Алгоритм діагностики гепатолієнального синдрому у дітей (лекція) - Реферати Українською, курсові, дипломи - скачати безкоштовно на UkrReferat.com\nАлгоритм діагностики гепатолієнального синдрому у дітей (лекція)\tadmin\nХарактеристика етапів морфо-функціональної діагностики печінки.\nОсновні біохімічні синдроми при ураженні печінки.\nОсновні клінічні симптоми і синдроми при ураженні печінки.\nКласифікація захворювань, що протікають з гепатолієнальним синдромом.\nДиференційна діагностика гепатолієнального синдрому у віковому аспекті.\nКлючеві слова: гепато-, спленомегалія, лабораторна, інструментальна\nдіагностика, клініка, діти.\nГепатомегалія при захворюваннях печінки звичайно поєднується зі\nзбільшенням селезінки. Лімфоцитомакрофагальна система (ЛМС) об’єднує ці\nоргани в єдину цільну систему. Спільне ураження печінки і селезінки\nпоєднується також тісним зв’язком обох органів із системою ворітної\nвени, спільністю їх інервації і шляхів лімфовідтоку.\nГепатолієнальний синдром (ГЛС) — основний клінічний критерій не тільки\nпатології печінки (гострих і хронічних уражень), а багатьох інших\nзахворювань: вроджених і набутих дефектів судин портальної системи;\nдеяких захворювань порушення обміну речовин;\nлімфопроліферативних захворювань системи крові;\nмієлопроліферативних захворювань системи крові;\nінфекційних, паразитарних захворювань.\nЗахворюванням печінки належить основна роль в розвитку ГЛС – більше, ніж\nу 90% випадків він зумовлений патологією печінки.\nШвидке збільшення кількості методів дослідження гепато-біліарної системи\nвикликає необхідність системного підходу до захворювань печінки.\nДіагностичний процес умовно розподіляють на етапи. Основне завдання\nпершого – виявити наявність факту ураження печінки, визначити вогнищевий\nчи дифузний характер захворювання.\nболі в правому підребер’ї (тупі, ниючі, гострі, переймоподібні);\nпідвищена слабість втома, апатія, підвищена збудливість, порушений сон;\nшкірні висипання і геморагії;\nзнижений апетит, анорексія, нудота, блювота, дисфункція кишківника.\nвік клінічної маніфестації захворювання;\nпочаток захворювання – поступовий, латентний, гострий;\nперебіг – гострий, тривалий, рецидивуючий;\nзв’язок захворювання з перенесеним вірусним гепатитом В, С, Д;\nзв’язок захворювання з гемотрансфузіями, травмою, операцією, наявність\nспадкової патології в родичів;\nзв’язок гепатомегалії з диспептичними симптомами, гарячкою, суглобовим\nстан дитини: крайнє тяжкий, тяжкий, середньої важкості;\nсвідомість: ясна, сопор, ступор, кома;\nфізичний розвиток: достатній, знижений;\nтемпература тіла: нормальна, підвищена,субфебрильна, фебрильна,\nколір шкіри: звичайний, жовтяниця, геморагічні, іншого характеру\nвисипки, судинні зірки, печінкові долоні. Судинні (артеріальні) зірочки,\nяк правило, локалізуються в ділянці плечового поясу і рідко виявляються\nнижче лінії сосків, мають підняту центральну частину, радіально\nрозходячі гілки, їх кількість збільшується при прогресуванні\nзахворювання печінки і зменшується при покращенні функції. Пальмарна\nеритема більше виражена в ділянці тенара, гіпотенара і м’яких тканин\nпальців; аналогічні зміни виявлені на підошвах. Пальмарна еритема\nзустрічається не тільки при захворюваннях печінки, але і у здорових\nлюдей, при ЮРА, лейкемії, тиреотоксикозі. При цирозі (~ 80%) печінки\nвиявляємо білі нігті, які не мають прозорого нігтьового ложа і ямки;\nзниження апетиту, а при тяжкому перебігу захворювання – анорексія;\nболі в правому підребер’ї – тупі, ниючі, в правому підребер’ї характерні\nдля хронічного холецистохолангіту, гепатиту, цирозу;гострі,\nпереймоподібні — для ДЖВШ по гіперкінетичному типу, жовчекам’яної\nхвороби; диспептичні симптоми (гіркий присмак в роті, нудота, блювота, остання не\nприносить полегшення, відрижка, печія, метеоризм є частим симптомом; дисфункція кишківника проявляється проносами (цироз печінки), схильністю\nдо закрепів при хронічних холецисто-холангітах, гепатитах, ДЖВШ по\nгіпотонічному типу; свербіння шкіри (гепатит, цироз);\nсуглобовий синдром (гепатит, ревматичні захворювання);\nлімфаденопатія (хвороби системи крові; лімфопроліферативні захворювання,\nревматичні захворювання, інфекції);\nформа, розміри живота, розвиток коллатералей на передній черевній\nступінь гепато-, спленомегалії;\nсимптоми на наявність вільної рідини в черевній порожнині;\nособливості нижнього краю печінки (розміри, край гладкий, горбистий,\nболючий, еластичний, щільний, рухомість), селезінки (розміри, край\nеластичний, ущільнений, болючість);\nендокринопатії частіше проявляються у пре- і пубертатному віці і\nманіфестують симптомами затримки статевого дозрівання, як хлопчиків, так\nЛабораторно-інструментальні методи дослідження проводяться паралельно.