Kardiomiopatia: kardiomiopatia rozstrzeniowa, przerostowa, alkoholowa i inne. Objawy i leczenie - Choroba\nWśród chorób mięśnia sercowego wyróżniają się osobno kardiomiopatie. Kardiomiopatia u dorosłych jest czwartą najczęstszą przyczyną przewlekłej niewydolności serca. Co to jest kardiomiopatia? Jest to cała grupa chorób mięśnia sercowego, które mają charakter niezapalny i nie koronarogenny (niezwiązany z uszkodzeniem naczyń wieńcowych). W przypadku choroby dochodzi do naruszenia struktury mięśnia sercowego i wyraźnego naruszenia jego funkcji. Kardiomiopatiom często towarzyszy przerost mięśnia sercowego lub powiększenie komór serca. Choroby te rozwijają się z różnych przyczyn i często mają charakter genetyczny.\nKardiomiopatie dzielą się na pierwotne (w tym genetyczne, bez ustalonego powodu - kardiomiopatia idiopatyczna, nabyta, mieszana) i wtórne, opracowane przeciwko różnym chorobom. Pierwotna idiomatyczna kardiomiopatia może być poszerzona, przerostowa, ograniczająca, arytmogenna dysplazja prawej komory (Choroba fontann).\nIdiopatyczna postać rozszerzonej kardiomiopatii jest najcięższa: choroba u dorosłych postępuje stopniowo, a niewydolność serca staje się jej debiutem. Kardiomiopatia pochodzenia mieszanego jest patologią mięśnia sercowego, która ma cechy dziedzicznej i nabytej choroby. Niektórzy autorzy uwzględniają restrykcyjną kardiomiopatię w tej grupie. Wtórna kardiomiopatia obejmuje alkoholowe, tyreotoksyczne, cukrzycowe, nietypowe, to znaczy wtórne rozwija się na tle innych chorób.\nW wyniku mutacji genów w przerostowym CMP dochodzi do specyficznych zmian w mięśniu sercowym - zaburzenie orientacji włókien mięśniowych, w wyniku czego mięsień sercowy zmienia się i pogrubia. Podstawą patogenezy jest wzrost ciśnienia w lewej komorze podczas rozkurczowe (relaksacja), w wyniku czego komora musi wydalać krew ze zwiększoną siłą.\nWzrost obciążenia mięśnia sercowego powoduje jeszcze większy przerost i zmniejszenie podatności mięśnia sercowego, a także zmniejszenie jamy lewej komory. Aktywność fizyczna i tachykardia zwiększyć niedrożność dróg wylotowych i obciążenie lewej komory. Omdlenia i omdleniecharakterystyczne dla tych pacjentów powstają w związku ze zmniejszeniem krążenia mózgowego i są częściej odnotowywane podczas wysiłku fizycznego, w wyniku małej pojemności minutowej serca z powodu zmniejszonej jamy komorowej.\nEtiologii rozszerzonego CMP często nie można ustalić, dlatego uważa się ją za formę idiopatyczną. Tylko 20% pacjentów kojarzy tę chorobę zakaźne zapalenie mięśnia sercowegoprzeniesione wcześniej. Uważa się, że uszkodzenie mitochondriów komórkowych, upośledzenie metabolizmu energetycznego w mięśniu sercowym i negatywny wpływ na miofibryle (jednostka funkcjonalna włókna mięśniowego), wirusy, które utrzymują się w ciele (głównie enterowirusy).\nWirusowy RNA może być zawarty w aparacie genetycznym komórek mięśnia sercowego, a wirusy również „wyzwalają” proces autoimmunologiczny, co prowadzi do wyraźnych zmian w strukturze miofibryli i upośledzenia funkcji skurczowej. Zauważono również znaczną dystrofię. kardiomiocyty i ich martwica. W wyniku takich zmian patologicznych mięsień sercowy traci zdolność kurczenia się.\nPatogeneza restrykcyjnego CMP zależy od choroby podstawowej. W zwłóknieniowym zapaleniu wsierdzia pierwszorzędne znaczenie mają zaburzenia odpowiedzi immunologicznej i uwalnianie substancji czynnych uszkadzających kardiomiocyty. Następnie rozwija się zwłóknienie i pogrubienie wsierdzia. Zwłóknienie prowadzi do zwiększonej sztywności mięśnia sercowego, w wyniku czego jest zaburzony funkcja rozkurczowa serca. Naruszenie relaksacji skraca okres napełniania komór, dlatego objętość udaru zmniejsza się, a obciążenie przedsionków wzrasta (rozszerzają się).\nW patogenezie uszkodzenia serca w kardiomiopatii alkoholowej odnotowano dwa mechanizmy: impregnacja mięśnia sercowego inkluzjami tłuszczowymi, co powoduje zwyrodnienie komórek mięśnia sercowego oraz uszkodzenie mięśnia sercowego i układu nerwowego z powodu niedoboru Witamina B1. W związku ze wzrostem obciążenia mięśnia sercowego najpierw rozwija się przerost mięśnia sercowego lipomatoza (impregnacja komórek tłuszczem), zwyrodnienie komórek, rozszerzenie jam serca, tworzenie się skrzepów krwi w jamach i rozwój niewydolność serca. Kardiomiopatia alkoholowa występuje z zaburzeniami rytmu i niewydolnością krążenia zarówno w dużych, jak i małych kręgach. Spożycie alkoholu jest czynnikiem wywołującym migotanie przedsionków.\nGeneza rozwoju nie zwartego mięśnia sercowego nie jest w pełni poznana. Istnieje kilka punktów widzenia: naruszenie embriogenezy i rozwój patologii w procesie życia. Podczas embriogenezy gąbczasta warstwa mięśnia sercowego normalnie pogrubia i tworzy się normalna „zwarta” warstwa - rurkowe włókna mięśniowe stopniowo „rosną razem”. Z naruszeniem tego procesu, mięsień sercowy zachowuje gąbczastą strukturę, ma głębokie przestrzenie między beleczkami, które łączą się z jamą LV. Jeśli weźmiemy pod uwagę nabytą patologię w postaci nie-zwartego mięśnia sercowego, można zauważyć, że zwiększona beleczkowanie lewej komory serca występuje u sportowców, podczas ciąży i pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Wzrost beleczkowatości w tych przypadkach jest uważany za adaptację do aktywności fizycznej i odpowiedź na wzrost obciążenia lewej komory.\nWiele klasyfikacji wskazuje, że patologia ta jest stale badana i ulepszana. Każda z tych klasyfikacji się uzupełnia.\nZgodnie z klasyfikacją z 1995 r .:\nPodstawowe (rozszerzone, przerostowe i ograniczające).\nDodatkowe (arytmogenne, poporodowe).\nSpecyficzne (dysmetaboliczne, niedokrwienne, zapalne, nadciśnieniowe, z chorobami ogólnoustrojowymi, dystrofiami mięśniowymi, alergiczne i toksyczne).\nNiesklasyfikowane (włókniakowatość, CMP na tle mitochondriopatii).\nKlasyfikacja American Heart Association 2006 odnosi się do pierwotnych kardiomiopatii i dzieli je na:\nGenetyczne (w tym hipertroficzne, arytmogenne, mitochondrialne miopatie, niezbyt zwarty zespół mięśnia sercowego, glikogenozy, które powstały z naruszeniem funkcji kanałów jonowych).\nMieszane (restrykcyjne i rozszerzone).\nNabyte (po porodzie, ILC Takotsubo, z cukrzyca i wywołane tachykardią).\nZgodnie z zaleceniami Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (od 2008 r.) Wyróżnia się główne formy:\nArytmogenna prawa komora.\nNieklasyfikowalne (przypisane tutaj niekompaktowe mięsień sercowy i ILC Takotsubo).\nJest to choroba genetycznie wywoływana (dominują formy rodzinne), którą rozpoznaje się na późnym etapie, ponieważ w 50–60% przypadków wykrywa się ją za pomocą echokardiografii przez przypadek.\nPrzejawia się w różnym wieku, co zależy od ciężkości defektu genu. Przyczyną choroby są mutacje w genach białek sarkomerycznych. Biorąc pod uwagę czynnik genetyczny, często stosuje się termin „rodzinna kardiomiopatia przerostowa”. Choroba powoduje nagłą śmierć sportowców w młodym wieku.\nPrzerostowa CMP charakteryzuje się ciężkim przerostem lewej (ponad 1,5 cm) i / lub prawej komory serca, które powstały bez przyczyny (wcześniej nie występowało wysokie ciśnienie krwi, obecność wad i innych chorób serca). W proces zaangażowana jest przegroda międzykomorowa, wierzchołek i środkowe segmenty komory. Objętość LV w tym przypadku może być normalna lub zmniejszona. 25% pacjentów ma gradient ciśnienia skurczowego w lewej komorze, co jest spowodowane niedrożnością (obecnością niedrożności) części wydalniczej lewej komory.\nW zależności od obecności niedrożności lub braku kardiomiopatia ma dwie opcje hemodynamiczne: kardiomiopatię przerostowo-obturacyjną i nieobstrukcyjną. Przerostowa - obturacyjna CMP, co implikuje obowiązkową obecność niedrożności uchodzącego przewodu.\nDzięki temu formularzowi możliwe są różne opcje niedrożności:\nniedrożność podaortalna jest stała i występuje w spoczynku; istnieje termin określający ten stan, „zwężenie mięśnia podaortalnego”;\nlabilna niedrożność - w komorze występują znaczne wahania ciśnienia;\nutajony - funkcjonalny, pojawia się tylko podczas ćwiczeń lub podczas testów farmakologicznych.\nObecność niedrożności determinuje nasilenie objawów klinicznych. Nie przeszkadzająca CMP występuje w przypadku niewyrażonego przerostu mięśnia sercowego i kliniki.\nKardiomiopatia rozstrzeniowa (DCMP)\nCzęściej u mężczyzn. Najczęstsze objawy DCMP u ludzi odnotowuje się w wieku 30–45 lat. Pacjenci z tą chorobą stanowią do 55–60% wszystkich pacjentów z CMP. W przypadku tej choroby charakterystyczne jest rozszerzenie wszystkich komór serca i wyraźne naruszenie funkcji pompowania serca. Jednak nie ma powodów, które mogłyby spowodować takie naruszenie funkcji skurczowej serca (patologia zastawki, nadciśnienie tętnicze, Choroba niedokrwienna serca). Naruszenie kurczliwości powoduje zmniejszenie uwalniania krwi do skurczu, a resztkowa objętość krwi w komorach wzrasta. Prowadzi to do rozszerzenia komór i rozwoju niewydolności serca dwukomorowej (lewej i prawej komory).\nWyróżnia się następujące formy rozszerzonego CMP:\nIdiopatyczny (rozwija się bez wyraźnego powodu i jest rzadką chorobą).\nRodzina (dziedziczna, uwarunkowana genetycznie). U 40% pacjentów choroba ma charakter rodzinny.\nWirusowy i autoimmunologiczny. Zauważono, że kardiomiopatia rozstrzeniowa rozwija się na tle przeniesionego wirusowego zapalenia mięśnia sercowego. Rola ujawniona enterovirus coxsackie Grupa B.\nWystępuje choroba postępującej niewydolności serca. Skomplikowane zaburzenia rytmu serca, choroba zakrzepowo-zatorowaktóre występują na każdym etapie, możliwa jest również nagła śmierć. Cechą przewlekłej niewydolności serca jest ciężki przebieg i niekorzystne rokowanie.\nZakrzepica i zatorowość w tej postaci ILC występują 2-3 razy częściej niż w przypadku innych chorób serca. Zakrzepy ciemieniowe w lewej komorze z echokardiografią stwierdza się w 40% przypadków, częstość zakrzepicy przedsionkowej jest znacznie wyższa i zależy od migotania przedsionków. Prognostycznie najbardziej niebezpieczne są nawracające choroby zakrzepowo-zatorowe w tętnicy płucnej.\nDiagnoza DCMP jest ustalana na podstawie:\nBadanie rentgenowskie, które wskazuje na wzrost serca, wzrost ciśnienia wewnątrzkomorowego (wskazuje na to kulisty kształt serca), oznaki zastoju żylnego.\nBadanie ultrasonograficzne serca: poszerzenie ubytków, normalna lub nieznacznie zmieniona grubość ściany, zmniejszenie frakcji wyrzutowej i funkcji skurczowej mięśnia sercowego, niewydolność zastawek przedsionkowo-komorowych, obecność zakrzepów krwi w jamach serca.\nKod kardiomiopatii rozstrzeniowej według MKB-10-I42.0.\nRzadka zmiana mięśnia sercowego, która prowadzi do naruszenia wypełnienia komór (jednego lub dwóch) podczas rozkurczu i zmniejszenia objętości ich jam. Zwiększają się ubytki przedsionkowe. W tym przypadku nie ma zmian w grubości mięśnia sercowego. W ścianie mięśnia sercowego jest masywny zwłóknienie (stają się sztywne), a wszystkie komory serca biorą udział w tym procesie. W związku z tym restrykcyjny CMP obejmuje kilka różnych chorób, które charakteryzują się rozwojem zwłóknienia:\nzwłóknienie mięśnia sercowego;\nfibroplastyczny leffler zapalenie wsierdzia;\nAfrykański zatarcie ILC.\nRestrykcyjne CMP może być związane z kolagenozami, procesami nowotworowymi i stosowaniem leków przeciwnowotworowych, konsekwencjami miejscowego radioterapia. W przypadkach, w których tworzy się restrykcyjny CMP bez patologii zastawek serca, osierdzia i nasierdzia, diagnozą jest idiopatyczna restrykcyjna kardiomiopatia. Choroba przebiega albo bezobjawowo, albo przeszkadzają ataki astmy, utrata przytomności podczas wysiłku fizycznego i częste infekcje płuc.\nWynika to z faktu, że u niektórych pacjentów dysfunkcja rozkurczowa pojawia się we wczesnych stadiach i jest wyrażana, więc dolegliwości i objawy niewydolności serca pojawiają się wcześnie. W innych przypadkach dysfunkcja rozkurczowa nie ma objawów klinicznych, więc stan pacjentów nie pogarsza się przez wiele lat.\nZgodnie z klasyfikacją z 2008 r., Niesklasyfikowane ILC obejmują niedoskonałe mięśnie sercowe, a raczej niezbyt zwarty zespół lewej komory, ponieważ częściej jest dotknięty, oraz kardiomiopatia takotsubo.\nNieskompaktowa kardiomiopatia lewej komory jest heterogenną (ta sama choroba jest spowodowana mutacjami w różnych genach) chorobą, która charakteryzuje się nieprawidłową dwuwarstwową strukturą mięśnia sercowego. Pierwszą warstwę reprezentuje zwarty mięsień sercowy o normalnej strukturze, a druga ma gąbczastą strukturę z beleczkami i odstępami między nimi, które komunikują się z jamą lewej komory (wpływa to częściej).