše. Progresi symptomů je obvykle charakterizována progresí symptomů: svalová atrofie, spasticita, konvulzivní syndrom, pyramidální poruchy.\nALS je onemocnění, které se vyvíjí u pacientů v produktivním věku, což určuje důležitost včasné diagnostiky. Patologie se vyskytuje s frekvencí 2–5 případů na 100 000 obyvatel. Častěji jsou lidé nemocní. V celkové hmotnosti nemocí motorického neuronu je podíl ALS 80%. Nemoci ALS nelze vyléčit. Častěji je příčina smrti pacienta spojena s respiračním selháním v důsledku infekčních lézí dýchacích cest nebo ochrnutí dýchacích svalů..\nAmyotrofická laterální skleróza, také nazývaná ALS, je onemocnění, které se v 10% případů projevuje postupnou paralýzou typu bulbaru, což ukazuje na poškození jader, která tvoří základ lebečních nervů. Svalová atrofie je detekována u 8% pacientů a je také progresivní..\nDruhy amyotropní sklerózy\nALS nemoc je patologický stav, který je doprovázen progresivním poškozením a smrtí motorických neuronů, což způsobuje rostoucí poruchu motorické funkce. Pacient nemůže dýchat, chodit, polykat, mluvit. V závislosti na oblasti primární (debutní) léze existují cervikální, hrudní, bederní, difúzní formy.\nPodle rychlosti růstu příznaků se rozlišují rychle tekoucí, středněproudé a pomalu tekoucí formy. Klasifikace O. Hondkarian, s přihlédnutím k lokalizaci debutového patologického zaměření, navrhuje izolaci lumbosakrálních, děložních hrdel, bulbarů, mozkových druhů.\nVyskytuje se s frekvencí 20–25% případů. Debut patologie je doprovázen nižší paraparézou (mírná ochrnutí postihující obě nohy) s následnou progresí.\nDetekuje se u 50% pacientů. Projevuje se parézou smíšeného typu v horních končetinách a spastického typu v dolních končetinách.\nJe diagnostikována u 25% pacientů. Patogeneze je založena na porážce jader, která tvoří základ kraniálních nervů (kaudální skupina). Projevuje se příznaky, které jsou charakteristické pro poškození kraniálních nervů, následované přidáním pyramidálních poruch. Obvykle je pozorována progresivní amyotropie - zhoršená funkce nervových buněk vede k rozvoji svalové slabosti až do úplné imobilizace pacienta.\nVyskytuje se s frekvencí 1–2% případů. Projevuje se to selektivní povahou poškození motorických neuronů s výskytem příznaků - pseudobulbarského syndromu v kombinaci s tetraparézou a spastickou paraparézou. Periferní motorické neurony jsou mírně poškozeny. Patologický proces je lokalizován hlavně v oblasti centrálního předního gyrusu, podél celého úseku kortikospinální a kortikobarbové dráhy.\nPříčiny amyotropní laterální sklerózy nejsou zcela známy. Patogenetické mechanismy jsou neustále studovány, což je spojeno se vznikem mnoha teorií a hypotéz:\nExcitotoxicita glutamátu. Základem patogeneze je porucha systému glutamát-aspartát, který zajišťuje transportní funkci. V důsledku narušení dochází v motorických částech centrální nervové soustavy k hromadění excitačních kyselin.\nAutoimunitní reakce. Patogeneze je založena na tvorbě protilátek proti vápníkovým kanálům, které spouštějí řadu reakcí vedoucích k smrti motorických neuronů.\nNedostatek neurotropního faktoru - proteiny, které stimulují a podporují vývoj neuronů.\nMitochondriální dysfunkce. Patogeneze zvýšené propustnosti mitochondriálních membrán.\nŽádná z teorií není podložena přesvědčivými důkazy. V 90% případů se onemocnění vyvíjí spontánně, sporadicky. V 10% případů korelují příčiny ALS s dědičnou predispozicí. U pacientů s dědičnou formou je ve 20% případů detekována mutace enzymu SOD-1 (enzym superoxiddismutázy)..\nEnzym SOD-1 se podílí na regulaci množství volných radikálů. Amyotrofická laterální skleróza je onemocnění, jehož vývoj se ve většině případů objevuje spontánně, ale pod vlivem příznivých podmínek, což vám umožňuje upozornit na rizikové faktory:\nPobyt ve venkovských oblastech (korelace s negativními účinky pesticidů používaných v zemědělství na zdraví).\nAmyotrofický syndrom laterální sklerózy je charakterizován klinickou heterogenitou (heterogenitou), která vede k mnoha možnostem popisu klinického obrazu v praktické neurologii. Heterogenita se projevuje v lokalizaci debutového patologického fokusu, povaze šíření patologického procesu, variabilitě kombinace příznaků, rychlosti progrese neurologického deficitu.\nALS syndrom je komplex symptomů spojených s destruktivními procesy v mozkových tkáních (mozek, páteř), který určuje povahu projevů, včetně těch symptomů, které vznikají v důsledku destrukce nervových spojení. Při amyotropní laterální skleróze je nevratně poškozeno 80% neuronů, dokud se neobjeví klinické příznaky nemoci, což ztěžuje včasnou diagnózu. Příznaky ALS v mladém věku v raných fázích kurzu:\nKřeče, škubání končetin.\nNecitlivost a jiná bolestivost svalů.\nTyto příznaky jsou charakteristické pro mnoho onemocnění centrálního nervového systému, což významně komplikuje diferenciální diagnostiku. Prodromální (před nástupem závažných příznaků) období v ojedinělých případech může trvat až 1 rok. Toto onemocnění je obvykle charakterizováno rychlým nárůstem klinických příznaků. Příznaky ALS syndromu:\nFascikulace (záškuby svalů).\nPeriferní paralýza (atony - snížený svalový tonus, nehybnost, areflexie - absence přirozených nedobrovolných reakcí na dráždivé látky).\nPyramidální poruchy (přítomnost patologických reflexů - orální automatismus, karpální a noha, klony - rychlé, rytmické kontrakce svalové skupiny, synkineze - reflexní nedobrovolný pohyb končetiny v reakci na libovolný pohyb opačné končetiny).\nBulbarův syndrom (dysartrie - porucha řeči, dysfagie - potíže s polykáním, svalová atrofie v jazyce, porucha respiračního rytmu).\nPseudobulbarský syndrom (příznaky charakteristické pro bulbarský syndrom, rozdíl - ochrnuté svaly nepodstupují atrofii).\nPříznaky amyotropní laterální sklerózy se sporadickými a familiárními (dědičnými) formami se neliší. Debutové projevy závisí na lokalizaci místa poškozených nervových struktur. Pokud je patologický proces lokalizován v zóně dolních končetin (75% případů), je amyotropní skleróza doprovázena trápností při chůzi, snížením flexibility v kotníku.\nVýsledkem je, že se pohyb chůze mění, pacient zakopne, má potíže s udržováním rovnováhy těla. Primární léze horních končetin je spojena se zhoršením jemných pohybových schopností rukou, což způsobuje obtíže při provádění přesných pohybů vyžadujících flexibilitu a saní ruky. Slabost, která je zpočátku pozorována ve svalech rukou, se postupně rozšiřuje do všech částí těla.\nSyndromy bulbarů a pseudobulbárů jsou detekovány v 67% případů, špatně přístupných korekcím, často vedou k rozvoji aspirační pneumonie (spojené s požitím cizích tekutin a dalších látek) a oportunních infekcí vyvolaných oportunními viry a bakteriemi. Mezi příznaky ALS onemocnění v raných stádiích patří dysartrie, která se může objevit v mírné formě (chrapot).\nSpastická forma pokračuje vývojem nosorožce - nadměrného nosního tónu hlasu. Progresivní dysfagie s amyotropní laterální sklerózou je často příčinou vývoje nutriční dystrofie (nedostatek bílkovin-energie) se symptomy: atrofie svalů a podkožního tuku, nadměrně suchá kůže, úbytek hmotnosti, tvorba volných kožních záhybů.\nDalší patologií, často vyplývající z dysfagie, je imunodeficience sekundárního typu. Projevuje se chronickým, opakujícím se průběhem infekcí horních cest dýchacích, hematologickým deficitem a tvorbou autoimunitních a alergických reakcí. U některých pacientů je diagnostikována frontotemporální demence. U této formy demence dochází k degradaci kortikálních (kortikálních) neuronů, dochází k poruchám chování a osobnosti.\nDiferenciální diagnostika amyotropní laterální sklerózy zahrnuje studie:\nMRI mozku a míchy. Provádí se vyloučení dalších patologií mozkové substance..\nElektromyografie. Provádí se k potvrzení přítomnosti denervačního procesu (oddělení nervových spojení mezi svaly a nervovou soustavou) a ke stanovení stupně poškození mozkové hmoty..\nBiopsie svalové tkáně. Zjištěny jsou známky svalové atrofie způsobené denervací, často dříve než při patologické změně.\nPro diagnózu jsou nezbytné podmínky: přítomnost příznaků degenerativních změn v motorických neuronech, šíření patologického procesu, absence dalších patologií se stejnými příznaky. Spirografie (měření rychlostních a objemových indikátorů dýchání) a polysomnografie (výzkum spánku) jsou prováděny za účelem identifikace stupně narušené funkce dýchacího systému..\nÚčinný léčebný protokol ALS nebyl vyvinut. Potvrzená diagnóza předpovídá smrt pacienta. Léky, které mohou prodloužit život pacienta: Riluzole a jeho analog Rilutek. Působení fondů je založeno na inhibici procesu uvolňování vzrušující aminokyseliny, jehož nadbytek vede k degenerativnímu poškození neuronů. V důsledku terapie se průměrná délka života pacientů zvyšuje v průměru o 3 měsíce.\nBoční sklerózu nelze vyléčit. Zásadní význam má poskytování paliativní (podpůrné) lékařské péče zaměřené na zlepšení kvality života pacienta. Paliativní léčba zahrnuje včasnou identifikaci problémů a provádění odpovídajících terapeutických opatření, poskytování morální podpory a pomoci při psychosociální adaptaci. Paliativní léčba amyotropní laterální sklerózy se provádí v následujících oblastech:\nAby se snížil křupavý syndrom (křeče v lýtkových svalech periodické povahy) a fascikulace, jsou zobrazeny přípravky karbamazepinu (první výběr), léčivé přípravky na bázi hořčíku, Verapamil..\nSvalové relaxancia (Midokalm, baklofen, tizanidin) se používají k normalizaci svalového tonusu. Ke snížení svalové spasticity se souběžně s léčbou léky předepisují fyzioterapeutická cvičení a vodní procedury v bazénu (teplota vody 34 ° C)..\nK nápravě dysartrie spastického původu jsou předepsány léky, které snižují svalový tonus. Mezi nedrogové metody patří použití kostek ledu na jazyk. Při komunikaci s pacientem se doporučuje používat jednoduché konstrukty řeči, které vyžadují primitivní a stručné odpovědi..\nLéčba ALS je založena na dominantních symptomech onemocnění. S dysfagií má pacient potíže s polykáním slin, díky čemuž dochází k nedobrovolné slinění. Pacienti jsou pravidelně dezinfikováni. Doporučuje se omezit používání fermentovaných mléčných výrobků, které přispívají k zahušťování slin.\nPokud existuje důkaz (významné snížení tělesné hmotnosti), provádí se operace (endoskopická gastrostomie), aby se vytvořil umělý vstup do žaludeční dutiny na úrovni břišní dutiny, aby se zajistilo krmení. V případě narušení chůze se používají zdravotnické prostředky - kočárky, chodci. Antidepresivní terapie (Amitriptylin, Fluoxetin) je předepisována pro rozvoj depresivních stavů a emoční labilitě (náhlé změny nálady).\nMucolytic (Acetylcysteine) a bronchodilatátory se používají k čištění průdušnice a větví průdušek. Pokud je respirační funkce významně narušena, je pacient připojen k ventilátoru pro umělou ventilaci dýchacího systému. Pokud existuje důkaz, provádí se operace (tracheostomie) k vytvoření umělé anastomózy mezi tracheální dutinou a prostředím.