\nЗміни клітинного складу периферійної крові часто асоціюються із\nзахворюваннями печінки. Частим симптомом при первинних і вторинних\nураженнях печінки є анемія. Генез останньої є складним: вторинний\nсиндром мальабсорбції (МА) зумовлює дефіцит багатьох мікро-,\nмакроелементів, засвоєння жирів, білків і вуглеводів; гемоліз, супресія\nкровотворної функції у кістковому мозку. Лейкопенія і тромбоцитопенія\nчасто пов’язані зі спленомегалією внаслідок портальної гіпертензії.\nЛейкоцитоз спостерігається при холангіті, пухлинах печінки,\nЛабораторні методи дослідження першого етапу: (за Єндрассиком):\nБілірубін сироватки крові (8,5-20,7 ммоль/л, непрямий 0,86-4,3 – 25%\nзагального; прямий 6-15). Для діагностики має значення не стільки рівень\nзагального білірубіну, як співвідношення його прямої і непрямої фракцій.\nНекон’юкована гіпербілірубінемія розвивається в результаті\nгіперпродукції білірубіну, в зв’язку з чим вміст його в крові перевищує\nможливість нормального захоплення і кон’югаційних механізмів гепатоциту.\nЦей варіант жовтяниць етіологічно пов’язаний із спадковим і набутими\nгемолітичними анеміями. Окрім того, вони можуть розвиватись при\nзахворюваннях з неефективним еритропоезом (віт. В12 -, залізодефіцитні\nанемії, еритропоетичні порфірії, сидерахрестичні анемії, таласемії),\nсвинцевих отруєннях, а також при інфаркті легені, розсмоктуванні\nгематоми, переливанні крові, сепсисі. Лабораторні дані: збільшення в крові некон’югованого білірубіну,\nнормальні рівні ЛФ, АлАТ, АсАТ, ГГТФ, відсутність білірубінемії,\nуробілінурія, підвищення вмісту стеркобіліну в крові, ретикулоцитоз,\nінколи анемія, укорочений час життя еритроцитів. Печінково-клітинна жовтяниця з некон’югованою гіпербілірубін-емією\nрозвивається в результаті порушення захоплення білірубіну печінковими\nклітинами. Причини: медикаменти, сепсис, тривале голодування (< 300 ккал/добу),\nгіпоальбумінемія, зниження вмісту білка ліганду. В гепатоцитах (у\nновонароджених і дітей), токсичний зоб, вади серця із застійною серцевою\nнедостатністю. Другий механізм розвитку даної жовтяниці – зниження кон’югації\nбілірубіну в гепатоцитах (ферментні жовтяниці). Останні м.б. спадковими\n(синдром Жільбера, Кріглера-Найяра) і набутими (медикаментозні, гострі і\nхронічні паренхіматозні ураження печінки, сепсис). Лабораторні дані: підвищений рівень некон’югованого білірубіну,\nвідсутність білірубінурії і уробілінурії, нормальний вміст крові АлАТ,\nАсАт, ЛФ, ГГТФ, холестерину, анемії, зміни еритроцитів, вміст\nстеркобіліну в калі знижений або нормальний.\nПечінково-клітинна жовтяниця з кон’югованою гіпербілірубінемією\nрозвивається в результаті ушкодження гепатоцитів, але при цьому функція\nзахоплення і кон’югації м.б. збереженими. Проте через різко підвищену\nпроникливість мембран гепатоцитів, їх некрозу білірубін поступає в\nсистемний кровоток. Гіпербілірубінемія в результаті ураження паренхіми і\nстроми печінки. Печінково-клітинна жовтяниця з кон’югованою\nгіпербілірубінемією – один із найбільш прогностично несприятливих\nсимптомів гострих і хронічних уражень печінки, які свідчать про\nвиключення 2/3 печінкової паренхіми. Останнє має місце при гострому\nвірусному гепатиті, інфекційному мононуклеозі, лептоспірозі, токсичному\nураженні печінки (хімічні речовини, медикаменти, гриби), активному\nцирозі печінки, ін. Лабораторні дані: підвищений загальний рівень білірубіну за рахунок\nкон’югованої фракції, рівень АлАТ, АсАТ перевищує норму у ? 5 разів, ЛФ\n– в 2 рази, гіпо-, нормо-холестеринемія, білірубінурія, уробілінурія,\nзниження вмісту стеркобіліну в крові. Рідше печінково-клітинна жовтяниця\nз кон’югованою білірубінемією м.б. зумовлена внутрішньоклітинним\nхолестазом, в основі якого є порушення внутрішньоклітинного транспорту\nкон’югованого білірубіну і екскреції його в жовч. Білірубін скидається через синусоїдальний полюс гепатоциту і поступає в системний кровоток.