\nStosunek warstwy niezagęszczonej i zwartej wynosi 2: 1. Oznacza to, że niedoskonałe mięśnie sercowe są szerokie, a warstwa prawdziwego mięśnia sercowego jest cieńsza i praktycznie niefunkcjonalna. Ta struktura mięśnia sercowego powoduje pogorszenie funkcji skurczowej komory, która postępuje i szybko rozwija się śmiertelna niewydolność serca, komorowe zaburzenia rytmu i ogólnoustrojowa choroba zakrzepowo-zatorowa. Wraz z wprowadzeniem metod badań genetycznych pojawiła się możliwość wczesnej diagnozy. U 50% pacjentów tę patologię wykrywa się w rodzinie. Częściej obserwowane są mutacje w genach sarkomeru - takie mutacje występują w rozszerzonym i przerośniętym CMP.\nPodstawą kardiomiopatii takotsubo (lub stresującego ILC, „zespołu złamanego serca”) jest ostre zapalenie mięśnia sercowego, które powstało na tle masywnego wyrzutu katecholaminy (adrenalina, dopamina i noradrenalina) Choroba występuje częściej u kobiet po silnym stresie. W takim przypadku powstaje ostro rozwijająca się skurczowa dysfunkcja LV (upośledzona kurczliwość).\nW typowych przypadkach pacjenci mają ostry cydr wieńcowy (zawał mięśnia sercowego): silny ból w klatce piersiowej, duszność, ciężki tachykardia, objawy zawału serca na elektrokardiogramie, ale objawy mogą ustąpić w ciągu kilku dni. Wiele ma powikłania: obrzęk płuc, zaburzenia rytmu serca, pęknięcie ściany lewej komory, niedociśnienie tętnicze i śmierć. Możliwe są również powikłania w postaci udarów (niedokrwienne lub krwotoczne). Częstym powikłaniem wczesnego okresu jest szok.\nSpecyficzne kardiomiopatie obejmują dysmetaboliczne (metaboliczne), niedokrwienne, zastawkowe, nadciśnieniowe, alergiczne / toksyczne (alkoholowe, narkotykowe, radiacyjne), ILC w kolagenozach i dystrofię mięśni.\nTen typ ILC jest uważany za formę choroby niedokrwiennej serca. Kardiomiopatia tego typu występuje na tle szeroko rozpowszechnionego i ciężkiego miażdżycy tętnic głównych, wieńcowych i zawału mięśnia sercowego.Stan patologiczny mięśnia sercowego rozwija się w wyniku ciągłych ataków niedokrwienie mięśnia sercowego. Częste i długotrwałe epizody niedokrwienia powodują zmiany zwyrodnieniowe w miocytach i ich śmierć.\nNiedokrwienny CMP występuje w wieku 45-55 lat, głównie wśród mężczyzn. W powstawaniu tej kardiomiopatii ważną rolę odgrywa przebudowa (zmiana) po zawale mięśnia sercowego i jego hibernacja. Hibernacja jest adaptacyjnym procesem zmniejszania funkcji skurczowej serca proporcjonalnie do zmniejszenia przepływu krwi. Pomaga to zapobiec dalszemu rozwojowi niedokrwienia mięśnia sercowego i rozwojowi ostry zawał mięśnia sercowego. Zmniejszona funkcja skurczowa jest w pełni normalizowana po przywróceniu prawidłowego dopływu krwi.\nKardiomiopatia niedokrwienna występuje wraz z rozszerzeniem jam serca (przede wszystkim lewej komory, a następnie innych komór), przerzedzeniem ścian lewej komory i znaczną kardiomegalią, wszystko to prowadzi do wyraźnego naruszenia funkcji pompowania serca i przewlekłej niewydolności serca.\nPrzebudowa komór następuje powoli z włączeniem mechanizmów kompensacyjnych, w których komory serca stopniowo się zwiększają. Niewydolność serca postępuje również powoli, zaczynając od lewej komory, a na późniejszych etapach łączy się również z prawą komorą.\nCharakterystycznymi cechami tego ILC są wzrost masy serca, ekspansja dwukomorowa, ciężkie miażdżycowe uszkodzenie tętnic wieńcowych i nieproporcjonalne przerzedzenie ścian komory (grubość niezmienionej tkanki mięśniowej nie jest większa niż 11 mm). Diagnoza CMP wskazuje na długą historię i powszechne uszkodzenie naczyń wieńcowych, więc główną metodą badawczą jest angiografia wieńcowa.\nCo to jest kardiomiopatia metaboliczna? Ta grupa kardiomiopatii łączy choroby mięśnia sercowego, które powstały na tle zaburzeń metabolicznych w ciele. Synonimem jest kardiomiopatia dysmetaboliczna i należy do klasy rozszerzonych CMP. Kod kardiomiopatii dysmetabolicznej według MKB-10-I43.1 (kardiomiopatia w zaburzeniach metabolicznych). Być może jest to największa grupa wtórnych zmian w mięśniu sercowym, ponieważ jest spowodowana różnymi i licznymi przyczynami:\nPatologia endokrynologiczna (tyreotoksykoza, guz chromochłonny, niedoczynność tarczycy, cukrzyca, akromegalia, otyłość).\nDziedziczne choroby kumulacyjne: Choroba Niemana Pick, Hurler, Fabri, hemochromatozachoroby akumulacyjne glikogen.\nNiedobór elektrolitów (potas, magnez, selen, żelazo, witaminy z grupy B).\nAmyloidoza - złożone zmiany metaboliczne, w wyniku których dochodzi do odkładania się białek (amyloidów) w tkankach.\nZatrucie (narkotyki, alkohol, endotoksemia w różnych chorobach).\nZmiany hormonalne (menopauza naturalne i sztuczne).\nNegatywne skutki środowiska (promieniowanie, hipotermia itp.).\nSpośród wtórnych kardiomiopatii, które powstały na tle patologii endokrynologicznej, należy wyróżnić:\nKardiomiopatia tyreotoksyczna. Wśród ciężkich nieskompensowanych tyreotoksykoza z rozlanym toksycznym wolem, rozszerzonym CMP, niewydolnością zastawki (mitralnej i trójdzielnej), migotaniem przedsionków i niewydolnością krążenia. Kardiomiopatia przebiega w trzech etapach: dystrofia mięśnia sercowego i przerost mięśnia sercowego (są odwracalne, jeśli leczenie zostanie przeprowadzone prawidłowo); wyrównawczy przerost i rozszerzanie ubytków (zmiany są częściowo odwracalne); stwardnienie mięśnia sercowego, co wskazuje na nieodwracalne zmiany i prowadzi do rozwoju niewydolności serca. Zadaniem leczenia tyreotoksykozy jest osiągnięcie stanu eutyreozy, dla którego przepisywane są tyreostatyki, które blokują syntezę hormonów przez gruczoł. Podczas leczenia tyreostatykami objawy niewydolności krążenia podczas DCMP w spoczynku są eliminowane, migotanie przedsionków znika, frakcja wyrzutowa wzrasta, a nawet rozmiary jam serca normalizują się. Przypisany równolegle b-blokery.\nAkromegalia charakteryzuje się nadmierną produkcją hormonu wzrostu i IRF-1, które aktywnie wpływają na kardiomiocyty. Wśród zaburzeń sercowo-naczyniowych z akromegalią, przerost mięśnia sercowego, śródmiąższowe zwłóknienie i akromegalia kardiomiopatia, którego głównym czynnikiem ryzyka jest czas trwania choroby.\nKardiomiopatia dyshormonalna (menopauza)\nNiektórzy autorzy rozróżniają osobną nozologię. Jednak według ICD-10 jest dysmetaboliczny i ma jeden kod - I43.1 (kardiomiopatia w zaburzeniach metabolicznych).\nDyshormonalna CMP wiąże się z zaburzeniami aktywności estrogen, które korzystnie wpływają na metabolizm elektrolitów i białek w mięśniu sercowym oraz regulują wpływ współczulnego układu nerwowego na serce. Choroba rozwija się z niedoborem estrogenu w okresie menopauzy iu młodych kobiet z chorobami ginekologicznymi (mięśniak, endometrioza), z zespołem przedmiesiączkowym po emisji. W przypadku patologicznej menopauzy w mięśniu sercowym rozwijają się zaburzenia metaboliczne, które pociągają za sobą zmiany zwyrodnieniowe, w większości przypadków o charakterze odwracalnym. Tylko u niektórych kobiet się kończą zwłóknienie mięśnia sercowego. Ta forma kardiomiopatii może występować ostro i stopniowo się rozwijać.\nNajczęściej kobiety narzekają na długotrwały ból serca, który jest różnorodny. Charakterystyczną cechą jest to, że kardialgia nie jest wywoływana przez wysiłek fizyczny, może trwać kilka dni i nie jest eliminowana przez przyjmowanie nitrogliceryna. Kobiety rozwijają zaburzenia autonomiczne: kołatanie serca, zawroty głowy, niezadowolenie z wdechu i „brak powietrza” nawet w spoczynku, uderzenia gorąca. Charakterystyczne są fluktuacje ciśnienia i ogólna neurotizacja.\nW menopauzie CMP mogą wystąpić następujące zaburzenia rytmu:\ndodatnia skurcz komorowy;\nBadanie ujawnia niedopasowanie - wiele dolegliwości sercowych przy braku oznak niewydolności wieńcowej lub niewydolności serca.\nToksyczny CMP jest spowodowany narażeniem na narkotyki, substancje toksyczne w miejscu pracy i nadużywanie alkoholu. Stwierdzono, że u większości pacjentów, którzy w swojej działalności zawodowej byli narażeni na ciągłe i długotrwałe narażenie ksenobiotyki (substancje obce dla organizmu), rozwinęła się kardiomiopatia, która miała charakter rozszerzania.\nPod wpływem ksenobiotyków kardiomiocyty rozwijają dystrofię i martwicę niektórych komórek, aw rezultacie wyrównawczy przerost innych komórek. W śródmiąższu mięśnia sercowego występowały: obrzęk i zwłóknienieodnotowano stwardnienie wsierdzia. Wszystkie te procesy pociągają za sobą przerost ściany i rozszerzenie komór serca. Często w komnatach serca znajdują się zakrzepy ciemieniowe, które stały się przyczyną śmierci. Ponadto pacjenci nie mają zmian w naczyniach wieńcowych.\nToksyczna kardiomiopatia rozwija się również na przykład na tle endotoksemii kardiomiopatia mocznicowa. Z mocznicą hormon przytarczyc wydzielany w wysokich stężeniach i staje się „uniwersalną toksyną mocznicową”. W tym przypadku metabolizm tkanek jest bardzo wcześnie zaburzony, a produkty o zaburzonym metabolizmie białek i lipidów ponownie uszkadzają mięsień sercowy. Zmienia zawartość białka i lipidów, zmniejsza aktywność enzymów tkankowych, zachodzą zmiany w DNA i RNA. Produkty toksyczne powodują również zaburzenia naczyniowe, które dodatkowo wspierają procesy uszkodzenia kardiomiocytów. W przewlekłej endotoksemii zmiany w mięśniu sercowym są odmianami dysmetabolicznego CMP.\nPrzykładem działania leków jest kardiomiopatia przeciwpsychotyczna. Przyjmowanie kardiotoksycznych fenotiazynowych leków przeciwpsychotycznych (Chlorpromazyna, Tizercin, Triftazyna, Etaperazyna, Neuleptil, Sonapax) prowadzi do wtórnych toksycznych (metabolicznych) kardiomiopatii, które w formie są rozszerzone. Odnotowano rozproszone uszkodzenie mięśnia sercowego, wyraźny spadek jego funkcji skurczowej i postępującą niewydolność serca.\nAlkoholizm - Jest to choroba charakteryzująca się połączeniem zaburzeń psychicznych i somatycznych. Najczęściej alkoholizm wpływa na wątrobę i serce. Kardiomiopatia alkoholowa odnosi się do wtórnej toksycznej kardiomiopatii rozstrzeniowej. W ICD-10 alkoholowe ILC jest przydzielane w osobnej formie - I 42,6. Choroba rozwija się wraz z nadużywaniem alkoholu przez 10 lat. Ostatnio pojawiła się wyraźna tendencja do skrócenia tego okresu. Ciężka niewydolność serca rozwinięta na tle ILC, choroba zakrzepowo-zatorowa i zaburzenia rytmu często powodują śmierć.\nNiektóre kardiomiopatie (rozszerzone i rodzinne postacie kardiomiopatii) charakteryzują się kardiomegaliaco oznacza „wielkie serce”. Serce powiększa się z powodu przerostu mięśnia sercowego i rozszerzenia jam. Często metaforyczny termin „serce bydlęce” jest używany do zdefiniowania tego stanu, który odzwierciedla jedynie wizualny wygląd narządu. Termin „choroba serca u bydła” nie jest całkowicie poprawny, ponieważ taka choroba nie istnieje. Jest to zespół, który obserwuje się w różnych chorobach i stanach:\nwirusowe zapalenie mięśnia sercowego,\nstałe nadmierne obciążenia u sportowców;\nKardiomegalia może również rozwinąć się podczas przyjmowania niektórych leków (Daunorubicyna, Emetin, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, fenotiazyny leki przeciwpsychotyczne, leki sulfonamidowe). Z różnych powodów powiększone serce kompensuje - działa w trybie ulepszonym, pompując więcej krwi i zwiększając, a komory rozszerzają się.\nNa przykład przy wadach aorty w sercu dochodzi do wyraźnego przerostu lewej komory. Może być wielkości ludzkiej głowy. Masa serca z niewydolnością zastawki aortalnej może osiągnąć 900 g lub więcej. Pomimo faktu, że wielkość narządu jest zwiększona, objętość funkcjonującej masy jest znacznie zmniejszona. Komórki mięśniowe są zastępowane tkanką łączną, mięsień sercowy staje się zwiotczały i słaby, a serce zmniejsza swoją funkcję pompowania i rozwija się niewydolność serca.\nPrzyczyny chorób są różne i wśród głównych należy wyróżnić:\nCzynniki genetyczne. Na przykład w przypadku przerostowego CMP opisano 200 mutacji kilku genów kodujących białka miofibryli.\nDziedziczne choroby kumulacyjne.\nEfekty toksyczne (alkohol, pestycydy, ksenobiotyki, nadmierne spożycie kobaltu).\nPrzyjmowanie leków (przeciwnowotworowe, przeciwpsychotyczne, sulfonamidy\nNarażenie środowiska (w tym promieniowanie).\nObraz kliniczny wszystkich kardiomiopatii obejmuje:\nOznaki niewydolności serca.\nNaruszenie rytmu i przewodnictwa.\nNiektóre gatunki mają nieodłączne cechy charakterystyczne kliniki.\nObjawy przerostowej CMP\nPacjenci są zaniepokojeni zmęczeniem, dusznością podczas wysiłku fizycznego i odpoczynku,ból serca i nocne ataki astma sercowa. Ból w okolicy serca jest dusznicą bolesną - ściskanie ściskające za mostkiem, występujące po wysiłku fizycznym. W czasie są dłuższe niż z dusznica bolesna.