\nMezi slibné metody léčby patří buněčná technologie zahrnující použití kmenových buněk, které plní funkci náhrady poškozených buněk a tkání v těle. Tato technika se v praxi používá k léčbě jiného onemocnění způsobeného degenerací neuronů - roztroušené sklerózy.\nDiagnóza ALS je trest smrti pro pacienta, protože takové onemocnění je považováno za nevyléčitelné. Nepříznivé prognostické faktory:\nKrátká doba od objevení prvních příznaků po potvrzení diagnózy.\nObvykle v těchto případech onemocnění postupuje rychle. Prognóza závisí na prevalenci patologického procesu, závažnosti symptomů, rychlosti progrese poruch.\nALS je nevyléčitelné onemocnění spojené s poškozením motorických neuronů. Je charakterizována řadou klinických možností, které se liší věkem debutu, variabilitou lokalizace primární léze, heterogenitou klinických projevů. Léčba je paliativní..\nALS (amyotropní laterální skleróza) je vzácné neurologické onemocnění. Podle statistik je frekvence patologie 3 lidé na 100 000. Tvorba degenerativně-dystrofických odchylek je způsobena smrtí nervových axonů, po kterých se impulsy přenášejí do svalových buněk. Abnormální proces ničení neuronů se vyskytuje v kůře mozkových hemisfér, rohy (přední) míchy. Kvůli nedostatku inervace dochází k zastavení svalové kontrakce, atrofii a parezi.\nPrvní popisující nemoc je Jean-Martin Charcot, pojmenovaný „laterální (laterální) amyotropní skleróza (ALS)“. Podle výsledků studie dospěl k závěru, že ve většině případů je etiologie sporadická. U 10% pacientů byla příčinou dědičná predispozice. Vyvíjí se hlavně po 45 letech, je méně častý u žen než u mužů. Druhé jméno - Lou Gehrigův syndrom - je běžné v anglicky mluvících zemích a je mu přidělena anomálie na počest slavného baseballového hráče, který kvůli nemoci ve věku 35 let ukončil svou kariéru na invalidním vozíku..\nKlasifikace a charakteristické znaky\nKlasifikace patologie závisí na umístění léze. Na motilitě se podílejí dva typy neuronů: hlavní, umístěný v mozkových hemisférách, a periferní, umístěný na různých úrovních páteře. Centrální vysílá impulz sekundárnímu a následně i buňkám kosterního svalu. Typ ALS se bude lišit v závislosti na centru, kde je blokován přenos z motorických neuronů.\nV rané fázi klinického průběhu se příznaky objevují stejně bez ohledu na typ: křeče, necitlivost, svalová hypotenze, slabost paží a nohou. Mezi běžné příznaky patří:\nEpizodický výskyt krampi (bolestivé kontrakce) v postižené oblasti.\nK typům onemocnění dochází bez ztráty citlivých reflexů.\nJe to projev myelopatie (destrukce míchy) v důsledku smrti periferních neuronů lokalizovaných v sakrální páteři (přední rohy). ALS syndrom je doprovázen příznaky:\nDeficit šlachového reflexu.\nTvorba počáteční svalové atrofie, vizuálně určovaná snížením hmotnosti („sušení“).\nDo procesu jsou zapojeny horní končetiny se stejnými projevy..\nSyndrom je charakterizován smrtí axonů sekundárních neuronů umístěných v horní části páteře, což vede k projevům příznaků:\nsnížený tón v jednom kartáčku, po čase se patologický proces šíří do druhého;\nje pozorována svalová atrofie, doprovázená parézou, fascikulací;\nfalangy jsou zdeformovány a stávají se „opičím kartáčem“;\nprojevují se stopky, které se vyznačují změnou motorické funkce, svalová atrofie chybí.\nPříznakem léze krční páteře je hlava neustále sklopená dopředu.\nTento typ syndromu je charakterizován těžkým klinickým průběhem, motorické neurony v mozkové kůře umírají. Délka života pacientů s touto formou nepřesahuje pět let. Debut doprovází:\nporušení artikulační funkce, řečové aparáty;\nupevnění jazyka v určité poloze je pro ně obtížné se pohybovat, je zaznamenáno rytmické škubání;\npolykání dysfunkce kvůli křeče v jícnu.\nProgresí amyotropní laterální sklerózy typu bulbaru tvoří úplnou atrofii obličejových a krčních svalů. Pacient nemůže samostatně otevřít ústa k jídlu, komunikační příležitosti, schopnost jasně vyslovovat slova se ztratí. Reflex roubíku a čelisti se zvyšuje. Nemoc často postupuje na pozadí nedobrovolného smíchu nebo slz.\nTento typ ALS začíná porážkou centrálních neuronů, v procesu vývoje pokrývá periferní neurony. Pacienti s vysokou formou syndromu nepřežívají do stadia ochrnutí, protože svaly srdce a dýchacích orgánů rychle umírají, na postižených oblastech se tvoří abscesy. Člověk se nemůže pohybovat samostatně, atrofie zahrnuje všechny kosterní svaly. Paréza vede k nekontrolovaným pohybům střev a močení.\nPodmínka se zhoršuje neustálým vývojem syndromu, v terminální fázi není možné dýchání, je vyžadována ventilace plic pomocí speciálního zařízení.\nSyndrom amyotropní laterální sklerózy ve většině případů probíhá s neurčitou genezí. U 10% pacientů s touto diagnózou byla příčinou vývoje přenos autozomálně dominantní dráhy mutovaného genu z předchozí generace. Etiologie vzniku nemoci může být celá řada faktorů:\nInfekční léze mozku, míchy, rezistentní, málo studovaný neurotropní virus.\nTěhotenství může u žen vyvolat ALS syndrom.\nProliferace rakovinných buněk v plicích.\nOperace bypassu žaludku.\nDo rizikové skupiny patří lidé, kteří jsou neustále v kontaktu s koncentrovanými chemikáliemi, těžkými kovy (olovo, rtuť).\nVyšetření zajišťuje diferenciaci ALS syndromu od ALS choroby. Nezávislá patologie probíhá bez narušení vnitřních orgánů, mentálních schopností, citlivých reflexů. Pro adekvátní léčbu je nutné diagnózou vyloučit choroby s podobnými příznaky:\nspinální kraniovertebrální amyotropie;\ncervikální cervikální myelopatie s ALS syndromem.\nDiagnostická opatření pro stanovení choroby zahrnují:\nmagnetické rezonance zobrazování míchy, mozku;\ncerebrospinální, lumbální vpich;\nlaboratorní krevní test na bílkoviny, ESR, kreatin fosfokinázu, močovinu.\nJe nemožné se této choroby úplně zbavit, v Rusku neexistuje patentovaný lék, který by zastavil klinický vývoj. V evropských zemích se Riluzole používá ke zpomalení šíření svalové atrofie. Úkolem léku je inhibovat produkci glutamátu, jehož vysoká koncentrace poškozuje mozkové neurony. Testy ukázaly, že pacienti užívající tento lék žijí o něco déle, ale stále umírají na respirační selhání..\nLéčba je symptomatická, hlavním cílem terapie je udržovat kvalitu života a prodlužovat schopnost péče o sebe. V procesu vývoje syndromu jsou postupně ovlivněny svaly orgánů odpovědných za respirační činnost. Nedostatek kyslíku je kompenzován zařízením BIPAP, IPPV, používaným v noci. Zařízení usnadňuje stav pacienta, je snadno použitelné a používá se doma. Po úplné atrofii dýchacího systému je pacient převeden na stacionární plicní ventilační přístroj (NIVL).\nKonzervativní léčba symptomů přispívá k:\nOdstraňování záchvatů injekcí karbamazepinu, tizanilu, fenytoinu, isoptinu, baklofenu a chinin sulfátu.\nNormalizace metabolických procesů ve svalové hmotě pomocí anticholinesterázových látek (Berlition, Espa-Lipon, Glutoxim, kyselina lipoová, Cortexin, Elkar, Levokarnitin, Proserin, Kalimin, Pyridostigmin) Milgamma "," Tiogamma ", Vitaminy skupiny B A, E, C).\nFasciculační odstranění (Elenium, Sirdalud, Sibazon, Diazepam, Midokalm, Baklosan).\nZlepšení funkce polykání (Prozerin, Galantamin).\nEliminace bolesti pomocí fluoxetinového analgetika s následným přenosem pacienta na morfin.\nNormalizace množství slin vylučovaných Buscopanem.\nZvýšení svalové hmoty „Retabolilom“.\nV případě potřeby je předepsána antibiotická léčba antibiotiky „fluorochinol“, „cefalosporin“, „karbapenem“. V průběhu léčby jsou také zahrnuty léky s nootropním účinkem: Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin.\nPacienti se syndromem ALS potřebují speciální zařízení, která usnadní život, včetně:\nzařízení pro odebrání požadované položky;\nortopedická souprava (krční límec, pneumatiky).\nPři péči o pacienta je věnována pozornost dietě, v potravě by mělo být dostatečné množství minerálů a vitamínů. Jídla tekuté konzistence, zelenina se rozdrtí. Krmení se provádí sondou, v obtížných případech je indikována instalace gastrostomie.\nSyndrom amyotropní laterální sklerózy je závažné onemocnění. Prognóza je komplikována nedostatkem specifických léků a rychlým vývojem anomálií. Stav pacienta závisí na formě a možnosti zastavení příznaků. K fatálnímu výsledku dochází v každém případě, ale pokud se lumbosakrální syndrom dostane do formy bulbaru, délka života není delší než dva roky. V případě genetické mutace není vývoj anomálie tak rychlý, s náležitou péčí bude člověk schopen žít až 12 let od okamžiku debutu ALS.\nJe léčena amyotropní skleróza\nAmyotrofická skleróza nebo ALS (amyotropní laterální skleróza) je nevyléčitelné onemocnění centrálního nervového systému. V procesu vývoje trpí horní a dolní motorické neurony míchy, stejně jako mozkový kmen a kůra. To vše vede k ochrnutí a k dokončení svalové atrofie..\nKoncept amyotropní sklerózy\nPodle ICD-10 je ALS onemocnění léčeno jako onemocnění motorických neuronů. V medicíně je tato patologie lépe známá jako Charcotova nemoc..\nSamostatně lze rozlišit syndrom amyotropní sklerózy, který se vyskytuje v důsledku jiného onemocnění. Je-li známa příčina jejího vzhledu, je léčba zaměřena přesně na její odstranění.\nS rozvojem této anomálie jsou zničeny motorické neurony, což vede k nedostatečnému přenosu signálu do mozkových buněk. Nervové buňky tedy nevykonávají své funkce a svaly atrofie lidského těla.\nHlavní vrchol výskytu je pozorován u lidí po 40 letech, ale ALS se může objevit v mladším věku, zejména u lidí s dědičnou predispozicí.\nALS se musí odlišovat od zúžení cév mozku a také od progresivní formy klíšťové encefalitidy, protože metoda léčby na ní závisí.\nBoční (laterální) amyotropní skleróza je onemocnění, při kterém se neurony stávají zranitelnými a postupně se rozkládají..\nMotoneurony jsou největšími buňkami nervového systému, které mají dlouhé procesy. Pro jejich fungování je nutná významná spotřeba energie..\nKaždý z motorických neuronů vykonává v těle důležitou funkci, právě prostřednictvím kanálů jsou přenášeny impulsy, které ovlivňují lidskou fyzickou aktivitu. Tyto buňky vyžadují velké množství vápníku a energie..\nPokud tyto podmínky nejsou splněny, tj. Motorické neurony postrádají vápník, dochází k patologickému procesu, který vede k:\nnesprávné fungování proteinů, které vytvářejí určité inkluze;\nToto onemocnění je velmi vzácné, vyskytuje se ve 2 případech na 100 000 lidí. Jde v zásadě o dospělé (ve věku 20 až 80 let). Střední délka života je nízká. Například s bulbarskou formou ALS lidé obvykle žijí asi 3 roky a s lumbosakrální formou - 4 roky.\nPouze 7% všech pacientů s ALS překračuje pětiletou délku života.\nRozvoj amyotropní sklerózy může vést k:\nzděděná genová mutace;\nhromadění abnormálních proteinů v těle, které mohou vést ke zničení neuronů;\npatologická reakce, když imunita ničí nervové buňky ve vašem těle;\nhromadění kyseliny glutamové v těle, jehož nadbytek také ničí neurony;\nangioedém. Nedodržení režimu práce a odpočinku, časté stresy, velké množství času stráveného u počítače vede k narušení nervové regulace krevních cév, zejména angioedému..