Ultralyddiagnose af medfødte misdannelser hos fosteret i de tidlige stadier af graviditeten - Spiserøret December\nI 10-14 ugers graviditet gennemførte vi et ultralydstudie hos 5 patienter med føtal gastroschisis. Af disse blev 4 (0,08%) tilfælde identificeret i en randomiseret undersøgelse af 4774 fostre.\nGrundlaget for produktion af føtal gastroschisis var sådanne echografiske kriterier som 1) påvisning af føtalorganernes ekstra abdominale placering; 2) Fravær af en begrænsende membran i de herniale organer; 3) et uændret område af forbindelsen af abdominalvæggen med navlestrengen og et separat forløb af fartøjer, der ikke er forbundet med fosterets herniale organer.\nI alle tilfælde blev diagnosen gastroschisis udført med transvaginal adgang. På samme tid var de herniale organer i vores to tilfælde kun repræsenteret af fostrets tarm og i de andre tre - ved leveren. Under ingen omstændigheder med ultralydscanning var det umuligt at fastslå tilstedeværelsen eller fraværet af skeden af brokekassen. Men en omhyggelig undersøgelse fik lov til at visualisere det uændrede sted for vedhæftning af navlestrengen til fosterets fremre abdominalvæg.\nIfølge anamnesiske data kunne kun en patient med tilstedeværelsen af gastroschisis hos fosteret anses for at være i høj risiko for fostrets medfødte misdannelser.\nI tre frugter med gastroschisis blev alvorlige, kombinerede udviklingsabnormiteter etableret (exencephaly med inceptionphaly i to, holoprosencephaly, cystisk hygrom og hjerte-ektopi i en). En anden frugt havde en udvidelse af kravepladsen.\nAnomali af kroppens stamme er kendetegnet ved en omfattende defekt af fosterets fremre abdominalvæg og en rudimentær navlestreng. I vores praksis blev der som følge af en screening ultralydsstudie af 4774 fostre ved 10-14 ugers svangerskabet detekteret 1 (0,02%) tilfælde af anomali af stammen. Diagnosen blev lavet ved 12 uger og 4 dage med transvaginal undersøgelse.\nEchografiske tegn på denne patologi i vores observation var: 1) Tilstedeværelsen blandt de herniale organer og blæren (som ikke sker med omphalocele og gastroschisis); 2) Fostrets og herniale organers faste position nær placentas overflade; 3) Manglende visualisering af navlestrengen.\nMegacistis - en stigning i føtalblæren - i vores undersøgelse var den næst mest almindelige misdannelse af fosteret, der blev påvist ved ultralyd i de tidlige stadier af graviditeten.\nMegacistis er i de fleste tilfælde et tegn på forskellige medfødte misdannelser af fosteret, hvilket fører til lav urinvejsobstruktion.\nFor at fastlægge stigningen i blæren under ultralydsundersøgelse af fosteret i 10-14 ugers svangerskab i vores praksis anvendte vi det generelt accepterede kriterium - en stigning i blærens længdeformede størrelse til 8 mm eller mere.\nSom et resultat af ultralydundersøgelse af 4807 fostre ved 10-14 ugers svangerskab, identificerede vi 11 tilfælde af megacystis hos fosteret. Frekvensen af denne patologi i et tilfældigt stikprøveundersøgelse var 0,19% (9 4774).\nTre mødre med føtale megakistier var over 35 år, og fire af anamneserne blev forværret af forskellige faktorer.\nI vores praksis blev megacistier etableret i seks tilfælde ved 12-12,6 uger, i tre tilfælde på 13-13,6 uger og i to tilfælde ved 14 uger. I alle tilfælde blev tilstedeværelsen af megacystis i fosteret uanset ultralydsmetoden etableret under den første undersøgelse.\nBlærens størrelse varierede fra 9 til 50 mm. Mængden af vand og størrelsen af nyrerne i frugt, med tilstedeværelse af megacistier, var normalt i alle tilfælde. På samme tid blev der ved fire frugter fundet en ekspansion af bækkenet (op til 2-3 mm).\nI 9 af vores observationer var frugterne med tilstedeværelsen af megacistier mandlige, hvilket er et karakteristisk træk ved denne patologi.\nI den præsenterede undersøgelse blev tilstedeværelsen af alvorlig sammenhængende patologi noteret i fire frugter med megacistis. I to tilfælde blev fosteret identificeret cystisk hygrom. Samtidig har en af dem desuden en markant forkortelse og deformation af lemmerne, udvidelse af kravepladsen og fraværet af næsebenet. Ved karyotyping installerede dette foster trisomi 13 par kromosomer (47XU + 13). I et tilfælde blev der fremvist en anomali af kroppens stilk og tegn på obstruktion af tyktarmen. En anden havde udvidelsen af kravepladsen.\nI 7 tilfælde blev graviditeten afsluttet ved familiebeslutningens afslutning med den ekchografiske diagnose af megacistier på et tidligt tidspunkt. I tre tilfælde blev afbrydelse i nærvær af en kombineret patologi anbefalet for tilstedeværelsen af yderligere medicinske indikationer. I en observation besluttede en patient, der havde lidt sekundær infertilitet i 6 år, at forlænge graviditeten. I dette tilfælde afslørede en transvaginal undersøgelse af et foster hos 13 uger en isoleret stigning i blæren til 12 mm. Ved kontrol efter 18 uger blev tegn på progression af obstruktiv uropati fundet (alvorlig mangel på vand, blære 54-50 mm, megaureter og dilateret bækken op til 15 mm). Derefter blev der taget stilling til muligheden for abort.\nCongenital heart defects (CHD) i vores praksis som følge af ultralydsundersøgelse af 4807 fostre ved 10-14 ugers svangerskab blev påvist i 6 fostre, men under hensyntagen til et tilfælde af rådgivende modtagelse blev forekomsten af denne patologi i en ikke-selektiv undersøgelse anslået til 0,1% (5 4774) (tabel 6).\nTabel 6. Karakteristik af tilfælde af ultralyddiagnose af føtal hjertesygdom i første trimester\n1- transabdominal scan; 2-transvaginal scanning\nAf de skærpende faktorer kan man have en primær historie om infertilitet hos en gravid kvinde og en anden to et slægtningeægteskab (ægtemænd er fætre).\nTidspunktet for diagnosticering af fostrets hjerteudviklingsforstyrrelser under sonografi skyldtes varigheden af behandlingen af gravide kvinder for at studere hos os. I alle tilfælde blev patologien identificeret under den første undersøgelse.\nI begge tilfælde af ektopi var fostrets hjerte placeret uden for brystet på niveauet af dets nederste tredjedel. Kun ventriklerne blev differentieret fra hjertets strukturer. Rytmen og hjertefrekvensen var normale. På grund af tilstedeværelsen af en defekt i den forreste abdominalvæg blev det foreslået, at thorax-abdominal ektopiakardi kan være en komponent af Cantrell pentad. Et cytogenetisk studie afslørede en sletning af en kort arm af det 18. par af kromosomer i et foster. I begge tilfælde besluttede patienterne at afslutte graviditeten.\nI tilfælde af diagnosticering af hydropericardium blev en perikardium dilation op til 2 mm afsløret i tværsnit. Under hensyntagen til fraværet af en anden synlig patologi blev der udført en undersøgelse i dynamik, hvor i et tilfælde en påvist hydrothorax desuden blev detekteret om 15 uger, og i den anden - om 17 uger tegn på fostrets dråbe.\nI to tilfælde af diagnosticering af et stort volumen af hjertet kunne vi ikke foretage en anden undersøgelse - graviditeter blev opsagt af ægtefællernes beslutning på grund af forekomsten af cystisk hygrom.\nFosters dropsy, der blev oprettet af os i 4 tilfælde, blev udtrykt hovedsageligt i fortykkelse af det subkutane væv op til 2-4 mm. I to tilfælde blev der registreret en ekstra kontur på fostrets hoved, i det andet - et hydropericardium. I tre tilfælde med gentagen undersøgelse blev fosterdød fundet.\nDe resterende misdannelser, der blev identificeret af os under en ultralydsundersøgelse i graviditetens første trimester, blev fundet i isolerede tilfælde. Af disse var et udtalt ekkografisk billede, som gjorde det muligt at være selvtillid i diagnosen, indbefattet tilfælde af uindividede tvillinger (1 observation), fostervandssyndrom (1) og skeletdysplasi (2).\nI almindelighed tegnede 92,9% (117 126) blandt de føtal misdannelser, som vi havde diagnosticeret i graviditetens første trimester, alvorlige anomalier (alle optaget på lagermedier) med et udpræget sonografisk billede og en ugunstig prognose for fosteret.\nFor at vurdere den kliniske betydning af resultaterne af tidlig ultralydsscreening analyserede vi alle 264 tilfælde af diagnose af fostrets udviklingsfejl i 2006 i 2 og 3 trimester hos patienter, som ikke bestod undersøgelsen i første trimester. Det blev konstateret, at 26,5% (70/264) af dem (hjertefejl (undtagen ektopi) og spina bifida var udelukket) havde et udtalt ekkografisk billede og kunne etableres ved screening efter 12-14 uger. Hvis vi også tager hensyn til defekter, hvis diagnose muligvis er mulig med ultralyddiagnose ved 12-14 ugers gestation (meningocele-18, common arterial trunk 4), øges den mulige følsomhed ved tidlig diagnose af defekter til 34,8% (92 264). Samtidig er der i det generelle spektrum af føtale abnormiteter 102 diagnosticeret af os i sene termer (nyresygdom -52, hydrocephalus 24, vaskulus plexus cyste - 8, gennemsigtig kropsgenesis -1 hjertefejl - 15 (uden ektopi og almindelig arteriel stamme), mikrocephaly - 1, cystiske adenomatøse misdannelser i lungen -1) var relateret til defekter, der ikke blev diagnosticeret i de tidlige stadier af graviditeten. I denne henseende kan den forventede følsomhed ved tidlig ultralydsscreening af fosterudviklingsanomalier i praksis som vores være lig med 56,8% (92 162).\nBaseret på analysen af de opnåede resultater har vi formuleret en algoritme til tidlig ultralydsundersøgelse af fosteret og foreslåede mængder af ekkografi afhængigt af den anvendte teknik.\nAntallet af obligatoriske undersøgelser af føtale anatomi med transabdominal echografi ved 12-14 ugers graviditet\nEstimering af parametre for fetometri (KTR, BPR, DB)\nFetal Anatomi Vurdering\n- kraniet knogler (integritet, form)\n- hjerne strukturer (symmetri og sommerfugl form)\n- kraveplads (tykkelse)\n- baner, profil, nasalben (tilgængelighedsvurdering)\n- hjerte (orientering, volumen skøn)\n- rygsøjlen (i langsgående og tværgående sektioner)\n- anterior bukvæg, området for fastgørelse af navlestrengen\n- mave (tilstedeværelse) og tarmmønster (supplerende uddannelse)\n- blære (tilstedeværelse og størrelse)\n- lemmer (symmetri, dannelse, arrangement af cyster og fødder)\nMængden af obligatorisk forskning i fosteranatomi med transvaginal echografi ved 11-14 ugers graviditet\n- baner, elever, profil, næseben (vurdering af tilgængelighed)\n- hjerte (orientering, volumenestimering, 4 kammerskæring, perikardium)\n- nyrer (tilstedeværelse)\nFor at opnå den ultimative effekt af ultralyddiagnosticering af medfødte misdannelser hos fosteret i de tidlige stadier er det nødvendigt at organisere et ikke-selektivt screeningsundersøgelse i befolkningen. Analysen viste, at i henhold til summen af data om alder, historie og graviditet tilhørte kun 21 (21,4%) patienter med identificerede føtal misdannelser i første trimester en højrisikogruppe for medfødte og arvelige sygdomme.\nUltralyd screening i graviditetens første trimester er en yderst effektiv metode til diagnosticering af de fleste alvorlige medfødte misdannelser. Kendskab til det ekkografiske billede af medfødte misdannelser hos fosteret i de tidlige stadier afhænger af deres nosologiske form og den anvendte metode er en faktor, der gør det muligt at øge effektiviteten af ultralyd.\nTransabdominal scanning har de mest hensigtsmæssige kriterier for screening af ultralydmetoden i de tidlige stadier af graviditeten. Men for en detaljeret vurdering af fostrets anatomi, hvis det opdager eventuelle abnormiteter i løbet af undersøgelsen eller hvis der er objektive tekniske vanskeligheder for at gennemføre en transabdominal scan, er et transvaginalt studie også nødvendigt.\nAnvendelsen af den transvaginale metode til ultralyd kræver anvendelse af passende regionale standarder for fostermetik, hvilket gør det muligt at vurdere fostrets udvikling i de tidlige stadier af graviditeten i befolkningen fra en samlet stilling.\nFor at sikre en effektiv diagnosticering af fostrets medfødte misdannelser er det nødvendigt at foretage en screening ultralydundersøgelse i perioden 12-14 uger af graviditeten. Den optimale timing for brug af transabdominale metoden er 12-14 uger, og den transvaginale metode er 11-13 uger af graviditeten.