\nЦілісність гепатоцитів не порушена, але проникливість клітинних мембран\nТаблиця із ст.2 лекції по жовтяниці.\nКлінічні форми: синдром Дабіна-Джонсона і Ротора, рецидивуюча жовтяниця\nвагітних, лікування стероїдами, у ранньому післяопераційному періоді.\nАлАТ, АсАТ не є специфічними, однак високо чутливі. Нормальні величини\nАсАТ 0,1-0,68 ммоль/год/л, АлАт 0,1-0,45 ммоль/год/л. Підвищення\nактивності амінотрансфераз є характерним при дифузних ураженнях печінки,\nнавіть при мінімальному ушкодженні клітин і є одним із об’єктивних\nкритеріїв цитолізу. Гіперферменія розвивається також при патологічних\nпроцесах в м’язах, в т.ч. міокарді, м.б. при гострих нефритах, важкому\nгемолізі. Пряме “органне” діагностичне значення амінотрансфераз відносно\nневелике. Однак у хворих з встановленою органною патологією печінки\nактивність амінотрансфераз є найчутлівішим показником цитолізу.\nПідвищення активності амінотрансфераз до верхньої границі її норми у\n1,5-5 разів розцінюється як помірна, а в ? 10 разів – як висока\nгіперферментія. Невеликі гіпереферментії вказують на інтоксикацію\nмедикаментами, рідше є виявом скритої недостатності кровообігу, особливо\nпісля фізичних навантажень. У невеликої частини обстежених виявляються\nлатентно перебігаючі гострі і хронічні гепатити. Рівень гіперферментії\nпри гепатитах є одним із критеріїв до лікування глюкокортикоїдами.\nЛужна фосфатаза (ЛФ) – підвищення активності продукції гепатоцитами і\nепітелієм найдрібніших жовчевих проток спостерігається при холестазі,\nжовтяницях пухлинного генезу, первинному біліарному цирозі печінки,\nгранулематозних процесах в печінці, абсцесах печінки. Нормальні\nпоказники ЛФ 2-5 од. (0,8-1,7 ммоль/год./л) (за Боданським).\nСинтетична функція печінки: білок (альбуміни, глобуліни), коагулограма,\nліпопротеїди. Часто зустрічаються різні порушення коагуляції: дефіцит\nфакторів згортання крові (ІІ, VII, ІХ, Х) внаслідок порушеного їх\nсинтезу печінкою і неадекватної абсорбції вітаміну К, зміну\nпротромбінового часу (залежать від важкості ураження печінки),\nдисфібриногенемія, дисемінована, внутрішньосудинна коагуляція\nПротеїнограма (гіпо-, диспротеїнемія). Коагулограма. Амілаза. Ліпідний\nспектр сироватки крові.\nКоагуляційні проби: тимолова (0-4 од./л, сулемова (1,6-2,2 мл). При\nдифузних ураженнях печінки показники тимолової проби підвищуються,\nсулемової – знижуються. Тимолова проба є чутливим тестом цитолізу і є\nінформаційною при гострих процесах. Зміни сулемової проби\nспостерігаються при переході процесу у хронічну форму, особливо при\nВизначення жовчевих пігментів у сечі є важливим для діагностики, так як\nв нормі в сечі останніх немає. Клінічне значення виявлення білірубіну в\nсечі полягає у виявленні запідозреної жовтяниці, як раннього симптому\nгепатобіліарного захворювання, зокрема вірусного токсичного гепатиту.\nВідсутність білірубіну у сечі при жовтяниці передбачає наявність\nнепрямого білірубіну в крові, так як тільки прямий білірубін виділяється\nВ нормальних умовах в системний кровоток і в сечу попадає невелика\nкількість уробіліногену. Клінічне значення має від’ємна реакція на\nуробілін в сечі, що вказує на припинення поступлення білірубіну в\nкишківник. У хворих ГВГ визначення уробіліну в сечі дозволяє\nконтролювати динаміку захворювання: на висоті жовтяниці (має місце\nвнутрішньопечінковий холестаз) пігменти не поступають в сечу і кал.\nПоява уробіліну в сечі – один із ранніх критеріїв одужання.\nІнструментальні методи дослідження: ультразвукова, радіонуклідна\nдіагностика. З допомогою цих досліджень визначаємо розміри, форму,\nположення паренхіматозних органів, вогнищеву чи дифузну патологію\n(киста, абсцесс, пухлина, метастази пухлин, ехінокок). Інформативність\nметодів 80-90% випадків, особливо при поєднанні УЗД з доплерографією.\nДругий етап дослідження передбачає встановити, уточнити характер\nдифузного чи вогнищевого ураження печінки. Для діагностики вогнищевих\nуражень печінки серед селективних діагностичних процедур має значення\nлапароскопія, селективна ангіографія, пункційна біопсія, комп’ютерна\nЛапароскопічна діагностика інформативна у випадках поверхневої\nлокалізації вогнищевих уражень. Однак вирішальне значення в уточненні\nдіагнозу має прицільна біопсія. Коли вогнищеві ураження (кисти, пухлини,\nабсцеси) розташовані в глибині печінки, то достовірним методом\nдіагнос-тики є ціліакографія. Остання дає інформацію про стан\nартеріального кровопостачання печінки, селезінки.