BNP Paribas et le Crédit Mutuel s’allient dans le paiement mobile | Capital Finance\nBNP Paribas et le Crédit Mutuel s’allient dans le paiement mobile\nPublié le 15 mai 2017 à 15:24\nA l’origine, le Crédit Mutuel CM11 et BNP Paribas travaillaient séparément sur deux projets de portefeuilles électroniques distincts. Mais les deux maisons ont jugé préférable de faire front commun dans ce domaine. La banque de la rue d’Antin et le groupe mutualiste ont ainsi rapproché leurs deux filiales dédiées (respectivement baptisées RMW et Fivory) au sein d’une seule entité : Lyf Pay. Cette dernière en a profité pour accueillir à son capital dans le même temps Carrefour, Auchan et Total (qui trouvent là un outil pour fidéliser leurs clients), mais aussi MasterCard et Oney. Utilisable hors ligne sur n’importe quel smartphone, la nouvelle solution de paiement permet à ses utilisateurs de centraliser tous ses moyens de paiement (cartes bancaires, mais aussi d’autres support tels que des comptes Paypal ou Paylib). Elle a vocation à être activable en magasin via un QR Code que les commerçants devront scanner. Pour payer, le client doit ensuite entrer un code spécifique à l’application. L’autre avantage de Lyf Pay réside dans le fait qu’il propose de synchroniser des programmes de fidélité. La solution doit être déployée à l’étranger dans un horizon de trois à quatre ans. Il vise le point mort pour le même horizon de temps.\nConseil juridique acquéreur : Bredin Prat (Matthieu Pouchepadass, Yves Rutschmann, Marc Pittie)


Variation sur le mythe de Castor & Pollux .: Gauchère\nAvec les travaux, les wagons du train 8758 s’étaient décalés sur le quai, bousculant mes habitudes et agglutinant les navetteurs devant les portes des deux premiers wagons.\nLouvoyant rapidement dans le flot des voyageurs à l’assaut des portes qui s’ouvraient, je passais à l’arrière du train pour trouver, je l’espérais une place assise. En entrant rapidement dans le dernier wagon, déjà bien occupé, je m’installais contrairement aux autres jours sur une petite banquette, le long de la vitre, laissant mon coté gauche libre.\nUne jeune dame vient s’installer immédiatement auprès moi coté couloir, me poussant par sa présence, sans confort et espace contre la vitre.\nCinq minutes plus tard, bravant les usages des omnibus remplis de voyageurs taiseux et distants, elle m’interrogea sur la nature de la revue que je venais d’ouvrir et qu’elle ne connaissait pas.\nUn bout de conversation débuta puis chacun vaqua à ses occupations. Je me plongeais dans un livre.\nNos corps se frôlaient vu l’exiguïté de la banquette, de temps à autres les secousses dues à la voie, nous poussaient légèrement l’un vers l’autre, dans un affleurement agréable et distrayant.\nAlors que je me plongeais dans un nouveau chapitre, elle pris son bic et sorti un calepin, pour prendre des notes avec sa main gauche. Elle n’aurait pu faire l’opération à droite, tant l’espace était confiné. Gauchère, elle pouvait prendre ses notes aisément.\nUne pensée bâtie sur une sensation, jaillit des profondeurs de ma conscience.\nLe report de sa maîtrise de la main droite sur la main gauche, était causée par la présence de son compagnon à droite, comme si les contraintes d’espace de l’ensemble formé par les deux, s’étaient superposées à celle d’un solitaire.\nL’ensemble avait perdu sa partie droite et l’énergie de développement avait fixé à gauche les fonctions habituelles, du moins en ce qui concernait la maîtrise de l’écriture.\nElle était gauchère, car son côté droit était surtout et toujours en souffrance de l’absence de l’autre.\nCette pensée fugace envisageable dans une situation passée, s’éloigna m’entraînant dans un état serein, jadis ressenti.\nAurait-elle questionné un autre que moi de cette manière. Peut-être.\nEtait-ce sa manière de vivre, sa quête vers le retour aux anciennes sensations, sans cesse faite dans un autre temps et un autre lieu et dont aujourd’hui, j’étais la cible et le témoin.\nPublié par Ale à 11:34\nLibellés : fusion, gaucher, gauchère, récession


Le centre commercial, ex-Nice one, n’arrive pas à décoller ! — Patrick Allemand\nLe centre commercial, ex-Nice one, n’arrive pas à décoller !\nIl y a des fois où on aimerait tellement se tromper quand on aime sa ville.\nVoici ce que décrivait le quotidien régional le 18 janvier 2018 :\n« Cellules vides…et une enseigne sur onze qui a déjà jeté l’éponge« .\n« Les pauvres commerçants, je ne sais pas comment ils font pour s’en sortir« , s’interroge ce Niçois. Bienvenue à Nice Valley, ce paquebot qui, depuis son lancement en début d’année 2016 n’arrive pas à trouver sa vitesse de croisière…\nCe, malgré toute la bonne volonté des commerçants. Chaque jour, la grande allée centrale de cette structure à ciel ouvert est quasi déserte. Alors qu’ailleurs, les soldes battent leur plein.\nVoici ce que je décrivais dans un post consacré à Nice One le 8 décembre 2016, cela fait un peu plus de deux ans. Exactement ce qu’il se passe. Un bide terrible dont Christian Estrosi porte seul la responsabilité puisque ce débat nous l’avons eu fin 2015.


Quand Sardou soutient Sagnol: "les blacks courent plus vite que les blancs" - Challenges\nQuand Sardou soutient Sagnol: "les blacks courent plus vite que les blancs"\nPar le 17.12.2014 à 15h31, mis à jour le 19.12.2014 à 07h50\nLe chanteur Michel Sardou au Palais des Sports de Bercy, le 12 décembre 2012 (c) Afp\nParis (AFP) - Michel Sardou a apporté sur RTL son soutien à l'entraîneur de football Willy Sagnol, auteur de propos controversés sur "le joueur typique africain", en estimant qu'il n'y avait "rien de raciste" à dire que "les blacks courent plus vite que les blancs".\n"Y'a un mec - Quel est ce pauvre mec, je ne me rappelle plus - qui a dit +les blacks courent plus vite que les blancs+ ? Ce qui est vrai. (....) C'est vrai. Il n'y a rien de raciste là-dedans", a expliqué le chanteur mardi soir, en référence à Willy Sagnol.\n"Ils sont plus musclés, ils sont plus costauds, ils nous le mettent. (Usain) Bolt, il est pas alsacien ? Je ne suis pas raciste quand je dis ça", a-t-il ajouté, après avoir fustigé le "politiquement correct".\nWilly Sagnol, entraîneur des Girondins de Bordeaux, avait suscité une polémique en novembre avec des propos sur la "puissance" du "joueur typique africain" lors d'une rencontre avec des lecteurs du journal Sud Ouest. Face aux critiques, l'ex-défenseur international avait présenté des excuses quelques jours plus tard tout en recevant le soutien appuyé de ses joueurs, et notamment du Malien Cheikh Diabaté lors du match suivant ces déclarations.\nMichel Sardou était invité sur RTL à l'occasion de la sortie de "La famille Bélier", comédie rythmée par des reprises de ses succès et que l'interprète de "La maladie d'amour" dit avoir beaucoup appréciée.\nParis RTL Girondins de Bordeaux


Fillette martyrisée à Granby: la promesse de Carmant aux enfants de la DPJ | Le Devoir\nSociété Fillette martyrisée à Granby: la promesse de Carmant aux enfants de la DPJ\nPhoto: Jacques Boissinot La Presse canadienne Le ministre délégué à la Santé et aux Services sociaux, Lionel Carmant, a confirmé avoir reçu les plans d’action des DPJ du Québec.\nLe ministre délégué à la Santé et aux Services sociaux, Lionel Carmant, s’apprête à remettre des millions de dollars au Directeur de la protection de la jeunesse (DPJ) pour l’embauche d’intervenants. Il en fera l’annonce à Montréal jeudi, au lendemain du dévoilement des conclusions de l’enquête interne du CIUSSS de l’Estrie sur la mort d’une fillette de sept ans survenue à la fin du mois d’avril à Granby.\nCet argent devrait permettre de réduire les listes d’attentes dans les DPJ un peu partout au Québec, a confirmé une source gouvernementale qui n’a toutefois pas voulu révéler le montant qui sera annoncé.\n« C’est vraiment le manque de suivi, le manque de ressources qui est mis de l’avant », a affirmé le ministre Carmant mercredi en mêlée de presse, alors qu’il était appelé à se prononcer sur un autre cas d’enfant maltraité. « Nous, ce qu’on veut, c’est vraiment injecter des ressources et on va faire des annonces prochainement à ce sujet-là. »\nIl a confirmé avoir reçu les plans d’action des DPJ du Québec. « On est en train de les analyser et on va venir avec des solutions bientôt », s’est-il limité à dire.\nLe CIUSSS de la région de l’Estrie a évité de pointer qui que ce soit du doigt à l’issue de son enquête sur la mort de la fillette de sept ans, dont l’histoire, qui rappelait celle d’Aurore « l’enfant martyre », avait bouleversé tout le Québec et conduit le gouvernement à mettre sur pied la commission Laurent.\nActuellement, il y a des gestes cliniques que nos intervenants en protection de la jeunesse, ne posent pas parce qu’ils n’ont juste pas le temps et qu’il n’y a pas 48 heures dans une journée\n— Dr Stéphane Tremblay\n« L’enquête démontre, dans un premier temps, que ce n’est pas une personne ou un service qui peut être pointé du doigt, mais bien un système complet qui a failli de plusieurs façons et à plusieurs moments, et ce, sur une période de sept ans », a déclaré le président-directeur général du CIUSSS de l’Estrie, le Dr Stéphane Tremblay, en conférence de presse.\nC’est l’un des trois constats de l’enquête interne dévoilée mercredi. Le rapport d’enquête n’a pas été rendu public pour des raisons de confidentialité. Le CIUSSS a publié un communiqué reprenant ces constats ainsi qu’une fiche technique qui contient 14 recommandations.\nL’enquête conclut à l’inefficacité du filet de protection sociale « qui n’aura pas été suffisamment efficace pour prévenir le décès de cette enfant. »\nDeuxième constat : tous les intervenants et les gestionnaires qui ont offert des services à la famille lui avaient « démontré leur engagement ». La fillette a tout de même été placée dans une situation à haut risque en raison « d’une succession d’événements qui n’auraient pas dû se produire ».\nLa situation de la fillette était bien connue de la protection de la jeunesse, des milieux policier, scolaire, de la santé et des organismes de soutien. Un tribunal a tout de même jugé il y a un an que la « solution la moins dommageable » pour elle était de rester avec son père et sa belle-mère, qui aujourd’hui font face à plusieurs chefs d’accusation pour l’avoir maltraitée.\nL’enquête interne du CIUSSS était circonscrite aux services offerts par son personnel, donc par le réseau de la santé et des services sociaux. Elle a été menée par un comité spécial de 19 personnes qui a analysé les interventions dont la fillette avait fait l’objet de sa naissance jusqu’à sa mort. Les recommandations portent à croire que le suivi de l’enfant a été déficient et qu’il y a eu un grave manque de coordination et de communication à l’intérieur du système.\n« Actuellement, il y a des gestes cliniques que nos intervenants en protection de la jeunesse ne posent pas parce qu’ils n’ont juste pas le temps et qu’il n’y a pas 48 heures dans une journée », a imagé le Dr Tremblay en entrevue au Devoir.\nIl identifie trois éléments importants qui ont contribué aux ratés des services sociaux de l’Estrie : la pénurie de personnel, la charge administrative trop lourde pour les travailleurs sociaux et la hausse des signalements qui ont fait un bond de 14 % lors de la dernière année, ce qui représente 150 nouveaux signalements par semaine. Un seul signalement équivaut à une semaine de travail par intervenant qui doit d’abord vérifier s’il est fondé, a signalé le Dr Tremblay.\nL’un des manquements dans le cas de la fillette de Granby concerne son retrait de l’école. « Le père avait demandé un arrêt de la scolarisation, c’est connu, a-t-il cité en exemple. L’information, nous l’avons reçue. Comment a-t-elle été accueillie à l’interne ? Qu’est-ce qu’elle a changé dans le comportement de nos intervenants ? Ça semble être un élément qui a été jugé discutable par le comité. »\nUn intervenant aurait alors dû faire une visite à la maison pour vérifier la situation de l’enfant. C’est d’ailleurs la première recommandation du comité d’enquête qui estime que les intervenants sociaux devraient se rendre « dans le milieu de vie des enfants le plus souvent possible ». Il propose également au gouvernement de modifier la Loi sur la protection de la jeunesse pour que les travailleurs sociaux puissent « intervenir auprès des conjoints qui ne sont ni les parents biologiques ni les parents d’adoption ».\nLa belle-mère de la fillette a été accusée le mois dernier de meurtre non prémédité. Cette accusation s’est ajoutée aux chefs d’accusation de séquestration et de voies de fait graves dont elle faisait déjà l’objet. Le père de 30 ans est accusé de négligence criminelle ayant causé la mort, un chef d’accusation qui s’est lui aussi ajouté à ceux de séquestration, d’avoir omis de fournir les choses essentielles à la vie et d’abandon d’enfant qui pesaient déjà contre lui.\nLe comité d’enquête recommande aussi, entre autres, un transfert rapide des dossiers entre intervenants et d’« intensifier les démarches pour attirer et retenir le personnel en protection de l’enfance et de la jeunesse ».\nQuestionné sur l’absence de coupables, le ministre Carmant n’a pas voulu jeter la pierre à qui que ce soit mercredi. « Il faut attendre les autres enquêtes avant de blâmer quelqu’un, a-t-il affirmé. On a pris les recommandations et elles vont être appliquées. »\nQuatre enquêtes devraient chacune donner un éclairage sur le drame de Granby, soit celle de la police, celle du coroner qui débutera après les procédures judiciaires, celle de la Commission des droits de la personne et de la protection de la jeunesse et celle de la Commission spéciale sur les droits des enfants et la protection de la jeunesse présidée par l’ex-syndicaliste Régine Laurent. Celle-ci n’a pas voulu commenter les conclusions du CIUSSS de l’Estrie, même si elles inspireront les travaux de la Commission.


