Bernard Pascuito, La Dernière Vie de Romy Schneider | lelitteraire.com\n← Charles-Eloi Vial, La famille royale au Temple. Le remords de la Révolution, 1792–1795\nEduardo Chillida, Œuvre gravée (exposition) →\nby agathon | 7 septembre 2018 · 13 h 36 min\nBernard Pascuito, La Dernière Vie de Romy Schneider\nUn hommage qui laisse à désirer\nCette biographie, publiée à l’approche du 80ème anniversaire de la naissance de Romy Schneider, vise manifestement le grand public plutôt que les cinéphiles. Il s’agit de raconter la vie de l’actrice, en privilégiant sa dernière période (les années 1979–1982), sans guère s’occuper de son œuvre : la plupart des films sont évoqués de façon sommaire – et avec un manque flagrant de compétence critique –, quand ils ne font pas l’objet d’anecdotes de tournage.\nC’est là une des insuffisances de l’ouvrage, qui nous empêche d’admettre que ce serait une “biographie de référence“ (comme le prétend la quatrième de couverture). Par ailleurs, Bernard Pascuito ne se soucie pas des normes que tout biographe sérieux est censé respecter, citant la plupart de ses sources sans en fournir les références complètes, et allant jusqu’à oublier de mentionner le nom de tel critique (de Positif) dont il utilise l’article (p. 152).\nA ces défauts s’ajoute la tendance fâcheuse de l’auteur à “se mettre à la place“ de Romy Schneider ou d’autres personnes pour nous rapporter ce qu’elles auraient pensé et éprouvé à un moment donné. On peut comprendre qu’il y soit porté, mais on regrette qu’il n’ait pas eu le recul nécessaire pour présenter ses hypothèses comme purement personnelles, au lieu de nous les fournir en guise de vérités.\nOn peut aussi être irrité par l’aspect sensationnaliste du texte, qui donne volontiers dans le mélo, voire dans le sordide. Bernard Pascuito admire certainement Romy Schneider, mais la façon dont il lui rend hommage n’est pas des plus estimables.\nCependant, si l’on oublie la prétention à “faire référence“, pour considérer que l’ouvrage vise le lectorat le moins exigeant, on peut y voir certaines qualités. La principale tient au choix d’alterner des épisodes des années 1979–1982 avec des retours en arrière : ainsi construit, le récit évite l’aspect fastidieux que peuvent avoir certaines biographies qui suivent l’ordre chronologique, et se ménage des effets de surprise bienvenus, issus du “montage“ de ses séquences.\nEn outre, l’idée d’insister sur la fin de la vie de l’actrice semble justifiée, dans l’optique d’ensemble de Pascuito selon laquelle Romy Schneider était essentiellement un personnage en souffrance, voire tragique. Et les témoignages inédits que l’auteur a recueillis – notamment ceux de Jacques Rouffio, d’Andrea Ferreol, du producteur Raymon Danon et de sa fille Géraldine – nous offrent des aperçus vivants et crédibles de certains moments de la vie de Romy Schneider.\nBernard Pascuito, La Dernière Vie de Romy Schneider, le Rocher, septembre 2018, 278 p. – 18,90€\nTagged as Bernard Pascuito, La Dernière Vie de Romy Schneider


Maillot Lazio 2009-2010 Domicile Exterieur Third Officiels - StarMaillot.com\nVous êtes ici : StarMaillot.com » Clubs Italiens » Lazio » Lazio 2009-2010\nPar Adrien, le 21/10/2009\nVous trouverez sur cette page les nouveaux maillots la Lazio Rome pour la saison 2009-2010. On appelle également ce club la Società Sportiva Lazio, SS Lazio, à l’origine de beaucoup de polémiques.\nIl y a 10 ans, le club dépensait 100M€ pour recruter les meilleurs joueurs et parvient en 1999 à gagner la coupe d’Europe des vainqueurs de coupe puis à réaliser le doublé Championnat-Coupe d’Italie en 2000. Le club avait même vaincu Manchester en finale de supercoupe et beaucoup considérait l’équipe comme la meilleure du monde. Par la suite, l’histoire fut beaucoup moins belle : des recrutements ratés ont entrainé un déficit budgétaire et surtout les affaires de matchs truqués.\nDepuis deux saisons, l’équipe occupe la première moitié du tableau sans atteindre les places européennes.\nEn ce qui concerne les maillots, ils sont dessinés par Puma et reprennent bien évidemment le bleu ciel habituel.\nMaillot Lazio Domicile 2009-2010 :\nMaillot Lazio Extérieur 2009-2010 :\nMaillot Lazio Third 2009-2010 :\nDeux français composent cet effectif : Ousmane Dabo qui joue milieu et Mobido Diakité, un défenseur.\nArticle suivant → Lazio 2010-2011 domicile\nBobby 21 January 2010 at 13:50\nSouhaitant acquérir le nouveau maillot 2010 de la Lazio (centodieci) manches longues, je vous remercie de bien vouloir m’indiquer le prix et le délai de livraison.\nKarim 10 November 2010 at 20:46\nSouhaitant acquérir le maillo 2009 de la Lazio ( pes 2009 ) manches longues…\nromain 14 February 2011 at 22:49\ncomment fait on pour avoir le maillot de la lazio 110 ans\nromain 14 February 2011 at 22:51\nsouhaite acheter le maillot des 110 ans de la lazio


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Le tramway, la solution verte pour améliorer le transport à Québec? - Ma planète bleue\tLe tramway, la solution verte pour améliorer le transport à Québec?\nPublié le 20 juin 2010\tpar Mélanie\nLe tramway à Québec, ça ne date pas d’hier. En effet, de 1863 à 1948, des wagons de tramway circulaient bel et bien dans la vieille Capitale. Par ailleurs, en 1932, l’ancien réseau de tramway de la ville s’étendait de Sillery jusqu’à Beauport et comptait 11 lignes! Un retour du tramway serait donc très profitable pour la ville de Québec; un seul séjour en Europe suffit pour comprendre la popularité et l’utilité d’un tel moyen de transport urbain.\nEn 2003, le RTC a publié l’étude d’opportunité et de faisabilité d’un système léger sur rail (Tramway) à Québec. Selon cette étude, le tramway augmenterait la qualité du service, produirait un effet structurant sur le tissu urbain et contribuerait à la qualité de l’environnement.\nLe 10 juin 2010, le comité sur la mobilité durable proposait officiellement l’implantation d’un réseau de tramway d’une longueur de 28,6 km. Selon le maire Labeaume, un investissement 1,5 milliards de dollars sera nécessaire afin que la ville de Québec puisse avoir (à nouveau) son tramway.\nLe tramway à Ottawa\nSelon les résultats du sondage Segma-Le Soleil publié le 17 juin 2010, 71% des citoyens de la ville se disaient favorables au projet de tramway. Le fait que le tramway soit considéré comme la priorité absolue pour Québec par 22 % des gens, derrière une baisse de taxes (37 %) et la construction d’un nouvel amphithéâtre (33 %) est très encourageant pour le maire de Québec. Ce dernier croit entre autres que la montée du prix de l’essence pourrait grandement favoriser le tramway. Cet appui de près des trois quarts de la population va probablement contribuer à faire de la pression auprès des gouvernements provincial et fédéral pour l’obtention d’un financement de leur part.\nLe tramway et le climat de Québec\nFace à ce « retour » du tramway, plusieurs questions nous viennent à l’esprit, comme de savoir si ce mode de transport est bien adapté pour notre rude climat. Sur le site Web, « Un tramway pour Québec », on y trouve plusieurs réponses.\nL’exploitation d’un service de tramway est-il possible 12 mois par année, malgré les hivers rigoureux que nous pouvons avoir? La réponse est oui. Le climat n’affecte pas la performance du tramway. Beau temps, mauvais temps, il peut circuler sans difficultés sur ses rails.\nLe tramway sur la côte de la Fabrique en 1910\nIl faut se rappeler aussi qu’il y a environ 50 ans, la ville de Québec possédait un tramway et que celui-ci fonctionnait aussi durant l’hiver. La technologie actuelle permet au tramway d’optimiser le fonctionnement du Tramway en hiver. Des archets (qui alimentent le Tramway en électricité) prévus à cet effet peuvent maintenant enlever le verglas sur les fils électriques. De plus, les Tramways développés par Bombardier sont capables de déneiger leurs rails avec une efficacité surprenante. Ils peuvent enlever jusqu’à 20 cm de neige par heure. Aucun autre véhicule urbain ne peut en faire autant. S’il y a de telles précipitations à Québec, le Tramway risque d’être le seul moyen de transport encore fonctionnel durant une tempête!\nLa topographie de la ville et le tramway\nLa ville de Québec possède d’impressionnante pente, entre la basse et la haute ville. Le tramway peut-il les franchir sans difficultés? En fait, les tramways modernes peuvent monter et descendre des pentes avec des dénivellations de 8 %. La majorité des côtes de Québec ont moins de 8 %, donc, pas de problème à les gravir! La côte d’Abraham a une dénivellation de moins de 8 %, ce qui permet au tramway de s’y déplacer sans problème. Ainsi, la ville de Québec n’a pas une géographie incompatible avec la construction d’un tramway. Et il ne faut pas oublier que l’ancien tramway de Québec assurait déjà le lien Haute-Ville et Basse-Ville!\nL’expérience des villes qui ont implanté le tramway est significative : le tramway diminue le nombre d’accident. Simplement en comparant l’autobus et le tramway, on remarque que le tramway est beaucoup plus sécuritaire. Les accidents entre les automobiles et le tramway sont peu fréquents. Les voies réservées au tramway limitent grandement le chevauchement entre les deux moyens de transport. Ainsi, il a été noté à Nantes que la mise en place du Tramway a fait diminuer de 9 % le nombre d’accidents reliés aux transports.\nL’autobus ou le tramway?\nLe métrobus du RTC, déjà saturé à pleine capacité\nQuébec pourrait se contenter d’une flotte d’autobus améliorée, affirment ceux contre le projet. En fait, le tramway est un bien meilleur choix d’investissement que l’autobus, notamment en termes de capacité, de services et d’attractivité. Un autobus ne peut contenir qu’un quarantaine de personnes, tandis que le tramway peut en transporter des centaines!\nIl suffit de faire un tour dans l’un des métrobus pour constater que ceux-ci ont déjà atteint leur limite de capacité.\nLe Tramway est en effet plus rapide. On estime que le Tramway sera 16 % plus rapide que l’autobus sur la ligne la plus fréquentée du RTC. À Québec, le RTC prévoit une augmentation de 40 % de l’achalandage dans les axes du tramway et de 16 % de l’achalandage total de son réseau.\nLe cas de l’Université de l’Utah\nPour se convaincre du succès du tramway, nous n’avons pas à traverser l’Atlantique. Sur le continent nord-américain, aux États-Unis, de plus en plus de ville adopte le tramway. La ville de Salt Lake City est un bel exemple.\nLe tramway de Salt Lake City\nSelon le directeur général de l’UTA (Utah Transit Authority), M. Allegra, avant la venue du tramway, l’Université de l’Utah vivait une pénurie d’espaces de stationnement. Avec la venue du tramway, elle se retrouve avec un surplus d’espace de stationnement, car le tramway est surtout utilisé par des gens qui possèdent une automobile.\nLes statistiques compilées par l’UTA démontrent aussi que le pourcentage d’utilisation du transport en commun a fait un bond monumental à la suite de la mise en service du tramway. Auparavant, 5% de la population utilisait le transport en commun alors que maintenant, on parle d’une utilisation à 35%!