\nСеред лабораторних методів дослідження у верифікації пухлинного процесу\n(гепатоцелюлярної карциноми) є визначення ?-фетопротеїну у сироватці\nкрові. Підвищення його рівня є специфічним маркером гепатоцелюлярної\nкарциноми, хоча це може спостерігатись при інших пухлинах.\nПри наявності дифузного ураження печінки уточнення діагнозу можливе при\nвизначенні маркерів вірусного гепатиту (В, С, Д, Е), пункційної біопсії.\nПри підозрі на аутоімунний генез гепатиту визначаємо сироваткові\nантитіла: гладком’язеві (SMA), антинуклеарні (ANA), печінково-ниркові\nмікросомальні (LKM-1), ін.\nМорфологічні зміни при ГЛС характеризуються переважно гіперплазією ЛМС\nпечінки і селезінки, фібропластичною реакцією, а в окремих випадках\nінфільтративно-проліферативним і дистрофічними процесами.\nПри захворюваннях судин портальної системи спостерігаються тромбоз,\nендофлебіт, склероз, кавернозна трансформація ворітної вени і її гілок,\nа при хворобі Кіарі – ендофлебіт печінкових вен. Зміни печінки і\nселезінки змінюються залежно від локалізації процесу і стадії\nПри захворюваннях обміну речовин зміни в печінці є різними: від жирової\nдистрофії і перипортального фіброзу до масивного некрозу і цирозу\nпечінки. В печінці і селезінці спостерігається також підвищене\nвідкладання продуктів порушеного метаболізму.\nДля системних захворювань крові характерною є лейкемічна інфільтрація\nпечінки і селезінки, інколи з вираженими явищами фіброзу в обидвох\nорганах, повнокрів’я і тромбозу судин (при еритремії).\nОсновним симптомом ГЛС любої етіології є збільшення печінки і селезінки,\nрозміри органів при цьому дуже варіабельні. При захворюваннях печінки\nконсистенція обох органів є щільною (особливо при цирозі і раку\nпечінки). Величина органів коливається залежно від стадії захворювання і\nне завжди відображає тяжкість процесу. На пізніх стадіях цирозу при\nвираженій печінковоклітинній недостатності розміри печінки зменшуються.\nСелезінка збільшується пізніше, ніж печінка. В періоди загострень\nспостерігається болючість при пальпації органів. Однак мають місце деякі\nвідмінності перебігу ГЛС.\nПри застої в печінці селезінка незначно збільшується і гіперспленізм\nПри портальній гіпертензії селезінка м.б. великою, а при деяких формах\nцирозу селезінка є більшою, ніж печінка. При цьому є виражений\nІнфільтративні зміни м.б. однако виражені в обидвох органах (сепсис,\nінфекційний ендокардит), можуть локалізуватись переважно в селезінці при\nмієлопроліферативних захворюваннях і лімфомах, переважно в печінці при\nдеяких захворюваннях нагромадження.\nЧасто ГЛС зумовлений впливом багатьох факторів і його динаміка є\nНа третьому етапі необхідно деталізувати діагноз. Необхідно уточнити\nнаявність реплікації вірусів В, С, Д, визначити активність процесу,\nстадію процесу, наявність ускладнень. При цирозі важливо визначиити\nступінь портальної гіпертензії і печінкової недостатнвості. Визначаємо\nхарактер порушених функцій, ступінь печінково-клітинної недостатності,\nАктивність запального процесу оцінюємо за показниками біохімічних та\nімунних досліджень (тимолова проба, ?-глобуліни, активність\nамінотрансфераз сироватки крові, рівень імуноглобулінів, антитіл), а\nтакож за даними пункційної біопсії печінки. При вірусних ураженнях\nнеобхідно підтвердити або заперечити наявність реплікації вірусу.\nПри дифузних ураженнях печінки необхідно, виключаючі і спадкові\nферментопатії (дефіцит ?1-антитрипсину), хвороби нагромадження,\nмуковісцидоз, вторинні ураження печінки при патології інших органів і\nСиндром цитолізу (СЦ) відображає руйнування гепатоцитів, неспецифічну\nреакцію на дію ушкоджуючих факторів. В основі цитолізу лежить зміна\nпроникливості мембран клітин і їх органел, які приводять до виділення\nскладових частин у кров. Синдром цитолізу розвивається при гострих\nвірусних гепатитах, медикаментозних і токсичних ураженнях печінки.\nНерідко причиною є аутоімунні процеси, місцеві порушення гемодинаміки,\nцироз печінки, підпечінкові жовтяниці, непостійний холестаз, пухлинні\nпроцеси в печінці.\nДля синдрому цитолізу характерним є підвищення активності АлАТ, АсАТ,\nорганоспецифічних ферментів: гамма-глютамінтрансферази (ГГТФ, норма\n-15-106 ум. од –чол., 10-66 ум. од. – жінки),\nфруктозо-моно-фосфатальдолази (ФМФА), глютаматдегідрогеназа (ГлДГ, норма\n0-0,9 ум. од.,) лактатдегідро-геназа (ЛДГ, норма 100-340 ум.