\nPatologie jsou nejvíce náchylné k těmto kategoriím lidí:\ns dědičnou dispozicí k ALS;\nmuži po 70 letech;\npřenesená infekční onemocnění, u nichž se v těle usadil virus ničící neurony;\nmající rakovinné nádory nebo onemocnění motorických neuronů;\npracuje v podmínkách, kde se používá olovo, hliník nebo rtuť.\nMnoho vědců považuje ALS za degenerativní proces, ale faktory jeho vývoje nebyly dosud plně prozkoumány. Někteří vědci se domnívají, že důvod spočívá v požití viru filtru..\nAmyotrofická skleróza postihuje pouze lidský motorický systém, zatímco jeho citlivé funkce zůstávají nezměněny. Z těchto důvodů závisí vývoj ALS na takových faktorech, jako jsou:\nPodobnost viru se specifickou nervovou formací.\nSpecifika prokrvení centrálního nervového systému.\nLymfatický oběh v páteři nebo v centrální nervové soustavě.\nNa začátku průběhu onemocnění jsou postiženy končetiny a poté - další části těla. Svaly osoby oslabují, což vede k ochrnutí.\nV rané fázi onemocnění se vyskytují následující charakteristické znaky:\nPohyblivost je narušena, svaly paže jsou slabé.\nObjevují se záchvaty ramen, jazyka, paží.\nŘeč je narušena, potíže s polykáním.\nČím dále nemoc postupuje, tím obtížnější jsou její příznaky, například může dojít k nedobrovolnému smíchu nebo může člověk plakat bez důvodu.\nALS někdy vede k demenci.\nV pozdějších stádiích má člověk příznaky amyotropní sklerózy, jako například:\nPříznaky nemoci by měly být rozděleny do dvou typů:\nKteré jsou pozorovány při porážce centrálního motorického neuronu:\nsnížená svalová aktivita;\nPorážka periferního neuronu se projevuje příznaky jako:\natrofie svalů hlavy a dalších částí těla;\nJe třeba poznamenat, že amyotropní skleróza se u každého pacienta projevuje různými způsoby. Existují takové příznaky, které se mohou objevit pouze v jednotkách:\nPorušení citlivé funkce. To se děje v důsledku selhání oběhu, například pacient nemusí cítit ruce, jednoduše se prohýbá.\nKognitivní porucha, která rychle postupuje. V tomto případě pacient snižuje paměť, výkon mozku atd..\nTato forma nemoci se může vyvinout dvěma způsoby:\nInhibice periferního motorického neuronu v předním rohu lumbosakrální míchy. Svalová slabost se objevuje v jedné a po druhé noze, reflexy a tón v nich se snižují, v důsledku toho začíná proces atrofie. Spolu s tím, jeden může cítit časté škubání v nohou. Pak nemoc jde do rukou a výše. Pro člověka je obtížné polykat, řeč je nejasná, hlas se mění a dochází ke ztenčení jazyka. Spodní čelist začíná klesat, vyskytují se problémy s žvýkáním a polykáním jídla.\nDruhá varianta průběhu onemocnění zahrnuje současnou porážku centrálního a periferního motorického neuronu, které zajišťují pohyb nohou. Během jeho průběhu je pozorován pocit slabosti v končetinách, objevuje se svalový tonus, postupná svalová atrofie, artritida. Poté proces přechází do rukou, jsou zapojeny mozkové motorické neurony, proces žvýkání je narušen, projevuje se řeč, škubání v jazyku, útoky nedobrovolného smíchu nebo pláč jsou možné.\nMůže se také vyskytnout ve dvou verzích:\nOvlivněn je pouze periferní motorický neuron. Svalová atrofie a snížený tón ovlivňují pouze jednu ruku a až po několika měsících - další. Ruce se začínají podobat opičí tlapce. Současně s těmito procesy se reflexy v nohou zvyšují, ale bez atrofie. Poté dochází ke snížení svalové aktivity nohou a patologický proces se podílí na mozkové části mozku.\nSoučasné poškození centrálního a periferního motorického neuronu. Svaly rukou začínají atrofovat, jejich tón se zvyšuje, současně dochází ke zvýšení reflexů a snížení síly nohou. Později dojde k porážce části bulbu.\nS rozvojem této formy onemocnění je ovlivněn periferní motorický neuron. Výsledkem je narušení artikulace, změna hlasu, svaly atrofie jazyka. Pokud je současně ovlivněn centrální motorický neuron, je narušen faryngální a mandibulární reflex, může dojít k nedobrovolnému smíchu nebo pláči. Gagové reflexy zesilují.\nJak se nemoc vyvíjí, vzniká paréza s atrofií rukou, reflexy a tón v nich rostou. Totéž se děje v nohou..\nV tomto případě dochází k primární lézi centrálního motorického neuronu. Ve všech svalech trupu a končetin se objevuje paréza a zvýšení jejich tónu, jakož i patologické příznaky ALS. Kromě zhoršené motorické aktivity mohou nastat i duševní poruchy, poruchy paměti, snížená inteligence, demence, neustálé útoky na agresivitu kvůli neschopnosti postarat se o sebe.\nNemoc postupuje velmi rychle, paréza vede k nedostatku schopnosti pohybovat se a starat se o sebe. Pokud je do procesu onemocnění zapojen i dýchací systém, je pacient znepokojen dušností a nedostatkem vzduchu, a to i při nejmenším namáhání. V pokročilých případech nemohou pacienti dýchat sami a jsou neustále pod ventilátorem.\nU pacientů s ALS se impotence vyvíjí co nejdříve, ve vzácných případech je močová inkontinence možná. Protože je proces žvýkání a polykání narušen, rychle zhubnou, končetiny se mohou stát asymetrické. K dispozici je také syndrom bolesti, protože klouby se obtížně pohybují v důsledku parézy.\nALS také vede k poruchám, jako je zvýšené pocení, mastná kůže a změna barvy. Nepředpokládají zotavení, ale průměrná délka života osoby s takovým onemocněním je obvykle 2 až 12 let. Většina pacientů umírá do 5 let od diagnózy. Pokud k tomu nedojde, pak další vývoj ALS vede k úplnému postižení.\nAby bylo možné přesně stanovit přesnou diagnózu ALS, kombinace faktorů, jako jsou:\nPříznaky poškození periferních neuronů, které jsou potvrzeny elektromyografií a biopsií.\nNová progrese svalové choroby.\nNejdůležitější věcí pro úspěšnou terapii je vyloučení dalších nemocí podobných amyotropní skleróze..\nNa samém začátku léčby ALS lékařem je shromážděna kompletní anamnéza pacienta, jeho stížnosti jsou shromážděny a je provedeno neurologické vyšetření. Pak je pacient předepsán:\nmolekulární genetická analýza.\nJe také prováděna jehlová EMG, která indikuje poškození svalů a jejich atrofii. MRI je nezbytná k objasnění diagnózy, lze ji použít ke sledování atrofie motorické kůry mozku, degeneraci cest spojujících centrální a periferní neurony.\nBěhem diagnózy ALS krevní test ukazuje zvýšení kreatinfosfokinázy, která je uvolňována během rozkladu svalových vláken. Vyšetření mozkomíšního moku odhalí zvýšený obsah proteinu a molekulární analýza může odhalit mutaci 21 chromozomového genu.\nTento typ nemoci nelze vyléčit, existují některé typy léků, které mohou mírně prodloužit život pacienta. Jednou z těchto látek je Riluzole. Užívá se nepřetržitě v dávce 100 mg. Průměrná délka života se v průměru zvyšuje o 2-3 měsíce. Obvykle se předepisuje pacientům, kteří měli nemoc 5 let a kteří mohou dýchat sami. Tento lék negativně ovlivňuje játra..\nPacientům je také předepsána symptomatická terapie. To zahrnuje léky jako:\nSirdalud, Baclofen - s fascikulacemi.\nBerlice, karnitin, levokarnitin - zlepšují svalovou aktivitu.\nB vitaminy - ke zlepšení metabolismu v neuronech.\nAtromine, amitriptylin - předepsané pro slinění.\nPři atrofii čelistních svalů může mít pacient potíže s žvýkáním a polykáním jídla. V takových případech by se jídlo mělo otírat nebo vařit v suflé, bramborové kaši atd. Po každém jídle si musíte očistit ústa.\nV případech, kdy pacient nemůže spolknout, dlouho žvýká jídlo a není schopen pít dostatek tekutin, může mu být předepsána endoskopická gastrostomie. Mohou být použity alternativní metody, například krmení sondou nebo intravenózně.\nV případě poruchy řeči, když už člověk nemůže mluvit jasně, mu speciální psací stroje pomohou komunikovat s okolním světem. Žíly dolních končetin by měly být sledovány, aby se tam neobjevila trombóza. Pokud dojde k infekci, je třeba okamžitě zahájit léčbu antibiotiky..\nPro udržení fyzické aktivity používejte ortopedické boty, vložky, hole, chodítka atd. Pokud je pokles hlavy, můžete si koupit speciální držáky hlavy. V pozdějších stádiích onemocnění bude pacient potřebovat funkční lůžko.\nPokud je osoba s ALS narušena dýchacím procesem, je mu předepsán pravidelný neinvazivní ventilační přístroj. Pokud pacient již nemůže dýchat sám, je mu ukázána tracheostomie nebo mechanická ventilace.\nS rozvojem amyotrofické laterální sklerózy je použití léčebných metod, jako jsou:\nCytostatika - zhoršují trávení a mohou snižovat imunitu.\nHyperbarická oxygenace - saturujte krev přebytečným kyslíkem.\nInfuze solným roztokem.\nHormonální léky, které vedou k myopatii plicního svalu.\nU tohoto typu onemocnění je velmi důležité udržovat svalový tonus. K tomu je nutná ergoterapie a fyzikální terapie..\nErgoterapie dává pacientovi příležitost žít normální život tak dlouho, jak je to možné. Tato metoda je nezbytně nutná v závažných případech onemocnění. Fyzikální terapie pomáhá udržovat fyzickou zdatnost, pohyblivost svalů.\nPacient prostě potřebuje strie, aby pomohl vyrovnat se s bolestí a snížit svalové křeče. Přispívají také k odstranění nedobrovolných křečí. Protahování můžete provádět sami (pomocí speciálních popruhů) nebo pomocí jiné osoby.\nKaždá třída by měla být dlouhá a pravidelná, efekt bude pozitivní.\nŠance na zotavení jsou velmi malé, bohužel všichni pacienti s ALS umírají do 2-12 let. Zkomplikuje veškerou zápal plic, dýchací potíže a další nemoci. Příznaky onemocnění se vyvíjejí velmi rychle, celkový stav pacienta se zhoršuje. V celé historii medicíny existovali pouze dva lidé, kterým se podařilo přežít. Jedním z nich je Stephen Hawking, který žil a bojoval s amyotropickou sklerózou asi 50 let. Díky speciální terapii, židli, po které se pohyboval, a počítači určenému pro kontakt s lidmi kolem, Hawking vedl aktivní vědeckou činnost až do posledního dne.\nJak začít s nemocí\nZpočátku je téměř nemožné pochopit vývoj tohoto onemocnění u vás, protože přesné příčiny jeho výskytu nejsou zcela známy. Účelem sekundárních preventivních opatření je zpomalení vývoje nemoci. Tyto zahrnují:\nPravidelné neurologické konzultace a léky.\nVyvážená výživa a příjem vitamínů.\nALS je nevyléčitelná a vědci dosud nestanovili přesné znaky a příčiny. V této fázi vývoje medicíny neexistuje žádný lék, který by mohl zcela vyléčit osobu z nemoci.\nV roce 2018 zemřel světoznámý teoretický fyzik Stephen Hawking (1942 - 2018). Osoba, která většinu svého života strávila na invalidním vozíku zápasícím s fatální diagnózou - s diagnózou amyotropní laterální sklerózy.\nPrvní, kdo popsal a izoloval laterální (amyotropní laterální) sklerózu jako samostatnou nosologii, byl francouzský psychiatr Jean-Martin Charcot v roce 1869.\nALS nemoc, stejně jako žádná jiná patologie nervového systému, má pro svůj název mnoho synonym. Jedná se o onemocnění motorických neuronů nebo onemocnění motorických neuronů, Charcotovu chorobu a Lou Gehrigovu nemoc (tento termín se častěji používá v zemích západní Evropy a Ameriky). Ale bez ohledu na název této nemoci vede stále k závažnému postižení a bezprostřední smrti..\nAmyotrofická laterální skleróza (amyotropní laterální skleróza, ALS) je chronická neurodegenerativní neustále se vyvíjející patologie nervového systému, charakterizovaná poškozením centrálních a periferních motorických neuronů, následovaným rozvojem plegie (ochrnutí), svalové atrofie, bulbarů a pseudobulbárových poruch.