\nC’est le temps de transport, la vitesse et la fiabilité du service qui sont responsables de la grande popularité du tramway. En effet, celui-ci n’est pas arrêté par les autos et arrive à temps dans 98% à 99% des cas alors que c’est plutôt autour de 80% pour l’autobus. D’ailleurs, près 800 personnes peuvent prendre place dans un tramway de quatre wagons avec un conducteur alors qu’un chauffeur d’autobus ne peut transporter que 40 personnes.\nSelon Larry Ellertson, président du conseil d’administration de l’UTA, «il y a moins d’automobiles sur les routes car les gens prennent ce moyen de transport pour aller de la banlieue à la ville, alors on sent un impact au niveau de la qualité de l’air. En bout de ligne, ça a profité à l’environnement autant qu’à la population.\nLa ville de Salt Lake City possède son tramway depuis 1999 et comme à Québec, ce mode de transport qui remporte un succès phénoménal à Salt Lake City s’était au départ buté au scepticisme de plusieurs.\nLe réseau dessert aujourd’hui 55 000 personnes par jour et est composé de trois lignes de tramway, s’étendant sur une trentaine de kilomètres et comprenant une zone à l’intérieur de laquelle le transport est gratuit. De plus, quatre autres lignes de tramway seront complétées d’ici 2014.\nUn choix durable?\nTramway de Strasbourg, France\nAu niveau environnemental, le tramway a donc tout à gagner. Il ne pollue évidemment pas parce qu’il est électrique et peut transporter beaucoup plus de passagers qu’un autobus articulé, comme celui utilisé pour le trajet métrobus. L’arrivée du tramway améliore sensiblement la qualité de vie aussi bien des riverains que des usagers des transports en commun.\nLe tramway offre donc plusieurs avantages, comme celui d’améliorer l’intermodalité (l’utilisation de plusieurs modes de transport au cours d’un même déplacement) par rapport à l’usage de la voiture. De plus, il réduit le bruit et les émissions polluantes par la réduction du nombre de véhicules motorisés circulant sur les boulevards et en ville.\nSouvent issue d’une longue réflexion, l’arrivée du tramway est donc l’occasion pour les villes de repenser l’adéquation des différents modes de transports du tissu urbain.Selon le directeur général du Conseil régional de l’environnement de Québec (CRE), «nous sommes condamné à être une ville perdante si on ne peut changer notre façon de se déplacer». Le tramway, un choix d’avenir et un choix environnemental? Il semblerait bien que oui!\nTags: tramway, transports, ville de Québec Tags: tramway, transports, ville de Québec Publié dans Environnement | Aucun commentaire » Laissez un commentaire


HAL Id: hal-01732546\nLes syndromes d’Ehlers-Danlos : étude bibliographique\nValérie Galopin. Les syndromes d’Ehlers-Danlos : étude bibliographique. Sciences du Vivant [q-bio]. 2004. �hal-01732546�\nUNIVERÇITE HENRI POINCARE, NANCY 1 2004\nFACULTE DE MEDECINE DE NANCY N O\nPrésentée e t soutenue publiquement\nLES SYNDROMES D'EHLERS-DANLOS.\nETUDE BIBLIOGRAPHIQUE A PROPOS D'UN CAS.\nM. ANTHOINE Professeur Président\nM. POUREL Professeur\nProiesseu r juges\nI I ! I L \_ / E I < J L ~ I ' É ;-~E!II:I POI!\_~CAI<É. ! I ; J ! [ ~ J : ~ 1\nPrésident de l'université : Professeur Claude BURLET Doyen de la Faculté de Médecine : Professeur Patrick NETTER\nVice-Doyen de la Faculté de Médecine : Professeur Henry COUDANE\nclu 1" Cycle :\n7cnlc Cycle :\ndu 3'"" Cycle : de la Vie Facultaire :\nMme le Docteur Chantal KOHLER\nMr le Professeur Jean-Pierre BRONOWICKI Mr le Professeur Hervé VESPIGNANI Mr le Professeur Bruno LEHEUP\nProfesseur Adrien DUPREZ - Professeur Jean-Bernard DUREUX Professeur Georges GRIGNON - Professeur Jacques ROLAND\nLouis PIERQUIN - Etienne LEGAIT - Jean LOCHARD - René HERBEUVAL - Gabriel FAIVRE -Jean-Marie FOLIGUET Guy RAUBER - Paul SADOUL - Raoul SENAULT -Marcel RIBON\nJacques LACOSTE - Jean BEUREY - Jean SOMMELET - Pierre HARTEMANN - Emile de LAVERGNE Augusta TREHEUX - Michel MANCIAUX - Paul GUILLEMIN - Pierre PAYSANT\nJean-Claude BURDIN - Claude CHARDOT - Jean-Bernard DUREUX - Jean DUHEILLE - Jean-Pierre GRILLIAT Pierre LAMY - Jean-Marie GILGENKRANTZ - Simone GILGENKRANTZ\nPierre ALEXANDRE - Robei-t FRISCH - Michel PIERSON - Jacques ROBERT\nGérard DEBRY - Georges GRIGNON - Pieire TRIDON - Michel WAYOFF -François CHERRIER - Oliéro GUERCI Gilbert PERCEBOIS - Claude PERRIN - Jean PREVOT - Jean FLOQUET\nAlaiii GAUCHER - Michel LAXENAIRE - Michel BOULANGE -Michel DUC - Claude HURIET - Pierre LANDES Alaiii LARCAN - Gérard VAILLANT - Daniel ANTHOINE - Pierre GAUCHER - René-Jean ROYER\nHubert UFFHOLTZ - Jacques LECLERE - Francine NABET - Jacques BORRELLY\nMichel RENARD - Jean-Pierre DESCHAMPS - Pieri-e NABET - Marie-Claire LAXENAIRE - Adrien DUPREZ - Paul VERT Philippe CANTON - Bernard LEGRAS - Pierre MATHIEU - Jean-Marie POLU\nAntoine RASPILLER - Gilbert THIBAUT -Michel WEBER - Gérard FIEVE\nPRATICIENS HOSPITALIERS (Disciplines du Conseil National des Universités)\n4Ynic Section : MORPHOLOGIE ET MORPHOGENÈSE\nlère sous-section : (A~zatoinie)\nProfesseur Jacques ROLAND - Professeur Gilles GROSDIDIER Professeur Pierre LASCOMBES - Professeur Marc BRAUN\n2'"" sous-section : (Cytologie et histologie)\nProfesseur Bernard FOLIGUET\n3'"" sous-section : (Allutornie ei cytoiogie patiiologiques)\nProlCsscui- Fi.anqois PLENAT - Professeui- Jean-Michel VIGNAUD - Proksseur Eric LABOUYRIE\n43""" Section : BIOPHYSIQUE ET IMAGERIE\n1"' sous-section : (Bioplzysique et nzédecirie nucléaire)\nPi.olCsscur Alain BERTRAND - Professeur Gilles KARCHER - Professeur Pici-re-Yvcs MARIE\n2'"" sous-section : (Radiologie et inlugerie niédicule)\nI'rol'csscur Luc PICARD - PI-ofcsscur Denis REGENT - Prolèsseur Michel CLAUDON 1'1-oksscui- Scrgc BRACARD - Professeur Alain BLUM - Protèsseur Jacyues FELBLINGER\n44""' Section : IiIOCHIkIIE, BIOLOGIE CELLULAIRE ET MOLÉCULAIRE, PHYSIOLOGIE ET NUTRITION\n1'" sous-section : (Riocliiii~ie et biologie iiiolicirlaire)\nProfesseur Jeai-i-Pierre NICOLAS\nPI-ol'csseur Jean-Louis GUEANT - Professeur Jean-Luc OLIVIER\n2'"" sous-section : (Plzysiologie)\nProlèsseur Jeaii-Pierre CRANCE - Professeur Jean-Pierre MALLIE Professeur François MARCHAL - Professeur Philippe HAOUZ1\n3""" sous-section : (Biologie cellulaire)\nProfesseur Claude BURLET\n4"">ous-section : (Nz~tritio~z)\n4scHK Section : MICROBIOLOGIE, MALADIES TRANSMISSIBLES ET HYGIÈNE\nsous-section : (Buctériologie - virologie ; 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rnédecirze vasczrlaire)\n52""" Section : MALADIES DES APPAREILS DIGESTIF et URINAIRE\n1'" sous-section : (Gastroelltérologie ; hépatologie)\nProfesseur Marc-André BIGARD Professeur Jean-Pierre BRONOWICKI\n2""" sous-section : (Cltirurgie digestive)\n3'"" sous-section : (Néphrologie)\nProfcsseur Michèle KESSLER - Professeur Dominique HESTIN (Mine)\n4'"" sous-section : (Urologie)\nProlèsse~ir Philippe MANGIN - Professeur Jacques HUBERT - Professeur Luc CORMIER\n53:"" Section : MÉDECINE INTERNE, GÉRIATRIE et CHIRURGIE GÉNÉRALE\n1'" sous-section : (Médecirle interrie)\nPi-ol'csscui- Francis PENIN - Protèsseur Denise MONERET-VAUTRIN - Professeur Denis WAHL Pi-of sscuï Jeail-Dominique DE KÛR'Y\_'IN - Professeur Pierre KAMINSKY\nProksseui- Athanase BENETOS - Professeur Gisèle KANNY\n2'"" sous-section : (Cltiriirgie générale)\n54""" Section : DÉVELOI)PE~\_IIENT ET PATHOLOGIE DE L'ENFANT, GYNÉCOLOGIE-OBSTÉTRIQUE,\n1'" sous-section : (Pédiutrie)\nI'i-olCsscui- DaiiiCle SOMMELET - Prolèsseur Michel VIDAILHET - Profèsscur Picsi-c MONIN I'sol'csscui- Jcail-Michel HASCOET - Professeur Pascal CHASTAGNER - Prot'esseur François FEILLET\n2""\_ous-section : (Clrir~irrgie i~farrtile)\nProt'csseui- Michel SCHMITT - Professeur Gilles DAUTEL - Professeur Pierre JOURNEAU\n3""' sous-section : (Gyrzécologie-obstétrique ; gyrrécologie nzédicale)\nPi-olèsseur Michel SCHWEITZER - Professeur Jean-Louis BOUTROY Prolèsseur Philippe JUDLIN - Professeur Patricia BARBARINO\n4'"" sous-section : (Endocrinologie et rnaladies r~rétaboliques)\nProlcascui- Georges WERYHA - Professeur Marc KLEIN - Professeur Bruno GUERCI\n5'"" sous-section : (Biologie et rrzédecirie du développenlent et de la reproductiorz)\nProfesseur Hubert GERARD\nsshue Section : PATHOLOGIE DE LA TÊTE ET DU COU\nl">ous-section : (Oto-rlzi~ro-laryrzgologie)\nProfesseur Claude SIMON - Professeur Roger JANKOWSKI\n2'"" sous-section : (Oplttalrnologie)\nProlèsseur Jean-Luc GEORGE - Professeur Jean-Paul BERROD - Professeur Karine ANGIOI-DUPREZ\n3""' sous-section : (Clrirurgie nzaxillo-fuciale et stonzatologie)\nProfesseur Michel STRICKER - Professeur Jean-François CHASSAGNE\n64'"'" Section : BIOCHIMIE ET BIOLOGIE MOLÉCULAIRE\nProfesseur Daniel BURNEL\n42""' Section : MORPHOLOGIE ET MORPHOGENÈSE\nIère sous-section : (Arrato~nie)\nDoctcur Bruno GRIGNON - Docteur Jean-Pascal FYAD\n2""' sous-section : (Cytologie et Izistologie)\nDoctcur Edouard BARRAT - Docteur Jean-Claude GUEDENET Doctcur Fraiiçoise TOUAT1 - Docteur Chantal KOHLER\n3"'"' sous-section : (Anatornie et cytologie patltologiques)\nDocteur Yves GRIGNON - Docteur Béatrice MARIE Docteur Laurent ANTUNES\n43""" Section : BIOPHYSIQUE ET IMAGERIE MEDICALE\n1'" sous-section : (Bioplrysiqite et rnédecirle nucléaire)\nDocteur Marie-Hélène LAURENS - Docteur Jean-Claude MAYER\n41""' Section : BIOCHIMIE, BIOLOGIE CELLULAIRE ET MOLÉCULAIRE, PHYSIOLOGIE ET NUTRITION\n1"' sous-section : (Biocliirriie et biologie r~ioléci~laire)\nIloctc~ii- Xa\_,icr HERBEUVAL - Docteur Jean STRACZEK - Docteur Sophie FREMONT Docteur lsahcllc GASTIN - Docteur Bernard NAMOUR - Docteur Marc MERTEN\n2""" sous-section : (Pliysiologie)\nDoctc~ii. G6rnrtl ETHEVENOT - Docteur Nicole LEMAU de TALANCE - Docteur Christian BEYAERT\n4""" sous-section : (Nrrtritiort)\nDocteur Didier QUILLIOT\n45""" Section : MICROBIOLOGIE, MALADIES TRANSMISSIBLES ET HYGIÈNE\n1 '" sous-section : (Bactériologie - Virologie ; Izygièlte Itospitalière)\nDocteur Francine MORY - Docteur Michèle WEBER - Docteur Christine LION Docteur Michèle DAILLOUX - Docteur Véronique VENARD\n2""" sous-section : (Parasitologie et nzycologie)\nDocteur Marie-France BIAVA - Docteur Nelly CONTET-AUDONNEAU\n46""' Section : SANTÉ PUBLIQUE, ENVIRONNEMENT ET SOCIÉTÉ\n1"' sous-section : (Epidénziologie, éconornie de la santé et prévention)\nDocteur François ALLA\n4"' sous-section : (B~ostutistiques, irafor-inatique ntédicale et techiaologies de conziituiticatioiz (type biologique)\nDocteur Pierre GILLOIS\n47""" Section : CANC~ROLOGIE, GÉNÉTIQUE, HÉMATOLOGIE, IMMUNOLOGIE\n1'" sous-section : (Hématologie ; traizsfusion)\nDocteur F r a n ~ o i s SCHOONEMAN\n3'"" sous-section : (Zinmulzologie)\nDocteur MarieNathalie SARDA\n4'"'" sous-section : (Géitétique)\n48""" Section : ANESTHÉSIQ~EBGPE, RÉANPMATION, MÉDECINE D'URGENCE, PHARMACOLOGIE ET THÉRAPEUTIQUE\n1"' sous-section : (Aiiestllésiologie et réaizimatiora chirurgicale)\nDocteur Jacqueline HELMER - Docteur Gérard AUDIBERT\n3""" sous-section : (Pltarinacologie fondamiltale ; pltarnzacologie clinique)\nDocteur Franqoise LAPICQUE - Docteur Marie-José ROYER-MORROT Docteur Damien LOEUILLE\n54""" Section :\nET PATHOLOGIE DE L'ENFANT, GYNÉCOLOGIE-OBSTÉTRIQUE, ENDOCRINOLOGIE