од.),\nалкогольдегідрогенази (АДГ), сорбітдегідрогеназа,\nглутатіон-S-трансферази, гіпербілірубінемія (за рахунок переважно прямої\nфракції), гіпоальбумінемія, зниження активності холінестерази.\nПри оцінці результатів дослідження індикаторів синдрому цитолізу\nнеобхідно врахувати, що причини його м. б. різними, як і ступінь\nСиндром холестазу зумовлений порушенням відтоку її компонентів в\nпечінці і крові. Виділяємо внутрішньопечінковий холестаз, який\nрозвиваєть-ся на рівні гепатоциту і жовчевих ходів і позапечінковий\nхолестаз, зумовлений порушенням відтоку жовчі внаслідок механічних\nперешкод у позапечінкових жовчевидільних шляхах.\nСиндром холестазу спостерігається при багатьох захворюваннях\nгепатобіліарної системи. Одночасно морфологічні і функціональні зміни,\nхарактерні для холестазу, можуть мати місце при ураженнях інших органів.\nМорфологічним проявом холестазу є нагромадження жовчевих пігментів в\nгепатоцитах і (або жовчевих протоках).\nпарціальний холестаз характеризується зменшенням об’єму секреції жовчі;\nдисоційований холестаз пов’язаний тільки із затримкою окремих\nПочатковий рівень холестазу зумовлений змінами органел гепатоцитів –\nжовчесекреторним апаратом. Протоки портального тракту є кінцевим рівнем\nСиндром інтраглобулярного холестазу може спостерігатись при усіх\nзахворюваннях, пов’язаних з ушкодженням паренхіми печінки: гепатитах\n(вірусних, токсичних) з холестазом, захворюваннях з дефектами клітинних\nорганел і ферментних систем, які визначають утворення і екскрецію жовчі.\nЕкстраглобулярний холестаз спостерігається при обструктивно-запальних\nпроцесах в портальних полях: гранулематозах, інфільтративно-запальних\nабо неопластичних з деструкцією дуктул (первинний біліарний цироз,\nхвороба Каролі, саркоїдоз, туберкульоз, лімфогрануломатоз, ін.).\nКомбінований інтра- і екстрапечінковий холестаз розвивається:\nпри вторинному склерозуючому холангіті (часта форма холестазу при\nконкрементах проток і їх стриктур);\nінтрапечінковому перихолангіті у хворих з первинним склерозуючим\nхронічному деструктивному холангіті у хворих первинним біліарним\nцирозом, неспецифічним виразковим колітом.\nПри цьому характерною є ізольована інфільтрація портальних полів,\nдеструкція жовчевих ходів.\nОсновною причиною внутрішньопечінкового холестазу є порушення синтезу\nжовчевих кислот із холестерину в гладкій ендоплазматичній сітці із\nзатримкою їх виділення. При цьому ушкоджується структура жовчевої\nміцели, що визначає циркуляцію жовчі.\nДругою ймовірною причиною внутрішньопечінкового холестазу м.б. порушення\nпроникливості жовчевих капілярів (каналікул). При цьому втрачається\nбагато рідини, що веде до згущення жовчі. Останнє зумовлює утворення\nжовчевих тромбів. Регургітація жовчі і альбумінохолія пояснюють розвиток\nвнутрішньопечінкового холестазу вірусної, медикаментозної, гормональної\nетіології – підгострих і гострих форм холестазу.\nЗатруднення відтоку жовчі може привести до підвищеної анаболічної\nактивності гепатоцитів, зумовленої порушенням печінково-кишкової\nциркуляції компонентів жовчі, зокрема жовчевих кіслот і холестерину.\nСинтез останніх саморегулюється, тому холестаз веде до надмірного їх\nутворення в гепатоцитах. Одночасно зростає синтез фосфоліпідів і\nтранспортних білків. Важливу роль відіграють клітинні імунні реакції в\nрозвитку холестазу при первинному біліарному цирозі, саркоїдозі.\nПозапечінковий холестаз: в основі є порушення відтоку жовчі механічними\nфакторами – конкрементами, пухлиною воріт печінки, гострий і хронічний\nпанкреатит, пухлина підшлункової залози, стриктури і склероз\nпозапечінкових жовчевидільних ходів, захворювання двандцятипалої кишки\n(стеноз сфінктера, пухлина великого дуоденального соска, дивертикул).\nБіохімічні прояви обох форм холестазу ідентичні і характеризуються\nпідвищенням активності лужної фосфатази, гамма-глютамілтранспептидази,\nхолестерину, білірубіну (переважно зв’язаного), жовчевих кислот.\nОтже, при виявленні ознак холестазу, зокрема у дітей раннього віку,\nнеобхідно виключити наступні захворювання.\nІнфекційні захворювання печінки: вірусний гепатит, СMV, герпес-вірусна\nінфекція, краснуха, вітряна віспа, ентеровірусна інфекція, реовірусна\n(тип 3) інфекція, токсоплазмоз, сифіліс, туберкульоз, лістеріоз.