23ème journée de Ligue A - Page 2\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Ven 6 Mar - 8:05\nun blessé grave au Nrmv annoncé dans la presse, rupture du tendon d'achille !!!!!!!\nheureusement pour eux mais pas pour lui, c'est leur entraîneur\nmatch sous grosse tension ce soir\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Ven 6 Mar - 10:01\nIO17 a écrit:\nLe TLM officiellement en Ligue B\nSauf décision administrative sur des rétrogradations ou des interdictions de montée\nEt vu le programme qui attend Nantes, la relégation sportive n'est pas loin non plus.\nUne victoire à 3 points à Narbonne ne suffirait même pas à passer devant. Il faudrait au moins prendre 2 autres points sur les 3 derniers matchs qui sont Chaumont, Paris et Toulouse, et que dans le même temps Narbonne n'en prenne aucun. Ca va être très compliqué.\nC'est sûr qu'une victoire contre Narbonne ne sera pas suffisante.\nMais en attendant c'est indispensable pour espérer le maintien sportif !\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Ven 6 Mar - 10:04\nSi le club cherche un joker médical, y a un certain Boris G. qui est disponible !\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Ven 6 Mar - 10:06\n[quote="flipflip"]Et d'habitude tu es bon aux pronostiques?\nSur betclick, une victoire de St Nazaire à Sète doit valloir une belle côte![/quote]\nPour l'instant, je ne suis pas trop mauvais\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Ven 6 Mar - 10:50\nSi le club cherche un joker médical, y a un certain Boris G. qui est disponible ! A:lol!:\nLe club aurait plutôt pensé a prendre Bojic puisqu'il est libre.\nLa demande est en cours d'examen :lol!:i La ligue t est très open sur les jokers\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Ven 6 Mar - 11:23\nVu sur le site de la lnv, en cliquant sur paris volley, kovacevic nouveau joueur et bojic tjrs dans l'effectif\nPas facile à recruter tu n'es pas Paris.....\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Ven 6 Mar - 13:30\nTu n'est pas très loin.....\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Ven 6 Mar - 16:49\nQue veux-tu dire ? Une aide pour M Demar d'ici la fin de sa blessure ou bien son remplacement ou son aide (puisqu'il est en CDI de mémoire) pour la saison prochaine ?\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Ven 6 Mar - 17:16\nJe ne peux pas trop en dire sinon on va supprimer mon message et je vais me faire gronder en MP.\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Ven 6 Mar - 21:29\nEnorme déception pour Narbonne qui en plus de rentrer à la maison fanny perd Diaz sur blessure (le meilleur sur le terrain pour moi). A mon avis, une belle entorse c'est fini pour lui. Un manque de combativité, de cohésion dans le 4e, c'est désolant et vraiment inquiétant.. Bravo à Nantes pour sa victoire, ils n'ont jamais rien lâché. Le NRMV revient à 1 petit point de nous .. Le match contre le Mavuc au Palais va être irrespirable.\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Ven 6 Mar - 21:46\nTrop deg, LUIS blessé la serie continue, ne chercher plus le 2e qui va descendre!!!!!!!!\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Ven 6 Mar - 21:52\nS'il a une entorse c'est cuit pour le prochain mais il pourra jouer les deux derniers matchs qui ont lieu fin mars et début avril!\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Ven 6 Mar - 22:33\nTrefle traine aussi un peu la patte. Curieux joueur ce Diaz. Trefle toujours inattrapable. Mais ca pechait au bloc je trouve.\nGros match de Hage, grand bras, haut. Belle présence du bloc nantais. Hadrava fait peu de fautes directes. Le libéro en dedans, comme Berger à la recep.\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Ven 6 Mar - 22:49\nEnorme déception pour Narbonne qui en plus de rentrer à la maison fanny perd Diaz sur blessure (le meilleur sur le terrain pour moi)\nEffectivement, gros coup dur pour Narbonne. Diaz était là pour les points important, contrairement à un Falasca assez transparent (je n'aurait jamais parié qu'il serait meilleur marqueur de son équipe).\nCharly Raux a bien joué aussi. Discret, mais un beau potentiel. Et dans les deux premiers sets, ses services ont beaucoup gêné la défense nantaise.\nLe premier set est a sens unique pour les nantais. Très présent en récep, block et défense, et peu de déchet en attaque contrairement à Narbonne. Mais on croirait voir un match de national par moment, au vu du jeux développé par les deux équipes. L'importance du match explique peut-être cette fébrilité.\nLe deuxième sets est plus équilibré, mais contrôlé par Narbonne, qui fait cavalier en tête tout le long du set, et qui se l'attribue logiquement, malgré 3 ou 4 balles de sets sauvées par les nantais. Diaz n'y était pas pour rien.\nLe troisième set est plus serré, les deux équipes ne cessent de se dépasser l'une l'autre. Mais Nantes finit par s'imposer. C'est le set de la blessure de Diaz). Narbonne a continué à mettre en difficulté les nantais malgré ce coup dur. A noter que l'équipe compte plusieurs bons serveurs (comme Wendt, qui par contre s'est craqué en attaque).\nLe quatrième set voit le retour de la domination nantaise, avec une meilleure présence au block notamment. Mais arrivé à 24-18, Nantes s'est fait peur en étant remonté à 24-22, avant de gagner le set sur une faute de service adverse.\nMatch propre des nantais, contre une équipe de Narbonne a qui il ne manque pas grand chose pour gagner (un Falasca plus leader peut-être).\nA noter un arbitrage encore contestable, avec des portés non sifflés (notamment un énorme des nantais). Ce n'était pas sur les points chaud, mais ce n'est jamais agréable pour les équipes, même si l'arbitre essayait de se rattraper sur un autre point.\nA noter également un public bien présent, qui, sans être le meilleur public de France, n'avait pas montré autant de soutient depuis un petit moment.\nUne bonne soirée pour Nantes, mais je compatis pour les supporters Narbonnais qui perde un super joueur. Cependant, Nantes est toujours derrières, et même en perdant tout, Narbonne a une chance de se maintenir, alors que Nantes doit aller chercher 1 ou 2 points.\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Ven 6 Mar - 23:48\nPapy Falasca indigent au 1er set, à un point. Heureusement pour lui que son statut de capitaine et , certainement, plus gros salaire le protège, car il ne méritait pas de rester sur le terrain. Wendt, pas titulaire au centre, aurait forcément mieux fait. Après il fait des points mais rarement dignes du pointu qu'il a été, 3 ou4 seulement. Le reste des points grâce au passeur.\nDiaz fait un bien fou au nrmv avec sa blessure, sans cela, narbonne serait reparti avec la victoire. Quel bras !\nCôté nrmv, kerminen moyen, rare pour le souligner, hadrava est sorti du match à l'attaque, pas assez servi, par contre encore très bon au service.\nGros match au contre de tous. Hage énorme à l'attaque\nSeule la victoire est belle et c'est à peu près tout ce qu'il faut retenir. Chaumont sera d'un autre calibre, il faudra hausser le niveau\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Sam 7 Mar - 5:59\nMerci les gars pour vos impressions. Je supporte pas voir ce Falasca là, on dirait pas qu'il a mis 20pts... Diaz a mis 15 pts hier en 3 sets, il est impressionnant de facilité, même sans sauter . J'espère que Flipflip a raison..\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Sam 7 Mar - 6:32\nDiaz avec une belle poche de froid sur sa cheville. L'entorse se déroule après une pompe sur hadrava qui reçoit une balle de Berger très..... moche, bien débordée et très, trop proche du fil. Pour la même contre le Tvb, Perez était sorti......\nPas la même indulgence....\nL'un montre son envie, l'autre ne semble plus là....\nDiaz m'a plu dans son attitude, il conseille, encourage et va réconforter Wendt sur la touche qui, à un moment, semblait en avoir gris sur la patate , très gros . Un joueur d'équipe.\nFalasca 20 points mais un petit + 4 il donne 16 points au Nrmv ! Il a touché 61 ballons hors contre et défense, et a donné 16 points. Je crois qu'il est cuit, complètement et son attitude..... quelle nonchalance, ça peut énerver, parfois.\nEt pour alimenter, les conversations, ça parlait pas mal du joker parisien et pas que pour féliciter la Lnv. Enfin surtout de la fin de contrat ou pas de Bojic, annoncé par lui......dans une interview.\nCannes va le rencontrer cet am ou pas ? Quel peut être le recours des clubs qui vont jouer PV ?\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Sam 7 Mar - 8:07\nAu cas où ça intéresserais quelques amateurs de volley, Beauvais a battu Lyon, l'équipe en forme de la phase retour, 3-0. Et enchaine de très grosse performance. Et oui le bouc joue aussi au volley. Je m'attend malheuresement à quelques commentaires négatifs genre "ils n'ont pas l'équipe qu'ils méritent" ou " ils ne méritent pas d'être en play off ". Mais force est de constater que cette équipe n'a pas dit son dernier mot et qu'elle mérite sans doute de faire parler d'elle, hors sujet DNACG bien sur.\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Sam 7 Mar - 8:16\nEn effet le Nantes-Narbonne est vraiment crucial ! J'aimerais pas être à leur place dans les moments chauds ! En espérant que Sol nous file un petit coup de main .\nJe sens qu'on va surtout se régaler avec le Cannes-Paris et le Beauvais-Lyon.\nJe mise sur Nantes si Demar aligne direct HAGE en poste 4 et HADRAVA à la pointe.\nPEREZ n'est plus performant...\nGros match de Hage qui correspond mieux à ce que je pense de ce joueur.\nJe pense que Narbonne avec la blessure de leur meilleur joueur Diaz risque de rejoindre Tourcoing.\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Sam 7 Mar - 9:36\nTout à fait d'accord avec toi Jenia... même si c'est pour m'attirer toutes les critiques de certaines personnes, j'en ai raz le bol de ne voir des commentaires sur Beauvais que dans la rubrique DNACG.\nA Beauvais, il y a des problèmes financiers, certes, personne ne le niera, mais il y a aussi une équipe qui joue au volley et aussi un public. 2600 spectateurs pour les 1/2 finale de coupe de France contre Paris, 1700 personnes hier soir pour la rencontre contre Lyon et certainement plus de 400 personnes qui feront le déplacement à Paris le 21 mars pour la finale de la Coupe de France! Il y a certainement des clubs en Ligue A qui voudrait bien avoir le même public. N'oublions pas que Beauvais ne compte que 60 000 habitants.\nQuant aux problèmes financiers, j'espère qu'une solution sera trouvée avant fin mars pour la plus grande joie des supporters, c'est vrai, mais surtout et avant tout pour les 18 équipes de jeunes qui évoluent dans les divers championnats. C'est à mes yeux ceci le plus important.\nMaintenant je m'attends bien entendu à une avalanche de commentaires négatifs, mais j'ai dit ce que j'avais à dire et tant pis pour ceux à qui ça ne plait pas.\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Sam 7 Mar - 11:03\nPour Hage il a enfin des passes qui correspondent a sa hauteur et a son bras. Le changement de passeur lui a fait du bien !\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Sam 7 Mar - 11:32\nSuper match de Gosselin à la passe d'ailleurs. Bien mieux que ce qu'on avait pu apercevoir sur les quelques rentrées qu'il faisait jusqu'à présent.\nCurieux joueur que ce Diaz. il me semblait super lourd à la chauffe, aucun jump. Par contre, il a quasiment fait tous ses points à l'expérience et au poignet. Impressionnant.\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Sam 7 Mar - 11:36\nA Beauvais, il y a des problèmes financiers, certes, personne ne le niera, mais il y a aussi une équipe qui joue au volley et aussi un public.\nLesage et jenia, vous êtes supporter de Beauvais ? Alors au lieu de perdre deux posts à vous plaindre qu'on ne parle que des difficultés de Beauvais, vous feriez mieux de parler du match. Car là, c'est vous qui vous tirez une balle dans le pied.\nJe n'ai pas vu le match de Beauvais, je ne peu donc pas en parler, et j'attend justement des supporters des autres équipes qu'ils résument leurs impressions du match.\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Sam 7 Mar - 11:39\nGosselin n'est pas très bien calé avec ses centraux, mais sinon, il a fait un bon match.\nEt tout à fait d'accord avec Diaz. On a l'impression qu'il saute pas, mais il a un poignet magique ^^\nQuand à Hage, je ne l'avais jamais vu aussi haut, c'était vraiment impressionnant par moment.\nSujet: Re: 23ème journée de Ligue A Sam 7 Mar - 11:48\nPas de Bol pour Narbonne, après avoir perdu leur meilleur réceptionneur Mrozek ils perdent Diaz, espérons que cela ne leur coûte pas la descente. Qui peut arrêter Beauvais en ce moment ? Et s'ils devenaient champion de France?