ET REPRODUCTION\n5""" sous-section : (Biologie et médecine du développeinent et de la reproduction)\nDocteur Jean-Louis CORDONNIER ---\n19""" section : SOCIOLOGIE, DÉMOGRAPHIE\nMadaine Michèle BAUMANN\n32""" section : CHIMIE ORGANIQUE, MINÉRALE, INDUSTRIELLE\n40""' section : SCIENCES DU MÉDICAMENT\nMonsieur Jean-Yves JOUZEAU\n6 0 ~ ~ " section : MÉCANIQUE, GÉNIE MÉCANIQUE ET GÉNIE CIVILE\n64èr,lc section : BIOCHIMIE ET BIOLOGIE MOLÉCULAIRE\nMadaine Marie-Odile PERRIN - Mademoiselle Mai-ie-Claire LANHERS\n65""" section : BIOLOGIE CELLULAIRE\nMademoiselle Franqoise DREYFUSS - Monsieur Jean-Louis GELLY - Madaine Anne GERARD Madame Ketsia HESS - Monsieur Pierre TANKOSIC - Monsieur Hervé MEMBRE\n67'"" section : BIOLOGIE DES POPULATIONS ET ÉCOLOGIE\nMadame Nadine MUSSE\n68""' section : BIOLOGIE DES ORGANISMES\nMadame Tao XU-JIANG\nDocteur Alain AUBREGE Docteur Francis RAPHAEL\nProfesseur Georges GRIGNON - Professeur Michel PIERSON - Professeur Michel BOULANGE Professeur Alain LARCAN - Professeur Michel WAYOFF - Professeur Daniel ANTHOINE Professeur Hubert UFFHOLTZ - Professeur Pierre GAUCHER - Professeur Claude CHARDOT\nPi-olèsseui- Adrien DUPREZ - Professeur Paul VERT - Professeur Jean PREVOT - Professeur Jean-Pierre GRILLIAT PI-olèsseur Philippe CANTON - Professeur Pierre MATHIEU - Professeur Gilbert THIBAUT\nPi-of'csseui- Nornian SHUMWAY ( 1972)\nUi~iijei-sité (le Sta~lfirrl, Cc~1ifi)rilie (U.S.A)\nProfèsseur Paul MICHIELSEN (1 979)\nUr~ivei.sité C c l t l ~ o l i q ~ ~ ~ , Lo~lv~liil (Helgiqile)\nPi-ofcsseui- Chai-les A. BERRY (1982)\nCeiit~z. rlr Méclecii~e 1'1-évejltiiie, Holl.stn/l (U.S.A)\nProfcsscui- Pieri-c-Maric GALETTI ( 1982)\nBrob~)iz ~Ji~ii~c,i~.sit~~, /'i~oi!i~lc~~~cc (U..Y.A)\nProlèsseui- Mainisli Nisbci MUNRO (1 982)\nMc~s.saclrri.sc/t.s li~.rtitiitr of' Tc~.Ililolog>. (U.S.A)\nProfesseur Miltli-cd T . STAHLMAN ( 1982)\nW~lr~cleihilt [/i1iiiei:rit>~. No.shi~i/lc (I1.S.A)\nHari-y J . BUNCKE ( 1 989)\nLl;li;,c,;.3;;e; ( / c c(l/i,f)j;.ilfc,\nProfesseur Théodore H. SCHIEBLER (1 989)\nInstitut d'Ailnto111ie cle Wiir-tzb~ti-g (R. F.A)\nProfesseur Maria DELIVORIA-PAPADOPOULOS (1 996)\nUniversité de Peilr1sylvarlie (U.S.A)\nProfesseur Mashaki KASHIWARA ( 1996)\nResenrclz I~lstitrlte foi- M~lthei?zatical Scie11ce.s cle Kyoto (JAPON)\nProfesseur Ralph GRASBECK (1 996)\nUrziver-sité dfHelsiilki (FINLANDE)\nProfesseur James STEICHEN ( 1997)\nUniversité d'lnclinnnpolis (U.S.A)\nProfesseur Duong Quang TRUNG ( 1 997)\nCentre U11ive1-situire de For-~nntioil e f (le Peij'ee.tio~lnenze~lr des Pr-0fe.ssio1~11e1.s clc Sn~lté cl'Hô Clli MiilIl- Ville ( V I Ê T N A M )\nMonsieur le Professeur ANTHOINE Professeur Emérite de Pneumologie\nQui nous a fait le grand honneur d'accepter la Présidence de cette thèse. Il nous fait part de ses observations.\nEn témoignage de notre profonde reconnaissance pour l'intérêt qu'il a bien voulu nous montrer et les conseils qu'il nous a donnés.\nA NOS JUGES\nMonsieur le Professeur POUREL Professeur de Rhumatologie\nNous avons bénéficié de son enseignement au cours de nos études médicales. Qu'il veuille trouver ici le témoignage de notre profond respect.\nMonsieur le Professeur KAMINSKY Professeur de Médecine Interne\nQui a bien voulu nous faire l'honneur de juger notre travail.\nAu cours de nos études, nous avons pu apprécier ses grandes qualités professionnelles et humaines.\nMonsieur le Docteur VAILLANT Pneumologue au CHU de Brabois\nQui nous a inspiré le sujet de cette thèse et a guidé ce travail pas à pas. En témoignage de notre profonde gratitude.\nQui m'ont toujours soutenue.\nA Mr Raymond G.\nqui a bien voulu me reçevoir et répondre à toutes mes questions avec la plus grande gentillesse.\n' n u moment d'être admise\nmédecine, je promets et je jure d'être fidèk\naux lois de Phnneur et de la pro6ité. Mon premier souci sera de réta6 Lir, de\npréserver ou de pmmouvoir la santé dans tous ses ékments, physiques et m e n t a q\nindividueh et sociauq Je respecterai toutes\npersonnes, kur autonomie et kur\nvolonté, sans aucune discrimination selon Iéur état ou Iéurs convictions.\nprotéger si e h\nsont affai6LiesJ vulnéra6Lés ou menacées\ndam kur intéjrité ou Léur &$nité.\nsous la contrainte,\nferai pas usage de\nInes connaissances contre\nde Pfîumanité. S'informerai les patients des\nde kurs raüom et de kurs coméquences. Je\njamais leur confiance et n'evloiterai par\npouvoir hérité des circonstances pour\nconsciences. Je donnerai\nquiconque me les\ndemandera. Je ne me Lisserai pas influencer par la soif du gain ou la rechrche de\nAdmise dans Pintimité des personnes,\nsecrets qui me sont confiés. Ç.eçue\nPintérieur des misons, je respecterai\nsecrets des foyers et ma conduite\ncorrompre les mmurs. Je ferai tout pour soulager les souffrances. Je\nne prolongerai pas a6usivement\nJe préserverai Pindépendance nécessaire\nCaccomp lissement de ma mission. Je\nn'entreprendrai rien qui dépasse mes compétences. Je\ne t [eç\nperfctionnerai pour assurer au mieux ks\nservices qui me seront demandés.\nS'apporterai mon aide\nmes confrères ainsi qu'à kurs familles dans Padversité.\nmer confrères m'accordent kur estime si je suü fidèk\nque je sois déshonorée et méprisée s i r y mam.peH.\nHISTORIQUE DES SYNDROMES\nL'emphysème centroacinaire ou centrolobulaire.\nL'emphysème panacinaire ou panlobulaire. C\nL'emphysème distal ou paraseptal.\nL'emphysème paracicatriciel ou irrégulier.\nLes facteurs de risque génétique. 1\nL'alpha 1 anti-trypsine. 2\nC - Sexe. Race. Conditio~s socio-économiques.\nFacteurs professionnels. E - Pollution.\nPrésentation clinique et évolution. B\n2 - Mode ventilatoire particulier. 3 - Signes d'hypercapnie.\nC - Auscultation.\nLes signes cardiaques. E\nLes deux modèles cliniques.\nF - Paraclinique.\n1 - Epreuves fonctionnelles respiratoires.\na - Mesure du débit expiratoire de pointe (DEP). b\nc - Dilution à l'hélium. d\nPléthysmographie. e - Les gaz du sang (GDS).\n2 - Radiographie thoracique face et profil (RT). 3 - Scanner (TDM) thoracique.\nTest de marche.\nDosage de l'alpha 1 anti-trypsine. 6 - Les autres examens complémentaires.\nASPECTS GENERAUX DES SYNDROMES\nLa fiagilité cutanée.\nD - Pseudo-tumeurs molluscoïdes et sphéroïdes. E\nAutres manifestations dermatologiques.\nHyperlaxite des articulations. B\nLes déformations vertébrales. F\nLes anomalies thoraciques. G\nDéformations des pieds. 1\nLes crampes musçulaires. K\nIntestin grêle. D - Colon. E\nAtteintes musculaires. B - Atteintes neurologiques. 1 - Périphériques. 2\nA - Cardiaques. B\n1 - Vaisseaux des membres.\nVaisseaux thoraco-abdominaux. a - Aorte.\nLes vaisseaux thoraco-abdominaux. 3\nCas particulier de la grossesse.\nComplications maternelles. B\nCLASSIFICATIONS DES SYNDROMES\nLes types 1, II, III. 1\nType II. 3\nType IV ou ecchymotique. C\nType V ou X-linked syndrome. D\nType VI ou oculo-scoliotique.\nType VI1 ou arthrochalasis multiplex congenita.\nType VIII ou périodontal.\nG - Type IX oü occipital horn syndrome.\nType classique. 1\nCritères majeurs. 2\nCritères mineurs. 3\nGénétique. B -Type hypennobile. 1\nType vasculaire. 1\nType cyphoscoliotique. 1\nType arthrochalasique. 1 - Critères majeurs. 2\nType dermatosparaxis. 1\nCritères mineurs. 3 - Génétique.\nG - Les types supprimés de la classification.\nCAS CLINIQUE ET DISCUSSION.\nSignes fonctionnels. B\nSignes physiques. 1 - Inspection. 2 - Palpation. 3\nA - De laboratoire. 1\n2 - Anatsmo-pathologiqiie. 3\nC - Cardiologique. D - Radiologique. 1 - La radiographie thoracique. 2\nLe scanner thoracique.\nLes syndromes d'Ehlers-Danlos sont des maladies héréditaires du tissu conjonctif résultant de mutations au niveau des gènes codant pour la synthèse du collagène. Actuellement, il en existe six grands types et le diagnostic est parfois difficile en raison de manifestations cliniques incomplètes et de la présence de formes hétérogènes.\nCe travail présente le cas intéressant et original d'un patient atteint d'un syndrome d'Ehlers- Danlos compliqué d'une part sur le plan rhumatologique et d'autre part sur le plan pulmonaire avec présence d'un emphysème bulleux ayant entraîné la survenue de pneumothorax spontanés.\nAprès quelques rappels sur l'emphysème pulmonaire, nous tenterons d'analyser et d'actualiser aussi bien sur le plan clinique, génétique que moléculaire les syndromes d'Ehlers- Danlos à partir de revues de la littérature.\nL'étude du cas clinique permettra d'étayer ces données, et une discussion tentera d'analyser les complications présentées par le patient.\nCompte tenu du fait qu'il n'existe pas de traitement spécifique des syndromes d'Ehlers- Danlos, le traitement de l'emphysème pulmonaire dans ce cadre ne sera volontairement pas abordé.\nLe premier cas d'hyperextensibilité cutanée a été décrit en 1657 par Job Janszoon Van Meek'ren, chirurgien d'Amsterdam (91). Il présenta le cas d'un jeune Espagnol de 23 ans (Georges Albes) qui pouvait porter à sa bouche avec la main gauche la peau de son épaule droite, étendre la peau de son menton sur sa poitrine en forme de longue barbe et la porter ensuite au sommet de sa tête, étendre vers le haut et vers le bas la peau de son genou et de sa jambe droite. Lorsqu'il relâchait la peau, celle-ci se rétractait pour retrouver sa position\ninitiale. Ce phénomène d'hyperextensibilité cutanée ne concernait que le coté droit de son corps et aucune notion n'était faite sur une cicatrisation anormale ou sur une hyperlaxité articulaire.\nC'est en 1892 que la première description d'un syndrome comprenant hyperélasticité et fragilité cutanée associées à une hyperlaxité des grosses articulations a été publiée à Moscou (88) (TSCHERNOGOBOW). Il interpréta déjà ce syndrome comme étant secondaire à une anomalie du tissu conjonctif (71). Dans la littérature Russe, ce syndrome était appelé "Tschernogobow syndrome\nEn 1899, la question s'élargit avec la présentation par EHLERS, à la société Danoise de dermatologie, d'un cas dénommé cutis laxa chez un jeune de 21 ans avec tendance aux hkmorragies ssm-cutanées et hyperlaxité articulaire (29).\nEn 1 908, DANLOS, dermatologue Français, décrivit un autre patient présentant une peau hyperélastique, fine et frsigile sans doublure adipeuse et expliqua la présence de pseudo - tumeurs molluscoïdes comme étant secondaires à des contusions chroniques. Il redressa de ce fait le diagnostic de xanthome Juvénile pseudo-diabétique décrit en 1906 par Hallopeau et Lepinay (24).\nSCHULMANN et LEVY COBLENTZ en 1932 proposent d'appeler cette dystrophie cutanée et articulaire " syndrome de Danlos " ( 79 ).\nLa distinction avec l'état de cutis laxa, qui est une peau lâche et non élastique, a été réalisée en 1936 par PETGES et LE COULANT (66).\nLa même année, SACK décrivit un patient avec une fragilité vasculaire excessive et appela cet état "status dysvascularis" (76).\nEn 1949, la nature familiale du syndrome ainsi que le caractère héréditaire dominant de la transmission ont été démontré par JOHNSON et FALLS à partir d'un arbre généalogique de 6 générations comprenant 123 personnes, dont 2 1 hommes et 1 1 femmes étaient atteints (46).