20 minutes - Valcke n'a «rien reçu de Nasser Al-Khelaïfi» - Football\n13 octobre 2017 05:51; Act: 25.10.2017 08:58 Print\nL'ex-N2 de la Fifa affirme vendredi n'avoir «rien reçu de Nasser» Al-Khelaïfi, PDG de beIN Media et président du PSG.\nJérôme Valcke à Lausanne. (11 octobre 2017) (Photo: Keystone)\nFootball - Corruption: Le patron du PSG dans le viseur de la justice suisse\nFootball: Valcke conteste sa suspension\nFIFA: Jérôme Valcke remonte au créneau devant le TAS\nL'étau se resserre autour du Qatar: déjà objet d'une enquête de la justice suisse pour la désignation du Mondial-2022, l'émirat est désormais soupçonné de «corruption privée» dans l'attribution des droits médias de plusieurs Coupes du monde, via beIN Media, dirigé par Nasser Al-Khelaïfi, par ailleurs président du PSG.\nLe ministère public de la Confédération (MPC) helvétique a ainsi annoncé jeudi avoir ouvert une enquête le 20 mars 2017, à l'encontre à la fois de Jérôme Valcke, ancien secrétaire général de la Fifa, déjà suspendu 10 ans pour d'autres faits de corruption, et du Qatari Nasser Al-Khelaïfi, PDG de la société beIN Media, «en lien avec l'octroi de droits média pour les Coupes du monde de football».\nLe groupe beIN Media «réfute toutes les accusations portées» par la justice. «Le groupe collaborera pleinement avec les autorités et attend sereinement les suites de l'enquête», poursuit la société dans un communiqué transmis à l'AFP.\nValcke, mis en examen, a quitté libre jeudi soir les bureaux du MPC à Berne. Il déclare dans L'Equipe de vendredi n'avoir «rien reçu de Nasser»: «il n'y a jamais eu d'échange entre Nasser et moi. Jamais».\nL'épouse de Jérôme Valcke, qui l'accompagnait en Suisse, «a également été entendue par les enquêteurs mais à Lausanne», a-t-on appris d'une autre source judiciaire. Le couple Valcke devait rejoindre Barcelone jeudi soir où il est désormais domicilié, a précisé Me Ceccaldi.\nUne troisième personne, un homme d'affaires «actif dans le domaine des droits sportifs», est également visée mais le MPC n'a pas communiqué son identité.\nL'enquête a été ouverte pour «soupçon de corruption privée, d'escroquerie, de gestion déloyale et de faux dans les titres», a indiqué le MPC, précisant qu'une opération «coordonnée» a été menée simultanément en France, en Grèce, en Italie et en Espagne, dans le cadre de cette procédure.\nJérôme Valcke, 57 ans, est soupçonné d'avoir «accepté des avantages indus en lien avec l'octroi de droits média dans certains pays de la part d'un homme d'affaires dans le domaine des droits sportifs en ce qui concerne les Coupes du monde de football de la Fifa de 2018, 2022, 2026 et 2030, et de la part de Nasser Al-Khelaïfi en ce qui concerne les Coupes du monde de la Fifa de 2026 et 2030», a précisé le MPC.\nMercredi, à la sortie de son audience devant le TAS, le Français avait assuré n'avoir «jamais agi contre les intérêts de la Fifa». «J'ai toujours fait mon job de la meilleure manière possible et j'ai toujours privilégié les intérêts de la Fifa», avait-il déclaré.\nM. Valcke avait ajouté qu'il ne comptait plus revenir dans le football car «il n'y a plus aucune place pour moi dans ce milieu, non pas parce que je suis dégoûté ou meurtri, mais juste parce qu'un chapitre s'est terminé de manière brutale. Dans la vie il faut savoir tourner la page».\nDubayboy le 13.10.2017 09:47 via dénoncer ce commentaire\nMoi non plus cest bizarre!\nJean Passeetdesmeilleurs le 13.10.2017 11:16 via dénoncer ce commentaire\nGratter en profondeur\nIl a peut-être rien reçu (directement)des mains de Mr Nasser Al-Khelaïfi, mais il aura certainement reçu via d'autres moyens détournés comme d'habitude à la FIFA. Il va falloir bien gratter et vous trouverez .\nJean Passeetdesmeilleurs le 13.10.2017 16:50 via dénoncer ce commentaire\nPour voyez je vous avais dit maintenant on parle d'une maison\nL'Inter n'arrive pas à faire plier le Barça\nOuverture du score pour le Barça


Filet mignon de veau et risotto aux morilles\nPour le filet de veau:\n700g de filet mignon de veau\nPour le risotto aux morilles:\n3 dl de court bouillon\nPréparation du filet de veau:\nSécher le filet mignon de veau avec un torchon et le poivrer. Faire chauffer une poêle et laisser fondre le beurre. Faire brûnir le filet mignon sur tous les côtés et le disposer dans un plat allant au four. Chauffer le four à150˚C. Piquer un thermomètre à viande dans le filet mignon et le mettre au four. Le rôti est prêt quand la température au cœur de la viande atteint entre 55˚C et 60˚C. Sortir le filet mignon du four et l'emballer dans du papier d'aluminium. Laisser reposer pendant 10 minutes.\nDécoupez la viande en tranches et servir aussitôt.\nPréparation du risotto aux morilles:\nPeler l'oignon, le découper en cubes et le faire suer dans de l'huile d'olive jusqu'à ce qu'il devienne transparent. Ajouter le riz et laisser revenir ensemble pendant quelques minutes.\nAjouter le vin blanc et laisser mijoter ensemble. Faire chauffer le court bouillon et l'ajouter au riz. Laisser mijoter jusqu'à ce que le riz soit presque cuit, mais encore un peu ferme. Laver les morilles, les couper en deux, et les faire ramollir dans de l'huile d'olive.\nTerminer en ajoutant du parmesan et du beurre et en éparpillant les morceaux de morilles sur le risotto. Assaisonner au sel et au poivre.\nNotre chef Martin Fencz et son équipe mitonnent des spécialités régionales et françaises dans l’élégant restaurant «La Soupière» de l’hôtel Schweizerhof Zürich. Tous les plats à la carte sont préparés avec des produits de haute qualité, achetés localement. Le filet de veau grillé et le risotto aux morilles sont deux exemples de la cuisine authentique et généreuse qui est servie au premier étage du restaurant «La Soupière». «Cuisinez ce plat classique comme à la maison, ajoutez au risotto les morilles, le parmesan et enfin le beurre, et assaisonnez. Pendant ce temps, le filet de veau cuit au four.\nTelefon 044 218 88 85, Fax 044 218 81 81


Pauline Lévêque, l’illustratrice fascinée et inspirée par New York | lepetitjournal.com\nPar Rachel Brunet | Publié le 10/11/2021 à 18:29 | Mis à jour le 10/11/2021 à 18:44\nPhoto : (c) Pauline Lévêque\nPauline Lévêque est une illustratrice française installée à New York. Passionnée par l’univers urbain, inspirée par New York, c’est durant sa première maternité qu’elle se révèle complètement à la création. Celle qui a baigné dans un environnement artistique depuis sa plus tendre enfance, fait partie des Women Artists 2021. Avec trois autres artistes françaises, elles exposent du 11 au 13 novembre à Old Garage Gallery, à Brooklyn. En amont de cette exposition féminine, nous sommes partis à sa rencontre. À la rencontre de son art et de ses inspirations.\n(c) Pauline Lévêque\nPauline Lévêque inspirée par New York\nPauline Lévêque est tombée dans l’art quand elle était enfant. Fille d’un artiste-peintre, elle baigne dans les couleurs très tôt. « Mon papa est daltonien, donc j’ai très vite appris les nuances de couleurs ». Elle assiste son père, Yves Lévêque, et prend l’habitude de dessiner, à ses côtés, voire sur ses toiles. « J’ai toujours dessiné, mais sans jamais en faire quoi que ce soit, quand j’avais dix ans, j’ai dit à mon père qu’adulte, je serai artiste-peintre, il m’en a découragé » explique Pauline Lévêque. L’art est son univers, sa passion, mais ce n’est qu’à sa première grossesse qu’elle commence à montrer son talent. Celui qu’elle avait mis de côté au profit d’une carrière de journaliste. Avec le petit Georges, bien au chaud dans son ventre, elle commence à lui dessiner une histoire intitulée Beep Beep, une histoire de petites voitures rouges. « J’ai dessiné et j’ai écrit l’histoire en français et en anglais, encouragé par mon mari qui a toujours beaucoup aimé ce que je dessinais. Il était le seul à qui je montrais mes dessins. Georges est né, puis j’en ai fait un deuxième, puis un troisième puis un quatrième. » Quatre Beep Beep auto-édités, « qui marchent toujours bien » confie l’illustratrice. Au fil des années, le petit Georges s’implique dans l’histoire des petites voitures rouges, comme Pauline Lévêque s’était impliquée, enfant dans l’art de son père. Une jolie histoire de partage qui se répète. Qui se réécrit à New York. Sûrement inconsciemment.\nAprès la série de Beep Beep, et avec Florence Mars, elle se lance dans l’aventure d’un autre ouvrage : « Say bonjour to the lady », qui compile avec humour un bon nombre de différences culturelles dans l’art d’élever des enfants, des deux côtés de l’Atlantique. « Florence m’a demandé d’illustrer le livre, ce qui était mon premier vrai livre pour adulte ». Un véritable tremplin pour l’illustratrice qui produit une centaine de dessins, sous l’œil d’un éditeur. Une nouvelle voie pour la maman qui le concède « j’ai pris beaucoup de plaisir à participer à cette aventure ». Pour cette deuxième aventure, Pauline Lévêque est enceinte de sa fille. Autre grossesse, autre projet de création.\nÀ l’issue de cet ouvrage, son mari, l’auteur Marc Levy, lui demande d’illustrer ses romans. Une nouvelle aventure, où la famille a encore toute sa place. Centrale. Elle illustre les quatre derniers roman de son époux.\nFascinée par les perspectives\nLors d’un dîner, un convive lui demande si ses dessins sont à acquérir. Si elle n’y avait jamais songé auparavant, elle décide de sauter le pas. Depuis, elle crée à la commande. À partir d’une photo d’une vue, d’une maison, d’une rue, l’artiste illustre. Pose son art sur les envies des clients. « J’ai beaucoup de commandes de vues de ville » explique l’illustratrice.\nFascinée par la ville, elle est inspirée par les perspectives new-yorkaises. « J’ai grandi à la campagne, mais j’aime vraiment dessiner la ville » détaille Pauline. Et de rajouter « j’aime les structures, j’adore les perspectives. Quand je marche dans la rue, j’ai toujours le nez en l’air ». Les châteaux d’eau, les lignes, les perspectives, les ombres sur les immeubles, les graffitis, la géométrie de la ville, sa densité... New York la fascine autant qu’elle l’inspire. New York lui procure un sentiment d’ouverture malgré sa densité. Un autre champ des possibles par-delà l’allure massive de New York.\nDans sa passion, elle agrandit la taille de ses oeuvres. Sans doute à l’image de la démesure de la ville. Pour l’exposition Women Artists, elle dépasse ses limites et produit une oeuvre du Chrysler building d’environ un mètre. Avec le temps, l’artiste peaufine le détail. Un travail titanesque. Mais cette nouvelle exposition donne une nouvelle ouverture à Pauline Lévêque. De nouvelles envies aussi. #Itinerancy 4 est l’occasion pour les quatre femmes de se lancer dans un “art expérimental", comme elles aiment à le nommer, de donner naissance à des pièces d’art inédites qui entremêlent des matériaux ou des couleurs, des mouvements et des lignes. Elles ont créé sur les oeuvres des unes et des autres. « Avec cette exposition, j’ai exploré de nouveaux médias, nous avons mélangé nos quatre supports respectifs. Chacune a créé sur l’art de l’autre. Par exemple, Gaelle Hintzy-Marcel m’a donné une sculpture en acier en me disant d’apporter ma touche ». Marier son art à de l’acier quand on a l’habitude de créer sur papier. Un dépassement de soi que l’illustratrice a dû et su franchir. Une révélation aussi qui lui donne de nouvelles envies. Une nouvelle voix créative pour cette artiste passionnée par l’urbain.\nPour découvrir davantage le travail de Pauline Lévêque\nWomen Artists From France To USA - Itinerancy #4\nOld Garage gallery - 118 Powers Street - Brooklyn, NY 11211\nVernissage jeudi 11 novembre de 17h à 21h\nOuvert au public du 11 au 13 novembre\nJeudi 11 novembre de 11h à 21h\nVendredi 12 novembre de 11h à 21h\nSamedi 13 novembre de 11h à 16h\nDans une start-up, comment rendre ses collaborateurs investis ?\nÀ travers la plume et l’analyse de Mathilde Guimard, notre édition part, durant ce premier semestre 2022 à la rencontre d'entrepreneurs et d’ investisseurs entre Los Angeles et San Francisco.