Gizmodrome : Stewart Copeland, adepte de l'étrange - RADIO METAL Gizmodrome : Stewart Copeland, adepte de l'étrange - RADIO METAL\n« Prophets Of Rage – Prophets Of Rage\nNothing More – The Stories We Tell Ourselves »\nmercredi, 30 août 2017 à 18:48\tpar Philippe Sliwa\n« Pour rester vivant, il faut rester curieux. »\nRadio Metal : Gizmodrome est le résultat d’une collaboration entre Mark King, Adrian Belew, Vittorio Cosma et toi. Peux-tu nous en dire plus sur l’origine de ce projet ? Je sais notamment que déjà en 2005 vous avez déjà lancé un projet dénommé Gizmo avec Vittorio…\nStewart Copeland (batterie & chant) : Oui. Pendant à peu près dix ans, Vittorio et moi cherchions une excuse pour jouer des concerts en Italie. Pas parce que nous avions une idée musicale derrière la tête mais parce que nous aimons simplement être en Italie, l’été, et ce qui est extraordinaire, c’est qu’il y a des lieux pour donner des concerts qui ne coutent presque rien voire qui sont gratuits, ce qui veut dire que tu peux donner de grands concerts, que ce soit dans un ancien théâtre, ou sur le sol d’un palazzo, ou dans un château ou sur une piazza… En plein air… C’est juste une expérience amusante ! C’est pour ça que je joue de la musique, pour ce genre d’expérience. Et parfois nous jouions avec un petit orchestre, parfois nous jouions avec La Notte Della Taranta, qui est un ensemble ethnique, et parfois nous jouions juste avec quelques potes sous le nom de Gizmo, et le seul but était de s’éclater en Italie. Mais ensuite, un été, un impresario dénommé Claudio Dentes a dit : « Hey les gars, j’ai une maison de disques. Pourquoi est-ce que vous ne feriez pas un album ? » Et à ce stade, Vittorio a dit : « Bon, j’ai parlé à Adrian Belew. Je pense qu’on pourrait le recruter ! » Et j’étais là : « Putain ! Si on recrute Adrian Belew, alors faisons ça sérieusement et recrutons aussi Mark ! » Donc j’ai envoyé un texto à Mark dans la foulée, et il m’a répondu en moins de dix minutes, disant : « J’en suis, j’en suis ! On y va ! » Donc vingt minutes après le début de ma conversation avec Vittorio, nous étions tous les quatre en train de faire des plans et prendre la direction de Milan.\nD’après Adrian, vous ne saviez pas à quoi vous attendre de ce projet avant de commencer à jammer ensemble. Quel était le but de ce projet au départ ? Quelle était l’idée générale ?\nIl ne le savait pas mais moi je le savais. Il pensait qu’il allait juste venir et jouer sur un projet de Stewart et jouer quatre chansons. Eh bien, nous ne l’avons pas laissé sortir du studio avant que nous ayons douze chansons et que nous soyons un groupe. Et il pensait que j’allais lui dire quoi jouer et qu’il le jouerait mais non, je lui ai montré les chansons et ensuite j’attendais de sa part qu’il foute tout en l’air avec des trucs étranges auxquels je n’aurais jamais pensé, et il a absolument pris ça en main et trouvé des trucs vraiment étranges auxquels je n’aurais jamais pensé. Et pareil avec Mark ! Ce sont tous les deux des leaders de groupes, ils sont tous les deux venus juste pour m’aider à faire l’album mais très vite, nous sommes devenus un groupe. La différence entre un projet, ou un album solo et ceci est que sur les albums solo, tu embauches des gars pour mener à bien ta vision. Je voulais juste de supers musiciens, j’avais les chansons pour commencer mais je voulais entendre ce qu’ils allaient trouver, et ils étaient incroyables, et chaque chanson était bien meilleure que je n’aurais pu l’imaginer. Les deux jurons sont « projet » et « supergroupe ». Le remède au côté supergroupe était d’avoir la matière. Nous ne nous sommes pas contentés de débarquer en studio et de nous regarder et dire : « Ok, jammons et voyons ce qu’on obtient. » Non, nous avions une poignée de chansons, ils les ont très rapidement apprises et ensuite ils les ont très rapidement saccagées, mais nous avions la matière pour démarrer, ce que nous avons fait avait une liberté totale et sans aucune sorte d’idée derrière la tête. Nous ne cherchions pas à passer en radio, nous nous attendions à rien d’autre que : « Faisons-nous plaisir cet été en faisant un album, au lieu de jouer sur des piazzas ! » Et nous étions tous surpris par le résultat.\nTu as décrit cet album comme le résultat de quinze jours de « furieuse créativité dans un studio d’enregistrement de Milan »…\nOuais ! C’était en fait sur deux périodes, nous avons fait dix jours où nous avons enregistré douze chansons, et ensuite, nous étions tous très contents de nous, nous nous sommes déchirés, défoncés, nous nous sommes mis nous-même sur le cul, ensuite Mark a dit : « Attendez une seconde, ces chansons, là, sont tellement bonnes que nous devrions garder ce standard. » Donc il a insisté pour que nous retournions au studio l’été suivant pour en faire plus. Et c’est ce que nous avons fait, nous avons fait quatre ou cinq chansons supplémentaires, pour que tout soit au niveau. Et la dernière chanson que nous avons enregistrée, nous avons dit « ok, essayons d’en faire encore une » et ce sera probablement notre plus gros single, la dernière chose que nous avons faite, rien que sur un coup de tête.\nDe nos jours de plus en plus de musiciens font des enregistrés séparés par de longues distances, en s’envoyant des sons par email sans se voir dans une même pièce, mais on dirait que ce que vous avez fait, c’est exactement l’opposé…\nNous avons aussi fait ça ! Nous étions dans une pièce et avons joué comme des malades mais aussi nous… Lorsque nous avons le noyau fondamental, le morceau de base que nous avons enregistré tous les quatre, et que nous sommes surexcités par ce morceau, nous adorons jouer avec les studios ! Faire un album c’est super marrant ! Et c’est marrant de faire des overdubs, c’est marrant de penser à des couches à ajouter et des couches à retirer. C’est pour ça que nous le faisons parce que c’est super marrant à faire. Donc nous avons complètement fait le truc qui consiste à nous envoyer des morceaux d’un bout à l’autre du monde mais nous avions déjà enregistré les morceaux, les choses que nous nous envoyions n’étaient que des overdubs. Mais ouais, à la base, nous avons mis quatre gars dans un studio et nous avons joué ces morceaux dans une grande pièce, tous ensemble, à échanger des idées. Ces gars ont entendu les chansons et, vingt minutes plus tard, ont fait les enregistrements qui sont sur l’album pour le restant de leurs jours. Et c’est un peu comme ça que c’était pour moi dans The Police aussi. Tous ces morceaux que vous avez entendu, la prestation sur l’album, vingt minutes avant d’enregistrer ça, je n’avais jamais entendu les chansons ! Donc la prestation sur tous ces albums a été enregistrée vingt minutes après avoir entendu les chansons pour la première fois. Et en étant là tous ensemble, nous pouvons pousser les paramètres, nous pouvons casser les codes, nous pouvons complètement partir en vrille. Parce que nous sommes dans une pièce, nous rions tous, nous faisons ça ensemble et nous prenons à gauche ensemble ! Et ensuite nous tournons à droite ensemble ! Et c’est dur pour moi de rester sain d’esprit lorsque Mark martèle sa basse comme ça, nous nous infectons les uns les autres avec notre enthousiasme et nous envoyons le bois. Et il n’y a pas de chanteur qui dit « attendez une minute les gars, calmez-vous ! Je ne peux pas chanter par-dessus ce… bruit ! » Je suis un chanteur et je peux chanter sur ce bruit, puisque c’est moi qui fait ce vacarme de dingue ! Donc être tous ensemble dans une pièce signifiait que nous pouvions être plus fous.\n« J’adore la musique, et je la considère comme ma servante, je ne suis pas le servant de la musique […] C’est ainsi que j’apprécie vivre ma vie de musique, en jouant avec, en déconnant avec, faire en sorte qu’elle serve mes besoins. »\n« Strange Things Happen » est en fait le titre de l’autobiographie que tu as sortie il y a quelques années, baptisée d’après ta chanson solo « Strange Things Happen » qui est reprise là par Gizmodrome…\n[Il coupe] Bon, c’est en fait une chanson que je trouvais convenable mais ensuite, lorsque le producteur Claudio a dit : « Non, il faut que tu l’améliores ! » J’ai dit : « Mais quoi putain ? C’est quoi ton problème ? Celle-là est déjà améliorée ! » Et il a dit : « Non, non, non ! » Je n’avais jamais eu de producteur avant. C’est la toute première fois qu’on me produit mais bon sang, j’en suis fan maintenant ! J’adore ! À partir de maintenant, je vais toujours avoir un producteur, parce qu’il m’a stimulé et poussé et a rendu ça meilleur. Et ensuite lorsque tu as Adrian qui arrive avec une partie de guitare complètement réinventée, et tout est tout simplement mieux, ce n’est pas ce à quoi je m’étais attendu, ce n’est pas ce à quoi j’avais pensé, ce n’est pas ce que j’avais prévu, c’est mieux ! C’est pourquoi nous sommes tous surexcités par ça.\nL’adjectif étrange semble toujours revenir chez toi. Donc, plus généralement, quelle est ta relation à l’étrangeté, artistiquement ?\nDes choses étranges qui ne sont pas normales se produisent vraiment. Lorsque tu joues dans un groupe de rock, le monde dans lequel tu vis n’est pas normal. Les gens avec qui tu as grandi et es allé à l’école, ils ne vivent pas cette vie. Tes expériences de vie ne leur arrivent pas. Les choses que tu apprends à propos de comment s’entendre avec les gens, comment vivre ta vie, ne s’appliquent pas à l’expérience du rock n’ roll itinérant. Il y a un ensemble différent de règles, le temps passe différemment, tout est différent. Et c’est un type de monde différent, et je suis content de pouvoir encore apprécier son étrangeté, de pouvoir encore faire la différence entre le normal et l’étrange. Bon, en fait non, je devrais corriger ce que je viens de dire : je PENSE que je connais la différence, mais je n’en suis pas sûr.\nDans la chanson « Strange Things Happen », on peut t’entendre chanter « des choses étranges arrivent à un homme sur la route. Des choses étranges arrivent à un homme qui est tout seul. » À quel point ces paroles sont autobiographiques ?\nEn voyageant comme je le fais, je me retrouve seul dans une gare, seul à marcher dans les rues de Vienne, seul dans la salle d’attente d’un aéroport, entouré de gens, mais seul. Et c’est un peu là que je m’adonne à plein de réflexions créatives. Je n’ai jamais eu l’intention d’écrire un album de chansons mais une phrase me passe par la tête et ensuite je pense à une autre phrase et je finis : « Eh merde ! Allez, juste pour l’exercice, j’écris cette chanson. » Pendant seize ans des chansons me sont venues comme ça ! Ça fait seize ans que je n’ai pas enregistré d’album. Et je n’ai pas vraiment songé à construire un album mais inévitablement, ces chansons sortent de nulle part, et je les écris, les oublie et les range dans la boite à gâteaux. Mais ensuite, lorsque nous étions à Milan, dans le studio, j’ai Adrian, Mark et Vittorio qui me regardent : « T’en a une autre, Stewart ? » « Eh bien, en fait, oui ! » J’avais toutes ces chansons accumulées pendant seize ans, à les construire, une par une ! Parfois, tu as une chanson comme « Strange Things Happen » qui a été commandée par George Lucas, pour une série à la télévision basée sur des personnages de Star Wars, un dessin animé qu’ils faisaient ; je leur ai donné un paquet de chansons et ils en ont utilisé un paquet mais pas celle-ci, donc elle est retournée dans la boite à gâteaux où elle est restée pendant toutes ces années. Et enfin, j’avais un groupe qui pouvait la faire.\nTu joues de divers instruments, tu chantes, tu composes des musiques de film et de jeux vidéo, tu travailles sur des projets qui sont artistiquement très différents, de la musique classique au rock. D’où te vient ce besoin de toucher à tout ?