\nВплив токсинів: сепсис, медикаменти, парентеральне харчування.\nМетаболічні захворювання печінки:\nпорушення обміну амінокислот (тирозинемія, гіперметіонемія); порушення\nобміну ліпідів (хв. Вольмана, Німана-Піка, Гоше);\nПорушення обміну вуглеводів (галактоземія, фруктоземія, глікогенози);\nІнші метаболічні дефекти (дефіцит ?2-антитрипсину);\nХромосомні захворювання: синдром Дауна, трисомія Е, ін.\nВнутрішньопечінкові захворювання неясної етіології:\nперсистуючий внутрішньопечінковий холестаз;\nартеріопечінкова дисплазія (синдром Алатиля);\nвнутрішньопечінкова біліарна гіпоплазія;\nрецидивуючий внутрішньопечінковий холестаз;\nвроджений фіброз печінки;\nкистозне розширення внутрішньопечінкових проток.\nатрезія жовчевих проток;\nгіпоплазія жовчевої системи;\nстеноз жовчевої протоки; аномалія холедохопанкреатодуктального\nкиста жовчевої протоки; пухлини; конкременти;\nасоційовані з хронічною патологією кишківника;\nСиндром печінково-клітинної недостатності (гепатопривний) зумовлений\nпорушенням синтетичної функції печінки. При цьому має місце зниження\nактивності холінестерази, відновленого глютатіону, церулоплазміну, рівня\nпротромбіну, загального білка, альбуміну, факторів згортання,\nхолестерину, гіпербілірубінемія. Цей синдром більше властивий для\nцирозу, ніж гострого процесу (гепатиту). В результаті порушення синтезу\nфакторів згортання крові в печінці розвивається геморагічний синдром.\nГеморагічний діатез – поява геморагій на шкірі, в підшкірній клітковині,\nкровоточивість ясен, носові кровотечі, гематурія, метрорагія,\nгемороїдальні, шлунково-кишкові та інші кровотечі.\nВ основі геморагічного синдрому є три групи причин:\nзменшення синтезу факторів згортання крові (спочатку знижується синтез\nVII фактора, надалі ІІ, ІХ, Х, а при тяжкий печінково-клітинній\nнедостатності зменшується синтез І, V і ХІІІ факторів);\nпідвищене споживання факторів згортання: виділення із ушкоджених\nгепатоцитів в кров пластичних речовин веде до дисемінованого\nвнутрішньосудинного згортання крові з фібринолізом і утворенням\nтромбоцитарних тромбів. Ці процеси вимагають підвищеної кількості І, ІІ,\nV, VІІ, ІХ-ХІ факторів згортання, в результаті чого розвивається\nкоагулопатія споживання. Для диференціації первинного порушення синтезу\nфакторів згортання і коагулопатії споживання істотне значення має\nдослідження коагулограми в динаміці: швидке зниження факторів згортання\nсвідчить про коагулопатію споживання;\nкількісна і якісна недостатність тромбоцитів. Найчастіше причиною\nтромбоцитопенії є гіперспленізм і дисеміноване внутрішньосудинне\nзгортання крові, інколи знижується тромбопластична активність.\nМезенхімально-запальний синдром відображає процеси сенсибілізації\nімунокомпетентних клітин і активацію ЛМС у відповідь на антигенну\nстимуляцію. Цей синдром виражений при гострому і хронічному гепатиті,\nцирозі печінки. Характерним при цьому є підвищення у сироватці крові ?2-\nі ?-глобуліну, підвищення показників тимолової проби, зниження\nпоказників сулемової проби. Різко позитивна реакція на CRP, підвищений\nрівень фібриногену, імуноглобулінів, ЦІК. Виявляємо:\nантитіла до компонентів печінкових клітин і гладких м’язів, антитіла до мітохондрій (первинний біліарний цироз печінки);\nантиядерні антитіла (аутоімунні процеси, медикаментозні, НСV гепатити);\nантитіла до печінково-ниркових мікросом (аутоімунні ураження печінки,\nхронічні медикаментозні НСV гепатити);\nантитіла до печінкових мембран (хронічні медикаментозні гепатити);\nпечінково-ниркові антитіла (аутоімунні ураження печінки);\nантитіла до розчинного печінкового антигену (аутоімунні ураження\nгладком’язеві антитіла (аутоімунні ураження печінки).\nСпонтанний НСГ є підвищеним, індукований НСТ-тест – знижений. В\nгематограмі – помірний нейтрофільний лейкоцитоз.\nСиндром шунтування печінки.\nШунтування печінки відбувається за рахунок сильних венозних колатералей\nз наступним поступленням в загальний кровоток великої кількості речовин,\nщо вимагають перетворення в печінці: аміак, феноли, мінокислоти\n(тирозин, триптофан, метионін), жирні кислоти, ендотоксини кишкових\nІндикатори шунтування печінки, нагромаджуючись в сироватці крові у\nпідвищених концентраціях, є токсичними і можуть викликати розвиток\nІндикатори регенерації і пухлинного росту печінки.