\nDen udviklede algoritme for kompleks ekkografi og det foreslåede omfang af evaluering af de anatomiske strukturer og organer af fosteret under en screening ultralydsundersøgelse ved 11-14 ugers svangerskab gør det muligt at diagnosticere de fleste af de grove medfødte defekter på et tidligt tidspunkt med høj effektivitet.\nIV. Praktiske anbefalinger\nTidlig ultralyd skal udføres i en screeningsmodus ved 12-14 ugers svangerskab i henhold til den foreslåede algoritme.\nUltralydscreening ved slutningen af graviditets første trimester skal nødvendigvis indeholde en vurdering af fostrets anatomi i den foreslåede mængde for hver scanningsteknik.\nFor at kunne bedømme fostrets udvikling i de tidlige stadier af graviditeten, bør ultralydsspecialister sammen med transabdominal adgang have mulighed for og tilstrækkelig erfaring med at anvende transvaginal scanning også.\nFor at fastlægge graviditetstiden og vurdere kriterierne for føtalvækst, skal regionale standarder for fetometri anvendes i overensstemmelse med den gældende ultralydsteknik.\nListe over publikationer om emnet for afhandlingen\nEsetov M.A. Diagnose af gastroschisis og omphalocele i graviditetens første trimester // Ultralyddiagnose i obstetrik, gynækologi og pædiatrik. V.9. №3. 2001. S.213 - 216.\nEsetov M.A. Diagnose af fostrets køn hos 11-13 ugers graviditet med transvaginal echografi: Proc. Rapporter fra 2. kongres af læger ultralyd diagnose af Volga og Syd\nAnomaly stilk krop\nTIDLIGERE PRENATAL DIAGNOSTIK AF ANOMALIEN AF UDVIKLINGEN AF STEMMETS STEM\nEt tilfælde af prænatal ultralyddiagnose af udviklingsabnormiteter af kroppens stamme i kombination med acrania og spinal hypoplasi identificeret ved 12-13 ugers svangerskab er beskrevet. Differentiel diagnose med gastroschisis og thoraco-abdominal hjerte-ektopi beskrives. Anomalien af udviklingen af kroppens stamme er en sjælden medfødt misdannelse og forekommer med en frekvens af en sag for 14.273 nyfødte. Det refererer til manglerne i abdominalvæggen og er kendetegnet ved fraværet af navlestang og navlestreng. Denne misdannelse skyldes den unormale udvikling af cephalisk, caudalt og lateralt embryokorpus i løbet af 3. uge af svangerskabet. I den foreliggende observation blev diagnosen af udviklingsanomalien af kroppens stamme etableret ved 1213 ugers drægtighed.\nUdgave: Ultralyd diagnose i obstetrik og gynækologi\nYderligere oplysninger: 2001.-N 1.-С.6-7\nOmphalocele - en tung medfødt misdannelse, som manifesterer sig ved, at bughulen organer (lever og tarm) hos fosteret, strækker sig udad gennem navlestrengen ring, som patologisk forøget. Omphalocele af en nyfødt er en alvorlig medfødt anomali forbundet med den højeste neonatal dødelighed. Problemet med hærdning af omphalocele ligger i kompleksiteten af den kirurgiske specifikke korrektion af defekten i den hyppige forekomst af de kombinerede svære medfødte anomalier. På trods af patologiens sværhedsgrad er der opnået signifikante opmuntrende resultater af terapi, prognosen for barnets fremtidige levedygtighed og tilfredsstillende fremtidig udvikling er forbedret. Et grundlæggende aspekt i plejen af sådanne børn er den institution, hvor leveringen finder sted. Ideelt set bør disse være højt specialiserede centre, der er udstyret til højteknologisk kirurgisk, nyfødt genoplivningsbehandling.\nOmphalocele forekommer hos 2-3 børn pr. 10.000 tilfælde af levende fødsel. Diagnostisering af denne mangel er ikke vanskeligt ved scenen af moderne muligheder for prænatal diagnose. Men der er falske positive resultater, ofte forbundet med det faktum, at det fysiologiske "herniale" fremspring af tarmsløjferne i fosteret er taget som omphalocele. Det forekommer på rotationsstadiet (rotation) af organer, hvilket er en normal proces med udvikling af fordøjelseskanalenes organer. Samtidig er bughulen lille, og bughulen er ikke fuldt dannet, og derfor for en normal tarmudvikling og dens rotation kommer en del af løkkerne ud gennem et "svagt" sted, og efter at alle processerne er afsluttet, vender det tilbage til stedet og skjuler sig bag den dannede peritoneum. Denne udviklingstrin forekommer i perioden fra 9 til 14 ugers svangerskab. Det var i denne periode, at fejl i diagnosen omfalsk og gastroschisis (intestinal og maveudløb gennem den defekte åbning i den forreste mur af maven) forekommer. Derfor er diagnosen omphalocele mere pålidelig i undersøgelsen, fra den 15. uge af graviditeten.\nOmphalocele ultralydbilledet viser visualisering af tarmen i området af navlestrengen, der strækker sig ud over underlivet. Hvis en omfalocel mistænkes under en undersøgelse på kvindesenteret, vil den specialist, der udførte ultralydsscanning, sammen med den læge, der fører den gravide, beslutte, om kvinden skal henvises til prænatalkommissionen. Den perinatale konsultation omfatter: obstetriksk-gynækolog, genetiker og neonatolog, kardiolog, pædiaturgirurg og resuscitator. I betragtning af den store sandsynlighed for kombinerede mangler i vitale systemer betragtes muligheden for deres helbredelighed, levedygtigheden af de nyfødte, kirurgiske muligheder og mængden af genoplivningsbehandling, den aktuelle graviditetstaktik er valgt, arten af leveringsformen bestemmes, prognosen for handicap er bestemt, tilstrækkeligheden af barnets fremtidige udvikling.\nOmphalocele af nyfødte og fostre findes sjældent i isoleret form. Meget ofte er denne uregelmæssighed en del af et sæt symptomer, der er karakteristiske for en bestemt kromosomal sygdom. Mere end 20 syndromer er beskrevet i den videnskabelige litteratur, hvor omphalocele er påkrævet. De mest almindelige er trisomy 18 par (Edwards syndrom) og trisomy 13 par (Patau syndrom), Beckwith-Wiedemann syndrom og trisomy 21 par (Down syndrom). Medfødte anomalier med en høj hyppighed af forekomsten, som kombineres med omphalocele er:\n- Pentada Cantrell (defekt af brystvæggen, defekt af perikardiet (hjertets serøse membran), hjertesygdom med frigivelse i brystvæggenes defekt, membranhernie, omfalocelle);\n- Syndrom amniotiske tråde (tråde dannet fra føtalblærens vægge, som forstyrrer dele af kroppen og forårsager forskellige defekter);\n- Uregelmæssigheder i udviklingen af kroppens stamme (misdannelse af kropsvæggen på bukets side, ledsaget af frigivelse af bukorganerne udefra, afvigelse af hjerteposition, ryg- og lemmerfejl)\nMed hensyn til graviditet, der er belastet med tilstedeværelsen af fosteret omphalocele, er den obligatoriske genstand genetisk rådgivning med karyotyping (bestemmelse af det kvantitative og kvalitative kromosomsæt). Sådanne invasive undersøgelser (gennemtrængende i kroppen) kan udføres som:\n- Chorionbiopsy (tager til analyse af chorionvæv (ydre kappe af fosteret) gennem livmoderhalskanalen);\n- Cordocentese (gennem punktering af føtalblærens mur, opsamles føtal navlestrengsblod).\nPå grundlag af de opnåede data og høringsbeslutningen afgør eksperter spørgsmålet om muligheden for og muligheden for at bevare graviditeten. Hvis graviditeten ved afslutningen af prænatalkommissionen fortsætter, vælges leveringsformen individuelt i hvert tilfælde, hvis dimensionerne af omfalocele er små, så er naturlig fødsel tilladt. Men i de fleste tilfælde ekstraheres fosteret af kejsersnit.\nDen nøjagtige årsag, samt den faktor, der forårsager omfalokele hos nyfødte og fostre, er ikke fundet i øjeblikket. Den mest sandsynlige forekomst af en defekt på rotationstidspunktet, når tarmene vender - et obligatorisk og fysiologisk stadium i udviklingen af fordøjelseskanalen. I tilfælde af krænkelse af drejningsmomentet bevares den "fysiologiske" navlestrok, som sammen med manglen på peritoneal udvikling danner omphalocele. Der er en teori om, at denne patologi kan forekomme, selv i fase med lægning og dannelse af embryonale væv, hvorfra organer og komponenter i bukvæggen dannes i fremtiden.\nOmphalocele henviser til embryophotopati, det vil sige, det udvikler sig under embryonalperioden (de tre første måneder af graviditeten). Derfor er den vigtigste og afgørende periode i fostrets udvikling den første trimester, den såkaldte "kritiske" periode.\n- ekstragenital (uafhængig af sygdomme i kønsorganerne) patologi af en gravid kvinde: respiratoriske og kardiovaskulære sygdomme, endokrinopatier, genetiske og kromosomale abnormiteter, blodsygdomme, onkopatologi, højde mindre end 150 cm;\n- stofmisbrug, afhængighed af alkohol, rygning af både den forventede mor og far\n- belastet fødselsrelateret historie: ung alder (op til 18 år), alder af gravide kvinder (fra 35 år), sædvanligt abort og fødslen af børn med svær gestationsalder, ufrugtbarhed i en ætiologi, barns død i intrauterin, fødsel og tidlig neonatal (første 7 dages) periode tilfælde af fødsel af børn med udviklingsmæssige handicap\n- at tage teratogene (forårsager fostrets deformiteter) lægemidler: lithiumsalte, warfarin, colchicin, aminopterin, quinin, thalidomid mv.;\nDen kliniske manifestation af omphalocele hos en nyfødt er udgangen af indholdet i bukhulen gennem en patologisk udvidet navlestrengring. Dimensionerne af omphalocele bestemmer hvilke organer som muliggør (strækker sig udover) fra hernialringen. Ved en lille defekt (5 cm) og sekundære (10 centimeter) i navlestrengen ring placeret tarmslynger, med en stor defekt (10 centimeter eller mere) - en del af tarmslynger og lever. Hvis dimensionerne af omphalocele er store, og der er en defekt i membranen, kan et hjerte undslippe i hernialsækken.\nBroksækken præsenteret omphalocele navlestrengen membraner, kanterne er umbilical skibe (to arterier og Wien) og konvergerer ved toppen af herniation, danner en normale struktur navlestrengen. I form af hernial fremspring kan omphalocele være sfærisk, halvkugleformet, fungoid.\nHvis brokeknuven brydes, ser de udseende organer ud under gastroschisis: tarmvæggen er hævet, dækket af et lag af fibrin.\nOmphalocele og gastroschisis har et lignende udseende, og begge disse defekter tilhører defekterne i den fremre abdominalvæg, men mellem dem er der en række forskelle, der fører til forskellige taktikker i valget af terapi. Med omphalocele, som med enhver brok, er der en hernial ring og sække, mens gastroschisis ikke indeholder disse komponenter. Med gastroschisise sker aldrig lever. Når omphalocele næsten altid frembyder alvorlige defekter i andre organer og systemer, og gastroschisis som regel en isoleret defekt.\nDet vigtige punkt er, at med en lille defekt kan en lille del af tarmen gå ind i navlestangen, så det kan forveksles med en fortykket navlestreng. Som følge af en sådan fejl under behandlingen af resten af navlestrengen kan tarmvæggen dissekeres under påsætning af en hæftning eller en ligatur, som vil forårsage blødning, nekrose (vævsnekrose) og peritonitis (inflammation i peritoneum). I tilfælde af uenighed (tyk navlestreng, umbilical bred ring, varicer) navlestreng ligeret 10-15 centimeter afgår fra bunden, omhyggeligt radiografi udføres i et fremspring på en side. I tilstedeværelsen af omphalocele på røntgenbilledet er der synlige tarmsløjfer uden for bughulen.\nOfte er omphalocele en del af en så alvorlig anomali som Beckwith-Wiedemann syndrom. Ud over omphalocele er dette syndrom præget af makroglossi (en stigning i tungen, som kan gøre vejrtrækningen vanskelig) og en stigning i de indre organer (pankreas, lever, milt). Klinisk manifesteres dette syndrom af hyperinsulinisme (forhøjede insulinniveauer - et hormon, som sænker blodsukkerniveauet) og hypoglykæmi (lavt blodsukkerniveau). Hypoglykæmi er en farlig tilstand for en nyfødt, hvilket skyldes den negative virkning af glukose mangel på hjerneceller, hvilket forårsager alvorlig encefalopati. I nærværelse af Beckwith-Wiedemann syndrom overvåges blodglukoseniveauet særligt.\nI betragtning af kombinationen af den nyfødte omphalocele med alvorlige defekter er det obligatorisk at udføre yderligere instrumentteknikker. Radiografi, neurosonografi, ekkokardiografi, ultralydsundersøgelse.\nOmfalotsele nyfødte kræver akut primærpleje i leveringslokalet. Når et barn er født med en sådan defekt, er det afgørende at observere det termiske regime, barnet tørres med en tør ble. Barnets stilling skal være på sin side eller underlivet. Hernial fremspring er placeret i en steril plastpose. Transport til Intensive Care Unit udføres i en forberedt transport inkubator. På trods af at børn med omphalocele, for størstedelens vedkommende, placeres fuldtidsbørn i en inkubator, hvor de mest komfortable forhold skabes, vælges optimale parametre fugtighed og temperatur.