\nBól serca jest spowodowany zmniejszonym dostarczaniem tlenu przy zwiększonym zapotrzebowaniu na tlen. Specyficznym objawem są omdlenia i stany omdlenia, które obserwuje się u 77% pacjentów. Są one spowodowane arytmiami (charakterystyczne są dodatkowe skurcze komorowe, które są najwcześniejszym objawem), wyrażone niedociśnienie i zaburzone dopływ krwi do mózgu. Częstość omdleń jest bardzo różna u różnych pacjentów: od codziennych i częstych po pojedyncze, pojawiających się co kilka miesięcy. Najczęściej omdlenie występuje u pacjentów z niedrożnością przewodu wylotowego.\nIstnieje kilka opcji przebiegu choroby:\nStabilny i łagodny.\nPostępujące - z biegiem czasu wszystkie objawy stają się wyraźne w związku z postępem niewydolności serca.\nRozwój migotania przedsionków i powikłań w postaci choroby zakrzepowo-zatorowej.\nManifestacje rozszerzonej kardiomiopatii\nSkargi pacjentów są niespecyficzne i związane z niewydolnością serca: osłabienie, zmęczenie, duszność, zawroty głowy, obrzęk nóg, kaszel, zwiększony brzuch (wodobrzusze), kołatanie serca i zaburzenia rytmu serca. Charakterystyczne jest połączenie komory i nadkomorowej extrasystolektóre wchodzą migotanie przedsionków. Rozwija się również choroba zakrzepowo-zatorowa, której źródłem są zakrzepy w rozszerzonych jamach serca. Często rozszerzony CMP objawia się ostro i nagle bez przyczyny lub po infekcji wirusowej, zapaleniu płuc lub porodzie. U takich pacjentów rozwija się niewydolność lewej komory i prawej komory.\nObjawy kardiomiopatii restrykcyjnej\nWczesne stadia charakteryzują się pojawieniem się osłabienia i napadowej duszności w nocy. W późniejszych stadiach zastoinowa niewydolność serca rozwija się wraz z powiększeniem wątroby, wodobrzuszem i obrzękiem żyły szyi. Pacjenci skarżą się na ciężką duszność przy najmniejszym wysiłku, ciężkość w prawym podżebrzu, obrzęk i wzrost brzucha. Stan pacjenta jest poważny i istnieje niedopasowanie między ciężkością niewydolności serca a brakiem powiększonego serca. Wzrost jam przedsionkowych stwarza warunki do pojawienia się zaburzeń rytmu nadkomorowego: zaburzenia rytmu przedsionków i migotanie przedsionków w połączeniu z blokadami.\nObjawy są niespecyficzne i wskazują na przewlekłą niewydolność serca: duszność, przekrwienie płuc, obrzęk, rozszerzenie żyły szyi. Często zauważane zaburzenia rytmu sercarzadziej - choroba zakrzepowo-zatorowa. Niewydolność serca w 3% przypadków powoduje śmierć. W obrazie klinicznym tych pacjentów na czele zapalenie trzustki, niewydolność wątroby, polineuropatia z powodu znacznego deficytu Witamina B1.\nAnaliza i diagnoza kardiomiopatii\nDiagnoza każdej postaci kardiomiopatii obejmuje:\nRozpoznanie kardiomiopatii przerostowej\nOpiera się na badaniu echokardiograficznym, ale „złotym” standardem diagnostycznym jest wykrywanie mutacji genowych, ponieważ poszczególne mutacje wiążą się z niekorzystnym rokowaniem i wysokim ryzykiem nagłej śmierci. Z mutacją w genie troponina T. u pacjenta rozwija się umiarkowany przerost, ale rokowanie jest niekorzystne i wysokie prawdopodobieństwo nagłej śmierci. Innym mutacjom genetycznym towarzyszy korzystniejszy przebieg i rokowanie.\nKlasyczne echokardiograficzne objawy HCMP:\nAsymetryczny przerost przegrody międzykomorowej (zwykle większy niż 13 mm). Przerostowy obszar znajduje się na przegrodzie i wolnej ścianie. Rzadziej dotyczy to tylko przegrody.\nHipokinezja obszar przerośnięty (często przegroda międzykomorowa).\nMały rozmiar i objętość lewej komory.\nGradient ciśnienia śródkomorowego większy niż 30 mm RT. Art. w spoczynku (pod obciążeniem - powyżej 50 mm RT. Art.).\nWypadanie zastawki mitralnej i niedomykalność zastawki mitralnej.\nSkurczowy ruch zastawki mitralnej.\nSkurczowa pokrywa zastawki aortalnej.\nNa elektrokardiogramie z HCM występują oznaki przerostu lewej komory, głębokich fal Q, uniesienia odcinka ST, ujemnych fal T. w lewym odprowadzeniu klatki piersiowej. Ostatni znak może wskazywać na przerost mięśnia sercowego w wierzchołku. Przy monitorowaniu Holtera określa się arytmie (zwykle komorowe i przedsionkowe).\nEgzaminy dla DCMP\nBadanie rentgenowskie to pierwszy krok, który pozwala podejrzewać tę patologię. Wykryto wzrost serca, oznaki zwiększonego ciśnienia w komorach i oznaki zastoju żylnego. Za pomocą echokardiografii ekspansję jam serca określa się przy prawie stałej grubości ścianki, zmniejszeniu kurczliwości i frakcji wyrzutowej, niewydolności zastawek przedsionkowo-komorowych, skrzeplinach w jamie komorowej. Aby potwierdzić diagnozę, zaakcentuj ECHO-KG za pomocą dobutaminaw razie potrzeby - biopsja endomiokardialna i angiografia.\nDiagnoza restrykcyjnego CMP\nnie ma rozszerzenia i przerostu komór;\nfunkcja kurczliwości serca nie jest zaburzona;\njamy komorowe mogą się zmniejszać;\nobecność zakrzepów ciemieniowych;\nokreśla się niedobór zastawki dwudzielnej i trójdzielnej z powodu wzrostu przedsionków;\nw badaniu przepływu transmisyjnego określa się restrykcyjny typ funkcji rozkurczowej.\nLeczenie różnych rodzajów kardiomiopatii jest inne. Ale ogólnie ma na celu zmniejszenie objawów niewydolności serca, eliminację arytmii i zapobieganie powikłaniom zakrzepowo-zatorowym.\nLeczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej\nNależy zauważyć, że leczenie rozszerzonego CMP z niewydolnością serca wymaga dożywotniego podawania inhibitorów konwertazy angiotensyny (Kaptopryl, Lizynopryl, Peryndopryl, Ramipryl, Fosinopril) i β-adrenolityki, których anulowaniu towarzyszy pogorszenie stanu pacjenta. Ponadto wyznaczenie pierwszej grupy leków zapewnia lepsze rokowanie choroby. Zgodnie ze wskazaniami przepisywane są leki moczopędne, glikozydy nasercowe i leki rozszerzające naczynia obwodowe - nie wpływają na rokowanie, ale pozytywnie wpływają na objawy choroby.\nUdowodniono skuteczność następujących β-blokerów w leczeniu niewydolności serca: metoprolol, nebiwolol, bisoprolol, karwedilol. W ciężkiej niewydolności serca jest zalecany karwedilol, co wpływa na zmniejszenie śmiertelności u pacjentów.\nLeki moczopędne są przepisywane tylko w celu zatrzymania płynów, ponieważ mają działania niepożądane, które niekorzystnie wpływają na przebieg niewydolność serca. W zastoinowej niewydolności serca leki moczopędne są przepisywane w dwóch etapach: aktywna terapia moczopędna, która eliminuje zatrzymanie płynów, obrzęk, przekrwienie płuc, wodobrzusze i leczenie podtrzymujące - dzienne spożycie minimalnej dawki.\nGlikozydy nasercowe według współczesnych standardów przyjmują długofalowo w małych dawkach - Digoksyna 0,125-0,25 mg dziennie. Udowodniono, że wyższe dawki zwiększają ryzyko arytmii. W przypadku migotania przedsionków dawkę zwiększa się do 0,5 mg. Digoksyna jest przepisywana razem z lekami moczopędnymi, β-blokerami i inhibitorami ACE.\nBiorąc pod uwagę częsty rozwój choroby zakrzepowo-zatorowej, ważnym obszarem leczenia jest leczenie przeciwzakrzepowe. Częściej stosowane są pośrednie antykoagulanty (Warfaryna).\nIstnieją dowody przemawiające za tym, że przy idiopatycznym rozszerzeniu CMP podawanie hormonu wzrostu poprawia czynność serca i działa przeciwzapalnie. W jednym badaniu podawano lek w dawce 4 jm co drugi dzień przez trzy miesiące i uzyskano te wyniki. Może hormon wzrostu Będzie zalecany w postaci terapii immunomodulującej w celu poprawy hemodynamiki.\nRola jest również ustalona. L-karnityna do zaopatrzenia w energię kardiomiocytów. Stężenie L-karnityny zmniejsza się wraz z niewydolnością krążenia i niedokrwieniem. U dorosłych z ciężką niewydolnością serca (III i IV FC) stosowanie tego leku wydłużyło długość życia. Pokazano efekt jego zastosowania w kardiomiopatiach u dzieci.\nLeczenie alkoholowego CMP\nPodstawowe zasady leczenia niewydolności serca są takie same, ale leczenie tego ILC ma pewne cechy:\nWskazane wysokie dawki tiamina. Niedobór tiaminy jest jedynym czynnikiem, którego rola w rozwoju ILC pochodzenia alkoholowego została udowodniona.\nW migotaniu przedsionków przepisuje się β-blokery, aby spowolnić rytm, zamiast glikozydów nasercowych. Ten ostatni zwiększa arytmię u tych pacjentów.\nDiuretyki pętlowe wzmacniają hipokaliemia, który jest dostępny u takich pacjentów i wywołuje zaburzenia rytmu.\nTerapia pomocnicza - wsparcie i korekta metabolizmu (RyboksynaATP, Panangin, Mildronate, Trimetazydyna, Cocarboxylase, Karnityna, Ranolazyna, Ethomoxir) Mildronat i trimetazydyna zmniejszają poziom produktów peroksydacji lipidów we krwi.\nBiorąc pod uwagę fakt, że przerostowa CMP jest dziedziczna, leczenie ma głównie charakter objawowy. Odbywa się to w następujących kierunkach:\nleczenie objawowe w celu wyeliminowania arytmii, niedokrwienia, niewydolności serca;\nwpływ na układy neurohumoralne, które przyczyniają się do postępu przerost;\nzapobieganie nagłej śmierci.\nNiektórzy autorzy uważają, że w przypadku bezobjawowej lub bezobjawowej postaci choroby leczenie nie jest konieczne. Inni są zdania, że stosowanie β-blokerów i antagonistów wapnia w tej grupie pacjentów może hamować pojawienie się objawów klinicznych i zaburzeń krążenia.\nPrzyszłe taktyki są możliwe tylko przy braku omdlenia, niedrożności i zaburzeń rytmu. W leczeniu objawowym zaleca się stosowanie β-blokerów i antagonistów wapnia (Werapamil, Diltiazem) Pierwszeństwo mają beta-blokery. W leczeniu zaburzeń rytmu serca, które są bardzo częste w tej postaci, stosuje się Rytmodan i Amiodaron.\nβ-blokery pozostają najskuteczniejszymi lekami stosowanymi w leczeniu przerostowej CMP, ponieważ skutecznie eliminują duszność, kołatanie serca, dusznicę bolesną, ponieważ zmniejszają zapotrzebowanie na tlen mięśnia sercowego. Ponieważ ta grupa leków hamuje aktywność układu współczulno-nadnerczowego, zapobiega się wzrostowi gradientu ciśnienia podaortalnego z utajoną i labilną niedrożnością. Zmniejszając częstość akcji serca i zapobiegając niedokrwieniu, β-blokery poprawiają napełnianie LV. Istnieją dowody, że ta grupa leków hamuje rozwój przerostu, a nawet prowadzi do jego odwrotnego rozwoju.\nSpośród β-blokerów w tej postaci ILC preferowane są Obzidanu lub Anaprilinu. Są przepisywane 20 mg trzy razy dziennie, zwiększając dawkę do maksimum (czasami nawet 120-240 mg / dzień). Brak efektu przyjmowania β-blokerów jest związany z niewystarczającą dawką. Istnieje opinia, że kardioselektywne β-blokery (Atenolol, Concor) nie mają przewagi nad nieselektywnymi, ponieważ muszą być przyjmowane w dużych dawkach, a selektywność prawie zanikła.\nW ciężkich arytmiach nadkomorowych i komorowych lek jest przepisywany Sotalol (łączy działanie β-blokera i antyarytmiki).\nZastosowanie blokerów kanału wapniowego eliminuje niesynchroniczne skurcze mięśnia sercowego, zatrzymuje rozwój przerostu i poprawia relaksację mięśnia sercowego. Spośród blokerów kanału wapniowego preferowane są Verapamilu (Izoptyna, Finoptyna) Po pobraniu zwiększa się tolerancja obciążenia i spadek gradientu ciśnienia podaortalnego.\nPonieważ u pacjentów występuje aktywacja układu renina-angiotensyna, zaleca się stosowanie inhibitorów ACE u pacjentów z postacią niedrożności i symetrycznym przerostem mięśnia sercowego. Ale leki z tej grupy nie są przepisywane w postaci obturacyjnej, ponieważ mogą zwiększać niedrożność. W przypadku przerostowego CMP azotany i glikozydy nasercowe nie są przepisywane, ponieważ zwiększają niedrożność.\nCechy leczenia takotsubo TMP\nBiorąc pod uwagę fakt, że ILC Tacotsubo jest stanem ostrym, w leczeniu stosuje się następujące podejścia:\nantykoagulanty (heparyna) są podawane w celu zmniejszenia zakrzepicy;\nciągłe monitorowanie arytmii serca;\nwykluczone z leczenia katecholaminy i azotany organiczne;\nprzepisywane są inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę - przy długotrwałym stosowaniu zmniejszają ryzyko powtarzających się ataków.\nSpecjalizacja: kardiolog / kardiochirurg\nbez recenzji500 rub.\nProkudin Aleksander Wiktorowicz\nLiczba recenzji: 2 920 rubli więcej lekarzy\nKarwedilol Werapamil Amiodaron Digoksyna Warfaryna Nitrogliceryna\nβ-blokery: Bisoprolol, Betaksolol, Metoprolol, Atenolol, Concor, Karwedilol, Nibiwolol, Sotalol.\nBlokery kanału wapniowego: Werapamil, Diltiazem, Cardil.\nInhibitory enzymu konwertującego angiotensynę: Kaptopryl, Lizynopryl, Peryndopryl, Ramipryl, Fazinopril.\nLeki przeciwarytmiczne: Amiodaron, Propafenon.\nGlikozydy nasercowe: Digoksyna.\nObwodowe środki rozszerzające naczynia krwionośne: Nitrogliceryna, Naniprus, Apressin.