\nВ здорових людей альфа-фетопротеїн в сироватці крові відсутній або\nвизначається у дуже низьких концентраціях (< 10-25нг/мл). Поява великої\nкількості в крові (? 8 разів) альфа-фетопротеїну є характерною для\nгепатоцелюлярної карциноми, карцином загальної жовчевої протоки.\nНезначні підвищення концентрації цього глікопротеїду частіше\nзустрічають-ся при розвитку регенераторних процесів в печінці, зокрема\nпри гострому гепатиті і активному цирозі печінки.\nПри захворюваннях печінки основною причиною збільшення селезінки є\nпортальна гіпертензія і системна гіперплазія ЛМС печінки і селезінки.\nСпленомегаля при цьому часто супроводжується гіперспленізмом.\nПри ГЛС розвивається гіперспленізм, який в значній мірі впливає на\nперебіг захворювань печінки.\nГіперспленізм – синдром, що супроводжується збільшенням селезінки і\nпорушенням її функції відносно елімінації зруйнованих тромбоцитів,\nгранулоцитів і еритроцитів. При цьому зменшується кількість у\nпериферійній крові всіх або окремих типів клітин.\nПатогенез гіперспленізму зумовлений багатьма факторами.\nПідвищення фагоцитозу в пульпі селезінки.\nІмунні механізми, які зумовлюють розвиток імунної цитопенії, шляхом\nутворення антитіл до форменних елементів периферійної крові, спочатку\nтромбоцитопенії, надалі гранулоцитів і еритроцитів. Кістковий мозок\nспочатку відповідає на ці процеси підвищенням еритро- і мієлопоезом. Однак дуже швидко компенсаторні механізми кісткового мозку виснажуються\nі змінюються його депресією. Є припущення, що селезінка має депресорний\nвплив на кістковий мозок.\nГіперспленізмом супроводжуються усі захворювання, що протікають із\nсиндромом портальної гіпертензії, цироз печінки, ураження печінки при\nаутоімунних процесах, хворобах нагромадження, грануломатози з\nспленомегалією (саркоїдоз, лімфогрануломатоз), паразитарні ураження\nселезінки і дифузні захворювання сполучної тканини.\nЖовтяниця – візуальний клінічний симптом гіпербілірубінемії. Жовтяниця\nзустрічається досить часто при різній патології, як захворюваннях\nпечінки, так інших органів і систем і завжди є важливим діагностичним\nкритерієм, часто визначаючи тяжкість перебігу та прогноз захворювання.\nДля правильної диференціації жовтяниць необхідно знати фундаментальні\nфізіологічні основи утворення і екскреції білірубіну.\nБілірубін утворюється при руйнуванні гема: у 80% - при руйнуванні гему\nеритроцитів і у 20% випадків – при руйнуванні інших гемопротеїнів\n(міоглобін, цитохроми). Мікросомальний фермент гемоксигеназа перетворює\nгем в білівердин, який під дією білівердин-редуктази перетворюється в\nВ результаті цих реакцій утворюється некон’югований білірубін\n(непрямий), який погано розчиняєтся у воді, але добре з’єднується з\nфосфоліпідами і є дуже токсичним. В периферійній крові НБ з’єднується з\nальбуміном, стає нетоксичним і не проникає через клітинні мембрани. У\nновонароджених є багато речовин (кальцій), жирні кислоти, гормони, ін.,\nякі витісняють альбумін із комплексу НБ-А, в т.ч. багато медикаментів.\nПри цьому НБ проходить через гематоенцефалічний бар’єр і приводить до\nбілірубінової енцефалопатії. Некон’югований білірубін поступає плином\nкрові в печінку і у синусоїдах відбувається перенос білірубіну із плазми\nкрові в гепатоцити. Основна частина НБ на поверхні гепатоциту\nвідокремлюється від альбуміну, захоплюється внутрішньопечінковими\nпротеїнами і активно переноситься в середину гепатоциту.\nВ гепатоциті відбувається кон’югація (зв’язування) білірубіну з\nглюкороновою кислотою за участю ферменту\nуридинфосфоглюкороніл-трансферази (УДФ-глюкоронілтрансфераза) з\nутворенням водорозчинного моноглюкоронідбілірубіну (МГБ). Із гепатоциту\nостанній виділяється в жовчеві капіляри, в стінках яких перетворюється у\nдиглюкоронідбілірубін (ДГБ) з участю ферменту\nбілірубінглюкоронілтрансферази. При цьому із двох молекул МГБ\nутворюється по одній молекулі ДГБ і НБ.\nНадалі кон’югований (зв’язаний, прямий) білірубін виділяється в\nсистему жовчевивідних шляхів, кишківник, де під впливом мікробів\nвідновлюється до безбарвного уробіліногену. Основна частина останнього\nіз тонкої кишки переходить в товсту, де з участю анаеробної флори\nвідновлюється до стеркобіліногену. Стеркобіліноген у прямій кишці\nперетворюється в стеркобілін, придаючи каловим масам жовто-оранжевий\nколір. І тільки невелика частина стеркобіліну всмоктується у товстій\nкишці і через систему гемороїдальних вен (минуючи печінку) попадає у\nкровоносне русло, виділяючись через нирки з сечею. Невелика частина\nуробіліногену всмоктується в тонкій кишці і через ворітну вену поступає\nв печінку, де повністю розщеплюється, надалі виводиться в жовч і тільки\nу вигляді “слідів” виділяється нирками.