\nHvis størrelsen af omphalocele er meget stor, eller der er flere kombinerede alvorlige misdannelser, udføres der konservativ terapi. Den består i den daglige behandling af navlestrengsskaller med solbrændstoffer. For at gøre dette er omphalocele fastgjort i en suspenderet tilstand lodret og sat på navlestrengen Kaliumpermanganat 5% eller Povidon-jod. Over tid, når skallerne tørrer op, dannes et tæt cicatricial væv og til sidst en ventral brok (udgang under huden af bukhuleorganernes organer gennem en patologisk åbning i underlivets forvæg).\nFor små og mellemstore omphalocele udføres radikal enkelt-trin kirurgisk indgreb. Samtidig er en vigtig betingelse, at volumenet af brokken skal svare til bukhulrummets kapacitet. Operationen består i omhyggelig omplacering af organer uden at skabe højt intra-abdominaltryk, idet man observerer egenskaberne ved den korrekte placering af organer, som blev forstyrret under en ufuldstændig tur ved det embryonale udviklingsstadium. Derefter suges alle lag i den fremre mavevæg i lag. Operationen slutter med dannelsen af "kosmetisk" navle. Hvis omphalocelen af lille størrelse kombineres med den vedvarende æggeblomme, bliver operationen suppleret med dens resektion (excision).\nFor store størrelser bruger omphalocele iscenesat kirurgisk pleje. Det første skridt er at åbne hernialsækken og til det fasciale lag i mavemuren en steril silikonepose med silastisk belægning sys, og så vidt muligt reduceres de opdaterede organer. Derefter er tasken bundet og sikret i en ophængt tilstand lodret. Inden for et gennemsnit på to uger sætter organerne sig selv ad gangen og pakken er metodisk bundet i bunden. Den anden fase fjerner silikoneposen og danner en lille ventral brok fra hudens flap i underlivet. Den sidste fase af kirurgisk behandling vil være korrektionen af en ventral brok i en alder af 6 år med forsigtig lukning af lagene i abdominalvæggen og den obligatoriske dannelse af en "kosmetisk" navle.\nEfter operationen er det vigtige punkt det lange parenterale (forbigående fordøjelseskanalen) ernæring, som udføres gennem dybe venøse linjer. For at gøre dette skal du bruge specielle præparater til intravenøs administration, der indeholder den optimale sammensætning af proteiner og kulhydrater, fedtstoffer, forskellige vitamintilskud, sporstoffer, elektrolytter. Langvarig infusionsterapi med indførelsen af understøttende stoffer, antibiotikabehandling, forebyggelse af blødning osv.\nRespiratorisk (respiratorisk) terapi udføres ved hjælp af kunstig ventilation af lungerne, for at lindre barnets tilstand og for at forhindre maven og tarmene i overdosering.\nKonsekvenserne af en sådan defekt som omphalocele kan være som følger:\n- Rupturen af navlestrengsskallerne. Hvis dette sker i utero, forekommer der aseptisk (uden et infektiøst middel) inflammation i organerne som følge heraf de bliver dækket af en fibrinkappe. Hvis brud opstår efter fødslen, vil betændelsen skyldes vedhæftning af den sekundære mikroflora;\n- Blødning. Opstår, når navlestrengskibene bryder, traumatiserer tarmvæggen, leveren, mesenteri-fartøjerne.\n- Nekrotering af tarmvæggen. Blodforsyningsforstyrrelser, tørring, inflammatorisk proces bidrager til tarmvævnekrose;\n- Intestinal limobstruktion. Hovedårsagen til intestinal obstruktion er dannelsen af bindevæv adhæsioner mellem tarmsløjferne, inde i lumen og andre organer i bughulen.\nDøden, handicap som et resultat af isolerede omphalocele forekommer næsten ikke. Årsagen til det negative resultat er de kombinerede alvorlige mangler og organers abnormiteter.\nOmphalocele er en medfødt alvorlig defekt, hvis diagnose er mulig i prænatal fase, som giver dig mulighed for at bestemme planen for at styre denne graviditet og taktikken for fremtidens nyfødte. Hovedproblemet ved den operationelle korrektion af denne anomali ligger i, at omphalocele er ekstremt sjælden isoleret. Skader på sættet og kvaliteten af kromosomer, alvorlige defekter af de vitale indre organer er de vigtigste satellitter af omfalocele. Det er netop curability af kombineret patologi, der er den grundlæggende forudsigelse af liv, handicap, videreudvikling.\nUdviklingsniveauet for perinatal pleje hjælper med at hjælpe sådanne børn tilstrækkeligt og i nogle tilfælde giver den rette funktionalitet i kroppen, hvilket bidrager til muligheden for et højkvalitets kvalitetsliv.\nKAPITEL 57. KONGENITALE UDVIKLINGSSSAGER\nIfølge WHO er CDF noteret i 4-6% af børnene. I Rusland er hvert år mere end 50.000 børn født med CDF, mens antallet af patienter med CDF overstiger 1,5 millioner mennesker. Høje udgifter til behandling, pleje og rehabilitering af børn med CDF nødvendiggør udvikling og forbedring af metoder til overvågning, diagnosticering og forebyggelse af CDF hos børn.\n^ 00- ^ 99 Medfødte anomalier (misdannelser), deformationer og kromosomale forstyrrelser.\nFødselsfrekvensen hos børn med CDF afhænger af det eksterne miljø og multifaktoriale faktorer, samfundsudviklingen og dens muligheder for forebyggelse og prænatal diagnose af CDF. Det er meget vigtigt at holde disse hændelser blandt hele befolkningen i reproduktiv alder.\nAfhængig af virkningen af skadelige faktorer under graviditeten er CDF opdelt i følgende typer. Амет Gamepathies eller mutationer i moderens halvceller, herunder alder, der manifesteres af arvelige syndromer og sygdomme.\n| Blastopatier opstår i de første 15 dage efter befrugtning af ægget og manifesterer sig med tvillingstykker, sirenomyelia.\n^ mbriopatii til stede i form af alle defekter, der forekommer i perioden fra 16 dage til 8 uger af graviditeten. Ет Fetopati udvikler sig under fostrets udvikling fra 9 uger til slutningen af graviditeten i form af dystopi og orgelhypoplasi.\nSeparat isolation (med lokalisering i et organ), systemisk og multipel CDF, malo udviklingsmæssige abnormiteter, som ikke fører til ændringer i barnets livsfunktioner og begrænser ikke hans aktivitet.\nI internationale genetiske overvågningssystemer registreres CDF i form af nosologisk form og kode i henhold til ICD-10.\nForekomsten af misdannelser i mere end 60% af tilfældene skyldes multifaktoriale årsager, i 20% - uspecificeret, i 5-6% af tilfældene - til andre årsager (monogene, kromosomale og eksterne). Udtrykket "CDF" refererer til en strukturel mangel og udtrykket "medfødt anomali" - strukturelle, funktionelle og metaboliske lidelser i et organ eller kropsområde.\nI mange lande i verden er der et nationalt register over CDF designet til at kontrollere og forhindre CDF. De er forenet af den internationale ikke-statslige organisation SE ^ M5, der blev oprettet i 1974 for at udveksle information, bestemme frekvensen af CDF i verden og udføre videnskabelig forskning.\nVedligeholdelse af et nationalt register hjælper med at udføre rettidig korrektion af CDF hos børn i en tidlig alder og hjælper med at forhindre udvikling af handicap.\nUltralyd betragtes som den mest informative metode til diagnosticering af fostrets CDF. Dens effektivitet afhænger af niveauet af faglig uddannelse af specialister og den løse magt af moderne enheder.\nNeonatal screening indebærer massescreening af nyfødte til medfødte og arvelige sygdomme. I verdenspraksis screenes 8-12 sygdomme. Siden 1994, i Rusland, i barselssygehuse, ved at punktere en nyfødt hæl, er der trukket blod til diagnosticering af medfødt hypothyroidisme og phenylketonuri. I 2006 blev screeningsprogrammet suppleret med forskning til kontrol af CAH, galactosemi og cystisk fibrose.\nSygdomme, vyavlyaeme med neonatal screening, er vanskelige, og i mangel af rettidig diagnose og tilstrækkelig behandling fører til dybe og irreversible forandringer, ofte med dødelig udgang, udvikling af mental mangel og alvorlig patologi. Med disse sygdomme gør tidlig diagnose og korrektion af livslange abnormiteter det muligt at undgå bivirkninger.\nScreening bør ikke forstyrre tidligt hospitalsudnævnelse.\nNeonatal screening service er en organisationsstruktur på flere niveauer. Fødslen af institutionen i alle nyfødte udføres blodprøveudtagning, som er beruset et stykke papirform. De sendes til medicinske genetiske laboratorier for at identificere markører af sygdommen. I tilfælde af et positivt resultat af en af prøverne, skal der vises yderligere undersøgelser for at bekræfte eller udelukke sygdommen.\nDet er vigtigt at bestemme stedet for punktering af huden på hendes nyfødte til blodprøveudtagning under neonatal screening. Punkteringsstedet er placeret medialt på linjen, der er trukket fra førstetåen til hælen eller lateralt til linjen trukket fra grænsen mellem fjerde og femte tær til hælen (figur 57-1). Det er nødvendigt at opvarme det påtænkte punkteringssted med varmt vand (med en temperatur på op til 41 ° C) i 3-5 minutter. Tør området for den tilsigtede punktering med en tampon fugtet med alkohol. Så skal det være godt tørret ^ det sted med sterilt gasbind, for at undgå hæmolyse.\nFig. 57-1. Bestemmelse af punkteringssted på huden på en nyfødt hæl.\nSpecialiserede medicinske pædiatriske tjenester (genetisk, klinisk, etc.) er involveret i behandling af syge børn. Effektiviteten ved at fungere i det mange system er bestemt af hurtig diagnose og behandlingstiden for barnet i den prækliniske periode og afhænger af sammenhængen i samspillet mellem alle dets deltagere.\nDen medicinske genetiske rolle i form af fremtidige generationers sundhed betragtes som grundlæggende. Et af sine vigtigste resultater er forebyggelsen af fetal CDF gennem massadministrationen af folsyre i perioden forud for opfattelsen og i den første måned af graviditeten. Denne forebyggelsesmetode reducerer risikoen for at få børn med hjerne- og rygmarvsdefekter.\nPrænatal diagnose af føtal CRF betragtes som sekundær profylakse. For vyavleniya tyazhelh og letalnh CDF med neblagopriyatnm prognose for et barns liv, under graviditet foretaget ultralyd (3 gange), materialet til hegnet Research (fostervandsprøve, cordocentesis, chorion villus prøvetagning) og cytogenetiske og biokemiske undersøgelser.\nBESKRIVELSE AF KONGENITALE UDVIKLINGSSSYGDER\nANOMALIER AF CENTRAL NERVOUS SYSTEM AN ^ NECEPHALIA\nEn af de fleste dele af misdannelserne i centralnervesystemet, hvor der ikke er cerebrale halvkugler og kransens hvælving. Når det ikke er knogler i kranialhvelvet, men der er et fragment af hjernevæv. Akrania er karakteriseret ved fraværet af kranialhvelvet i nærvær af en unormalt dannet hjerne.\nCODE ICD-10 ^ 00 Annecephalia.\nHyppigheden af forekomsten af denne fejl er forskellig i forskellige regioner i verden.\nEn ^ ncephalia er resultatet af en overtrædelse af lukningen af den rostraliske del af neuroporen inden for 28 dage fra befrugtningstidspunktet. Ved hjælp af dynamiske ultralydstudier er det blevet fastslået, at acrania, ^ cscephalia og annephalia er udviklingen af en enkelt defekt.\nEn ^ ncephalia og acrania er multifaktoriale naturdefekter. En ^ ntsefaliya kan være en del af syndromet af fostervand bands, kombineret med hromosomnmi aberrationer (trisomi 18, ring kromosom 13), forekomme som et resultat af kemoterapi aktioner med diabetes og hypertermi mor.\nBeskrive defekter helt dødelige.\nPrænatal diagnose er allerede mulig i graviditetens første trimester.\nCephalocele er en indtræden af hjernemembranen gennem en defekt i knoglerne. I tilfælde, hvor hjernevæv er inkluderet i sammensætningen af pæresækken, kaldes anomalien ncephalocele. Hvis en del af ventrikulærsystemet er inkluderet, skal du bruge betegnelsen "meninophenolonecytocele". Manglerne er oftest placeret i fossaområdet, men kan også forekomme i andre afdelinger (frontal, parietal, nasopharyngeal).\nCODE software ICD-10 ^ 01 Cefalotsele.\nHyppigheden af forekomsten af anomali er 1 tilfælde pr. 2000 levendefødte. I nærvær af cephalocele findes der ofte andre abnormiteter i hjernens udvikling:\nmed store størrelser af posen er der skabt betingelser for udvikling af mikrocephali;\nventrikulomegali og hydrocephalus diagnosticeres ofte;\ni 7-15% af tilfældene, vіplai vіpa bіїіda.