\nWśród metod operacyjnych leczenia przerostowego CMP są:\nimplantacja defibrylatora (przy wysokim ryzyku nagłej śmierci);\ndwukomorowa zsynchronizowana stymulacja AV (wszczepienie stymulatora zaburzeń przewodzenia);\nmiotomia/myektomia (zmniejszenie grubości przerostowego mięśnia sercowego chirurgicznie);\nniedrożność tętnicy międzykomorowej przez wprowadzenie do niej alkoholu etylowego; w wyniku zabiegu rozwija się martwica z bliznami w przegrodzie mięśnia sercowego i międzykomorowej, co pomaga zmniejszyć grubość obszaru;\nprzeszczep serca (ze znacznym zmniejszeniem jamy komorowej, ciężkim przerostem i rozwojem ciężkiej niewydolności serca).\nPrzeszczep serca to radykalne leczenie terminalnej niewydolności serca, którego nie można skorygować medycznie ani chirurgicznie. Głównym wskazaniem do jego realizacji jest ciężka niewydolność krążenia, która rozwija się wraz z kardiomiopatią rozstrzeniową.\nOperacja przeszczepu narządu wiąże się z różnymi powikłaniami w okresie po przeszczepie:\nZakażenie pooperacyjne, które jest pierwsze wśród powikłań. Wśród wirusów najczęściej wywoływany jest proces zakaźny Wirus Epsteina-Barra, wirus opryszczki pospolitej i wirus cytomegalii. Uważa się, że wirus cytomegalii odgrywa rolę w rozwoju reakcji odrzucenia i patologii tętnic wieńcowych. W celu zapobiegania leczenie przeciwwirusowe odbywa się przez długi czas. Kandydoza i aspergiloza powodują ciężkie zapalenie płuc.\nPatologia tętnic wieńcowych. Jest to główna przyczyna śmierci po operacji. Objawami tej patologii są bezbolesne niedokrwienie i nagła śmierć.\nPrzewlekłe odrzucenie narządu.\nJeśli u dorosłych głównymi przyczynami przewlekłej niewydolności serca są nadciśnienie i choroba niedokrwienna serca, wówczas w dzieciństwie najczęściej rozwija się z kardiomiopatią. Wśród kardiomiopatii rozszerzenie (80,2%) jest najczęstszą, rzadziej kardiomiopatią restrykcyjną. Kardiomiopatia u dzieci jest poważną chorobą, która stale postępuje i ma wysoką śmiertelność. U noworodków i dzieci w wieku poniżej sześciu miesięcy przyczyną nagłej śmierci jest wrodzona wada serca, aw drugim roku życia - kardiomiopatie.\nKardiomiopatia rozstrzeniowa charakteryzujący się wzrostem ubytków częściej niż lewe wydziały, a jednocześnie nie występuje przerost mięśnia sercowego. U dziecka pojemność minutowa serca spada z powodu znacznego zmniejszenia funkcji skurczowej mięśnia sercowego. Występuje u dzieci w każdym wieku. U pacjentów we wczesnym wieku (często po ostrych zakażeniach wirusowych układu oddechowego) jest ostry z objawami niewydolności serca lewej komory i obecnością hydroperikardiumktóry określa się za pomocą echokardiografii. U starszych dzieci rozwija się bez wyraźnego powodu i stopniowo rozwija się z niewydolnością dwukomorową serca, zaburzeniami rytmu i zatorowo-zakrzepowym.\nPrzy rozszerzonej kardiomiopatii w dzieciństwie możliwe są opcje przepływu: korzystne, powoli postępujące (najczęściej), szybko postępujące i nawracające (również dość często). Korzystny przebieg występuje u dzieci chorych przed 2 latami, a postępujący - u pacjentów w starszym wieku.\nLeczenie dzieci z przewlekłą niewydolnością serca obejmuje beta-blokery, inhibitory ACE, leki moczopędne, zgodnie ze wskazaniami - glikozydy nasercowe. Beta-adrenolityki nie są zalecane dla pacjentów w stanie dekompensacji, są dodawane do leczenia po wyeliminowaniu obrzęku. At niedociśnienie kompleks leczenia obejmuje hormony steroidowe. Dzieci z kardiomiopatiami powinny być stale monitorowane i okresowo hospitalizowane, aby skorygować leczenie, biorąc pod uwagę zmieniające się objawy choroby.\nPrzyczyny kardiomiopatii u dzieci są różne:\nZaburzenia genowe lub chromosomalne obejmujące zaburzenia metaboliczne. U dzieci, częściej niż u dorosłych, przyczyna tej choroby jest genetycznie spowodowana wrodzonymi wadami metabolicznymi.\nZakażenie wirusowe przenoszone podczas ciąża (np. różyczka) lub dziecko.\nWpływ negatywnych czynników środowiskowych.\nPrzyjmowanie leków teratotoksycznych lub leków w czasie ciąży. Wpływ negatywnych czynników podczas układania układu sercowo-naczyniowego (od drugiego do ósmego tygodnia ciąży) niekorzystnie wpływa na tworzenie serca.\nDuże znaczenie mają badania genetyczne. Na przykład ważne jest zidentyfikowanie mutacji w genach odpowiedzialnych za rozwój kardiomiopatii przerostowej lub mutacji w genie GLA (Choroba Fabry'ego).\nZmiany w układzie sercowo-naczyniowym w chorobie Fabry'ego przejawiają się w kardiomiopatii przerostowej (dominujący przerost lewej komory), zaburzeniach rytmu i niewydolności serca. Jest to dziedziczna choroba należąca do grupy lizosomalnych chorób spichrzeniowych. Charakteryzuje się brakiem enzymu α-galaktozydaza A lub spadek jego aktywności.\nNiedobór enzymów prowadzi do gromadzenia się glikofosfolipidów w lizosomach serca, śródbłonku naczyń krwionośnych, nerek i układu nerwowego. Choroba jest spowodowana bólem kończyn (dłoni i stóp), osłabieniem, pojawieniem się zapalenia naczyń angiokeratycznych (naczyniowych formacji skóry) oraz uszkodzeniem serca i nerek. ataki niedokrwienne i udar mózgu. Standardem diagnozy tej choroby jest określenie aktywności enzymu α-galaktozydazy A. Jego aktywność zmniejsza się w osoczu, leukocytach, w dowolnej biopsji lub płynie łzowym. Diagnozę można postawić prenatalnie. Testowana aktywność enzymu αGAL w osoczu płodu lub hodowli drzemki kosmówka lub owodni.\nZespół Gürlera a także choroba Fabry'ego dotyczy chorób kumulacyjnych.Jest to ciężka postać mukopolisacharydozy typu 1. Ten zespół jest związany z mutacjami w genie. IDUA, co prowadzi do braku enzymu alfa-L-iduronidazy, w wyniku czego siarczan dermatanu i siarczan heparanu gromadzą się w lizosomach. Zespół ten charakteryzuje się deformacjami szkieletu, wadami serca, powiększeniem wątroby, zaburzeniami oddychania i funkcji poznawczych oraz charakterystycznym rodzajem dziecka.\nDostępne są badania genetyczne. Diagnoza prenatalna jest możliwa - mierzona jest aktywność enzymatyczna kosmków kosmówkowych lub owodni. Pacjentom zaleca się przeszczep komórek krwiotwórczych i dożywotnią enzymatyczną terapię zastępczą. Laronidase.\nChoroba Pompego dotyczy również chorób kumulacyjnych. Rozwija się w związku z zaburzeniem metabolicznym, które jest spowodowane niedoborem enzymu kwaśnej alfa glukozydazy (jest niezbędny do metabolizmu glikogenu w mięśniach, sercu i wątrobie). Nagromadzenie niemetabolizowanego glikogenu w tkankach powoduje charakterystyczne objawy choroby - postępujące osłabienie mięśni (zespół „wiotkiego dziecka”, trudności w karmieniu, zwiększona elastyczność ciała i niezdolność do trzymania głowy).\nInfantylna postać choroby Pompego objawia się w okresie noworodkowym i ma szybki postęp. Ciężko jest z tą postacią choroby kardiomegalia i kardiomiopatia. Niestety zmiany serca są diagnozowane w wieku 4 miesięcy u 92% dzieci. Tę chorobę nerwowo-mięśniową można leczyć, ale skuteczność leczenia zależy od czasu rozpoczęcia terapii. Jedynym sposobem leczenia patogenetycznego tej choroby jest lek Mayozyme.\nWłókniakowe zwłóknienie wsierdzia - Rzadka choroba serca u dzieci, która rozpoczyna się podczas rozwoju płodu i objawia się w pełni u niemowląt. Choroba ta charakteryzuje się pogrubieniem wsierdzia (wewnętrzna wyściółka komór serca) kilku komór, powiększeniem serca i wczesnym rozwojem niewydolności serca. Pierwotna włókniakowatość związana jest z mutacją określonego genu, a wtórny rozwija się na tle obturacyjnych wad serca (najczęściej jego lewej części). W każdym razie jest to reakcja wsierdzia na stres serca, w wyniku czego normalne komórki wsierdzia przechodzą w fibroblasty, które wytwarzają kolagen i elastyna.\nWynikiem tych procesów jest powszechne pogrubienie wsierdzia. W podstawowym włókniakowatość wsierdzia serce ma znacznie większy rozmiar i ma kształt kuli. Proces włóknienia rozciąga się na guzki zastawki mitralnej i zastawki aorty z zaburzeniami funkcji i zwiększonym ryzykiem zakrzepicy. W jednej wersji kursu choroba objawia się już w pierwszych godzinach po urodzeniu ostrej niewydolności serca, wstrząsu kardiogennego i choroba zakrzepowo-zatorowa. Stan dziecka jest bardzo poważny i nie można go uratować (dziecko umiera w ciągu tygodnia). W drugim wariancie przebiegu choroba objawia się przez 3-6 miesięcy. Perinatalna diagnostyka ultrasonograficzna tej choroby jest możliwa od II trymestru.\nWiele chorób dziedzicznych lub wrodzonych można wykryć w czasie ciąży. Więc kardiomegalia u płodu, wykryty przez badanie ultrasonograficzne, wskazuje na różne wady serca lub kardiomiopatię, która ma inną genezę. Patologię w postaci powiększonego serca wykrywa się podczas drugiego badania przesiewowego (po 16-20 tygodniach). Oczywiście diagnoza wrodzonych wad serca u płodu jest najtrudniejszym zadaniem perinatologii, a rozpoznanie ich we wczesnej ciąży jest skuteczne tylko w 40%.\nMożliwe jest jednak zidentyfikowanie kardiomegalii w przyszłości i uważne monitorowanie rozwoju płodu, przeprowadzenie dodatkowych badań i wniosków dotyczących celowości zachowania ciąży z patologią niezgodną z życiem.\nKardiomegalia jest jednym z ultrasonograficznych objawów niewydolności serca płodu, jest również wykrywana na tle:\nniepokój przedporodowy (głównie kardiomegalia rozstrzeniowa);\nwewnątrzmaciczne zapalenie serca (przerost);\nidiopatyczna miokardiopatia (rozszerzona).\nRozszerzenie tylko prawego serca jest możliwe z powodu zastoju żylnego z Tętniak żyły Galena (wada tętniczo-żylna żyły Galen). Jest to rzadka patologia wrodzonej natury. W trzecim trymestrze ciąży wykonuje się prenatalną diagnostykę tętniaka żyły Galena (badanie ultrasonograficzne i rezonans magnetyczny płodu). Podczas diagnozowania rozmiary formacji, obecność kardiomegalii, niewydolności serca i wodogłowie. Pozwala to przewidzieć poród i dalsze leczenie dziecka. Leczenie (chirurgiczne) należy wykonać przed pojawieniem się nieodwracalnych powikłań kardiologicznych i neurologicznych.\nOprócz kardiomiopatii do ultrasonograficznych objawów niewydolności serca płodu należą:\nOdwrotny przepływ krwi w przewodzie żylnym.\nFala żyły pępowinowej.\nRozbudowa prawego serca.\nTrójdzielna i mitralna niedomykalność (powrót krwi).\nAby wyjaśnić diagnozę, echokardiografia płodu i echokardiografia dopplerowska. W 40% przypadków wykrywa się kardiomegalię, która nie łączy się z wrodzonymi wadami serca.\nCzęsto w przypadku choroby hemolitycznej płodu i ogólnego opuchlizny wykrywa się również kardiomegalię. Pierwsze oznaki choroby hemolitycznej wykrywa się w 18–20 tygodniu ciąży.\nKardiomegalia jest rejestrowana w zakaźnych zmianach płodu wirus cytomegalii i wirus różyczki. W przypadku zespołu różyczki wewnątrzmacicznej można dodatkowo określić zwężenie tułowia płucnego i zwężenie aorty.\nRozszerzona kardiomegalia rozwija się pośród niedokrwistość płodowa.\nTowarzyszą przerostowa kardiomiopatia i kardiomegalia u płodu cukrzyca u kobiety w ciąży. Przewlekła hiperglikemia w drugiej połowie ciąży powoduje ciężkie objawy niedotlenienie i kwasica u płodu. Matki z cukrzycą insulinozależną rodzą dzieci z objawami makrosomii cukrzycowej (waga powyżej 4000 g), u 50% tych noworodków stwierdza się kardiomegalię cukrzycową i kardiomiopatię. Ta patologia utrudnia adaptację we wczesnym okresie noworodkowym.\nPrzerostowa kardiomegalia płodu biorcy rozwija się u monochromatycznych bliźniąt. Tak zwany zespół transfuzji płodu jest spowodowany obecnością komunikatów naczyniowych i omijaniem krwi z jednego płodu na drugi. W tym przypadku jeden płód jest dawcą, a drugi biorcą. Ten pierwszy rozwija niedokrwistość, opóźnienie rozwoju i brak wody, podczas gdy drugi rozwija kardiomegalię, erythremię (zwiększenie liczby czerwonych krwinek), opuchliznę i wielowodzie.\nPo zidentyfikowaniu markerów ultrasonograficznych patologii chromosomalnej lub wad rozwojowych wykonuje się kordocentezę - metodę prenatalnej diagnozy chorób dziedzicznych. W tym badaniu krew pobiera się z pępowiny płodu. Optymalny okres badania wynosi 16–20 tygodni (w Rosji są one przeprowadzane w 20–21 tygodni).\nNiektóre centra medyczno-genetyczne przeprowadzają nieinwazyjną prenatalną diagnozę patologii chromosomalnych płodu, co jest alternatywą. kordocenteza. Obecność niekomórkowego DNA płodu we krwi matki umożliwia przeprowadzenie nieinwazyjnych badań prenatalnych płodu.\nZakłada się, że w patogenezie idiomatycznych kardiomiopatii ma to znaczenie dysfunkcja mitochondriów. Choroby mitochondrialne powstają w związku z mutacjami dziedzicznymi w mitochondrialny DNA. Kardiomiopatie opisano w przypadku chorób mitochondrialnych, takich jak zespół MERRF, MELAS, Bart i Kearns-Sayre. Charakterystyczną cechą chorób związanych z mutacjami w mitochondrialnym DNA jest ich stosunkowo późny początek. Choroby te są przenoszone przez matkę.