\nSix ans plus tard, en 1955, JANSEN suggéra, après avoir comparé la peau normale à celle d'un patient atteint, que ce syndrome dépend du seul fait que l'entrelacement des fibres de collagène y est moins serré que dans la peau normale (44).\nEn 1966, MC KUSICK évoqua l'hétérogénéité génétique du syndrome et l'inclut comme étant un nouveau désordre héréditaire du tissu conjonctif, le classant dans le même groupe que le syndrome de Marfan, l'ostéogenèse imparfaite et le syndrome de Hurler (57).\nEn 1967, BARABAS établit une classification comprenant 3 sous-types (7) en examinant un groupe de 27 patients. Il évoqua le type classique, le type "varicose" et le type artériel. Ce dernier correspondant au type décrit par Sack en 1936 faisant appeler ce syndrome, syndrome de SACK-BARABAS connu de nos jours sous le nom de syndrome d'Ehlers-Danlos de type IV et dont le désordre de base est une anomalie de synthèse du collagène de type III (POPE et al 1975) (69) due à une mutation du gène COL3A1 (71) du chromosome 2 (67).\nEn 1968, un nouveau mode de transmission, transmission récessive liée à l'X, a été découvert sur l'étude de deux arbres généalogiques où les patients atteints étaient des hommes (BEIGHTON) (15). Cette nouvelle entité appelée X-linked syndrome correspond au syndrome d'Ehlers-Danlos de type V dont l'anomalie biochimique reste encore inconnue.\nEn 1969, BEIGHTON sur l'étude de 100 malades suggère l'existence de cinq formes distinctes cliniquement décelables : le type gravis ou type 1 possédant des caractéristiques communes avec le type classique de Barabas, le type mitis ou type II, le type hyperrnobile ou type III, le type ecchymotique ou type IV correspondant au type artériel de Barabas et le X-linked syndrome ou type V (14).\nEn 1972, fût découverte la première anomalie moléculaire correspondant en un déficit de la lysyl hydroxylase du collâgèfie chez deüx saurs présentant üne forme oculo-scoliotiqüe de !a maladie connue sous le nom de syndrome d'Ehlers-Danlos de type VI (PINNEL et COLLEGUES) de transmission autosornique récessive (68).\nPar la suite, la découverte de patients ayant les caractéristiques du syndrome avec une activité en lysyl hydroxylase normale a conduit à une distinction entre le type VIA (avec activité en lysyl hydroxylase diminuée) et le type VIB (avec activité normale). La variabilité de l'activité de l'enzyme fût rapportée à différentes mutations du gène codant appelé PLOD (1 3).\nLe type VI1 du syndrome d'Ehlers-Danlos fût identifié en 1958 par HASS et HASS qu'ils nommèrent Arthrochalasis Multiplex Congenita (38). Le désordre de base est un défaut de clivage du pro peptide amino-terminal des chaînes du pro collagène de type 1 par la pro collagène N protéinase entraînant une accumulation du pro collagène (5 1).\nTrois mécanismes peuvent-être en cause :\n0 des mutations autosomiques dominantes du gène COL1 A l codant pour la chaîne pro- alpha 1 du collagène de type 1 résultant du skipping de l'exon 6, avec perte du site de clivage de la N-protéinase donnant le type VIIA\n0 de manière similaire, des mutations autosomiques dominantes du gène COL 1A2 codant pour la chaîne pro-alpha 2 résultant du skipping de l'exon 6 ou d'une délétion génomique de l'exon 6 avec perte du site de clivage de la N-protéinase donnant le type VIIB\n0 dans le type VIIC appelé dermatosparaxis, des mutations autosomiques récessives du gène codant pour l'enzyme N-protéinase entraînent une diminution de l'activité de l'enzyme empêchant le clivage des chaînes pro-alpha 1 et pro-alpha 2 (37).\nEn 1975, LAZOFF a décrit un nouveau syndrome appelé Occipital Horn Syndrome (49), de transmission récessive liée à 1'X étiqueté type IX.\nEn 1977, STEWART a décrit la forme périodontale, de transmission autosomique dominante, dont l'anomalie reste encore inconnue, correspondant au syndrome d'Ehlers-Danlos de type VI11 (85).\nEn 1980, a été découvert dans une famille des éléments cliniques compatibles avec le type 1 ou II associés à un désordre de l'aggrégation plaquettaire. Ce désordre pouvait-être corrigé par ajout de plasma hétérologue ou de fibronectine purifiée (ARNESON et al) permettant d'établir l'existence d'un déficit en fibronectine (3) correspondant au syndrome d'Ehlers-Danlos de type X.\nLe nombre croissant de types de ce syndrome, associé à la découverte de nouvelles anomalies biochimiques et génétiques, conduit à une nouvelle classification en 1988 (11) puis à une classification simplifiée en 1997 (1 0).\nSelon l ' h e r i c a n Thoracic Society, l'emphysème est défini comme une distension permanente des espaces aériens distaux au delà des bronchioles terminales avec destruction des parois alvéolaires sans fibrose (1). Des définitions similaires ont été adoptées par 1'O.M.S (92) et le Ciba Guest Symposium (21). C'est une définition anatomique.\nLa destruction se définit comme une perte d'uniformité du modèle des espaces aériens distendus, si bien que l'apparence organisée des acinis et de ses composants est perturbée et peut-être perdue (8 1).\nAu début de son évolution, l'emphysème ne donne pas de syndrome obstructif, mais lorsque celui-ci s'installe, il est d'emblé irréversible et conduit à la survenue d'une maladie respiratoire chronique obstructive (53).\nLa Broncho Pneumopathie Chronique Obstructive (BPCO) qui découle de l'évolution d'une bronchite chronique, d'un asthme ou d'un emphysème est la maladie respiratoire la plus fréquente de l'adulte, population dans laquelle sa prévalence atteint 10 à 12%. L'0.M.S classe aujourd'hui la BPCO en sixième position parmi les causes de décès dans le monde et les projections pour 201 0 la place en troisième position juste après les maladies cardio-vasculaires et les cancers pulmonaires. Dans les pays occidentaux, la BPCO est déjà aujourd'hui une source importante de mortalité puisqu'elle arrive au troisième rang en Grande-Bretagne et au quatrième aux États-unis (53) (9).\nTrois sous-types morphologiques différents d'emphysème ont été décrits selon leur localisation dans le lobule pulmonaire secondaire : panacinaire, centroacinaire, acinaire distal ou paraseptal (81). Le processus peut-être diffus comme dans l'emphysème panacinaire, localement sélectif avec distension proximale (centroacinaire) ou périphérique (acinaire distal) à l'intérieur du lobule pulmonaire (84).\nL'emphvsème centroacinaire ou centrolobulaire\nIl résulte de la destruction des alvéoles autour des bronchioles respiratoires proximales. Il est classiquement associé à la fumée de cigarette et à l'obstruction des voies aériennes et est connue comme étant l'emphysème centrolobulaire (81). Il a une prédilection pour la partie supérieure des lobules (segment apical et postérieur des lobes supérieurs et segments supérieurs des lobes inférieurs). Les espaces emphysémateux peuvent se fondre en bulles plus larges qui peuvent atteindre plusieurs centimètres de diamètre (84).\nL'em~hysème panacinaire ou panlobulaire\nIl implique tous les composants des acinis de façon uniforme. Il a une prédilection pour les lobes inférieurs et tend à accompagner l'emphysème centrolobulaire des h e u r s .\nLorsque l'emphysème devient sévère, il devient dans ce. cas très difficile de distinguer l'emphysème centrolobulaire et panlobulaire. L'emphysème panlobulaire est communément observé avec un déficit en alpha 1 anti-trypsine (8 1) (84).\nL'em~hvsème acinaire distal ou ~ a r a s e ~ t a l\nC'est une anomalie habituellement focale ou multifocale impliquant la périphérie des lobules pulmonaires en particulier le tissu conjonctif septal adjacent. Il est pratiquement toujours retrouvé à la périphérie des poumons y compris le long des fissures et des zones de réflexion pleurale. La fusion des lésions emphysémateuses est généralement considérée comme un mécanisme de formation Ces bulles. L'emphysème paraseptal apparaît être important dans le développement de pneumothorax spontanés (8 1) (84).\nOccasionnellement, les bulles géantes entraînent des compressions sévères du poumon non impliqué. Dans ce type d'emphysème, il n'y a pas d'obstruction des voies aériennes (6).\nL'em~hvsème paracicatriciel ou irrépuiier\nIl ne remplit pas strictement les critères de la définition car il est toujours associé à de la fibrose. Il implique toutes les parties du lobule (84).\nUne bulle est définie comme une zone d'emphysème brusquement démarquée de plus de un centimètre de diamètre avec une paroi d'épaisseur inférieure à un millimètre.\nElles ont été classée par REID (73) en fonction de leur site d'origine et du type d'emphysème qui leur est associé. On distingue :\n0 les bulles de type 1 : sous pleurales associées à l'emphysème paraseptal 0 les bulles de type 2 : sous pleurales associées à l'emphysème généralisé\n(centrolobulaire et panlobulaire)\n0 les bulles de type 3 : associées à l'emphysème généralisé mais se produisant à l'intérieure du parenchyme pulmonaire plutôt qu'en périphérie.\nFACTEURS DE RISOUE\nIl reste de loin le facteur de risque exogène prédominant. Le facteur de risque principal étant la fumée de cigarette.\nLes fumeurs ont un risque de décès par bronchite chronique ou emphysème plus élevé. De même, la prévalence des anomalies de la fonction pulmonaire, des symptômes respiratoires et de toutes les formes de maladies obstructives chroniques des voies aériennes est accrue. Le déclin du volume expiratoire maximal en une seconde (VEMS) est également accéléré. Cette dégradation est liée à l'importance du tabagisme. Le tabagisme passif semble jouer un rôle moindre (2).\nIl est évident que le sevrage tabagique est le seul moyen de réduire voire de normaliser la vitesse de dégradation de la fonction respiratoire au cours du temps. La volonté du patient est essentielle, l'assistance psychologique et les moyens de substitution nicotinique sont des éléments adjuvants incontestables (65) que ce soit par patch, bupropion ou association des\nCependant, seulement 10 à 20% des fumeurs vont développer une maladie chronique obstructive respiratoire symptomatique indiquant que des différences dans la sensibilité aux maladies chroniques obstructives doivent exister. De nombreuses études épidérniologiques ont d'ailleurs montré que leur développement était influencé par des facteurs génétiques (40) (9).\nLes facteurs de risaue eénétiaues\nL'alpha 1 anti-trypsine\nA ce jour, le déficit en alpha 1 anti-trypsine est le seul facteur de risque génétique prouvé (40). Il est responsable de moins de 1% des emphysèmes (78). Il a été identifié pour la première fois en 1963 âssûcB6 ài un emphysème situ6 dans les lobes ~ é r i e m (86). La biochimie de la molécule a depuis été progressivement clarifiée (30).