\nJe suis juste constamment curieux. Je pense que pour rester vivant, il faut rester curieux. J’ai toujours pensé que j’étais nul à chier en langues mais j’apprends l’italien maintenant ! J’y arrive, je peux apprendre une nouvelle langue ! J’ai toujours adoré la musique orchestrale et j’ai pensé : « Eh bien, est-ce que je peux en composer ? » Et je m’y suis appliqué et il se trouve que oui, je le peux ! Et à ce stade de ma vie, j’ai réalisé que tu peux faire ce qui t’intéresse vraiment. Si tu veux vraiment le faire, et que tu y penses vraiment, tu peux ! Mais ce truc de groupe, le fait de chanter à la tête d’un groupe, je ne m’étais jamais attendu à ça, je ne l’ai jamais vu venir, ce n’était pas mon intention, ce n’était pas sur mon écran radar. Ce n’était pas mon truc. C’est juste arrivé avec ce truc décontracté que nous avons fait l’été, qui est devenu un enregistrement avec des enfoirés, et c’est devenu un vrai album. Et ensuite lorsque la maison de disques s’est enthousiasmé, après avoir entendu trois morceaux, ils ont triplé le budget, et je n’avais jamais entendu une chose pareille dans l’histoire du rock n’ roll, qu’une boite prenne l’initiative de dire : « Non ! Les gars, voilà bien plus d’argent, restez en studio et donnez-nous plus de ça ! » Ce n’était pas mon plan mais ça l’est clairement maintenant. Et maintenant, il y a cette nouvelle chose, qui est le fait de chanter à la tête d’un groupe, je n’ai fait ça que deux fois dans ma vie pour une chanson, mais je me suis déjà mis en selle et j’ai déjà compris comment faire.\n« Ils appellent ça jouer en dehors de ton instrument, tu ne penses pas à toi, ou tu ne t’écoutes pas, tu écoutes le groupe, tu écoutes tout l’ensemble, et tes mains savent quoi faire pour y prendre part. Dès que tu commences à dire à tes mains de jouer un solo de batterie ou faire quelque chose d’impressionnant, c’est là que tu fais tout foirer. »\nAprès le split de The Police, tu as commencé à composer des musiques de film, y compris pour « Rumble Fish » de Francis Ford Coppola. À propos de cette période de ta carrière, tu as dit que « certainement la dernière chose qu’un réalisateur veut faire c’est embaucher une rock star égoïste et difficile, ce que [tu étais] aux yeux de plein de gens à l’époque. Donc [tu as] dû devenir un professionnel malléable et compétent. » Comment es-tu passé d’être une « rock star » à un « compositeur professionnel » ? Comment as-tu travaillé sur cette transition ?\nJe voulais vraiment faire de la musique de film et le fait de travailler avec Francis m’a appris quelle est la relation entre le compositeur et le film, c’est vraiment un travail génial. Mais pour parvenir à ce super boulot, il faut obéir au réalisateur, tu dois être un artisan au service de l’art de quelqu’un d’autre, c’est-à-dire le réalisateur, et l’art est le film. Ce n’est pas sorcier. Et je suis un cadet, donc j’ai l’habitude d’être auprès de gens plus grands et plus intelligents que moi, j’ai l’habitude d’être un membre d’une équipe, c’est pour ça que j’aime jouer dans des groupes, j’aime faire partie d’une équipe, j’aime échanger des idées et avoir mon gang avec moi. J’aime tout simplement le sentiment d’être dans un groupe. Et dans la même idée, si j’avais été le leader et chanteur du gros groupe, alors je n’aurais pas été tellement content d’apprendre à ne pas être le chanteur lead. Donc, en fait, c’est venu assez naturellement. Fondamentalement, j’étais toujours… Tu sais, il y a divers types de musiciens, il y l’artiste qui croit, il y a le professionnel qui comprend… Je suis un professionnel. J’adore la musique, c’est ma vie. Après soixante ans, ça ne m’ennuie toujours pas. Je suis un professionnel. J’apprécie faire ça, mais ça ne me monte pas à la tête, je ne me prends pas pour un gourou. La musique que je fais n’est pas sacrée, c’est juste de la musique ! Je connais des musiciens qui ne voient pas du tout les choses comme ça, ils disent qu’ils font de la musique sacrée. Ceux-là sont les artistes qui font peur, avec qui il est un peu dur de travailler parfois. Mais en tant que professionnel, j’adore la musique et je la considère comme ma servante, je ne suis pas le servant de la musique, c’est elle qui est ma servante. Et peut-être que ça ne sonne pas très artistique mais c’est ainsi que j’apprécie vivre ma vie de musique, en jouant avec, en déconnant avec, faire en sorte qu’elle serve mes besoins.\nÀ propos de tes collaborations avec des orchestres, tu as déclaré qu’il y a « fondamentalement deux types de musiciens : ceux qui peuvent lire et ceux qui peuvent jouer. Rares sont les musiciens classiques capables d’improviser, tout comme il est rare qu’un musicien de rock sache lire la musique. » Tu as récemment travaillé avec le pianiste Jon Kimura Parker afin d’associer ces deux mondes. Quel défi est-ce que ça a été de mélanger les deux approches ?\nDans cet ensemble, Off The Score, c’était un environnement classique, où nous jouions des concerts classiques pour un public classique dans une salle classique. La moitié du programme était constitué de Stravinsky, Ravel, Debussy, et l’autre moitié était mes trucs. C’était un défi. Notre violoniste est la première violoniste dans le Metropolitan Orchestra de New York, qui est probablement l’orchestre le plus prestigieux en Amérique. Mais pour elle, improviser était comme sauter d’une falaise mais elle avait de la technique et elle a compris comment faire, et c’était une renaissance musicale pour elle. Et pour moi, composer et faire de la musique à la maison, et la composer, y réfléchir, la concevoir, l’ajuster, créer la partition, la mettre sur une feuille, mettre les tenutos ici, une articulation là, tous ces termes italiens que tu mets sur la feuille, et déterminer : « Est-ce une partie de cuivres ou de bois ? Et quels cuivres ? Quels… ? » Toutes ces décisions, pendant la création, devaient être prises pour que lorsque tu mets ça devant quatre-vingt gars, tu les fais venir et ils le jouent. C’est vraiment cool ! Mais c’est très différent de lorsque tu vas en studio avec des enfoirés, tels qu’Adrian Belew et Mark King, et je ne sais pas ce qu’ils vont amener, j’ai un peu fait mes devoirs mais je vais en studio pour voir ce qu’ils vont trouver.\nTu as un studio privé où tu jammes avec d’autres musiciens et les upload sur ta chaîne YouTube. Est-ce important, de nos jours, d’encourager les gens à jouer ensemble dans la même pièce, pas forcément pour sortir des albums mais rien que pour l’amour de jouer de la musique ?\nC’est là où j’ai découvert qu’il y a une grande différence entre une session et jouer de la musique. Lorsque des musiciens viennent dans un studio, il y a des ingénieurs, tu sais que chaque minute coûte de l’argent et tu es là pour une mission, c’est une enveloppe artistique différente. Tu es dans un autre état d’esprit. Lorsque les musiciens viennent au Sacred Grove, mon studio, il n’y a pas d’ingénieur, je suis l’ingénieur, j’utilise l’ingénieur le plus bon marché au monde : moi ! J’ai déjà fait tous les branchements dans le studio, la batterie a déjà ses micros installés, les timbales ont leurs micros, l’orgue Hammond a son micro, tous les amplis ont leurs micros branchés à travers la matrice. J’ouvre la matrice, j’appuie sur « enregistrer », et tout enregistre, qu’il y ait quelqu’un qui joue de l’orgue Hammond ou pas, ça enregistre, je n’y pense même pas, je mets juste tout le studio en enregistrement. Donc lorsque Danny Carey, ou Snoop Dogg, ou Ben Harper, ou Stanley Clarke, ou qui que ce soit arrivent, ils ne voient pas un studio, ce n’est pas une expérience de studio. Nous sommes juste là pour l’après-midi ou la soirée, pour jouer. Et j’ai découvert que des choses étranges se produisaient ! Que des choses vraiment intéressantes se produisaient lorsque les musiciens ne réfléchissent pas et ne comptent pas les mesures, ils ne font que jouer, c’est un type d’énergie très différent. Donc lorsque nous sommes allés en studio avec Gizmodrome, je voulais cette atmosphère où tu ne fais qu’explorer, sans idée derrière la tête. Nous ne pensons pas à passer en radio, nous ne pensons pas à : « C’est quoi le single ? » Nous ne pensons à rien de tout ça, nous ne faisons que jouer et ensuite, puisque nous avons démarré avec des chansons, de la musique, ce jeu avait quand même un genre de point d’attention, mais le sentiment était très libre. Notre modèle de groupe était… Ce n’est pas comme si quiconque de sain d’esprit va écouter, n’est-ce pas ?\nTu as déclaré que « étant gamin avec un groupe de rock, [tu voulais] juste impressionner tout le monde » et qu’il t’a « fallu longtemps pour [te] rendre compte que [tes] pairs n’avaient pas besoin d’être impressionné », et que ça pouvait « éloigner les gens. » Dirais-tu que c’est l’une des plus grandes leçons que tu as apprises en tant que musicien ?\nC’est une leçon très importante. Je ne suis pas sûr si c’est la plus importante mais c’est très important de penser à la musique et pas à frimer. Et dès que tu commences à penser « je vais jouer un solo de batterie super flashy maintenant parce que Brad Wilk est dans le public » c’est là que tu fous tout en l’air. Et lorsque j’écoute les autres musiciens, ils appellent ça jouer en dehors de ton instrument, tu ne penses pas à toi, ou tu ne t’écoutes pas, tu écoutes le groupe, tu écoutes tout l’ensemble et tes mains savent quoi faire pour y prendre part. Dès que tu commences à dire à tes mains de jouer un solo de batterie ou faire quelque chose d’impressionnant, c’est là que tu fais tout foirer. Donc arrête de t’écouter ! Écoute le groupe ! Écoute ce que les autres gars sont en train de faire, c’est là-dessus qu’il faut se concentrer, tu les écoutes, et tes mains savent quoi faire. Et le truc, c’est que j’ai beaucoup de technique, donc je frime naturellement, donc même sans y penser, même en ayant ma tête complètement dans les lignes de basse, les parties de guitare et dans la chanson, dans le son global, mes mains sont quoi qu’il arrive pas mal occupées, c’est plus fort que moi. Le gars qui est compositeur est différent du gars qui est batteur.\n« [Sting] est très calme et profond, moi je suis bruyant et superficiel. Et la musique, pour moi, c’est une célébration ; la musique, pour Sting, c’est une évasion. Le but de la musique pour moi est de foutre le feu au bâtiment ; le but de la musique pour Sting est de t’attirer, et te remplir d’émotions. »\nPenses-tu parfois que des artistes reconnus oublient de se faire plaisir dans ce qu’ils font à cause de leur fierté ou leur recherche de gloire ?\nJe pense que ce n’est pas si commun que ça. Je pense que ça arrive mais je dirais que c’est une exception plutôt que la règle. La plupart des musiciens, bons ou mauvais, peut-être qu’ils veulent frimer, et c’est pour ça qu’on joue du jazz parfois, mais majoritairement, si les musiciens sont de vrais musiciens, ils le font parce que c’est ce qu’ils veulent faire. Bien sûr qu’ils ont une fierté et certains musiciens sont dans un groupe qu’ils détestent mais ça rapporte bien, mais majoritairement les musiciens font ça pour s’amuser et ils ont besoin d’être payé mais… Tu sais, les musiciens de sessions ne le font que pour l’argent, et peut-être qu’ils se font plaisir à côté dans des groupes à eux mais ce n’est pas leur boulot. Leur boulot est de poser une piste de batterie anonyme, de façon à ce que le chanteur puisse faire son truc sans avoir à se soucier de trouver un putain de roulement de batterie.\nJe sais que tu es ami avec Neil Peart de Rush mais tu as aussi dit une fois que tous les deux, vous avez pris acte de vos divergences sur certaines choses, et que « Rush était l’incarnation de ce que The Police était théoriquement contre. » Peux-tu développer ce que tu voulais dire ?