BLOG La Bible Maigrir a Tout Prix dans le bien-être » 2012 » mai\nTOUT SUR L’HYPERTENSION ARTERIELLE\nAccueil > Les MALADIES> Hypertension artérielle (HTA)\nBougez ! L’activité physique soutenue contribue à réduire la pression sanguine et aide à contrôler le stress. L’entraînement optimal pour garder la forme consiste à pratiquer trois fois par semaine une activité d’endurance pendant environ 45 minutes (marche rapide, vélo, natation, etc.).\nSi les mesures d’hygiène de vie et de diététique sont insuffisantes pour faire baisser la tension artérielle, un traitement est mis en place. Il peut faire appel à plusieurs familles de médicaments : diurétiques, bétabloquants, inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC), antagonistes de l’angiotensine II (ARA2), etc., parfois en association dans le même comprimé. Dans la plupart des cas, le traitement vise à abaisser la pression systolique en dessous de 14 et la pression diastolique en dessous de 9.\nAttention, les personnes qui prennent un traitement contre l’hypertension artérielle doivent être attentives à bien suivre leur traitement, même en l’absence de symptômes : l’hypertension est une maladie silencieuse qui peut avoir de graves conséquences sur le plan artériel. Si vous supportez mal le traitement qui vous a été prescrit, n’hésitez pas à en avertir votre médecin ; il pourra décider de vous en prescrire un autre, mieux adapté à votre sensibilité.\nUne étude montre que les boissons les plus énergisantes pourraient augmenter la pression artérielle et provoquer des troubles du rythme chez les patients souffrant de maladies cardiovasculaires.\nPression sur l’HTA\nRAMIPRIL TEVA comprimé\nInhibiteurs de l’angiotensine II\nLOSARTAN BOUCHARA RECORDATI\nNIFÉDIPINE EG LP 30 mg\nNIFÉDIPINE RANBAXY LP 30 mg\nAssociation d’antihypertenseurs : bêtabloquant + inhibiteur calcique\nAssociation d’antihypertenseurs : diurétique + bêtabloquant\nBISOPROLOL HYDROCHLOROTHIAZIDE QUALIMED\nBISOPROLOL HYDROCHLOROTHIAZIDE RATIOPHARM\nAssociation d’antihypertenseurs : diurétique + inhibiteur de l’angiotensine II\nLOSARTAN/HYDROCHLOROTHIAZIDE BOUCHARA RECORDATI\nLOSARTAN/HYDROCHLOROTHIAZIDE ZYDUS FRANCE\nAssociation d’antihypertenseurs : diurétique + inhibiteur de l’enzyme de conversion\nLISINOPRIL HYDROCHLOROTHIAZIDE QUALIMED\nLISINOPRIL HYDROCHLOROTHIAZIDE RANBAXY\nLISINOPRIL HYDROCHLOROTHIAZIDE RATIOPHARM\nLISINOPRIL HYDROCHLOROTHIAZIDE WINTHROP\nAssociation d’antihypertenseurs : diurétique + inhibiteur de la rénine\nAssociation d’antihypertenseurs : diurétique et réserpine\nAssociation d’antihypertenseurs : inhibiteur de l’angiotensine II + inhibiteur calcique\nAssociation d’antihypertenseurs : inhibiteur de l’enzyme de conversion + inhibiteur calcique\nAssociation d’antihypertenseurs : inhibiteurs de l’enzyme de conversion + inhibiteurs calciques\n© EurekaSanté par VIDAL\nCommentaires fermés sur TOUT SUR L’HYPERTENSION ARTERIELLE\n1 pièce jointe (62,5 Ko)\nMr Elbez william, votre fiche conseils Chrono-nutrition® n°1338101438_216206 vient d’être validée par l’un de nos chrono-expert aujourd’hui à 13:36:19.\nNous vous invitons à découvrir, au plus vite, la réponse du chrono-expert contenue dans le fichier pdf ci-joint. Vous pouvez également retrouver cete fiche sur votre dossier Chrono-nutrition®, dans la rubriqueVos fiches Chrono-nutrition® validées\nCliquez sur le lien ci-dessous pour accéder à votre dossier :\nLa société Chronoselling vous remercie.\n♥♥♥ Découvrez les complements de régime spécial chrononutrition ♥♥♥\nCommentaires fermés sur FICHE MICHRONUTRITION\nA Blueberryware theme › 27 queries in 0,444 seconds.


