Kordian Południe - Choroby w Programie Kordian\nHipercholesterolemia rodzinna (ang. familial hypercholesterolemia, FH) jest częstą chorobą genetyczną, prowadzącą do wczesnego rozwoju miażdżycy, a w konsekwencji do dolegliwości ze strony układu sercowo-naczyniowego, w tym wystąpienia takich stanów jak zawał mięśnia sercowego lub udar mózgu.\nU podłoża choroby leżą mutacje genetyczne, których efektem jest znaczne zwiększenie poziomu cholesterolu we krwi oraz jego odkładanie się w ścianach tętnic i tworzenie blaszek miażdżycowych. Co więcej, mogą one dotknąć osoby niezależnie od wieku, stanu zdrowia czy poziomu otyłości.\nNiestety zdecydowana większość pacjentów obciążonych hipercholesterolemią rodzinną w Polsce jest nieświadoma choroby. U nieleczonych pacjentów może wystąpić ryzyko choroby wieńcowej.\n• poziom cholesterolu całkowitego > 310 mg/dl i/lub cholesterolu LDL > 190mg/dl przy współistniejącym prawidłowym poziomie triglicerydów\n• przedwcześnie występująca choroba sercowo-naczyniowa - u kobiet poniżej 60 r. ż., a u mężczyzn poniżej 55 r.ż.\n• występowanie w rodzinie chorób sercowo-naczyniowych\nChoroba bardzo długo nie daje objawów, a pojawiające się później dolegliwości są najczęściej związane z długotrwałym narastaniem powikłań przewlekłej hipercholesterolemii. Co gorsza, często przebiega zupełnie bez wiedzy pacjenta.\n• bóle w klatce piersiowej, początkowo wysiłkowe, następnie również w spoczynku,\n• objawy zwężenia naczyń i niedokrwienia różnych narządów, nie tylko serca\n• nawracające zapalenia i dolegliwości bólowe ścięgien (najczęściej ścięgna Achillesa)\n• kępki żółte, czyli złogi cholesterolu najczęściej pojawiające się wokół oczu, na pośladkach, tylnej powierzchni ud, łokciach i kolanach\n• rąbek rogówkowy\nLeczenie opiera się na czterech filarach:\nPrawidłowe leczenie powoduje zmniejszenie chorobowości i śmiertelności z powodu chorób sercowo-naczyniowych, w tym uniknięcie zawału serca lub udaru mózgu, redukuje ilość wykonywanych rewaskularyzacji naczyń tętnic wieńcowych oraz pozwala na poprawę jakości życia chorych.\nW przypadku rodzin dotkniętych hipercholesterolemią rodzinną zdrowe nawyki należy wypracowywać już od najmłodszych lat.\nChorzy dotknięci tą chorobą, podobnie jak innymi formami zaburzeń lipidowych, powinni przede wszystkim zadbać o:\nregularne spożywanie posiłków, około 4-5 dziennie w możliwie regularnych odstępach (ok. 3-4 godziny), przy czym ostatni posiłek powinien być spożyty nie później niż 3 godziny przed snem\ncodziennie spożywanie warzyw i owoców\nograniczenie tłuszczów zwierzęcych i zastępowaniu ich roślinnymi\nprawidłowe nawadnianie organizmu (przynajmniej 1,5 l wody dziennie)\nograniczenie spożycia soli, cukru i słodyczy\nodpowiednią aktywność fizyczną\nCukrzyca jest chorobą cywilizacyjną, charakteryzującą się podwyższonym stężeniem cukru (glukozy) we krwi. U podłoża cukrzycy leży zmniejszona ilość i / lub nieprawidłowe działanie insuliny, czyli hormonu produkowanego przez komórki trzustki.\nW zależności od mechanizmu - rozróżnia się cukrzycę typu 1 oraz typu 2, a takżę inne określone typy cukrzycy, będące skutkiem ściśle poznanych zmian genetycznych lub innych chorób oraz cukrzyca ciążowa występująca u kobiet w ciąży i zwykle ustępująca po porodzie.\nnie jest związana ze stylem życia,\njej gwałtowny zwykle początek i szybkie narastanie objawów może wystąpić w każdym wieku, najczęściej u dzieci, młodzieży i młodych dorosłych.\ncechuje się chwiejnym przebiegiem i zawsze wymaga leczenia insuliną od rozpoznania choroby, przez całe życie.\nstanowi większość, około 90 % wszystkich przypadków cukrzycy.\nnazwano ją epidemią XXI wieku gdyż częstość jej występowania rośnie w zastraszającym tempie.\njest ona skutkiem nieprawidłowego trybu życia, nadmiernej konsumpcji pożywienia, zbyt małej aktywności fizycznej i w efekcie zbyt dużej masy ciała (nadwagi i otyłości).\nchoroba zwykle zaczyna się u ludzi dorosłych, jednak ze względu na niekorzystne zmiany stylu życia współczesnego społeczeństwa bywa rozpoznawana u coraz młodszych: młodych dorosłych, młodzieży a nawet dzieci.\nnajczęściej jednak rozwija się powoli i przez wiele lat może przebiegać zupełnie bezobjawowo lub skąpoobjawowo.\njeżeli osoby nią dotknięte nie wykonują regularnych badań nie jest w porę zdiagnozowana i leczona co prowadzi do rozwoju wymienionych powyżej przewlekłych powikłań.\ncukrzycy typu 2 z reguły towarzyszą, poza wspomnianą nadmierną masą ciała, inne czynniki ryzyka chorób układu krążenia takie jak: nadciśnienie tętnicze, podwyższony poziom cholesterolu i trójglicerydów, podwyższony poziom kwasu moczowego.\nSzacuje się, że obecnie na świecie choruje ponad 415 mln osób. W Polsce mówi się o 3 mln chorych - z czego aż 1/3 jest nieświadoma swojej choroby! Według prognoz liczba chorych na świecie wciąż dramatycznie rośnie.\nUtrzymujące się wysokie stężenie cukru we krwi na skutek nierozpoznanej czy też nieodpowiednio leczonej cukrzycy prowadzi do uszkodzenia naczyń krwionośnych - czego dalszymi konsekwencjami są m.in. choroby serca, układu nerwowego, oczu, nerek, oraz kończyn dolnych. Statystycznie osoby z cukrzycą żyją nawet 6 lat krócej, a przyczyną wcześniejszej umieralności są najczęściej choroby układu krążenia.\nDolegliwości mogące sugerować obecność cukrzycy to między innymi:\noddawanie zwiększonych ilości moczu,\ntrudno gojące się infekcje skóry i dróg moczowo-płciowych,\nObjawy te pojawiają się przy bardzo wysokim poziomie cukru we krwi. Ich brak wcale nie wyklucza choroby, dlatego do postawienia właściwej diagnozy konieczne jest oznaczenie stężenia glukozy we krwi w laboratorium.\nNiezmiernie ważne jest regularne wykonywanie zgodnie z zaleceniami lekarskimi badań przesiewowych w kierunku obecności cukrzycy.\nLeczenie cukrzycy typu 2 polega na modyfikacji stylu życia: odpowiedniej diecie, zwiększonej aktywności fizycznej (zalecana jest redukcja masy ciała) oraz przyjmowaniu leków. Początkowo są to leki doustne (tabletki), jednak z biegiem lat terapia musi być intensyfikowana i wielu chorych będzie musiało przyjmować insulinę.\nWarunkiem nieodzownym jest świadomość choroby i posiadanie wiedzy umożliwiającej codziennie postępowanie zgodne z zaleceniami terapeutycznymi. Konieczne jest również skuteczne leczenie innych czynników ryzyka chorób układu krążenia oraz chorób przewlekłych.\nHiperlipidemia to stan podwyższonych wartości lipidów we krwi.\nZaburzenia gospodarki lipidowej można podzielić na:\nHipercholesterolemię - podwyższony cholesterol całkowity oraz cholesterol LDL, u jej podłoża leżą zaburzenia genetyczne\nHipertrójglicerydemię- zwiększone stężenie trójglicerydów\nHiperlipidemię mieszaną - zwiększone stężenie cholesterolu całkowite, LDL oraz trójglicerydów\nDyslipidemię aterogenną - zwiększonego stężenie trójglicerydów oraz zmniejszone stężenie HDL.\nTo bardzo szeroka grupa chorób u której podstawy leży zwężenie tętnic wieńcowych, czyli tętnic doprowadzających krew do serca. Najczęstszą postacią choroby niedokrwiennej serca (ponad 90% przypadków) jest choroba wieńcowa.\nW sytuacji m.in. zwiększonej ilości krążącego cholesterolu ściana naczynia podlega zmianom i dochodzi do powstawania blaszek miażdżycowych, które z czasem zwężają światło naczynia. Początkowo te zwężenia nie wpływają w sposób istotny na przepływ krwi przez tętnice wieńcowe, jednak z czasem może dochodzić do takiej redukcji światła naczynia, że przepływ krwi będzie zaburzony.\nU pacjenta z istotnym zwężeniem w tętnicach wieńcowych mogą pojawić się dolegliwości dławicowe, czyli bóle w klatce piersiowej o typie ucisku, pieczenia za mostkiem, czasem z promieniowaniem bólu do żuchwy czy lewej ręki. Początkowo dolegliwości mogą pojawiać się sporadycznie i są powodowane przez wysiłek fizyczny, a po zaprzestaniu wysiłku ustępują samoistnie. Czasem dolegliwości nasilają się po obfitym posiłku, przy gwałtownej zmianie temperatury (np. wyjście zimną na mróz). Z czasem intensywność dolegliwości może się zwiększać aż do momentu pojawiania się dolegliwości w spoczynku.\nCzynniki ryzyka można podzielić na modyfikowalne, czyli takie którym możemy przeciwdziałać profilaktycznie oraz niemodyfikowalne - niezależne od nas.\nDieta wysokokaloryczna i wysokotłuszczowa\nHiperlipidemia, czyli zwiększone stężenie lipidów we krwi\nCzynniki ryzyka niemodyfikowane:\nWystępowanie chorób serca u członków rodziny (dziadków, rodziców, rodzeństwa)\nJakie mogą wystąpić powikłania choroby wieńcowej?\nMiażdżyca tętnic wieńcowych może prowadzić do zawału mięśnia sercowego oraz niewydolności serca.\nNiewydolność serca jest jako chorobą cywilizacyjną - szacuje się, że dotyka ona ok. 600-700 tysięcy polskich pacjentów.\nNiewydolność serca wiąże się z objawami takimi jak:\nduszność, początkowo w wysiłku, ale w skrajnych przypadkach także podczas niewielkich aktywności jak np. ubieranie się czy jedzenie\nU osób powyżej 18 r. ż. nadciśnienie tętnicze występuje u ok. 30 do 45% społeczeństwa. Podwyższone ciśnienie tętnicze jest czynnikiem ryzyka dla choroby niedokrwiennej serca, niewydolności serca, choroby naczyniowo-mózgowej, miażdżycy tętnic kończyn dolnych, przewlekłej choroby nerek i arytmii serca.\nZawał mięśnia sercowego to stan, który wynika z nagłego zamknięcia przepływu krwi przez naczynia wieńcowe.\nPrzyczyną zawału jest miażdżyca, czyli zablokowanie tętnicy wieńcowej przez odkładający się cholesterol. Wysoki poziom cholesterolu, cukrzyca czy nadciśnienie tętnicze zwiększają ryzyko zawąłu serca.\nWyróżniamy kilka typów zawału - w zależności od charakterystycznych zmian w zapisie EKG lub mechanizmu, jaki do niego doprowadził.\nnagły, silny ból w klatce piersiowej o typie pieczenia, zlokalizowany za mostkiem, któremu może towarzyszyć duszność\ntrudność z nabraniem powietrza\nobjawy mogą być bardzo podobne jak w stabilnej chorobie wieńcowej, jednak zazwyczaj ich nasilenie jest znacznie większe.\nwww.programkordian.pl www.kordian.uck.pl www.sercunaratunek.pl


Arcybiskup Teofilius Matulionis zostanie błogosławionym – Pal. Teofilius Matulionis\nNiebawem Kościół wyniesie do chwały ołtarzy 24 nowych błogosławionych, z których 23 – to męczennicy. 1 grudnia Papież Franciszek przyjął na audiencji prefekta Kongregacji Spraw Kanonizacyjnych kard. Angelo Amato SDB i upoważnił ten urząd kurialny do ogłoszenia 12 dekretów. Jeden dotyczy cudu (do beatyfikacji) włoskiego kapłana – misjonarza, a trzy – męczeństwa: 21 Hiszpanów, zabitych podczas wojny domowej w latach 1936-1937, litewskiego arcybiskupa Teofiliusa Matulionisa (1873-1962) oraz kapłana – misjonarza z USA, zamordowanego w Gwatemali. 8 pozostałych dekretów mówi o uznaniu cnót heroicznych 8 sług Bożych.


Polskie Radio Katowice Wiadomości | Protest rodziców niepełnosprawnych dzieci\nW Sejmie trwa protest okupacyjny rodziców niepełnosprawnych dzieci. Jak powiedziała na antenie Radia Katowice jedna z jego uczestniczek, Elżbieta Karasińska z Bytomia, będzie on prowadzony do uzyskania stosownych, ustawowych rozwiązań dotyczących pomocy finansowej państwa w opiece nad dziećmi niepełnosprawnymi. Jesteśmy zdeterminowani — podkreślała Karasińska.\nKarasińska odniosła się też do wypowiedzi pełnomocnika rządu do spraw osób niepełnosprawnych Jarosław Dudy, oraz ministra pracy Władysława Kosiniaka-Kamysza. Jej zdaniem, przedstawione przez nich wyjaśnienie dotyczące stanu pomocy państwa dla osób zajmujących się opieką nad niepełnosprawnymi dziećmi się nieprawdziwe.