\nEn fait, le groupe principal que nous utilisions comme une excuse à l’époque était Foreigner, comme étant l’incarnation-même d’un groupe que nous n’étions pas. Et un jour, nous donnions un concert, et qui a débarqué en coulisse ? Foreigner ! Il s’est avéré qu’ils étaient les mecs les plus sympas qui soient, et ils n’avaient pas lu tous les trucs horribles que nous disions à leur sujet, heureusement, parce qu’ils étaient vraiment supers ! Ensuite, des années plus tard, ce que je faisais là est une longue histoire mais j’ai été à un concert de Foreigner, et ces putains de gars sautaient sur scène et déchiraient, ils étaient incroyables ! Je suppose que nous sommes arrivés comme une rébellion et une part de la rébellion implique de démolir des choses, donc nous essayions de démolir n’importe quoi autour de nous. Et Rush était un groupe établi lorsque nous sommes arrivés, ils étaient l’establishment en général, pas spécifiquement, mais en général. Et ce n’est un secret pour personne que je n’ai jamais vraiment été fan de Rush, mais je suis fan de Neil, et je suis fan d’Alex Lifeson, et Geddy, je ne l’ai rencontré qu’une seule fois, et l’ayant rencontré, je suis également fan de lui ! Mais Neil et Alex sont venus au Sacred Grove une fois et nous avons fait une session d’enfer, mais c’est la seule session qui a disparu parce que le disque dur est mort. Ça m’a brisé le cœur.\nTu as laissé une marque définitive sur le rock et la pop avec The Police, mais contrairement à Sting qui est devenu une super star populaire, tu es toujours plus ou moins resté dans l’underground, pour ainsi dire, avec des projets excentriques comme celui-ci ou Oysterhead. N’as-tu jamais été intéressé de suivre le même parcours que Sting dans le mainstream ? Te sens-tu plus à l’aise avec ce parcours très éclectique, libre et parfois presque élitiste qui est le tien ?\nCe parcours ne m’a jamais été ouvert. Je n’étais pas le chanteur dans The Police. Jusqu’à ce que je commence à écrire et apprendre à chanter, je n’étais pas un chanteur. Donc mes talents étaient mieux utilisés dans les musiques de films et je ne me suis même pas rendu compte que j’étais un compositeur mais sous le capot, je suis un compositeur. Je n’ai jamais vu ça non plus, avant de m’y mettre. Et je n’ai fait que suivre mon instinct et mon instinct ne m’a pas amené à chanter des chansons de pop au sommet du hit-parade. Je ne suis pas ce genre de musicien. J’étais vraiment au bon endroit au bon moment avec Andy et Sting pour créer de la pop. Mais je ne suis pas Sting, je ne suis pas un chanteur. Je ne l’étais pas à l’époque, en tout cas ; évidemment je le suis aujourd’hui. Je suis un peu gêné, mais je commence à écouter des chanteurs maintenant que j’en suis un.\nDe bien des façons, toi et Sting semblent être deux artistes très différents. Dirais-tu que c’est pour cette raison que The Police n’aurais jamais pu durer ou, au contraire, que c’est pour ça que The Police était si génial ? Ou peut-être les deux…\nLes deux, exactement. Les deux parce qu’au début, je l’ai poussé à réduire sa composition de chansons de jazz de neuf minutes à des chansons de pop de trois minutes, parce que j’avais trop d’énergie et j’ai dynamisé ça. Et lui, il écrivait des hits, ce que je ne faisais pas, je n’avais pas l’instinct pour écrire des hits. Et donc parce que nous étions si différents, à nous deux, nous avons fait quelque chose d’assez unique. Mais la raison pour laquelle ça ne pouvait pas durer est exactement la même. Parce que la musique a une fonction différente dans la vie de Sting et dans la mienne, nous ne nous ressemblons pas. Il est très calme et profond, moi je suis bruyant et superficiel. Et la musique, pour moi, c’est une célébration ; la musique, pour Sting, c’est une évasion. Le but de la musique pour moi est de foutre le feu au bâtiment ; le but de la musique pour Sting est de t’attirer et te remplir d’émotions. Et désormais, nous respectons nos différences, même si c’était la galère à l’époque de gérer cette dichotomie, au départ, lorsque nous étions co-dépendants. C’était une bonne dichotomie, mais ensuite, le groupe a eu tellement de succès que… Tu sais, je suis reconnaissant que Sting soit resté pour cinq albums ! Il aurait dû partir après deux albums parce qu’alors, il savait arranger, il savait composer, il savait chanter, il n’avait pas besoin de ces gars mais il est resté avec nous pour cinq albums, et à devoir négocier, à devoir faire des compromis, à devoir supporter le putain de bruit de Stewart, par-dessus son épaule gauche il a ce putain de vacarme… Et c’est devenu très difficile. Maintenant, nous comprenons la valeur de tout ceci, nous l’apprécions et nous nous entendons super bien, tant que nous ne parlons pas de musique.\nInterview réalisée par téléphone le 11 juillet 2017 par Philippe Sliwa.\nPhotos : Massimiliano Cardelli.\nSite officiel de Gizmodrome : www.gizmodrome.net.\nAcheter l’album Gizmodrome.\nQuelle belle ITW ! Questions brillantes et réponses emplies de réflexions. Un régal !\n« Il est très calme et profond, moi je suis bruyant et superficiel. Et la musique, pour moi, c’est une célébration ; la musique, pour Sting, c’est une évasion. Le but de la musique pour moi est de foutre le feu au bâtiment ; le but de la musique pour Sting est de t’attirer et te remplir d’émotions. »\nC’est beau, c’est grand. On dirait la description de deux dieux de la musique issus d’un panthéon des légendes de Tolkien…ce qu’ils sont en réalité.\n« Après tout, dans nos propres colonnes, lors des interviews que nous avons réalisé au cours de ces dernières années, des artistes ont tenu des discours parfois radicalement opposés. Certains insistent sur l’enfer social, mental, physique et/ou financier qu’ils ont vécu à tout abandonner pour risquer de se lancer dans la musique. D’autres dédramatisent au contraire totalement cette vision, estimant que vivre de la musique est un luxe. »\nPeut-être que les premiers en ont plus chier que les seconds. Quand on a fait parti de The Police, on a peut-être plus tendance à avoir plus de bons souvenirs que quand on galère à remplir ses salles.\nTrès chouette interview, sinon 🙂\nde loin, une des meilleures interview depuis un moment sur ce site, pour moi!!!!\npour la peine, je vais m’interesser à ce fameux « gizmodrome » 🙂


Hérédité non conventionnelle (21 03 2013 10h) par Victor - Fichier PDF\nHérédité non conventionnelle (21 03 2013 10h) .pdf\nNom original: Hérédité non conventionnelle (21_03_2013 10h).pdfAuteur: Victor\nCe document au format PDF 1.4 a été généré par Writer / OpenOffice.org 3.3, et a été envoyé sur fichier-pdf.fr le 15/04/2013 à 14:10, depuis l'adresse IP 82.228.x.x. La présente page de téléchargement du fichier a été vue 2154 fois.\nUE : Génétique\nEnseignant : B. ARVEILER\nLamothe Marion : lamothemarion@gmail.com\nCirchanski Charlotte : cha.circhanski@gmail.com\nHérédité non conventionnelle\nI. Hérédité mitochondriale\n2- transmission maternelle\nII. Empreinte génomique parentale\n2- le marquage épigénétique\n3- cycles de l'empreinte au cours de la vie\n4- mécanismes de lecture de l'empreinte\nIII. Pathologies soumises à empreinte génomique parentale\n1- syndromes de Prader Willi et d'Angelman\n2- syndrome de Beckwith-Wiedemann\n3- syndrome de Silver-Russel\nIV. Pathologies tumorales et endocriniennes soumises à l'empreinte\n1- les pathologies tumorales\n2- les pathologies endocriniennes\nLa rédacton de cete ronéo fut un réel plaisir (le prof nous ayant fournit un cours des plus clairs et\nconcis). Nous espérons que vous l'apprécierez autant que nous :)\nI/ Hérédité mitochondriale\nDans chacune de nos cellules, nous avons deux génomes :\nun génome nucléaire, linéaire, porté par les 22 autosomes et XX ou XY ;\nun génome mitochondrial, circulaire, de petite taille (16,6 kb), contenant très peu de gènes et codant pour\n13 protéines différentes, source de nombreux ARN de transfert et de 2 ARN ribosomiques.\nUn certain nombre de mutations responsables de maladies génétiques ont été mises en évidence dans ce\nLes tissus les plus touchés par les mutations mitochondriales sont les tissus très demandeurs en énergie,\nentraînant ainsi des maladies du SNC, des maladies à composantes ophtalmologique, cardiaque, hépatique,\nrénale, musculaire et digestive (incluant le pancréas avec les différentes formes de diabète). On obtient\nainsi des maladies multisystémiques qui vont non pas toucher l'ensemble de ces organes mais l'un ou\nl'autre selon le type de gène et le type de mutation impliqués.\nSur ce génome mitochondrial, on a mis en évidence une cinquantaine de mutations ponctuelles ainsi\nqu'environ 200 réarrangements à type délétion. On peut être amené à rechercher ces 2 types de mutations\nlors de la recherche de pathologies particulières.\nQuelle est la particularité de ces maladies mitochondriales ?\nLes maladies mitochondriales sont toutes d'hérédité maternelle car lors de la fécondation, l'ovule garde ses\nmitochondries alors que les mitochondries contenues dans le spz ne rentrent pas dans l'ovule. Ainsi,\nl'ensemble des mitochondries retrouvées dans l’œuf est d'origine maternelle.\nOn remarque sur l'arbre qui suit qu'une femme porteuse d'une mutation sur le génome mitochondrial va\ntransmettre cette mutation à ses enfants, garçon et fille. Chacune des filles atteintes, et ce à chacune des\ngénérations, va transmettre la mutation, à l'inverse des garçons qui ne la transmettent pas.\nOn remarque également que chez certains individus de la descendance, (en gris clair ou 2ème carré et\n3ème rond en bas à gauche par exemple), le phénotype est beaucoup moins marqué : ils ont bien reçus la\nmutation mais ils expriment à un degré moindre la maladie. Ceci est du à l'hétéroplasmie.\nDans une cellule maternelle, on retrouve à la fois des mitochondries mutées et des mitochondries\nnormales. Et lors de la division cellulaire, le bagage en ADN mitochondrial sera différent selon la proportion\nde mitochondries normales/mutées transmises aux 2 cellules filles. Certaines cellules filles vont donc se\nretrouver avec beaucoup de mitochondries mutantes, les proportions pouvant aller de 0 à 80 % de\nIl apparaît alors un effet de seuil en dessous duquel il y a soit une non expression de la maladie, soit une\nexpression partielle (d'autant plus faible que le taux de mitochondries mutées l'est aussi). Au dessus du\nseuil, la maladie s'exprime.\nCe seuil est ici à 70% mais il est bien sur variable en fonction de la maladie mitochondriale.\nDonc deux caractéristiques de l'hérédité mitochondriale :\nl'hérédité maternelle ;\nl'hétéroplasmie entraînant une extrême variabilité de phénotype au sein d'une même famille pour\nII/ L'empreinte génomique\nLe génome diploïde humain comprend 2 copies de chacun des autosomes, une copie maternelle et\nune copie paternelle, les 2 copies étant nécessaires pour l'expression des gènes.\nPour la grande majorité des gènes, ces 2 copies s'expriment de la même manière dans le génome. Or, pour\nune centaine de gènes, cela n'est pas vrai. Certains gènes vont être exprimés uniquement à partir de l'allèle\nmaternel, et d'autres uniquement à partir de l'allèle paternel. C'est le mécanisme d'empreinte génomique.\nL'empreinte génomique parentale est le mécanisme physiologique qui conduit à l 'inactivation de\nl'un des deux allèles parentaux de certains gènes . Il y a une 100aine de gènes concernés.\nAttention, l'empreinte génomique n'est pas l'empreinte génétique qui elle, est une signature sur le génome,\nune carte d'identité génétique réalisée grâce à des marqueurs polymorphes dans le domaine de\nOn parle d' empreinte paternelle quand le gène inactif est sur le chromosome d'origine paternelle.\nOn parle d'empreinte maternelle quand le gène inactif est sur le chromosome d'origine maternelle.\nLors de l’ovogenèse par exemple, les chromosomes maternels doivent être marqués d'une manière\nparticulière sur ces régions la pour indiquer que le gène provient d'un ovocyte, et donc qu'il est d'origine\nmaternelle. Il en va de même des gènes d'origine paternelle. C'est le marquage épigénétique.