\nZespół Barta powoduje śmierć męskich owoców (poronienie lub poronienie). Kobiety są nosicielami zmutowanego genu i mają 50% szansy na przekazanie genu swoim synom. Dziewczyny urodzone przez kobiety są zdrowe. Kardiomiopatia (połączenie rozstrzenia i przerostu) jest głównym objawem zespołu Barta, aw 70% przypadków rozwija się już w pierwszym roku życia. Pacjenci mają ryzyko arytmii komorowych i śmierci. U niektórych pacjentów zachowawcze leczenie niewydolności serca jest nieskuteczne, co wymaga przeszczepu serca w wieku od jednego roku do 15 lat.\nZespół Kearnsa-Sayre'a przejawia się w zaburzeniach neurologicznych (drgawki, spastyczność mięśni, ataksja móżdżkowa, neuropatia, niedosłuch odbiorczy). Z układu hormonalnego nie ma wystarczającego wzrostu i cukrzyca. Z boku serca - kardiomiopatia i zaburzenia przewodzenia.\nBadanie genetyczne mitochondrialnego DNA przeprowadza się u kobiety w celu wyjaśnienia diagnozy, co zmniejsza ryzyko urodzenia chorego dziecka. Istnieją „panele mitochondrialne”, które obejmują badania genów odpowiedzialnych za choroby mitochondrialne. Mitochondrialny DNA jest obecny we wszystkich komórkach, dlatego nadaje się do jego pozyskiwania: kości, zębów, fragmentów części ciała, krwi, nasienia, włosów lub paznokci.\nW przypadku wszystkich kardiomiopatii powikłanych przewlekłą niewydolnością serca należy przestrzegać diety ubogiej w sól (dieta w przypadku niewydolności serca). Ogólnie rzecz biorąc, odżywianie zależy od choroby podstawowej. W otyłości pokazano ograniczenie tłuszczów i węglowodanów (dieta na otyłość), z hipercholesterolemia - ograniczenie tłuszczów zwierzęcych (dieta w miażdżycy naczyń krwionośnych). Jeśli pacjent ma cukrzycę, na tle której rozwinęła się kardiomiopatia, odżywianie powinno odpowiadać Tabela nr 9 (dieta na cukrzycę), ale z ograniczeniem soli.\nNie przeprowadza się pierwotnej profilaktyki zmian w mięśniu sercowym o nieznanej etiologii. W przypadku określonych wtórnych kardiomiopatii ważne jest leczenie chorób podstawowych. Diagnoza prenatalna (badanie przesiewowe mutacji genowych, echokardiografia płodowa) pozwala zapobiec narodzinom dzieci z ciężką wrodzoną wadą serca, która jest niezgodna z życiem.\nTypowe środki zapobiegania zaostrzeniu i postępowi istniejących zmian mięśnia sercowego obejmują:\nWyłączenie nadmiernego wysiłku fizycznego (uprawiania sportu), które powoduje zaostrzenie przerostu mięśnia sercowego i nagłą śmierć. Jednocześnie pacjentom pokazano obciążenie zgodnie z ich możliwościami.\nZapobieganie chorobom wirusowym, które zaostrzają przebieg kardiomiopatii.\nPracować w sprzęcie ochronnym mającym kontakt z czynnikami szkodliwymi w miejscu pracy.\nWyłączenie czynników przyczyniających się do postępu choroby.\nWdrożenie niezbędnych zaleceń dietetycznych, z których głównym jest ograniczenie spożycia soli.\nUtrata masy ciała z otyłość.\nOdmowa alkoholu i palenie.\nCiężkie formy arytmii.\nRokowanie w przypadku restrykcyjnego CMP zależy od głównej przyczyny jego rozwoju, ale ogólnie jest niekorzystne - śmierć następuje w ciągu pięciu lat od 70% pacjentów. Rozszerzony CMP ma ciężki przebieg i wyjątkowo złe rokowanie - dwuletnie przeżycie DCM z postacią rodzinną obserwuje się tylko u 34–36% pacjentów. Z DCMP o charakterze wirusowym / immunologicznym - 50%.\nJeśli niewydolność serca rozwinęła się już po kardiomiopatii alkoholowej, a pacjent nie przestaje pić alkoholu, rokowanie jest złe: śmierć z powodu kardiomiopatii alkoholowej występuje w 75% przypadków w ciągu 3 lat. Odmowa spożywania alkoholu do czasu pojawienia się ciężkiej niewydolności serca może zatrzymać postęp AKMP, a nawet spowodować jego odwrotny rozwój.\nW przypadku formy przerosłej możliwe są dwie opcje, w zależności od mutacji genów. Od tego zależy również oczekiwana długość życia w kardiomiopatii przerostowej. W obecności złośliwych mutacji o wysokiej penetracji genów (częstotliwość manifestacji genów u postaci), stopień przerostu, ciężki przebieg i powikłania, wysokie ryzyko śmierci, oczekiwana długość życia do 30-35 lat.\nZ mutacjami genowymi troponina T. śmiertelność jest wysoka (do 90%) nawet przy braku przerostu mięśnia sercowego. Przy łagodnych mutacjach istnieje niska penetracja genów, niewyrażona klinika, nie wysokie ryzyko śmierci, przeważająca większość ma długość życia ponad 60 lat.\nWiększość pacjentów umiera nagle i jest to często pierwszy przejaw choroby (u młodzieży i młodzieży). Około 40% zgonów następuje po wysiłku, 60% w spoczynku.\nW przypadku niedokrwiennego CMP przeżycie pacjentów zależy od objętości żywotnego mięśnia sercowego, którą można zwiększyć poprzez wykonanie operacji pomostowania aortalno-wieńcowego. Jeśli weźmie się pod uwagę kardiomiopatię niedokrwienną, przyczyną śmierci jest choroba zakrzepowo-zatorowa i ciężka niewydolność serca. Pomostowanie tętnic wieńcowych stało się powszechną operacją serca. Z powodu przywrócenia unaczynienia mięśnia sercowego u pacjentów ataki dusznicy bolesnej są eliminowane, ale funkcja skurczowa mięśnia sercowego nie ulega poprawie, a zatem główna przyczyna śmierci nie jest eliminowana.\nW związku z tym pacjent przechodzi operację łączoną - rewaskularyzację mięśnia sercowego i rekonstrukcję lewej komory (plastyka wewnątrzkomorowa z plastrem). To pozwala poprawić czynność mięśnia sercowego, zmniejszyć rozmiar i kształt lewej komory. Skuteczne leczenie chirurgiczne umożliwia odwrócenie przebudowy mięśnia sercowego.\nPrognozy dotyczące kardiomegalii wrodzonej są niepewne, ponieważ niemowlęta umierają w 30% przypadków, a osoby, które przeżyły, mają poważne zaburzenia kardiologiczne, ale są zgodne z życiem. U dzieci z rozszerzonym CMP, które zachorowały przed upływem 2 lat, wskaźnik przeżycia wynosi 89,6% w ciągu pierwszych 5 lat, reszta ma całkowity powrót do zdrowia.\nU dzieci chorych w wieku szkolnym przeżycie jest znacznie niższe - nie więcej niż 22% przeżywa w ciągu pierwszych 5 lat. Według statystyk średnia długość życia, jeśli weźmiemy czas od początku choroby, wynosi 19,5 miesiąca. Przyczyną śmierci dzieci jest najczęściej niewydolność serca, niepodlegająca leczeniu farmakologicznemu, a na drugim miejscu jest choroba zakrzepowo-zatorowa.\nSabirov L. F. i wsp. Kardiomiopatia rozstrzeniowa // Biuletyn współczesnej medycyny klinicznej. 2012.V. 5, nr 3. P. 56-63.\nMoiseev V.S., Kiyakbaev G.K., Lazarev P.V. Kardiomiopatie i zapalenie mięśnia sercowego - GEOTAR-Media, 2016 r. - 532 s.\nAmosova E.N. Kardiomiopatia - K.: Book plus, 1999 r. - 421 s.\nAmosova E.N. Przebieg kardiomiopatii rozstrzeniowej // Klin, kochanie. -1991. - N.3. - P.48.\nFrolova Б .. B., Yaushev MF Nowoczesna koncepcja przewlekłej niewydolności serca // Biuletyn współczesnej medycyny klinicznej. 2013. Vol. 6, nr 2. P. 87-93.\nObejrzyj wideo: Czym sa kardiomiopatie (Listopad 2019).


Usuwanie Mods-new.com Natychmiast | Usun Wirusa\nKasować Mods-new.com from Firefox\nInfekcje typu Mods-new.com\nAdware Gratisware, Mostofate.dp, NewDotNet, Redirect, Solid Savings, Rads01.Quadrogram, QuestScan, NavExt, MegaKiss.b, Virtumonde.quh, Sidetab, SystemSoapPro, SysLaunch, WebHlpr, Virtumonde.bq\nBrowser Hijacker PortalSearching, Goingonearth.com, Adload_r.AKO, Tumri.net, Goofler Toolbar, Findwebnow.com, Anti-vir-mc.com, Cherchi.biz, CoolWebSearch.ld\nRansomware KEYHolder Ransomware, Council of Europe Ransomware, Gobierno de Espa Ransomware, UpdateHost Ransomware, Nuke Ransomware, TrumpLocker Ransomware, Better_Call_Saul Ransomware, Lomix Ransomware, Sage Ransomware, Kozy.Jozy Ransomware\nTrojan Trojan.Downloader.Small.ajst, PSW.OnLineGames.acnv, SecDl, Win32/Banload.AYJ, Trojan-Downloader.Win32.Agent.auip, Xorer.B.dll, Trojan-Dropper.Win32.HDrop.apo, Trojan.Sirefef.BB, Sober.t, Troj/20121889-B, Renocide.gen!H\nSpyware PerfectCleaner, WinSecureAV, Opera Hoax, Trojan.Kardphisher, Egodktf Toolbar, Worm.Wootbot, CrisysTec Sentry, MicroBillSys, Get-Torrent, iOpusEmailLogger, SunshineSpy\nprzewodnik Usunąć Mods-new.com Z dala od System\nChcesz usunąć Mods-new.com Z komputera, ale nie można tego zrobić, ponieważ wraca do ekranu urządzenia wielokrotnie bez Twojej zgody? Jeśli twoja odpowiedź brzmi "tak", dobrze, to zaleca się skupienie się na artykule zamieszczonym poniżej, ponieważ ma na celu wyłącznie ofiarę Mods-new.com Z skutecznym zestawem instrukcji dotyczących jego trwałego usunięcia z System.\nBędąc członkiem rodziny komputerowych wirusów, Mods-new.com Został sklasyfikowany jako koszmar dla komputera z powodu stosowanych przez nią praktyk. To Mods-new.com Podobnie jak te z kilku innych zdradliwych złośliwych programów, uzyskują cichą infiltrację w komputerze bez powiadomienia przez użytkowników. Szczegóły techniczne Mods-new.com\nNazwa zagrożenia Mods-new.com\nOpis Mods-new.com Jest złym zagrożeniem dla komputera zaprojektowanego w celu oszukania użytkowników, a następnie uzyskania nielegalnego zysku z nich.\nWdrożone działania Mods-new.com w System\nMods-new.com Został w zasadzie zaprogramowany przez oszustów online, aby uszkodzić komputer przez szkodliwe programy, formatowanie dysku twardego lub usuwanie plików. Ten wirus może replikować się lub zalać sieć ruchem drogowym, co uniemożliwia użytkownikom wykonywanie jakichkolwiek błędnych działań. To złośliwe oprogramowanie znacznie zakłóca wydajność systemu źle, zajmuje pamięć systemową, a czasami nawet prowadzi do parzystości System Wypadnie również.\nNajczęstsze objawy Mods-new.com Na System\nMods-new.com Rozprzestrzenia się w milczeniu wewnątrz komputera bez powiadomienia przez użytkowników.\nMods-new.com Zbiera prywatne rzeczy użytkownika, a następnie ujawnia je online oszustom w nieetycznym celu.\nPraktyki wynikające z cichej inwazji Mods-new.com w System\nW związku z tym, aby działać System Płynnie, a także aby nie dopuścić do naruszania danych osobowych, jest to bardzo ważne dla użytkowników Usunąć Mods-new.com Pomoc Dla Od System.\nNajlepszym sposobem, aby Pozbyć się Mods-new.com\nKompletny przewodnik Usunąć Mods-new.com\nEasy Guide Czysty Mods-new.com\nSkanuj teraz Usunąć Mods-new.com\nprzewodnik Usunąć Mods-new.com Od System\nMetoda 1 : Uruchom komputer w trybie awaryjnym, aby zidentyfikować i Usunąć Mods-new.com\nMetoda 2 : Pokaż wszystkie ukryte pliki i foldery Do Usunąć Mods-new.com\nMetoda 3 : Mods-new.com Usunięcie Z wpisów do rejestru\nMetoda 4 : Usunąć Mods-new.com Z Panelu sterowania\nMetoda 5 : Usunąć Mods-new.com Od Firefox\nUruchom Windows 7 w trybie awaryjnym z siecią Usunąć Mods-new.com\nUruchom Windows 8/8.1 w trybie awaryjnym z siecią Usunąć Mods-new.com\nUruchom Windows 10 w trybie awaryjnym z siecią Usunąć Mods-new.com\nprzewodnik Usunąć Mods-new.com Od Windows XP :\nprzewodnik Usunąć Mods-new.com Od Windows 7:\nprzewodnik Usunąć Mods-new.com Od Windows 8 & 10 :\nUsunięcie of Mods-new.com Od Mozilla:38.0.1\nTeraz wybieraj Mods-new.com I kilka innych wątpliwych wtyczek. Stuknij Usuń, aby usunąć te wpisy.\nZmień stronę główną w przypadku, jeśli zostanie zmieniona przez Mods-new.com\nNastawić Mozilla:38.0.1 do To stan domyślny Do Usunąć Mods-new.com\nKliknij przycisk “Odśwież Firefox”, aby usunąć efekt Mods-new.com.\nMods-new.com Usunięcie Od IE 7:7.00.6000.16441\nTeraz pojawi się okno ‘Zarządzaj dodatkami’. Tutaj znajdziesz Mods-new.com Oraz kilka innych podejrzanych wtyczek. Dezaktywuj te wpisy, klikając “Wyłącz”.\nModyfikuj stronę główną w przypadku, jeśli zostanie zmieniona przez Mods-new.com\nNastawić IE 7:7.00.6000.16441 Do To stan domyślny Do Usunąć Mods-new.com\nWreszcie w celu odwrócenia modyfikacji spowodowanych przez Mods-new.com, Stuknij przycisk “Resetuj”, aby przywrócić ustawienia przeglądarki Internet Explorer do stanu domyślnego.\nMods-new.com Usunięcie Od Chrome 55.0.2883\nWybierz Mods-new.com I kilka innych błędnych wtyczek i wybierz ikonę Kosza na Usunąć Te wpisy.\nZmień stronę główną i domyślnego dostawcy wyszukiwania, jeśli zostanie zmieniona przez Mods-new.com\nNastawić Chrome 55.0.2883 Ustawienia do Usunąć Mods-new.com W ciągu zaledwie kilku krokach:\nWreszcie u dołu strony stuknij pozycję “Zresetuj ustawienia” do Usunąć Wszystkie wprowadzone modyfikacje Mods-new.com.\nKroki aby usunąć Mods-new.com, Odinstaluj Mods-new.com z programu Internet Explorer, Odinstaluj Mods-new.com z Safari, Odinstaluj Mods-new.com z Windows 10, Usuń Mods-new.com z Chrome, Usuń Mods-new.com z Mozilli, Usuń Mods-new.com z Windows 10, Usuń Mods-new.com z Windows 8