\n^ ncephalocele findes ofte i talrige syndromer: Walker-Warburg, kryptophthalmos,\ndissekere dysplasi, Norman-Roberts, Goldenhara osv.\nCephalocele udvikler sig som resultat af en neuralrørsdefekt og forekommer i 4 uger intrauterint liv.\nPrænatal diagnose ^ natsefalotsele i II og III trimesterne af graviditet udviser som regel ikke vanskeligheder. TAKTIKSDOKTOR\nHvis cephalocele er fundet, bør en graviditet tilbydes af medicinske grunde. Ved forlængelsen af graviditeten afhænger leveringstaktikken af bønnesækkenes størrelse og indhold. Et kejsersnit anbefales, når der er en lille defekt og lille størrelse på brystposen.\nDette er et kollektivt udtryk for ekspansion af væskebaserede rum i hjernen. Denne tilstand er kendetegnet ved en forøgelse af størrelsen af hjernehvirvlerne med en samtidig stigning i intrakranielt tryk, ledsaget (i de fleste tilfælde) ved en forøgelse af hovedets størrelse.\n^ 03 medfødt hydrocephalus.\nHyppigheden af forekomst af hydrocephalus er fra 0,1 til 2,5 tilfælde pr. 1000 nyfødte, mens isolering diagnosticeres med en frekvens på 0,39-0,87 pr. 1000 nyfødte. I 60% af tilfældene forekommer der anomali hos drenge.\nI de fleste tilfælde (op til 99%) dannes intern hydrocephalus, som er kendetegnet ved ventrikulær dilatation. Intern hydrocephalus er ofte obstruktiv, det vil sige på grund af tilstedeværelsen af en hindring for udstrømningen af cerebrospinalvæske. Årsagen til 43% af alle hydrocephalus er stenose i hjernens akvædukt.\nHydrocephalus - en konsekvens af mangler pervichnh otdelnh strukturer i hjernen, men det kan være det andet under indflydelse mnogochislennh undersøgelse før, intra- og postnatalnh faktorer (infektioner, teratogent, tumorer, traumer, hypoxi).\nTopically er der tre hovedvarianter af anomali:\nintern hydrocephalus - en stigning i fosterets ventrikulære system;\nekstern hydrocephalus - en stigning i subarachnoide rum\nblandet hydrocephalus - samtidig ekspansion af hjernens ventrikler og subarachnoide rum.\nVed involvering af begge halvkugler i hjernen i processen kaldes hydrocephalus bilateralt.\nMeget følsomt symptom er en stigning i kropsventilens krop med 2-3 mm sammenlignet med normale værdier for denne indikator.\nPrænatal undersøgelse skal omfatte karyotyping, virologisk testning, en grundig ultralydsundersøgelse med en detaljeret vurdering af rygmarvets og rygsøjlens strukturer, muskuloskeletalsystemet og fostrets hænder. Forældre har brug for råd fra en neurokirurg til at bestemme behandlingsmulighederne i nyfødtperioden. Hvis du oplever hydrocephalus før fostrets vitalitet, er det tilrådeligt at diskutere problemet med abort.\nDenne patologi er kendetegnet ved en sygdom i den rhombiske hjerneudvikling, herunder delvis eller fuldstændig agenese af cerebellarormen, cystisk ekspansion af hjerneets fjerde ventrikel og dannelse af en børste i det subarachnoide rum i den posterior kraniale fossa.\nBlandt levendefødte børn er forekomsten af Dandy-Walker syndrom relativt lav - 1 tilfælde pr. 25.000-35.000. Blandt børn med hydrocephalus diagnosticeres Dandy-Walker syndrom meget hyppigere i 3,5-12,0% af tilfældene.\nDandy-Walker syndrom er et af de få patologiske forhold hos fosteret, hvor resultatet af prænatal karyotyping er en absolut indikation. Kromosomale abnormiteter i dette syndrom er falmet i 2955% af tilfældene, ændringer i genomet repræsenterer i de fleste tilfælde grove aberrationer. TAKTIKSDOKTOR\nPrognosen for liv og sundhed i Dandy-Walker syndrom afhænger af tilstedeværelsen af en kombination af udviklingsabnormiteter, kromosomale aberrationer og en diagnostisk periode. I tilfælde hvor diagnosen Dandy-Walker syndrom kan laves inden fostrets levedygtighed, skal patienten tilbydes at afslutte graviditeten. microcephaly\n^ et klinisk syndrom, for hvilket en reduktion i masse og størrelse af hjernen er typisk, ledsaget af neurologiske lidelser og psykiske udviklingsforstyrrelser.\nCODE ON ICD-10 ^ 02 Microcephaly.\nDet forekommer med en frekvens på 1,6 pr. 1000 nyfødte.\nMikrocephali er en uhelbredelig sygdom, og når en diagnose er foretaget før fosteret når en levedygtig alder, bør afbrydelse af graviditeten foreslås, men en prænatal diagnose af denne anomali i ultralydbilledet er en vis vanskelighed.\nAneurysme af en stor cerebral ader\nStor cerebral aneurisme (Galena) er en kompleks mangel, der varierer i størrelse fra et kæmpe aneurisme til flere kommunikationer mellem Galen's system og hjerneskibene i søvn- og hvirvelarterierne.\n^ PIDEMIOLOGI OG TIOLOGI\nFrekvensen for udvikling af denne defekt er ukendt, men meninger om ^ mbriogenese er modstridende.\nHos 50% af nyfødte babyer med aneurysm udvikler galenes vienne et symptom på hjertesvigt.\nPrænatal diagnose af Galenes aneurisme er af praktisk betydning. Nye muligheder for identifikation af vaskulære misdannelser i hjernen åbner et tredimensionelt diagram, som giver mulighed for en detaljeret vurdering af de cerebrale fartøjs arkitektonik.\nPrognosen er ugunstig - i mere end 90% af tilfældene forekommer døden i nyfødt periode eller i barndommen.\nCorpus callosum er en bred medianstruktur, der forbinder hjernehalvfuglene i hjernen, der danner den nederste væg af den halvkugleformede rille og kammen i hjernens tredje hjernehule. Agenese kan være fuldstændig eller delvis, hvor hulrummet i hjernens tredje ventrikel forbliver åben.\n^ 04.0 Agenesis af corpus callosum.\nDen ægte frekvens af corpus callosums oprindelse er ikke kendt, da denne udviklingsanormalitet i nogle tilfælde ikke har kliniske symptomer. Den mest almindelige årsag til agenese er inflammation og nedsat blodcirkulation. ^ TIOLOGI\nAgenesis of the corpus callosum - heterogen patologi - en manifestation af mere end 40 kromosomale aberrationer, mere end 120 monogene sygdomme og syndromer af flere misdannelser.\nPrænatal undersøgelse bør omfatte karyotyping og en grundig ultralydsundersøgelse, hvor der især bør lægges vægt på hjernens anatomi.\nSjælden dødelig afvigelse af udviklingen af fostrets neurale rør. Det er en kompleks misdannelse, der er kendetegnet ved en overtrædelse af processen med at dividere den forreste hjernehjerne, hvilket fører til manglen på adskillelse af endehjernen i kuglen.\nHyppigheden af forekomsten af goloprozncefali varierer fra 0,6 til 1,9 tilfælde pr. 10.000 levendefødte. Da mange tilfælde af defekten afbrydes spontant i de tidlige stadier af svangerskabet, antages det, at forekomsten af denne patologi er højere - op til 1 ud af 250 graviditeter.\nAfhængig af graden og fasen af dysfunktion af divisionsprocessen for den fremre cerebrale lumen M. ^ e Mayeg opdelt i tre former for holoprozncephalia:\nsyv-korn (halve lobe);\nDen prose-cephaliske gruppe, som omfatter cephalusens alobariske holoprose, kombineres meget ofte med ansigtsangreb (hypothalorisme, arrina, klip i overlæben og ganen, cyclopia, cebocephaly, tmocephaly, microphthalmia). Blandt de kstrakranielle anomalier er nævnt cystocheal renal dysplasi, osteoartikulære misdannelser, omfalocele, kardiovaskulære anomalier og myelomeningocele.\nDe fleste tilfælde er sporadiske, ikke kendt. Goloprozntsfaliya kombineres generelt med kromosomale abnormiteter (trisomi 13, 15, 18, 21, monosomy 13 ^ -, ^ -, 18p-, triploidy).\nModerne teknologier tillader ikke kun at diagnosticere holoprose i de tidlige stadier af svangerskabet, men også at prenatalt differentiere de forskellige morfontyper af defekten.\nAfbrydelsen af graviditeten bør tilbydes, når der opdages nogen form for goloprozncephalia.\nEn sjælden dødelig misdannelse af det føtalne neurale rør, der er kendetegnet ved en signifikant forkortelse af den cervikale rygsøjle, ufuldstændig dannelse af basen af kraniet, især området af den store portal fossa, placeringen af en del af hjernen i den posterior kraniale fossa.\nKODE ICD-10 ^ 00.2 Ini ^ cephalia.\nHyppigheden af forekomsten af denne anomali i befolkningen varierer fra 0,01% til 0,16%.\n^ en tilstand, hvor de fleste hjernehalvfæller er fraværende og erstattes af cerebrospinalvæske. Graden af skade på cerebral halvkugler er forskellig - en del af mæslingerne i de tidsmæssige og sympatiske regioner kan bevares eller dets fuldstændige ødelæggelse opstår.\nHydrocephalus ancephalus, hydrocephalodysplasi, cyst ^ cephaly.\nICD-10 software kode ^ 03.8 Gidroan ^ cephalia.\nI alle tilfælde af påvisning af hydroangephalus bør afbrydelse af graviditet anbefales.\nEn misdannelse af neuralrøret, der forekommer i de tidlige stadier af tidlig graviditet, hvilket fremgår af forskydningen af en eller begge mandler af cerebellum og hjernestammen ind i den store stammeåbning og lavere.\n^ 07,0 Arnold Chiari Syndrome.\nPatologisk er der tre hovedtyper af denne anomali:\n- indtrængen af de cerebellare mandler i den cervikale spinalkanal\n- indsættelsen af det dysplacerede cerebellum i den store side af stammen i kombination med forlængelsen af hjernestammen\n- en isoleret total forskydning af baghovedets strukturer i det forstørrede leverhul, ledsaget af dannelse af en pukkel i bomuldsnetsområdet.\nog type III-defekter er præget af høj dødelighed i perinatalperioden.\nUregelmæssig udvikling af rygsøjlen, der skyldes en krænkelse af lukningens lukning. Udtrykket "virussygdom" forener en bred vifte af defekter - fra det klinisk ubetydelige fravær af et enkelt stykke af en hvirvel til det modsatte af målene for rygsøjlen. Mangler udgør 15% af alle dorsale sygdomme. For disse fejl er der normalt ingen andre associerede CNS-abnormiteter.\nSygdommen kombineres ofte med typisk intrakraniel patologi, herunder ventrikulomegali, hypoplasi af strukturerne i den posterior kraniale fossa.\nKODE PÅ ICD-10 ^ 05 Зріпа ВііїїСа.\nЗріпа бііїіії - en af de mest almindelige misdannelser i centralnervesystemet forekommer i gennemsnit med en frekvens på 12 tilfælde pr. 1000 levendefødte. Desuden er sygdommen en manifestation af mere end 40 kromosomale anomalier og syndromer af flere misdannelser.\nZrípa bіiiiіiya ossiС -iya - lukninger med en fibrøs vævsdefekt af pladerne i buerne på en eller flere hvirvler. Praktisk set har ingen klinisk tilsyneladende symptomer og injiceres ved et uheld ved hjælp af instrumentel undersøgelse af rygsøjlen.\nOssiai zrípaї iuzgarbіzt - karakteriseret ved sammensmeltning af rygmarven i det sakrale område (іеіБеі СГі vupSgote), klinisk manifesteret overtrædelse af sensoriske og motoriske funktioner i underekstremiteterne, inkontinens af urin og afføring, smerte, skoliose.\nDa fostrets hoved er let tilgængeligt ved hjælp af ultralyd, virker sygdomme i cerebral arkitektonics som et hjælpesymtom ved diagnosticering af viral knoglekræft.\nDen mest betydningsfulde for prænatal diagnose af former for virussygdom (meningomyelocele, rachischisis, meningocele) er defekter med et lyst ultralydbillede af defekten, som kan diagnosticeres fra 12-14 ugers svangerskab. Prænatal diagnose af spinal defekter er ekstremt vanskelig på grund af bevarelsen af det holografiske billede af alle strukturer i rygmarven, rygsøjlen og blødt væv.\nZrípa bіїїііSa refererer til defekter, der kræver abort graviditet i diagnosen inden fosterets levedygtighed i forbindelse med ugunstig perinatal prognose. I graviditets tredje trimester skal ægtefæller informeres om prognosen for det ufødte barn.\nDe vigtigste spørgsmål vedrørende obstetrisk omsorgstaktik vedrører leveringstid og leveringsmetode - levering af en fuldfødt baby er optimalt betragtet. En indikation for tidlig levering kan være en hurtig stigning i kombineret ventrikulomegali og makrokrania.\n^ da ^ kstraparenchymatology intrakranial tyndvægget dannelse, der stammer fra lagene af arachnoidmembranen.\nDen arachnoide børste er en sjælden abnormitet af hjernens udvikling, de tegner sig for ikke mere end 1% af alle intrakraniale formationer.\nDer er medfødt (primær) og erhvervet (sekundær) arachnoid børste.\nPrimær børste - resultatet af en krænkelse af dannelsen af arachnoid eller subarachnoid rum i de tidlige stadier af graviditeten.\nDen sekundære børste udvikler sig som følge af den inflammatoriske proces i meninges, trauma eller subarachnoid blødning og diagnosticeres i de sene stadier af graviditeten eller efter fødslen.