\nLe marquage épigénétique indique l'origine du gène (paternelle ou maternelle), et son état (allumé ou\néteint). Il subsiste dans l’œuf fécondé puis tout au long de la vie, et ce dans toutes les cellules de l'individu.\nQuand on parle de marquage épigénétique, on parle de méthylation :\nun gène méthylé est un gène éteint ;\nun gène déméthylé est un gène allumé, activé.\nIl existe d'autres façons d'exprimer ou non un gène, notamment par des acétylations et désacétylations de\nla chromatine. Mais le mécanisme principal est avant tout la méthylation/déméthylation. Un site, hébergé\nen Nouvelle Zélande, recense les marquages épigénétiques chez l'homme et chez la souris. Pour les\ncurieux : http://igc.otago.ac.nz/home.html\nA gauche, l'image représente un gène qui s'exprime à la fois sur le chromosome paternel et sur le\nA droite, le gène est soumis à l'empreinte génomique paternelle, donc le gène paternel est toujours éteint\ndans toutes les cellules de l'organisme. Seule la copie maternelle du gène est exprimée.\nAinsi, pour ce gène, sur les 2 copies, une seule fonctionne : c'est une hémizygotie fonctionnelle.\nCela implique qu'il n'y a plus de copie de secours. En effet, si une mutation survient sur la copie maternelle,\nqui est la seule à s'exprimer, on perd totalement la fonction du gène. La copie paternelle étant éteinte, elle\nne peut pas prendre le relais.\nCette hémizygotie fonctionnelle est à la base des maladies génétiques liées à des anomalies d'empreinte\nOn ne peut pas faire un individu avec 2 lots de chromosomes d'origine maternelle (fusion de 2 ovocytes) ou\n2 lots de chromosomes paternels (fusion de 2 spermatozoïdes). Mais Il y a des exemples pathologiques de\nces 2 situations qui sont :\nla môle hydatiforme complète qui provient de cellules androgénétiques où les chromosomes sont\nuniquement d'origine paternelle. Cela survient :\n– par la fertilisation d'une œuf anucléé par 1 spermatozoïde haploïde avec duplication du génome\n– Par la fertilisation d'un œuf anucléé par 2 spermatozoïdes.\n→ cette situation à 2n chromosomes entraîne une tumeur trophoblastique avec une absence de\ndéveloppement du tissu fœtal et hyperplasie des tissus extra-embryonnaires.\nLe kyste dermoïde ovarien qui provient de cellules pathernogénétiques comportant uniquement du\nmatériel génétique d'origine maternelle. Il peut survenir par activation spontanée d'un ovocyte avec\nduplication du génome.\nCes 2 exemples reflètent l'importance de ces régions soumises à l'empreinte génomique parentale.\nCaractéristiques des gènes soumis à empreinte génomique parentale :\nAu niveau de ces gènes, il y a une différence de méthylation entre les 2 allèles parentaux. Généralement, la\nméthylation est introduite par les cellules germinales et sera maintenue durant toute la durée du\ndéveloppement dans l'ensemble des tissus.\nMais parfois, on observe au cours du développement des modifications des méthylations, avec des profils\nde méthylation qui seront différents et spécifiques de certains tissus de l'organisme.\n3- Cycle de l'empreinte au cours de la vie\nNotre génome n'est pas uniformément méthylé au cours du développement et au cours des différentes\ndurant la gamétogénèse, l'empreinte est imposée dans la lignée germinale pendant la\ndifférenciation des cellules germinales en spermatozoïdes et ovocytes.\nAprès la fécondation, l'empreinte est maintenue pendant la réplication et la ségrégation des\nchromosomes, c'est à dire que le marquage épigénétique est maintenu dans les cellules\nsomatiques (et éventuellement modifié au cours du développement comme vu plus haut).\nDans les cellules germinales du nouvel organisme, l'empreinte est effacée a un stade précoce : on a\nalors une remise a zéro des empreintes. A partir de là, on va avoir l'apposition d'une nouvelle\nempreinte reflétant le sexe de cette lignée dans les gamètes matures.\nRegardons le niveau de méthylation en fonction du gène auquel il s'adresse :\n– séquences non soumises à empreinte génomique parentale.\nEn rouge ou 2ème ligne en partant haut, on a les séquences maternelles et en rose ou 3ème ligne en\npartant du haut, on a les séquences paternelles.\nAu début de la maturation des cellules germinales, on a une déméthylation complète de l'ensemble du\ngénome qui va se reméthyler pour de nouveau se déméthyler durant la fécondation (de manière très rapide\npour les séquences maternelles et de manière plus lente pour les séquences paternelles). Le génome va\nensuite se reméthyler au bout de quelques jours chez l'embryon.\n– Séquences méthylées soumises à empreinte,en noir ou 1ère courbe en partant du haut.\nComme le reste du génome, on a une déméthylation complète en début de maturation des cellules\ngerminales puis une reméthylation. Mais ces séquences vont par la suite rester méthylées, à un très fort\ntaux tout au long du développement et de la vie de l'individu.\nséquences déméthylées non soumises à empreinte, en gris ou courbe du bas (superposée à l'axe du\ntemps). Ces séquences vont rester déméthylées au cours du temps.\nCes méthylations/ déméthylations font intervenir des méthylases/déméthylases.\n→ La Dnmt1 est une DNA méthyltransférase (Dnmt) très importante car elle reconnaît la méthylation au\nniveau du brin matrice et rajoute des méthyles sur le brin opposé. Ainsi, elle permet de garder la\nméthylation lors d'une division cellulaire.\n→ La déméthylation peut quant à elle être réalisée de 2 manières :\npassivement, en l'absence de Dnmt1, au cours des cycles de réplication ;\nactivement, grâce à des enzymes, en dehors de la réplication.\nPour lire cette empreinte génomique, on a plusieurs possibilités (3 selon le prof, 4 selon le diapo) :\nla méthylation du promoteur : c'est la méthode la mieux connue pour éteindre un gène. Elle\nconsiste à méthyler le promoteur du gène pour éteindre le gène.\nLes transcrits antisens : 15% des gènes soumis à empreinte sont associés à des transcrits antisens.\nLorsqu'un gène s'exprime, dans la même région génomique, sur l'autre brin et dans l'autre sens se\ntrouve un ARN qui peut s'exprimer et qu'on appelle l'ARN antisens car il est le reverse\ncomplémentaire de l'ARN du brin sens.\nEntre le gène sens et le gène antisens, on va avoir une méthylation différentielle.\nOn voit bien que sur l'allèle 1, le gène sens n'est pas méthylé et le gène antisens est méthylé et ne\npeut donc pas s'exprimer. Inversement sur l'allèle 2.\nCes ARN antisens par complémentarité peuvent venir s'hybrider sur l'ARN sens du gène et\nl’empêcher de s'exprimer par 3 mécanismes :\n– par altération de la structure chromatinienne ou de la méthylation de l'ADN ;\n– par exclusion du promoteur ;\npar de l' ARN-interférence : l'antisens va s'hybrider sur l'ARN sens et l'inactiver. Souvent,\nquand un ARN et son antisens s'expriment en même temps, on a une dégradation de l'ARN\nsens et son extinction.\nLes séquences frontières = régions génomiques qui peuvent faire une frontière entre des séquences\n→ Les enhancers (ronds gris ou petits ronds en haut à droite de l'allèle) sont des facteurs activateurs qui\nstimulent la transcription et l'expression de gènes.\nDans une même région génomique, on a à la fois des gènes qui sont exprimés à partir de l'allèle paternel et\ndes gènes exprimés à partir de l'allèle maternel. Il faut arriver à faire le distinguo entre ces différentes\nrégions, ce qui est permis par les séquences frontières.\nComment ce distinguo se fait-il ?\nEntre les 2 gènes IGF-2 et H19, tout deux soumis à empreinte, des frontières chromatiniennes vont avoir\nlieu au niveau d'une région méthylée différentiellement.\n→ Sur l'allèle maternel, cette région est non méthylée constituant une frontière chromatinienne ouverte\nqui permet au modulateur de transcription CTCF (disque rouge ou disque à gauche de cpg) de se fixer. CTCF\nforme ainsi une barrière qui autorise l'expression du gène H19, mais qui réprime l'expression de IGF-2. En\neffet, les FdT (enhancers) situés en aval de H19 et qui ont accès à ce dernier n'auront pas accès a IGF2, qui\nne pourra donc pas s'exprimer. CTCF se comporte comme un facteur répresseur pour l'expression d'IGF-2.\n→ Sur l'allèle paternel, la région est méthylée donc CTCF ne peut pas se fixer et on a alors une frontière\nchromatinienne fermée. H19 ne peut pas s'exprimer mais par contre les FdT ont accès a IGF2 qui va\nDonc 2 gènes très proches sur le génome vont s'exprimer différentiellement, l'un va s'exprimer sur le\nchromosome maternel et l'autre sur le chromosome paternel.\nLes silenceurs : parfois, la région méthylée va s'exprimer et la région non méthylée va être éteinte.\nLes silenceurs se fixent sur la région non méthylée et vont éteindre l'expression du gène. A\ncontrario, le silenceur ne peut pas se fixer sur l'allèle méthylé. Ce mécanisme est une exception.\nIII- Pathologies soumises à empreinte génomique parentale\n1- les syndromes de Prader Willi et d'Angelman\nLe syndrome de Prader Willi SPW:\n– touche 1/15 000 enfants,\n– se traduit par une hypotonie néonatale majeure,\n– troubles sévères de la succion avec des enfants qui se nourrissent très mal au début (en raison de\n– à partir de 1 an, hyperphagie et obésité sévère, troubles du développement gonadique\n(hypogonadisme, petite taille)et troubles du comportement,\n– retard de croissance staturo-pondéral important.\nLe syndrome d'Angelman SA, syndrome miroir :\n– touche 1/20 000 enfants,\n– ataxie, tremblements et crises d'épilepsie,\n– retards moteur et mental généralement sévères,\n– absence de langage,\n– accès de rire fréquents et immotivés, traits caractéristiques. On parle d'enfants « happy puppet »,\nb- mécanismes génétiques\nLe SPW est lié à l'abolition de l'expression de gènes normalement actifs au niveau du chromosome 15\nLe SA est lié à l'abolition de l'expression de gènes d'origine maternelle, le gène UBE3A notamment.\nOn a des gènes qui sont présents en une seule copie active= hémizygotie fonctionnelle. Donc si on mute la\ncopie fonctionnelle, une maladie peut survenir.\nDifférents mécanismes sont impliqués dans la mutation de la copie active :\n→ délétions chromosomiques pour 70 % des cas des SPW et SA.\n– dans SPW, on a une délétion partielle (plus ou moins étendue) du chromosome 15 paternel.\n– Dans le SA, on a une délétion au niveau du chromosome maternel.\n→ Disomies uniparentales : les 2 chromosome 15 paraissent normaux sur un caryotype, mais si l'on utilise\ndes techniques de génie moléculaire, on se rend compte qu'ils proviennent tout deux soit du génome\nmaternel, soit du génome paternel.\nCeci est du à une mauvaise ségrégation des chromosomes au début, donnant une trisomie 15 lors de la\nfécondation (par exemple 1 chr 15 paternel et 2 chr 15 maternels). Cette trisomie va se résoudre par la\nperte d'un chr 15, et si l'on perd le chr15 paternel, on va se retrouver avec 2 chr15 maternels. Or, les gènes\nportés par le chr 15 paternel ne pourront plus s'exprimer.\nSA : disomies uniparentales 15 paternelles dans 2% des cas ;\nSPW : disomies uniparentales 15 maternelles dans 25 % des cas.\n→ mutations géniques\n– SA : mutation de la copie maternelle du gène UBE3A dans 20 % des cas ;\n– SPW : on n'a pas encore mis en évidence les gènes responsables de ce syndrome, on ne trouve ainsi\npas d'anomalie particulière dans cette région.\n→ translocations chromosomiques : cassent le gène en son milieu et interrompent son expression. On\ntrouve des translocations chromosomiques dans les SPW et SA, mais de manière extrêmement rare : de\nl'ordre de 0,1% dans SPW et de manière rarissime dans SA.\n→ mutation des centres de l'empreinte\nLe centre de l'empreinte est une région clé dans la région génomique considérée qui permet la réalisation\ncorrecte de l'apposition de l'empreinte, c'est à dire que les méthylations/déméthylations puissent se faire\nde manière correcte en temps voulu.\nCes mutations du centre de l'empreinte représentent environ 5% des cas, entraînant des anomalies de\nméthylation et donc d'apposition de l'empreinte.