Trudny wybór wymarzonego domu - Tagot\nCoraz więcej młodych małżeństw decyduje się na wzięcie kredytu. Za te pieniądze pragną kupić własny dom. Jednak często wiele osób myśli nad jego budową. Zatem co bardziej nam się opłaca, kupno lub budowa takiej nieruchomości?\nPrzede wszystkim należy zdać sobie sprawę z tego, iż jeżeli wzięliśmy kredyt w celu zakupu lub też budowy własnego domu, powinniśmy go raczej zakupić. Ceny na rynku budowlanym nieustannie się zmieniają i może okazać się, iż nieruchomość, którą chcemy wybudować będzie dużo droższa niż zakładaliśmy.\nDecydując się na domy od dewelopera możemy mieć pewność, iż cena przez długi czas nie ulegnie zmianie. Ponadto na kupno takiego domu możemy zdecydować się nawet w przypadku, gdy nie jest on ukończony. Obecnie bardzo wiele nieruchomości sprzedaje się w właśnie taki sposób.\nWażny projekt domu\nJeżeli już zdecydowaliśmy się na kupno nieruchomości od dewelopera, powinniśmy szczególną uwagę zwrócić na kilka istotnych kwestii. Przede wszystkim podczas oglądania wymarzonej nieruchomości warto poprosić o projekt domu.\nW tego typu dokumencie zawarty jest cały plan nieruchomości, jak również opisane są materiały, które zostały użyte do jego budowy. Niestety nie wszyscy sprzedający są uczciwi i często może zdarzyć się, iż okłamią nas odnośnie użytych materiałów. Z tego powodu warto sprawdzić to samemu.\nOtoczenie wymarzonej nieruchomości\nNie możemy zapominać także o tym, iż istotne jest także otoczenie naszej nieruchomości. Warto pomyśleć o tym, czy nasze dzieci będą miały się gdzie bawić i czy możemy wypuścić je same na dwór.\nTakże należy zwrócić uwagę na fakt, czy sąsiednie domy nie przeszkadzają nam i czy przykładowo nieruchomość nie znajduje się blisko bardzo ruchliwej drogi. Przykładowo jeżeli poszukujemy budynku na sprzedaż we Wrocławiu, warto zakupić nieruchomość raczej na przedmieściach, jeżeli cenimy sobie spokój.\nWybór wymarzonego domu często wielu młodym małżeństwom spędza sen z powiek. Bardzo wiele osób przegląda wiele ogłoszeń i nie może zdecydować się na konkretną nieruchomość. Warto pamiętać, iż stosując się do powyższych porad wyboru wymarzonej nieruchomości dokonamy bardzo szybko.\nZ czego powstają współczesne budowle?\nhttps://okna-internorm.pl/poradnik/rodzaje-okien-pasywnych https://okna-internorm.pl/poradnik/pasywne-drzwi-podnono-przesuwne-dlaczego-internorm leżaki taras


Wodniacy w drodze. Do Gdańska coraz bliżej » Portal Informacyjny Radia Nadzieja [wZasięgu.pl]\nwZasięgu.plInformacje ŁomżaWodniacy w drodze. Do Gdańska coraz bliżej\n600-lecie Łomży, Gdańsk, LOT Łomża, Łomża, pilne, spływy rzeczne\nKomunikat z trasy wyprawy Łomżyńskim Flisem: Łomża-Gdańsk dla uczczenia jubileuszu nadania praw miejskich Łomży 600 km na 600-lecie Łomży – ŚLADAMI ŁOMŻYŃSKICH ORYLI. Wyprawa w składzie kapitan: Wojciech Winko i sternik Sławomir Kopańczyk (reprezentujący śniadowskie stowarzyszenie aktywacji społecznej BONUM) osiągnęła rankiem w dniu dzisiejszym tj. 12.10.br 812 km Wisły, jest to jednocześnie 500. km założonej trasy spływu z Łomży do Gdańska.\nDotychczasowy przebieg spływu ŚLADAMI ŁOMŻYŃSKICH ORYLI przebiega po Narwi i Wiśle przez Ostrołękę, Pułtusk, Serock, Zalew Zegrzyński, Kanał Żerański i jego śluzę, Nowy Dwór Mazowiecki, Wyszogród, Płock, Włocławek i jego śluzę, Toruń i Bydgoszcz w dalszym kierunku do Grudziądza, Tczewa, śluzy Przegalino do Gdańska. Przy tamie we Włocławku uczestnicy wyprawy oddali hołd i złożyli w imieniu mieszkańców Łomży i własnym wieniec dla uczczenia pamięci zamordowanego w tym miejscu błogosławionego Jerzego Popiełuszki.\nZ trasy spływu w imieniu organizatora: LOT Ziemia Łomżyńska kapitan wyprawy – Wojciech Winko


USA: Ponad 3 tysiące ofiar Covid-19, wskutek epidemii koronawirusa zmarło już blisko 50 tysięcy ludzi - Wiadomości\nPonad trzy tysiąca ofiar pochłonął w ciągu ostatniej doby koronawirus w Stanach Zjednoczonych. Łączna liczba ofiar Covid-19 sięga już blisko 50 tysięcy. Najbardziej dramatyczna sytuacja jest wciąż w stanie Nowy Jork.\nKoronawirus w USA. Według danych Uniwersytet Johnsa Hopkinsa w Baltimore w ciągu doby zmarło w Stanach Zjednoczonych 3176 osób. Od kilku tygodni USA są światowym liderem w przyrostach zakażonych i zmarłych.\nMinionej doby w USA wykryto ok. 27 tys. przypadków zakażeń SARS-CoV-2. Dyrektor Narodowego Instytutu Alergii i Chorób Zakaźnych Anthony Fauci wezwał na łamach „New York Times” rząd i prezydenta do częstszego wykonywania testów na zakażenie.\nDonald Trump odparł zarzuty na konferencji, twierdząc, że w kwestii testów „wykonujemy bardzo dobrą robotę”.\nGorzej sytuacja ma się z amerykańską gospodarką. Czytamy, że od początku epidemii w USA ponad 26 mln Amerykanów zgłosiło się po zasiłek dla bezrobotnych. Mimo rosnących bilansów śmierci niektóre stany decydują się na stopniowe otwierania swoich gospodarek. Uczyniły tak władze Teksasu oraz Georgii.\nHuczy po wywiadzie Mosbacher w TVN24. TVP zachwycone, bo…\nWspomnijmy, że na USA przypada ponad jedna czwarta globalnej liczby ofiar choroby Covid-19. W Stanach Zjednoczonych na koronawirusa zmarło już 49 759 osób. Najwięcej ofiar odnotowano do tej poryw Nowym Jorku (20,9 tysiąca), a następnie w New Jersey (5,4 tys.), Michigan (2 977).\nepidemia Covid-19 Nowy Jork USA koronawirus


Lubuskie: Enea usunęła wszystkie awarie wywołane przez wichury - GazetaPrawna.pl\nLubuskie: Enea usunęła wszystkie awarie wywołane przez wichury\n12 października 2017, 09:43\nW woj. lubuskim przywrócono zasilanie wszystkim odbiorcom, którzy stracili je po ubiegłotygodniowej wichurze – poinformował PAP rzecznik Oddziału Dystrybucji Gorzów Wlkp. Enea Operator Krzysztof Osiński.\nDodał, że skala awarii energetycznych spowodowanych przez orkan Ksawery była największa w historii tego regionu.\n„Przez kilka dni nasze ekipy pracowały dzień i noc, by jak najszybciej usunąć skutki wichury. Ostanie awarie usunięto w środę. Na razie trudno określić wysokość strat i podać dokładne statystyki - te będą znane za kilka tygodni. Najważniejsze, że sytuacja wróciła do normy i udało się przywrócić zasilanie wszędzie tam, gdzie go nie było” – powiedział PAP Osiński.\nPo orkanie najtrudniejsza sytuacja jeśli chodzi o awarie energetyczne występowała w województwie lubuskim, a także w Zachodniopomorskiem - w okolicach Szczecina, Stargardu i Goleniowa. W Wielkopolsce awarie wystąpiły głównie na południu regionu, w okolicach Leszna, a także Opalenicy i Wrześni.\nW kulminacyjnym momencie po wichurze bez prądu na obszarze działania Enei było ponad 630 tys. odbiorców, a w samym woj. lubuskim - 338 tys. w ponad 1,3 tys. miejscowościach.\nLubuska straż pożarna w ciągu kilku minionych dni przeprowadziła ok. 2 tys. interwencji związanych z akcjami ratunkowymi oraz usuwaniem skutków przejścia żywiołu. Najczęściej strażacy usuwali wiatrołomy; interwencje dotyczyły też zerwanych i uszkodzonych dachów na budynkach mieszkalnych i gospodarczych.\nNajwiększe spustoszenie wichura wyrządziła jednak infrastrukturze energetycznej.\nwichury z kraju lubuskie Enea