\nOnemocnění motorických neuronů je poměrně vzácné - 1,5 - 5 případů na 100 tisíc lidí. Vrcholová incidence se vyskytuje ve věku asi 50 let s familiární formou choroby a 60 - 65 let se sporadickou. To ale vůbec neznamená, že Charcotova nemoc se v mladém věku nevyskytuje. Muži trpí ALS téměř 1,5krát častěji než ženy. Přestože ve věku 60 let tento rozdíl zmizí - obě pohlaví onemocní stejně často.\nALS nemoc musí být jasně diferencovaná s takovým onemocněním, jako je amyotrofický laterální syndrom (ALS syndrom), protože ten je projevem jiných onemocnění nervového systému (například klíšťové encefalitidy, cévní mozkové příhody atd.), A nikoli samostatné nozologie. Nejčastěji se jedná o léčitelná onemocnění, která při včasné diagnostice a léčbě nevedou k smrti.\nK úmrtí s amyotropní laterální sklerózou dochází v důsledku komplikací, jako je kongestivní pneumonie, septické účinky, selhání dýchacích svalů atd..\nsvalová slabost různé závažnosti (od úplného nedostatku pohybů po mírnou nepříjemnost pohybů);\nPeriferní motorické neurony jsou lokalizovány v jádrech lebečních nervů, v zahušťování míchy na krční, hrudní a lumbosakrální úrovni v předních rocích. To je v každém případě nižší než kortikální motorické neurony. Pokud jsou tyto nervové buňky ovlivněny, objevují se příznaky periferní (ochablé) paralýzy:\nU ALS jsou poškozeny jak periferní, tak centrální motorické neurony, což způsobuje výskyt příznaků centrální a periferní paralýzy v této patologii..\ndysartrie (zhoršená artikulace v důsledku slabosti a atrofie svalů jazyka);\nPseudobulbarská obrna, která zahrnuje téměř všechny tyto příznaky, se vyvíjí v důsledku oboustranných poruch ve struktuře kortiko-bulbárních drah (tj. Nervových vláken spojujících mozkovou kůru se skupinou bulbarů jader lebečních nervů). Charakteristickým rysem tohoto syndromu je:\nVzhledem k tomu, že jak horní (centrální), tak dolní (periferní) motorické neurony degenerují během amyotropní laterální sklerózy, je bulbová obrna často kombinována s pseudobulbovou paralýzou. U některých forem ALS mohou být tyto syndromy jediným projevem nemoci, zbytek prostě nemá čas na vývoj, protože jevy respiračního selhání se rychle zvyšují..\nPatologický účinek má také na autoimunitní reakce na neurony (IgG narušuje fungování vápníkových kanálů typu L), mění se normální aerobní metabolismus v nich, zvyšuje transmembránový proud sodných a vápenatých iontů v buňkách, zhoršuje aktivitu enzymů buněčné stěny a ničení jejích strukturních proteinů a lipidů..\nHereditární (rodina) ALS je spojena s mutací genu umístěného na 21. chromozomu a kódujícího superoxiddismutázu-1. Autozomálně dominantní nemoc.\nPatomorfologická studie odhaluje atrofii motorické kůry (precentrální gyrus) mozkových hemisfér, přední rohy míchy a motorická jádra bulbarské skupiny lebečních nervů. Současně jsou mrtvé motorické neurony nahrazeny neurogliemi. Ovlivněny jsou nejen těla motorických neuronů, ale také jejich procesy - je pozorována demyelinizace (tj. Destrukce normálního myelinového pláště axonů) pyramidálních drah v mozkovém kmeni a laterálních šňůrách míchy.\nNejčasnějšími příznaky Lou Gehrigovy choroby jsou ve většině případů pomalu rostoucí slabost v pažích nebo nohou. V tomto případě jsou postiženy distální části končetin - nohy a ruce. Pacient nemůže zapnout knoflíky, svázat tkaničky, začne zakopávat, kroužit nohy. Taková trápnost je doprovázena vnějším vyčerpáním (úbytkem hmotnosti) končetin.\nMnoho pacientů v počátečním období onemocnění má problémy spojené se slabostí krčních svalů, které podporují hlavu ve svislé poloze. Proto hlava neustále visí a pacienti potřebují speciální zařízení, která ji drží.\nNemoc neustále postupuje a patologický proces postupně pokrývá stále větší svalové hmoty. Na pozadí vývoje periferní paralýzy se příznaky centrální spojují:\nPacienti s amyotropní laterální sklerózou velmi pomalu ztrácejí schopnost samostatně se pohybovat a starat se o sebe.\nPatologický proces postupně ovlivňuje dýchací svaly - nejdůležitější je porážka bránice. V tomto ohledu vzniká fenomén paradoxního dýchání: při inspiraci žaludek u pacientů s ALS ustupuje a na výdech naopak vyčnívá.\nPacienti obvykle zůstávají ve své mysli a mají jasnou paměť až do konce svých dnů, což dále zhoršuje jejich stav. Proto se často vyskytují závažné depresivní poruchy. Pouze u 10 - 11% případů familiární ALS je demence spojená s difúzní atrofií frontální kůry.\nToto dělení je spíše svévolné, protože v průběhu času dochází k porážce motorických neuronů na všech úrovních. Spíše je nutné stanovit prognózu nemoci..\nVysoká (cerebrální) forma ALS se vyvíjí ve 2–3% případů a je doprovázena poškozením neuronů motorické kůry (precentrální gyrus) frontálního laloku. S touto patologií dochází ke spastické tetraparéze (tj. Jsou postiženy obě paže i nohy), které jsou kombinovány se syndromem pseudobulbaru. Prakticky se neobjevují příznaky neurodegenerativních změn v periferních motorických neuronech.\nBulbar forma, nalezená ve čtvrtině všech případů ALS, je vyjádřena v porážce jader kraniálních nervů (páry IX, X, XII) umístěné v mozkovém kmeni. Tato forma nemoci se projevuje paralýzou bulbů (dysfagie, dysfonie, dysarthria), která se s progresí patologie kombinuje s atrofií svalů končetin a fascikulací v nich, centrální ochrnutím. Poruchy bulbů jsou často doprovázeny syndromem pseudobulbaru (zvýšený mandibulární reflex, výskyt spontánního násilného smíchu nebo pláče, reflexy orálního automatismu).\nNejběžnější (asi 50% případů) forma onemocnění motorických neuronů je děložní hrdlo. Ve kterých se nejprve projeví příznaky periferní paralýzy v rukou (svalová atrofie, snížená nebo ztráta šlachy a periostálních reflexů, snížený svalový tonus) a spastická paralýza v nohou. Poté se „zvýšením“ úrovně poškození neuronů spojí příznaky centrální plegie v rukou (vývoj spasticity, revitalizace reflexů, karpální patologické jevy).\nLumbosakrální forma ALS se vyskytuje ve 20 - 25% případů a projevuje se jako ochablá (periferní) ochrnutí dolních končetin. Progresivní onemocnění se šíří do nadložních svalových hmot (trup, paže) a připisuje příznaky spastické (centrální) paralýze - hypertonicitu ve svalech, zvýšené reflexy, výskyt patologických stopových příznaků.\nDiagnóza této vzácné patologie je velmi důležitá, protože existuje řada nemocí, které napodobují amyotropní laterální sklerózu, ale mnoho z nich lze léčit. Nejvýraznější příznaky Charcotovy choroby: poškození centrálních a periferních motorických neuronů - se vyskytují již v terminálních stádiích choroby. Spolehlivá diagnóza ALS je proto založena na vyloučení dalších patologií nervového systému.\nEl Escorian kritéria pro diagnostiku ALS vyvinutá Mezinárodní federací neurologů se používají v Evropě a Americe. Obsahují:\nvyšetření a výslech pacienta (historie života a nemoci). Při vyšetření věnujte pozornost kombinaci příznaků periferní a centrální ochrnutí, které postihují nejméně dvě až tři oblasti těla (horní a dolní končetiny, svaly bulbů); současná přítomnost příznaků ochrnutí bulb a pseudobulbaru; nepřítomnost pánevních a okulomotorických poruch, zhoršené vidění a citlivost, bezpečnost intelektuálních funkcí;\nbiochemická analýza krve (CPK, C-reaktivní bílkovina, hladiny elektrolytů v krvi, testy na ledvinách, testy na játrech atd.) - u ALS je často pozorováno zvýšení hladin CPK, parametry jaterních testů;\njehlová elektroneuromyografie (ENMG) - u pacientů trpících amyotropní laterální sklerózou je stanoven „palisádový rytmus“ (rytmická fibrilace), známky poškození předních rohů míchy při úplné absenci jevů narušujících nervové vodivost;\nV současné době existuje na světě pouze jeden lék, který může zpomalit progresi onemocnění a oddálit nástup respiračního selhání u pacientů s amyotropní laterální sklerózou. Toto je riluzol (rilutec), vyvinutý v roce 1995. Mechanismus jeho působení je spojen s potlačením uvolňování neurotransmiteru glutamátu z nervových zakončení. Tím je snížena rychlost degenerace motorických neuronů. Taková terapie prodlužuje život pacientů o maximálně tři měsíce..\npři zavěšení dolů na hlavu použijte límec Shants, speciální pevné nebo polotuhé držáky;\nkdyž se objeví první příznaky poruch polykání, je vhodné změnit konzistenci jídla na pyré a tekutinu. Po každém jídle je nutná hygiena ústní dutiny. Když je obtížné užít tekuté jídlo, přepnou se na výživu sondou (nasogastrickou trubicí) nebo aplikují gastrostomii (díru na kůži v žaludku, skrz kterou jídlo okamžitě vstupuje do gastrointestinálního traktu);\ns přetrvávající bolestí, depresí a poruchami spánku se doporučuje tricyklická antidepresiva (amitriptylin) a inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (fluoxetin, sertralin). Tato skupina drog také mírně snižuje frekvenci útoků násilného smíchu nebo pláče. Těžká porucha spánku vyžaduje jmenování tablet na spaní (zolpidem). Pokud jsou antidepresiva a analgetika neúčinná, k zastavení syndromu bolesti se používají narkotická analgetika (morfin, tramadol);\nněkdy se pro zlepšení výživy svalů a mozkových buněk používají neuroprotektory (gliatilin, cerebrolysin, ceraxon), antioxidanty (mexipridol), vitamíny E, B, L-karnitin (elkar) atd., ale mnozí odborníci se domnívají, že použití takové terapie je neodůvodněné a nezlepšuje stav pacientů;\ntaké tito pacienti potřebují speciální komunikační prostředky - vyvíjí se notebooky, které lze ovládat pomocí pohybu očí;\nnaléhavě potřebujeme pomoc psychologa a pacienta s ALS a jeho příbuznými.\nPrůběh nemoci je vždy jen progresivní. Bez ohledu na formu onemocnění jsou dříve či později postiženy obě skupiny motorických neuronů (centrální i periferní). Rovněž dochází k ochrnutí bulbů, což významně zhoršuje prognózu.\nBohužel v současné době neexistují žádné zprávy o úplném zotavení z amyotropní laterální sklerózy. Na světě jsou jen dva známí pacienti, jejichž onemocnění se stabilizovalo: jedním z nich je Stephen Hawking a druhým kytarista Jason Becker..\nV závislosti na formě ALS trvá 2 až 15 - 20 let. S vysokou formou ALS jsou někteří pacienti schopni žít až 20 let. V cervikatorakální a lumbosakrální formě dochází k úmrtí po 4 - 7 letech, resp. 7 - 10 letech. Nejzávažnější a nejnepříznivější je forma bulbarů - smrtelný výsledek onemocnění nastane po maximálně 2 letech.\nPřidání bulbových poruch a respiračních poruch snižuje střední délku života pacientů s ALS až na 1-3 roky, bez ohledu na počáteční formu onemocnění. Pacienti s amyotropní laterální sklerózou umírají na respirační selhání, extrémní vyčerpání a doprovodné nemoci.\nPřes obrovský pokrok v medicíně zůstává amyotropní laterální skleróza pro vědce záhadou. Patogenetické metody léčby této hrozné choroby dosud nebyly vyvinuty. Pouze studie získávají na síle, během které se snaží léčit ALS blokováním genů, které ji způsobují. Dnes lze jen zmírnit utrpení takových pacientů a učinit jejich existenci co nejpohodlnější..