\nPrognosen for liv og sundhed med arachnoidcyster af lille størrelse, mangel på kombinerede udviklingsabnormiteter og en normal karyotype kan være gunstig.\nSÆRLIGE UDVIKLINGSAFFEKTER AF CENTRAL NERVOUS SYSTEMET\nDe sjældne former for CNS misdannelser omfatter dysgenese (dysplasi) i hjernen, som skyldes anomalier af neuronal migration - lissumcephaly (Miller-Dickera syndrom), pachyhyria, svinefælle, schizucefalier, hydroangephalus.\nUDVIKLINGSKVALIFIKATIONER AF DRUGSYSTEMET DIAPRRAGMAL DASH\nSjælden medfødt defekt, manifesteret af bevægelsen af abdominale organer i brystet gennem defektmembranen.\n^ 79,0 membranstamme.\nFrekvensen for den mangel er 1 tilfælde for 2.000-5.000 levendefødte.\nHovedtyperne af medfødte diaphragmal brok er:\nposterolaterale (Bozhdaleks brok);\nHesteposen indeholder oftere tyndtarmen og maven, mindre ofte - tyktarmen og milten. I nogle tilfælde kan bugspytkirtlen, leveren, binyrerne og endda nyrerne være involveret i brystindholdet. Når leveren flytter ind i brysthulen, er dextrocardia altid observeret.\nDiaphragmatisk brok er en af årsagerne til lungehypoplasi, ofte dødelig. De fleste forskere forbinder det ugunstige resultat med dele ved tilstedeværelsen af kombinerede anomalier, blandt hvilke neuralrørsdefekten, facial cleft, omphalocele, medfødte hjertefejl og kromosomaberbering dominerer.\nPrænatal diagnose af membranhernia er mulig fra anden halvdel af graviditeten. Af dataene fra R. ZpuSegz og K. MsoІaіSez er i gennemsnit 18% af fostre med en membran prænat diagnosticeret\nbrok detekterer kromosomal aberration (normalt trisomi 18).\nPrognosen for medfødt diafragmatisk belastning afhænger i høj grad af graden af lungevævshypoplasi. Generelt er det ugunstigt for børn med diafragmatisk brok, hvilket er prenatalt ved hjælp af chografi: den neonatale overlevelsesrate er lav, og dødeligheden overstiger 73-86%.\nDette er en patologisk ophobning af væske, sædvanligvis lymfeet, i pleurhulen.\nIncidensen af pleural vpot er i gennemsnit 1 tilfælde pr. 10.000 nyfødte. Ikke sjælden\nhydrothorax kombineret med medfødte misdannelser i lungerne og hjertet.\nPatologisk ophobning af væske i fosterets pleurale hulrum - resultatet af dets overproduktion eller lavintensiv reabsorption. Reduktion af reabsorption kan være forbundet med forringet lymfeudstrømning fra lungerne eller med lymfatisk vaskulær sygdom.\nTemperat hydrothorax skål - en envejs proces. Med svær hydrothorax er føtal lungene stærkt hypoplastiske og skubber mod brystvæggene eller mediastinale organer.\nPrognosen for prenatalt induceret hydrothorax er ugunstig. De fleste forskere rapporterer næsten 100% perinatal dødelighed.\nCystisk adenomatøs misdannelse er et lungers hamartom, der er karakteriseret ved proliferationen af de terminale divisioner af bronchiolerne med dannelsen af saccias. Hamartoma i lungerne tilhører godartede tumorlignende formationer. Dannelsen af anomali forekommer før 5 uger af svangerskabet. Cystiske adenomatøse misdannelser i lungerne ledsages ofte af polyhydramnios, placentamegali og ikke-immune dropsy hos fosteret.\nObstetrisk taktik afhænger af tilstedeværelsen af samtidige misdannelser, ikke-immune dropsy, dislokation af mediastinumorganerne og polyhydramnios, da denne faktor er prognostisk ugunstig.\nCongenitale misdannelser, hvor en del af det unormalt udviklede lungeparenchyma er adskilt fra den uændrede lunge. Den sekvestrerede del er ikke forbundet til luftvejene og modtager blod gennem arterierne, der strækker sig fra aorta. På samme tid er der ingen funktionel blodgennemstrømning i den sekvestrerede lunge.\nYderligere lunge-, bronchopulmonal sekvestrering.\n33.2 Pulmonal sekvestrering.\nNår plottet med en abnorm blodforsyning inde i den normalt udviklede lunge er placeret, siges intralobær sekvestration, som ofte er lokaliseret i den nederste del af højre lunge.\nTilbehøret lunge med aorta blodforsyning, der ligger uden for den normalt udviklede lunge (i brysthulen, på nakken, i mavemuskelen osv.) Kaldes ^ kstralobarnaya pulmonal sekvestrering.\nDerudover er tilstedeværelsen af intralobulær og ^ stralobarnyh chtotorakalnoy lokalisering af sekvestrer. TAKTIKSDOKTOR\nPulmonal sekvestration kombineres ofte med andre anomalier, primært med bronchopulmonale defekter, membranbrækthed, medfødt hjertesygdom, fostrets ikke-immune dropsy. I disse tilfælde er prognosen for fosteret ekstremt ugunstigt.\nBRONHOGEN BRUSH CLASSIFICATION\nHvis luftrøret og bronkierne dannes i et tidligt stadium, udvikles hånden i luftrøret, spiserøret, trachea-bifurcationen eller den overlegne bronchus, det vil sige inden for mediastinum.\nMed senere udviklingsforstyrrelser kan børsten placeres inde i lungerne.\nOftere er der en enkelt bronchial børste.\nBronchogen børste opstår som følge af forstyrrelse af udviklingen af tracheobronchialtræet i bryonalperioden. Deres lokalisering og histologiske struktur afhænger af tidspunktet for overtrædelse af tracheobronchialtræet.\nPrænatal diagnose af bronchogene cyster udgør betydelige vanskeligheder, da mange hilariske anomalier har et tilsvarende holografisk billede. En signifikant hjælp til verifikation af diagnosen med en bronchogen børste er tilvejebragt ved scanning i DDC-tilstand og tredimensionel rekonstruktion.\nAnomalier af gastroplastiens fremre abdominalvæg\nDen gastroschisis er ventrering af abdominale organer (oftere tarmene) gennem den paraumbiliske defekt i den fremre abdominale væg, som normalt er placeret til højre for navlen. Det tørre organ har ingen membran.\nICD-10 software kode ^ 79.3 Gastroschisis.\nGastroschisis forekommer med en frekvens på 0,94 pr. 10.000 nyfødte.\nSeparat isoleret og kombineret form af vice.\nIsoleret gastroschisis forekommer oftere (79%), hovedsagelig hos unge mødre.\nKombineret form vyavlyayut i 10-30% af tilfældene. Det er en kombination af gastroschisis med atresi eller intestinal stenose.\nGastroschisis opstår som et resultat af for tidlig involution af den højre navlestang venus eller brud på det distale segment af den omphalomesenteriske arterie, hvilket fører til iskæmi af vævene i det højre paraumbiliske område og udvikling af en defekt.\nNøjagtigheden af ultralydsdiagnostik af gastroschisis i anden og tredje trimester af graviditeten varierer fra 70 til 95%. De fleste tilfælde af isolerede gastroschisier er sporadiske. Risikoen for genudvikling af denne anomali er lav. Hyppigheden af forekomsten af kromosomale abnormiteter i denne patologi overskrider ikke befolkningen på grund af det faktum, at prænatal karyotyping kan undgås.\nHvis fosteret har gastroschisis i graviditetens tredje trimester, er det nødvendigt at foretage en dynamisk vurdering af dets funktionelle tilstand, da sandsynligheden for at udvikle nødsyndrom er høj nok, og i 23-50% af tilfældene dannes intrauterin vækst af fosteret.\nPrognosen for nyfødte med isoleret gastroschisis er gunstig: mere end 90% af børn bruger det. I forbindelse hermed tjener prænatal afsløring ikke som en indikation for afbrydelse af graviditeten. Levering efter kejsersnit har ingen signifikant indvirkning på postnatal morbiditet og dødelighed, og levering via den naturlige forfædres vej ledsages ikke af en forringelse i perioden efter fødslen. omphalocele\nDette er defekten af den forreste abdominalvæg i området af navlestangsringen med dannelsen af en pæresække med en intraperitoneal membran, dækket af en amnioperitoneal membran.\nPatologi forekommer med en frekvens på 1 tilfælde pr. 3000-6000 nyfødte.\nFejl opstår ved ikke-tilbagevenden af abdominale organer gennem navlens ring. Defekten er lokaliseret i bukets midterlinie og kan være central, pi og hypogastrisk. Perlerne indeholder oftest tarmsløjfer, mave og lever, dækket af en membran bestående af to lag: den indre (peritoneum) og den ydre (amnion). Defektens størrelse kan være fra meget lille til 12 cm.\nKombinationen af misdannelser i omphalocele findes i 61,1% af tilfældene, og kromosomnomanomalierne er i 7.554,0% af tilfældene. Fejl i kromosomnom indbefatter trisomi 13, 18, 21 og 45X0 monosomi.\nDiagnose af omphalocele giver ikke nogen vanskeligheder, det er allerede muligt i graviditetens første trimester. TAKTIKSDOKTOR\nUdtalelser om leveringsmetode er forskellige. De fleste forfattere mener, at indikationen for levering ved kejsersnitt er den store størrelse af omfalocele.\nANOMALY AF UDVIKLINGEN AF ORGAN STEM\nEn absolut dødelig defekt relateret til defekter i den forreste abdominale væg, på grund af den unormale udvikling af kranium-, kaudale og laterale fyldninger af tibrium i de tidlige stadier af svangerskabet. Denne mangel er karakteriseret ved en bred defekt i den forreste abdominale væg, svær kyphoscoliosis og en rudimentær navlestreng, den øverste halvdel af fostrets krop er placeret i amniotisk hulrum, den nederste halvdel er i coelom. ^ PIDEMIOLOGI\nHyppigheden af anomalier er i gennemsnit 1 tilfælde pr. 14.000 nyfødte.\nVæsentlige anatomiske ændringer i fostret med unormal udvikling af kroppens stamme gør det muligt at diagnosticere det ved slutningen af graviditets første trimester.\nUDVIKLINGSSSAGER AF DET URINÆRE AFDELINGSSYSTEM BILATERAL KIDNEY AGENESIA\nManglende nyrer er en dødelig anomali af urinsystemet.\nSynonym Potter Syndrome 0.\n^ 60.1 Bilateral nyregenesis ^ PIDEMIOLOGI\nHyppigheden af forekomsten af bilateral nyregenese er 1-3 tilfælde pr. 10.000 nyfødte med en overvejende læsion af mandlige fostre.\nPotter's syndrom 0 kan diagnosticeres i graviditeten i begyndelsen af 1990'erne. Diagnostiske kriterier - Fraværet af en ultralydskygge af nyrerne og urinpuzyra samt svært lavt vand, sædvanligvis ledsaget af en symmetrisk forsinkelse af fostrets udvikling.\nUnilateral nyregenesis forekommer meget oftere, men diagnosticeres kun i nogle få tilfælde. Dette skyldes det faktum, at med ensidig renalgenese, som regel er den normale mængde af fostervandret opretholdt, urinblæren visualiseres, binyren kan forveksles med en nyre.\nPotter Syndrome 0 er en absolut indikation for at afbryde graviditeten.\nPOLYCYSTISK KIDNEY SIKKERHED AF DEN INFANTILE TYPE\nPotters syndrom I.\n061.1 Polycystisk nyresygdom af infantil type ^ PIDEMIOLOGI\nInfantil type polycystisk nyresygdom, ifølge dataene E ^. RoHS er sjældent - 2 tilfælde pr. 110.000 nyfødte.\nPolycystisk nyresygdom af den infantile type er en dødelig bilateral defekt, som udvikler sig i en periode med for tidlig og ukorrekt forbindelse mellem de sekretoriske og sekretielle dele af nyrerne. Samtidig er der ingen fuldstændig udvikling af nyretubuli, og der er ingen forbindelse med opsamlingsrørene. En del af nyretubuli bliver tom, den anden bliver til en retention, ikke-obstruktiv børste. Bækkenet-nyresystemet forbliver intakt. Fostrets nyrer i denne defekt påvirkes symmetrisk, nyrernes skader er repræsenteret af "hule" formationer på 1-2 mm i størrelse. Sygdommen er arvet på en autosomal recessiv måde.\nDe højografiske kriterier for polycystisk nyresygdom af infantil type indbefatter:\nmangel på ultralydskygge af urinpuzyrien;\nstunted lavt vand.\nDen renal hogennost med denne defekt overstiger væsentligt h2ogeniteten af de omgivende væv ("hyper kidney generation", "large kidney linen").\nDiagnose af Potter Syndrom Jeg er mulig fra midten af anden trimester af graviditeten.\nDen mest almindelige form for renal dysplasi.\nProcessen er ofte ensidig. I Potter II-syndromet er den berørte nyre signifikant forstørret, vaccineformen og dens normale væv er fraværende, parenchymen repræsenteres af flere cyster med et hogenogenindhold. Størrelsen af cyster varierer over en bred vifte.\nUltralyddiagnosticering af multicystiske dysplasi af nyrerne er mulig fra anden halvdel af graviditeten.\nVed en bilateral proces indikeres afbrydelse af graviditet, med ensidig svangerskab kan være forlænget.\nI tilfælde af ensidig overdreven udvidelse af nyrerne, der fører til en signifikant forøgelse af fostrets mave og kompression af abdominale organer, er intrauterin punktering af renalcysterne mulig under histografisk kontrol eller shuntinstallation.\nPOLYCYSTISK SIKKERHED AF VIGTIGE KIDNEYS\nPotters syndrom III.\n^ 61.2 Polycystisk voksen nyresygdom.