\nÉgalement connue comme une alpha 1 protéase inhibitrice, l'alpha 1 anti-trypsine est une protéine sérique produite par le foie et normalement retrouvée dans les poumons. Elle est également produite par les macrophages alvéolaires et les monocytes du sang périphérique (78). Elle est codée par un seul gène situé sur le chromosome 14. Son rôle principal est l'inhibition de l'élastase neutrophile (2) (30) qui est une glycoprotéine localisée dans les granules azurophiles des polynucléaires neutrophiles. Leur dégranulation par des facteurs chimiotactiques entraîne la libération d'hydrolase dont l'élastase neutrophile qui est capable de dégrader des constituants architecturaux de la matrice extra-cellulaire tel que l'élastine ou le collagène de type IV. Dans des circonstances normales, l'activité de l'élastase neutrophile est étroitement contrôlée par des inhibiteurs naturels, principalement l'alpha 1 anti-trypsine. Dans certaines conditions pat'iologiqiies cet éqiiilibre peut-Ctre rompu en particulier quand le taux d'alpha 1 anti-trypsine est trop bas. L'excès d'élastase entraîne alors la dégradation de\ndifférents substrats à l'origine de troubles pathologiques dégénératifs et inflammatoires tels que l'emphysème (72) (86).\nLe gène de l'alpha 1 anti-trypsine est hautement pléiomorphe, et les variabilités de l'alpha 1 anti-trypsine surviennent en raison d'un point de mutation qui résulte dans la substitution d'un seul amino-acide.\nPlus de 75 allèles sont connus et le phénotype de la protéase inhibitrice est déterminé par l'expression des deux allèles parentaux (2). La plupart des variants mènent à une activité inhibitrice normale (72)' ils sont classés en :\n0 normal (M) associé à un taux d'alpha 1 anti-trypsine normal dans le sérum avec une fonction normale. La fi-équence de l'alléle est de 90%.\n0 déficient (Z) associé à un taux d'alpha 1 anti-trypsine dans le sérum inférieur à la normal. La fi-équence de l'alléle est de 2%.\n0 nul associé à un taux d'alpha 1 anti-trypsine indétectable dans le sérum.\n0 non fonctionnel (S) dans lequel l'alpha 1 anti-trypsine est présente à un taux normal,\nmais ne fonctionne pas normalement. La fi-équence de l'alléle est de 5%.\nLe phénotype normal est désigné PiMM.\nLes hétérozygotes MS ont un taux d'alpha 1 anti-trypsine à 80% de la normale. Les hétérozygotes MZ ont un taux à 60% de la normale.\nLes personnes ayant un phénotype PiSS ont un taux d'alpha 1 anti-trypsine à 52% de la normale.\nPlus de 95% des personnes appartenant à la catégorie déficit sévère sont homozygotes pour l'alléle Z, sont désignées PiZZ, et ont un taux d'alpha 1 anti-trypsine dans le sérum extrêmement faible (16% de la normale) et produisent deux événements cliniques : un emphysème pulmonaire par insuffisance de défense contre l'élastase neutrophile et une maladie hépatique (cirrhose) par accumulation dans le réticulum endoplasmique des hépatocytes de la protéine insoluble PiZZ (2) (78). La plupart de ces personnes sont Caucasiennes et proviennent du nord de l'Europe parce que l'alléle Z est rare chez les orientaux et les noirs.\nLes phénotypes ayant un taux faible dans le sérum et rarement observés sont : PiSZ et PiNull. L'hétérozygotie PiSZ avec ün 'düx d'alpha I arrti-trypsine à 37% de la nonmale développe rarement un emphysème.\nLe dernier phénotype découvert dans une forme homozygote est PiNull-Null, et dans une forme hétérozygote avec un alléle déficient est PiZZ-Null.\nLe taux normal d'alpha 1 anti-trypsine dans le sérum est de 150 à 350 mgldl. Le seuil de protection est de 80 mg/dl(35% de la normale).\nLe diagnostic de déficit en alpha 1 anti-trypsine est réalisé en mesurant le taux dans le sérum poursuivi par le typage Pi pour confirmation (2).\nLe polymorphisme des gènes de l'alpha 1 anti-chymotrypsine, rnicrosomal epoxyde hydrolase, vitamine D binding protein, glutathion S transferase, cytochrome P450 1A1, Immunoglobuline A, TNF alpha et haemoxygenase ont tous été associés au développement d'une maladie obstructive respiratoire chez les fumeurs. Cependant, beaucoup de ces associations sont controversées car elles n'ont pas été reproduites (40).\nD'autres gènes ont également été associés au développement de maladies obstructives chroniques pulmonaires :\ns'agit des génes de l'alpha 2 macroglobdine, des antigènes de groupe sanguin, du locus HLA, du déficit en immunoglobuline et de l'haptoglobine. L'implication du CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator) reste non prouvé (78).\nSexe-Race-Conditions socio économiaues\nMême en contrôlant le tabagisme, la prkvalence des symptômes respiratoires est accme chez l'homme.\nLe taux de mortalité est plus élevé chez les sujets de race blanche.\nLes taux de mortalité et de morbidité sont inversement proportionnels au statut socio- économique (2).\nL'interaction entre la fumée de cigarette et l'exposition professionnelle à des substances aéroportées entraîne un taux plus important de maladie obstructive chronique pulmonaire. Cependant les conséquences du tabagisme sont largement plus importantes que les facteurs professionnels (2).\nLa pollution atmosphérique est nuisible aux personnes ayant une maladie cardiaque ou pulmonaire. Son rôle est moindre comparé à celui de la fumée de cigarette (2).\nPrésentation cliniaue et évolution\nLe syndrome cardinal est la dyspnée qui apparaît d'abord à l'effort avant de se manifester au repos. A un stade plus avancé, la cyanose apparaît.\nL'apparition d'une hypoxémie inférieure à 60 mmHg signe l'insuffisance respiratoire chronique et marque un tournant défavorable dans l'évolution de la maladie. L'état général s'altère, le patient maigrit et présente des troubles cognitifs (42).\nPuis, l'hypoxémie chronique va engendrer une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), et stimuler la production d'érythropoïétine rénale responsable d'une polyglobulie. La persistance de 1'HTAP conjuguée à la polyglobulie va augmenter le travail du coeur droit et conduire à la survenue d'une décompensation cardiaque droite.\nL'inactivité physique due à la dyspnée favorise l'ostéoporose. En induisant des tassements vertébraux, elle génère des douleurs et des déformations de la cage thoracique qui compromettent encore davantslge !'e%cacitk de !a rriuscul~ture respiratoire. A l u i stade ultime,\n19hypercapnie s'installe (53).\nLe pronostic des patients souffrants d'une maiadie obstructive chronique pulmonaire avec insuffismce r e s p i r ~ t ~ i r e est dom sPvere. Le taux moyen de sl-inrie avec une hypercapnie n'excède pas quelques années (90).\nElle traduit une augmentation du taux d'hémoglobine réduite, supérieure à 50gll. Son identification dépend de plusieurs variables (éclairage, couleur de la peau). Elle est plus marquée en cas de polyglobulie, plus difficile à détecter chez les patients anémiques (74). Elle traduit une hypoxémie qui s'accentue à l'effort.\nMode ventilatoire particulier\n0 une fréquence respiratoire élevée 0 une distension thoracique\n0 la mise en jeu des muscles respiratoires accessoires (scalènes, sterno-cléido-mastoïdiens, intercostaux). Certains malades adoptent une position caractéristique penchée en avant, les bras en extension sur un appui, afin d'utiliser au mieux certains muscles respiratoires accessoires (45)\n0 un tirage\n0 une diminution du segment trachéal sus-sternal normalement mesuré à 3-4 travers de doigt (signe de Campbell)\nO un allongement du temps expiratoire avec pincement des lèvres\n0 un rétrécissement du diamètre transversal du thorax à l'inspiration (signe de Hoover).\nIls comprennent : somnolence, tremblements alaires ou flapping tremor (74).\nLe patient se plaint volontiers de céphalées, voit son activité s ~ ~ i t i v e s'énnousser et son étzt psychique devenir crépusculaire avant de sombrer dans la carbonarcose.\nL'expiration est prolongée et parfois bruyante. Le murmure vésiculaire est diminué et les râles bronchiques sont contingents. Le wheezing, bruit sifflant expiratoire, audible même sans stéthoscope est un signe spécifique d'obstruction bronchique perçu au niveau du cou et de la trachée (45).\nLes sipnes cardiaaues\nEn cas d'HTAP ou de coeur pulmonaire, on note une turgescence jugulaire, une hépatomégalie douloureuse à la pression, une hépatalgie à l'effort et à la toux, un reflux hépato-jugulaire, un éclat de B2 au foyer pulmonaire, et des oedèmes des membres inférieurs dont la valeur est discutée (74).\nLes deux modéles cliniuues\nII est classique de distinguer les "blue bloaters" et les "pink puffers".\nLes "blue bloaters" sont obèses, avec une bronchorhée importante, une hypoxémie, une hypercapnie, une HTAP, un coeur pulmonaire chronique et secondairement une polyglobulie. Ils sont essentiellement atteints de bronchite chronique et d'emphysème centrolobulaire. Les "pink puffers" sont maigres, plus ou moins bronchorrhéiques, avec une hypoxémie modérée, absence d'hypercapnie, d'HTAP, de coeur pulmonaire ou de polyglobulie secondaire. Ces malades sont surtout porteurs de lésions emphysémateuses (32).\n1 - Épreuves fonctionnelles respiratoires\na - Mesure du débit expiratoire de pointe (DEP)\nC'est un examen de dépistage ou de surveillance simple du syndrome ventilatoire obstructif. Une valeur inférieure à 80% de la valeur prédite doit conduire à la spirométrie (74).\nElle demeure l'examen essentiel pour le diagnostic et le suivi (20).\nElle permet en quantifiant la diminution du Volume Expiratoire Maximal par Seconde (VEMS) et du rapport de Tiffeneau ( VEMSICapacité Vitale (CV)) par rapport aux valeurs théoriques de confirmer le syndrome ventilatoire obstructif et donc de quantifier la sévérité de la maladie. Les mesures sont toujours faites avant et après inhalation d'un bronchodilatateur (45).\nLe syndrome obstructif est caractérisé par :\n0 une courbe débit volume concave vers le haut (la courbe débit-volume étant une variante moderne de la spirométrie)\n0 une diminution des débits expiratoires. Le VEMS est le plus reproductible\n0 diminution du VEMS par rapport à la CV, donc diminution du rapport VEMSICV. Le rapport de Tiffeneau est inférieur à 70% de la théorique\n0 absence de réversibilité significative après inhalation de bronchodilatateurs, ce qui signifie que le VEMS augmente de moins de i 5% par rzpport il la valeur de base (74).\nRemarques : la présentation clinique varie selon le stade évolutif. On distingue :\nO les formes simples, non obstructives où le VEMS est normal, supérieur à 80% de la\n0 les formes obstructives modérées, 50% < VEMS < 80% de la théorique. Seule la spirométrie permet le diagnostic. L'examen clinique permet de relever des râles bronchiques à l'auscultation (ronchi et parfois sibilants). L'examen cardio-vasculaire est normal\n0 les formes modérément sévères, 35% < VEMS < 50% de la valeur théorique. A l'interrogatoire le malade se plaint d'une dyspnée d'effort isolée sans altération de l'état général. Cette dyspnée est souvent progressive, torpide et certains malades n'en prennent conscience qu'après une décompensation aiguë. L'examen clinique est superposable aux formes débutantes\n0 les formes sévères, VEMS < 35% de la théorique. C'est le stade de l'insuffisance respiratoire. Il existe une dyspnée à la déambulation, la montée des étages est pénible ou impossible. Les signes cliniques ne sont pas tous présents mais sont particulièrement nets lors des épisodes de décompensation aiguë (45).\nElle permet de mesurer le volume résiduel (VR), mais il est sous estimé en présence d'anomalies de distribution de la ventilation dans les syndromes obstructifs. Il est préférable de le mesurer par pléthysmographie (74).