\nOn a retrouvé des microdélétions en amont du gène SNRNP dans SPW et des microdélétions de ce gène\ndans le SA.\nCes mutations dans le centre de l'empreinte vont bloquer le changement d'épigénotype lorsque l'on\npasse dans la lignée germinale.\nQu'est-ce qu'un changement d'épigénotype ?\nQuand un individu est adulte et fabrique des gamètes, il peut y avoir une apposition d'empreinte et parfois\nun changement de sexe (d'épigénotype) nécessaire puisque, s'il s'agit d'un homme par exemple, il faut\neffacer l'empreinte sur ses chromosomes d'origine maternelle et mettre une nouvelle empreinte pour dire\nque c'est un chromosome d'origine paternelle. Ainsi, lorsque cet homme transmettra ce chromosome qui\nlui venait de sa mère à ses enfants, ce chromosome correspondra chez eux à une origine paternelle et non\ncarré = garçon\npointillés = mutation\nrouge (ou chromosome de droite) = chr d'origine maternelle\nrose (ou chromosome de gauche) = chr d'origine paternelle\nPartie de gauche = SPW\n1ère génération : absence de mutation\n2ème génération : chez la femme une mutation de novo apparaît (dans la région des gènes\n3eme génération : la femme a transmis son chr muté à son fils, donc celui-ci a son chr maternel\nmuté. Il devrait alors se produire un changement d'épigénotype mais comme il y a une mutation, ce\nchangement ne va pas se produire.\n4eme génération : l'homme transmet ce chr muté à une de ses filles qui reçoit donc un chr muté\nd'origine paternelle. Mais comme le changement d'épigénotype n'a pas pu avoir lieu du fait de la\nmutation, la partie mutée de son chr paternel (en pointillés) reste rouge comme s'il était d'origine\nmaternelle (la partie non mutée du chr paternel est rose donc normale). Cela signifie que la partie\nmutée du chr a conservé un épigénotype maternel (car le changement d'épigénotype n'a pas eu\nlieu). Donc chez cette petite fille, dans la région du chr 15, tout se passe comme si elle n'avait que\ndu matériel maternel. Ainsi, il y a absence d'expression des gènes car seuls les gènes d'origine\npaternelle sont actifs → apparition du phénotype SPW.\n→ L'homme transmet également le chr muté à son fils : il se passe exactement la même chose.\nPartie de droite = SA\n1ere génération : absence de mutation ;\n2eme génération : une mutation de novo apparaît chez l'homme sur son chr d'origine paternelle ;\n3eme génération : la fille reçoit la mutation sur son chr paternel mais il n'y a pas de phénotype SA\ncar les changements d'épigénotype ne sont pas nécessaires ici puisqu'elle reçoit un chr paternel de\n4eme génération : la femme transmet son chr muté au niveau du gène UBE3A à une de ses filles et à\nson fils. Ici aussi, du fait de la mutation du gène, le changement d'épigénotype n'a pas eu lieu donc\nles 2 enfants se retrouvent avec un chr normal d'origine paternelle et un chr anormal d'origine\nmaternelle dont la partie mutée a conservé un épigénotype paternel. Donc au niveau du gène\nUBE3A, c'est comme si on avait 2 séquences paternelles donc 2 séquences inactives → apparition\ndu phénotype SA.\nLa région entourée en rouge est\nassez complexe, très riche en\ngènes dont certains sont\npaternelle (en bleu) et à\ncontrario des gènes d'expression\nmajoritairement maternelle (en\nPar exemple le gène UB3A est\nmaternelle, on a des gènes clés\ntels que SNRPN qui sont\nIl existe aussi des gènes\nexprimés à la fois par la copie\npaternelle et la copie maternelle.\nOn observe ici un très grand ARN qui contient un très grand nombre de tout petits ARN's qui sont exprimés.\nA l'intérieur de cette région, sur quelques dizaines de Kb, il semblerait qu'il y ait deux régions\nparticulièrement critiques qui définissent le sens de l'empreinte, une d'un peu moins d'1 Kb pour le\nsyndrome d'Angelman et une autre de quelques Kb pour le syndrome de Prader-Willi.\nPour les patients pour lesquels aucune anomalie\nn'a été trouvée, on essaie de faire des analyses\nplus fines pour voir si on ne trouve pas des\nanomalies à type de délétion notamment. La\nrégion entre les pointillés couvre tout un cluster\n(groupe) de gènes qui codent pour de petites\nPar exemple le cluster 116 est d'expression\nessentiellement cérébrale, ce sont des ARNs qui\njouent un rôle dans la méthylation de certaines\nclasses d'ARN. Les recherches maintenant se\nfocalisent sur les gènes cibles d'origine\ncérébrale qui seraient affectés par la perte de ce\nSNORD 116 et jouant sur l'appétit, les fonctions\nneuroendocrines et les autres manifestations de\nce symptôme de Prader-Willi.\n2. Le syndrome de Beckwith-Wiedemann\nC'est un syndrome qui se traduit par une avance de croissance pré et post-natale, que l'on peut qualifier de\nsyndrome de surcroissance avec une macroglossie, des anomalies de la fermeture de la paroi abdominale,\nune organomégalie, une hypoglycémie, une hémihypertrophie (soit sur l'ensemble du corps, soit plus\nmarqué d'un coté ou de l'autre du corps) et des tumeurs embryonnaires notamment des néphroblastomes.\nLes cas sporadiques sont les plus fréquents, tandis que les formes familiales autosomiques dominantes\ntouchent 15% des patients.\nOn a la surexpression d'IGF2 pendant la vie fœtale donnant ces anomalies de méthylation.\nb. Mécanismes génétiques\nSur la partie droite de ce schéma, il y a un domaine différentiellement exprimé sur l'allèle paternel et\nmaternel. Et en amont il y a un deuxième domaine qui lui aussi est soumis à empreinte génomique\nparentale. On a donc des gènes qui interviennent dans le développement de cette pathologie qui\nappartiennent à ces domaines.\nLe domaine 1, on en a déjà parlé avec IGF2 qui est exprimé à partir d'allèle paternel et H19 à partir de\nl'allèle maternel, H19 qui d'ailleurs pourrait intervenir dans l'extinction d'IGF2.\nOn va avoir une augmentation de l'expression d'IGF2 dans différents cas de figures, soit une duplication du\ngène IGF2 sur l'allèle paternel, des disomies uniparentales paternelles (2 chromosomes 15 paternels), des\ndélétions maternelles. Tout ceci entrainera des anomalies de méthylation de RMD1 (=régions\ndifférentiellement méthylées) et empêchent la régulation épigénétique normale de cette région.\nDans le domaine 2, on a quatre gènes exprimés à partir du chromosome d'origine maternelle dont KCNQ1.\nA partir de l'allèle paternel, non méthylé, on aura l'expression d'un ARN antisens de KCNQ1. L'allèle\nmaternel méthylé bloque l'expression de KCNQ1 mais active celle des autres gènes.\nD'un point de vue génétique, on aura des anomalies qui vont aboutir à la surexpression de IGF2, jouant un\nrôle déterminant dans l'expression phénotypique et dans la prédisposition au cancer chez ces patients.\nOn va observer d'une part des anomalies génétiques chez 29% des patients, et chez 71% des patients des\nanomalies épigénétiques de l'ensemble de ces deux régions.\nConcernant les anomalies génétiques, on va avoir assez rarement des anomalies cytogénétiques, plus\nvolontiers des disomies uniparentales de cette région et parfois des mutations du gène CDKN1C intervenant\ndans la régulation du cycle cellulaire.\nEn terme d'anomalies épigénétiques, chez 10% des patients on aura une anomalie de méthylation de H19\nmaternel et chez la plupart des patients, une déméthylation de ce fameux ARN antisens.\nEn terme de recherches,\non voit ici des blocs de A1\nà B7. Au niveau des\nrégions promotrices de\nces gènes et surtout au\non va avoir des blocs de\nAu niveau de ces\ndifférents blocs on va trouver des sites de fixation pour CTCF, ici cette région a 7 sites de fixation. On a aussi\ndes sites de fixation pour OCT (ici 3 sites).\nLe bloc A présente des octamères ayant un rôle important pour la fixation de OCT. Et c'est sur l'un de ces\noctamères que l'on a trouvé une mutation empêchant la fixation de OCT.\nIci c'est une délétion au niveau\ndu bloc A2.\nLà, on a une délétion qui enlève des\nTout cela va perturber la position normale de l'empreinte dans cette région.\n3. Le syndrome de Silver-Russel\nUn retard de croissance intra-utérin, un retard de croissance post-natale, une\nrelative macrocéphalie (tête normale par rapport au reste du corps), une\ndysmorphie caractéristique, asymétrie corporelle.\nDans 5 à 7% des cas, on va trouver une disomie maternelle du chromosome 7.\nMais ce qui a été retrouvé chez beaucoup de patients, c'est cette anomalie de méthylation du chromosome\n11. Si on regarde une série de patients avec retard de croissance intra-utérin mais sans syndrome de Russel,\non ne trouve pas de déméthylation de cette région du chromosome 11 ni de disomie du chromosome 7.\nMais chez les patients présentant le Russel, on trouve 63% de déméthylations de 11p15 paternel et 5% de\ndisomies du chromosome 7.\nSi on a une déméthylation du chromosome\npaternel, CTCF se fixe, H19 s'exprime. A\ncontrario IGF2 ne peut pas s'exprimer. Sur le\nchromosome paternel normalement méthylé\non n'a pas d'expression de H19 mais\nexpression d'IGF2, ici il va se comporter\ncomme un chromosome maternelle avec\nexpression de H19 mais pas d'IGF2. Donc le\nsyndrome de Russel est un syndrome\ncomplètement miroir par rapport au\nsyndrome de Beckwith-Wiedemann, dans\nlequel on a une méthylation qui apparaît sur\nl'allèle maternel et on n'a pas d'expression\nde H19 mais une surexpression d'IGF2.\nIV.Pathologies tumorales et endocriniennes soumises à l'empreinte\n1. Les pathologies tumorales\nLes gènes soumis à empreinte sont fonctionnellement haploïdes, si dans ces régions on a un gène\nsuppresseur de tumeurs et que ce gène est éteint car il était sur le chromosome normalement exprimé, soit\non a une mutation dans ce gène, soit une anomalie d'épigénotype, cet exemplaire actif du gène\nsuppresseur de tumeurs va donc être inactivé et on a une nullisomie pour ce gène.\nOn peut aussi avoir des oncogènes activateurs, qui quand ils se suractivent vont être responsables de la\ntumorigenèse. Si on a une perte d'empreinte ou une disomie sur un oncogène, on a donc un risque tumoral\nOn peut aussi avoir des inactivations d'un centre d'empreinte avec effet global sur l'ensemble de la région\net là on pourra avoir à la fois des gènes suppresseurs de tumeurs et oncogènes touchés aboutissant à une\nLes pathologies tumorales peuvent concerner les neuroblastomes avec délétion de 1p36 maternel ou du\nchromosome 2 paternel, des leucémies aiguës myéloblastiques avec délétion du chromosome 7 paternel,\ndes néphroblastomes avec délétion de 11p15 maternel ou des ostéosarcomes.\nDans le syndrome de Beckwith-Wiedemann, la dérégulation de protéines du cycle cellulaire, d'IGF2 favorise\nl'apparition de néphroblastome ou tumeurs de Wilms du à l'altération épigénétique du domaine 1. On a\ndes rhabdomyosarcomes pour des altérations du domaine 2.\nConcernant les pertes d'empreinte d'IGF2, on la retrouve dans les tumeurs de Wilms parmi lesquelles 70%\nont une expression biallélique d'IGF2 et on trouve parfois une perte d'expression de H19.\nOn retrouve cette perte d'empreinte au niveau des tumeurs surrénaliennes et de nombreuses autres\nL'augmentation du niveau d'expression d'IGF2 est un indicateur prédictif de malignité dans la mesure où\ncette surexpression est trouvée dans 80% des carcinomes surrénaliens mais dans uniquement 6% des\n2. Les pathologies endocriniennes\nLe gène GNAS1 code pour la\nprotéine qui intervient en aval de\nla liaison de l'hormone de\ncroissance à son récepteur. On\nactive la protéine G qui va\nintervenir dans la transformation\nde GDP en GTP via une activité\nGTPase. Cette protéine G avec\nGTP va activer l'adénylate cyclase\net entrainant donc l'activation\nd'AMPc. On aura ainsi sécrétion\nd'hormone de croissance et\nprolifération surrénalienne. En\ntemps normal la protéine G a une\nactivé GTPasique avec donc\nIl a été trouvé un certain nombre de mutations activatrices de ce gène GNAS1, qui vont diminuer l'activité\nGTPase et du coup on va avoir une activation continue de l'adénylate cyclase avec production accrue\nd'AMPc et sécrétion accrue d'hormones de croissance et prolifération. Ces mutations activatrices font\nparler de ce gène GNAS1 comme de l'oncogène GST. Ce gène GNAS intervient dans différentes pathologies\nLes mutations activatrices conduisent à une anomalie constitutive de la protéine et sont responsables de\n40% des adénomes somatotropes.