\nPolycystisk nyresygdom af den voksne type er meget mere almindelig i Potter Syndrome 0, men dens prænatale diagnose er meget vanskelig, i de fleste tilfælde manifesterer sygdommen sig hos voksne.\nAutosomal dominerende sygdom, manifesteret ved udskiftning af nyreparenchymas med flere cyster med forskellige diametre på grund af udvidelsen af de samlende nefron-tubuli.\nProcessen er ofte ensidig, urinblæren er altid visualiseret, mængden af fostervand er normal eller lidt reduceret.\nHvis der opdages polycystose af den voksne type i første og anden trimester, anbefales det at afbryde graviditeten, mens diagnosen i graviditetens tredje trimester ikke kræver en ændring i den standard obstetriske taktik.\nCYSTISK KIDNEY DYSPLASIA\nPotter Syndrome IV.\n^ 61.4 Cystisk dysplasi af nyrerne.\nSygdommen forekommer sekundært i forhold til obstruktion af urinvejene, der observeres i de tidlige stadier. Hovedparten af årsagen, der påfører en dramatisk ændring i nyrerne, er den bageste urethralventil og urinvejen.\nNyrer kan forstørres i størrelse med flere små, generelt perifere cyster. Med Potter Syndrome IV, som med de øvrige kliniske former for Potter Syndromes, opstår der ofte svær mangel.\n^ 62 Obstruktiv uropati.\nDenne patologi indtager et ledende sted blandt alle abnormiteter i fostrets urinsystem. Specielt skelner de pyjaktserier, for hvilke en forbigående strøm er karakteristisk. Ifølge N.N. Veropotyljana et al. Frekvensen af pyelo ^ ktazii, givet prenatalt, er 21,7 pr. 1000 frugter, mens i 45,6% diagnostiseres en bilateral pyel ^ ktaziyu.\nHydronephrosis prenatally vyavlyayut meget mindre - 2,8 tilfælde pr. 1000 frugter. Kontrol af nyrernes tilstand fra midten af anden trimester i næsten 70% af tilfældene muliggør en spontan reduktion af depression i slutningen af graviditeten eller ved udgangen af nyfødtperioden.\nDet er bredt antaget, at pyel ^ ktazia er det primære tegn på hydronephrotisk transformation af nyrerne. Med isoleret pyellose er frekvensen af kromosomale abnormiteter i gennemsnit 3%, og i nærvær af kombinerede anomalier, 24%. Risikoen for at detektere kromosomale defekter er omtrent ens i både ensidig og bilateral hydronephrose. Imidlertid er hyppigheden af kromosomale defekter næsten 2 gange højere hos kvinder (18%) sammenlignet med mænd (10%).\nIfølge flertallet af forskere er alle frugter genstand for dynamisk observation, detaljeret vurdering af anatomi og prænatal karyotyping, hvor nyrebelægningens anteroposterior størrelse i anden trimester af graviditeten overstiger 4 mm i tværgående scanning og 7 mm i tredje trimester.\nMed henblik på dekompression af nyreparenkymvæv indikeres en shunting eller punktering af brystet af fosteret. Med efterfølgende korrektion i postnatale perioden hjælper denne operation med at bevare nyrernes funktion.\nMegaureter - udvidelse af urinlægen, som kan ledsages af dilatation af nyretanken.\nICD-10 software kode ^ 62,2 Megaureter.\nDer er tre hovedformer af ureteral ekspansion - en megaureter forbundet med tilbagesvaling på grund af obstruktion samt en megaureter uden tilbagesvaling og obstruktion.\nMegaureter, vzvanniy reflux, ofte forårsaget af abnormiteter puzirno-ureteric fistel.\nEt megaureter forbundet med obstruktion er oftest resultatet af abnormiteter i urinvejens distale sektioner.\nEt megaureter uden obstruktion og tilbagesvaling er en idiopatisk udvidelse af urineren over poulosfistlen.\nI de fleste tilfælde er megaureter en sekundær tilstand i forhold til patologien i de distale dele af urinvejen.\nObstruktiv uropati på et lavt niveau\nUrinale anomalier, såsom atresi, agenese, stricture, stenose og ventil, bliver ofte pålagt.\nDen mest almindelige årsag er den bageste urethralventil, som tegner sig for 38% af alle observationer. DIAGNOSE\nDet holografiske billede er kendetegnet ved tilstedeværelsen af en stærkt ekspanderet urinblære, megaureter, hydronephrosis og lavt vand hos fostre som hovedregel af det mandlige køn.\nTriad syndrom, EadІe-VaggeN syndrom.\nEn sjælden misdannelse - forekommer med en frekvens på 1 tilfælde pr. 35.000-50.000 nyfødte, for det meste drenge lider.\nFor Rhipa VeIiu syndrom er der tre hovedtræk:\noverdimension af den fremre abdominale væg\nkraftigt øget hypotonisk urinblære;\nNår Rhipa VeIІu syndrom er påvist, er prænatal karyotyping retfærdiggjort, da manifestationer af syndromet kan observeres i fostrets komplekse medfødte misdannelser med kromosomale abnormiteter (oftere med trisomi 18 eller 21 kromosomer), når andre markører kan forblive uigenkendte på grund af kraftig malaria.\nVed bestemmelse af fosterets normale karyotype afhænger graviditetens taktik af intensiteten og varigheden af lavvandsperioden, graden af involvering i den patologiske proces af urin og andre fostersystemer. ^ CCSTROPHY AF URINARY TUBE, ICD-10 CODE\n^ 64,1 ^ urinstamme\nHyppigheden af forekomst af urinforstyrrelser er i gennemsnit 1 tilfælde pr. 30.000-50.000 nyfødte, forholdet mellem drenge og piger er 2,3: 1,0.\nDette er en sjælden misdannelse forbundet med ukorrekt udvikling af den kaudale anterior abdominalvæg.\nVed denne anomali er der ingen forvæg på urinblæren, og ryggen er placeret udenfor\nGrundlæggende kriterier for diagnose:\nurinblære ikke vyavlyatsya med ultralyd med uændrede nyrer og en normal mængde af fostervand;\nlav vedhæftning af navlestreng;\nlavt abdominalt fremspring, der indeholder ustrophied urinblære;\nKombinationen af skader på urinblæren, urinrøret, bækkenbenene, rygsøjlen, halvorganerne bestemmer behandlingens kompleksitet, dets mangfoldighed og kompleksitet og undertiden umuligheden af at sikre en tilfredsstillende livskvalitet for børn med denne anomali, så prænatal detektion gør det tilrådeligt at afbryde graviditeten. ANOMALIER MED UDVIKLING AF FACE OG HALSMIKROPHTHALM OG ANOPTHALM\nMicrophthalmia - reducere størrelsen på øjen æbler, anophthalmia - deres fravær. Imidlertid bør denne diagnose betragtes som patologernes privilegium, der ikke kun skal opdage manglen på øjenæbler, men også de optiske nerver, den optiske chiasme og de optiske veje. Mikro- og anophthalmia - årsagen til 4% af tilfælde af medfødt blindhed.\nMikroftalmier kan antages at have en omkredsdiameter på mindre end 5 percentil for den tilsvarende svangerskabsalder.\nHvis der antages at antage mikroftalmier, udføres en grundig grundig undersøgelse i centrum af prænatal diagnose for at udelukke en kombination af anomalier og kromosomale defekter, da mikroftalmier ofte er en del af flere medfødte misdannelser og forskellige syndromer.\nDenne anomali sjældent slår isoleret, oftest er den kombineret med andre medfødte misdannelser eller er en del af forskellige syndromer.\nHyppigheden af forekomst af cyclopia er i gennemsnit 1 tilfælde pr. 40.000 levendefødte.\nPrænatal diagnose af cyclopia er etableret på baggrund af detektering i fosteret af et enkelt øje eller delvist opdelte øjenæbler i en (almindelig), oftest centralt beliggende kredsløb.\nSpiserøret Hvordan manifesterer brokken af den lunatiske eller spigeliske linje i underlivet\nSpiserøret Symptomer og behandling af osteoporose i den tyrkiske sadel\nSpiserøret Hvad er osteochondrose i livmoderhalsen, hvad er farligt og hvordan man behandler det?\nRygsøjlen Svømning med lændehvirvelsygens hernia\nSymptomer Anvendelsen af Duphaston i adenomyose\nLyske Motion efter en inguinal brokkoperation\nArthritis er den mest almindelige patologi af artikulære strukturer. Afhængigt af årsagen til sygdommens udvikling er der 5 hovedformer: reumatoid, reaktiv, infektiøs, gouty og psoriasis.


XQ28, OB og Brøndby straffes med bøde\nOB og Brøndby straffes med bøde\nAf Tejs Ellesøe 12. april 2019\nFodboldens Disciplinærinstans har netop afsagt dom og givet kæmpebøder til OB og Brøndby.\nTror du fansene forsat vil råbe homo\nDet startede med at der til OB-kampen blev sunget slagsange hvor ordet Homo indgik, og ved mandagens Brøndbykamp råbte fans efter kampen ”Fischer han er gay allez allez..”.\nFCK-spiller Viktor Fischer gik efterfølgende ud med et statement hvor hans sagde at homo ikke er et skældsord, men "I kan kalde mig idiot i stedet".\nSå gik medierne ellers amok. XQ28 har også bragt nogle historier om det hvor bl.a. at både Arbejdernes Landsbank, Carlsberg og Hummel tager klart afstand fra homofobien.\nNu har Fodboldens Disciplinærinstans så afsagt dom og givet en historisk bøde på hele 25.000kr.\nDBU skriver på deres hjemmeside\n”De to Superliga-klubber OB og Brøndby er begge blevet idømt bøder på DKK 25.000 kr., efter at nogle af klubbernes fans i sidste spillerunde råbte homofobiske tilråb efter FCK-spilleren Viktor Fischer. De to episoder fandt sted til kampene mellem OB og FC København i Odense samt til kampen mellem FC Nordsjælland og Brøndby på Right to Dream Park i Farum.\nI skrivelsen understreger formand for Fodboldens Disciplinærinstans, Jens Hjortskov, at der ifølge reglerne for DBU’s og Divisionsforeningens turneringer er ’nul-tolerance overfor enhver form for diskrimination – heriblandt race, køn, seksualitet m.m.’ Samtidigt understreger Fodboldens Disciplinærinstans, at sanktionerne vil blive skærpet, hvis det sker igen.”\nSpørgsmålet er så om det er nok til at afholde fodbold fans at råbe den slags fremover.


De oversete mineraler? Når valget står mellem calciumformiat og natriumformiat - Vilofoss Corporate\nAf Jacob Dall, Fagl. ansv., Svin, Vilofoss\nHvis ikke den samlede mineralforsyning er optimeret, kan det have afgørende indflydelse på dyrenes sundhed og produktivitet. Når snakken falder på mineraler, tænkes der ofte på calcium, fosfor eller mikromineralerne. Fokus på de øvrige makromineraler – sommetider også kaldet elektrolytterne - er ikke særlig almindeligt. Samtidigt er det gået forholdsvis upåagtet hen, at Seges, for ikke så længe siden, ændrede normen for natrium og klorid. Efter at normen for disse to mineraler i mange år har været ens for alle dyregrupper, opererer normsættet nu med et højere niveau end tidligere til de yngste grise, mens niveauet falder med stigende alder.\nDa indholdet af makromineraler kan være forholdsvis højt i visse fodermidler/additiver, er det almindelig praksis at kalkulere disse på den totale foderration, og ikke som ved mikromineralerne, kun som tilsatte mængder. Traditionelt har man i foder næsten udelukkende fokuseret på natrium, men det er vigtigt at tage de øvrige med i billedet, særligt når man begynder at arbejde med nye råvarer, som kan påvirke forsyningen af makromineraler.\nMange er bekendt med, at der i en længere periode har været forsyningsproblemer med calciumformiat, hvilket har vækket interesse for alternativet natriumformiat; begge syresalte af myresyre.\nEffekt på syrebindingskapacitet\nCalciumformiat tilsættes mange gange smågrisefoderet for at sænke foderets syrebindingskapacitet. Da myresyre ikke findes rent på tørform, har det i forskellige sammenhænge været den bedste mulighed at anvende syresalte. Der er flere problemstillinger ved at bruge natrium-salt frem for calcium-salt: En del af den positive effekt på syrebindingskapaciteten opnås gennem reduktionen af calcium fra kridt, når der anvendes et calcium-salt. Forudsat at foderets indhold af calcium fastholdes, påvirkes syrebindingskapaciteten derfor ikke på samme niveau, når der anvendes et natrium-salt.\nEffekt på kloridniveau\nNår der anvendes et natrium-salt, fortrænges desuden NaCL (fodersalt) fra recepten. Uden fokus på foderets kloridniveau kan dette blive for lavt: I seneste normændring understreger Seges, at kloridindholdet skal holdes højere end natriumindholdet. Dette, sammenholdt med at normen for både natrium og klorid til smågrise er øget, betyder, at når natriumformiat fortrænger fodersalt i blandingerne, er der en risiko for at kloridniveauet bliver for lavt. Klorid bliver bl.a. anvendt til at danne saltsyre (HCl) i maven, og en mangel på klorid kan derfor forstærke den negative effekt på foderets syrebindingskapacitet.\nPå et tidligt tidspunkt gjorde Vitfoss/Vilofoss og DLG sig disse overvejelser, men konkluderede, at det var for risikabelt at udskifte calciumformiat med natriumformiat og prioriterede derfor at fastholde calciumformiat som den fagligt rigtige løsning.