DystrophieFSH-FRfrPub62v01 | Gène | Maladie génétique\nEnregistrerEnregistrer DystrophieFSH-FRfrPub62v01 pour plus tard\nSpe Orth Coiffe\nLa dystrophie facioscapulo-humrale\nDystrophie musculaire facio-scapulo-humrale,\nLes aspects gntiques\nLe traitement, la prise en charge, la prvention\nCette fiche est destine vous informer sur la dystrophie facio-scapulo-humrale. Elle ne se substitue pas\nune consultation mdicale. Elle a pour but de favoriser\nle dialogue avec votre mdecin. Nhsitez pas lui faire\nprciser les points qui ne vous paratraient pas suffisamment clairs et demander des informations supplmentaires sur votre cas particulier. En effet, certaines\npas tre adaptes votre cas : il faut se rappeler que\nchaque patient est particulier. Seul le mdecin peut\ndonner une information individualise et adapte.\nl Quest-ce que la dystrophie facio-scapulo-humrale ?\nLa dystrophie facio-scapulo-humrale (dystrophie FSH, myopathie de Landouzy-Dejerine)\nest une maladie musculaire (myopathie) dorigine gntique.\nSon nom vient du fait quelle atteint principalement les muscles du visage (facio-), des\npaules (scapulo-) et des bras (humrale). En progressant, elle peut toucher dautres muscles (abdomen, membres infrieurs). Latteinte musculaire est extrmement variable dune\npersonne lautre, y compris au sein dune mme famille. Les premires manifestations\nconcernent gnralement les bras et apparaissent le plus souvent ladolescence ou lge\nadulte. Lvolution est en gnral lente, avec des priodes plus ou moins longues pendant\nlesquelles la maladie ne progresse pas.\nLa maladie saccompagne parfois de manifestations non musculaires. Il sagit datteintes\nde la rtine (partie de lil qui permet la vision) et de lorgane de laudition (la cochle),\npouvant entraner une diminution de lacuit visuelle et, plus souvent, une surdit modre\nl Combien de personnes sont atteintes de la dystrophie facioscapulo-humrale ?\nLa dystrophie FSH est lune des maladies neuromusculaires les plus frquentes lge adulte.\nOn manque nanmoins de donnes prcises concernant sa prvalence exacte (nombre de\npersonnes atteintes dans une population donne un moment prcis), notamment en\nFrance. Gnralement, la prvalence admise est de 1 sur 20 000 1 sur 15 000 personnes;\nla maladie concernerait donc 3 000 4 200 personnes en France.\nl Qui peut tre atteint ?\nLa dystrophie FSH existe dans toutes les rgions du monde, mme si certaines tudes suggrent quelle serait moins frquente dans les populations africaines et asiatiques.\nLa dystrophie facio-scapulo-humrale\nEncyclopdie Orphanet Grand Public\nwww.orpha.net/data/patho/Pub/fr/DystrophieFSH-FRfrPub62v01.pdf | Juin 2011\nElle atteint les femmes comme les hommes, les premires manifestations apparaissant en\ngnral entre 10 et 20 ans. Daprs certaines tudes, les hommes auraient plus de manifestations que les femmes.\nIl arrive que les premires manifestations apparaissent avant lge de 5 ans (forme infantile) mais ces cas sont rares : moins dune centaine de cas sont recenss en France ce\nDans la trs grande majorit des cas (95%), elle est due une anomalie gntique situe\nsur le chromosome 4. Les chromosomes sont des morceaux dADN qui possdent toutes\nles informations ncessaires au fonctionnement de lorganisme. Chaque chromosome est\ncompos de gnes, une suite de molcules, appeles les bases (adnine, thymine, guanine,\ncytosine), attaches entre elles et reprsentes par des lettres (A, T, G, C). Les gnes\ncontiennent les codes qui donnent les instructions pour produire les protines, substances qui contribuent au fonctionnement normal de chaque cellule, et plus globalement,\nde lorganisme. Cest comme si lADN tait un texte compos de mots, les gnes, eux-mmes composs de lettres, les bases. Ce texte contient toutes les informations pour quun\nindividu se dveloppe.\nLanomalie gntique lorigine de la dystrophie FSH se situe lune des extrmits du\nchromosome 4, dans une rgion particulire appele D4Z4. Cette rgion est constitue de\nrptitions dun fragment dADN de 3000 bases environ. Chez les individus sains, le nombre de rptitions de ce fragment est entre 10 et 100 alors quil est diminu (entre 1 et 9\nrptitions) chez les personnes atteintes de dystrophie FSH.\nCependant, cette anomalie nest lorigine de la maladie que si elle est associe une\nautre particularit gntique. Il existe une petite rgion voisine de la rptition D4Z4, dont\nla suite de bases A, T, G et C (la squence) est variable chez les individus sains (cest ce\nquon appelle les variants). Les personnes atteintes de la dystrophie FSH semblent avoir\nexclusivement une squence particulire (le variant 4qA161).\nAucun gne na t identifi avec certitude comme tant responsable de cette myopathie\net il semblerait plutt que diffrents facteurs soient impliqus. Le mcanisme le plus admis\nactuellement est que le raccourcissement de la rgion D4Z4, en modifiant lenvironnement\nde gnes situs parfois trs loin de la zone D4Z4, perturberait la lecture de ces gnes et\ndonc la production de certaines protines. Cest ce quon appelle leffet de position.\nQuelques personnes atteintes (environ 5%) ont un nombre normal de rptitions du fragment dans la rgion D4Z4. Lanomalie gntique responsable de la maladie, dans ce cas, na\npas encore t dtermine.\nLes manifestations dcrites ci-dessous ne sont pas forcment toutes prsentes chez une\nmme personne : lvolution de la maladie, les localisations et lintensit des atteintes\nmusculaires diffrent dune personne lautre, mme au sein dune famille.\nLes premires manifestations apparaissent un ge trs variable. Dans la plupart des\ncas, la maladie de gravit modre apparat entre 10 et 20 ans. Aux deux extrmes, il\ny a des formes infantiles svres, parfois trs prcoces, et des formes tardives dbutant\nau-del de 50 ans, voire nentranant aucune manifestation vidente (les individus sont\nComment se manifeste la dystrophie FSH dans sa forme classique ?\nLatteinte musculaire se manifeste par une diminution du volume de certains muscles\n(amyotrophie) et une faiblesse, souvent gnante. Une caractristique de latteinte musculaire dans la dystrophie FSH est quelle nest gnralement pas la mme gauche et\ndroite. On parle dune atteinte asymtrique. Les muscles du visage, des bras et des paules\nsont les plus touchs.\nLatteinte des muscles du visage nest pas systmatique et elle est parfois tellement discrte\nque mme un mdecin avis peut passer ct, dautant plus que les personnes consultent\nrarement pour cela.\nElle modifie lexpression du visage : le sourire est plus ou moins dform (asymtrique).\nSiffler, gonfler les joues, boire avec une paille ou jouer dun instrument vent peut tre\nLes yeux bougent normalement, mais la personne narrive pas les fermer compltement\n(notamment la nuit), ce qui peut entraner des irritations de la corne ou des inflammations\nde lil (kratites, conjonctivites) se caractrisant par des sensations de brlure, une gne\nau mouvement de lil ou une rougeur.\nSi latteinte des muscles du visage est importante, cela peut donner limpression que la\npersonne est triste alors quil nen nest rien.\nCette perte de fonction des muscles du visage nempire pas ou peu avec le temps : on dit\nquelle est peu volutive. Sauf exception, il ny a pas de difficults avaler (troubles de la\nLes bras et les paules\nLatteinte des muscles des bras et des paules est souvent la premire manifestation de la\nmaladie. La personne a une ou les deux omoplates saillantes et elle est gne pour lever les\nbras en lair, ce qui rend difficile certains gestes du quotidien comme se coiffer ou attraper\ndes objets en hauteur.\nLes muscles des bras sont souvent atteints (biceps ou triceps brachiaux) alors que les\navant-bras et les mains sont moins souvent touchs.\nAutres muscles atteints\nLa maladie, en progressant, affecte dautres muscles.\nLa perte de force des muscles du bassin (fessiers, ceinture pelvienne) peut gner, voire empcher, certains mouvements comme monter des escaliers ou se redresser. Elle favorise, en\nposition debout, une bascule du bassin vers lavant. Cette bascule du bassin est rquilibre\npar le rejet des paules en arrire : le bas du dos est cambr (hyperlordose, voir figure 1)\npour maintenir la tte et les paules au-dessus de centre de gravit de la personne.\nLes muscles abdominaux sont souvent atteints. Ce dficit, bien que variable dun individu\nlautre, entrane souvent un abdomen prominent qui est accentu par lhyperlordose.\nLatteinte des muscles des membres infrieurs concerne environ la moiti des personnes\natteintes. Les muscles qui permettent de relever la pointe des pieds (muscles releveurs du\npied) sont frquemment atteints. En marchant, les personnes sont obliges de lever haut\nles genoux (steppage) pour viter que le pied tombant naccroche le sol et nentrane une\nFigure 1 : Hyperlordose\nUne personne ayant un alignement normal des os de la\ncolonne vertbrale est reprsente gauche. Une personne\nsouffrant dhyperlordose est reprsente droite.\nIllustration ralise grce Servier Medical Art.\nLa douleur concernerait environ la moiti des personnes atteintes selon certaines enqutes. Il sagit souvent de douleurs aux tendons, qui relient les muscles aux os (tendinites),\nou bien de douleurs plus diffuses. Certaines personnes consultent initialement pour une\ndouleur assez aigu dans la rgion de lpaule.\nQuelques personnes - moins de 5 % des personnes atteintes - ont des difficults respiratoires (insuffisance respiratoire chronique). Ces difficults sinstallent souvent de manire insidieuse et peuvent donner des manifestations apparemment sans rapport avec une atteinte\nrespiratoire, comme des maux de tte au rveil ou une mauvaise qualit de sommeil.\nDes troubles cardiaques (par exemple des troubles de la frquence et de la rgularit des\nbattements du cur) ont t observes dans de trs rares cas mais il nest pas tabli quils\nsoient lis la maladie.\nLes atteintes de la vue et de laudition\nIl sagit datteintes qui touchent les vaisseaux sanguins de la partie de lil qui permet la\nvision (rtine, latteinte sappelle rtinopathie) et de lorgane de laudition (la cochle). Ces\natteintes entranent rarement des manifestations (diminution de la vue ou de laudition,\nComment se manifeste la dystrophie FSH dans sa forme infantile ?\nLa dystrophie FSH peut se manifester de manire trs prcoce, parfois mme la naissance.\nDe manire un peu arbitraire, on parle de formes infantiles lorsque latteinte des muscles\ndu visage se manifeste avant lge de 5 ans et quune atteinte des muscles des paules et\ndu bassin se manifeste avant lge de 10 ans. Ces formes sont rares : moins dune centaine\nde cas sont recenss en France ce jour.\nLe plus souvent, latteinte des muscles du visage est prsente ds la naissance et se traduit par une paralysie du visage. On parle alors de diplgie faciale. Le visage est alors\ninexpressif, les lvres sont souvent retournes vers lextrieur (version des lvres), et les\nyeux ne peuvent pas se fermer compltement. Ces manifestations ne saggravent pas avec\nCe nest que quelques annes plus tard quapparaissent des signes de faiblesse musculaire\ndans les paules et le bassin. Lenfant peut avoir des difficults acqurir certains mouvements, comme lever les bras ou marcher. Contrairement aux formes adultes, latteinte des\nmuscles survient des deux cts du corps (elle est symtrique).\nLa cambrure du dos est trs marque (hyperlordose). Bon nombre denfants vont conserver\ncette hyperlordose pour pouvoir continuer marcher. En moyenne, le recours au fauteuil\nroulant se fera vers 13-14 ans, la perte de la marche ntant toutefois pas systmatique.\nA ces manifestations, sajoutent trs frquemment une atteinte de laudition (surdit).\nElle est parfois tellement marque quelle peut masquer, voire prcder les troubles moteurs. De plus, si la surdit est svre un ge jeune, cela peut affecter lapprentissage du\nComme pour la forme classique, une atteinte des vaisseaux sanguins de la rtine est souvent\nprsente mais rarement gnante cet ge (rtinopathie). Dans certains cas, ces vaisseaux\npeuvent suinter , ce sont des exsudats rtiniens qui, sils ne sont pas traits, pourraient\nrendre aveugle long terme.\nLe dveloppement intellectuel peut tre perturb, le dficit intellectuel tant le plus souvent modr. Certains enfants sont aussi atteints de crises dpilepsie qui se manifestent\npar des crises de convulsions.\nl Quelle est son volution ? Quels handicaps dcoulent des\nmanifestations de la maladie ?\nChez la plupart des personnes atteintes, lvolution est trs lente avec des priodes, de dure variable, o la maladie ne progresse pas. Certaines personnes connaissent des pousses\npendant lesquelles le dficit musculaire sinstalle dans un nouveau muscle, alors que pour\ndautres, la maladie progresse uniquement dans des muscles dj touchs.\nLatteinte des muscles du visage volue peu, voire pas du tout. En revanche, latteinte des\nmuscles des membres (jambes, bras et avant-bras), des paules et du bassin volue des\ndegrs qui varient beaucoup dune personne lautre. Les troubles de la marche peuvent,\ndans 15 20 % des cas, amener la personne utiliser une aide pour rester autonome dans\nses dplacements (canne main, fauteuil roulant manuel, scooter lectrique, fauteuil roulant lectrique).\nMoins de 5 % des personnes atteintes ont besoin dune aide pour amliorer leur tat respiratoire (ventilation au masque pendant le sommeil).\nLesprance de vie des personnes atteintes de dystrophie FSH est comparable celle de\nla population gnrale, sauf en cas de complications respiratoires ou, plus rarement,\nLa plupart des manifestations sexpliquent par la localisation des muscles atteints par la\nmaladie. Ainsi, la gne pour lever les bras en lair est lie au dficit de certains muscles\nqui fixent lomoplate la cage thoracique (le grand dentel) alors que dautres muscles de\nlpaule (trapze, deltode) sont trs longtemps prservs dans la dystrophie FSH.\nLinsuffisance respiratoire est lie lassociation de la faiblesse de certains muscles et de\nla dformation de la colonne vertbrale (hyperlordose).\nEtant donn ltat actuel des connaissances sur la maladie, il nest pas possible de dire si le\ndficit intellectuel modr qui existe chez certains enfants est d la maladie elle-mme\nou aux consquences de la surdit et de la rtinopathie.\nl Comment fait-on le diagnostic de la dystrophie facioscapulo-humrale ?\nDans la trs grande majorit des cas, les personnes concernes consultent pour des difficults en rapport avec leur dficit musculaire. Par exemple, ils vont consulter sils ne peuvent\nplus lever leurs bras, si leurs omoplates ressortent de faon exagre dans le dos (saillie\ndes omoplates) ou sils ont des difficults pour marcher, alors mme que cette gne volue\nen gnral lentement depuis plusieurs annes. Il est exceptionnel quelles consultent pour\nlatteinte du visage (souvent prsente depuis lenfance et ne constituant pas une source\ndinquitude). Plus rarement, la personne atteinte consulte un mdecin pour la paralysie\ndun membre ou dune partie de membre qui sest installe en quelques jours ou semaines,\nsaccompagnant parfois de douleurs.\nGrce lexamen clinique, le mdecin suspecte en gnral assez facilement la dystrophie\nFSH. Depuis 1992, un test gntique est disponible. Il est ralis partir dune prise de\nsang et consiste rechercher le raccourcissement de la rgion D4Z4 sur le chromosome 4.\nLe plus souvent, il permet dtablir le diagnostic avec certitude. Cependant, son interprtation peut tre difficile dans certaines situations et il peut tre ncessaire de dterminer la\nsquence du variant de la rgion voisine de D4Z4 (voir le chapitre A quoi est-elle due?)\npour affirmer le diagnostic. Ce test nest pratiqu que dans des laboratoires spcialiss.\nIl faut noter que parfois (2 5% des personnes atteintes de la maladie), ce test donne un\nrsultat ngatif alors que la personne est bien atteinte de la dystrophie FSH. Ceci est li\nau fait que, dune part, le test ne permet pas de dtecter la totalit des raccourcissements\nde D4Z4 et, dautre part, 3 5% des malades atteints de dystrophie FSH typique, nont pas\nde raccourcissement de D4Z4 (voir le chapitre A quoi est-elle due?).\nLes examens complmentaires tels que le dosage des enzymes musculaires dans le sang\n(cratine phosphokinase, CPK), llectromyogramme (EMG, enregistrement de lactivit lectrique des muscles durant leur contraction, laide de petites aiguilles (lectrodes) mises\nleur contact), limagerie musculaire par scanner ou rsonance magntique (examen indolore\nne ncessitant pas dinjection) et la biopsie musculaire (un petit bout de muscle est prlev\nsous anesthsie locale, afin dtre observ au microscope), ne sont pas indispensables au\ndiagnostic mais peuvent tre utiles en cas de doute.\nLe cas des formes prcoces de dystrophie FSH chez lenfant est trs particulier. Les parents\npeuvent tre amens consulter du fait dune manifestation ou dun ensemble de manifestations chez leur enfant : hypotonie (enfant mou), immobilit du visage (diplgie faciale),\nretard des acquisitions motrices, troubles de laudition, pilepsie, cambrure excessive du\ndos (hyperlordose), troubles de la marche. Ces manifestations sont communes beaucoup\nde maladies neuromusculaires ce qui peut retarder le diagnostic de dystrophie FSH.\nl En quoi consistent les examens complmentaires? A quoi\nPar prcaution, un bilan cardiaque est ralis au moment du diagnostic. Il comprend :\n- une chocardiographie. Cest une technique qui permet de visualiser la structure du cur\net les ventuelles anomalies laide dultrasons. Cet examen est indolore et ne prsente\n- un lectrocardiogramme (ECG). Il consiste enregistrer lactivit cardiaque laide dlectrodes poses sur le thorax et les poignets. Cet examen est ralis trs facilement.\nLe diagnostic dune ventuelle insuffisance respiratoire se fait grce aux explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) qui consistent mesurer les diffrents paramtres qui refltent\nle fonctionnement du poumon :\n- La spiromtrie est un test simple (ralis en soufflant dans un appareil lair contenu dans\nles poumons) qui permet dvaluer plusieurs paramtres de la fonction respiratoire, comme\nla quantit dair entrant (inspiration) et sortant (expiration) dans les poumons.\n- Un autre test simple, le test de marche des 6 minutes (TM6), consiste mesurer la distance que peut parcourir la personne en 6 minutes et observer si la quantit doxygne\ndans le sang (saturation du sang en oxygne) diminue pendant leffort.\n- Grce une ponction artrielle (on pique une aiguille dans une artre, en gnral au\npoignet, en vue dun prlvement sanguin), il est possible de mesurer la quantit doxygne\ntransport par les globules rouges dans le sang (pression artrielle en oxygne, PaO 2), la\nquantit de gaz carbonique (PaCO2) et la saturation du sang en oxygne (SaO2), ce qui\npermet de voir si laltration de la fonction respiratoire retentit ou non sur loxygnation\nLaudition est contrle galement au moment du diagnostic. Plusieurs examens sont raliss :\n- un audiogramme qui permet de dterminer le type et le degr de surdit dont la personne\nest ventuellement atteinte.\n- la mesure des potentiels voqus auditifs (PEA) qui suit lactivit lectrique du cerveau\nen rponse un signal sonore. Pour cet examen, la personne porte des couteurs. Des sons\nbrefs sont mis et on enregistre la raction de son cerveau grce des lectrodes places\nsur le cuir chevelu (au sommet du crne et sur les lobes des oreilles).\nUn examen ophtalmologique peut tre pratiqu afin dvaluer latteinte des vaisseaux sanguins qui irriguent lil, il sagit de langiographie la fluorescine : un colorant, la fluorescine, est inject dans une veine du bras, il arrive seulement quelques secondes aprs\nau niveau du fond de lil. Des photos de lil sont alors prises, sur lesquelles on peut voir\nl Peut-on confondre la dystrophie facio-scapulo-humrale\navec dautres maladies ? Lesquelles ? Comment fait-on la\nOui, certaines myopathies ont des manifestations qui ressemblent celles observes dans\nla dystrophie facio-scapulo-humrale et peuvent donc tre confondues avec elle.\nAinsi, on peut confondre une dystrophie facio-scapulo-humrale avec une dystrophie musculaire dite des ceintures (ou LGMD, sigle anglais pour limb-girdle muscular dystrophy).\nCette dystrophie se manifeste par une perte progressive de la force des muscles du bassin\net des muscles des paules. Cest souvent grce une consultation spcialise et au test\ngntique que les mdecins font la diffrence.\nDautres myopathies prsentent des manifestations communes avec la dystrophie facio-scapulo-humrale comme certaines formes hrditaires de myopathies dites corps dinclusion\n(ou IBM, sigle anglais pour inclusion-body-myopathy) ou une myopathie dite VCP (sigle\nanglais pour valosin-containing-protein), connue aussi sous le nom de myopathie inclusions associe la maladie de Paget et une dmence fronto-temporale.\nDans ce cas, et si le test gntique savre ngatif, une biopsie musculaire et des tudes\ngntiques complmentaires sont ncessaires pour faire le bon diagnostic (dtermination\ndu variant de la rgion voisine de D4Z4, voir le chapitre Comment fait-on le diagnostic\nde la dystrophie facio-scapulo-humrale?). La biopsie musculaire consiste prlever un\npetit fragment de muscle en incisant la peau sous anesthsie.\nPour les formes infantiles de dystrophie FSH, le diagnostic est souvent fait avec retard du\nfait de la grande variabilit des manifestations initiales de la maladie. Sa raret fait que\nles pdiatres peuvent ne pas y penser demble. Qui plus est, les parents ne prsentent\nsouvent aucune manifestation et le caractre hrditaire napparat donc pas de suite. Ainsi\ndautres diagnostics peuvent tre, tort, avancs : les plus frquents sont le syndrome de\nMbius (une paralysie faciale associe des difficults des mouvements des yeux), la forme\ncongnitale de la maladie de Steinert ou dautres formes de myopathie congnitale.\nDs lors que le mdecin pense lventualit dune forme infantile de dystrophie FSH, il fait\nraliser le test gntique spcifique de la maladie pour poser le diagnostic.\nl Peut-on dpister cette maladie chez les personnes risque\navant quelle ne se dclare ?\nUne personne dont un membre de la famille est atteint de dystrophie FSH peut faire le test\ngntique, mme si elle ne prsente elle-mme aucun symptme, si elle le souhaite. On\nrentre l dans le cadre dun diagnostic dit pr-symptomatique: la personne na pas de symptmes de la dystrophie FSH mais on risque de lui annoncer, par le biais du test, que lanomalie gntique est prsente chez elle et donc quelle a un risque de dvelopper la maladie\nultrieurement et de la transmettre sa descendance. Rglementairement, compte tenu du\nfait quil nexiste pas de traitement, ce diagnostic pr-symptomatique ne sadresse quaux\nadultes. A cause de ses implications psychologiques, il ne doit se faire quen respectant\nun certain nombre de principes. Le candidat au test doit donner un consentement clair,\ncest--dire donner son accord aprs avoir reu toutes les informations ncessaires sur le\ndroulement du test et ses consquences. Les rsultats doivent tre confidentiels et ntre\nrendus qu lintress. Ces tests ne peuvent tre raliss que dans le cadre de consultations pluridisciplinaires regroupant des gnticiens, des neurologues, des psychiatres et des\npsychologues. Le candidat au test doit attendre un certain temps avant davoir le rsultat\ndu test et peut chaque tape renoncer avoir ce rsultat. Toutes ces prcautions sont\nprises afin que le candidat ait le temps de rflchir et de mesurer toutes les consquences\nde cet examen puisque aucun traitement prventif nest disponible ce jour pour viter\nlapparition de la maladie.\nl Quels sont les risques de transmission ?\nLa dystrophie facio-scapulo-humrale se transmet selon un mode autosomique dominant.\nLe terme autosomique signifie que la rgion en cause dans la maladie nest pas situe\nsur les chromosomes sexuels (les chromosomes X et Y), mais sur lun des autres chromosomes, appels autosomes. La maladie peut donc apparatre aussi bien chez un garon\nque chez une fille. Chaque autosome est en double exemplaire (paire de chromosomes).\nLe terme dominant signifie quun seul exemplaire de la rgion anormale, transmis soit\npar la mre soit par le pre, entrane lapparition de la maladie : la maladie se transmet\nde gnration en gnration (on dit que le malade est htrozygote pour la rgion D4Z4,\nil possde un exemplaire altr et un exemplaire normal de cette rgion). Une personne\natteinte (porteuse de laltration en cause) a un risque sur deux de transmettre la maladie ses enfants chaque grossesse, quel que soit leur sexe (figure 2). En revanche, une\npersonne qui nest pas atteinte na pas de risque de transmettre la maladie (une personne\nindemne de laffection possde deux exemplaires normaux de cette rgion).\nFigure 2 : Illustration de la transmission autosomique dominante.\nUn des parents possde une copie altre de la rgion D4Z4 (A) et est atteint de la maladie, tout comme son\nenfant A/a (htrozygotes malades). A chaque grossesse, le risque quun enfant dune personne A/a soit malade\nest de 50%. Les enfants a/a ne sont pas malades et ne peuvent pas transmettre la maladie (ils portent deux\ncopies normales de la rgion D4Z4 a/a, on dit quils sont homozygotes sains).\nSource :Orphaschool. Transmission des maladies gntiques\nEn plus de la transmission autosomique dominante, de gnration en gnration, deux\nautres cas de figure peuvent tre observs :\n- un mosacisme germinal\nCest un phnomne frquent dans la dystrophie facio-scapulo-humrale. Lanomalie gntique nest prsente que dans certaines cellules de la reproduction de lun des parents\n(spermatozodes chez lhomme ou ovules chez la femme). Dans ce cas, il existe un risque\nde transmission de la maladie lors de grossesses ultrieures.\n- une nomutation ou mutation de novo\nLanomalie gntique est survenue par hasard chez la personne atteinte (ce phnomne\nest particulirement frquent dans les formes infantiles) et ses parents ne la lui ont pas\ntransmis. Le reste de la famille (frres et soeurs du malade) ne peut donc pas tre atteint\net les parents ne peuvent pas transmettre la maladie.\nBien que ces deux situations soient donc diffrentes du point de vue de la transmission, les\ntests gntiques pratiqus chez les parents sont ngatifs dans les deux cas et ne permettent donc pas de faire la diffrence. Des tests gntiques ngatifs chez les parents conduisent donc le mdecin considrer quil existe une incertitude sur le risque de transmission\nde la maladie lors de grossesses ultrieures.\nDans tous les cas, il convient de consulter un mdecin gnticien pour dterminer le risque\nde transmission au sein de la famille.\nl Peut-on faire un diagnostic prnatal ?\nOui, il est techniquement possible davoir recours au diagnostic prnatal (DPN) pour dterminer si lenfant natre est porteur de lanomalie responsable de la dystrophie facioscapulo-humrale sous rserve que lanomalie gntique ait t clairement identifie chez\nle parent porteur. Le DPN consiste rechercher lanomalie gntique en tudiant lADN\ndu ftus grce un prlvement fait au niveau du futur placenta (choriocentse) ou du\nliquide amniotique (amniocentse) en dbut de grossesse.\nLa choriocentse permet le prlvement de cellules du futur placenta (prlvement de villosits choriales ou biopsie du trophoblaste). Cet examen a lavantage de se pratiquer tt\nau cours de la grossesse : il consiste prlever une trs petite quantit de tissu placentaire\n(le trophoblaste) lextrieur de lenveloppe o le foetus se dveloppe. Le prlvement se\nfait par voie vaginale (un tube est introduit dans le vagin, comme lors dun frottis) ou\ntravers la paroi abdominale de la mre, selon la position du placenta. Le test est gnralement ralis entre la 10e et la 12e semaine damnorrhe (absence de rgles).\nLamniocentse permet dobtenir des cellules flottant dans le liquide qui entoure le ftus\n(liquide amniotique). Le prlvement se fait travers la paroi abdominale de la mre. Cet\nexamen est propos vers la 16e semaine damnorrhe (la date damnorrhe correspond\nla date des dernires rgles).\nCes examens entranent un risque faible de fausse couche, diffrent selon le choix de la\ntechnique de prlvement, quil convient de discuter avec le mdecin au pralable. Ils sont\nraliss sous chographie, afin de guider le mdecin, et aucun prlvement nest ralis\ndirectement sur le ftus. Le rsultat est connu en une ou deux semaines.\nCependant, le DPN dans la dystrophie FSH est un sujet dlicat car, au fil des dcouvertes sur\nla transmission de la maladie, il est apparu que le conseil gntique pour cette affection\ntait bien plus difficile quon ne le pensait. En effet, il existe des incertitudes sur la faon\ndont la maladie se manifeste (ge dapparition des premires manifestations, svrit de la\nfaiblesse, risque davoir un enfant plus atteint que soi-mme) et ceci est particulirement\nvrai lorsque la personne elle-mme prsente une mosaque (voir plus haut, Quels sont les\nrisques de transmission aux enfants?). Ces incertitudes prennent une dimension plus importante dans le contexte du DPN lorsquune dcision dinterruption mdicale de grossesse\nest en jeu. Mme si la tendance actuelle est dlargir le recours au DPN, chaque situation\nest toujours considre au cas par cas et le DPN nest pas une procdure gnralise ni\nl Peut-on faire un diagnostic pr-implantatoire (DPI) ?\nEn France, rglementairement, le DPI nest pas autoris pour cette maladie.\nNon, il nexiste pas de traitement qui permette de gurir la dystrophie FSH. Toutefois, la\nsurveillance et la prise en charge mdicales contribuent prvenir les complications et\namliorer le confort de vie.\nl Quelles sont les modalits de prise en charge de la maladie?\nQuelles sont les aides mises en oeuvre pour limiter et\nprvenir le handicap ?\nLa prise en charge mdicale traite les symptmes (elle est symptomatique) et non leurs\ncauses. Elle vise essentiellement prvenir les complications. La prise en charge la mieux\nadapte est pluridisciplinaire, avec au minimum laide et les comptences dun neurologue\nou dun myologue (spcialiste des muscles), dun mdecin spcialis en mdecine physique\net rducation, dun kinsithrapeute et dun ergothrapeute. Lobjectif de lergothrapie\nest de permettre lindividu de rcuprer ou dacqurir une meilleure autonomie individuelle, sociale et professionnelle.\nLa prise en charge orthopdique\nElle consiste surveiller les dficits musculaires et prvenir les dformations articulaires.\nElle utilise diffrentes techniques complmentaires :\nla kinsithrapie fonde sur lutilisation des massages, des mouvements et de la gymnastique mdicale. Elle aide les personnes garder lamplitude des mouvements, viter\nlenraidissement des articulations et des muscles.\nlappareillage pour maintenir et soutenir le corps en bonne position (utilisation de\ncanne(s) ou de corsets par exemple)\nla chirurgie en complment de la kinsithrapie et de lappareillage pour corriger et\narrter lvolution dventuelles dformations.\nUne kinsithrapie rgulire, hebdomadaire (une deux sances par semaine, selon les besoins) et adapte la diminution et/ou aux rtractions des muscles entretient la souplesse\ndes articulations et peut galement contribuer diminuer les douleurs (notamment au\nniveau du bas du dos, aux lombaires). Elle doit tre passive (les mouvements sont faits par\nle kinsithrapeute, pas par le malade), ou dite en actif-aid (le kinsithrapeute aide le\nmalade effectuer les mouvements qui lui sont demands) afin de ne pas puiser le muscle.\nLa balnothrapie peut tre utile. La kinsithrapie ne doit pas fatiguer la personne afin\nquelle puisse faire les mouvements dont elle a besoin pour les activits de la vie courante\net celles qui concourent son panouissement.\nSi les omoplates ressortent beaucoup dans le dos (saillie des omoplates), cela peut faire\nlobjet dune fixation chirurgicale pour compenser la faiblesse des muscles qui fixent lomoplate la cage thoracique. Si cette chirurgie peut apporter une relle amlioration chez\ncertaines personnes, les critres pour juger si cette intervention sera bnfique ou non\nne sont pas encore trs bien tablis. Lintervention ncessite une rducation longue, sur\nde nombreuses semaines, et nest pas exempte de complications (infectieuses, lchage du\nmontage, douleurs rsiduelles).\nLe phnomne de pied tombant (en rapport avec la faiblesse des muscles releveurs de pied)\npeut tre combattu par un dispositif lger glisser dans la chaussure qui maintient le pied\nangle droit (releveurs de pieds fixes ou dynamiques). Le port de chaussures montantes\n(lgres) peut suffire viter le steppage par un bon maintien du pied. La chirurgie de fixation de larticulation (arthrodse) au niveau de la cheville nest pas recommande car bien\nsouvent la fixation dfinitive de la cheville, le pied angle droit, fait perdre une souplesse\nindispensable la conservation de la marche.\nLa prise en charge dune cambrure excessive (hyperlordose) est plus difficile. Cette cambrure, en compensant le dficit des muscles fessiers, est utile lindividu pour conserver\nla marche. Les corsets sont, en rgle gnrale, mal tolrs. Les lombostats (ceintures abdominales renforces) sont parfois utiles. La prescription et lajustement de ces dispositifs\nsont dlicats : un lombostat trop souple et/ou pas assez haut ne contient pas suffisamment\nlhyperlordose, tandis que trop rigide et/ou trop haut, il bloque les mcanismes de compensation et gne, voire empche, la station debout et/ou la marche.\nUne aide la marche (canne) peut savrer utile en cas de dficit modr et asymtrique\ndes membres infrieurs.\nLa prise en charge de la surdit passe par lutilisation dappareillages spcifiques qui permettent de compenser la perte de laudition gnante.\nLappareillage (audioprothse) est un dispositif plac derrire loreille qui amplifie lectroniquement le volume du son. Il est systmatiquement propos ces malades mais le gain\nauditif est limit.\nLimplant cochlaire est de plus en plus souvent propos. Cest un appareil lectronique\ncompos de fils trs fins implants dans loreille interne par une intervention chirurgicale.\nIls connectent le nerf auditif un appareil qui convertit le son en impulsions lectriques.\nCet appareil stimule le nerf auditif afin quil envoie ensuite les impulsions au cerveau. De\nnombreuses personnes bnficiant dun implant cochlaire sont en mesure de comprendre\ndes paroles sans avoir lire sur les lvres, y compris au tlphone. Limplant cochlaire permet ainsi aux malades de retrouver une perception auditive, mais il ne remplace pas loue\net ncessite une rducation auditive importante. Cette intervention prcoce permet aux\njeunes enfants dtre plus rapidement entours dun univers sonore, ce qui facilite aussi,\nensuite, leur apprentissage de la parole et amliore leur qualit de vie.\nDautres outils aident les personnes atteintes dune surdit svre, comme les systmes\ndalerte lumineux (une lumire sallume chaque coup de sonnette) et les appareils de\ncommunication tlphonique pour malentendants.\nDans la trs grande majorit des cas, laide visuelle nest pas ncessaire tant donn que\nlatteinte visuelle ne cre, au plus, quune gne. Le traitement des irritations des yeux repose essentiellement sur lutilisation de larmes artificielles ou dun gel ophtalmique.\nDans les cas o latteinte des vaisseaux de la rtine provoquerait leur suintement (exsudats\nrtiniens), le traitement se ferait par LASER afin de refermer les vaisseaux.\nLa prise en charge de la douleur utilise diffrents traitements : kinsithrapie, balnothrapie ou mdicaments qui combattent la douleur (antalgiques) en fonction des causes.\nComme dans toute myopathie, il est recommand de lutter contre le surpoids et limmobilisme excessif. Un peu dexercice physique, doses modres, est mme encourager.\nLes vaccinations anti-grippale et anti-pneumococcique ne sont pas obligatoires sauf en cas\nSi une atteinte respiratoire est dtecte, des traitements appropris sont donns. Il peut\ntre ncessaire de mettre en place une assistance respiratoire en fournissant de loxygne\nsoit grce un masque pos sur le nez, soit par un tube dans la trache. Des sances de\nkinsithrapie respiratoire, vritable toilette des poumons destine drainer les scrtions bronchiques, peuvent tre mises en place. Elles sont ralises au dbut par un\nkinsithrapeute, mais le malade et sa famille peuvent apprendre les pratiquer.\nChaque personne atteinte vit sa maladie de manire diffrente, selon son histoire, sa personnalit, ses relations familiales, sociales, professionnelles et lvolution de la maladie.\nFace aux difficults, certaines personnes souhaitent changer avec des personnes qui ont\ntravers la mme preuve, au sein dassociations, par exemple. Parfois, un soutien psychologique temporaire permet de traverser des priodes plus difficiles, comme lannonce du\ndiagnostic ou lorsque lvolution de la maladie empche de continuer une activit physique,\nprofessionnelle ou de loisir. Certaines personnes peuvent souhaiter une aide psychologique\nrgulire tout au long de leur vie.\nLe vcu douloureux de la maladie et de ses consquences nest pas forcment proportionnel\nlintensit du dficit moteur. Une atteinte isole des muscles du visage peut tre responsable dune souffrance importante, ncessitant un accompagnement psychologique, du fait\nde linexpressivit et de la gne sociale quelle entrane.\nLa prise en charge de la dystrophie facio-scapulo-humrale ncessite de consulter auprs\ndes centres de rfrence ou de comptence composs dquipes pluridisciplinaires runissant toutes les spcialits impliques dans cette prise en charge. Ces structures facilitent\nlorganisation des soins pour les malades et sont fortement impliques dans les essais\ncliniques. Ils participent aussi lamlioration des connaissances et des pratiques des professionnels de sant. Leurs coordonnes se trouvent sur le site dOrphanet (www.orphanet.\nfr). Elles permettent de confirmer le diagnostic de dystrophie FSH et de mettre en place un\nprotocole de prise en charge et de suivi.\nLa surveillance chez ladulte\nUne fois le diagnostic tabli, la frquence du suivi chez un adulte est adapte chaque\nsituation (le plus souvent, suivi annuel ou tous les deux ans).\nElle comprend un examen physique pour valuer lvolution du ou des dficits musculaires, et des ventuelles rtractions des tendons (rtractions tendineuses) et, au minimum,\nlvaluation des capacits motrices de la personne par ltablissement dun score fonctionnel (Mesure de Fonction Motrice (MFM) ou Mesure dIndpendance Fonctionnelle (MIF) ou\nautre) pour juger du retentissement de la maladie.\nLa surveillance des fonctions cardiaque et respiratoire (lectrocardiogramme, preuves\nfonctionnelles respiratoires, chocardiographie) est guide par les manifestations et le\nrsultat des mesures antrieures.\nIl ny a pas dintrt rel tester laudition ou contrler la rtine dans la dystrophie facioscapulo-humrale de ladulte sauf en cas de manifestation gnante.\nLa surveillance chez lenfant\nChez lenfant porteur dune forme svre et prcoce de dystrophie FSH, le suivi doit tre\nplus troit (deux trois fois par an) et les bilans plus approfondis.\nLa recherche de troubles de laudition (par un audiogramme, des potentiels voqus auditifs et un bilan orthophonique) est systmatique et ralise demble, au moment du\nLes bilans musculaires, orthopdiques (surveillance dventuelles rtractions tendineuses,\nsurveillance des appareillages notamment pour les membres infrieurs, surveillance de\nla lordose et de la scoliose) et respiratoires (mesure de la capacit vitale, valuation de\nla bonne croissance thoracique, gazomtrie si ncessaire) ont lieu tous les 6 mois au\nUn lectroencphalogramme (EEG) sera pratiqu si une pilepsie est suspecte par le\nDes aides techniques seront souvent ncessaires de mme quun accompagnement psychologique de lenfant et de son entourage.\nl Que peut-on faire soi-mme pour se soigner?\nIl est recommand, comme dans toutes les maladies neuromusculaires, de lutter contre le\nsurpoids et dviter limmobilit. Un peu dexercice physique, sans forcer, est mme encourag : leffort physique extrme est nocif pour les fibres musculaires surtout lorsquelles\nsont fragilises par une affection neuromusculaire mais, linverse, labsence dexercice est\nsource de fonte musculaire (amyotrophie) et donc de baisse de performances motrices. Il\nest donc conseill de continuer sentretenir mais sans atteindre le stade de lpuisement.\nPetit petit, la personne apprendra connatre ses limites et ne pas forcer. De ce point\nde vue, la pratique de la natation dans une eau bien chauffe est particulirement recommande. On peut galement demander conseil au kinsithrapeute sur le type de sport\npratiquer et dans quelles conditions.\nIl faut viter les sjours au lit prolongs qui augmentent la fonte musculaire en labsence\ndexercice (un muscle qui ne fonctionne pas maigrit). Cest pourquoi en cas de fracture, en\nparticulier des membres infrieurs, une intervention chirurgicale est prfre au pltre car\nelle favorise une reprise rapide des mouvements.\nl Quelles sont les informations connatre et faire connatre\nen cas durgence ?\nDans les situations durgence, il est important dinformer les quipes soignantes des urgences de lexistence de la dystrophie FSH et de ses ventuelles rpercussions. A cet effet,\nla carte personnelle de soins et dinformation des maladies neuromusculaires est particulirement utile. Elle est dlivre par le mdecin du centre de rfrence des maladies\nLes anesthsies ne ncessitent pas de prcaution particulire sauf en cas datteinte respiratoire, mme si elle est seulement suspecte. En pratique, il est recommand de toujours\nfaire part lanesthsiste que lon est atteint de dystrophie FSH.\nl Quelles sont les consquences de la maladie sur la vie\nfamiliale, professionnelle et sociale ?\nSelon la svrit des manifestations et lge de dbut de la maladie, les consquences sur\nla vie quotidienne varient considrablement.\nBeaucoup de personnes atteintes de dystrophie FSH ne prsentent des symptmes quen fin\ndadolescence ou lge adulte, alors mme quils ont vcu jusque l une existence normale,\npratiquant pour certains un sport rgulirement, parfois haut niveau.\nComme on la dit, il est conseill la personne de continuer sentretenir, si elle le souhaite dans le sport pratiqu prcdemment, mais sans arriver au stade de lpuisement.\nPetit petit, la personne atteinte de dystrophie FSH apprendra connatre ses limites et\nLe handicap de la dystrophie FSH\nIl est parfois ncessaire dadapter le domicile et/ou le lieu de travail et dutiliser des aides\ntechniques pour se dplacer, communiquer ou prendre soin de soi. Cela requiert lintervention dun ergothrapeute qui value les besoins de la personne en situation de handicap\net lui prconise les aides ncessaires pour conserver une meilleure autonomie dans sa vie\npersonnelle, ses loisirs et ses activits professionnelles.\nLa vie professionnelle pouvant tre complique par la maladie, la reconnaissance du statut\nde travailleur handicap peut tre utile (RQTH). La demande doit tre faite auprs de la\nMaison dpartementale des personnes handicapes (MDPH) du dpartement dhabitation\nde la personne (voir le chapitre Les prestations sociales en France).\nl Quelles sont les consquences de la maladie sur la scolarit\net la pratique du sport?\nPour les enfants ou adolescents atteints dune forme prcoce de dystrophie FSH, la scolarit\npeut tre perturbe. A la demande des parents, le chef dtablissement peut mettre en place\nun Projet daccueil individualis (PAI) en concertation avec le mdecin scolaire, lquipe\nenseignante et le mdecin de lenfant. Il permet dorganiser laccueil de lenfant dans des\nbonnes conditions. Compte-tenu des besoins de lenfant, certains amnagements sont ncessaires : adapter les horaires, prter un deuxime jeu de manuels scolaires pour allger le\ncartable... Pendant les activits sportives, certains exercices qui sollicitent particulirement\nles bras (grimper la corde ou lancer un ballon par exemple) sont dconseills. Lenfant\npeut en tre dispens en fonction des avis du mdecin scolaire et de lenfant lui-mme.\nPour les sorties scolaires, il peut tre ncessaire de demander des moyens, matriels et\nPour les enfants reconnus handicaps par la Commission des Droits et de lAutonomie\ndes Personnes handicapes (CDAPH) qui relve de la Maison Dpartementale des personnes\nhandicapes (MDPH, voir Les prestations sociales en France), les parents peuvent faire\nune demande de Projet personnalis de scolarisation (PPS). Les mesures supplmentaires\nncessaires la scolarisation de lenfant (rendre les locaux accessibles, demander un accompagnement par un auxiliaire de vie scolaire...) sont alors dfinies par la MDPH.\nEn cas de retard scolaire, des tests neuropsychologiques permettent de juger de la rpercussion de la maladie sur les capacits intellectuelles et, le cas chant, de guider au mieux\nlorientation scolaire et dadapter les mthodes pdagogiques.\nl Quelles sont les consquences de la maladie sur la\nDans un quart des cas, ltat des femmes atteintes de dystrophie FSH saggrave au cours\ndune grossesse. La faiblesse musculaire peut augmenter et des problmes cardiaques peuvent apparatre. De plus, il semble que la maladie puisse, dans certains cas, avoir des consquences sur ltat de sant du nouveau-n : son poids serait plus petit que la moyenne. Le\nsuivi de ces grossesses comporte donc plus dexamens que la normale.\nl O en est la recherche ?\nLa recherche dans la dystrophie facio-scapulo-humrale implique un nombre non ngligeable dquipes au niveau mondial qui travaillent sur le mcanisme aboutissant la survenue\ndune dystrophie FSH et explorent des pistes thrapeutiques innovantes.\nLa rgulation anormale des gnes dans la dystrophie FSH tant maintenant un phnomne\nun peu mieux compris, de nouvelles pistes ciblant les gnes au voisinage de D4Z4 (FRG1 et\nDUX4 en particulier) se dveloppent. Les chercheurs testent sur des souris et des cellules\nmodles de nombreuses molcules susceptibles dendiguer la pathologie en agissant au\nniveau des gnes FRG1 et DUX4.\nDautres quipes cherchent plutt limiter les dgts subis par les cellules musculaires.\nOn sait notamment que ces cellules sont soumises un stress dit oxydatif qui est trs\nimportant et qui a pour effet de conduire la mort de ces cellules. Des mdicaments antioxydants qui pourraient permettre de compenser ce stress sont donc tests.\nLe taux de calcium est galement anormalement rgul, ce qui peut entraner la mort des\ncellules musculaires. Pour prvenir ce phnomne, des mdicaments rgulant le taux du\ncalcium lintrieur de la cellule (inhibiteurs calciques) ont t tests dans la dystrophie\nFSH, sans succs.\nAutre piste thrapeutique, la thrapie cellulaire, qui a pour but de remplacer les cellules musculaires dficientes par de nouvelles cellules saines, fait lobjet dun essai chez\nUne dernire piste thrapeutique vise augmenter la masse musculaire des personnes atteintes de dystrophie FSH. Dans ce sens, plusieurs essais avec des mdicaments capables\nde faire grossir les muscles (agonistes des rcepteurs bta2adrnergiques, type albutrol\nou salbutamol) ont t raliss mais les rsultats nont pas t rellement probants. La\ncratine, une substance prsente naturellement dans les muscles et qui joue un rle dans\nla contraction musculaire, a galement t teste mais sans succs.\nLe blocage de la myostatine (facteur de croissance musculaire produit par lorganisme) serait galement un moyen daugmenter la masse musculaire. Cependant, la piste de lutilisation de la myostatine est source de controverse. Des tudes montrent que dans la dystrophie\nFSH, la myostatine est dj un taux plus bas que la normale. Par ailleurs, si le blocage\nde cette protine augmente la masse musculaire, les tudes de ses effets, particulirement\nsur la force musculaire, sont divergentes. Dautre part, le blocage de la myostatine entrane\ndes anomalies dans les mitochondries, les fournisseurs dnergie de la cellule. Ainsi, il se\npourrait que le blocage de la myostatine soit plus nocif que bnfique, entranant un muscle moins atrophi mais plus vite fatigable.\nl Comment entrer en contact avec dautres personnes atteintes\nde la mme maladie ?\nEn contactant des associations de personnes concernes par cette maladie ou par dautres\nmaladies neuromusculaires dont vous trouverez les coordonnes en appelant Maladies\nRares Info Services au numro Azur 0 810 63 19 20 (prix dun appel local) ou en consultant le site Orphanet (www.orphanet.fr).\nIl est important de trouver les bons interlocuteurs pour se faire aider dans les dmarches\nadministratives. Des conseils prcieux peuvent tre fournis dune part par les assistantes\nsociales lhpital et, dautre part, par les associations de malades qui connaissent la lgislation et les droits.\nEn France, les personnes atteintes de dystrophie facio-scapulo-humrale bnficient, au\ntitre des Affections de Longue Dure (ALD), dune prise en charge 100 % par la Scurit\nsociale du financement des soins et des frais mdicaux lis la maladie.\nEn pratique, cest le mdecin traitant qui remplit et signe le formulaire de demande de prise\nen charge 100 %, appel protocole de soins. Un volet est adress au mdecin conseil de\nlAssurance Maladie qui donne son accord pour la prise en charge 100 % dune partie ou de\nla totalit des soins. Le mdecin remet ensuite (lors dune consultation ultrieure), le volet\ndu protocole de soins, en apportant toutes les informations utiles. Le protocole de soins est\ntabli pour une dure dtermine fixe par le mdecin conseil de lAssurance Maladie. Cest\nle mdecin traitant qui fait une demande de renouvellement au terme de cette dure.\nLes personnes en situation de handicap dans leur vie quotidienne peuvent sinformer sur\nleurs droits et les prestations existantes auprs de la Maison dpartementale des personnes\nhandicapes (MDPH) de leur dpartement. Celle-ci, avec laide dune quipe pluridisciplinaire, est charge dvaluer les besoins de la personne par rapport au handicap quelle\nconnat et de proposer un plan personnalis de compensation du handicap tenant\ncompte des souhaits de la personne (ou de son reprsentant lgal) pour son projet de\nvie. La MDPH centralise toutes les dmarches lies au handicap (demande de prestations\n- aide humaine, aide technique, amnagement du logement et du vhicule, ... - demande\nrelative au travail, lemploi et la formation professionnelle, aides financires, ...). Elle\ninstruit les dossiers de demande daide, les transmet la Commission des droits et de\nlautonomie des personnes handicapes (CDAPH) et assure le suivi de la mise en uvre des\ndcisions prises. Par exemple, les parents denfants scolariss atteints de dystrophie FSH,\npeuvent solliciter un Projet personnalis de scolarisation (PPS) (voir Quelles sont les\nconsquences de la maladie sur la vie scolaire?). Il est possible de faire une demande de\nReconnaissance de la Qualit de Travailleur Handicap (RQTH). Cette reconnaissance, si elle\nest obtenue, permet la personne dtre oriente vers une entreprise adapte ou un service\ndaide par le travail, et dtre bnficiaire de lobligation demploi. Elle reoit galement le\nsoutien de lAssociation de GEstion du Fonds pour lInsertion Professionnelle des personnes\nHandicapes (AGEFIPH). En fonction du pourcentage de handicap reconnu, une Allocation\nAdulte Handicap (AAH) peut tre alloue aux personnes atteintes.\nUne carte dinvalidit permet aux personnes handicapes majeures ou mineures dont le taux\ndincapacit dpasse 80%, de bnficier de certains avantages fiscaux ou de transports. La\ncarte de priorit pour personne handicape (anciennement appele carte station debout\npnible) et le macaron permettant de se garer sur les places rserves aux personnes\nhandicapes peuvent tre obtenus en fonction de ltat de sant de la personne.\nPlusieurs demandes dallocations peuvent tre faites, mais, la plupart du temps, elles ne\nsont pas compatibles entre elles. Il est donc important de faire une demande adapte sa\nEnfin, la MDPH assure laccompagnement de la personne sur la dure.\nPour plus de prcisions, vous pouvez consulter le cahier Orphanet Vivre avec une maladie\nrare en France : aides et prestations, qui compile toutes les informations sur la lgislation\nen cours, les aides, les modalits de scolarisation et dinsertion professionnelle disponibles\nPour obtenir dautres informations sur cette maladie\nDocteur J. Andoni URTIZBEREA\nCentre de Rfrence des Maladies\nHpital Marin - APHP, Hendaye\nAssociation AMIS FSH\nDocteur Isabelle Pnisson-Besnier\nProfesseur Nicolas Lvy\nDpartement de gntique mdicale\nAssociation Franaise des Conseillers\nDocuments similaires à DystrophieFSH-FRfrPub62v01