Strona Pawła Zuchniewicza - Fragment książki "Pasja życia. Lejeune"\nFragment książki "Pasja życia. Lejeune"\n„W czasie rozmowy zauważyłem nagle, ze jego paznokcie zaczynają się robić coraz bardziej wypukłe, upodabniając się do szkła zegarka. Nie mogłem uwierzyć własnym oczom; nie chciałem w to uwierzyć. Ukradkiem, bez zwracania jego uwagi zerkałem na paznokcie, które zmieniały swój kształt.\nWiedziałem, co to znaczy. Zrozumiałem i powaliło mnie to. Mój tata, mój kochany tata był skazany na śmierć.”\nTak Jérôme Lejeune opisuje chwilę, w której uświadomił sobie, że jego ojciec jest nieuleczalnie chory na raka płuc. Ten moment tak głęboko zapadł mu w pamięć, że opisał go ze szczegółami dwanaście miesięcy później, 11 stycznia 1959 roku. Był lekarzem i doskonale wiedział, co znaczy zaobserwowany przez niego symptom. „Jego płuca nie oddychały wystarczająco a jego niedotleniona krew unosiła tkankę (matrice – łożysko) paznokciową. Jego serce, już słabe, nie mogło długo wytrzymać!”\nWspomnienie śmierci ojca było dla młodego lekarza tak bolesne, ze przez rok nie mógł zdobyć się na to, aby wziąć do ręki pióro i opisać to, co się wydarzyło. Od dłuższego czasu żona Lejeune’a, Brithe radziła mu, aby po śmierci ojca kontynuował jego dziennik. On nie był w stanie. „Teraz – napisał 11 stycznia 1959 – czuję, ze mam obowiązek stać się takim mężczyzną jak on i podjąć zadanie, które on realizował aż do końca”.\nOpisał zatem odejście taty.\n„We śnie jakiś głos krzyczał do mnie: Tatuś umrze! Tatuś umrze!’ a ja odpowiadałem płacząc: ‘Wiem dobrze, ale nie krzycz tak głośno!’ Budziłem się, słyszałem z pokoju obok urywany oddech ojca i zasypiałem na nowo. A głos wracał, coraz twardszy i silniejszy.\nPo raz pierwszy w życiu przydarzyło mi się coś takiego. To zupełnie coś innego niż sen, to głos, który mówi do ciebie we śnie. To rzecz straszna i przerażająca, przede wszystkim dlatego, że ten głos powtarza tak bolesne słowa.”\nBonPa (Tatuś – tak członkowie rodziny nazywali ojca Jerome’a Lejeune) znajdował się w stanie krytycznym. Syn pojechał po księdza. „Prowadziłem szybko, bardzo szybko – pisze – myśląc tylko: ‘Muszę zdążyć, tata musi na czas przyjąć ostatnie namaszczenie, przyrzekłem mu to, trzeba to zrobić”\nZdążył. Wszyscy uklękli wokół łóżka chorego, gdy ksiądz udzielał mu namaszczenia.\n„Kiedy wszyscy wyszli – czytamy dalej – i zostaliśmy sami, tatuś wziął mnie za rękę i powiedział: ‘Mój synu, teraz ty musisz walczyć’.\nNie wybuchłem szlochem, tylko po prostu powiedziałem, że zrobię wszystko, co w ludzkiej mocy jest do zrobienia. Bóg zadecyduje.”\nW godzinach agonii Jérôme był przy nim. „To było straszne doświadczenie, ale ten ból był czysty i ożywiający, i jestem nieskończenie wdzięczny, że dane mi było tego zaznać” – napisze. Serce ojca pracowało coraz słabiej. „Pamiętam, że powiedziałem: ‘zrobię ci jeszcze jeden zastrzyk, aby ci ulżyć tatusiu.’ A on: ‘Dziękuję’.... To było ostatnie słowo, które do mnie powiedział.\nGdy konał, Remy trzymał maskę tlenową, a my uklękliśmy i zaczęliśmy odmawiać różaniec. Tata, choć nie mógł mówić, w widoczny sposób modlił się razem z nami.\nPocił się, było mu zimno i gorąco, wycierałem jego czoło i jego pierś pokrytą agonalnym potem. Philippe zapytał go zdławionym głosem: „Czy wiesz gdzie idziesz?” On skinął twierdząco głową, jakby zakłopotany pytaniem o tak oczywistą sprawę.\nPodczas długich godzin, kiedy byliśmy sami, powtarzałem mu: ‘Tatusiu, mój kochany tatusiu, tak ciężko mi patrzyć jak cierpisz!’ Odpowiedział mi poruszeniem powieki.\nPóźną nocą, w sobotę 11 stycznia 1958 roku, mniej więcej pół godziny po północy jego oddech stał się jeszcze bardziej nienaturalny a puls znowu osłabł. Miałem przygotowaną strzykawkę, ale nie chciałem puszczać jego ręki. Chciałem trzymać jego drogą dłoń w mojej aż do ostatniej chwili.\nChciał się przeżegnać, ale przeszkadzała mu maska tlenowa. Powiedziałem Remy’emu aby ją na chwilę zdjął.\nPorozumiałem się wzrokiem z Philippem i, choć wiedziałem, że to bezużyteczne, zrobiłem ostatni zastrzyk. Serce ruszyło ponownie. Powiedziałem mu: ‘Tatusiu, masz dzielne serce!’ Mówiąc to myślałem nie tyle o organie ile o jego sercu ojca.\nKażdy nowy wdech był słabszy, w końcu zaczerpnął znowu trochę powietrza i usłyszałem jak coś szepce, zrozumiałem – „Jezus” i przypomniałem sobie o łasce odpustu zupełnego w godzinie śmierci, którego papież udzielił naszej rodzinie.\nPotem oddał ducha, trzymając rękę w mojej ręce (...) tak jak on trzymał rękę swojego ojca.”\nJérôme Lejeune miał wtedy trzydzieści dwa lata. Za kilka miesięcy miał dokonać swojego największego życiowego odkrycia. Za trzydzieści cztery lata miał sam odejść ze świata ulegając chorobie, która zabiła jego ojca.\n„Ponieważ wiedział, jaki koniec go czeka – pisze jego córka Clara – trzymał nas (to znaczy rodzinę – przyp. PZ) przy sobie, a przed ostatnim tchnieniem, strasznym, nie do wytrzymania, chciał być sam. Bez wątpienia uważał, że to cierpienie nie jest nam potrzebne. Nie chciał nas ranić. Jego ostatni akt miłosierdzia polegał na tym, aby pozostawić nam takie wspomnienie po sobie, które by nie przerażało, które nie wracałoby jak upiorny sen.”\nOstatni akt miłosierdzia. A zarazem niebywałego męstwa, bo choć każdy umiera sam, to jednak pragnie być otoczony najbliższymi. Ten wielkiej klasy naukowiec, wspaniały ojciec i mąż miał – jak jego ojciec – odważne serce.\nRozdział 1. „Znalazłem!”\n„Pewnego dnia mama założyła nam granatowe płaszczyki i pozłacane spinki na włosy – wspomina córka profesora Lejeune, Clara. – Pouczyła nas jak mamy się zachowywać. Wsiadłyśmy do metra, a potem weszłyśmy do wielkiej sali, w której było pełno ludzi. Byli tam robiący na nas duże wrażenie panowie w obszernych czarnych szatach, których wielkie rękawy fruwały wokół niby jakieś dzikie ptaki. Potem wszedł tata. On też się tak przebrał. Wszedł na podium i zaczął mówić. Trwało to dłuższy czas, a my, żeby jakoś spędzić czas podciągałyśmy sobie białe skarpetki. Potem tata zamilkł, przez chwilę panowała cisza i wybuchła burza braw.”\nTak we wspomnieniu małej dziewczynki wyglądał dzień, w którym jej ojciec wygłosił swój wykład doktorski wykład inauguracyjny. „Został mianowany profesorem medycyny w wieku trzydziestu ośmiu lat – napisze Clara – Był najmłodszym profesorem we Francji i stworzono dla niego katedrę genetyki fundamentalnej.”\nTen młody naukowiec, który kiedyś chciał być zwyczajnym wiejskim lekarzem dokonał rzeczywiście przełomowego odkrycia. Od kilku lat Lejeune zajmował się badaniem choroby zwanej potocznie mongolizmem. To upośledzenie umysłowe opisał w 1866 roku Anglik Langdon Down. On również zaproponował, aby chorobę nazwać „niedorozwojem mongolskim”. Dlaczego? Ponieważ w jego czasach uważano, że przyczyną mongolizmu jest ustąpienie pewnych cech typowych dla jednej rasy na rzecz cech typowych dla innej rasy. Prawie sto lat później okazało się, że to fałszywe założenie.\nWnioski, do których dochodził Lejeune prowadziły go w zupełnie innym kierunku. Już w 1953 roku wspólnie z profesorem Turpin stwierdzili, że istnieje zależność między dermatoglifami (w ten sposób określa się rysunki na wnętrzu dłoni i stopie oraz linie papilarne na palcach) a cechami fizycznymi i psychicznymi danej osoby. Lejeune dowodził, że określenie struktury tych linii następuje jeszcze przed wyodrębnieniem się palców z dłoni płodu. A zatem okazuje się, że bardzo wcześnie, już w pierwszym miesiącu życia dziecka następuje to „oznaczenie”, którego nie można już usunąć. Dzięki temu osiągnięto znaczny postęp w diagnozowaniu choroby. Okazało się, że szczególne znaczenie ma układ linii wewnątrz dłoni. Linie te nazywa się zazwyczaj „linią głowy” i „linią serca”. U większości chorych na mongolizm mieszają się one ze sobą. „Rodzice, którzy przychodzili na konsultację do Jérôme’a Lejeune – pisze Jean Marie Le Méné, prezes Fundacji Jérôme Lejeune – na pewno pamiętają jeden z pierwszych gestów lekarza, który pochylał się nad swoim nowym pacjentem. Trzymając w ręku lupę tkacką otwierał delikatnie dłoń małego chorego, nie po to by mu ‘przepowiedzieć przyszłość’, ale, by ewentualnie potwierdzić z pomocą dermatoglifów diagnozę mongolizmu, który zaczął się na samym początku rozwoju embrionalnego dziecka”.\nNastępne obserwacje przekonują młodego badacza, że przyczyna choroby ukrywa się właśnie tam, gdzieś na początku życia płodowego. Zastanawia go zbieżność między częstością zachorowań na białaczkę, a mongolizmem. Okazuje się, że osoby upośledzone umysłowo dwudziestokrotnie częściej zapadają na ciężką białaczkę niż osoby normalne. Prowadzi go to do postawienia hipotezy, że przyczyną mongolizmu może być nieprawidłowość chromosomalna.\n„Po przestudiowaniu opisanych w ówczesnej literaturze 144 przypadków bliźniaków, z których przynajmniej jeden był chory na mongolizm – pisze Le Méné – doszedł do wniosku, że przyczyną tej choroby nie może być ani środowisko macicy, ani uraz płodu.” To znaczy, że mongolizm zaczyna się bardzo wcześnie i wynika on z samej konstytucji organizmu, a nie z przyczyn zewnętrznych. Do tego dochodzą kolejne obserwacje: choroba nie pojawia się przez czysty przypadek, a wpływ na jej powstanie mają czynniki, które nie są dziedziczne. Lejeune jest przekonany, że źródło upośledzenia ukrywa się w materiale genetycznym i stawia hipotezę, która może pogodzić te wnioski. Twierdzi, że we wczesnej fazie embrionalnej musiało dojść do „wypadku chromosomalnego”. W tym kierunku prowadzi też – wspólnie z prof. Turpin i doktor Marthe Gautier – obserwacje chromosomów chorych dzieci. Zespół potwierdza odkrycie Joe Hana Tijo i Alberta Levana, którzy w 1956 roku stwierdzili, że ludzkie komórki mają po 23 pary chromosomów, czyli w sumie 46 chromosomów. Jednocześnie Gautier, Lejeune i Turpin wprowadzają nową metodę, która pozwala uniknąć pomyłki przy liczeniu chromosomów. Okazuje się bowiem, że niektóre leki mogą powodować zmianę wytrzymałości chromosomów i ich rozdrobnienie. Stąd właśnie brały się różne wyniki różnych naukowców badających liczbę chromosomów. Metoda ekipy profesora Turpin polegała na intensywnym barwieniu chromosomów na kolor fioletowo-czerwony i umieszczaniu ich na tle pozbawionym jakichkolwiek kolorów. To ułatwiało obserwację i robienie zdjęć.\nJak to zwykle bywa, przy wielkich odkryciach najważniejsze są szczegóły. Niektóre chromosomy są tak małe, że nie sposób ich zidentyfikować bez wykonania fotografii o bardzo wysokiej jakości. „Wyobraźcie sobie – pisze Le Méné – dno talerza, w którym pływa bez żadnego ładu 46 małych, nierównych rozmiarami kawałków makaronu, które trochę przypominają literę X i są raczej miękkie. Chodzi o to aby umieścić je „na baczność” po dwa chromosomy w jednym szeregu. W ten sposób, wychodząc od fotografii pierwotnej, na której widać rozproszone chromosomy przeprowadza się klasyfikację w pewnym porządku. W praktyce jest to rodzaj montażu fotograficznego. Zdjęcia chromosomów są uważnie wycinane i przyklejane obok siebie, po dwa, według rozmiaru każdej pary. Tworzy się dwadzieścia dwie pary. Para dwudziesta trzecia składa się z chromosomu X i chromosomu Y u mężczyzny oraz z dwóch chromosomów X u kobiety. Całą taką tablicę nazywa się kariotypem. A zatem na nowo zostaje ustalona charakterystyczna dla rodzaju ludzkiego liczba chromosomów: 23+23=46. I zasadniczo wszystkie chromosomy powinny znajdować się na swoich miejscach.”\nLejeune spędza masę czasu przy tej skrupulatnej pracy. Zbliża się lato 1958 roku i jak zwykle ma z całą rodziną wyjechać na wakacje do Danii (jego żona Birthe pochodzi z tego kraju). Właśnie wtedy stwierdza z niezbitą pewnością, że w tkance dzieci chorych na mongolizm przy dwudziestej pierwszej parze chromosomów znajduje się jeszcze jeden, dodatkowy chromosom. Czyli w sumie jest ich 47 a nie 46.\n„Tego odkrycia pierwszej choroby, której przyczyną była nieprawidłowość chromosomalna mój ojciec dokonał w czerwcu – wspomina Clara Lejeune. – Na kilka dni przed zabraniem żony i dzieci do Danii. Siedząc za kierownicą samochodu nie przestawał powtarzać: Znalazłem, jestem pewien, że znalazłem! Gdy tylko dojechaliśmy na miejsce wywołał zdjęcia, które zrobił tuż przed wyjazdem – dodaje Birthe Lejeune.– Przy 21 parze chromosomów widać było jeszcze jeden – trzeci..”\nPo powrocie z wakacji genetyk potwierdza swoje odkrycie, w które jednak nikt na razie nie chce wierzyć. Lejeune, nie dbając zupełnie o to, że ujawnia rzecz mogącą przynieść mu międzynarodowy rozgłos pokazuje swoje zdjęcia wielu naukowcom, którzy zastanawiają się czy jest to rzeczywiście dodatkowy chromosom czy też nastąpiło po prostu rozerwanie jednego z istniejących już chromosomów. W tym czasie prezentuje wyniki swoich badań na wielu kongresach. Zostają one opublikowane dopiero w 1959 roku (26 stycznia oraz 16 marca), a 24 czerwca roku 1960 Jérôme Lejeune broni na wydziale nauk przyrodniczych Uniwersytetu Paryskiego doktorat na temat mongolizmu.\nTrisomia a nie mongolizm\nW 1961 roku w słynnym brytyjskim czasopiśmie medycznym Lancet ukazuje się artykuł, którego sygnatariusze (wśród których znajduje się Lejeune) proponują, aby termin „mongolizm” zastąpić nową nazwą – „trisomia 21”. Zdaniem Lejeune’a w ten sposób lepiej oddać można istotę choroby. Jeśli powoduje ją dodatkowy (trzeci) chromosom znajdujący się przy dwudziestej pierwszej ich parze, to warto tak ją określić. Nazwa trisomia 21 będzie bardziej odpowiadać prawdzie naukowej. Ale Lejeune ma jeszcze jeden ważny powód. On badał tę chorobę po to, aby nauczyć się ją leczyć. Jego praca naukowa nigdy nie była celem samym w sobie, lecz środkiem do celu. Lejeune przede wszystkim był lekarzem i chciał pomagać swoim pacjentom. Stwierdzenie obecności dodatkowego chromosomu nie pozwalało co prawda na podjęcie nowej terapii osób dotkniętych schorzeniem, ale miało olbrzymie znaczenie psychologiczne dla rodzin. Rodzice dzieci chorych na mongolizm bardzo cierpieli uważając, że choroba, z jaką malec przychodzi na świat to „ich wina”. Obawiali się kolejnych ciąż i kolejnych komplikacji. Poza tym w tamtych czasach krążyło wiele niesprawdzonych opinii, które bardzo krzywdziły rodziny z dzieckiem upośledzonym. Uważano, że przyczyną mongolizmu mogą być choroby płciowe, ewentualnie alkoholizm i inne tego typu wstydliwe sprawy. Tymczasem Lejeune dowodził na podstawie naukowych dowodów, że mongolizm pojawia się na skutek „wypadku genetycznego”. Nadanie chorobie nowej nazwy – trisomia –mogło stać się pierwszym krokiem do odkłamania związanych z nią uprzedzeń i wydobycia rodzin z chorymi ze społecznej izolacji.\n„Mógł nazwać tę chorobę swoim nazwiskiem – pisze Clara Lejeune – tak jak wiele innych chorób noszących nazwisko tego, który je odkrył. Ale dla niego najważniejsze było zwrócenie godności chorym i ich rodzinom. Trisomia 21 to wypadek genetyczny, to nie choroba zaraźliwa, a syfilis nie jest jej przyczyną. Od tej chwili na widok dziecka dotkniętego chorobą ludzie nie będą już przechodzić na drugą stronę ulicy, aby uchronić przed zarażeniem swoje potomstwo. Od tej chwili rodziny chorych będą wiedzieć, że to nie z ich winy rodzi się dziecko z upośledzeniem. Termin mongolizm zbytnio kojarzył się z wadą fizyczną. Trisomia 21 będzie od tej chwili prawdziwym wyjaśnieniem nieszczęścia zbyt widocznego i zbyt trudnego do zaakceptowania.\nTo odkrycie zdejmuje odium winy z rodziców. Ich dziecko, które mimo wszystko kochają, nosi na twarzy i w swym wnętrzu konsekwencje błędu genetycznego. Ale to przecież ich dziecko, które jest do nich podobne.”\nPropozycja Lejeune’a nie dziwi tych wszystkich, którzy go znają. Jest naukowcem, to prawda, ale przede wszystkim jest lekarzem. Jak mówią niektórzy: „lekarzem ludzi i lekarzem dusz”.\nPotwór czy człowiek?\n„Nagle staje się coś, co w czasie zawodów sportowych zdarza się rzadko. Ramię w ramię ścigają się ze sobą dwaj biegacze – to chorzy na trisomię 21. Jeden z nich przyspiesza i zostawia w tyle swojego rywala. Ale w pewnym momencie potyka się i upada. Ten drugi zatrzymuje się, podnosi konkurenta z ziemi, pociera mu kolano, obejmuje go i rusza razem z nim, ot tak sobie. Podzielą się miejscem na podium” – tak Jean Marie Le Méné opisuje wydarzenie, które miało miejsce podczas Igrzysk Olimpijskich dla niepełnosprawnych, które obserwował profesor Jérôme Lejeune. Jego podopieczni – już nagrodzeni medalami – przyszli do niego na trybunę honorową. „Obsypują go pocałunkami swoich wilgotnych ust, ich niezgrabne ramiona oplatają mu szyję na podobieństwo łodyg jakichś roślin i trzymają się go, jak tonący chwyta się szalupy ratunkowej.”\nLejeune był rzeczywiście przyjacielem swoich pacjentów. Akceptował ich, nazywał ich po imieniu, potrafił docenić ich sukcesy, a przede wszystkim dostrzegał w nich wielkie serce. Nie przeszkadzał mu ich wygląd, ani opóźnienie umysłowe. Za to bardzo bolał nad sposobem odnoszenia się tak zwanych ludzi zdrowych do tych, którzy ulegli „wypadkowi genetycznemu” oraz do ich rodzin. Czasem zdarzało się, że rodzice słyszeli z ust lekarzy słowa niewiele mające wspólnego ze zrozumieniem dla ich nieszczęścia:\n– Wasze dziecko to potwór, lepiej byłoby, gdyby nie żyło;\n– Czy widzieliście jego głowę, przecież to mongoł, odradzam zatrzymywanie go.\nA nawet, jeśli lekarz bez komentarzy wypowiadał swoją diagnozę, to w uszach rodziców chorego dziecka brzmiało to jak wyrok. U Lejeune’a było inaczej.\n„Nigdy nie zapomnimy tego lipcowego dnia – wspominają rodzice jednego z małych pacjentów szpitala Necker – kiedy przyjechaliśmy tam przestraszeni i pełni niepokoju. Cóż bowiem mogliśmy tam usłyszeć? Po co w ogóle tam jechaliśmy? Przecież nie da się odwrócić historii: nasza córeczka jest chora i będzie taka do końca życia.\nProfesor przywitał nas bardzo ciepło w swoim laboratorium: ‘Pani jest mamą? Proszę położyć dziecko na kolanach..’ Co za ulga – przecież mógł kazać położyć ją na przygotowanym do tego stole. A potem zaczął mówić o wszystkim, co jest nie tak, o wszystkim co jest konsekwencją trisomii 21, z czego nie zdawaliśmy sobie sprawy. Jak zatem na to reagować – przecież wszystko wydaje się stracone. I właśnie wtedy – jak ojciec i nauczyciel - cierpliwie, w kilku słowach wypowiadanych prosto z serca a jednocześnie z wielkim autorytetem zaczął nas zachęcać do podjęcia wysiłku, do rozpoczęcia na nowo. Tych kilka zdań przekonało nas, że trzeba walczyć, ze nie wolno opuszczać rąk.”\nInni rodzice tak opowiadają o swoim spotkaniu z lekarzem:\n„Profesor przyjmuje nas z uśmiechem. Grzeczny, przyjazny, ale pełen szacunku. Zwraca się do dziecka, pyta o jego imię i mówi: ‘Piotruś, przyjdziesz do mnie?’ Bierze go w ramiona, (...) proponuje matce krzesło. Ona siada, a on podaje jej Piotrusia, siada naprzeciwko niej i ojca dziecka i bada je na kolanach matki. Dla nas te proste gesty są jak objawienie. Ten lekarz nie bada chorego, on bada nasze dziecko.\nPotem wszystko wyjaśnia. Co to za choroba, jaka przyszłość czeka dziecko i nas. Uspokaja nas, odpowiada na wszystkie nasze pytania i nasze lęki.\nPrzed rozstaniem się z nami mówi: ‘Jeśli państwo chcieliby, to przy następnej wizycie można przyprowadzić jego starsze siostry. One także mają prawo wiedzieć i rozumieć.’ Wychodzimy z naszym dzieckiem. Jesteśmy spokojni. Profesor sprawił, że odkryliśmy naszą miłość rodziców.”\n„Wiedzieć i rozumieć” – Lejeunem kierowała rzeczywista pasja naukowca, ale nie zatrzymywał się na niej. Chorych znał nie jako „przypadki”, ale jako konkretnych ludzi, chorobę chciał poznać i opisać, by z nią walczyć. Choć może wydawać się to nieprawdopodobne, to profesor potrafił nazwać po imieniu kilka tysięcy swoich pacjentów ze szpitala Necker. „Lejeune miał ze swoimi pacjentami niezwykły kontakt” – mówi profesor Lucien Israel, a Clara Lejeune to potwierdza: „On bardzo zwracał uwagę na tajemnicę zawodową, więc właściwie nie mówił nic na temat swoich spotkań z chorymi. Czasem wracał do domu bardzo zatroskany. Pytaliśmy go dlaczego, a on odpowiadał: „Mój pacjent źle się czuje, martwię się.”\n„Gdy tylko cała potrzebna i wystarczająca zarazem informacja znajdzie się w komórce pierwotnej, rozpoczyna się symfonia życia, która rozwija się od świtu stadium embrionalnego, aż po zachód końca życia – mówił profesor podczas jednego ze swoich wykładów – Życie rozpoczyna się w chwili, gdy wszystkie informacje genetyczne połączą się, aby określić nowy byt. Zaczyna się zatem dokładnie w momencie, gdy cała informacja genetyczna przyniesiona przez komórki męskie połączy się z informacją genetyczną komórki jajowej. Wówczas zaczyna się nowy byt. Nie jakiś teoretyczny człowiek, ale już ten, którego nazwiemy później Piotrem, Pawłem, albo Magdaleną.”\nPorównanie poczęcia i rozwoju człowieka do utworu symfonicznego było jednym z ulubionych obrazów używanych przez profesora. Trzeba przyznać, że był to obraz niezwykle sugestywny. Dla profesora owa symfonia życia stała się bowiem wskazówką, która wyznaczyła kierunek jego poszukiwań. „Możemy porównać tę harmonię, która musi istnieć między wieloma reakcjami enzymatycznymi z niezbędną synchronizacją muzyków w orkiestrze. Jeśli jeden z muzyków zdecyduje się grać swoją partyturę w innym tempie niż cała reszta orkiestry mogą wydarzyć się dwie rzeczy: albo muzyk wykonuje solo i to, że zmienia on tempo na andante lub prestissimo nie wpływa na jego partię i nie niszczy symfonii, albo też ów muzyk wykonuje swoją wariację w chwili ‘tutti’ i wówczas, gdy przyspiesza lub zwalnia wynik będzie tylko jeden – kakofonia.”\nPodobnie, zdaniem profesora, rzecz się ma w organizmie człowieka i podobny pojawia się efekt. Patologiczne zmiany szybkości reakcji enzymatycznych powodują swoistą „kakofonię” – zniekształcone zostaje ciało człowieka i jego inteligencja. Takie porównanie ma dla Lejeune’a dodatkowy walor. Jeśli bowiem szybkość reakcji biochemicznych powoduje efekty patologiczne, to może drogą do leczenia choroby jest regulowanie tych prędkości? Lejeune stawia pytanie: jak sprawić aby te reakcje, które u osób chorych są zbyt szybkie lub zbyt wolne mogły odzyskać swoją harmonię i na nowo ‘zagrać’ piękną symfonię ich inteligencji.\nZa tym pytaniem pójdzie decyzja naukowca, który właśnie w tym kierunku podejmie dalsze badania. Nie chce ograniczać się tylko do pracy nad pogłębianiem swojego pierwszego odkrycia. To mogłoby co prawda przysporzyć mu chwały naukowej, ale nie posunęłoby naprzód sprawy leczenia pacjentów chorych na trisomię. Lejeune postanawia zmienić kierunek swojej pracy i podjąć badania zmierzające bezpośrednio do poszukiwania metod, które umożliwią skuteczniejszą terapię choroby. „Już jako młody człowiek chciał być wiejskim lekarzem, a jego ciekawość naukowca zdominowana była przez pragnienie leczenia” – wyjaśnia Jean Marie Le Méné. Będzie ona go zatem prowadzić do „podjęcia tematu, który da największą szansę sukcesu w ryzykownym przedsięwzięciu przywrócenia dzieciom chorym na mongolizm ich możliwości umysłowych, które potencjalnie posiadają, ale których nie mogą używać. Tą wypowiedzią niosącą nadzieję dla tysięcy rodzin kończy swoją rozprawę doktorską z nauk przyrodniczych na temat mongolizmu”.\n„On bije się o tych chorych, których trzy razy w tygodniu przyjmuje na wielogodzinnych konsultacjach razem z ich rodzicami – pisze Clara Lejeune – i wie dobrze, że oni nie mogą czekać.\nDlatego przystępuje do badań, które są mniej prestiżowe. Pewnego dnia po powrocie z konsultacji mówi do mamy:\n– Mógłbym przez kolejne lata odkrywać przyczyny genetyczne kolejnych, coraz rzadszych chorób. Ale jestem przekonany, że trzeba postąpić inaczej. Jeśli dowiem się jak wyleczyć trisomię 21, droga do leczenia innych chorób pochodzenia genetycznego będzie otwarta. Pacjenci czekają, trzeba, żebym to odkrył.”\nLejeune wie, ze czeka go długa i trudna droga, ale jednocześnie jest przekonany, że można będzie znaleźć lekarstwo na chorobę. „Znajdziemy. To niemożliwe, abyśmy nie znaleźli. To o wiele mniejszy wysiłek intelektualny niż wysłanie człowieka na Księżyc.” – mówi.\nNie brak mu porażek. „Pokładał bardzo wiele nadziei w badaniu pewnej substancji biochemicznej – pisze Clara –. Przeprowadził próbę – jednym pacjentom podał placebo, innych poddał prawdziwemu leczeniu. Po dwóch miesiącach przebadał ich powtórnie. Okazało się, że obwód czaszki u pacjentów leczonych zwiększył się w stosunku do obwodów czaszek pacjentów nieleczonych. Zdaniem rodziców dzieci leczone czuły się znacznie lepiej. Ale po kolejnych dwóch miesiącach okazało się, że obwód czaszki pozostał niezmieniony. Co za rozczarowanie!\nPo pewnym czasie zrozumiał, dlaczego tak się stało. Zazwyczaj badał pacjentów w szpitalu, ale na skutek zbiegu okoliczności, pierwsze konsultacje odbywały się na uczelni. Okazało się, że miarka na uczelni była o centymetr krótsza od miarki w szpitalu! To, w czym pokładał tak wielką nadzieję było zwyczajną pomyłką. Przyjął to z humorem. Pewnego letniego wieczoru opisał tę historię nic nam o tym nie mówiąc. Odkryliśmy to dopiero po jego śmierci. Bez wątpienia była to dla niego wspaniała lekcja pokory.”\nTych lekcji już wkrótce profesor miał mieć znacznie więcej. Czekała go bowiem walka, w której przeciwnikiem nie była już tylko choroba.