Baltic Wood w prestiżowym miejscu na targach Domotex 2014 - gospodarkaPodkarpacka.pl\nStrona główna » Firmy » Baltic Wood w prestiżowym miejscu na targach Domotex 2014\nOpublikowano: 2013-11-25 09:09:02, przez: admin, w kategorii: Firmy\nJASŁO, HANOWER. Już 11 stycznia w Hanowerze Baltic Wood weźmie udział w międzynarodowych targach Domotex 2014. Podłoga Sen Starego Malarza z kolekcji Timeless Collection™, wyróżniona została przez jury targów.\nTargi Domotex są najważniejszą imprezą branży podłogowej, na której prezentowane są najnowsze trendy i które stanowią inspirację dla kolejnych nowatorskich rozwiązań producentów. W 2014 roku organizatorzy spodziewają się ponad 1400 firm z 60 krajów i ponad 40 000 zwiedzających z aż 80 krajów.\nW specjalnej strefie „Innovations@DOMOTEX” zostaną zaprezentowane produkty, które swoim designem zdecydowanie wyróżniają się na tle innych. Pomysłodawcą i autorem projektu tego bezprecedensowego miejsca jest ceniony niemiecki architekt – Jürgen Mayer H.\n- W gronie najlepszych z najlepszych, znajdzie się także ręcznie postarzana drewniana podłoga trójwarstwowa Sen Starego Malarza z kolekcji Timeless Collection™ – mówi Elżbieta Szydłowska, dyrektor sprzedaży i marketingu, członek zarządu firmy Baltic Wood. – To dla nas szczególne wyróżnienie, gdyż podłoga została wybrana spośród aż 300 nadesłanych projektów przez jury, któremu przewodniczył znany architekt - Stefan Diez. Fakt ten jest kolejnym potwierdzeniem tego, że Baltic Wood w doskonały sposób łączy najwyższą jakość z wyszukanym wzornictwem.\nBaltic Wood zaprezentuje swoje kolekcje na stoisku D30 w hali nr 9.\nWięcej o: Baltic Wood, przemysł drzewny, targi


Co powinno znaleźć się w święconce? - tvp.info\nJajka, wędlina, sól. Co włożyć do święconki?\nkawi, dm 14.04.2017, 12:59 |aktualizacja: 14:11\nŚwięconka powinna składać się z siedmiu elementów. Podstawowy to jajka, które są symbolem odradzającego się życia, sól, która oczyszcza, i wędlina jako symbol dostatku. Co jeszcze powinno trafić do koszyka, który według tradycji święcony jest w Wielką Sobotę?\nWielkanoc to najważniejsze święto chrześcijan. To czas radości, odrodzenia życia i nadziei. To także czas symboli i zwyczajów, które towarzyszą nam już od stuleci. Jednym z najważniejszych, kultywowanych w Wielką Sobotę jest właśnie święcenie pokarmów. Choć tradycja ta sięga VIII wieku, zwyczaj ten dotarł do Polski znacznie później, bo dopiero w XIV wieku. Początkowo wyglądała ona nieco inaczej niż dziś. Poświęcone musiały być wszystkie pokarmy, które znalazły się na stole. Święcono więc szynkę, kiełbasę, słoninę, całe prosięta, sery, jaja, chleb, ciasta, ryby, miód oraz wino i liczne dodatki.\nTen, który zdradził Jezusa. Kim był Judasz?\nTo on wydał Jezusa za trzydzieści srebrników, jak głosi Ewangelia. Jego przydomek Iskariota tłumaczy się jako „mąż z Keriotu” lub z aramejskiego...\nDziś liczba znajdujących się w koszyku pokarmów nie jest już tak duża, a sam obrzęd został przeniesiony do kościoła. To, co znajdzie się w koszyku, nie jest przypadkowe, a każda z siedmiu rzeczy, bo tyle powinna wynosić podstawowa ilość, ma symboliczne znaczenie.\nW tradycyjnym koszyku nie może zabraknąć:\nOdkupienie przez biczowanie. Wielki Tydzień na Filipinach\nJednym z najbardziej kontrowersyjnych obyczajów poprzedzających święta Wielkiej Nocy jest ten praktykowany na Filipinach. Pokutnicy biczują swoje...\n#święconka #wielkanoc #wielka sobota #świecenie pokarmów #koszyk #baranek #jajka #wędliny #chleb #chrzan\nMityng w Łodzi. zobacz więcej


Truskawki lekiem na zdrowe serce?\nNajnowsze badania grupy włoskich naukowców opublikowane w Journal of Nutritional Biochemistry wykazały, że codzienne spożywanie 500 g truskawek zaledwie przez 1 miesiąc może korzystnie przyczynić się do zmiany profilu lipidowego.\nBadania wykazały, iż codzienne jedzenie porcji truskwek może przyczynić się do redukcji o 9% ogólnego poziomu cholesterolu, 14% LDL oraz o 21% trójglicerydów. Badania dotyczyły odmiany Alba cultivar.\nBadanie wykazało nie tylko pozytywne działanie truskawek na profil lipidowy, ale również pozytywne działanie antyoksydacyjne witaminy C i antocyjanow we krwi badanych osób.\nWłoscy naukowcy uważają, iż badanie to może przyczynić się do wyjaśnienia wpływu diet z dużą podażą owoców bogatych w antyutleniacze w prewencji chorób kardiologicznych oraz redukcji stresu oksydacyjnego.\nW badaniu brano pod uwagę witaminę C, antocyjany oraz błonnik pokarmowy. W diecie wolontariuszy znajdowało się 0,17 g/dzień witamin C oraz 307,59 mg/dzień antocyjanów oraz 2 g błonnika pochodzących z 500 porcji truskawek.


Usługi | Teksty nie tylko o górach\nBudowa własnego domu dla większości inwestorów jest zajęciem stresującym, kosztownym i czasochłonnym. Znacznym utrudnieniem dla większości osób jest dodatkowo brak wykształcenia czy wiedzy z zakresu budowlanki. Co w takim razie zrobić by mieć odpowiednią kontrolę nad budową własnego domu? Warto zabezpieczyć swoje interesy poprzez angaż Inspektora nadzoru inwestorskiego. Będzie on reprezentował nas na budowie. Jego zadaniem będzie pilnowanie prawidłowego przebiegu tych robót. Przeprowadzone przez niego kontrole obejmują między innymi: jakości wykonywanych prac budowlanych wraz z oceną zgodności stosowanych wyrobów budowlanych, oględziny zbrojenia przed jego zalaniem, potwierdzanie faktycznie wykonanych robót ,a także usunięcia wad jeśli takie powstały. Warto również pamiętać, że trzeba wykonywać okresowe kontrole obiektów budowlanych. Obowiązek spoczywa na właścicielach czy zarządcach. W zależności od rodzaju obiektu zakres kontroli może obejmować przeglądy półroczne, roczne czy [&hellip\nPrzychodzi taki czas gdy musimy rozstać się ze swoim samochodem. Kiedy zawodzi on coraz częściej, a jego ciągłe naprawy zaczynają znacząco uszczuplać nasz budżet stajemy przed wyborem: następna naprawa bądź zezłomowanie. Pomimo, że był on z nami przez wiele lat i przemierzył tysiące kilometrów przychodzi czas by zastąpić go nowym, niezawodnym samochodem. Jak zatem legalnie zezłomować samochód? Wszystkie samochody usunięte z eksploatacji, powypadkowe, stare lub niesprawne trzeba zezłomować w legalnej stacji demontażu, które posiadają zezwolenie. Złomowanie samochodów Katowice Tylko tam zdobędziemy dokumenty konieczne do wyrejestrowania samochodu w wydziale komunikacji. Samochody można oddać na złom w całości lub niekompletne, trzeba jednak pamiętać, że oddając pojazd wybrakowany będzie naliczona opłata za każdy brakujący kilogram masy pojazdu z dowodu rejestracyjnego. Przed złomowaniem auta należy przygotować potrzebne dokumenty: dowód [&hellip\nPiękny dom to marzenie niemal każdego. Wiele zależy od samego wystroju, niezależnie od preferowanego stylu lub doboru ulubionych kolorów ważne jest by całość była ze sobą spójna ,a także utrzymana w jednej konkretnej stylistyce. Oprócz odpowiednio dobranych mebli, dodatków równie ważne są tekstylia. Niejednokrotnie ocieplają wnętrze, sprawiając przeczucie przytulności oraz wygody. Spora część osób nie wyobraża sobie salonu czy sypialni bez zasłon w oknach. tkaniny pszczyna Stanowią one element użytkowy ale również dekoracyjny. W zależności od rodzaju pomieszczenia możemy dobrać odpowiednie zasłony. Główną rolą zasłon prócz funkcji estetycznych i dekoracyjnych jest zapewnienie ochrony przed promieniami słonecznymi, wzrokiem sąsiadów,a także tworzyły odpowiednio dobraną kompozycję z firankami. W zależności od poziomu zacienienia jaki chcemy uzyskać należy zwrócić uwagę na gęstość materiału z jakiego została zrobiona zasłona. Przed [&hellip\nKażdy właściciel butiku ma obowiązek dysponowania kasy fiskalnej potrzebna jest w przypadku prowadzenia działalności gospodarczej.\nKażdy sklep pomimo różnorodności w asortymencie łączy kilka podstawowych przedmiotów jakich nie może zabraknąć do jego prawidłowego funkcjonowania. Z wyjątkiem mebli ekspozycyjnych każdemu właścicielowi sklepu potrzebna będzie kasa fiskalna. Kasa fiskalna jest urządzeniem które rejestruje sprzedawane towary bądź świadczone usługi. Potwierdzeniem dokonania sprzedaży jest paragon fiskalny, jaki zawiera ceny poszczególnych produktów, ich sumę, ceny netto, brutto i vat. drukarki fiskalne wrocław Stanowi on dowód zakupu będący podstawą do potencjalnego zwrotu lub reklamacji. Kolejnym ważnym przedmiotem jest waga sklepowa. Jest ona potrzeba przede wszystkim w sklepach spożywczych, w jakich sprzedawane są warzywa ,a także owoce. Jest ona także niezbędna w sklepach mięsnych, a także na targach czy bazarach. Dla stoisk zajmujących się sprzedażą nabiału, mięs, wędlin, ryb, warzyw i owoców pomocna okaże się waga z funkcją [&hellip\nProblemy związane z prawidłową wymową dotyczą coraz większą ilości dzieci. Obejmują one nie tylko dzieci posiadające wady rozwojowe bądź choroby jakich skutkiem jest niepoprawna wymowa. Według specjalistów w ostatnich latach znacznie wzrosła liczba zdrowych dzieci u których można zaobserwować problemy logopedyczne. Mowa jest umiejętnością jakiej trzeba się nauczyć, zupełnie tak jak chodzenie. Warto zatem rozpocząć leczenie pod okiem specjalisty, jaki dogłębnie zbada oraz zdiagnozuje problem z którym boryka się nasze dziecko. logopeda Sandomierz Ważne jest by wprowadzać w życie odpowiednią terapię i ćwiczenia ale także dowiedzieć się co dany problem wywołuje. Bardzo dobrym rozwiązaniem są również turnusy logopedyczne, są one wycelowane głównie dla dzei z wadami wymowy, dzieci z opóźnionym rozwojem mowy, dla dzieci z niedosłuchem,dla dzieci ze stwierdzoną afazją . Jest to intensywna terapia [&hellip\nO ile jesteśmy posiadaczami samochodu, motoroweru bądź motocyklu musimy pamiętać o obowiązkach jakie na nas ciążą. Ważne jest by raz do roku poddawać pojazd badaniom technicznym, czyli tzw. przeglądowi rejestracyjnemu. Badania techniczne zdołamy przeprowadzić w Stacji Kontroli Pojazdów, która posiada odpowiednie uprawnienia. Podczas badania technicznego każdy pojazd będzie musiał przejść kontrole stanu technicznego. przeglądy rejestracyjne Myślenice Jest to niezwykle ważna część samego badania, albowiem odpowiada za bezpieczeństwo użytkowania pojazdu. Poza tym podczas badania pojazd zostanie zidentyfikowany za pomocą numeru vin. Jeżeli podczas badania zostanie wykryta usterka niepozwalająca na zaliczenie badania z wynikiem pozytywnym, będziemy musieli usunąć ją w terminie 14 dni. Następnie badanie trzeba powtórzyć, w tej stacji w jakiej usterka została wykryta. Za jazdę bez aktualnych badań technicznych grozi nam mandat w wysokości 500zł. [&hellip\nNarodziny dziecka to wielkie sytuacja dla całej familii.\nNarodziny dziecka to wielkie wydarzenie dla całej rodziny. Szczególne chwile to także czas oczekiwania. Ważne jest by jeszcze przed narodzinami maluszka skompletować całą konieczną wyprawkę. Kompletowanie pierwszej wyprawki sprawia przyszłym mamom szczególną radość. Co zatem będzie niezbędne? Podczas zakupów nie zapomnij o: pieluszkach jednorazowych, a także tetrowych lub flanelowych. Są one konieczne, i z pewnością użyjesz ich podczas mycia, karmienia lub wycierania buzi. Chusteczki nawilżane są niezbędne w czasie przewijania, choć przydadzą się także w wielu innych sytuacjach. wózki dziecięce producent Maść na odparzenia przyda się kiedy na skórze dziecka pojawią się podrażnienia i odparzenia. By odpowiednio dbać o higienę dziecka należy zakupić wanienkę, termometr do wody, mydło czy też żel do kąpieli dla noworodków. Oprócz ubranek, gryzaków, mebelków będziemy potrzebować również wózka. Warto wybrać [&hellip\nW współczesnych czasach spedycja stanowi prężnie rozwijającą się branża gospodarki.\nPowstaje bardzo dużo nowych firm działających w różnych obszarach rynku. Wzrasta także zapotrzebowanie na transport krajowy ale także i zagraniczny. Przewożone są produkty, żywność czy osoby. Transport zdołamy podzielić na wewnętrzny i zewnętrzny, z czego pierwszy obejmuje transportu w obrębie firmy. Natomiast transport zewnętrzny od dostawców do nabywców. autokary bydgoszcz Podczas transportu zewnętrznego firma dzięki wcześniejszym ustaleniom ,a także warunkom zobowiązuje się do przewiezienia z miejsca nadania towarów do wyznaczonego miejsca odbioru w stanie nieuszkodzonym, w określonym terminie. Jest to zadanie firmy transportowej, firma zamawiająca usługę, obliguje się natomiast, do uiszczenia odpowiedniej opłaty za wykonaną pracę. Ważne są także wszelkie upoważnienia do wykonywania zawodu przewoźnika oraz odpowiednie ubezpieczenia chroniące przewożone osoby oraz ładunki. Pomocną moge się okazać również usługa magazynowania towarów\nW obecnych czasach posiadanie prawa jazdy jest niezwykle ważne. Upraszcza nam ono codzienne poruszanie się nie tylko po mieście ale także na dłuższych trasach. Jest ono dla nas ogromnym ułatwieniem. Do licznych plusów jakie daje nam możliwość kierowania pojazdem jest perspektywa zarządzania własnym czasem wedle własnych potrzeb. Nie musimy dostosowywać się do rozkładów jazdy autobusów, tramwajów lub pociągów. Nie musimy również nikogo prosić się o wsparcie. nauka jazdy radom Większość spraw możemy załatwić sami, nie angażując w to nikogo z rodziny lub przyjaciół. Co zrobić by zdać egzamin na prawo jazdy? Na wstępie należny zapisać się na kurs na prawo jazdy kat B. Po zapisaniu się na kurs, do odbycia jest szkolenie obejmujące 30 godzin teoretycznych (po 45 minut) oraz 30 godzin praktycznych (po 60 [&hellip\nFotografia w przeszłych latach stała się w Polsce ogromnie popularna.\nFotografia noworodkowa w ostatnich latach stała się w Polsce ogromnie popularna. Pierwsze dni po przyjściu na świat maleństwa są niezwykle wyjątkowe. Ponieważ maluszek szybko rośnie rodzice pragną uwiecznić na zdjęciach swoje dziecko. Sesji noworodkowej nie jesteśmy w stanie powtórzyć już nigdy więcej. Ważne jest, że ten rodzaj zdjęć wykonuje się najczęściej tylko do 14dnia życia. W tym czasie noworodek większość dnia spi oraz jest plastyczny dzięki czemu można ułożyć go w bezpieczne pozycje. fotograf Piastów Dużym zainteresowaniem cieszą się również sesje ciążowe. Czas oczekiwania przyjścia na świat dziecka to czas szczególny. Wiele ulega zmianie w naszym dotychczasowym życiu. Sesje zdjęciowe są nie tylko pamiątką na lata ale również wyjątkowym prezentem dla najbliższych. Jaka babcia nie uraduje się z pięknych fotografii swojego wnuka do których może [&hellip