L'Iveco Daily 7 tonnes décroche le prix de Camion de l'année\nPublié le 22/07/2021 à 14h45\nCette année les Fleet News Awards, qui se sont déroulés à l’hippodrome d’Ascot (Royaume-Uni), ont récompensé l’Iveco Daily 7 tonnes dans la catégorie Porteur 6-16 tonnes. Pour mémoire, le Camion de l’année a une charge utile allant jusqu’à 4 900 kg (châssis-cabine) sur son châssis à longerons en C. Son volume de chargement s’étend de 16 à 19,6 m3. En plus des versions à double cabine et à châssis-auvent, le Daily 7 tonnes est disponible avec des empattements de 3 450 mm et jusqu’à 5 100 mm pour des carrosseries de près de 7 m de long et de 2,5 m de large.\nDe plus, le Daily 7 tonnes est équipé d’une gamme de moteurs turbo diesel F1C de 3 l avec un choix de 160, 180 et 210 chevaux et un couple maximum de 470 Nm. Il est également disponible avec un moteur au GNC, d’une puissance de 136 chevaux et un couple de 350 Nm, avec une réduction du CO2 allant jusqu’à 95 % lorsqu’il roule au biométhane. Les moteurs diesel de 160 et 180 chevaux et GNC sont accompagnés d’une boîte manuelle à six rapports, et les moteurs diesel de 180 et 210 chevaux et au GNC sont équipés de la boîte automatique Hi-Matic à huit rapports.