Część prac można wykonać poza specjalną strefą - GazetaPrawna.pl\nCzęść prac można wykonać poza specjalną strefą\n27 sierpnia 2020, 16:00\nDochody ze sprzedaży materiałów kontrahentowi spoza specjalnej strefy ekonomicznej są zwolnione z CIT, jeżeli ta część robót wiąże się z produkcją strefowych wyrobów gotowych, lecz z obiektywnych przyczyn nie można jej wykonać w strefie.\nPotwierdził to po raz kolejny Naczelny Sąd Administracyjny. Wcześniej takie same, korzystne dla firm wyroki zapadły m.in. 29 października 2019 r. (sygn. akt II FSK 809/18) i 15 lutego 2018 r. (sygn. akt II FSK 1276/16). W świetle ukształtowanej już linii orzeczniczej NSA nie ma przeszkód, by spółka działająca w specjalnej strefie ekonomicznej kupowała usługi pomocnicze poza strefą.\nW strefach ekonomicznych koszty też limitowane. Najnowszy wyrok WSA przełamuje linię orzeczniczą\nDyrektor KIS nie zmienia jednak zdania ani nie wycofuje złożonych już skarg kasacyjnych. W efekcie problem co jakiś czas wraca na wokandę NSA.\nNajnowszy wyrok, z 20 sierpnia br., dotyczył spółki z branży motoryzacyjnej, która prowadziła działalność na terenie SSE na podstawie kilku zezwoleń. Firma opracowuje i produkuje podzespoły do karoserii i podwozi samochodów. Musi więc współpracować z kontrahentami spoza strefy.\nCzasem proces produkcji wygląda w ten sposób, że spółka kupuje materiał niezbędny do produkcji, sprzedaje go kontrahentowi spoza strefy, ten wykonuje swoją część pracy, a potem odsprzedaje przetworzone materiały (wyroby w toku) spółce. Następnie firma, w swoim zakładzie na terenie strefy, wykonuje swoją część pracy, a na koniec sprzedaje gotowy produkt odbiorcy końcowemu.\nSpór z fiskusem dotyczył tego, jak spółka ma kwalifikować przychody ze sprzedaży materiałów na pierwszym etapie, gdy przekazuje je kontrahentom w celu ich przetworzenia dla potrzeb dalszego procesu produkcji, która będzie miała już miejsce w SSE. Czy są to przychody związane z działalnością strefową, a więc zwolnione z CIT, czy przychody z działalności pozastrefowej, od których trzeba zapłacić podatek?\nSpółka uważała, że są to przychody strefowe, bo – jak tłumaczyła – nie można obróbki materiałów traktować jako działalności niezwiązanej z działalnością strefową.\nDyrektor Krajowej Informacji Skarbowej stwierdził jednak, że skoro ta część działalności spółki (związana z materiałami przekazanymi na zewnątrz strefy) nie jest prowadzona na terenie SSE, to nie jest objęta zwolnieniem z CIT.\nSądy przyznały jednak rację spółce. WSA w Gorzowie Wielkopolskim uznał, że między działalnością podstawową spółki a częścią produkcji wykonywaną przez kontrahentów poza strefą istnieje ścisły, nierozerwalny i funkcjonalny związek. Czynności wykonywane poza SSE stanowią więc integralną część działalności strefowej spółki. Dlatego całość działalności mieści się w zakresie zezwolenia strefowego otrzymanego przez spółkę, a dochody z tej działalności są dochodami strefowymi. W efekcie są one zwolnione z CIT.\nPotwierdził to NSA. Sędzia Maciej Jaśniewicz wyjaśnił, że jeżeli określonych czynności wykonywanych z materiałów spółki nie można z obiektywnych przyczyn zrealizować w strefie, to należy je uznać za działalność pomocniczą. W efekcie, zdaniem NSA, dochód ze sprzedaży tych materiałów jest objęty zwolnieniem z podatku, tak jak podstawowa działalność strefowa spółki.\nWyrok NSA z 20 sierpnia 2020 r., sygn. akt II FSK 1319/18. www.serwisy.gazetaprawna.pl/orzeczenia\nCIT orzeczenia NSA\nOperowanie amortyzacją jest dopuszczalne