Vente 1 - Učebnice\n■ učebnice pokrývají úrovně: 1. díl A1 a A2; 2. díl B1+ ; 3. díl B2; rozsah každého dílu odpovídá 90-120 hodinám výuky ročně\n■ didaktická posloupnost je orientovaná na reálnou výuku jazyka, a je označována třemi P: Prezentace (Presentación), praktická část (Práctica) a vlastní projev (Producción)\nVente 1 se vyznačuje jednoduchostí v použití a jasnou organizací obsahů. Práce je rovnoměrně rozložena na všechny čtyři kompetence. Obsahově-textové složky a praktické části se cvičeními a aktivitami jsou vyvážené a příklady ze současného jazyka přístupné a rozmanité. Přiměřená je i progrese výuky, rytmus práce není ani rychlý, ani pomalý. Srozumitelná jednoduchá zadání usnadňují systematickou práci s mluvnicí, doplněnou pomocnými nástroji v rámečcích a cvičeními. Práce se slovníčkem a procvičování mluveného i písemného projevu interaktivně vychází ze skutečných situací s přístupnými a různorodými ukázkami jazyka. Vše v lekcích spočívá na aktivním zapojení studentů. Ti na začátku jen sledují a odhadují intuitivně obsah a předkládané téma (viz úvodní strana lekce), ale postupně objevují další nové texty a dokumenty k tématu v lekci, které zahrnují a začleňují všechny aktivity do kontextu a pomáhají propojit výuku s reálným životem. Nedílnou součástí učebnice je pracovní sešit studenta a příručka učitele.\nUčebnice má celkem 14 lekcí (Unidades).\nStruktura lekce (12 stran):\nÚvodní strana (Página de presentación) = prezentace a přiblížení lekce:\nvysvětluje cíl lekce a náplň jednotlivých kompetencí, které se budou probírat a procvičovat:\nco budeš schopen udělat, říci, aj. = Competencia pragmática (Eres capaz de …)\nco budeš moci používat, rozlišovat, užívat, aj.= Competencia linguística (Puedes …)\nco poznáš a s čím se seznámíš = Competencia sociolinguística (Conoces)\nNa začátku studenti vnímají, co vidí a slyší a není nutné, aby skutečně všemu porozuměli. Jedná se o první kontakt s jazykem a tématem dané lekce.\n2) Dvě dvoustrany nazvané Lección 1 a Lección 2\nJedná se o 2 oddíly, které tvoří součást lekce a soustřeďují se na obsah dané lekce. Už v záhlaví Eres capaz de …, napovídají, že student bude schopen udělat něco konkrétního, např. nakoupit a připravit jídlo, jíst v restauraci, atd.\nPrvní dvoustrana, oddíl Lección 1, Erez capaz de … začíná mluveným a psaným textem (souvislým nebo dialogem) doplněným obrázky a fotografiemi k tématu. Právě ilustrace je často účinnější pro pochopení než dlouhý text. Přibližuje obsah celé lekce krok za krokem, je ukázkou jazyka v kontextu: od poslechu a pozorování ke komunikaci.\nDruhá dvoustrana, oddíl Lección 2, v záhlaví označená také Eres capaz de …, procvičuje stejné dovednosti jako ta předcházející, ale jiným způsobem. Prohlubuje a automatizuje požadované znalosti a to ve všech kompetencích: poslouchat-pozorovat-mluvit-psát-umět komunikovat (escucha-observa-interactúa-escribe-comunica). Převažují mluvené aktivity a práce ve dvojicích nebo ve skupinách.\nZařazování pomocných bloků „Para ayudarte“ v obou oddílech L1 a L2, tvoří lexikální a mluvnickou podporu a nápovědu, která studentům umožní zvládnout vlastní projev a komunikaci Interactúa, což je podstatné pro tuto část lekce.\nje systematizací formálních jazykových obsahů a prezentací kompletních paradigmat ve vysvětlujících rámečcích a cvičeních, kde si student ověřuje a zároveň hodnotí získané znalosti v dané lekci.\n4) Čtyři strany praktických cvičení, doplněných užitečnými a účinnými nástroji (Herramientas) nejen k procvičování, ale především k prohlubování znalostí: v Recursos jsou shrnuta všechna témata a jevy, které budou užitečné studentům pro další rozvoj komunikačních schopností. Jsou jen doplňkem, ale usnadňují studentům práci a navedou je k hledání již probrané látky, ale i té, která se bude probírat v dalších lekcích. Ať už jsou to nástroje, které jim sdělují, co budou schopni dělat, říci, nebo jiné, které jim napovídají: podívej se na tuto tabulku a dopiš, co chybí. (na stránkách se objevují odkazy na video nahrávky a další video dokumenty tvořící nezbytnou jazykově-didaktickou pomůcku, kterou má k dispozici pouze učitel v digitální verzi). Několik stručných rámečků s výkladem a procvičování mluvnických jevů v kontextu tvoří důležité jazykové nástroje v jakékoliv komunikační situaci - slovníček, čísla, jazyk při telefonování, atd.\nZáměrem stránek věnovaných slovní zásobě (Léxico) je umět si poradit se slovíčky, zařazovat je, popisovat obrázky a pracovat systematicky se slovní zásobou k získání jistoty (opět doplněno video nahrávkami). A celé procvičování a systematizace směřuje k praktickému a samostatnému jednání studenta v blocích Actúa nebo Interactúa, kde si zopakuje a shrne, co se právě v lekci naučil. Zároveň si student všechno procvičuje v kontextuálních a interaktivních cvičeních, které jsou zkouškou jeho komunikativních dovedností: čti, poslouchej, mluv, piš a chovej se interaktivně.\nOddíl Pronunciación y ortografía připomene, že dobrá výslovnost je klíčem k efektivnímu ústnímu projevu a že správný pravopis nám otevře dveře ke vzdělanosti a práci s jazykem.\n5) Poslední dvanáctá strana lekce Conoces … je věnována společensko-kulturní tématice (Seznam se s …, Poznávej …), zaměřuje se na prezentaci kulturních a dalších rozmanitých témat ze Španělska a z hispánského světa např.: důležité události, které ovlivnily svět, umění, jídlo a kuchyně, zvyky, příroda, způsob života a myšlení v zemích, kde se mluví španělsky, různé obory, až po každodenní zvyklosti a užitečné rady – práce spočívá v četbě textu, podpořeného audio nahrávkou a jeho využití k odpovědím na otázky, podporu tvoří další informace z internetových odkazů v textu.\nslovní zásobu v aplikaci Word Trainer Fraus (návod na stažení ZDE)\nabecední slovníček a slovníček po lekcích (zobrazí se po přihlášení pod ikonou učebnice v Materiálech zdarma ke stažení)\nširoké portfolio dalších materiálů na www.edelsa.es


... zase ta Lucie!: Nad ránem\nDnes v noci ani minuta spánku.\nNesmím začít před usnutím přemýšlet o psaní, jinak je to vždycky probdělá noc.\nSmrt K. dost zamíchala tématy v mojí hlavě, o nichž jsem chtěla psát. Komedií teda rozhodně nezačnu. Musím si nejdřív písemně rozebrat, co potřebuju. Vypsat se, a pak jít od toho pryč.\nJeden námět v sobě táhnu už léta a teď je na něj vhodný čas. Jádrem je lovestory, ale tak jako jinak. Pořád si myslím, že se hrozně málo točí o lásce, jako by byla méněcenná a patřila jen do mýdlovejch seriálů a céčkovejch filmů. Přitom jsme na ní všichni závislí. Jenže psát o ní je strašně těžký - zlo diváky fascinuje samo o sobě a mnohem víc. Ale zlo není moje téma. V tom se hrabat nechci. Chci to zkusit napsat tak, aby fascinovala právě láska, která zničí všechno, co bylo dosud, a zároveň přinese nečekaný věci. Nic nejde vrátit.\nAkorát si myslím, že to zase bude věc do šuplíku, protože v něm každý náročnější téma vždycky (po vyjednávání s televizemi) skončilo.\nAle třeba budu mít štěstí, když teď vznikají i jiný věci, než Třikrát s M. Donutilem. (Kdyby třikrát! To bylo aspoň stokrát. Taky jsem byla v pořadníku, abych se na tom přiživila, ale neměla jsem správný průměrný nápad. Což se divím, protože průměr mi většinou jde.)\nJenže teď musím psát to, co mě rozežírá, to je tíha tvorby. Když mi něco nejde z hlavy, musím se tím zabývat, i když kvůli tomu nemám čas hledat práci, která je za peníze. Ale třeba ke mně něco samo přijde :)\nVe čtyři ráno jsem vstala a zapnula pračku.\nAmandě už druhou noc není dobře, odpoledne to vidím na návštěvu u doktora.\nV pět jsem snídala.\nDěkuju vám za všechny komentáře a přání pro Stelu, ještě se k tomu vrátím. Bylo to strašně milý. Nečekala jsem, že mám tak moc přející čtenáře.\nStela měla u zkoušek velkou trému, něco pokazila, něco ne, tak uvidíme příští týden, kdy budou výsledky.\nPřála bych jí, aby se do školy dostala a neztratila příliš brzy iluze.\nI když ... já jsem je vlastně taky neztratila.\nJenom občas dost tvrdě narazím.\nAle to asi všichni.\nTak jdu psát, a pak asi spát.\nVelkou výhodou je, že mi to nikdo neorganizuje.\nŠtítky: Co píšu, Přemýšlím, Psycho\nKatka Jarkovská 06 ledna, 2017 08:57\nMilá Lucie, děkuji za Váš blog. Jste upřímná a nic nepředstíráte. Píšete tak, jak to v životě opravdu chodí, chvíli radost, kterou střídá všední realita a někdy i události, které neovlivníme. Mějte se krásně, přeji vše dobré a budu se těšit na váš příběh. Katka\nPondělí 06 ledna, 2017 09:32\nDržím Stele palce, ať to vyjde! Jen málokdo vůbec nic nepokazí... Je neskutečný, jak vyrostla - nejen fyzicky. :-) Mně je strašně sympatický, jak něco opravdu chce a že má svoji hlavu. Jo a ty vlasy se mi líbí moc. Doufám, že moje holky budou jednou taky tak svoje. A že já budu mít tolik nadhledu jako Vy nechat je být svoje...\nA Vám, Lucie, přeju, aby psaní pomohlo. Ven to musí. Nějak. A psaní je dobrý. Fakt ráda bych někdy viděla film, který by byl přesně podle Vás...\nLezarts 06 ledna, 2017 09:42\nJen do toho,pište o lásce,ta je základem všeho, dobra i zla. Když chybí trpíme, když je jí mnoho budí závist. V mém věku jsem pochopila, že můj život je pouze řízen láskou a to ve všech podobách. Naštěstí...jinak bych nepřekonala všechny rány osudu!!!\nPřeji,aby rok 2017, byl pro Vás a rodinu úspěšný a ve zdraví.\nnašla jsem doma několik starých ozdob, kdyby jste měla zájem ráda Vám je věnuji.\nLucie 09 ledna, 2017 21:01\nJé, to bych moc ráda, můžete mi napsat na mail: lucie.smich@seznam.cz ? Díky!\nAnonymní 06 ledna, 2017 11:28\nAhoj Lucko, moc Vám držím palce... Co vydat knihu? Stele to určitě vyjde. Držím pěsti. Markéta\nBlanka 06 ledna, 2017 12:16\nMně se zrovna 3 x s Miroslav Donutilem líbilo, jsou dny, kdy mám náladu na takové věci, asi jsem tedy průměrný divák :-)\nAnonymní 06 ledna, 2017 14:12\nMoc nechápu, že zlo fascinuje diváky víc. Proč má Anděl Páně 2 takovou návštěvnost, důvody nebudu rozebírat, ale mě film potěšil. Rozveselovací písničku Vzhůru bratři jsem si pouštěla pro dobrou náladu několikrát. Nejspíš je problém v lidech, kteří o tématech rozhodují. Moc vám fandím, vaše příspěvky jsou ze života. Přeji vám jen to nejlepší, Iva.\nSherine 06 ledna, 2017 15:44\nJaneathome 06 ledna, 2017 18:06\nPáni, ze Stely vyrostla krásná holka! A přeji moc, aby se jí sen splnil...já kdybych se vrátila do dětství tak chci taky studovat fotografii! Držím palce!!! :)\nlucie 06 ledna, 2017 20:30\nTaky jsem si rikala, ze jeste nedavno si Stela heala s Monster High (pise se to tak?) :) ale asi to neni zase tak nedavno, jak se mi zda :)\ni n n a i a 07 ledna, 2017 12:14\nJejda! Stela uz zkousky?????? Drziiiiim palce strasne moc!!!! ty vlasy barva a stazene dozadu silene ji to slusi skvela zmena.... at to vyjde!!!