Reuters le 03/01/2017 à 15:23\nPARIS (Reuters) - Manuel Valls a présenté mardi un programme assumant l'héritage du quinquennat de François Hollande et se gardant de mordre sur la ligne centriste défendue par Emmanuel Macron, complétant l'éventail des propositions d'une primaire ancrée à gauche.\nL'ancien Premier ministre, qui avait dans le passé porté des propositions iconoclastes, ne compte ainsi ni modifier la durée légale du travail, ni accentuer la baisse du coût du travail, ni assouplir les règles du marché du travail ni réduire la part de la dépense publique dans le produit intérieur brut (PIB).\nIl ne tranche pas non plus sur l'évolution du nombre global de fonctionnaires et propose des créations de postes dans la police, la gendarmerie et la justice.\nEn tête des sondages pour la primaire, son horizon budgétaire est tempéré : maîtriser les déficits sous la barre européenne de 3% du PIB sans tenter de s'approcher de l'équilibre.\nConvaincu que la priorité doit être la croissance économique et l'emploi, il compte obtenir des partenaires européens de la France une réforme du pacte de stabilité "non pas pour s'émanciper des règles (...) mais pour garantir de manière durable une application intelligente de ces règles".\nLes quatre candidats socialistes qui s'affronteront au premier tour le 22 janvier, aux côtés des écologistes François de Rugy et Jean-Luc Bennahmias et de la présidente du Parti radical de gauche, Sylvia Pinel, ont donc tracé les limites du champ de bataille de la primaire - la gauche - et désigné le véritable adversaire : François Fillon.\n"Le programme de la droite, c'est punir les Français, c'est donc une mécanique implacable de la désunion comme notre pays n'en aurait jamais connue au cours des dernières décennies", a-t-il ajouté.\nSans renier lui non plus l'héritage du quinquennat de François Hollande, Vincent Peillon a également présenté son programme mardi, avec le désir d'incarner le point d'équilibre du Parti socialiste.\nClassés à la gauche du PS, Benoît Hamon et Arnaud Montebourg proposent quant à eux de briser plusieurs tabous du quinquennat et promettent d'abroger la loi Travail, de revenir sur le crédit d'impôt pour la compétitivité et l'emploi (CICE) et d'obtenir une modification des règles budgétaires européennes.\nArnaud Montebourg, qui a déjà dévoilé plusieurs propositions, présentera mercredi matin son programme économique, sa stratégie pour l'emploi et le chiffrage de son projet présidentiel.\nTrois débats entre les sept candidats sont prévus avant le premier tour, les 12, 15 et 19 janvier. Le deuxième tour, le 29 janvier, sera précédé d'un débat entre les deux finalistes le 25.\ngodardja le mardi 3 jan 2017 à 17:37\nComme le dit kejocol, Valls se présente comme Hollande bis. Pitoyable, ilnous avait habitué à mieux que cela. Il laisse donc le champ libre à Macron au centre-gauche et finira au mieux en 4è place fin avril.\ncavalair le mardi 3 jan 2017 à 16:55\nSon avenir est en Espagne mais pas en France\nguerber3 le mardi 3 jan 2017 à 16:47\nDes slogans gaucho, le vide mental, c' est navrant...heureusement qu' il n' y comprend rien...!\nkejocol le mardi 3 jan 2017 à 16:30\nla France n'a plus les moyens de supporter autant de fonctionnaires et il faut reduire la ou c'est necessaire, education, collectivites et etat ( deputes et senateurs) et embaucher policiers, RG, infirmiers. beau programme de Valse a vouloir etre dans la continuite de NEU NEU, cad, rien faire, augmenter les fonctionnaires et ne pas favoriser les entreprises. Valse ne peut pas passer la primaire de gauche avec un tel programme. il va tomber de tres haut.\nhightrek le mardi 3 jan 2017 à 16:17\nAvec ça, on y va tout droit ..\nM7403983 le mardi 3 jan 2017 à 16:16\nValls devrait inviter son Anne à nous jouer du violon ....\nbsdm le mardi 3 jan 2017 à 15:50\nIl ne lui manque qu'une moustache !!