Hvorfor du skal udskifte din dør efter oversvømmelse - friklasse.dk\nPosted on april 29, 2022 by Steffen Hansen\nVed første øjekast kan et oversvømmet hjem virke som et mareridtsscenarie. Men afhængigt af omstændighederne kan en sådan hændelse faktisk være en mulighed for at forbedre og beskytte dit hjem. Et eksempel er udskiftning af din dør. Oversvømmelsesvand kan forårsage store skader på dine udvendige døre, så de bliver hævede og skæve eller endda knækker deres hængsler og håndtag. Ved at udskifte døren efter en oversvømmelse kan du sikre, at konstruktionen forbliver sikker og vandtæt i mange år fremover.\nDet vil ikke kun give dig ro i sindet i tilfælde af en ny storm eller oversvømmelse, men det reducerer også risikoen for skimmelvækst i dit hjem. Alt i alt er udskiftning af din dør en nem måde at sikre, at dit hjem forbliver beskyttet mod oversvømmelser i de kommende år.\nSådan udskifter du din dør efter oversvømmelse\nEfter en oversvømmelse er en af de første ting, du måske skal gøre, at udskifte din dør. En ny dør kan være dyr, men det er vigtigt at sørge for, at din dør er sikker og beskytter dit hjem mod yderligere skader. Her er nogle tips til, hvordan du udskifter din dør efter en oversvømmelse:\n1. Hvis det er muligt, så prøv at redde din gamle dør. Fjern døren fra rammen og tjek for vandskader. Hvis træet er skævt, eller rammen er revnet, skal du udskifte hele døren.\n2. Hvis du udskifter hele døren, skal du måle åbningen, før du køber en ny dør. Sørg for at købe en dør, der har samme størrelse som din gamle dør, så den passer ind i rammen. (Find en god dør hos klarwindows.co.uk)\n3. Når du monterer den nye dør, skal du bruge fugemasse eller tætningslister til at tætne eventuelle huller mellem døren og rammen. Dette vil hjælpe med at holde vand og skadedyr ude fremadrettet.\n4. Din dør er nu udskiftet, og du kan sove trygt igen.\nThis entry was posted in dør. Bookmark the permalink.\nFind tilbud på billig gulvafslibning i København\nSig det med blomster – sådan finder du de smukkeste blomster til enhver begivenhed\nAndre ting at lave i en carport


Fazer - Wikipedia's Fazer as translated by GramTrans\nWikipedia's Fazer as translated by GramTrans\nNedenstående er en automatisk oversættelse af artiklen Fazer fra den svenske Wikipedia, udført af GramTrans den 2017-12-11 09:41:57. Eventuelle ændringer i den svenske original vil blive fanget igennem regelmæssige genoversættelser. Du har mulighed for at redigere oversættelsen til brug i den originale danske Wikipedia.\nBerndt Brunow Kommissionsformand Christoph Vitzthum\n▼ € 1.576,1 millioner (2015)\n▲ €44,9 millioner (2015)\n▲ €19,7 millioner (2015)\n(har opløst i 2008)\nFazers café på Glogatan i Helsinki.\nEn Dumlekola fra Fazer.\nOy Karl Fazer Ab er en finlandsk levnedsmiddelkoncern . Virksomhedens omsætning løb 2015 op på cirka 1.576,1 millioner euro og 2013 var antallet ansatte 14.709. Fazer er et internationalt familieejet virksomhed som producerer bageri- , konfiture- , kiks- og kornprodukter samt driverrestauranter og caféer . Det driver aktivitet i otte lande og eksporter til over 40 lande.\n1.2 Cloetta Fazer\n2 Varemærker i udvalg\nVirksomheden blev grundlagt i 1891, da konditoren Karl Fazer åbnede et fransk-russisk konditori på Glogatan 3 i Helsinki . Konditoriet findes fortsat i Fazerhus på Glogatan som blev bygget 1928-1930.\nI året 1958 blev Oululainen og erhvervet i 1975 Mazetti . Karl Fazer AB i Sverige blev grundlagt i 1967. I året 2002 erhvervede Fazer Bageri AB fladbrødbageriet Lövångerbröd AB og blev i 2008 Sveriges næststørste bageri igennem erhvervelsen af Lantmännen Färskbröd.\nFazers aktivitet sker i tre forretningsområder og enheder:\nFazer Food Services, som er det ledende virksomhed inden for måltidtjenester i Norden og Baltikum\nHuvudartikel: Cloetta Fazer\nFazer och Cloetta fusionerades 2000 till Cloetta Fazer AB, men 2008 splittrades Cloetta och Fazer konfektyr på grund av ägarnas olika syn på hur företaget skulle utvecklas.\nVaremærker i udvalg\nNedenstående er den originale artikel Fazer fra den danske Wikipedia, hentet af GramTrans den 2014-05-03 06:02:05. Eventuelle ændringer i den danske original vil blive fanget igennem regelmæssige opdateringer.\nFazer ([ˈfatser]) er en af de største selskaber i den finske fødevareindustri.\nVirksomheden blev oprindelig grundlagt af Karl Fazer i 1891, som et "Fransk-russisk konditeri" i Helsinki. I dag har det mere end 10.000 folk i Finland, såvel som i Sverige, Norge, Danmark, Baltikum, Storbritannien og Rusland.\nFazers produktion er opdelt i fire store områder:\nFazer Amica, en kæde af kantiner\nFazer bakeries, produktion af forskellige brød\nCandyking, shop-inshop pick 'n' mix koncept\nFazer Café, en kæde af caféer. Fazer hovedcaféen er på Kluuvikatu i Helsinki.\nPantteri er et populært mærke af salmiakkislik lavet af Fazer.\nSpecielt Fazers klassiske chokolade (Fazerin Sininen maitosuklaa) er berømt i hele Finland, og den blå farve på omslaget bruges af Fazer som et symbol for hele produktserien.\nFazer har købt en del andre firmaer, deriblandt finske Chymos og danske Perelly. Slikafdelingen blev fusioneret med dens danske konkurrent Cloëtta i 2000, og skiftede navn til Cloetta Fazer, denne fusion varede dog kun til 2008 da de to mærker igen blev opsplittet tilbage til to separate mærker.. Senere blev Fazer Keksit (der laver kiks) solgt til Danone, og blev omdøbt til LU Suomi.\n↑ (Finsk) Fazerin Sininen taas suomalaiseksi, Helsingin Sanomat\nKarl Fazer mælkechokolade\nCloetta Fazer hjemmeside\nOversættelsesdato: 2017-12-11 09:41:57


Peberbøf, rødbeder med solbæreddike og brasekartofler\nBøf er godt, og med stærk peber er det rigtig fint. Her er tilbehøret fine rødbeder, der er krydret med solbæreddike. Opskriften er udviklet for MAD&venner af kok og madskribent Katrine Klinken.\n2 spsk hel sort og hvid peber, fx fra Mill & Mortar\n1 cote de boeuf med ben, stor og tyk, eller 2 gode entrecotes\nRødbeder med solbæreddike:\n1-2 bdt rødbeder eller 8 mellemstore\n2 rødløg, med top\nCa. ½ dl solbæreddike eller evt. balsamicoeddike\nEvt. 1 drys muscovadosukker\nCa. 500 g kogte, små kartofler\nBøffer: Stød peber i en morter eller krydderikværn. Sæt bøffen eller bøfferne på højkant på en god stegepande ved stærk varme, og lad fedtet smelte fra. Tag kødet op, vend det i salt og peber på begge sider, og brun straks i det varme fedt på panden. Skru ned, og steg bøfferne ved middel varme – afhængigt af bøffens tykkelse skal den stege i helt op til ca. 8 min. på hver side, hvis det er en rigtig fed cote de boeuf med ben. Mærk på konsistensen af bøffen, og steg, til den er rosa.* Lad bøffen hvile ca. 10 min., og skær kødet i skiver.\nRødbeder med solbæreddike: Skær toppen af rødbederne, og skrub dem med en grøntsagsbørste. De friske, nye behøver man ikke skrælle, men det kan være nødvendigt, hvis skrællen er blevet meget tyk. Skær rødbederne i både eller stykker, der er lige store. Pil løgene, og skær dem i både. Varm olien, og steg løgene, så de ikke tager farve. Tilsæt rødbedestykkerne og ca. ½-1 dl vand. Damp/kog rødbederne næsten møre, og lad vandet fordampe. Tilsæt solbæreddike, og smag til med salt, peber og sukker.\nBrasekartofler: Steg kartoflerne i smør på en pande, til de er gyldne på alle sider. Drys med dild, og krydr evt. med salt.\nServer bøf med rødbeder med solbæreddike og stegte kartofler med dild.\n* Hvis man har lidt ekstra tid, er det godt at stege i ovnen ved 175 grader, så farven bliver mere ensartet rød.


Markant færre charterrejser - STANDBY.dk\nMarkant færre charterrejser\nTrods den dårlige sommer havde charterarrangørerne færre rejsende i højsæsonen, fordi man havde reduceret kapaciteten efter to varme somre og kunne skaffe flere flysæder med kort varsel.\n”Branchen kunne måske have solgt 20.000 flere rejser i skolernes sommerferie, for da var danskerne desperate for at komme væk fra det kølige vejr”, siger Peder Hornshøj, direktør i Bravo Tours til finans.dk.\nI stedet faldt passagertallet i årets største rejsemåned. I København var der i juli 17.000 færre charterrejsende – en tilbagegang på knap 8%. I Billund var der knap 4.000 færre passagerer, mens Aalborg havde en god sommer med 5.000 ekstra charterpassagerer.\n”Branchen turde ikke satse på, at sommeren blev dårlig, og derfor var der skåret ned efter overkapacitet i de senere år. Vi kunne have solgt mange flere rejser, men til gengæld fik vi betydeligt højere priser end sidste år”, siger Jan Vendelbo, direktør i Spies.\nStar Tour er blandt de selskaber, som har skåret dybest efter et historisk dårligt regnskab sidste år. 20.000 rejser blev fjernet i forsøg på at øge indtjeningen.\n”I slutningen af juli kunne vi have ønsket os flere pladser, men samlet set er vi godt tilfredse”, siger Gorm Pedersen, kommerciel direktør i Star Tour.\nTil gengæld gavner en dårlig sommer rejserne i vinterhalvåret: ”I august har vi haft større salg end i juni, fordi mange har flyttet rundt på ferien”, siger Gorm Pedersen.\nHos Spies ligger salget i efteråret godt 30% højere end på samme tid sidste år. I efterårsferien har man øget kapaciteten med 3.000 rejser.\nBravo Tours Spies Star Tour\t2015-08-19


robotarm implantation eksperimenter\nrobotarm implantation eksperimenter\nSelv om vi ofte tænker på robot- proteser som arbejdet i science fiction , forsøg på robotarm implantater viser , at teknologien har levedygtighed , og kan snart give dem med begrænset brug af deres arme håber at en dag vinde tilbage nogle funktioner . Men den invasive procedurer robotarm implantat eksperimenter og deres succes gnister etisk debat om , hvordan man bruger denne nye teknologi\nForsøg på at give en hjerne -maskine-interface har stået på siden 1980'erne . Philip R. Kennedy pioner mange prototyper , som viste en vis succes i at tillade folk at bruge deres hjerner til at styre markører ved hjælp af elektroder fastgjort under huden , ifølge David pave af " Neurotech Business Report ".\nDet første hændelse af et biologisk være kontrollerende en robotarm med en bred vifte af bevægelse med tanke opstod i oktober 2003 under vejledning af Miguel Nicolelis fra Duke University , ifølge en " Washington Post " artikel om monkey robotarm implantater af Rick Weiss og genoptrykt af Wireheading . com . Forskerne kørte ledninger fra abe hjerne til en robotarm , der har udført simple funktioner som er indehaver af en genstand .\nrobotarm implantation eksperimenter bane vejen for mere menneskelige eksperimenter . Næsten alle eksperimenterende robotarme bruge aber til at teste nye funktioner og perfekt de metoder, der tillader robotarme til at læse elektriske impulser fra hjernen , ifølge en artikel om det første menneske robotarmen implantat af Mike Hanlon af GizMag . Food and Drug Administration kræver også dyreforsøg kontrollere sikkerheden for menneskers forsøg . Hvis det lykkes , robotarm implantat eksperimenter kan tillade dem med manglende arme for at genvinde nogle tabte funktioner , eller tilladt lammet patienter til kontrol robotarme med deres tanker .\nEksperimenter normalt indebære en faktisk robotarm som en protese , eller kontrollerer et robotarm fra en afstand , der normalt er knyttet til hjernen ved elektroderne . De fleste robotarm implantat forsøg er udført på aber ved hjælp af elektroder fastgjort til hjernen . I 2005 annoncerede Miguel Nicolelis fra Duke University hans intentioner om at blive den første person til at implantatet en arm ind i et menneske , der kontrolleres af en mikrochip i hjernen , så snart forsøg på aber er komplette .\nVellykket menneskelige robotarm implantat eksperimenter , og al menneskelig-hjerne interface teknologi rejser nogle etiske spørgsmål , i henhold til en artikel om hjerne- menneskelige grænseflade og etik ved American Academy of Audiology . Nogle spekulerer på, om en person med robot lemmer betragtes som en " ren " menneskelig og ikke en hybrid . Uundgåeligt , kan nogle mennesker med sunde Arme ønsker robotarme , hvis implantatet giver betydelige fordele som øget styrke . Etik professor Jens Clausen fra University of Tübingen i Tübingen , Tyskland mener, at robotarme er simpelthen et værktøj, vi bruger , som en bil , og dermed perfekt etiske .\nrobotarm Implantatet eksperimenter kun synes at fortsætte med at blive bedre og mere egnet til humane kliniske forsøg . Siden 2007 har opfinderen Dean Kamen vises videoer af en robotarm eksperiment , der kommer meget tæt på de særlige kendetegn ved en rigtig arm . Kamen arm viser meget større følsomhed og funktionalitet end de fleste robotarm implantater , der normalt kun bevæge joysticks eller besidde små serier af bevægelse . Videoer endda vise armen picking up stykker papir og holde en vinglas , rapporter " Wired Magazine . "\nNext：hvad er faren ved Botox for overdreven sveden ?