\nElle mesure les volumes pulmonaires non mobilisables, inaccessibles à la spirométrie.\nElle enregistre la capacité pulmonaire totale (CPT), le VR et le volume de réserve expiratoire (VRE). Une élévation de la CPT et du VR au delà de 120% de la valeur théorique signe une distension thoracique et oriente vers un emphysème (74).\nD'autres paramètres sont mesurables mais ne sont pas indiqués systématiquement :\n0 la mesure du transfert du CO qui est abaissée parallèlement à l'étendue de l'emphysème mais son atteinte est non spécifique. Le rapport du transfert du CO à la ventilation alvéolaire (VA) mesure la diffusion alvéolo-capillaire. Sa mesure est complexe. Il est diminué dans l'emphysème (74)\n0 l'élasticité pulmonaire est abaissée et son inverse, la compliance, est élevée\n0 les résistances bronchiques font parties des paramètres altérés initialement. Elles sont élevées et !eur inverse, !a conduc?ance, est b a s e (45).\ne - Les gaz du sang (GDS)\nLeur mesure fait partie du bilan.\nL'hématose est normale dans les formes débutantes. Une Pa02 < 70 mmHg signe l'insuffisance respiratoire.\nUne Pa02 < 55 mmHg est dite grave et conduit à proposer l'oxygénothérapie longue durée. L'hypercapnie est l'apanage des formes graves. Elle induit une acidose respiratoire compensée par une réabsorption rénale de bicarbonates (74) (45).\nPour affirmer le caractère chronique de l'insuffisance respiratoire, l'hypoxémie doit être constatée sur plusieurs contrôles, effectués à plusieurs semaines d'intervalle en état stable.\n2 - Radiomaohie thoracique\nface et orofil\nElles font parties des examens de routine.\nLa RT reflète l'état anatomique des poumons et est utile pour évaluer la présence d'emphysème (81). L'exactitude du diagnostic dépend de l'importance de la destruction parenchymateuse. Avec une radiographie conventionnelle, l'exactitude est de 65 à 80% et dépend des populations étudiées. Chez la plupart des patients ayant un emphysème sévère, la maladie est correctement diagnostiquée. Cependant, cette méthode n'indique le diagnostic que chez une minorité de patients ayant un emphysème léger ou modéré (84).\nElles permettent de rechercher :\n0 des uïages â ~ ~ o ~ â : ~\n0 une distension pulmonaire indiquée par un diaphragme plat, abaissé, un élargissement des espaces intercostaux, une horizontalisation des côtes, une distension des espaces clairs rétrostemal et rétrocardiaque, une augmentation de la hauteur du poumon droit, une hyperclarté des champs pulmonaires, une ouverture de l'angle costo-phrénique sur les clichés de profil (2).\n0 un syndrome bronchique et une déformation de la trachée en lame de sabre (diamètre tramversa8 de ia tracée in$-&oncique < 2/3 de son &mètre sagittal) (45).\n0 des complications (HTAP, ND) caractérisées par une cardiomégalie, augmentation du diamètre de la branche droite de l'artère pulmonaire audelà de 15mm, ou un coeur en goutte, une proéminence des ombres vasculaires hilaires, un empiétement de l'ombre\ncardiaque sur l'espace rétrosternal 0 un effilement des ombres vasculaires\n0 des bulles qui se présentent comme des aires d'au-moins 1 cm de diamètre entourées par une ombre très fine. Elles reflètent une maladie sévère localement et n'indiquent pas nécessairement un emphysème très répandu (2).\nScanner (TDM) thoracique\nL'avantage principal est que en plus de pouvoir fournir des données concernant l'ensemble de la destruction pulmonaire, il identifie également les localisations spécifiques dans les poumons là où les surfaces alvéolaires ont été détruites. C'est une technique non invasive (55). Il permet de montrer l'étendue, la sévérité et la morphologie de l'emphysème même lorsque les découvertes à la RT et les résultats des tests respiratoires ne permettent pas le diagnostic (84) (17).\nCeci est important pour plusieurs raisons :\n0 par la localisation exacte de la destruction pulmonaire, il permet d'établir une cartographie soigneuse et de suivre sa progression\n0 la comaissauace de la localisation des lésions permet le traitement des lésions avancées\npar réduction chirurgicale du volume pulmonaire et permet d'évaluer les résultats chirurgicaux (55). La principale indication étant l'évaluation pré-opératoire des patients ayant de larges bulles (87).\n0 il pourrait être une façon de quantifier la progression de l'emphysème ainsi que de déterminer l'efficacité des thérapies de remplacement chez les patients ayant un déficit en alpha 1 anti-trypsine.\n0 la détection de l'emphysème à un stade précoce pourrait éviter les incidents ventilatoires obstructifs par un arrêt du tabagisme ou par une intervention médicale (55).\nO Il peut également être indiqué pour évaluer les patients présentant une dyspnée ou une\naugmentation de la capacité de diffusion du CO sans obstruction évidente des voies aériennes. Chez ces patients, la TDM peut aider à différencier l'emphysème des atteintes pulmonaires vasculaires (87).\nDans l'emphysème centrolobulaire, les anomalies sont généralement plus sévères dans la partie supérieure des poumons et incluent de petites zones irrégulières arrondies ou confluantes de faible atténuations parsemées de poumon normal. La localisation des zones de faible atténuation est située près du centre du lobule pulmonaire secondaire.\nL'emphysème panlobulaire implique principalement la partie inférieure des poumons et est caractérisé par des zones de faible atténuation avec peu de parenchyme pulmonaire normal. Dans l'emphysème panlobulaire sévère, la raréfaction du parenchyme pulmonaire conduit à des zones de faible atténuation avec déshabitation vasculaire permettant la distinction entre l'emphysème panlobulaire et le parenchyme pulmonaire normal. Cependant, l'emphysème modéré ou modérément sévère est souvent impossible à distinguer du parenchyme adjacent normal.\nL'emphysème acinaire distal est caractérisé par des zones de faible atténuation dans les régions sous pleurales et adjacentes aux vaisseaux et aux septas interlobulaires.\nParce que l'emphysème centrolobulaire et acinaire distal produisent des zones localisées de faible atténuation, ils sont plus facilement reconnaissables que l'emphysème panlobulaire. (87)\nUn syndrome clinique particulier est le syndrome du poumon disparu caractérisé par de larges bulles dans le lobe supérieur. Il est souvent vu chez des hommes jeunes. La plupart des patients ayant un emphysème à bulles géantes sont des fumeurs, cependant cette entité peut survenir chez des non fumeurs. Le trait dominant est un emphysème paraseptal extensif hionnant dans une buiie géante qui occupe il3 ou pius de l'hémithorax (84).\n4 - Test de marche ou oxymétrie d'effort\nIl détecte une insuffisance respiratoire latente.\nIl consiste à marcher pendant 6 minutes sur terrain plat en parcourant la plus grande distance.\nIl permet d'évaluer la limitation dans lies gestes de la vie courante. La dyspnée peut être côtée. C'est un examer, simple, peu onérela, facilement reproductible, utile au siiivi de la maladie et à l'adaptation thérapeutique (74) (45).\nDosage de l'alpha 1 anti-trypsine\n0 bronchite chronique avec obstruction des voies aériennes chez un non fumeur 0 bronchectasies, en particulier en l'absence de facteurs de risques évidents\n0 début précoce d'une maladie obstructive chronique avec affaiblissement modéré ou sévère aux alentours ou avant la cinquantaine\n0 prédominance d'emphysème basal\n0 développement d'un asthme permanent en particulier chez les moins de 50 ans\n0 une histoire familiale de déficit en alpha 1 anti-trypsine\n0 cirrhose sans facteurs de risque apparents (2).\nIls ne sont pas réalisés à titre systématique :\n0 la fibroscopie bronchique est indiquée en cas de suspicion de cancer bronchique, d'hémoptysie, et à des fins de prélèvements microbiologiques.\n0 la scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion est indispensable au bilan préopératoire.\n0 l'épreuve d'effort aide à distinguer parmi les facteurs limitants l'effort, ceux qui sont d'origine respiratoire, musculaire périphérique ou cardio-vasculaire\n0 1'ECG est l'examen de première intention en cas d'HTAP, mais il est peu sensible 0 l'échographie cardiaque permet couplée au Doppler de mesurer la pression arterielle\npulmonaire (PAP). Le cathétérisme cardiaque droit est l'examen de référence pour déterminer I'HTAP. C'est un examen invasif reservé aux cas complexes (74).\nDownload (PDF - 111 Page - 4.34MB)\nL'impact de la divulgation des antécédents criminels des politiciens sur les rés...\nPour évaluer l'impact de la politique de divulgation, nous voulons utiliser une méthode différence-en-différence pour comparer le changement du score des candidats\nL'effet des antécédents familiaux, du revenu et des résultats de tests sur la pa...\nNous divisons donc nos données pour analyser séparément l'Ontario (et sa 13 e année), le Québec ainsi que le regroupement des autres provinces canadiennes. 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par Nicolas Aguila 4 déc. 2006 17:19 - Source: Zataz\nNon, vous ne rêvez pas ! Cela brûlait peut-être les doigts de beaucoup d’utilisateurs francophones du site de vidéos en ligne, et bien voilà que des québécois l’ont fait : TonTuyau.com est l’alter ego francophone du fameux site américain.\nLe YouTube à la ... québécoise\nLa grosse particularité de ce site, qui lui vient de ses concepteurs, n’est pas qu’il est québécois mais qu’en parallèle, il n’accepte que du contenu venant de nos cousins nord-américains, comme en atteste d’ailleurs le slogan : « Si c’est pas québécois, on le veut pas ! ». Le site semble donc avoir un léger pas en avant à faire dans le domaine de l’ouverture au monde, mais l’idée a le mérite d’être là : créer un YouTube entièrement francophone.\nLes vidéos sont donc soumises à validation auprès des administrateurs, qui semblent écrémer d’abord et avant tout les vidéos qui ne sont pas des productions québécoises, avant bien sûr de soumettre la validation à d’autres règles de bon sens (droits d’auteurs, pornographie et violence, etc...). Le site accepte plusieurs formats de vidéo comme FLV, MPG, WMV, AVI, MOV ou encore MPEG. Enfin, chaque vidéo devra peser moins de 100 Mo pour être validée.\nTrop nul "ton tuyau"\nIls ont d'abord parlé de baladodiffusion (Podcast), puis de clavardage (chat) et maintenant concurrence Youtube !\nCes canadiens ...\nJe leur laisse pas 1 mois avant de couler...\nperso je paris pour 2 mois\nsa marchera jamais leur site, ou a petite echelle\nAlors là c'est comique :\n- Serveur IIS de chez Kro$oft\n- Non respect des standars du web : pages contruites avec des tableaux comme au moyen age\n- Aucune limitation de débit pour le chargement des videos\n- Un seul serveur pour gérer tout le site web (si je ne m'abuse)\n- Un site qui revendique être Québécois, hébergé chez les Rikains ! (theplanet.com)\nUn jour ils y arriveront peut être\n1-2 mois et ca coule, non mais suis du quebec et j apprend cela sur un site francais c du grand n importe quoi et en passant on utilise bien chat et non clavardage ( chat ) ou camirette ( webcam ) . Tout cela decoule de la loi 101 je crois ( affichage en francais )\nQui veut voir mon gros tuyau ?