Remplacement, Réparation chasse d’eau Montmelas-saint-sorlin 69640 | Dépannage 24/7\nDépannage, remplacement et réparation chasse d’eau Montmelas-saint-sorlin, nos réparateurs interviennent en urgence chez-vous pour réparer les fuites de chasse d’eau, changement flotteur WC, Remplacement mécanisme toilette, réservoir, cuvette et joints.\nNous travaillons avec des réparateurs et dépanneurs professionnels spécialisés en remplacement et réparation chasse eau Montmelas-saint-sorlin 69640, nos plombiers sont capables de détecter et résoudre tout type de pannes au niveau de votre chasse d’eau. Ils se distinguent avec leur grande maîtrise de toutes les chasses d’eau accessibles sur le marché.\nLa chasse d’eau est un élément fondamental dans le mécanisme des WC. Son processus permet d’avoir la quantité d’eau essentielle pour évacuer tous les déchets existant dans la cuvette des toilettes. Raison pour laquelle, nous vous conseillons de bien veiller sur la pose de votre chasse d’eau à Montmelas-saint-sorlin 69640.\nRéparation chasse d’eau Montmelas-saint-sorlin: Dépannage 24/24\nEn bref, les trois principaux problèmes qui sont à l’origine d’une chasse d’eau qui fuit à Montmelas-saint-sorlin: un flotteur mal réglé, un clapet qui ne se referme plus ou des joints d’étanchéité mangés par le calcaire. Dans les trois situations, la meilleure chose à faire consiste à changer ces mécanismes tout de go. Soyez bien sûr, à chaque fois, d’avoir bien vidé le réservoir en fermant hermétiquement le robinet et en tirant la chasse.\nSi tout cela vous s’avère trop compliqué ou trop dégouttant, ne tardez pas à recourir à nos services afin d’occuper de tout type de service dépannage et réparation chasse d’eau Montmelas-saint-sorlin pas cher. 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Un tel souci requiert un dépannage rapide avant qu’il se transforme en une véritable catastrophe. C’est pourquoi nous vous proposons toute l’assistance nécessaire de dépannage chasse d’eau Montmelas-saint-sorlin en urgence 24h/24 et 7j/7.\nNotre plombier intervient en urgence pour faire le diagnostique, la réparation et détection tous types de fuites chasse d’eau à Montmelas-saint-sorlin.\nLes différentes pannes possibles de chasse d’eau à Montmelas-saint-sorlin\nLes fuites de chasse d’eau à Montmelas-saint-sorlin font partie des éventuelles pannes que vous pouvez constater au niveau de votre WC.\nDans une telle éventualité, il faut simplement faire appel à notre plombier spécialiste pour s’occuper de votre dépannage chasse d’eau Montmelas-saint-sorlin dans les plus courts délais possibles.\nRéparation chasse d’eau Montmelas-saint-sorlin 69640 : Demandez une intervention\nRéparation flotteur WC Montmelas-saint-sorlin\nRéparation robinet toilette Montmelas-saint-sorlin\nRemplacement mécanisme toilette Montmelas-saint-sorlin\nRemplacement cuve de toilette Montmelas-saint-sorlin\nRecherche de fuite eau en urgence Montmelas-saint-sorlin\nRemplacement Réservoir WC Montmelas-saint-sorlin\nRemplacement Cuvette WC indépendante Montmelas-saint-sorlin\nRemplacement joint WC Montmelas-saint-sorlin\nNous travaillons en collaboration avec des réparateurs compétents et expérimentés dans ce domaine. Ces derniers sont prêts à intervenir très rapidement dans l’objectif de vous aider à finir avec tous vos ennuis qui concernent la chasse d’eau à Montmelas-saint-sorlin 69640.