\nLes mutations inactivatrices maternelles de ce gène sont responsables de pseudohypoparathyroïdie de type\n1A et les mutations inactivatrices paternelles sont responsables de pseudopseudohypoparathyroïdie (ce\nn'est pas une erreur, deux fois pseudo).\nOn a un locus assez complexe, celui du gène GNAS1 qui a 13 exons, en amont il y a un certain nombre\nd'autres exons, 1A, XlαS et NESP qui vont pouvoir s'épisser et s'attacher à l'exon 2 pour fabriquer des\nprotéines un peu différente de la protéine GNAS. Si on regarde l'ensemble de cette région avec l'allèle\nmaternel d'une part et le paternel d'autre part, on voit que l'un ou l'autre de ces exons vont être actifs sur\nl'un ou l'autre des deux allèles paternels et maternels.\nOn a NESP sur l'allèle maternel avec l'exon 1, le reste de la région est méthylé sur l'allèle maternel. Pour\nl'allèle paternel c'est le contraire, l'exon 1 est aussi actif avec le 1A, NESP est méthylé mais un ARN anti-sens\npeut être fabriqué et venir en complément de NESP.\n→ Prenons l'exemple de la pseudohypoparathyroïdie de type 1A, qui se traduit par des anomalies du\ndéveloppement osseux appelée ostéodystrophie d'Albright et de manière importante, on a une résistance\nà la PTH et éventuellement à la TSH et présence de gonadotrophies.\nIl faut bien distinguer d'une part l'ensemble des tissus et le tubule proximal au niveau des néphrons.\nÉventuellement il peut y avoir des empreintes génomiques spécifiques de certains organes qui vont avoir\nplus d'effets sur certains organes que d'autres.\nIci au niveau du tubule proximal on a un récepteur spécifique de ce tissu qui vient se fixer sur l'allèle\npaternel non méthylé et pas sur l'allèle maternel méthylé. Ce répresseur peut se fixer sur S (séquence\nSilencer), donc on n'a pas d'expression de l'exon 1 de ce gène.\nDans tous les autres tissus on a une expression biallélique car le répresseur n'est pas présent. Bien qu'il y ait\ncette différence de méthylation entre chromosome paternel et maternel on n'a pas de différence\nd'expression, donc ce gène GNAS est exprimé.\nSi on a une mutation de GNAS (montrée ici par une croix rouge) qui intervient sur l'allèle maternel, donc\ndans l'ensemble des tissus mais aussi au niveau du tubule proximal. On a une perte de fonction responsable\ndu syndrome d'Albright, liée à la mutation dominante sur l'ensemble des tissus.\nAu niveau rénal on a en plus une perte d'allèle maternel qui est le seul allèle actif pour le rein, et cela\nexplique la résistance à la PTH.\n→ Maintenant parlons de la pseudopseudohypoparathyroïdie.\nCette maladie est un syndrome où il y a\nl'anomalie osseuse d'Albright, mais il n'y a\npas de résistance hormonale. Ici on a une\nmutation de GNAS paternel qui va être\nresponsable de l'ostéodystrophie d'Albright\ncar c'est une mutation dominante qui\ns'exprime dans l'ensemble des tissus. Mais la\nmutation présente au niveau des tubules\nproximaux n'aura pas de rôle car cette copie\nn'est pas fonctionnelle sur le chromosome\nd'origine paternelle et donc cela n'aura pas\nd'effet sur la fonction rénale.\n→ Pour finir, parlons de la pseudohypoparathyroïdie de type 1B\nOn n'a pas de mutation identifiée dans GNAS à proprement dit, mais on va avoir une anomalie de\nl'empreinte avec un l'allèle maternel non méthylé sur lequel le répresseur va venir se fixer, comme sur\nl'allèle paternel également non méthylé. On aura une absence d'expression de l'allèle maternel GNAS dans\nle rein, et donc la symptomatologie rénale sera là avec résistance à la PTH. Dans l'ensemble des autres\ntissus il n'y a pas d'apposition d'empreinte génomique, donc les deux allèles s'expriment, cette anomalie\nn'a pas d'effet sur les autres tissus. On aura ainsi une résistance à la PTH mais pas d'ostéodystrophie\nPour finir quelques VDM...\n-Aujourd'hui, je me suis plaint auprès de ma copine de ses achats déraisonnables. Elle m'a répondu que ce\nn'était pas elle qui dépensait trop, mais moi qui ne gagnais pas assez. VDM\n-Aujourd'hui, j'ai rendez-vous avec une fille connue sur un site de rencontres. Tout s'est joué en trois\nSMS. 1."C'est toi le mec avec le pull bleu ?" 2. "Oui, c'est moi." 3. "OK. Je me casse." VDM\n-Aujourd'hui, j'ai découvert que quand mon copain parle de moi, qui ne suis pas trop portée sur le sexe, à\nses potes, il m'appelle "le frigidaire". VDM\n-Aujourd'hui, j'ai aidé le garçon sur lequel je craque dans ma classe à faire son TP. Je lui dis, d'un air plein de\nsous-entendus, que pour me remercier, il peut m'offrir un café. Il m'a donné une pièce de deux euros. VDM\nHérédité non conventionnelle (21_03_2013 10h).pdf (PDF, 1.3 Mo)\nCe fichier a été mis en ligne par un utilisateur du site. Identifiant unique du document: 00168793.


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■ Lieux Etranges ■ Années Folles ■ By Gaslight ■ Moderne ■ Pulp ■ Contrées du Rêve ■ Pour Gardien\nJuste à la sortie de Tunbridge Wells, dans le Kent, se trouve un petit bois que les autochtones appellent simplement "Le Bois". On peut l'atteindre depuis Tunbridge Wells ou de l'un des villages environnants, mais si de nombreuses personnes passent à proximité, peu s'y arrêtent.\nIl y a un certain nombre d'histoires étranges associées au Bois : des contes sur des bêtes étranges et des étrangers qui y vivraient. Parfois des animaux s'en échappent et sont aperçus par les natifs du coin.\nAucun des habitants du cru n'ose s'aventurer dans Le Bois, tout juste osent-ils en parler à voix basse, autour de pintes mousseuses, à l'abri des tavernes locales. Ceux qui semblent s'y intéresser de trop près sont regardés avec suspicion. Rien de bon n'est jamais sorti du Bois...\nLe Bois apparaît rarement sur les cartes et on peut en faire le tour en à peine trois heures. Pourtant, les tentatives d'exploration sont habituellement frustrantes, et les curieux se retrouvent en général rapidement à l'orée du Bois sans avoir pénétré très loin.\nD'une colline voisine, plusieurs panoramas attrayants peuvent être aperçus. Par exemple, quelque part dans le bois une tour s'élève au centre d'une clairière. Cependant, l'atteindre est presque impossible tant Le Bois garde jalousement ses secrets.\nIl y a plusieurs fermes avoisinantes et certaines ont été témoins de choses qui sont sorties du Bois. Quand leurs occupants entendent des grondements et des reniflements étranges, ils ferment simplement leurs volets et attendent. A la fin les bêtes rejoignent toujours leurs pénates dans Le Bois.\nDes gens ont également été aperçus venant du Bois, leur façon de parler est toujours étrange et leurs vêtements le sont plus encore.\nDe temps en temps un "Étranger" se rend dans une ferme des alentours et porte un intérêt inhabituel au Bois. Ces personnes sont fuies comme la peste par les autochtones et sont considérées comme des fauteurs de trouble. Le Bois est ancien, fier et devrait être laissé en paix. Les histoires "d'Étrangers" s'évanouissant dans Le Bois pour ne jamais réapparaître sont assez courantes.\nA Tunbridge Wells, dans le Kent, tous les habitants connaissent "Le Bois", à la sortie de la ville.\n1. Le Bois est un passage vers les Contrées du Rêve. Il est situé à l'intersection des deux réalités et des voyageurs peuvent le traverser. Cependant, le passage est protégé et seules des personnes très déterminées sont capables de le franchir. Le voyage est possible dans les deux sens, ce qui explique l'arrivée accidentelle de personnes et de bêtes originaires des Contrées du Rêve.\n2. Le Bois est hanté par le fantôme d'un forestier qui a perdu sa fille. Elle est enterrée au pied de la tour et il garde sa tombe avec détermination. Il essayera d'empêcher quiconque d'approcher de sa sépulture. Il a suffisamment de force pour animer des monstres de grande taille, formés de morceaux de bois, de pierres et de feuilles mortes, qui peuvent effrayer les curieux. Son dernier recours est sa compétence inégalée avec un arc et des flèches...\n3. C'est l'un de ces endroits spéciaux où vivent les dragons, les licornes, les elfes et leurs semblables. A l'intérieur du Bois, ils sont protégés contre les interférences extérieures par de puissantes magies.\nDu même auteur: Cauchemars enflammés ■ Cercle d'or ■ Graffitis hermétiques ■ Histoires courtes ■ Jurassic Park ■ L'araignée ■ L'Eventreur ■ L'île ■ La disparition ■ La fièvre écarlate ■ La vieille église ■ La Vieille Piste Droite ■ Langues fourchues ■ Le fantôme de Heddon Manor ■ Le Livre Noir de l'Orient ■ Le monstre d'Helmsdon ■ Le Second Cercle ■ Les Dragons de Midlock ■ Les Manacles ■ Les Pierres du Destin (2) ■ Mort tropicale ■ Plus dure sera la chute ■ Sinistres portraits ■ Un loup à la porte ■ Une épidémie de cancers


LE LAMENTIN : LA SEMAVIL, UNE MENACE POUR LES FINANCES DE LA VILLE | Montray Kréyol\nCette semaine :208,926\nMercredi, 30 Décembre, 2015 - 09:21\nLa semaine dernière, Daniel Marie-Sainte, l'un des deux leaders de l'opposition au conseil municipal du Lamentin, avait tiré la sonnette d'alarme concernant la SEMAVIL (une SEM dont la ville est l'actionnaire principal) à cause de dérives financières qui risquent de mette en péril l'équilibre budgétaire de la ville. En effet, la Chambre régionale des comptes a fait obligation au premier édile d'inscrire dans le budget communal le comblement du passif de la SEMAVIL. Soit 2,5 millions d'euros !\nUn conseil municipal s'est tenu récemment qui a vu D. Marie-Sainte et Fabrice Dunon, l'autre leader de l'opposition, dénoncer la situation désastreuse de la SEMAVIL qui risque de contraindre Le Lamentin à augmenter les impôts. Comme il l'avait déjà fait l'an dernier ! A cela le très falot David Zobda, premier adjoint au maire, Pierre Samot, a réfuté cette analyse en niant qu'il s'agira de couvrir les pertes de la SEMAVIL et en ajoutant sans rire :\n"On a fait ce qu'on appelle en langage financier un coup d'accordéon, c'est-à-dire une augmentation de capital et ensuite une diminution de capital".\nOn connaissait la pratique de la cavalerie en matière financière, là, les Lamentinois viennent d'enrichir leurs connaissances en apprenant que la pratique de l'accordéon est également nécessaire pour gérer une ville. Sauf que tout ça risque de conduire certains au violon un de ces quatre matins !\nEt Zobda de continuer en expliquant que la ville a demandé de pouvoir combler ce trou sur cinq ans en versant chaque année 500.000 euros. Ce à quoi Fabrice Dunon a rétorqué :\n"Vous retirez 2,5 millions du budget d'une ville, même étalés sur 5 ans, ce seront 500.000 euros par an qui seront en moins sur le fonctionnement, sur les investissements...Il faudra les combler ces 500.000 euros qui partent de la ville pour aller à la SEMAVIL. Leurs pistes sont extrêmement réduites et nous savons qu'en matière d'imagination, ils sont très fertiles. Ils étaient déjà dans cette situation en 2014 et qu'Est-ce qu'ils ont fait ? Ils ont augmenté les impôts !"\nAu-delà de cette question de la SEMAVIL, c'est quand même un comble de disposer de la commune la plus riche de toute la Martinique, celle qui possède la plupart des zones industrialo-commerciales ainsi que l'aéroport et de se retrouver quand même dans le rouge. Il y a anguille sous roche et cela depuis de nombreuses années. Il se dit que le SRPJ a déjà procédé à certains interrogatoires, mais en fin de compte, ce sera au peuple lamentinois de prendre une décision aux prochaines municipales.\nReconduire les mêmes au pouvoir reviendrait à se tirer une balle dans les pieds...