← Ferie, 2. etape\nUdgivet den 29. januar 2012 by potskilove\nMuligvis er dette vel ambitiøst, men det er snart forår og selv en gammel krikke bliver vel kåd. Hensigten er i ganske kort form, at introducere læseren for en bog som jeg finder morsom, tankevækkende, opfindsom eller anstødelig. Dagens bog er: Hus er gott, sa Oskar af Larserik Eriksson (ja, det er ud i et for det er svensk og der synes man den slags er charmig, som de siger over på den anden side af Amager). Bogen udkom første gang i 1970 og handler om en noget særlig dreng, der kun vil spise huse og byggematerialer. Det er en utrolig dejlig og humoristisk fortælling, der stadig holder. Så hop op på læsehesten og nyd bogen til et glas tjære og evt et stykke savsmuldsbudding!\nDette indlæg blev udgivet i Læsetips og tagget Larserik Eriksson. Bogmærk permalinket.


Akrylnegle er en smuk og alsidig løsning | odsherred-naturskole.dk\nAkrylnegle er en smuk og alsidig løsning\nNeglelak er ofte den prik over i´et, der fuldender din stil og dit personlige udtryk. Du kan lege med forskellige farver, der enten står i kontrast til dit tøj eller fremhæver en særlig farve. Og neglelak, f.eks. Akrylnegle, findes i rigtigt mange farver, med spændende tilbehør som f.eks. stickers, glitter og små perler. Kun din egen fantasi sætter grænser for hvor smuk neglene bliver.\nDer er efterhånden kommet mange nye neglemetoder til, som er langt mere holdbare end traditionel neglelak. Almindelig neglelak kan være ret besværligt og tidskrævende at tage på og resultatet er ikke altid så tilfredsstillende. Det kan være vanskeligt at påføre lak med en pensel ordentligt, neglelakken tørrer langsomt og kan blive skadet, inden den hærder.\nAkrylnegle er en rigtig god og holdbar løsning, som du kan overveje som alternativ. Akrylnegle laves ved at påføre en væske sammen med et hærdende pulver ovenpå din naturlige negl. Det kræver en smule øvelse at lægge akrylnegle, men når du først har prøvet nogle gange, er det ikke svært, og du får et rigtigt flot og meget holdbart resultat i forhold til traditionel neglelak.\nDer findes forskellige startsæt til akrylnegle: Hvis du er nybegynder og skal lægge dine akrylnegle for første gang, anbefales det at du vælger en akrylvæske med langsom tørretid. Vælg samtidig et startsæt til nybegyndere, hvor der er en udførlig trin-for-trin vejledning. Når du er blevet mere øvet i at lægge dine akrylnegle, kan du købe væske med medium og hurtig tørretid, og på den måde tilpasse tørretiden, jo dygtigere du bliver til at lave dine negle.\nAkrylnegle er en nænsom og skånsom løsning til at opnå smukke negle, fordi de nemt kan fjernes med acetone, og ikke behøver at blive filet af. Men når du fjerner neglene igen, så sørg for at have god udluftning, da acetone er en opløsningsvæske.\nDu har rigtigt mange valgmuligheder, når du skal lægge akrylnegle: Du kan vælge mellem et væld af smukke farver, der er heldækkende og ensartede. Eller måske foretrækker du et mere transparent udseende, i så fald kan du vælge en mere gennemsigtig farve. Du kan også gå over i en glitterfarve eller købe holografisk pulver for et mere markant look.\nEn anden dejlig fordel ved akrylnegle er at de er 8 gange så holdbare som dine egne negle. Du beskytter derfor dine egne negle, hvis du bruger akrylnegle.\nNår akrylneglene er lagt, er det en god ide at være lidt forsigtig det første døgn. Tag gerne handsker på for at beskytte neglene, hvis du skal i haven eller lave andre praktiske gøremål i hjemmet. Efter et døgn er akrylneglen helt hærdet og holder længe, med et smukt resultat.


Tæt på er der mere ved Gent-altertavlen end Lammet - Kunst\nTæt på er der mere ved Gent-altertavlen end Lammet\nEfter at have vakt opsigt på sociale medier, starter afsløringen af et restaureret panel et år, der fejrer senmiddelaldermesteren Jan van Eyck.\nGENT, Belgien — Hélène Dubois var frustreret.\nDet var fredag morgen, kun få timer før hun skulle afsløre den flerårige restaurering på 2,4 millioner dollars, som hun havde ledet på paneler af en af verdens store kunstneriske skatte: Tilbedelsen af det mystiske lam, også kendt som Gent-altertavlen.\nMen lammets nye ansigt var allerede blevet set af tusinder på nettet. I de foregående 48 timer var en side-by-side af panelet før og efter restaurering væk viral på Twitter, hvor Smithsonian Magazine kalder det nye lam alarmerende menneskelignende og brugere sammenligner det med den buldrende fashionista Derek Zoolander .\nDet mystiske lams ansigt før restaurering.Kredit...St. Bavo's Cathedral og Lukas-Art i Flandern; KIK-IRPA\nDet restaurerede lammeansigt. Et side-om-side-kig på de to billeder blev bredt delt på Twitter.Kredit...St. Bavo's Cathedral og Lukas-Art i Flandern; KIK-IRPA\nEn masse misforståelser er blevet udbredt af absolut dumme tweets, der er taget fuldstændig ud af kontekst, sagde fru Dubois, da hun åbnede det sikre kammer ved St. Bavos katedral, der holdt altertavlen.\nIndeni, udstillet i en enorm glasvitrin, var det næsten 600 år gamle mesterværk af brødrene Hubert og Jan van Eyck, dets detaljer defineret og dets farver levende og glade, som de må have været, da det blev malet. Det massive værk, skabt af 20 malerier på for- og bagsiden af 12 paneler, er et forbløffende kunstværk. Lammets ansigt, i midten af det største panel på forsiden, er ikke større end en valnød.\nKan du se hvor lille den er? sagde fru Dubois. Ændringerne i lammets ansigt var faktisk ret betydelige, tilføjede hun.\nDette er det originale får af van Eyck, som blev malet over af en anden for at få det til at ligne et passivt dyr og mere anatomisk korrekt, sagde hun. Men det er hvad van Eycks intention var. Det er ikke noget mærkeligt; det er bare ikke, hvad folk er vant til at se på og måske ikke forventer.\nMatthias Diependaele, finans- og kulturarvsminister i Belgiens flamske region, klipper et bånd til katedralens kammer, hvor altertavlen vises.Kredit...Gael Turine for The New York Times\nAfsløringen af lammepanelet var den første begivenhed i det, der her kaldes Van Eycks år, og tilbagekomsten af det nyrestaurerede midterpanel til katedralen ledsages af en skelsættende udstilling på Gents Museum for Fine Kunster kaldet Van Eyck: En optisk revolution , som åbner 1. februar og løber til 30. april. Forestillingen byder på 13 originale van Eyck-malerier - mere end halvdelen af de 22 eksisterende kendte værker - vist sammen med 100 kunstværker af samtidige fra senmiddelalderen.\nDe restaurerede udvendige paneler, inklusive dem, der portrætterer Adam og Eva, vil blive adskilt i par og præsenteret i museet ved siden af lignende eller kontrasterende værker af andre kunstnere fra perioden, som Fra Angelico og Masaccio. Det meste af altertavlens front, inklusive Mystic Lamb-panelet og de urestaurerede toppaneler, vil forblive i katedralen. (Et af de originale nederste paneler, kendt som de retfærdige dommere, blev stjålet og mangler fortsat; det er repræsenteret af en kopi.)\nSidste gang to paneler af altertavlen, Adam og Eva, blev vist på et museum, var i 1902, sagde Frederica van Dam, en medkurator for udstillingen. Når de går tilbage til katedralen, har du denne afstand igen. At have en udstilling, hvor man kan se dem så tæt på, er så ekstraordinært, at kunne se alle de vidunderlige detaljer.\nDet er detaljerne, der kan vække mest diskussion, som allerede vist af den seneste begejstring på sociale medier. Restaureringen af altertavlen, som begyndte med en undersøgelse af maleriet af et konsortium af internationale eksperter i 2012, har afsløret, at en betydelig del af det blev omarbejdet i det 16. århundrede, omkring 120 år efter, at det oprindeligt blev malet.\nGrundlæggende har vi kigget på et mesterværk af en anden, sagde fru van Dam i et interview på museet.\nPublikum ved afsløringsceremonien den 24. januar.Kredit...Gael Turine for The New York Times\nGent-altertavlen blev bestilt til et privat kapel i St. Bavos katedral omkring 1420. Selvom der stadig er debat blandt forskere om dens præcise oprindelse, er den nuværende konsensus, at den er udtænkt og designet af Hubert van Eyck, der døde i 1426, og færdiggjort af sin yngre bror, Jan van Eyck, i 1432. Begge malere arbejdede i et atelier med studerende, og derfor kom der sandsynligvis også støtte fra andre malere.\nMs. Dubois, restauratøren, sagde, at en anden maler, eller måske en gruppe malere, på et tidspunkt i 1500-tallet besluttede, at den skulle omarbejdes. De har måske ønsket at ændre maleriet af teologiske årsager - det var trods alt midten af den protestantiske reformation, og den katolske kirke omskrev sine doktriner ved koncilet i Trent - eller fordi malestilen havde ændret sig.\nHele maleriet blev lavet om, sagde hun, ikke kun lammet, men alle draperierne, den øverste del af landskabet, himlen og udsigten over byen, og på bagsiden af fløjene var omkring 70 procent overmalet.\nHun tilføjede: Det ejendommelige ved denne er, at den var ekstremt omhyggeligt udført, så alle figurernes konturer blev respekteret, og de fleste af farverne blev gengivet med pigmenter af meget høj kvalitet. Det var ikke noget galt job.\nHélène Dubois, der ledede restaureringen af et panel af altertavlen, taler med journalister i katedralen fredag.Kredit...Gael Turine for The New York Times\nAltertavlen består af 20 malerier på for- og bagside af 12 paneler.Kredit...Gael Turine for The New York Times\nMen heldigvis opdagede restauratører, at der også var et meget tykt lag lak mellem det originale maleri og den nyere version, hvilket gjorde det relativt nemt for dem at fjerne det lag for at komme tilbage til van Eycks arbejde, sagde fru Dubois. Det originale hoved af lammet var for eksempel i meget god stand, sagde hun. Vi skulle kun lave en lille restaurering af små malingstab.\nIkke desto mindre sagde Ms. Dubois, at hun og hendes team havde brugt omkring to uger på at fjerne overmalingen fra lammet alene ved at bruge en omhyggeligt omhyggelig proces til at fjerne pigmentet.\nHan er ikke den første, der malede lammet på den måde, sagde fru Dubois. Vi har mange, mange eksempler fra den tidlige middelalder og sen antikken, inklusive romerske mosaikker, som viser lammet med disse meget store frontale øjne, der stirrer på os for at gøre det meget identificerbart som Guds Lam.\nFordi hun kunne se det originale billede af lammet dukke op over et stykke tid, snarere end i den øjeblikkelige måde, folk kiggede på side-om-side-sammenligninger på Twitter, sagde hun, at hun ikke fandt det chokerende at indse, at øjnene var vendt fremad, og lammet var langt mere vågent end i den overmalede version.\nSelvfølgelig er det mere intenst, end jeg havde forventet, sagde fru Dubois. Det rørte mig faktisk. Du er bare vant til dette beskedne, passive lam, og så bliver du konfronteret med denne meget stærke vision om det religiøse symbol på Kristus, der bliver ofret på alteret. Her er Kristus bevidst om sit offer.\nhvad er forskellen mellem cognac og brandy\nspiser vigina godt for dig\nhvor meget er nike mag sko\nhvor ofte skal du udskifte undertøj\nhvordan man hurtigt taber kropsfedt til fyre