#UpdateLecture Avril 2016 : Revisitons l’amour – Minie Houselook\nComme dit l’adage, il vaut mieux tard que jamais. L’amour est inscrit dans chacun des livres que j’ai lu au cours du mois dernier, chacun à sa manière.\nMia est sous les projecteurs depuis trop longtemps. Elle a besoin de souffler, prendre des vacances et découvrir de nouvelles sensations…\nJ’avais besoin de m’aérer l’esprit, d’avoir une lecture facile et sans prise de tête. Levy nous offre cela dans chacun de ses livres, à défaut d’une littérature travaillée.\nAlice et Gabriel se réveillent, à Central Park, et ne savent plus ce qu’il s’est passé la nuit dernière. L’une était à Paris, l’autre à Dublin. Le lendemain matin, ils sont à New York amnésiques…\nAprès un Levy, je me devais de lire un Musso, histoire de montrer que le style est identique, même si Musso travaille un peu plus son texte.\nMaria, une jeune brésilienne du Nordeste, souhaite vivre les plus grandes aventures et découvrir le grand amour au hasard de son chemin…\nCliquez sur l’image pour lire la suite sur The Doctor Paper…\nJe reviens sur un classique qui n’a plus besoin d’être présenté, Paulo Coelho. L’auteur est plus connu pour son titre, L’Alchimiste, mais sa philosophie sur la prostitution mérite tout autant d’attention.\nThomas se réveille dans une pièce cubique dans le noir total. Il ne se souvient pas ce qu’il s’est produit pour qu’il soit arrivé là, ou ce qu’il a pu faire. L’alarme avertit les blocards qu’une personne est dans la boîte et qu’elle va bientôt les rejoindre dans leur enfer…\nLes films inspirés de la série livresque fonctionnent à pleins tubes. Toutefois, les fans ont la critique facile : « les livres sont bien meilleurs que les films ». J’ai subi à la tentation du premier tome.\nElle hésita puis cliqua sur « Envoyer »\nLes éditions Librinova ont lancé un grand concours pour écrire une nouvelle devant commencer par « Elle hésita un instant puis cliqua sur Envoyer » à tous les auteurs libres…\nLibrinova nous fait découvrir les épreuves qu’elles ont reçu pour le concours. Les styles du collectif varient du tout au tout et le jury entièrement féminin a versé quelques larmes.\nLe nouveau #weekenda1000 se tient ce week-end. Rejoignez-nous !\nPour ma part, j’ai choisi de finir la série L’Héritage de Christophe Paolini, soit le quatrième tome, qui comporte 888 pages. Si j’arrive à le finir, j’aurais largement rempli mon objectif !\nPrécédent Oska Pollock Tome 2 : La foret des égarés (Pocket Jeunesse)\nSuivant Blindspot, un monde aveugle\nJ’adore Musso et Levy…\nSuperbe livres dans l’ensemble dans ton article !\nRépondre à Minie Houselook Annuler la réponse.


Fulham vise Gardner et Maynard , Zamora courtisé\n/ Etranger / Fulham vise Gardner et Maynard , Zamora courtisé\nPublié le 23 Déc 2011 à 15:23 par Cedric\nÉliminé de l’Europa League, les anglais de Fulham comptent bien se renforcer cet hiver afin de remonter au classement et espérer se qualifier à nouveau pour la prochaine édition.\nSelon le Daily Mirror, la priorité des Cottagers seraient le milieu de terrain de Sunderland, Craig Gardner, qui ne figure pas dans les plans de son nouvel entraineur Martin O’Neil. C’était déjà le cas à Aston Villa…\nToujours d’après le Daily Mirror, Gardner pourrait croiser Bobby Zamora sur son chemin. En effet, l’attaquant intéresserait énormément la direction des Black Cats qui serait même prête à débourser 8 millions de livres pour le recruter.\nPour le remplacer, l’actuel 13ème de Premier League garderait un oeil sur le buteur de Bristol, Nicky Maynard, si l’on en croit The Sun. Ce dernier serait évalué à 4 millions de livres. Affaire à suivre…


Rencontrer un homme militaire sur internet - Site de rencontres pour militaires\nSouvent qualifié de sex-symbol grâce à leur uniforme, les pompiers sont parmi les hommes qui font le plus fantasmer ces dames. Si sa mission principale est de combattre les dangers, la vôtre sera de dénicher un pompier célibataire pour site de rencontres pour militaires relation sérieuse.\nA la recherche de votre tarzan en uniforme, on vous invite à lire ces quelques site de rencontres pour militaires pour trouver de bonnes adresses fréquentées par des pompiers.\nIl existe trois catégories de sapeur-pompier: Les sapeurs-pompiers civils qui sont des professionnels. Ils exercent leur mission pour des collectivités territoriales. Les sapeurs-pompiers volontaires. Ce sont des citoyens ordinaires qui exercent la fonction par passion en parallèle avec leurs activités professionnelles.\nHUMOUR - SOCIETE - Les pépites des sites de rencontres -