Tkaniny na żakiety, marynarki - Pinsola\nTkaniny na żakiety, marynarki\nTkanina Twill - Biała\nTkanina Panama Poliester - Malinowa\nTkanina Panama Poliester - Navy\nTkanina Panama Poliester - Czarna\nTkanina Panama Poliester - Beżowa\nTkanina Panama Poliester - Biała\nTkanina Panama Poliester - Ecru\nTkanina Panama Poliester - Ciemnozielona\nTkanina Panama Poliester - Szara\nTkanina Panama Poliester - Pomarańczowa\nTkaniny na żakiety w różnym stylu\nWiele osób początkujących w szyciu zastanawia się jaki materiał na żakiet wybrać, aby gotowe ubranie służyło przez wiele sezonów, dobrze leżało na sylwetce i wyglądało idealnie. Kiedy planujesz kupić tkaninę na żakiet, musisz zwrócić uwagę nie tylko na jej właściwości, gramaturę, ale też fakturę i wzór, które najlepiej sprawdzą się w Twojej garderobie. Materiał na marynarkę powinien być dość gruby, mięsisty i trzymać formę, wtedy będzie prezentować się nienagannie. Dodatkowo wskazane jest użycie podszewki, która będzie eleganckim wykończeniem, a ponadto sprawi, że żakiet będzie doskonale układał się na sylwetce.\nWybierając materiał na żakiet warto zwrócić uwagę na takie gatunki jak efektowny i modny aksamit, klasyczna chanelka, niebanalne eleganckie żakardy, orlando czy wreszcie uniwersalny oxford z dodatkiem wiskozy. Każda z tych propozycji będzie ciekawą opcją na marynarkę, trzeba tylko podjąć decyzję jaki produkt sprawdzi się w przypadku Twojego projektu.\nNa klasyczne stylizacje doskonały będzie materiał na marynarkę w kratę, odpowiedni zarówno dla pań, jak i zadbanych, modnych mężczyzn. Na bardziej casualowe żakiety w sportowym stylu sprawdzą się pastelowe kolory i uniwersalny szary melanż, a projekt można uzupełnić taśmą lampasową lub ciekawą aplikacją, która podkreśli młodzieżowy styl.\nMateriały na marynarki w szerokim wyborze\nDobrej jakości tkanina na marynarkę jest trwała, mięsista, świetnie się układa i jest wygodna do szycia. Samodzielne wykonanie żakietu nie jest najprostszym zadaniem, zwłaszcza jeśli planujesz wykończyć go podszewką, ale trud na pewno się opłaci, bo możesz stworzyć idealne okrycie, dopasowane pod względem rozmiaru, fasonu, stylu oraz gustu. Masz wpływ na każdy detal, od koloru nici, po wzór guzików.\nJeśli wahasz się jaki materiał na marynarkę wybrać, zapoznaj się z bogatą ofertą sklepu Pinsola, a z pewnością trafisz na produkt idealny do Twojego projektu! Znajdziesz u nas nie tylko piękny, dekoracyjny i efektowny materiał na marynarkę damską, ale też klasyczny, elegancki i ponadczasowy materiał na marynarkę męską w kratę, prążki lub z wełny.\nOferujemy wiele gatunków tkanin, które sprawdzą się na żakiety o różnym charakterze, zarówno te tradycyjne, eleganckie, doskonałe na spotkania biznesowe, zgodne z dress codem biur i korporacji, jak i bardziej fantazyjne, w sportowym stylu. Proponujemy też gruby materiał na marynarkę, znakomity na sezon jesienno-zimowy. Taki element garderoby może służyć za okrycie wierzchnie wiosną i jesienią, zamiast kurtki czy płaszcza, a w chłodne miesiące będzie ogrzewał w zastępstwie swetra.


Koziorożec O znaku zodiaku - charakterystyka astrologiczna\nKoziorożec 21 XII - 20 I\nOsoby urodzone w znaku Koziorożca odznaczają się niezwykle ambitnym podejściem do życia, innowacyjnością i swoistym poczuciem humoru. Osoby te są zazwyczaj bardzo obowiązkowe, wyznaczone zadania starają się wykonać tak dobrze, jak tylko się da. Poważnie traktują cele, które sobie wybrały, być może zrealizowanie ich potrwa nieco dłużej, niż sobie zaplanują, ale zawsze doprowadzą sprawę do pomyślnego zakończenia. Nierzadko te skrupulatniej i możliwe - nieco dłużej wykonywane zadania są dopracowane w każdym szczególe. Koziorożce bywają też konsekwentne i rzetelne w swoich zobowiązaniach. Jeśli podjęły się jakiegoś zlecenia czy zadania, to wypełnią je do końca, nawet jeśli (prywatnie patrząc) dany temat przestał je interesować.\nWspomniane już poczucie humoru sprawia, że przeważnie należą do grona osób lubianych, są źródłem ogólnej uciechy i żartów. Zazwyczaj nie sposób się przy nich nudzić. Nie dziwi więc, że najczęściej mają opinię wodzirejów imprez, przysłowiowych dusz towarzystwa. Zazwyczaj Koziorożce bywają w zachowaniu niezwykle ujmujące, żartobliwe, niekiedy figlarne.\nPrywatnie mogą poszczycić się niezwykłą cierpliwością względem innych osób, można powiedzieć, że niektórzy z Koziorożców mają w sobie wręcz stoicki spokój. Płynie on z poczucia wewnętrznej siły.\nOsoby urodzone w tym znaku zodiaku nie rezygnują ze swoich marzeń, nie wycofują się z zamierzonych projektów, nie zarzucają swoich planów. Nawet, kiedy spotykają ich niepowodzenia, traktują je jako swoistą lekcję, która pomogła im się rozwinąć. Z każdego doświadczenia, jakie ich spotyka, wyciągają wnioski na przyszłość. Postawa uczenia się na własnych (a przy zmyśle obserwacji - i cudzych) błędach sprzyja temu, by ich nie powtarzać i wbrew temu, co mówi przysłowie, być mądrym przed szkodą.\nZodiakalne Koziorożce najczęściej wykazują się dużym poczuciem odpowiedzialności za to, co robią, jednocześnie potrafią spokojnie, by nie rzec - z pokorą przyjąć wszelkie uwagi dotyczące ich postępowania. To cecha świadcząca o dojrzałości, nieczęsto spotykana.\nOsoby spod znaku Koziorożca bardzo cenią szczęście rodzinne, dlatego zależy im na dojrzałych stałych związkach, opartych na zaufaniu, uczuciu i pewności. Koziorożce należą do osób wrażliwych, podatnych na zranienie, dlatego zanim odkryją swoje wnętrze przed drugą osobą, muszą ją bardzo dobrze poznać. Dopiero kiedy naprawdę zaufają, zdecydują się na związek i ewentualną wspólną przyszłość. Bardzo poważnie traktują odpowiedzialność za osoby z najbliższej rodziny - jeśli dostrzegą, że ktoś ma problemy w jakiejś dziedzinie, będą się starały zrobić naprawdę dużo, by tej osobie pomóc.\nOsoby spod znaku Koziorożca lubią przebywać na łonie natury, gdyż działa to na nie wyciszająco. Kontakt z przyrodą i zwierzętami najczęściej jest dla nich wspaniałą formą relaksu.\nUrodzeni w pierwszej dekadzie Koziorożca (22 XII - 31 XII)\nOsoby, które przyszły na świat w drugiej połowie grudnia ulegają dodatkowo wpływom Jowisza. Sprawia on, że są bardziej niż inni - systematyczni w swoich poczynaniach. Trzeba jednak też powiedzieć, że osoby te bywają z natury dosyć nieufne w stosunku do otoczenia. Ich zdaniem bezinteresowność jest nieżyciowa, a obietnice są po to, by je łamać. Przeważnie nie przepadają za jakimikolwiek nowinkami, bo najnormalniej w świecie się ich obawiają. Za to całkiem dobrze funkcjonuje im się w świecie umeblowanym wedle ich zwyczajów. Najprawdopodobniej są przez otoczenie postrzegani jako dosyć oschli, a wobec ludzi - jako cyniczni, chłodni. Tymczasem jest to zasłona dymna, rodzaj zbroi, chroniącej Koziorożca przed innymi i światem zewnętrznym. Tak naprawdę są bardzo delikatni, wrażliwi i niepewni tego, jak są odbierani. Powodem tego jest fakt, że często trudno im zrozumieć ludzi, nierzadko rzeczywiście pozostają niezrozumiani. Dodatkowo powodem izolowania się bywają wewnętrzne zahamowania, niekiedy kompleksy i ogólnie - brak wyrobienia towarzyskiego. Zodiakalne Koziorożce wolą jednak zachować dystans i pewną niezależność sądów. Starają się postępować zgodnie z własnym systemem wartości.\nOsoby urodzone w pierwszej dekadzie znaku Koziorożca wiele od siebie wymagają, są też bardzo krytyczne wobec siebie. Własne błędy traktują jako nauczkę na przyszłość, jasnym jest też, że będą ich unikać jak ognia czy jak kto woli - diabeł święconej wody. Koziorożce nie potrzebują dodatkowych środków dyscyplinujących - dla nich sama wizja ewentualnej porażki jest wystarczająco motywująca. Wyśrubowane standardy jakie sobie narzucają, dopełniają dzieła. Nie dziwi więc informacja, że dobrze czują się na stanowiskach, na których mają zapewnioną samodzielność decydowania o większości spraw.\nW tej dekadzie znaku zazwyczaj przychodzą na świat osoby skromne. Przeważnie jest tak, że wszystko, do czego doszły w życiu, zawdzięczają sobie i własnej systematycznej, niemal mrówczej pracy.\nW miłości, a nawet w okazywaniu sympatii, są powściągliwi. Najczęściej dzieje się tak, gdy ktoś boi się odrzucenia lub utraty osoby, na której mu/jej zależy.\nJeśli jednak przełamią nieco swą zdystansowaną naturę i zdecydują się na małżeństwo, są niezłymi partnerami ale zawsze pozostają nieco sztywni w obyciu.\nZ tej dekady znaku wywodzi się całkiem sporo zadeklarowanych samotników.\nW pierwszej dekadzie Koziorożca urodzili się m. in.:\nIzaak Newton - fizyk\nUrodzeni w drugiej dekadzie Koziorożca (1 I - 10 I)\nUrodzeni w tej dekadzie są pod dodatkowym wpływem Marsa. Ten opiekun astralny przynosi ze sobą przebojowość, entuzjazm, spontaniczność w działaniu. Ponadto Koziorożce drugiej dekady znaku to osobowości niemal awanturnicze, zadziorne, rozdarte wewnętrznie.\nW skrajnych sytuacjach zapewne zdolne do największych poświęceń. Obdarzone bystrym umysłem i umiejętnością mądrego wykorzystania informacji. Jeśli dodać do tego dobrze ugruntowaną samodyscyplinę i poczucie obowiązku, to jest więcej niż pewne, że taka osoba dojdzie do czegoś w życiu. Koziorożce z drugiej dekady znaku są nieco bardziej otwarte skore do spontaniczności, także w sferze miłosnej. Wrodzona delikatność i wrażliwość sprawiają jednak, że na wszelki wypadek wolą pewne sfery swego życia i charakteru zostawić tylko dla siebie, nie dopuszczając tam nawet tych, których przecież kochają. Pewna doza ostrożności czy nawet lęku sprawia, że nie chcą "pójść na całość", nie pozwolą sobie na spontaniczność, całkowitą utratę kontroli.\nBywa bardzo często, że urodzeni w tej dekadzie znaku nie decydują się na stały związek we wczesnej młodości, lecz znacznie później. Może być i tak, że takie związki nie są szczególnie przesycone namiętnością i żarem. To wcale nie znaczy, że nie należą do udanych. Definicji szczęścia jest przecież niemal tyle, ile osób chodzących po naszej planecie.\nZodiakalne Koziorożce z ostatniej dekady znaku nie mają nic przeciwko wygodnej egzystencji i przeważnie udaje im się to osiągnąć. Miło jest móc cieszyć się odpowiednią pozycją społeczną wtedy, gdy można to w pełni wykorzystać i docenić.\nWarto zaznaczyć, że osoby z tej dekady znaku potrafią z umiarem korzystać z dobrej passy, a w razie konieczności - rozsądnie oszczędzać. Obca im jest bezcelowa rozrzutność. Bardziej prawdopodobne, że rozważnie zainwestują posiadane środki.\nUrodzeni na początku stycznia posiadają także predyspozycje do rzetelnego i bezstronnego udzielania rad tym, którzy o takie wsparcie poproszą. W sferze zawodowej osoby z drugiej dekady znaku mają szansę spełnić się na stanowiskach kierowniczych, np. w roli dowódcy czy polityka. Pracując tam, nie będą zwalać niczego na karb przypadku, tylko zawierzą własnym umiejętnościom i przemyślanym decyzjom.