Kosiarski o kłopotach LW: „Problemy kopalni, to problemy kopalni” [Audio] | LLE24.pl\nPodczas ostatniej sesji rady miejskiej, włodarz został zapytany przez radnego Sebastiana Pawlaka, czy łęczyński urząd ma jakiś plan działania związany z sytuacją kopalni w Bogdance. Zmniejszony popyt na węgiel z naszej kopalni spowodował konieczność cięcia kosztów w spółce. Odbija się to przede wszystkim na załodze, która traci miejsca pracy.\nKomentarz „myśliciela” z pl. Kościuszki z pewnością nikogo nie zdziwi. Stwierdził on bowiem, że „problemy kopalni, to problemy kopalni”. No tak… przecież jakie przełożenie może mieć fakt, że Łęczna jest „sypialnią” tego zakładu pracy.\nNastępnie powiedział, że gdy „proponowano kopalni włączenie się w budowę elektrowni jako najlepszemu biorcy, to właściciele kopalni stali na stanowisku, że ich to nie interesuje, bo mają cud miód sytuację.”\nTrochę dziwnie słucha się tych „burmistrzowych rewelacji”, zwłaszcza w odniesieniu do faktu, że GDF Suez oraz LW, podpisały w 2013 roku list intencyjny w sprawie budowy elektrowni. Można było o tym przeczytać w poniższych artykułach:\nLINK 1: Setki miejsc pracy. Kopalnia chce mieć swoją elektrownię\nLINK 2: GDF Suez i LW Bogdanka analizują możliwe formy współpracy\nNo ale co ja tam wiem… 😉\nBędzie lepiej jeśli wysłuchacie całej wypowiedzi (przepraszam za jakość):\nJak mogliście usłyszeć, „wódz” obwiniał wszystkich dookoła. Władze kopalni, związki zawodowe czy posła Karpińskiego (PO). Wszystko OK. Zapomniał chyba jednak, że nie jest pytany o swoją opinię na temat przyczyn zaistniałego stanu rzeczy, a o pomysły na to, co zrobić jeśli stanie się najgorsze.\nFinalnie stwierdził, że „urząd nie tworzy miejsc pracy, tworzą je natomiast przedsiębiorcy, którym urząd powinien stworzyć dogodne warunki”.\nPanie Kosiarski zapytam więc wprost, w jaki sposób stworzył pan warunki o których mowa? Może chodzi o podwyżkę opłat i podatków miejscowych? A może o uchwalenie planu zagospodarowania przestrzennego, którego mieszkańcy nie mogą się doczekać od wielu lat? Czy może w końcu o szumnie zapowiadaną strefę ekonomiczną, która powstaje tempie porównywalnym do chodnika do Łęczyńskiego szpitala (mija 8 rok, kiedy mieszkańcy chcąc dotrzeć do szpitala grzęzną w błocie). Co pan zrobił dla przedsiębiorców?\nPS. Nie pytam rzecz jasna o przedsiębiorców, którzy notorycznie wygrywają urzędowe przetargi czy realizują awaryjne zamówienia ratusza.\nArtykuł w kategorii Region Tagi: Elektrownia, górnicy, Kopalnia, Kosiarski, Łęczna, zwolnienia\n« Mimo słabszych wyników, Bogdanka podtrzymuje założenia!\nBudżet obywate…la Kosiarskiego »\n8 komentarzy do artykułu "Kosiarski o kłopotach LW: „Problemy kopalni, to problemy kopalni” [Audio]"\n10 lipca 2015 o 18:51\nA co go obchodzą problemy górników i kopalni jak on ma prawie 12 tysięcy miesięcznie. Człowiek oderwany od rzeczywistości.\nJedyna nagroda godna naszego burmistrza to „Nagroda Buc Roku” jest poza jakąkolwiek konkurencją\nA jaki plan awaryjny proponuje Lepsza Łęczna?\nPrzeczytaj proszę jeszcze raz ostatni akapit. Tam znajdziesz odpowiedź. Gdyby jednak to nie wystarczyło, warto zaglądać do programu wyborczego LŁ. Te zapisy nadal pozostają aktualne.\n9 lipca 2015 o 21:12\nWitaj onleczna na LLE widzę, że wróciłeś.\nNajechali Cię tam na Ł24 jak banda rozszalałych psów Wirtualny , Mario, czy nomuślim i widzę, że olałeś to towarzystwo.\nTam jak mnie będziesz myślał jak chce Grzegorz i jego stary Wirtualny, to pod różnymi nickami będą jechać po tobie.\nJak myślisz kto to jest ten nomuślim – bo pewnie miało być momyślim? tylko zrobił jak zwykle błąd. 🙁 🙂\n9 lipca 2015 o 08:26\nPodczas ostatniej sesji Rady Miejskiej zapytałem, czy miasto jest przygotowane na to, co dzieje się w największym i najważniejszym zakładzie pracy na terenie Powiatu Łęczyńskiego.\nW rozmowach łęcznian przewija się wątek zaniepokojenia i zatroskania sytuacją w kopalni. Pojawia się obawa o przyszłość, o miejsca pracy. Jako samorządowcy musimy mieć rękę na pulsie i być przygotowani na łagodzenie negatywnych skutków ewentualnych kolejnych redukcji zatrudnienia i zaciskania pasa w LW Bogdanka. Wypowiedź burmistrza wprawiła mnie w osłupienie. Zdaje się on zupełnie nie rozumieć powagi sytuacji. I prawdopodobnie nie ma żadnego „planu awaryjnego”.\nPanie burmistrzu Kosiarski – przepraszam za wyrażenie – plecie pan bzdury. Problemy kopalni to nie tylko problemy kopalni, jak się panu wydaje. To problemy dla nas wszystkich – mieszkańców Łęcznej. Także pana jako burmistrza górniczej Łęcznej.\nPrzypominam także, że głos na pana w tych wyborach oddawali również górnicy. I dlatego ich problemów nie można banalizować „historyjkami”, które usłyszeliśmy podczas sesji. Problemy kopalni dotkną jednak nie tylko samych pracowników kopalni, ale także pracowników innych branż – handlu czy usług. Dlatego oczekujemy od pana głębszej refleksji i poważnego podejścia do tematu. Za to właśnie niemałe przecież pieniądze płacą panu mieszkańcy.\nPrzewodniczący Klubu Radnych Lepsza Łęczna\nA może warto przypomnieć to wydarzenie.\nA jeszcze jak patrzę na zdjęcie przypomniało mi się pewne przysłowie:\nTylko początku nie pamiętam.\n– a końcówka jego brzmi – „to cię torbą zabije”. 🙁


MniuMniu - Kuchnia roślinna: PIEROGI RUSKIE Z OKARĄ\nPIEROGI RUSKIE Z OKARĄ\nWegańskie pierogi ruskie są wyjątkowe. Do złudzenia przypominają tradycyjną wersję i mało kto jest w stanie odróżnić je od pierogów z tłustym twarogiem. Są przepyszne, a przy tym znacznie zdrowsze. Pierogi ruskie z okarą smakiem niczym nie ujmują tym z tofu, pokuszę się o stwierdzenie, że są jeszcze bardziej delikatne.\n700-800g dobrej jakości ziemniaków\n1 i 1/2 szkl. mąki pszennej*\n1/2 szkl. wrzątku\n*najlepiej sprawdzi się mąka pszenna o typie 500\nZiemniaki obieramy, gotujemy do miękkości, odcedzamy, rozgniatamy na gładko tłuczkiem i odstawiamy do przestudzenia\nOkarę zalewamy sokiem z cytryny, dokładnie mieszamy i odstawiamy.\nCebulę kroimy w kostkę i wrzucamy na patelnie z oliwą, przysmażamy na złoto\nWszystkie składniki farszu łączymy ze sobą, doprawiamy solą i pieprzem\nMąkę przesiewamy przez sito, dosypujemy sól i dolewamy oliwę oraz wodę. Ciasto mieszamy łyżką i delikatnie zagniatamy, przykrywamy ściereczką i odstawiamy do ostygnięcia\nCiasto na pierożki cienko rozwałkowujemy, wykrawamy okręgi i nakładamy farsz. Zlepiamy pierożki i układamy je na blacie obsypanym mąką i nakrywamy ściereczką\nGotujemy w osolonym wrzątku, od momentu wypłynięcia ok. 2-3min.\nPodajemy z przysmażoną cebulką, sosem lub obsypane ziołami\nEtykiety: DANIA GŁÓWNE, PIEROGI\nDaria 21 marca 2015 12:46\nnigdy nie używałam okary, ale tak patrząc na te pierogi mam ochotę jak najszybciej je zrobić - tą delikatność widać już na zdjęciach, a co dopiero kiedy możemy poczuć ją w ustach :)\nKinga 21 marca 2015 12:59\nAnonimowy 21 marca 2015 18:05\nprzepraszam za pewnie głupie pytanie, ale co to jest ta okara?\nMniuMniu 22 marca 2015 11:43\nokara to produkt będący pozostałością po produkcji domowego mleka sojowego ;)\nS. 22 marca 2015 15:03\no! też się właśnie zastanawiałam co to takiego :) ciekawe!\nmagda lena 21 marca 2015 22:36\nAle pięknie, domowo, swojsko wyglądają! Aż się chce zabrać kilka z tego talerza :)\nS. 22 marca 2015 15:04\ndziękuję za dołączenie do akcji! Wersja wegańska wygląda bardzo kusząco :) z chęcią bym spróbowała takich pierogów :)\nJinen 24 marca 2016 07:13\nWlasnie zrobilam te pierogi, super przepis!! I farsz i ciasto perfekcyjne. Jedna tylko uwaga: Na podana ilosc farszu nalezy zrobic 4 razy wiecej ciasta na pierogi. Z podanej ilosci tego ciasta wyjdzie ok. 25 pierogow. Przy okazji, uzylam make orkiszowa do ciasta, efekt genialny i duzo zdrowiej :)\nUnknown 17 lutego 2018 16:52\nDzisiaj wypróbowane i smakowało genialnie! Tak jak kiedyś moja babcia robiła :D bardzo dziękuje za podzielenie sie tym przepisem :)\nWEGAŃSKIE MIĘKKIE PIERNICZKI Z LUKREM KRÓLEWSKIM\nZUPA KREM Z GRUSZKI I PIETRUSZKI\nHUMMUS Z PIECZONĄ PIETRUSZKĄ\nWEGAŃSKA BABKA CYTRYNOWA\nWEGETARIAŃSKA FASOLA PO BRETOŃSKU\nWITARIAŃSKIE KULECZKI BARFI\nBATATY ZAPIEKANE Z SOSEM SEZAMOWYM\nGRZYBY MUN W OSTREJ MARYNACIE\nKLUSECZKI Z BATATÓW\nSEREK Z MIGDAŁÓW\nBURGERY Z BATATA I CIECIERZYCY\nOWSIANKA W AMERYKAŃSKIM STYLU\nWEGAŃSKI BEZGLUTENOWY TORT WANILIOWY Z TRUSKAWKAMI\nZUPA Z ŻÓŁTEGO GROCHU I MLEKA KOKOSOWEGO