Březen 2013 « Archiv | Writing makes your dreams come true...\n30. března 2013 v 12:07 | Adelaide R.\nTak a je to tu! Každý rok se pořádá taneční soutěž, která je úzce spjata s Velikonocemi. Letos jsem na této akci nechyběla ani já.\nPokud si představíte málo míst k sezení a stání dostanete výsledek. Ano, akce byla úchvatná. Taneční kreace některých účastníků braly dech, jiné mohly budit otázky typu Co-to-je? K vidění zde byli i porotci z řad celebrit. No, nevím zda znáte choreografi slavných, ale to jsou ty moje celebrity.\nZpět k akci. V sekci MINI vystoupili ti nejmenší - jaká to náhoda! - a i oni předvedli úchvatná vystoupení. Zlatou medaili v další kategorii DĚTI - DISCO získaly Puntíci. Jejich vystoupení si osobně spojuji se třpytkami, ale obdivuji pohybové nadání všech účastníků. Mne by odváželi v sádře.\nPodívejte se tedy na ono vystoupení:\nCo dál? Hm... mne nejvíce uchvacovala vystoupení STREET a kategorie mi byla vcelku ukradená. Jelikož patřím k obyvatelům úseku, kde akce konala, musela jsem fandit naším tanečníků. I oni brali dech a porota je náležitě odměnila několika medailemi. Není divu. Zasloužili jsme si to. Toto je taneční vystoupení skupiny SCRATCH.\nDalší děčínská skupina HER MAJESTY se může chlubit dost velkým obnosem medailí - od zlata k bronzu. Jedno z jejich vystoupení můžete zkouknou.\nAkce se bohužel neobešla bez úrazu. Lituji tanečnici, která musela být odvezena se zraněním nohy. Dle její bolesti zdravotníci usoudili, že noha je zlomená. Její nářek pročísl i hluk v Sportcentru.\nTak, co říkáte na tato vystoupení? Mohu Vám jen prozradit, že nelituji těch několika hodin, které jsem musela stát. Stálo to za to.\n27. března 2013 v 18:54 | Adelaide R.\nTak dlouho jsem prahla po volném čase a on najednou nadešel. Ale co budu tropit za lumpárny? Toť jest otázka století. Inu, kdo mi dá radu do života? No přece moje milovaná kniha!\nJop, to by bylo ideální, jenže pokud se nedostanu k počítači - upozorňuji, že ne - nic nebude. Osud je pěkná potvůrka, a tak se rozhodl mi trošičku přitopit pod mým kotlíkem.\nPo celou dobu prázdin se můj život a lá Puberťák/Důchodce mění pouze na puberťačku. Začínáme Friend maraton! A kde? V městě zvaném vznešeně Děčín na akci zvanou Dance Děčín - kdo by to čekal, že? Těším se a snad o této akci napíšu mini článek. Hlavní částí mého programu je však moje milovaná nejlepší kamarádka Mišu. Koukám na ni sice každý den v lavici a po cestě domů, než se odpojí, ale naše poslední šílená akce se odehrála ještě před nástupen na střední.\nS každou z nás tento rok dost zamával a to dost nehezky. Naštěstí máme jedna druhou, sestry, které si dokáží obvázat rány a společně vstát.\nZatím Adelaide R (po prázdniny mimo svět knih... možná)\n22. března 2013 v 21:12 | Adelaide R. | Básně\nPaprsky luny stříbrné,\ndopadají na tělo nehybné.\ndívka, jak květ padlý,\nrozhodla se život svůj se Smrtí spojit.\nPoslední vzdech unikl jí,\nKdyž na skále vysoké stála.\nNa světě toulala se sama,\nProto záhubě se odevzdala.\nNyní již v náručí anděla bdí.\nOn není svatý,\nSmrtí kde koho poctí.\nVítězný úsměv na tváři má usazený.\nLépe než kdo jiný totiž ví,\nJak si má lásky své cenit.\nVe světě šelem 6\n22. března 2013 v 20:58 | Adelaide R. | Ve světě šelem\nOmlouvám se pokud se tato kapitola nebude líbit, ale bohužel jsem potřebovala, aby navazovala na budoucí děj příběhu, proto je i kratší. Adelaide R\nMoje vlčice zkušeně uhýbala před zuby druhého vlka. Byla jsem natolik uchvácena bojem, že pro mě mé okolí splynulo v pouhé šmouhy.\nTělo se hnalo za ukojením své touhy po krvi. Ale mé lidské já tušilo, že tak daleko to nesmí nechat zajít.\nZuřivost, jenž ovládala celičké mé bytí, se začala snižovat, i přes to útoky zůstávaly nemilosrdné. Můj soupeř si všiml té nepatrné změny a zvolnil své útoky. Sice ne moc, ale i to málo stačilo k tomu, abych se chopila nadvlády.\nJediné trhnutí a zůstal ležet na boku s mými tesáky hluboko v krku. Teprve nyní zuřivost vyprchala úplně. Kosti se vracely zpět na své místo a nabývaly správných velikostí. Srst nahradily stejně tmavé vlasy s temně hnědým pruhem.\nMožná se mi to pouze zdálo, ale mé tělo bylo pevnější a plnější v bocích, ta změna byla možná nepatrná, ale já jsem majitelkou tohoto těla. Ňadra získala mnohem větší velikost. Oproti plochosti, jíž vynikaly před první proměnou, na nich byla změna znát dost. Opravdu dost. Co bych dala za tu předešlou velikost místo těchto "melounů".\n"Tak to šlo více jen dobře," pochleboval se mi táta, "očekával jsem tak půl hodinu fňukání a bezcenného pláče."\nJo, takže se ze mě nakonec stala citlivka. To mě mohlo napadnout, tento muž se totiž vůbec nechoval jako můj tatík.\n"Já tě slyším," zahuhlal a propnul ruce. Na krku se mu znatelně vyjímal ošklivý kousanec. "Jsi jako rádio puštěné na plno. A věř mi, já to poznám," jo, to mě potěšilo. Teď abych si dávala pozor i na své myšlenky.\nBez zareagování jsem se vydala k nejbližšímu obydlí. Kupodivu jsem na ně narazila ani ne za deset minut cesty. Nikdo z nich se neptal, proč jsem nahá či co se mi stalo. Naopak byli až přes příliš ochotní mne ubytovat a odít. Až moc ochotní. Tohle připomínalo scénu z klasického béčkového hororu.\nMá duše však ty lidi znala. Cítila se k nim připoutaná neviditelnými řetězy. Avšak pocit toho, že je zde něco špatně, přetrvával. Zprvu mi nedocházelo co, ale pochvíli jsem si začala všímat detailů.\nObyvatelé oné malé chýše byli oděni do šatů z pytloviny, které mi připomínaly dobu starověkého Řecka. Stejný střih látky, jen chudší materiál. Také jejich dům připomínal několik století starou éru. Holé cihly poukazovaly na bídu, v níž rodina žila. Něco tu bylo. A to něco čekalo na mne.\n"Sophie už pro nás vysílá helikoptéru," otcova slova mne probrala z jakéhosi druhu transu, jen malá informace pro vás - Sophie je jméno mé matky.\n"Jo," zahuhlala jsem. Dva sny - vize - v jednom dni nebyly obyčejným úkazem. Ano, mívám takovéto sny často, ale jen ve chvílích hlubokého spánku, nikoli ve chvílích, kdy stojím nahá a plně bdělá uprostřed lidu prázdné louky.\nTo mi připomnělo… Myslí mi opět probleskly vzpomínky na ty spalující rty. Bože, tohle je utrpení! Pokud toužíte po přiznání, že jsem doposud neměla přítele, máte jej mít. Touha najít si partnera mne vždy obcházela.\nObčas se stalo, že nějaký ten kluk projevil zájem, jenže já měla tajemný morální blok v této části mozku. Vždy, když má maličkost projevila touhu políbit zástupce opačného pokolení, stalo se něco hodně špatného. Těm klukům, samozřejmě.\nPoslednímu, Markovi, se zlomila vřetení kost, při opírání se o zábradlí, při pokusu ukrást mi hubičku. Uklouzl po ptačím trusu, upozorňuji, že tam před tím nebyl! To se stalo vrcholem všeho toho marného snažení jít s davem. U mým soukmenovců jsem se stala nebezpečnou.\nJenže já cítila přítomnost snů stále. Něco na nich bylo a tím něčím nemyslím jejich téměř hmatatelnou podobu.\n22. března 2013 v 17:22 | A & L\n"Kdo mu to jen mohl udělat?" pronesla Zaira, její rty se třásly úzkostí. Když tu král ohně není aby jí ochránil, tak ji ta čarodejnice LaFalare dostane snadno. Bude to tak jednoduché jako když káně loví polní myš.\n"Nevím kdo mu to mohl udělat, Slečno Zairo potřeboval bych po vás aby jste skočila do knihovny pro velkou knihu lektvarů, pospěšte prosím!"\n"Král ohně umírá a není schopen vlády! Hah" Pomyslela si zrádná LaFalare, Když byla zrovna uprostřed svojí koupele v minerální vodě.\n"když je král bezmocný na trůn by měl nastoupit druhý nejmocnější v zemi! Nemůžu se dočkat mé korunovace!" Prozpěvovala si ta zlomyslná zmije a už se viděla s korunou na hlavě. Najednou jí ale došlo že bude potřebovat nějakou pojistku, co kdyby se král přece jen vschopil?\nStačil jen krátký okamžik a LaFalare už byla připravená k odletu do temných pastvin. Temné pastviny jsou hlavním rodištěm těch nejodpornějších stvoření, ghůlové, lichové a nekromanti zde mají svůj domov a k tomu i spousta dalších nemrtvých potvor. LaFalare v podobě fénixe přelétala nad zpustošenou zemí, když tu najednou musela přistát.\nPach spáleného masa ji praštil do nosu, na pach spálenin byla zvyklá ale tohle bylo jiné. Viděla před sebou hromadu mrtvol okolo kterých, se linul zelený kouř. LaFalare je až příliš chytrá, zakryla si pusu rouškou. Ano je to mor.\n"Co tu pohledáváte slečinko?" neznámý hlas se v tichu rozléhal.\nKde se vzala tu se vzala najednou před LaFalare stála stařena která byla na půl kostra a na půl člověk.\n"Co chceš chátro?!" vztekle odsekla. LaFalare neměla ráda když měla konverzovat s chudinou. "A kdo vůbec jsi? Že se opovažuješ oslovit budoucí královnu Ohnivé říše?"\n"Jsem ta, kterou uvidíš jako poslední než naposledy vydechneš! Po tom co LaFalare slyšela tuhle větu tak zkameněla právě stála tváří tvář smrti a to doslova!