Avis et commentaires - Gâteau à l’orange végétalien - Recettes Allrecipes Québec\nGénial! Il est croustillant, simple et délicieux! J'ai aussi ajouté de la noix de coco et du zeste d'orange et j'ai coupé sur le sucre, mais j'ai ajouté du sirop d'érable. Merci pour l'inspiration! Ce fût un grand succès!\nJ'ai fait cette recette dans le but d'apporter un dessert sans lactose à un couple d'amis qui nous avait invités à souper et ce fût un franc succès, tout le monde en a repris 2 fois ! J'ai ajouté un peu de zeste d'orange afin de prononcer le goût de l'orange et y ait ajouté une ganache au chocolat sans lactose, un vrai délice ! Très facile à faire, croustillant avec un léger goût de caramel. Une belle découverte que je vais refaire assurément !\nJ'ai fait la recette en utilisant seulement 1/2 tasse de sucre + 1/2 tasse de noix de coco en filament. J'ai mis deux moyennes oranges et leur zeste, et j'ai nappé le gateau de chocolat noir préalablement fondu. Super bon!\nLe gâteau n'a pas levé et presque pas cuit en 35 minutes. Est-ce arrivé à d'autres Merci Louise


Rénovation Villiers-le-Morhier (28130) - Devis gratuit\nAccueil Rénovation dans votre région Rénovation Eure-et-Loir (28) Rénovation Villiers-le-Morhier\nRénovation à Villiers-le-Morhier (28130)\nTechnitoit se positionne comme un interlocuteur incontournable pour vos travaux de rénovation à Villiers Le Morhier et plus globalement dans toute la région Centre – Val-de-Loire : chauffage, menuiseries, isolation, toiture… Nos maîtres-mots : expérience et respect de la clientèle. Depuis le lancement de la société en 2002, Technitoit s’est constamment développée. Savez-vous combien de chantiers de rénovation nous menons chaque année ? Plus de 20 000 ! Dans tout le pays et dans l’Eure-et-Loir aussi, évidemment, nous bénéficions d’une excellente réputation grâce à notre professionnalisme.\nLes motivations sont souvent plurielles quand on projette de remettre à neuf sa demeure : gagner en esthétisme, améliorer son confort ou son isolation et donc économiser de l’énergie, etc. Vous le savez certainement : au bout d’un certain nombre d’années, vous devez envisager des travaux de rénovation dans votre habitation. Pour effectuer tous vos travaux de rénovation, extérieurs comme intérieurs, Technitoit intervient dans tout le département de l’Eure-et-Loir. Tirez profit sans plus attendre de tous les bénéfices que vous procureront des travaux de rénovation !\nAvec Technitoit, vous vous reposez sur notre capacité d’innovation et sur notre savoir-faire. Notre passion pour notre secteur d’activité se nourrit d’une recherche permanente de solutions novatrices. Systèmes de ventilation ou revêtements : Technitoit imagine, fabrique et installe des produits inédits. Grâce à cette spécificité, nous pouvons fournir un service après-vente d’une étonnante efficacité. Notre société démarque grâce à l’efficacité de ses interventions, dans des domaines diversifiés : isolation, façades, menuiseries, ventilation… Qui plus est, nous vous proposons le rapport qualité/prix le plus attractif.\nVilliers Le Morhier est votre ville de résidence et vous songez à rénover votre demeure ? En confiant votre chantier à une entreprise d’envergure nationale comme Technitoit, vous garderez l’esprit tranquille. Nos compétences et nos garanties sont en effet mises au service de vos objectifs. Grâce à cela, nous pouvons isoler des combles, remplacer les portes et fenêtres, placer des panneaux voltaïques, rafraîchir une façade, mettre en place votre nouveau système de ventilation. Une précision : ce ne sont que des exemples ! Ce n’est pas tout. Technitoit vous aide à financer ces travaux : crédit d’impôt, taux de TVA réduit, etc. Contactez-nous pour exposer votre projet et obtenir un devis détaillé.\nDemandez un devis à Villiers Le Morhier\nNos service de rénovation aux alentours de chez vous à Villiers Le Morhier.


EDF EN lance trois nouveaux parcs éoliens dans le Languedoc-Roussillon - L'EnerGeek\nEDF EN, filiale énergies renouvelables du groupe EDF, a annoncé officiellement ce jeudi 18 août 2014, la mise en service de trois nouveaux centres de production éoliens dans la région Languedoc-Roussillon. Une région qui bénéficie de conditions climatiques largement favorables à l’exploitation énergétique des vents et dans laquelle le groupe EDF concentre plus d’un tiers de son activité de production éolienne.\nAinsi, selon un communiqué du groupe EDF EN, la région Languedoc-Roussillon, déjà très bien pourvue en installations éoliennes accueille désormais trois nouveaux parcs éoliens dans les départements de l’Aude et de l’Hérault, destinés à approvisionner 45.000 personnes en électricité.\nLocalisée sur le territoire de la commune de Conilhac dans l’Aude, la première de ces centrales est composée de quatre éoliennes Enercon de 2,3 MW pour une puissance cumulée de 9,2 MW. Toujours dans l’Aude, le deuxième parc concerne quant à lui l’extension du parc éolien de Luc-sur-Orbieu (12 MW) en activité depuis 2007, par l’installation sur la Plaine d’Orbieu de cinq nouvelles turbines Enercom, soit l’équivalent de 11, 5 MW de puissance ajoutée.\nDans l’Hérault cette fois-ci, le dernier projet évoqué par EDF EN et baptisé Parc de la Vallée de l’Hérault est également une extension d’un parc éolien existant. Ainsi, sept éoliennes Vestas de 2 MW correspondant à une puissance globale de 14 MW viennent renforcer le potentiel de production des parcs éoliens 1 et 2 d’Aumelas, créés respectivement en 2005 et 2009 et dotés d’un puissance installée de 48 MW.\nTrois projets pour un investissement de 45 millions d’euros et un total de 34,7 MW supplémentaires qui viendront s’ajouter aux 253 MW actuellement exploités par EDF EN dans la région. Un potentiel correspondant à plus de 30 % de ses capacités de production éoliennes au niveau national.\nCette proportion en faveur de la région Languedoc-Roussillon devrait d’ailleurs se confirmer rapidement après la mise en service de l’Ensemble Eolien Catalan en chantier dans les Pyrénées-Orientales depuis 2013 et dont l’inauguration est prévue d’ici la fin de l’année prochaine. Cette installation considérée comme la plus grande centrale éolienne de France comptera 35 éoliennes pour une puissance cumulée de 96 MW et une production annuelle de 240 GWh/an, soit l’équivalent de la consommation électrique de 130.000 personnes.\nCrédits photo : Olivier Tétard


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Saxon-Sion - Astronomie. Eclipse de lune : la meilleure place était sur la Colline\nSaxon-Sion - Astronomie Eclipse de lune : la meilleure place était sur la Colline\nPar L'Est Républicain - 28 juil. 2018 à 05:04 - Temps de lecture :\nAvec les spécialistes de la Société Lorraine d’Astronomie.\nEndroit privilégié : la table d’orientation de Barrès.\nDès le début de la soirée, le site du M onument Barrès, le terrain hippique et même les parkings de Sion étaient déjà occupés par ceux qui voulaient avoir les meilleures places pour observer cet événement qu’est l’éclipse de lune.\nSi le phénomène pouvait être observé à l’œil nu, bon nombre de personnes s’étaient munies d’une paire de jumelles voire de télescopes, une bonne cinquantaine. Et en particulier ceux de la Société Lorraine d’Astronomie et leurs propriétaires qui n’ont pas manqué de devenir pédagogues. Pour bon nombre des observateurs, l’éclipse de lune n’a plus de secret.\n21 h 29 était l’heure attendue et ce ne sont pas les nuages omniprésents qui ont empêché les yeux les plus expérimentés de découvrir, puis d’exprimer leur joie de voir ce cercle rougeâtre légèrement estompé.\nCerise sur le gâteau, Mars beaucoup plus lumineuse, beaucoup plus éclairée par l’astre solaire, était visible à l’œil nu. Et pour ceux qui ont eu la chance de visionner le phénomène avec un télescope, le spectacle était encore plus grandiose.