Polska nadal wierzy w uwolnienie Lewandowskiego\nChociaż Niemcy nie będą w kadrze Polski na kwalifikacje do Mistrzostw Świata w 2022 roku, to dopiero się okaże, czy Piano-Cervoni zakwalifikuje się do następnych Mistrzostw Świata. FIFA postanowiła nie zmuszać klubów do wypuszczania graczy wybranych do międzynarodowego okna w marcu ze względu na środki zdrowotne podjęte przez Govt-19 i na całym świecie. Kiedy Francja początkowo zdecydowała się zatrzymać wszystkich reprezentantów LQ1 zaproszonych na zaplanowane mecze poza Europą, była to decyzja, która wywołała wiele rozmów. W Europie wiele klubów zdecydowało się ograniczyć podróże do niektórych krajów międzynarodowych.\nWśród nich jest Bayern Monachium, który chce uniemożliwić Robertowi Lewandowskiemu wyjazd do Anglii na kluczowy mecz w strukturze eliminacji do mistrzostw świata w 2022 roku. W Bawarii podróż do Anglii jest identyczna jak piętnaście dni. Polski napastnik został później zastąpiony przez R.P. Szok z Lipskiem można przegapić, ale ćwierćfinał Ligi Mistrzów z PSG również nie będzie możliwy. Ryzyko, którego lider Bundesligi nie chce podejmować. Kto może zmienić losy egzaminu z języka polskiego.\n„Nie wtrącałem się”\nReprezentacja narodowa, obecnie trenowana przez Paulo Sousę, jest głównym pretendentem Anglii do pierwszej grupy eliminacji do Mistrzostw Świata 2022, ale także mocno polega na Robercie Lewandowskim. Kapitan pochodzi z Warszawy, ale jest najlepszym strzelcem w swojej reprezentacji. Więc jego nieobecność byłaby zbyt kosztowna, aby konkurować w Pucharze Świata 2022. W regionie europejskim dopiero pierwsze miejsce w każdej grupie kwalifikuje się bezpośrednio do zaplanowanych na przyszły rok finałów w Katarze. Polska zostanie poproszona o przywrócenie decyzji Wembley 31 marca, aby uniknąć przekraczania niebezpiecznych blokad drogowych.\nBył to więc mecz finałowy na kilka godzin przed tym, jak Robert Lewandowski mógł nie trafić. Pomimo wagi tego spotkania, nie było wiele obaw, biorąc pod uwagę sytuację, kto będzie odpowiedni na mecze z Węgrami i Andorą. „Wydawało mi się, że ten temat jest bardzo zagmatwany, ale nie jestem w to zaangażowany, ponieważ jest to trzecia gra i dwie najważniejsze poprzednie. W jego sytuacji tym problemem powinna być bardziej zainteresowana polska federacja. Kwalifikacje do kolejnego mundialu zostaną rozegrane telefonicznie w najbliższych dniach.\nREAD Guénolé Noirel, aby złapać ślady dużych ssaków od Saint-Brieuc do Polski - Saint-Brieuc\nPrevious W Polsce prawa kobiet były obchodzone pod ścisłym nadzorem policji\nNext Wiadomość zapewniająca do niego o stanie zdrowia nogi Welsa przed przyjęciem do szpitala


Nowe produkty - Manufaktura Stylu\nMiska do zupy 19 cm Joyn White\nMiska do zupy Joyn White o średnicy 19 cm, o pojemności 1,5 l i wysokości 9 cm w kolorze białym. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części serwisowe wykonane z ciepłego drewna dębowego nadają...\nTaca do serwowania 32 cm Joyn White\nTaca do serwowania posiłków Joyn White o średnicy 32cm, o pojemności 2 l i wysokości 4 cm w kolorze białym. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części serwisowe wykonane z ciepłego drewna...\nMiska 16 cm Joyn White\nMiska Joyn White o średnicy 16 cm, o pojemności 0,85 l i wysokości 6 cm w kolorze białym. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części serwisowe wykonane z ciepłego drewna dębowego nadają...\nMiska 12 cm Joyn White\nMiska Joyn White o średnicy 12 cm, o pojemności 0,38 l i wysokości 5 cm w kolorze białym. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części serwisowe wykonane z ciepłego drewna dębowego nadają...\nWyprzedaż! Szybki podgląd Arzberg\nNowy On sale! Wysyłka do 19dni\nKubek do espresso Joyn White\nKubek do espresso Joyn White o wysokości 5 cm, pojemności 0,09 l i średnicy 6 cm w kolorze białym. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części serwisowe wykonane z ciepłego drewna dębowego...\nDzbanek 10 cm Joyn White\nDzbanek Joyn White o wysokości 10 cm, pojemności 0,42 l i średnicy 9 cm w kolorze białym. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części serwisowe wykonane z ciepłego drewna dębowego sprawiają, że...\nPółmisek 38 cm Joyn White\nPółmisek Joyn White o długości 38 cm i szerokości 33 cm w kolorze białym. Wyśmienicie nadaje się do podawania wszelkiego rodzaju mięs oraz ciepłych i zimnych przekąsek. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną...\nTalerz płaski 27 cm Joyn White\nPłaski talerz Joyn White o średnicy 24 cm w kolorze białym. Tworzy ciekawy zestaw w połączeniu z innymi talerzami i miseczkami w pozostałych kolorach. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części...\nTalerz płaski 24 cm Joyn White\nTalerz płaski 20 cm Joyn White\nPłaski talerz Joyn White o średnicy 20 cm w kolorze białym. Tworzy ciekawy zestaw w połączeniu z innymi talerzami i miseczkami w pozostałych kolorach. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części...\nTalerz głęboki 23 cm Joyn White\nGłęboki talerz Joyn White o średnicy 23 cm w kolorze białym. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części serwisowe wykonane z ciepłego drewna dębowego sprawiają, że kolekcja Arzberg Joyn ma...\nZestaw 2 misek i 2 talerzy Joyn Grey\nZestaw dwóch misek i dwóch płaskich talerzy Joyn Grey. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części serwisowe wykonane z ciepłego drewna dębowego nadają kolekcji Arzberg Joyn naturalnie...\nNowy Wysyłka do 19dni Darmowa dostawa\nZestaw misek z tacą Joyn Grey\nZestaw czterech miseczek z tacą do serwowania Joyn. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części serwisowe wykonane z ciepłego drewna dębowego nadają kolekcji Arzberg Joyn naturalnie nowoczesny...\nKubek bez ucha 0,42 l Joyn Grey\nKubek bez ucha Joyn Grey o średnicy 9 cm, pojemności 0,42 l i wysokości 10 cm w kolorze szarym. Idealny do porannej kawy czy herbaty. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części serwisowe...\nKubek 0,42 l Joyn Grey\nKubek z uchem Joyn Grey o średnicy 9 cm, pojemności 0,42 l i wysokości 10 cm w kolorze szarym. Idealny do porannej kawy czy herbaty. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części serwisowe...\nMiseczka 8 cm Joyn Grey\nPorcelanowa mała miseczka Joyn Grey o średnicy 8 cm, pojemności 0,2 l i wysokości 5 cm w kolorze szarym. Idealna do dipów i sosów. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części serwisowe wykonane...\nMiska do zupy 19 cm Joyn Grey\nMiska do zupy Joyn Grey o średnicy 19 cm, o pojemności 1,5 l i wysokości 9 cm w kolorze szarym. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części serwisowe wykonane z ciepłego drewna dębowego nadają...\nKubek do espresso Joyn Grey\nKubek do espresso Joyn Grey o wysokości 5 cm, pojemności 0,09 l i średnicy 6 cm w kolorze szarym. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części serwisowe wykonane z ciepłego drewna dębowego...\nDzbanek 10 cm Joyn Grey\nDzbanek Joyn Grey o wysokości 10 cm, pojemności 0,42 l i średnicy 9 cm w kolorze szarym. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części serwisowe wykonane z ciepłego drewna dębowego sprawiają, że...\nPółmisek 38 cm Joyn Grey\nPółmisek Joyn Grey o długości 38 cm i szerokości 33 cm w kolorze szarym. Wyśmienicie nadaje się do podawania wszelkiego rodzaju mięs oraz ciepłych i zimnych przekąsek. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną...\nTalerz płaski 27 cm Joyn Grey\nPłaski talerz Joyn Grey o średnicy 24 cm w kolorze szarym. Tworzy ciekawy zestaw w połączeniu z innymi talerzami i miseczkami w pozostałych kolorach. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części...\nTalerz płaski 24 cm Joyn Grey\nTalerz płaski 20 cm Joyn Grey\nPłaski talerz Joyn Grey o średnicy 20 cm w kolorze szarym. Tworzy ciekawy zestaw w połączeniu z innymi talerzami i miseczkami w pozostałych kolorach. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części...\nTalerz głęboki 23 cm Joyn Grey\nGłęboki talerz Joyn Grey o średnicy 23 cm w kolorze szarym. Tworzy ciekawy zestaw w połączeniu z innymi talerzami i miseczkami w pozostałych kolorach. Joyn z Arzberg to radość i wspólnota. Radość z bycia razem, spożywania posiłków i spędzania czasu w szczęściu. Drobne pionowe reliefy zastosowane zarówno w różowym, jasnoszarym i białym kolorze nadają porcelanie niepowtarzalną strukturę. Części...


Pomoc w likwidacji spółki z o.o. oraz spółki komandytowej. Profesjonalna obsługa prawna. - Ogłoszenia Warszawa\nDodane: 21/10/2021 06:08:11\nNasze biuro zapewnia Państwu kompleksową pomoc w zakresie likwidacji spółek z o.o., spółek komandytowych oraz pozostałych form prawnych podmiotów.\nJesteśmy biurem, które posiada wieloletnie doświadczenie na rynku.\nZapewniamy kompleksową pomoc i przeprowadzenie skomplikowanego przebiegu likwidacji spółki z ograniczoną odpowiedzialnością oraz spółki komandytowej. Dopełnimy formalności na każdym niezbędnym etapie zmierzającym do zakończenia bytu prawnego podmiotu.\nZ nami masz możliwość kontaktu również przez WhatsAppa


Lampa błyskowa Sony HVLF-45RM - BEiKS BiK Machulski Sp.j\nHome > Lampa błyskowa Sony HVLF-45RM\nLampa błyskowa Sony HVLF-45RM\n69,4 × 113,7 × 88,3 mm (szer. × wys. × gł.)\nTyp: Automatyczna elektroniczna lampa błyskowa (przypinana) z pomiarem przedbłysku;\nTyp stopki: Stopka Multi Interface\nMaksymalna liczba przewodnia - 45 (ustawienie kąta rozsyłu 105 mm, ISO100・m)\nTryb lampy błyskowej: Tryb TTL / RĘCZNY / MULTI\nCzas trwania błysku: W ciągu ok. 1,7 ms (1/1, tryb ręczny)\nTemperatura barwowa: Około 5500K\nCzęstotliwość: Ok. 0,1–2,5 s (baterie alkaliczne) / ok. 0,1–2,0 s (akumulatory Ni-MH)\nPowtarzanie: W przybliżeniu ponad 210 razy (baterie alkaliczne) / ponad 270 razy (akumulator Ni-MH)\nWydajność ciągłego błysku: 40 błysków z prędkością 10 błysków na sekundę\nBłysk odbity: TAK\nKąt odbicia: DO GÓRY 150°(0°/30°/45°/60°/75°/90°/120°/150°) W DÓŁ 8°, W lewo i w prawo 180°(0°/30°/45°/60°/75°/90°/120°/150°/180°)\nBłysk próbny: TAK\nKontrola błysku: Sterowanie lampą błyskową z użyciem przedbłysku (P-TTL/ADI)\nKompensacja mocy błysku: Tak\nRegulacja poziomu mocy: 22 poziomy (1/1–1/128) co 1/3 kroku\nSynchronizacja z krótkimi czasami otwarcia migawki (HSS) - TAK\nBłysk modelujący - TAK\nWbudowany panel panoramiczny- Tak (15 mm)\nWbudowana karta odbijająca światło - TAK\nSterowane radiowo, bezprzewodowe wyzwalanie lampy błyskowej: Tak (pilot/odbiornik)\nCzęstotliwości: Pasmo 2,4 GHz\nKanały: 14 kanałów (tryb automatyczny/ręczny)\nZasięg łączności: Ok. 30 m\nGrupy: 3 grupy (tryb TTL / RĘCZNY), 5 grup (tryb grupowy z lampą błyskową)\nMaks. liczba lamp błyskowych: 15 sztuk\nSterowanie względną mocą błysku: 3 grupy (tryb TTL)\nSterowane optycznie, bezprzewodowe wyzwalanie lampy błyskowej: Tak (pilot)\nZasięg łączności - Ok. 5 m\nGrupy: 3 grupy\nIntensywność oświetlenia pośrodku: Ok. 400 lx (0,5 m) / ok.100 lx (1 m)\nZasięg oświetlenia: Ok.1 m (przy filmowaniu należy wprowadzić nastawy ISO 3200 i F5,6)\nObsługiwana ogniskowa: 35 mm (kąt widzenia dla formatu 35 mm)\nCzas ciągłego świecenia: Ok. 4 godz. (z bateriami alkalicznymi Sony w rozmiarze AA)\nRegulacja poziomu mocy: 10 kroków\nAutomatyczna regulacja kąta rozsyłu uwzględniająca rozmiar przetwornika obrazu: Tak\nUstawienie rozsyłu błysku: TAK\nAutomatyczna regulacja balansu bieli z informacją o temperaturze barwowej: Tak\nUstawienia przycisków użytkownika: TAK\nUstawienia pamięci: TAK\nPlecak TENBA Cineluxe...\nWózek Transportowy adicam...\nStreamstar X4 Live...\nObiektyw Samyang 16mm T2.2...\nAparat Olympus PEN-F z...