Amazon.fr - Cuisine pour toute l'année : 750 recettes savoureuses, économiques, faciles à réaliser - Monique Maine - Livres\nLa Cuisine pour toute l'année (Vie Pratique) et plus d'un million d'autres livres sont disponibles pour le Kindle d'Amazon. En savoir plus\nCuisine pour toute l'anné... a été ajouté à votre Panier\nCuisine pour toute l'année : 750 recettes savoureuses, économiques, faciles à réaliser Poche – mai 2001\n› Consulter la page Monique Maine d'Amazon\nEUR 7,60 EUR 11,45\nEUR 7,60 5 d'occasion à partir de EUR 11,45 1 neufs à partir de EUR 7,60\nCet article :Cuisine pour toute l'année : 750 recettes savoureuses, économiques, faciles à réaliser par Monique Maine Poche EUR 7,60\nJe sais cuisiner par Ginette Mathiot Poche EUR 7,10\nCe livre de cuisine "pas comme les autres" vous offre de 750 recettes. Simples à réaliser, elles faciliteront votre vie. Pour les grandes occasions, les fêtes familiales et les réunions entres amis, vous trouverez quelques-uns des grands plats qui font la renommée de la gastronomie française.\nDeux menus par jour, tous différents, pour chacun des deux repas, du 1er janvier au 31 décembre. Il tiennent compte de la saison, de l'approvisionnement sur les marchés et de votre budget, quel qu'il soit.\nCommencez à lire La Cuisine pour toute l'année (Vie Pratique) sur votre Kindle en moins d'une minute.\nEditeur : Le Livre de Poche; Édition : Nouvelle (mai 2001)\nClassement des meilleures ventes d'Amazon: 133.371 en Livres (Voir les 100 premiers en Livres)\nJe sais cuisiner Poche\nJe sais faire la pâtisserie Poche\nJe sais cuisiner autour du monde Poche\n5,0 sur 5 étoilesUne aide réelle pour menus casse-tête\nParUn clientle 3 septembre 2003\nJ'ai découvert ce livre grâce à l'une de mes tantes, il y a une vingtaine d'années, et, au fil des ans, il m'a rendu d'énormes services.\nComme beaucoup d'entre nous, j'ai séché bien souvent pour préparer mes repas et, à chaque fois que je l'ai consulté, j'étais sauvée.\nIl nous propose des menus avec des produits de saison, souvent très simples.\nLes recettes sont faciles à faire.\nToutes les semaines de l'année sont représentées, il suffit de s'y reporter et l'on a une idée.\nAujourd'hui, c'est mes enfants qui vont en profiter, car ils vont de retrouver devant le même dilemne : COMPOSER NOS MENUS.\nMais la solution est dans ce livre.\nBRAVO et MERCI à l'auteur ...\n5,0 sur 5 étoilesTèrs utile au quotidien\nParJulie31le 4 mars 2011\nCertaines recettes sont plus rustiques que d'autres, mais toutes celles que j'ai testées ont été approuvées.\nA noter : il n'y a pas d'illustration et le livre est organisé en fonction des mois (perso, je préfère cuisiner ce dont j'ai envie et pas ce qu'il m'est conseillé pour chaque jour !).\nParAnais73le 27 novembre 2009\nce livre est trés bien pour cuisiner des recettes traditionnel, les recettes sont classé par mois, il y a plusieurs recettes par page, l'explicatif est simple et concis mais manque un peu de detail à mon gout, dans ce livre on retrouve les recettes les plus connu comme la puree de pommes de terre, les moules à la creme, le gratin dauphinois, le risotto aux chipolatas, les crepes au poulet pour vous donner une petite idee, trés bon livre que je recommande pour les diners conviviaux et pour donner des idées lorsque l'on ne sait pas quoi cuisiner.\n5,0 sur 5 étoilestoujours aussi excellent ...\nParmawele 26 janvier 2010\nj' ai reçu ce livre de ma mère il y a ... quelques dizaines d' années. les recettes sont faciles et les idées sympa pour tous les jours. mon ancien livre est en lambeaux , il tient avec un élastique :)... je l' ai offert à mes enfants il ya quelques années ..\nje l' ai repris pour moi aussi ..\ndans cette édition , je reproche la présentation .. je préférais 1 jour / 1 menu .. sinon rien à redire ...\nParNathalie Dollfusle 12 septembre 2009\nJ'ai enfin trouvé des réponses à ma question quotidienne: qu'est-ce que je vais faire à manger aujourd'hui? des menus simples et à base de produits de saison, faciles à faire, et variés... Que demander de plus!\n5,0 sur 5 étoilesun livre de mère en fille\nParUn clientle 6 janvier 2004\nje connais ce livre par ma mère. Malheureusement, datant de 1969, mon exemplaire est dans un état lamentable car il a été beaucoup utilisé. Les pages sont complètement décollées et du coup j'en ai perdu. Mais je le trouve tellement bien, toutes les recettes sont bonnes et il y a tout les classiques de la cuisine française que j'ai décidé de racheter un exemplaire neuf pour ne pas perdre cette précieuse source.\n4,0 sur 5 étoilesrecettes.\nParLimogesle 9 août 2011\nLivre interressant mais ce format poche n' est pas tres adapté à un livre de recettes de cuisine je trouve.On peut difficilement le maintenir ouvert pour executer la recette choisie.\n3,0 sur 5 étoilesbien mais je n'aime pas l'oraganisation\nParlamiale 17 octobre 2009\nLes recettes sont sympas mais j'aurai préféré que ce soit organiser en catégories : entrées/ plats/desserts plutôt qu'en menus pour chaque jour de l'année. J'ai un peu de mal à me retrouver.\nbon livre de cuisine qui permet de cuisiner simplement et d'utiliser les produits de saison, prix trés raisonnable à recommander\nPublié il y a 7 mois par REVE\nMa femme a utilisé son exemplaire original de cet excellent livre depuis plusieurs années.\nElle avait besoin d' un remplacement, de façon urgent!En lire plus\nPublié il y a 1 an par Mike Peters\n3,0 sur 5 étoilesBonne idée de base mais contenu un peu décevant\nLivre qui donne des idées de menus pour tous les jours en fonction des saisons. Je trouvais que c'était une bonne idée de base, mais je constate qu'il...En lire plus\n2,0 sur 5 étoilesFormat de poche pas si pratique que ça\nJe pensais que le format de poche serait pratique et à la vue des commentaires que ce livre de recette était un must et ben j'ai été malheureusement...En lire plus\n5,0 sur 5 étoilesEpatant pour trouver une idée\nRemplace le même recueil que je possèdais depuis 40 années ...mais la pagination est améliorée avec toujours la même précision sur le temps de...En lire plus\n2,0 sur 5 étoileslivre cuisine\nje croyais que c'était une reproduction de l'original que j'aime mais qui est bien abimé .En lire plus\n2,0 sur 5 étoilesPas spécialement innovant\nFan de recettes de cuisine je me suis laissée tentée par ce livre.A la réception ce livre ne m'a rien apporté de nouveau: il dort dans ma...En lire plus\n1,0 sur 5 étoilesne correspond pas a la photo\nEn soit les recettes sont bonnes mais l ouvrage reçu na aucun rapport avec celui de la photo! Jai recu un livre de poche sans la moindre illustration!En lire plus\nc'est un livre de cuisine que j'ai depuis des années et que j'ai acheté pour ma fille et une de ses amie car je trouve que c'est un bon livre où on y retrouve...En lire plus\n5,0 sur 5 étoilesmêmes recettes que mon ancien\nJ'en avais un depuis au moins 25 ou peut être 30 ans mais il était à bout de souffle tellement il avait servi.En lire plus


Paris Match | Publié le 24/02/2017 à 07h00 |Mis à jour le 24/02/2017 à 10h58\nGamin, j’aimais dessiner des voitures. Je voulais même être designer. Mes sources d’inspiration, je les croisais dans la rue. Ma référence, c’était la R12. Mes parents en possédaient une. Nous avions également une 4L… On était très Renault dans la famille. » Hervé Mathoux s’en amuse. Celles qui alimentaient son imagination n’avaient rien d’exceptionnel, mais elles ont nourri sa culture automobile tout comme ses vacances d’été passées chez son grand-père aveyronnais : « Il fut le premier habitant de son village à posséder une voiture, une Mathis, en l’occurrence. Puis il s’acheta une Citroën Traction. Elle était magnifique. J’ai souvent roulé avec lui. Puis il l’a vendue pour s’offrir une… Renault 6. Quel dommage ! »\nLe Clermontois se montre moins nostalgique de sa première voiture, une 4L blanche qu’il avait peinte au pochoir, ni des suivantes, Talbot Samba, Autobianchi A112 ou Ford Fiesta. « Même si j’aime l’objet, l’automobile reste avant tout utilitaire à mes yeux. Dans notre couple, le fou du volant, c’est ma femme. Elle me reproche souvent de rouler trop lentement. Comme nous changeons de monture tous les deux ans et qu’on n’arrive jamais à se mettre d’accord, nous choisissons à tour de rôle. C’est un coup Fiat ou Toyota, un coup Mini ou BMW… »\nDurant sa carrière de journaliste sportif, l’animateur de la chaîne cryptée a naturellement croisé des footballeurs au parc automobile impressionnant. Mais il conserve plutôt le souvenir de ceux que la voiture n’intéressait absolument pas : « Jean-Luc Ettori, l’ancien gardien de but de Monaco, roulait en 2CV tandis qu’Eric Cantona circulait en Renault durant son passage à Manchester. Mais le meilleur restait Guy Roux qui achetait toujours la même Peugeot pour faire croire qu’il n’en changeait jamais… »


3 internautes sur 5 ont trouvé ce commentaire utile 5.0 �toiles sur 5 Le film de l'année 2011, 13 mars 2012\nCe film est une très grande réussite. La réalisation est sublime, précise et incroyablement poétique. C'est un vrai régal pour les yeux. Si on peut rapprocher le manque de dialogue, je dirai que tout se joue dans le regard et la subtilité. Le jeux des acteurs est grandiose. Quand au scénario, m�me si au final il est un peu léger, il n'en reste pas moins ultra efficace.A voir absolument\nCalvin Klein - Collier Calvin Klein Hook\n3.0 �toiles sur 5 Rien a dire, 23 mai 2011\nCe commentaire fait r�f�rence � cette �dition : Calvin Klein - Collier Calvin Klein Hook (Bijoux)\nCollier de bonne facture, peut �tre un peu cher pour deux plaques en argent mais tous de m�me très esthétique.\n3.0 �toiles sur 5 Met le feu, 23 mai 2011\n2 internautes sur 3 ont trouvé ce commentaire utile 4.0 �toiles sur 5 Une terreur, 23 mai 2011\n4.0 �toiles sur 5 Les gardiens sont pleins de surprises, 23 mai 2011\n2 internautes sur 4 ont trouvé ce commentaire utile 3.0 �toiles sur 5 Dommage, 17 avril 2011\nFranchement moins bon que son prédécesseur ! Avec le premier, jon favreau avait placé la barre haute. Ici on assiste à une suite commerciale, qui n'a rien a voir avec le premier. Certaines scènes sont un peux surjoués et l'humour laisse parfois a désirer. N'exagérons rien, le film reste correct mais pas de quoi casser trois pattes à un canard. En revanche les effets spéciaux sont toujours hallucinants !! Dommage qu'ils servent aux déboires de tony stark et non à la classe d'Iron man.\n3.0 �toiles sur 5 Pas mal du tout, 17 avril 2011\n3.0 �toiles sur 5 Dé�u :/, 17 avril 2011\n4.0 �toiles sur 5 Epoustoufflant, 17 avril 2011\nSans parler de la qualité irréprochable des images hautes définitions. Les animations sont magnifique, le doublage de très bonne qualité et la bande son est une tuerie !!N'étant pas un grand fan des films d'animation, j'ai envie de dire que celui-ci est un chez d'œuvre. M�me si le film est prévisible et l'histoire déjà vu, ne passez pas à coté ;)A voir absolument !!\n2.0 �toiles sur 5 :/, 17 avril 2011