\n"Je důvod proč jsme se potkali?" řekla LaFalare rozklepaným hlasem a doufala že nedojde na nejhorší! LaFalare se se svými ničitelskými schopnostmi nebála nikoho a ničeho, jen ze smrti měla nahnáno. Připadala si prostě příliš cenná na to aby jen tak zemřela, to byl také důvod proč sháněla esenci nesmrtelnosti.\n"Jediný důvod proč tu teď stojím je abych ti řekla ať se rozhlédneš, to co tu vidíš je stejné jako tvá duše. Pustota a nic, jen zkáza a hniloba!" Stařena zvýšila hlas a zvedl se vítr a okolo se znatelně ochladilo. Její mrtvolný škleb zmrazoval LaFalare v nitru. "Teď Táhni ty odporná stvůro! A mysli na své činy protože, se semnou setkáš dozajista ještě jednou!"\nLaFalare se urychleně změnila do podoby Fénixe a snažila se být od toho místa co nejdál. Slova smrti jí stále dokola zněla v hlavě jako říkanka.\n"A tady to je." Zahučel Arcimág Danael skrz své dlouhé bíle vousy. Konečně jsem zjistil co je to zač a našel jsem protijed.\n"Opravdu?" nedočkavá Zaira asi začala ke králi cítit to co nechtěla. Její radost byla očividná. Než doběhla k Arcimágovi dvakrát zakopla, přece jen nebyla zvyklá chodit ve střevících a ještě k tomu z dračí kůže.\n"Ano byl nakažen kletbou : Gars… Tato kletba je smrtelná, existuje na ni lék ale ingredience jsou takřka nezískatelné." Všem zase klesla nálada. "Pro ingredience bych zašel ale nemohu opustit hrad nebo to tu ta slavná LaFalare ovládne."\n"Víte pane Danaeli, Aaron byl jediný kdo se ke mně zachoval vlídně a vzal mě pod ochranu, musím mu to nějak vynahradit!" řekla Zaira odhodlaným tónem až se sama divila do čeho se pouští.\n"Nu dobrá zde je tedy seznam ingrediencí!"\nProtijed Gars :\nPrach z ghůlích kostí\nDiamantová drť z ledové říše\nVoda z moře nářků\nChaluhy z temného jezera…\n"Jejda, kousek stránky chybí. Nejspíš ti budu muset dát pouze tento útržek a zbytek dohledat!"\n"Dobře stačí i to málo! Jak mi pak dáte zbytek?"\n"Pošlu za vámi draka se svitkem!"\nZaira vzala seznam do ruky smotala ho do ruličky a zmizela ve své komnatě. Šla se připravovat na dlouhou cestu.\nLaFalare konečně dorazila k temnému zámku uprostřed pastvin. Dveře se samy otevřely.\n"Zdravím tě LaFalare, očekával jsem tě!" Hlas který naháněl hrůzu všem živým bytostem. Znamení že Král Temnot je přítomen.\n"Dobrý den vaše nejvyšší jasnosti, přišla jsem s prosbou o.."\n"Jak se považuje takový nicotný hmyz jako ty, žádat někoho jako jsem já o pomoc?" Temný král se zjevil naproti Lafalare. Mocný černokněžník kterému nebylo přes kápy utkanou z temného dýmu vidět do tváře. Jeho krvavě rudé oči však svítily ve tmě jako majáky.\n"Prosím jen mě vyslechněte! Víte že mám dar vidět budoucnost dříve než se stane. Před časem utekla z naší Akademie studentka. Mám takové neblahé tušení že by mohla ohrozit vaší hrůzovládu jasnosti"\n"Prosím? Ty se opovažuješ tvrdit že by lidská nicka dokázala přemoci někoho jako jsem já?"\n"Dovoluji si prohlásit že ano, je to dcera královny Iceash!"\n"Království ledu bylo srovnáno se zemí a ty jsi tomu také napomohla nevzpomínáš? A ty mi chceš tvrdit že někdo přežil? NEMOŽNÉ!!!!"\n"Pane obávám se že ano, budeme muset zasáhnout!"\n"Nu dobrá LaFalare poslouchám."\n" Tak zde je plán…"\nZaira byla připravena na cestu dostala pouze ohnivého oře přezdívaného noční můra. Dokázal už zmařit několik životů. Měla kožené brnění a helmici, která k tak něžnému tvorovi opravdu neseděla.\nMyšlenky, že to vzdá jí nenapadly, neměla to ve své povaze.\n"Tak tady máte pár lektvarů a svitků co by se vám mohlo hodit, hodně štěstí."\nA je to tady další velký úkol který před Zairu postavil její osud. Doufejme že se dokáže poprat se vším co se jí postaví do cesty ať je to LaFalare či samotný Král Temnot.\n21. března 2013 v 17:55 | A & L\n21. března 2013 v 8:32 | A & L\nÚtěk do království dun\n20. března 2013 v 17:08 | A & L\nDny ubíhaly jeden za druhým. Zaira se ani nadala a v Akademii již strávila celý měsíc. Měsíc plný bezmoci a studu za to, že neumí ovládat oheň jako její spolužáci. Dokonce i ten nejhloupější z Akademie uměl zapálit svíčku.\nJeště horší však bylo posmívání, kterému musela čelit díky svému odlišnému vzhledu. Bílé vlasy vynikaly mezi černými, hnědými a rudými. Štíhlá postava s ryze ženskými znaky tu připomínala slona v porcelánu. A její oči, modré jako průzračné moře o němž slýchávala, se stávaly obětí častých a hrubých poznámek týkající se toho, zda není slepcem.\nVše dokázala překonat díky svému až neuvěřitelně chladnému klidu, s nímž přijímala to pošklebování a pomlouvání.\nJednoho dne, kdy si ji ředitelka Akademie zavolala do své kanceláře, ještě ani netušila, jaké hrůzy se jí stanou.\n"Vítej, Zairo," uvítala ji chladně. Jelikož Zaira neměla žádný důvod k tomu LaFalare nenávidět, její srdce k ní cítilo až hmatatelný odpor. V téhle ženě bylo něco, co nutilo chloupky vzadu na krku vstávat hrůzou. Ale byla jediná, která LaFalare nenáviděla.\n"Paní ředitelko," odpověděla zdvořile, nejraději by však utekla prvními dveřmi, které by jí přišly do cesty.\n"Mám neblahé tušení, že jsi nebyla obdařena dary moci, jako mají tvoji soukmenovci. Chtěla jsem tě upozornit na to, že když se neobjeví tvá moc do patnáctého dne příštího měsíce, budeš bez varování vyřazena z Akademie," chladný tón jejího hlasu zaskočil dívku možná i víc než prohlášení, které opustilo její ústa.\n"Rozumím, paní ředitelko," zašeptala. Nejraději by však té čarodějnici něco odsekla. Už se zvedala k odchodu, když ji LaFalare zarazila.\n"A ještě jedna maličkost," její hlas zazněl místností jako výstřel, "pokud se tvá moc neprojeví do čtyř měsíců, budeš vyloučena z Kontinentu do světa pod námi."\nZalapala po dechu. Tohle nemůže myslet vážně! Zaira však jen kývla hlavou a odešla z její kanceláře.\nProcházela skrz temné chodby, ozářené pouze červeným svitem slunce. Před několika vteřinami zaznamenala nepříjemný pocit v zátylku. Někdo ji sledoval. Nepatrně zrychlila krok. Její pronásledovatel udělal totéž. Tohle nevypadalo dobře.\nZ postupně zrychlovaného kroku se nakonec stal běh, ale to nestačilo. Osoba, která ji pronásledovala, byla mnohem rychlejší než ona. Popadla ji za vlasy a trhla hlavou dozadu. Tím jí umožnil prohlédnout si jeho tvář.\nK jejímu nemalému údivu to byl Robert. "Ale copak se děje," zavrčel a smykl s jejím tělem na zem. "Celou tu dobu, kterou jsme spolu na pokoji, mě svádíš a přivádíš na pokraj šílenství," prskal vztekle.\nZaiře nedošlo, co se tu děje do chvíle, kdy si začal rozepínat kalhoty z červené kůže. "Co to děláš, Robe? Nechej toho!" začala sebou házet ze strany na stranu. Naštěstí se mu dokázala vytrhnout. "Co to děláš?! Zbláznil ses?" klepala se strachem.\nOpět po ní hmátl. Tentokrát neváhala a udeřila jej. K údivu obou spadl na zem a na tváři nesl stopu po úderu. Ne však rudou. Otisk její dlaně byl bílý a tvář okolo něj namodralá.\nNečekala na jeho reakci a rozutekla se pryč.\nVpadla do vnitřku pokoje už lapená v lavině vzlyků. "Božínku, Zair, co se stalo?" přiběhla k ní starostlivá Seera. Vše jí vylíčila, neboť ji považovala za svou sestru.\nPo hodině nadávání se Seera rozhodla pomoci jí v útěku. Vše dokonale naplánovaly a o půlnoci, kdy ulehli i strážci, spustily akci Neohrožená panna.\n"V batohu máš připravené zásoby na dva dny. Tou dobou už bys měla putovat přes království dun, součást Forestie. Být tebou šetřím vodou, protože v království dun na ni jen tak nenarazíš," Zaira přikývla.\nPo dvou hodinách cesty, již prakticky padala únavou. Ta však stála za to. Dostala se až k hranici království dun. Její radost byl ale zmařen pokřikem vojáků.\nLaFalare nemohla uvěřit, že ta malá potvůrka se rozhodla utéct z Akademie. Nejraději by ji sama zabila. Toužila na rukou cítit její krev a její křehké maso roztrhat na kousíčky. A mnohem víc po zjištění, že ten hlupák ji nedokázal znásilnit a poté udat u ní, jak mu nakázala. Pokud by tak udělal mohla by ji vyloučit z kontinentu.\nJejí předpoklady a vize nikdy nezklamaly. Díky nim nyní tušila, co je vlastně ta potvora zač. Rychle zvedla jedno z mnoha chapadel Krakena. V zemi ohně byli krakenové zotročeni a využíváni ke komunikaci na dlouhé vzdálenosti, díky jejich schopnosti telepatie mezi svým druhem.\n"Vaše výsosti, tady LaFalare……"\n"Stůj," zazněl ostrý rozkaz. Zaira zkameněla hrůzou. Proč jen ji nenechají v klidu odejít? Ale i přes to, jak její myšlenky protestovaly, se zastavila a otočila čelem k vojákům ohně.\n"Utekla jste z Ohňové akademie bez souhlasu ředitelky a chystala překročit hranice království," mluvil jeden z vojáků. Ten ji ale vůbec nezajímal. Ji totiž zaujal ten úplně vzadu. Jeho upřený pohled se propaloval až do nitra duše všech přítomných.\n"…. a proto budete odvedena na hrad našeho krále," sakra, o čem to mluvil? Na jaký hrad?\n19. března 2013 v 16:57 | Adelaide R. & Madame Luc\nPo obrovské bitvě která nechala ležet ledovou říši v hromadě sutin zbylo malé nemluvňátko, Dcera královny Iceash. Královnino kouzlo, které zachránilo její dceru bylo stvořeno z její lásky. Odneslo královninu prvorozenou do bezpečí!