Co dziś zrobiłaś dla siebie? - BYĆ KOBIETĄ - Scypion.pl Forum Wielotematyczne\nZrobiłam sobie maseczkę z olejku rycynowego na włosy.\nOdnoszę wrażenie, że moje kudły odżywają po takim zabiegu - stają się bardziej lśniące, miękkie i miłe w dotyku : )\n:) Wylacznie dla siebie, zrobilam tylko kubek zielonej herbaty i nic wiecej. ;-)\nBylam dzis na zakupach na poprawienie humoru :)\nco zrobilam dla siebie ?\nZrobilam sobie np. warkocz odwrotny na pol glowy a na reszcie normalny :)\nObejrzałam "Pokój w Rzymie" :oops: Cudny!\nDzisiaj tylko obiad dla sb zrobiłam, ale jutro zrobie sb ładnie paznokcie! :)\nUprałam włosy. A za chwilę umaluję pazurki ^^\njeszcze nic, ale dzień się nie skończył i mam trochę czasu, może wieczorem sobie paznokcie pomaluję :P\nwyspałam się, o!\nJa dzis dla siebie to zrobilam jedynie czekolade na goraco heh na nic wiecej nie starczylo mi czasu\nKupiłam piękny kubek z ceramiki mojej ulubionej firmy - Ter Steege z motywem rudzika i już wypiłam z niego kawę z babeczką toffi :) (już nie mogę się doczekać chwili, gdy będę mogła sobie pozwolić na kupno miseczki z motywem jelenia na dnie). Jestem też w pełni gotowa na jutrzejsze wyjście do kina na komercyjny, zapewne przereklamowany film. Nareszcie mogę wyrwać się do kina, nie martwiąc się przy tym o to, że jutro mam egzamin lub inne męczące sprawy do zrobienia.\nJa kupilam sobie skarpetki stópki :P\nPoszłam do parku, położyłam się na kocyku i poczytałam książkę! :)\n:) Jednym slowem,, praktyczne leniuchowanie,, dla siebie. :-D\nWosk i EpilFree! Tak - odważyłam się po namowach dziewczyn i powiem Wam, że efekt robi wrażenie :)\nZrelaksowałam się przy książce, poszłam na spacer.\nGeneralnie jednak zauważam, że mimo wolnego czasu mało rzeczy robię stricte dla siebie.\n[quote="samba_mamba"]Wosk i EpilFree! Tak - odważyłam się po namowach dziewczyn i powiem Wam, że efekt robi wrażenie :)[/quote] Gdzie ? W sensie miasta i od razu zapytam za ile z ciekawości porównania cen.\nCo zrobiłam dziś dla siebie... hmmmm jedzenie można zaliczyć do kwestii robienia czegoś dla siebie ? poza tym nie było okazji do niczego innego. :( Jeszcze wieczór przede mną, może peeling i manicure. :)\nZrobilam sobie sniadanie :D\n[quote="szcypiorek"]nic :([/quote] na szczęście dzień jeszcze się nie skończył!\nJa się opalałam, a wieczorem jadę do przyjaciółki;)\ntakie moje małe radości\nuszczesliwilam sie przejazdzka swoja bryka :) wystarczylo :)\nKupiłam sobie szpilki :D


Sernik z mascarpone i bakaliami - Niecodziennik Pary\nOstatnim ciastem upieczonym przez nas w 2020 roku jest sernik z mascarpone i bakaliami. Ponieważ na święta nie piekliśmy żadnego sernika, chcieliśmy, aby ten noworoczny miał w sobie nieco bożonarodzeniowego klimatu. Oddaje go zarówno piernikowy spód, jak i mieszanka bakalii i kandyzowanej skórki pomarańczy. Jeśli więc macie ochotę zakończyć ten rok pysznym sernikiem, to zapraszamy do skorzystania z naszego przepisu. 🙂\nSernik z mascarpone i bakaliami – składniki\nMasa serowa z mascarpone:\n200 g bakalii (rodzynki, suszona żurawina, suszone morele, owoce kandyzowane)\n1 łyżka wódki do namoczenia bakalii\nDo miski wsypać mąkę, proszek do pieczenia, przyprawę do piernika, kakao oraz cukier, przemieszać. Dodać pokrojone na mniejsze kawałki masło, żółtka, miód i mleko. Zagnieść ciasto, wylepić nim blachę do pieczenia (25/25 cm) wyłożoną papierem do pieczenia. Wstawić do piekarnika nagrzanego do 180oC, piec z termoobiegiem 20 minut. Upieczone piernikowe ciasto wyjąć, pozostawić do wystygnięcia.\nBakalie oraz kandyzowaną skórkę z pomarańczy posiekać, wsypać do miseczki, wlać łyżkę wódki, przemieszać, odstawić na 15 minut. Po tym czasie bakalie wymieszać z łyżką mąki pszennej, co zapobiegnie ich opadaniu na dno sernika.\nDo misy miksera przełożyć ser twarogowy oraz mascarpone, wbić jajka, wlać kremówkę, wsypać cukier, krótko zmiksować na najniższych obrotach. Wsypać proszek budyniowy, ponownie krótko zmiksować. Na koniec ręcznie wmieszać bakalie, dodając je partiami.\nNa upieczony spód wylać masę serową z bakaliami, wyrównać jej powierzchnię. Wstawić do piekarnika nagrzanego do 150oC (z termoobiegiem), piec 75 minut.\nPo upieczeniu sernik z mascarpone i bakaliami pozostawić do całkowitego wystygnięcia w zamkniętym piekarniku, po czym wstawić na całą noc do lodówki.\nbakalieBoże Narodzeniekremówkamascarponepieczony sernikser z wiaderkaserniksernik na kruchym spodziesernik z bakaliamiświętaSylwester


Prezes mówi nie! | Gazeta Lubuska\nPrezes mówi nie!\nAlicja Kucharska 19 lipca 2016, 15:44\nOgródki działkowe przy ul. Poznańskiej Archiwum prywatne\nTo starsi ludzie, czasem mają ze sobą spory balast. Przejście przez ogrody zajmuje im kilkanaście minut. Kilkakrotnie już zwracali się do prezesa o otwarcie dodatkowej furtki.\nPosiadacze ogródków działkowych przy ulicy Poznańskiej od roku wysyłają pisma do urzędu miejskiego z wnioskiem o dojście do działek z ich zachodniej strony. Niegdyś taka możliwość istniała, ale po sprzedaniu terenu sąsiadującego z działkami, zniknął również dostęp. Pozostały jedynie wejścia od ulicy, co oznacza, że niektórzy działkowicze muszą obejść cały duży teren ogrodów, by dojść do swoich ogródków.\nOd roku czekają na odpowiedź - Z prośbą do prezesa zwracaliśmy się już kilkukrotnie. Upłynął już ponad rok i do chwili obecnej nie otrzymaliśmy stosownej odpowiedzi – mówi w imieniu działkowców pani Irena. Jak zaznacza, budowa kanału R1bis jest idealnym momentem na możliwość wytyczenia i udostępnienia pasa terenu wzdłuż kanału odwadniającego. – To ułatwiłoby nam dojście do działek i skróciło czas. Czasem mamy ze sobą niezły balast, a przejście przez sam teren działek zajmuje nam kilkanaście minut. Osoby uprawiające ogródki są to osoby starsze, którym droga została wydłużona – dodają działkowcy.\nMarzeniem byłoby wytyczenie 1,5 metra ścieżki, którą można byłoby przechodzić i przewozić wózkami produkty niezbędne do uprawy działek. – Wiemy, że sąsiadujący teren jest własnością gminy. Są na nim wydzielone ogródki przydomowe, w większości nieuprawiane. Najlepszym rozwiązaniem byłoby wyznaczenie ścieżki wzdłuż rowu. W miejscu tym jest też kawałek wolnego terenu, który z powodzeniem zastąpiłby parking oraz wyjazd i wjazd od ulicy Związkowej – podkreślają działkowcy.\nObok wejść od ulicy Poznańskiej nie ma także wyznaczonych miejsc parkingowych, co jest dużym utrudnieniem dla działkowców posiadających pojazdy. Brakuje również przejść dla pieszych. Pisma trafiały i do prezesa ogródków działkowych, i do gminy. Podpisało je kilkunastu działkowców. Odpowiedzi dotychczas się nie doczekali.\nBurmistrz proponuje rozmowęO komentarz poprosiliśmy Krzysztofa Tomalaka, zastępcę burmistrza Świebodzina. – Działka, która prowadziła do bramki została sprzedana, ale nie przez gminę, a agencję! Sprzedany teren nie był naszą własnością. Obok faktycznie znajduje się teren gminny, na którym będzie realizowana inwestycja, ale tam są także ogródki w dzierżawach. Nie oznacza to, że jeśli działkowicze mają nową koncepcję oraz pomysł, to nie możemy o tym porozmawiać – wyjaśnił K. Tomalak. Odpowiedź daje nadzieję.\nO sprawę pytamy także prezesa ogródków działkowych Zbigniewa Napierałę. - Znam sprawę. Furtki tam nie będzie. W planie zagospodarowania nie ma tej furtki. Są trzy bramy wejściowe od ulicy Poznańskiej - stwierdza prezes. Tłumaczy , że to zarząd ogrodów podjął taką decyzję, że furtki nie będzie. - Zarząd stoi na stanowisku, że dodatkowej furtki nie będzie i nie zgadza się na nią. Boczna furtka jest zbędna. - odpiera argumenty działkowców Z. Napierała.\nDowiedzieliśmy się za to, że parking dla samochodów będzie wykonany w najbliższym czasie. Dziesięć miejsc parkingowych ma powstać w tym roku, a kolejne dziesięć w roku przyszłym.\nGorzów. Robią drogę, ale... bez skrzyżowania. Mieszkańcy dopytują, dlaczego?\nTrwa remont Wału Poprzecznego w Gorzowie. Mieszkańcy dopytują, dlaczego droga jest robiona bez skrzyżowania. - Wykonywany jest taki odcinek, jaki został...\n2 maja 2022, 11:18