Ce que peuvent faire naître les vacances d’été chez un adolescent | Les Quatre Saisons\nCe que peuvent faire naître les vacances d’été chez un adolescent\nPar Jean Provencher le 29 juin 2015\nQui peut bien être ce Xavier Vincy qui écrit dans Le Monde illustré (Montréal) au début des années 1890 ? Est-ce nom d’emprunt ? Le voici avec un nouveau texte paru le 24 juin 1893. Amour d’adolescent.\nQui de vous, amis lecteurs, n’a pas éprouvé quelques-uns de ces moments d’ennui, de ce trouble mal défini où l’esprit désire quelque chose sans savoir ce qu’il veut ?\nHier donc, que j’étais dans cette disposition, je passais devant ma bibliothèque en y jetant un regard distrait, lorsque tout à coup je crus entendre une voix…. Oh ! si faible !…. un soupir qui appelait au secours ! Je croyais m’être trompé et j’allais continuer, lorsque le même appel se fit entendre de nouveau, et cette fois la voix semblait sortir d’un tiroir de ma bibliothèque. Je l’ouvre….\n— À moi ! au secours ! disait la petite voix d’un air lamentable.\n— Où donc ? m’écriai-je.\n— Ici, répétait la voix; dans le second tiroir, à la page 26.\nVous comprenez que je ne fus pas lent à ouvrir le fameux cahier et y chercher la page indiquée…. Vous pensez sans doute qu’une sorcière ou quelque bonne fée y avait établi son domicile, et que, s’y trouvant ensuite trop à l’étroit, elle m’avait appelé à son secours ? Ou peut-être vous imaginez-vous qu’un mien ami ventriloque y faisait parvenir ces gémissements affaiblis ? Ou bien encore qu’un phonographe caché y répétait un appel prononcé bien longtemps auparavant ? Point du tout, lecteur, vous n’y êtes pas….\nÀ la page 26 du cahier indiqué, je trouvai tout simplement un petit sonnet depuis longtemps oublié. Mais ceci est une toute autre histoire.\nDans mes années de collège, j’étais porté à la rêverie. Lamartine et ses Méditations faisaient mes délices. Or, un soir de vacances, un beau soir d’été, à l’heure où l’astre du jour, voilé de draperies et de pourpre, va disparaître derrière les montagnes, je me promenais sous les érables et les bouleaux qui entourent la maison de mon père.\nUn livre sous le bras, l’œil perdu dans le vide, je contemplais la beauté toujours nouvelle d’un coucher de soleil de juillet. Depuis quelque temps, j’étais absorbé par cette contemplation, lorsque je sentis une petite main se poser sur mon épaule. Je me retourne et j’aperçois ma petite sœur accompagnée d’une jeune blonde, à la taille parfaite et aux yeux d’azur.\nMon imagination était déjà surexcitée. Du premier regard, je la trouvai idéalement belle. Une minute après, j’étais fou d’amour. Les vacances se passèrent. Je revis plusieurs fois ma Dulcinée. Elle était du même caractère que moi : comme moi, elle était rêveuse; plus que moi, elle était peintre et poète. Ensemble, nous traçâmes maints croquis, nous scandâmes plus d’un vers.\nCependant, septembre arriva; il fallut nous séparer. Nous nous fîmes des promesses, elle me jura fidélité….\nLa suite s’explique. J’arrivai au séminaire encore plus rêveur que l’année précédente. J’étais en classe de Belles-Lettres [en Belles-Lettres, nous avions 17 ans]. Je les cultivai avec ardeur. Ma plume traça plus de mille vers. Je traitai tous les sujets. Inutile de dire que ma blonde aux yeux d’azur était au fond de tous. Cependant, mon astre, en naissant, ne m’a pas fait poète et, malgré toute ma bonne volonté, je ne pus jamais parvenir à une pièce de poésie. Je faisais des vers corrects et voilà tout.\nUn jour cependant, l’inspiration avait daigné descendre en moi et j’en avais profité pour me rendre coupable d’un joli sonnet que j’avais couché à la page vingt-six de mon cahier. Inutile de dire que le sonnet en question n’était pas parfait. Aussi m’étais-je dit : mettons-le toujours ici, nous le corrigerons plus tard. Quelques jours après, j’y revins, mais l’inspiration avait fui, il était trop tard.\nJe le laissai donc pour mort, et, depuis longtemps, je n’y pensais plus lorsque hier il se réveilla. Mais cette fois, c’était son dernier cri. L’inspiration n’est pas revenue. La belle a fui depuis longtemps. Il est décidément trop tard.\nPourquoi, comme illustration, cette page couverture du livre d’Alain-Fournier, Le Grand Meaulnes, publié en poche en 1964 ? Parce que le situation évoquée ici me ramène en partie à celle d’Augustin Meaulnes, le héros du livre d’Alain-Fournier. De même qu’à une histoire que je vivais personnellement.\nVoir aussi ce texte du poète Charles Gill.


Profilage sur TF1, bilan des audiences Télé : un succès complet, une croissance incessante pour la saison 4 de tous les records - Audiences France - Fan2tv.com\n| ● Profilage, bilan des audiences : un succès complet, une croissance incessante pour la saison 4 de tous les records\nGagnant sans cesse des fidèles depuis les premiers épisodes, la saison 4 n'a pas dérogé à la règle, poursuivant son ascension et atteignant de nouveaux records.\nDes niveaux qui tendraient même à s'approcher des années de gloire des policiers du jeudi de TF1 si la tendance se confirme pour les prochaines saisons.\nDès son lancement, cette 4e saison démarra sur les chapeaux de roues, à 6.88 millions de fans impatients le 5 septembre 2013, pour une très belle part de marché de 27.4 %, puis près de 30 % pour le second inédit de la soirée. Même l'indicateur des ménagères, pourtant habituellement plus faible que la PDA avec la plupart des nouveaux policiers du jeudi, est à un niveau élevé : 28 %.\nUn lancement confirmé dès le 12 septembre, avec le franchissement des 7 millions, à 7.09 millions, pour de très bons 28.5 % et plus de 33 %.\nAudience dans la continuité pour le 19 septembre, avec 6.99 millions, pour 27.4 % et près de 30 %.\nLe 26 septembre est marqué par un nouveau cap : avec 7.88 millions de fidèles, la série signe son nouveau record historique, salué par un excellent 30.5 %, puis près de 35 % pour le second inédit.\nSi l'expoit n'est pas renouvelé le 3 octobre, le niveau reste excellent à 7.28 millions, pour 28.5 % puis près de 32 %.\nEnfin, à l'occasion des derniers épisodes de la saison, le 10 octobre, un nouveau cap est franchi, avec pas moins de 8.04 millions de téléspectateurs, signant un nouveau record historique dans la foulée, et un excellent taux de 31.1 %. Le second inédit, et dernier de la saison, grimpe à 34.7 %, pour une moyenne record de 32 % auprès des ménagères sur l'ensemble des deux épisodes.\nAu final, les 12 épisodes de la saison 4 de Profilage affichent une moyenne de 7.01 millions de téléspectateurs, pour 30.6 % de part de marché et près de 30 % chez les ménagères.\nDans le détail, les épisodes de 20h50 affichent une moyenne de 7.4 millions (28.9 %) et les épisodes de 21h50 une moyenne de 6.7 millions (32.4 %).\nUn bilan des plus excellents, digne des séries policières américaines les plus performantes. En effet, à titre de comparaison, en 2012, seules 5 séries (dont 1 française) ont fait mieux : Mentalist, Esprits criminels, Dr House, Les Experts et Une famille formidable.\nOutre cet excellent bilan, il faut noter que la série poursuit son ascension : cette 4e saison de Profilage gagne pas moins d'un demi million de fidèles (et + 4.3 points) par rapport à la saison 3. Une saison 3 qui était déjà sur une dynamique de progression constante : rappelons que la saison 2 affichait 6.2 millions de moyenne, elle-même en progression par rapport à la première saison en 2009.\nEt si la tendance se confirme pour les prochaines saisons, Profilage pourrait atteindre les niveaux de l'âge d'or des policiers du jeudi de TF1, quand les Julie Lescaut, Cordier, Navarro et autres Moulin dépassaient allègrement les 9, 10 voire 11 millions toutes les semaines. En ce sens, rappelons que les policiers du jeudi n'avaient plus dépassé les 8 millions depuis 2008 (avec Julie Lescaut).


Feu de pneus – La référence du retour d'expérience sur accidents technologiques\nFeu de pneusHome Accidents\nN° 47509 - 19/12/2015 - FRANCE - 91 - VIRY-CHATILLON\nAu siège d’un syndicat de gestion de rivière, vers 11 h, un feu se déclare dans un stockage de pneus situé sous le préau d’un bâtiment de 200 m² à usage d’atelier et de bureau. Les secours éteignent l’incendie à l’aide de 3 lances et protègent un stockage de palettes de bois de la société voisine. Plusieurs véhicules utilitaires et du matériel logistique sont endommagés par le rayonnement thermique du sinistre. Aucune victime n’est à déplorer. Il n’y a pas de chômage technique à prévoir mais l’activité des ateliers de menuiserie et de mécanique est suspendue en attendant les réparations.\nIncendie volontaire de copeaux de titane en vrac\nGlissement de terrain dans une zone urbanisée


Le racisme anti-Blancs n’est pas du racisme ? - Secularism is a Women's Issue\nAccueil > definition and current debates > Le racisme anti-Blancs n’est pas du racisme ?\nSource : https://www.causeur.fr/rokhaya-diallo-racisme-blancs-noirs-155730\nSi l’on pousse à bout sa vision biaisée des « dominations multiséculaires », il faut croire que les souverains du Dahomey auraient été opprimés par les paysans européens de la fin du Moyen-Âge, et elle-même serait victime de discriminations de la part des ouvriers de l’usine sidérurgique de Florange. Surtout, Rokhaya Diallo fait deux confusions et une erreur majeures. D’une part, elle confond inégalités et discriminations, tout comme elle confond le racisme, les discriminations motivées par le racisme et la systématisation de discriminations motivées par le racisme : trois choses condamnables mais différentes. D’autre part, elle ne considère que le racisme associé à la couleur de peau, ce qui est aussi réducteur qu’absurde – mais sert évidemment son agenda politique et médiatique.\n[(Voyage au centre du malaise français. L’Anti-racisme et le roman national\nPrice : EUR 130,00)]\nPrice : EUR 22,00)]\nEtats-Unis : une présentatrice virée pour ne pas avoir critiqué le « blackface »\nJair Bolsonaro au Brésil : l’ordre, c’est le progrès ?\nLe rap français, cette parodie de la négritude\nVous êtes raciste et vous ne le savez pas


De la Laine aux Petits pots de crème ......... Naturellement ! - Page 4 - De la Laine aux Petits pots de crème ......... Naturellement !\nJe ne pouvais pas souhaiter mieux comme premier swap... le swap en hommage à Tartopom! N'étant pas chez moi lors du passage du facteur, j'ai été cherché le colis envoyé par Joyce 21 aujourd'hui... Donc, ne me retenant plus ... j'ouvre frénétiquement ... Super emballage hein? Bon après avoir être enfin arriver à bout de ce papier collant (qui collait super bien tiens!), voici donc l'intérieur du paquet ..... Après fouilles dans les 'chipitps de maïs'... voici le contenu du carton Crème visage 'Douceur... [Lire la suite]\nPosté par Gafette à 04:31 PM - Tambouille Cosmétique - Commentaires  - Permalien [#]\nEn ce jour, je tenais à rendre un double hommage à Tartopom! Vous ne la connaissiez pas? C'était une grande Dame du Home Made! Elle nous a quitté ce 23 juillet malgré un combat acharné contre le crabe.... Elle vivait au Québec à Montréal exactement. J'ai failli la rencontrer l'année passée, lors que mon premier voyage au Canada. Mais malheureusement cela n'a pas pu se faire (pour une bêtise grrrrrrrrgrrrrrrrr je m'en veux! si vous saviez...) Donc le super forum de tambouilleuses du Québec (tous y sont bienvenues... donc... [Lire la suite]\nEh oui la Gafette est en préparation de sa future semaine savonnesque! Imaginez donc... minimum 3kilos de savons à réaliser suite à une commande! Et dans la foulée, ben tiens les petits cadeaux de Noël suivront. Alors à la semaine prochaine avec des photos!\nPosté par Gafette à 08:30 PM - Savons - Commentaires  - Permalien [#]\nVariation du St-Brigid - 4\nAlors j'ai effectivement détricoté ce qui me chipotait... Et voici donc mon avancé Bon vous ne voyez pas bien? Alors si on se rapprochait un peu hein? Encore plus près? Cela vous plaît ?\nPosté par Gafette à 07:18 PM - Tricot Main - Commentaires  - Permalien [#]\nVariation du St-Brigid - 2\nAlors voici mon avancé... Bon je me tâte pour détricoter la dernière partie (la 3ème torsade débutante) car vous voyez la courbe.. ben elle courbe pas trop GrrrrrrrrrrrrGrrrrrrrrrrrrEt comme j'aime pas les trucs mal faits..... Ps du 18.10.2010 : Bon alors j'ai déjà la dernière torsade et bon... j'ai un peu mieux réussi. Mais entre temps, j'ai trouvé un site japonais qui m'a permis de visualiser comme faire! Bon reste à comprendre comment faire la maison chose au tricotage européen (ben c'est pas parce que c'est chinois mais... [Lire la suite]\nPosté par Gafette à 05:42 PM - Tricot Main - Commentaires  - Permalien [#]\nJe demande votre avis... Voilà quelquel temps que je réfléchis à un blog qui livrerait mes pensées du jour.. jour par jour... Pensées sur tout et sur rien.... Mais aussi mes coups de gueules (bien sur hihihi) Alors il s'appelleraient "Dans quel état j'aire?" J'adore le jeu de mots! Mais j'ai 2 soucis ! 1° le nom du blog et donc le nom qui permettrait de le retrouver aisément via google ; étagère@canalblog..?Vous avez une meilleure idée? 2°Dois-je faire un nouveau blog distinct de celui-ci ou alors... [Lire la suite]\nPosté par Gafette à 09:58 PM - Divers - Commentaires  - Permalien [#]