\nMagický prach v který se prvorozená změnila odnesl vítr, do země kde by bezpečí hledal jen málokdo, do Země Ohně. Toto místo které se rozprostíralo za mořem nářků bylo stvořeno ze samotného srdce ohnivého krále. Zelěň by jste zde hledali marně vše leží pod popelem který vychází ze sopek lemujícíh jížní cíp říše. Všechna tekoucí voda se změnila v lávu a louky kde předtím kvetly květiny se staly mrtvými pláněmi.\nKdyž magický prach ustanul v jednom lávovém údolí změnil se v malé miminko. Pod malou se objevila silná vrstva ledu která jí chránila před pekelným žárem, díky bohu tam neležela dlouho.. malou /pozdějí Zairu/ našla kolemjdoucí stařenka, vědma Oracl. Vzala si malou Zairu do náručí zabalila jí do svého pláště a díky svému daru už dávno věděla k čemu bude jednou malá Zaira předurčena!\nRoky plynuly jako lávová řeka a dnes má Zaira své osmácté narozeniny.\n"Vstávej Zairo!" zahučela Oracl... "Dnes je tvůj velký den!" V ohnivé říši bylo zvykem že všichni co dovrší osmnácti let mají povinnost nastoupit do ohnivé akademie. Platilo zde takovéto pravidlo už od něpaměti. Již většina potomků ohně dokázala už v útlém věku vytvářet jiskry a ohnivé koule. Malá Zaira však tento dar nemělam, vlastně vždycky měla k ohni určitý odpor. "No jo! už vstávám!" sýpla Zaira s úšklebkem ve tváři. "Vím že se ti vůbec nikam nechce ale je totvá povinnost, vůči naší zemi která tě vychovala!" Ukončila možnou hádku Oracl a šla do truhly pro nějaké kouzelnické cetky co by mohla Zaira pozdějí na akademii potřebovat! Dnes je navíc oslava nového ohnivého roku! je rok rudého draka a v ohnivé říši mají všichni na spěch! Zaira si stoupla před zrcadlo její dlouhé BÍLÉ vlasy zářily jako pavučinky na slunci. Modré oči vypadaly jako to nejhlubší moře! Oracl byla v místních kruzích vážená to ano ale nebyla nejbohatší! Zaira měla pro všechny příležitosti jen jedny šaty!\n"Když tě tu tak vidím stát Zairo a vím že mi odejdeš..." Oracl ani nedořekla větu a už byla v slzách. Zaira jí objala.."Prosímtě Mami! brzo se vrátím, je to jen rok !" Poté co skončilo honosné loučení a malá oslava, se Zaira vydala k ohnivému prstenci. Ohnivý prstenec je brána do Lávových hor, do místa kde leží Ohnivá akademie. Popel se unaveně snášel do ulic města Thanathos a jako kdyby zapečetil Zaiřinu cestu zpět! Když přicházela k prstenci viděla hromadu lidí připravených k ochodu do služeb ohnivého království. Vždycky si připadala jiná a teď se to ještě víc potvrzuje, to z čeho měli jiní radost Zaiře připadalo odporné. Nebyla pro, ničit lesy a zabíjet zvířata jen kvůli šíření lačné ohnivé říše. Najednou se na obloze objevil záblesk který byl tak zářivý jako slunce. Přílétal Fénix. Fénix udělal několik koleček nad věží radnice a přistál se zábleskem na náměstí, změnil se v Nádhernou ženu se zářivě karmínovými vlasy oděnouv v nádherné róbě ušité ze samotného ohně! Byla to ředitelka ohnivé akademie. její jméno jest LaFalare : LaFalare byla z části démonka proto si libovala v ničení lesů. "Dnes je Nábor do ohnivé akademie a všichni, kteří v tomto roce dovršili osmnácti let, mají povinnost nastoupit do řad ohnivých mágů a bojovníků!" Zvolala honosně LaFalare a mávla rukou. Všichni přítomní se proměnili v roj ohnivých jisker a vlétli do kruhu. Najednou, stáli před obrovským palácem okolo kterého tekla láva a vznášeli se zde rudí draci! Brána byla otevřená na znamení že mohou vstoupit. Zaira viděla udivené tváře svých druhů. Byla jako vločka na rudém písku. Bylo tu velice rušno všichni se seřadili na nádvoří a LaFalare se objevila a zvolala... " Rozdělte se do skupinek po pěti!" a zase zmizela v záblesku. Zaira zírala okolo sebe stejně udiveně jako všichni ostatní. Nikdy se s lidmi příliš neseznamovala, i přes její klidnou a milou povahu měla z lidí strach. Najednou ji chytila za ruku dívka stejné výšky. měla nádherné rudé vlasy zapletené se spononou s dračí hlavou! A róbu z dračích šupin. Vypadala na bohatší vrstvu. "Ahoj jmenuji se Seera, budeme spolu na pokoji?" řekla a usmála se. "/vypadá mile/ Tak.. no ... Dobrá!" ... "Výborně! ještě potřebujeme další tři lidi!" nakonec Zaira skončila na pokoji se Seerou, dvojčaty Kelly a Nelly a podivýnem Robertem. Pocity všech byly smíšené, protože tu byli velice krátkou dobu ale snad si na pobyt v akademii brzy zvyknou...!\n19. března 2013 v 15:54 | Adelaide R. & Madame Luc


FineReader 14 Uživatelská příručka Integrace s ostatními aplikacemi Integrace s Průzkumníkem Windows\nAplikace ABBYY FineReader se integruje s průzkumníkem Windows. V důsledku toho se příkazy aplikace ABBYY FineReader zobrazí při kliknutí pravým tlačítkem myši na soubor v některém z podporovaných formátů, což umožňuje otevírání a upravování dokumentů PDF, provádění OCR obrazových souborů, převody souborů, kombinování více souborů do jednoho souboru PDF a porovnávání souborů.\nChcete-li soubor PDF otevřít a zpracovat přímo z programu Průzkumník Windows:\nV Průzkumníku Windows vyberte jeden nebo více souborů PDF.\nKlikněte na soubor(y) pravým tlačítkem myši a zvolte jeden z následujících příkazů:\nUpravit pomocí aplikace ABBYY FineReader 14 otevírá soubory PDF v editoru PDF\nDalší informace o práci s PDF dokumenty v editoru PDF viz Práce s dokumenty PDF.\nPřevést pomocí aplikace ABBYY FineReader 14 - převádí soubory PDF do různých formátů:\nPřevést na dokument PDF s možností vyhledávání\nPřevést na dokument PDF obsahující pouze obrázky\nPřevést na dokument aplikace Microsoft Word\nPřevést na dokument aplikace Microsoft Excel\nPřevést do jiného formátu\nOtevřít v editoru OCR otevírá soubory PDF v editoru OCR.\nVíce informací o práci s editorem OCR naleznete v kapitole Práce s editorem OCR.\nPokud v Průzkumníkovi Windows vyberete více souborů, po kliknutí na Převést pomocí aplikace ABBYY FineReader 14 v místní nabídce se otevře okno Nová úloha. Další informace o dostupných nastaveních převodu naleznete v kapitolách Vytváření dokumentů PDF, Vytváření dokumentů Microsoft Word, Vytváření dokumentů Microsoft Excel a Ostatní formáty.\nPorovnat s... otevírá soubory PDF v aplikaci ABBYY Porovnat dokumenty.\nDalší informace o porovnávání dokumentů naleznete v kapitole ABBYY Porovnat dokumenty.\nSloučit soubory do jediného dokumentu PDF... slučuje více souborů do jednoho souboru PDF.\nPorovnat dokumenty... porovnává dvě verze stejného dokumentu.\nChcete-li zpracovat soubory ve formátech s možností úprav přímo z Průzkumníka Windows:\nV Průzkumníkovi Windows vyberte jeden nebo více souborů ve formátech s možností úprav.\nPřevést do formátu PDF... převádí soubory do formátu PDF.\nPři vytváření dokumentů PDF ze souborů aplikací Microsoft Word, Microsoft Excel a Microsoft PowerPoint zachovává aplikace ABBYY FineReader strukturu původního dokumentu i veškeré karty, záložky a hypertextové odkazy.\nPřevést do dokumentu PDF a odeslat... převádí soubory do formátu PDF a připojuje je k e-mailovým zprávám.\nPorovnat s... otevírá soubory v aplikaci ABBYY Porovnat dokumenty.\nChcete-li zpracovat obrazové soubory přímo z Průzkumníka Windows:\nV Průzkumníkovi Windows vyberte jeden nebo více obrazových souborů.\nPřevést pomocí aplikace ABBYY FineReader 14 převádí obrazové soubory do různých formátů.\nOtevřít v editoru OCR otevírá obrazové soubory v editoru OCR.\nPorovnat s... otevírá obrazové soubory v aplikaci ABBYY Porovnat dokumenty.\nPříkazy, které jsou skutečně k dispozici v místní nabídce Průzkumníka Windows, závisejí na počtu a formátu vybraných souborů.\nPokud příkazy aplikace ABBYY FineReader nevidíte v místní nabídce Průzkumníka Windows...\nPokud příkazy aplikace ABBYY FineReader nevidíte v místní nabídce Průzkumníka Windows, znamená to, že jste při instalaci aplikace ABBYY FineReader zvolili, aby se tento program neintegroval s Průzkumníkem Windows.\nPostup integrace aplikace ABBYY FineReader s Průzkumníkem Windows:\nKlikněte na Start > Nastavení > Ovládací panel (nebo klikněte na Start > Možnosti > Systém > Přílohy a možnosti ve Windows 10) a poté klikněte na Programy a součásti.\nZe seznamu nainstalovaných aplikací vyberte ABBYY FineReader a klikněte na Změnit/Remove (/Odebrat).


Sada náramků Zelený & černý achát | Módní doplňky NAKY.CZ\nSada obsahuje dva náramky z kvalitních minerálních kamenů - zeleného a černého achátu. Kamenné korálky jsou navečeny na pružné tkanině, která se přizp... celý popis\nSada obsahuje dva náramky z kvalitních minerálních kamenů - zeleného a černého achátu. Kamenné korálky jsou navečeny na pružné tkanině, která se přizpůsobí zápěstí o obvodu 17-19 cm. Korálky mají průměr 6-8 mm. Díky pružné tkanině se náramky snadno navlékají. Náramky z minerálních kamenů jsou velice populární a nadčasové. Tato elegantní sada náramků je určena mužům všech věkových kategorií a hodí se k formálnímu i ležérnímu outfitu. Vnitřní obvod náramků činí 19 cm. Pokud si nejste jistí velikostí náramku, podívejte se na stránku Jak vybrat velikost.