Jesteś tutaj: Blogi » gekon2010\t» Azory: wulkany, sery i wino – część 2 - Terceira, czyli Praia da Vitoria i lot na Pico\nPo przypomnieniu sobie atmosfery Lizbony i krótkim, przerywanym śnie, około 7 wychodzimy do metra. Na placu Rossio pustki. Widać tylko ludzi zdążających do pracy. Turyści o tej porze śpią. Nie ma się co dziwić, słyszeliśmy jak głośno bawili się w nocy, przerywając nam sen. Zieloną linią (Linha Verde) jedziemy w kierunku stacji Telheiras. Na Alamedzie przesiadamy się w linię czerwoną (Linha Vermelha) i nią dojeżdżamy do lotniska (ostatnia stacja – Aeroporto).\nMiły pan z obsługi, nie pytając nas nawet, czy damy sobie radę pomaga nam odprawić się w kiosku portugalskich linii lotniczych. Musimy jeszcze nadać bagaż. Podchodzimy do stanowisk, a tam tłum ludzi. Trochę się denerwujemy czy zdążymy, ale okazuje się, że nie było powodów do niepokoju. Po naklejeniu nalepek musimy zanieść duży plecak do położonego niedaleko punktu (Bagagem fora de Formato lub Oversized Luggage). Tam kładę go na taśmę, a po prześwietleniu kolejny człowiek z obsługi lotniskowej podniesionym do góry kciukiem daje znać, że wszystko jest w porządku.\nPrzechodzimy kontrolę bezpieczeństwa i zdążamy do wyjścia, z którego pół godziny przed startem jesteśmy wpuszczeni do samolotu. Lecimy na lotnisko Lajes na wyspie Terceira. W naszym Airbusie prawie wszystkie miejsca są zajęte. Nie spodziewaliśmy się takich tłumów. Większość stanowią Portugalczycy. Turystów prawie nie widać.\nPunktualnie o 9.50 nasz samolot podrywa się z pasa startowego. Mija kilka minut i lecimy nad Oceanem Atlantyckim. Naokoło woda. Po niewiele ponad dwóch godzinach lotu kapitan informuje nas, że za kilkanaście minut będziemy lądować. Po 11.00 lokalnego czasu bezpiecznie siadamy na ziemi, aczkolwiek biorąc pod uwagę test śpiącej królewny, w tym przypadku miałaby nieprzyjemne odczucia podskakiwania. Cofam wskazówki zegarka jeszcze o godzinę w stosunku do czasu obowiązującego w Lizbonie. Gdybyśmy przylecieli od razu z Polski musiałbym przesunąć je o dwie godziny do tyłu.\nno to jesteśmy, fot. autor\nAutobus zabiera nas z płyty lotniska. Odbieramy bagaże i kierujemy się do hali przylotów. Wyjście z niej jest zupełnie w innym miejscu niż wejście do hali odlotów. Jednak nie martwcie się. Nie ma możliwości, by się tutaj zgubić. Lotnisko jest lokalne, nie ma nie wiadomo ilu terminali i do tego jest doskonale oznakowane.\nLotnisko Lajes na Terceirze, fot. autor\nZgodnie ze złożoną nam wcześniej obietnicą, czekamy na kogoś z rodzinnego hoteliku, w którym mamy spędzić jedną noc. Nikogo nie widać. Wychodzimy przed budynek. Tam również nikt na nas nie czeka. Robię sobie spacer na parking, lecz tam również nie ma kogokolwiek, kto by nas wypatrywał. Pokazujemy taksówkarzowi adres hotelu, ten mówi, żebyśmy spokojnie poczekali. On zna tych ludzi i wie, że zawsze przyjeżdżają po gości. Bierze swój telefon komórkowy i dzwoni, lecz nikt nie odpowiada. Na chwilę odchodzimy. Po niej znowu staje przed nami, znajomy już taksówkarz i mówi, że właśnie oddzwoniono do niego z hotelu i już ktoś po nas jedzie.\nPodjeżdża starsza pani. Pakujemy bagaże i ruszamy w drogę. Daleko nie mamy. Będziemy mieszkać w...Lajes. Specjalnie wybraliśmy miejsce niedaleko lotniska. Jutro ruszamy dalej i nie było sensu szukać hotelu w innym miejscu.\nTerceira jest trzecią co do wielkości wyspą Azorów i także jako trzecia została odkryta pod koniec XV wieku. Dzisiaj żyje tutaj około 56 000 ludzi, w tym prawie 22 000 w stolicy – Angra de Heroismo. Powierzchnia wyspy liczy prawie 400 kilometrów kwadratowych, najwyższym szczytem jest Santa Barbara (1023 m n.p.m.).\nTabliczka z nazwą ulicy, prawda, że ładna, fot. autor\nZałatwiamy formalności meldunkowe i ruszamy w drogę. Naprzeciwko wejścia do lotniska znajdujemy miły bar. Siadamy na chwilę, schładzamy gardła (jest dzisiaj bardzo ciepło i słonecznie). Później zaglądamy jeszcze na lotnisko. Odprawiamy się na jutrzejszy lot i przechodzimy na przystanek autobusowy. Tam, krótko czekamy na autobus linii 151 kursujący między Lajes, a Praia da Vitoria. Operatorem jest firma FVT. Mamy dzień powszedni (wtorek) i pojazdy jeżdżą dosyć często, można powiedzieć, że co godzinę, chociaż są odstępstwa. Z Lajes kursy zaczynają się o 6.30 (ostatni o 19.45), zaś z Praia da Vitoria o 7.00 (ostatni odjazd o 19.00). Mniej wyjazdów jest w soboty i jeszcze mniej w niedziele. Ponadto z Lajes możemy dojechać linią 3 (Biscoitos – Praia da Vitoria). Jeździ on jednak znacznie rzadziej niż wspominany 151. Szczegółowe rozkłady jazdy znajdują się przystankach. Można je również otrzymać w punktach informacji turystycznej. Jest taki na przykład w hali przylotów na lotnisku w Lajes (po prawej stronie patrząc od hali odbioru bagażów).\nKiedy spostrzegamy autobus, dajemy kierowcy znak ręką by zatrzymał się i zabrał nas. Wsiadamy, kupujemy bilety (1,80 euro za dwie osoby) i jedziemy do drugiego pod względem wielkości miasta na wyspie. Jak w kontynentalnej Portugalii do autobusów wsiada się przednimi drzwiami, wysiada zaś tylnymi, bądź środkowymi, ale nigdy tymi z przodu pojazdu (chyba, że kierowcy urodził się chłopiec i akurat ma świetny humor).\nWedług statystyk w Praia da Vitoria żyje niecałe 7 000 mieszkańców. Wielu z nich znalazło zatrudnienie w amerykańsko-portugalskiej bazie wojskowej, która korzysta także z lotniska Lajes.\nMiasteczko jest urocze. Cicho i spokojnie. Przystanek autobusowy znajduje się na Rua Comendador Francisco José Barcelos naprzeciwko szkoły (Escola Profissional da Praia da Vitória). W pobliżu jest również dobrze zaopatrzony duży sklep samoobsługowy.\nPrzed tą szkołą zatrzymują się autobusy w Praia da Vitoria, fot. autor\nDo centrum idziemy Rua do Cruzeiro. Później skręcamy w lewo, w Rua Sao Salvador. Nią dochodzimy do Igreja de Santa Cruz. Kościół pomalowany jest na biało-żółto i widać go praktycznie z każdego miejsca w mieście. Pochodzi z połowy XV stulecia. Na początku kolejnego wieku został konsekrowany, a pod koniec lat 70. przebudowany. Świątynia cierpiała w XIX wieku podczas trzęsień ziemi, ale wierni nie zapominali o niej. Za wstęp doń nie trzeba płacić (jak to niestety coraz częściej bywa). Jest tam przepiękna kaplica Matki Boskiej Różańcowej, w której znajduje się pozłacany ołtarz.\nJedna z ulic w Praia da Vitoria, fot. autor\nIgreja de Santa Cruz, fot. autor\nPrzechodzimy obok kościoła i wychodzimy na główny miejski plac, czyli Conde da Praia. Tam znajduje się siedziba miejskich władz. Następnie, Rua Serpa Pinto dochodzimy do nadatlantyckiego bulwaru. Nim podchodzimy pod marinę, wcześniej spoglądając na plażę, uznawaną za jedną z najpiekniejszych na wyspie. Zgłodnieliśmy. Wchodzimy do jakiejś knajpki i zamawiamy dwudaniowe obiady z napojami. Za wszystko płacimy 20 euro.\nConde da Praia, fot. autor\nDzwonnica przy Igreja de Santa Cruz, fot. autor\nNa końcu tej drogi - Atlantyk, fot. autor\nNad miastem góruje postać Matki Boskiej. Postument z nią to także punkt widokowy, czyli Miradouro do Fecho. Wchodzimy tam po kilkuset kamiennych schodach. Pogoda się zmieniła. Nad wyspą tym razem zawisły chmury. Wygląda jednak na to, że rozpędzi je wiatr.\nPraia da Vitoria, fot. autor\nPraia da Vitoria, marina, fot. autor\nZ punktu widokowego wracamy okrężną drogą wśród pól poprzedzielanych bazaltowymi murkami i rosnących przy drodze hortensji. Beatka, tak się nimi zachwyciła, że koniecznie muszę zrobić jej zdjęcie wśród kwiatów. Proszę, żeby podała mi swój telefon i nagle okazuje się, że ten „został” na punkcie widokowym. Łotr nie telefon. Szybkim krokiem idziemy z powrotem. Widzimy przed sobą samochód, który właśnie wyjechał z Miradouro do Fecho. W środku młodzi Portugalczycy. Pojazd przystaje, a ci z uśmiechem podają Beatce zgubę. Taki gest. Mina najbliższej – bezcenna.\nMiradouro do Fecho, fot. autor\na przy drogach hortensje, fot. autor\nokolice Praia da Vitoria, fot. autor\nZaczyna nas gonić czas. Oglądamy jeszcze Igreja do Senhor Santo Cristo, nazywany także Igreja da Misericórdia. W kolorze zewnętrznej elewacji tego kościoła przeważa niebieski. Pierwsza świątynia zbudowana została w tym miejscu w pierwszej połowie XVI stulecia. W latach dwudziestych ubiegłego wieku prawie całkowicie spłonęła i została odbudowana. Uszkodziło ją także trzęsienie ziemi w 1980 roku. Konieczne stało się wykonanie prac konserwatorskich.\ntaki azorski obrazek, fot. autor\npola na Terceirze, fot. autor\nIgreja do Senhor Santo Cristo, nazywany także Igreja da Misericórdia, fot. autor\nJeszcze robimy w supermarkecie niewielkie zakupy i idziemy na przystanek autobusowy. Po kilkunastu minutach podjeżdża 3 (to ta linia do Biscoitos) i nią wracamy do hotelu. Tym razem za bilety płacimy 2,02 euro, ale mamy do przejechania całe dwa przystanki więcej.\nNoc mija nie wiadomo kiedy i znowu trzeba jechać dalej. Po śniadaniu gospodarz zawozi nas na lotnisko, skąd przed południem mamy lot na wyspę Pico. Kiedy mu o tym mówimy jego twarz rozpromienia się i mówi, że to najpiękniejsza azorska wyspa. Mamy zamiar zostać tam parę dni. Później wracamy na piękną Terceirę.\nLecimy samolotem linii SATA. Bilety kupowaliśmy w Polsce przez internet. Lot trwa wszystkiego około 20 minut, a musieliśmy zapłacić za dwie osoby około 140 euro w jedną stronę. Zaręczam was, że zrobiliśmy to zgrzytając zębami i używając prawie wyłącznie nieparlamentarnych słów. Sytuacja jest jednak taka, że niestety, z Terceiry od połowy września nie pływają promy w kierunku wyspy Pico i żeby jeszcze zobaczyć parę miejsc skazanym się jest na samolot. Przewoźnik, jak widać, korzysta ze swojej pozycji (pomiędzy wyspami nie latają samoloty żadnej innej firmy) i dyktuje ceny biletów „po uważaniu”.\nPraia da Vitoria widziana z Miradouro do Fecho, fot. autor\nPico wita nas mgłą i deszczem. Zaglądamy do punktu informacji turystycznej, gdzie dowiadujemy się, że na autobus do Madaleny (tam mamy mieszkać) musielibyśmy czekać do 14.55. Nie chcemy tracić trzech godzin i wsiadamy do taksówki. Przejazd około 10 kilometrów kosztuje 12 euro. O autobusach na Pico jeszcze wspomnę, ale ogólnie rzecz biorąc, nie jest wesoło. Komunikacja na Terceirze, chociaż nie aż tak doskonała stanowi dla nich wzór nie do doścignięcia.\nW hotelu możemy wreszcie wypakować rzeczy. Po południu słońce przebija się przez chmury i widzimy w pełnej krasie sąsiednią wyspę – Faial. Wynajmujemy apartament z kuchnią, musimy więc zadbać o jakieś śniadaniowo-obiadowe zakupy. W centrum Madaleny jest hipermarket. Wydajemy tam około 35 euro. Kilka posiłków z głowy. Wieczorem wychodzimy na taras i podziwiamy zachodzące słońce. Jest cicho i spokojnie. Będzie nam tutaj dobrze.\ngekon2010, 20 i 21 września 2016 roku\nDodano: 09.10.2016 12:58\nMiejsce: Portugalia » Azory\t» Terceira


Autor: Julie | Data publikacji: Środa, 12 lutego 2020r.\nTVSATSERWIS.NET oferuje montaż anteny oraz ustawienie anteny satelitarnej polskich platform cyfrowych NC+, Cyfrowy Polsat, Orange na terenie Gliwic, Knurowa, Zabrza, Bytomia, Ruda Śląska, Mikołów Tarnowskie Góry czy też Chorzów. Modernizujemy też już istniejące anteny, jak i dokonujemy serwis w tym ustawień anten naziemnych dvbt. W ofercie posiadamy usługę dodatkową typu multiroom oraz montaż telewizora na ścianie. Oferujemy też wykonanie instalacji Unicable, czy instalacji jedno kablowej. W ofercie posiadamy też usługę związaną z montażem telewizora na ścianie. W razie jakichkolwiek pytań prosimy o kontakt telefoniczny: 883 324 829`````br>\nZapewniamy naprawę oraz montaż anteny oraz regulacja anten nazi(...)\nOferujemy montaż anteny satelitarnych i dvb-T oraz ustawienie anten(...)


Hanna Magiera Fotografia - Opinie, zdjęcia i telefon\nJeśli szukasz zdjęć, na których zostanie ukazane piękno, emocje i uchwycona ulotność chwili, dobrze trafiłeś. Podczas reportażu slubnego szukam kadrów, które będą zachwycać, łapać za serce. Pragnę abyście, jak najczęściej wracali do nich, by Was zbliżały i przypominały o tych cudownych chwilach. Podczas naszej współpracy wsłuchuję się w Wasze potrzeby, pragnę byście byli w stu procentach zadowoleni.\nOdwiedź, zarezerwuj lub skomentuj Hanna Magiera Fotografia i wygrana do 40 000 zł\nKochamy to, co robimy. Będąc fotografami ślubnymi, co tydzień doświadczamy wspaniałych uczuć, jesteśmy świadkami niecodziennych chwil, które uwielbiamy ponad wszystko! Zaproszeni do Waszych domów, dzielimy się podekscytowaniem i radością. Szukamy odbicia Waszej miłości w oczach bliskich, w lustrze,... See +\nOpinie o Hanna Magiera Fotografia


JULIMEX TAŚMA BA-20 | AKCESORIA \_ TAŚMY\nJULIMEX TAŚMA BA-20\nTaśma do modelowania biustu o szerokości 5 cm i długości 5 m.\nUNIWERSALNY Cena widoczna dla hurtowników 7 szt.\nTaśma Secret tape przeznaczona jest do modelowania i stylizacji biustu, podtrzymuje nawet największe i najcięższe piersi. W kilkanaście minut można uformować "niewidzialny" biustonosz, który pozwoli na założenie odważnej kreacji odsłaniającej głęboki dekolt czy plecy, a jednocześnie czuć się w niej komfortowo. Tape został wykonany z mieszanki bawełny i elastanu. Wewnętrzna strona została pokryta klejem, dzięki któremu taśma dobrze trzyma się ciała. Idealnie dopasowuje się do sylwetki i pięknie modeluje biust. Rozciąga się do 180% – podobnie jak ludzka skóra. Kolor naturalny podobny do koloru skóry, przez co jest niemalże niewidoczny pod koronkami, siateczkami i innymi prześwitującymi tkaninami. Doskonale sprawdzi się w kreacjach z głębokimi dekoltami i odkrytymi plecami. Ta samoprzylepna taśma do biustu to idealne rozwiązanie do głębokich dekoltów, wyeksponowania nagich pleców. Taśmy można stosować nawet do najbardziej wymagających sukni ślubnych, kreacji wieczorowych i innych. W zależności od potrzeb i kształtu dekoltu możemy ją używać na wiele sposobów. Sprzedawana w 5-metrowych rolkach - wystarczy na wiele zastosowań. Taśma jest jednokrotnego użytku - rolka starcza (w zależności od wielkości biustu i sposobu użycia) na 5-15 aplikacji. Skład: 95% bawełna; 5% spandex