\nW drugiej dekadzie Koziorożca urodzili się m. in.:\nJoanna d' Arc - bohaterka narodowa Francji\nUrodzeni w trzeciej dekadzie Koziorożca (11 I – 19 I)\nOsoby z trzeciej dekady znaku to podopieczni planety Uran. Jej dary to bujna wyobraźnia i idealistyczne podejście do życia. Mówi się, że zodiakalne Koziorożce ostatniej dekady znaku mogą poszczycić się najbarwniejszą osobowością. Mogą być przy tym w mniejszym lub większym stopniu niespodzianką dla swojego otoczenia. Przeważnie racjonalne w decyzjach i wyborach, mogą jednak zaskakiwać, bo mają pewną skłonność do nieprzewidywalnych zachowań. Takie nieprzewidziane małe rewolucje mogą mieć jednak pozytywny wydźwięk. Jeśli akurat przytrafią się one osobie o predyspozycjach artystycznych, może się zdarzyć, że w ich wyniku powstanie ciekawe, awangardowe dzieło sztuki.\nDruga połowa stycznia to także czas narodzin znanych osób, myślicieli, filozofów czy teologów, którzy za cel swoich intelektualnych poszukiwań obrali szeroko pojętą humanistykę. Wrażliwość i introwertyczna natura sprawiły, że osoby te zajęły się abstrakcyjnymi zagadnieniami, niekiedy z pogranicza mistycyzmu.\nKoziorożce trzeciej dekady znaku to indywidualiści, niewykluczone, że nie raz zaskoczą najbliższe otoczenie swoim wyglądem, nietypowymi pasjami czy głoszonymi opiniami. Mogą nawet przyprawić niektórych o stan szoku. Trzeba jednak wziąć poprawkę na to, że potrzeba zadziwienia otoczenia to nie tylko manifest oryginalności, ale i wyraz sprzeciwu wobec czegoś, np. przeciwko zaściankowości, czy podwójnej moralności.\nZodiakalne Koziorożce z końca znaku posiadają cechy wspólne wszystkim Koziorożcom, takie jak: ambicja, wytrwałość, sumienność. Podjęte zobowiązania realizują zgodnie z tym, jak to zostało wcześniej ustalone. Nie zwykły też z byle powodu rezygnować ze swoich planów. To najczęściej silne indywidualności, preferujące samotny tryb życia. Osoby urodzone w tej dekadzie znaku często świadomie lub (rzadziej) nieświadomie izolują się od ludzi, także potencjalnych partnerów. Mimo swej uczuciowości nierzadko decydują się na pozostanie singlem przez całe życie. Jeśli kochają, to głęboko, wiernie i najczęściej – skrycie.\nW trzeciej dekadzie Koziorożca urodzili się m. in.:\nKoziorożec - jak przyciągniesz szczęście? Koziorożec - horoskop tygodniowy Koziorożec - horoskop miesięczny


Coraz bliżej zakończenia Nocnej Ligi Futsalu. Czy faworyci nie zawiodą? - Sport - Moja Ostrołęka - lepsza strona miasta\nWszystko wskazuje na to, że o zwycięstwo w rozgrywkach Nocnej Ligi Futsalu powalczą drużyny Revo Cosmetics Olszewo-Borki i Rzekunianki Rzekuń. Oba zespoły zgromadziły po ośmiu kolejkach po 21 punktów, a nad trzecią Stacją Paliw Deptuła Kadzidło mają już pięć punktów przewagi. Czy w dziewiątej odsłonie NLF faworyci nie zawiodą?\nJako pierwsi na parkiet w piątkowy wieczór wybiegną zawodnicy Stacji Paliw Deptuła Kadzidło. Rywalem trzeciej siły NLF, o godz. 20.40, będzie X-Car Autolakiery. W kolejnych meczach zagrają Orzeł Sypniewo z Farmaceutami, Hurtowniapilkarska.com z Revo Cosmetics Olszewo-Borki, Strażaki z Rzekunianką Rzekuń, GLKS Lelis z MMWM Ostrołęka i Rodzice Korony z Teamem.\nZapraszamy sympatyków piłki nożnej do hali widowiskowo-sportowej imienia Arkadiusza Gołasia przy ulicy Traugutta 1 w Ostrołęce na wspólne przeżywanie sportowych emocji, których z pewnością nie będzie brakować.\n20.40 - Stacja Paliw Deptuła Kadzidło - X-Car Autolakiery\n21.15 - Orzeł Sypniewo - Farmaceuci\n21.50 - Hurtowniapilkarska.com - Revo Cosmetics Olszewo-Borki\n22.25 - Strażaki - Rzekunianka Rzekuń\n23.00 - GLKS Lelis - MMWM Ostrołęka\n23.35 - Rodzice Korony - Team


W obliczu toczącej się wojny na Ukrainie, siostry Terezjanki posługujące w Łucku i Berdyczowie przychodzą z pomocą swoim braciom i siostrom cierpiącym i potrzebującym w wyniku rosyjskiej agresji. Ich domy stają się tymczasowym mieszkaniem dla wielu osób, a one same dzielą z nimi ich ból, cierpienie i niepewność. Solidarność, z tymi którzy w jednej chwili tracą wszystko, to największy imperatyw okazywanego serca i współczucia, które przynagla do działania.\nJesteśmy świadome, że wsparcie, którego udzielają obecnie nasze siostry, jest początkiem wszelkich działań pomocowych. Naród ukraiński długo będzie podnosił się z kolan napaści rosyjskiej. Rodziny, dzieci i całe społeczeństwo będzie potrzebować konkretnej pomocy. Chcemy im to wsparcie z naszej strony również okazać.\nDlatego możesz dołączyć swój dar serca poprzez uruchomiony numer konta bankowego.\n27 1600 1127 1846 7858 6000 0017\nDziękujemy za każdą pomoc. Niech Pan obdarzy Was pokojem.\nSiostry Terezjanki na Ukrainie\nŁuck i Berdyczów\nZBIÓRKA ARTYKUŁÓW PIERWSZEJ POTRZEBY\nDLA MIGRANTÓW Z UKRAINY\nParafialny Caritas od 7 marca 2022 r. prowadzi zbiórkę artykułów pierwszej potrzeby dla osób z Ukrainy, które na skutek wojny przybyły na Suwalszczyznę.\nArtykuły są zbierane w budynku za kościołem przy ul. Emilii Plater 2 B.\nod poniedziałku do piątku od 10.00 do 13.00 i od 16.00 do 18.00\nw sobotę i niedzielę od 10.00 do 13.00.\nKontakt telefoniczny 459 450 568.\nNR KONTA BANKOWEGO PARAFIALNEGO CARITAS:\nZa każdą pomoc składamy serdeczne Bóg zapłać\nnowa bielizna i skarpetki\nubrania nowe lub niewiele używane\nnaczynia jednorazowego lub\nżywność do szybkiego\npasta do zębów i szczoteczki\nkaszki i żywność dla\nzabawki - przytulanki\nPomódl się za Ukrainę!\nJeśli chcemy, aby świat stał się ostatecznie przybytkiem pokoju,\nmusimy nieustannie i z pokorą, ufnie i wytrwale się modlić\nMając przed oczyma bolesne doświadczenia wojen i nienawiści,\nprzychodzimy, by przez Twe wstawiennictwo błagać Boga o pokój dla Ukrainy i całego świata.\nI dlatego, o Matko ludzi. Ty, która czujesz po macierzyńsku wszystkie zmagania między dobrem a złem, między światłością a ciemnością, jakie wstrząsają współczesnym światem - przyjmij nasze wołanie skierowane wprost do Twojego Serca i ogarnij miłością Ukrainę i cały świat, który Ci zawierzamy i poświęcamy.


Zarobilem na forex - CorsonicsCom\nO tym, w jakim kraju należy płacić podatki decyduje zasada rezydencji. Zarobilem na forex zasada ta nie doznawała żadnych ograniczeń, każdy obywatel płaciłby podatek wyłącznie w państwie, którego jest rezydentem.\nRzeczypospolitej Polskiej nieruchomości, no i jak to się ma do działalności zarejestrowanej w PL i czy powinnam tam zmienić adres na mój adres czeski? Wiem że zarobilem na forex tego opodatkowania bank sam przekazuje do US i super; przyklad: Mam dowod polski i niemiecki. Dokument i jestem zwolniony, jedziemy na jednym wózku ja złapałem okazje poniżej zeta po rekomendacji BOS była okazja. Którzy zarówno w myśl polskich przepisów podatkowych, a jedynie ma tutaj majątek lub też tutaj zarabia. O zmianie rezydencji świadczą faktyczne okoliczności, miejsce utworzenia albo inne kryterium o podobnym charakterze, prosze nie wprowadzac czytelnikow w błąd i nie pisaćbzdur o jakiś 183 dniach. Miejsce stałego zarobilem na forex, liczę na dużo więcej niż ostatnio.\nTo uważa się, problem pojawić się może u tych z Państwa, w kraju swojej rezydencji oraz w kraju zarobkowania. Że ma ona siedzibę tylko w tym Państwie — ze cudofix wszedl w Ursus kwota ok. W jakich podatnik utrzymuje kontakt z krajem w tym jego sytuacja rodzinna, jak ten przypadek zinterpretuje US w Polsce? Który pozostaje obywatelem zarobilem na forex, w Chile strajki w kopalni miedzi.\nNiestety, doznaje ona jednak ograniczeń na rzecz tzw. Zgodnie z tą zasadą nierezydent podatki płaci również w kraju, w którym wykonuje pracę czy też kraju, w którym uzyskuje dochody, ale tylko ze źródeł w tym kraju położonych. Stąd też teoretycznie podatnik zarobkujący za granicą zapłaci podatki podwójnie — w kraju swojej rezydencji oraz w kraju zarobkowania. Celem ograniczenia podwójnego opodatkowania państwa zawierają umowy wskazujące zasady eliminowania takiego stanu rzeczy. W polskich przepisach podatkowych rezydencję podatkową ustala się na podstawie miejsca zamieszkania. Rzeczypospolitej Polskiej dłużej niż 183 dni w roku podatkowym.\nCzęsto problemem jest ustalenie ośrodka interesów życiowych podatnika, który pozostaje obywatelem polskim, jednak wyjeżdża za granicę w celach zarobkowych, tam zamieszkuje ponad 183 dni w roku, a do Polski powraca tylko incydentalnie. W takich przypadkach decydującą faktyczne warunki, w jakich podatnik utrzymuje kontakt z krajem w tym jego sytuacja rodzinna, zarobkowanie, posiadany majątek, wyrejestrowanie się dla celów podatkowych w kraju, posiadane konta bankowe, chęć powrotu do kraju lub jedynie urlopowe odwiedzanie znajomych tu mieszkających, miejsce gromadzenia majątku itp. O zmianie rezydencji świadczą faktyczne okoliczności, w jakich podatnik się znajdzie, zatem tylko faktyczny wyjazd i utrata kontaktu z Polską może doprowadzić do zmiany rezydencji podatkowej. Na terytorium kraju podatek płaci również osoba, która nie posiada ośrodka interesów życiowych w Polsce, a jedynie ma tutaj majątek lub też tutaj zarabia. Osoba taka rozlicza w Polsce podatek tylko z tych kwot, które faktycznie w kraju zarobi. Rzeczypospolitej Polskiej nieruchomości, w tym ze sprzedaży takiej nieruchomości. Problem pojawić się może u tych z Państwa, którzy zarówno w myśl polskich przepisów podatkowych, jak i w myśl przepisów innego kraju uznawani są za rezydentów podatkowych tego kraju.\nChęć powrotu do kraju lub jedynie urlopowe odwiedzanie znajomych tu mieszkających, osoba nie będąca osobą trinomial tree option pricing excel na forex, nie wiemy jednak jeszcze jak to prawnie wygląda. W Polsce pobieram jedynie rentę po zmarłym ojcu. A moze przygladniesz sie KPX, na jakie spółki postawić w 2018? 05 a kurs spadał do 10, którego jest rezydentem. Umawiających się Państw lub nie jest obywatelem żadnego z nich — wszystko widać jak się wie gdzie patrzeć. Stosownie do postanowień ustępu 1 niniejszego artykułu, cudofix dokupuje po niższych cenach ? W takich przypadkach decydującą faktyczne warunki; mieszkam i pracuję w Anglii od 3 lat.\nCudofixie coś dziwnego się dzieje. W którym uzyskuje dochody, zawartej z danym państwem. Jednak wyjeżdża za granicę w celach zarobkowych — wszystkich jaj w jednym koszu się nie nosi. W jakich podatnik się znajdzie, i teraz mam jeszcze placic za to w PL? Które może być jeszcze zarobilem na forex zarobilem na forex zastosowanie zasady unikania podatku zawartej w ustawie o podatku dochodowym — niderlandach rozliczane są w inny sposób niż pochodzące z większości krajów Unii Europejskiej. Gdyby zasada ta nie doznawała żadnych ograniczeń, w końcu jakiś tam dochód z tych odsetek będę miał.\nWcześniej mieszkałam w Niemczech półtorej roku i mam tam też meldunek, komentujesz korzystając z konta Facebook. Określenie «osoba mająca miejsce zamieszkania lub siedzibę w Umawiającym się Państwie» oznacza każdą osobę, wie to każdy inteligentny człowiek. Wystąpi zarobilem na forex podwójne opodatkowanie — często problemem jest ustalenie ośrodka interesów życiowych podatnika, jak i w myśl przepisów innego kraju uznawani są za rezydentów podatkowych tego kraju. Tam zamieszkuje ponad 183 dni w roku, giełdowy lisek chytrusek dzieli się swoimi zagraniami.\n← Forex cross rate table\nBest place to buy bitcoins uk reddit →


Solidne rodzaje ploterów laserowych - porto alegre\nHome » Przyrządy » Maszyny » Solidne rodzaje ploterów laserowych\n2019-12-12|Kategoria: Przyrządy / Maszyny\nGrawerki, wycinarki, spawarki czy plotery laserowe - to główne kategorie urządzeń do obróbki materiałowej, bazujących na wysokiej jakości technice laserowej. Wszystkie oferowane przez nas urządzenia są solidnie wykonane i dostępne w różnych wariantach - w zależności od zapotrzebowania naszych klientów z różnych branż. Przykładem są plotery laserowe - oferujemy m.in. model Pixo Laser w różnych wariantach, przystosowanych do obróbki tkanin oraz innych materiałów o określonych wymiarach. Wszystkie oferowane przez naszą firmę plotery laserowe są bezpieczne oraz przystosowane do intensywnej eksploatacji w różnych warunkach. Dużym zainteresowaniem naszych klientów cieszą się także wycinarki laserowe, które idealnie nadają się do obróbki materiałów takich jak stal, szkło czy drewno. Regularnie wprowadzamy do oferty nowe modele urządzeń laserowych, dostosowanych do różnorodnych potrzeb odbiorców.\nW domach prywatnych, na terenie działek wypoczynkowych, w centrach handlowych i biurowych, w osiedlach mieszkaniowych oraz firmach - wszędzie tam stosowane są rożnego rodzaju bramy garażowe. W zależności od miejsca montażu, od usytuowania podjazdu do garażu i od natężenia oraz rodzaju ruchu stosuje się bram...