\nВажливо відмітити, що уробілінурія – це виділення з сечею уробіліноїдів,\nякі поєднують уробілінові (уробіліногени, уробіліни) і стеркобілінові\n(стеркобіліноген, стеркобілін) тіла, які є різні за хімічною будовою і\nфізичними властивостями і в лабораторній практиці їх позначають разом як\nУ новонароджених жовтяниця зустрічається досить часто – 20-65% випадків\nу ранньому неонатальному періоді.\nНа відміну від транзиторної (кон’югаційної) жовтяниці патологічні типи\nжовтяниць характеризуються наступним:\nє при народженні, появляються в першу доду або на другому тижні життя;\nзатяжний перебіг жовтяниці (> 7-10 днів у доношених і > 10-14 днів у\nнедоношених новонароджених немовлят);\nхвилеподібний перебіг жовтяниці;\nтемпи приросту НБ (? 5мкМоль/л/год. або ? 85мкМоль/л/добу);\nрівень НБ у пуповинній крові > 60 мкМоль/л або 85 мкМоль в перші 12\nгодин життя, ? 171 мкМоль на другу добу, максимальні величини НБ в любий\nчас >205-220 мк Моль/л;\nмаксимальний рівень ПБ > 25 мкМоль/л.\nЗбільшення утворення НБ:\nгемоглобінопатія ? серповидно-клітинна анемія;\nферментопатія – дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази;\nпорушення будови еритроциту – сфероцитоз;\nнеефективний еритропоез – В12 дефіцитна анемія;\nмедикаменти, хімічні речовини – допегіт, алкоголь;\nінфекції ? мікоплазма, вірусні інфекції, сепсис;\nнесумісність по групових і Rh-фактору ? переливання крові;\nтравма ферментних систем крові ? переохолодження, штучні клапани серця;\nаутоімунні стани –СЧВ;\nзлоякісні захворювання ? лейкемії.\nПорушення споживання НБ печінковими клітинами:\nінфекція, інтоксикація ? персистуючий гепатит, постгепатитна\nпорушення кон’югації білірубіну ? пігментні гепатози, гепатити;\nзапальні ушкодження клітин печінки ? вірусні гепатити, амебіаз,\nлептоспіроз, хв. Вільсона-Коновалова, ін.\nвнутрішньопечінковий холестаз ? біліарний цироз печінки, холестатичний\nПорушення відтоку жовчі:\nтравма ? стріктура жовчевивідної протоки.\nЗахворювання печінки, що протікають з жовтяницею.\nНовонароджені, діти грудного віку.\nІнфекції (вроджені, набуті):\n— бактеріальні, в т.ч. сепсис (E. сoli, ін.);\nвірусні (СМV, вірус гепатиту В, краснухи, Коксакі, вірус простого\nпаразитарні – токсоплазмоз, сифіліс.\nспадкові – дефіцит ?1-антитрипсину (?1- АТ), галактоземія, спадкова\nнепереносимість фруктози, муковісцидоз, тирозиноз, хв. Німана-Піка;\nнабуті – холестаз і ураження печінки, пов’язані з парентеральним\nживленням, тяжким еритроцитозом;\nідіопатичні – неонатальний гепатит (гігантоклітинний гепатит), сімейний\nцироз печінки, спадковий лімфостаз з холестазом.\nАномалії будови жовчевивідних шляхів:\nатрезії і гіпоплазії – атрезія позапечінкових жовчевих шляхів,\nгіпоплазія внутрішньопечінкових жовчевих шляхів, дисплазія печінкової\nкисти – киста загальної жовчевої протоки, кистозне розширення головних\nвнутрішньопечінкових ходів, вроджений фіброз печінки, полікистоз\nСпадкові захворювання (хв. Вільсона-Коновалова – гепатоцереб-ральна\nдистрофія, муковісцидоз, порфірія.)\nЗлоякісні захворювання – лейкемія, лімфома, пухлини печінки, метастази\nпухлин в печінку.\nТоксикози, викликані гепатотоксичними речовинами, ядами (інсектициди,\nгриби, отруйні ягоди, рослини, укуси змій, отруйних комах).\nПаразитарні інвазії – шистоматози, лептоспіроз, вісцеральна форма Larva\nІдіопатичні або вторинні ураження – неспецифічний або виразковий коліт,\nревматичні захворювання (ревматизм, системний червоний вовчук, ЮРА).\nДиференційна діагностика некон’югованої гіпербілірубінемії.\nПідвищене утворення НБ із гему:\nдефекти еритроцитарних ферментів;\nвплив вітаміну К, окситоциту матері, фенолових дезінфектантів;\nфетальна трансфузія (від матері або близнюка);\nпізня перев’язка пуповини.\nЗменшене поступлення НБ із плазми в гепатоцит:\nСН по правошлуночковому типу.\nНедостатній захват НБ мембраною гепатоциту:\nжовтяниця, зумовлена грудним молоком, медикаментами;\nзмішані причини (гіпоксія, ацидоз, недоношеність, гіпоглікемія, ексикоз,\nЗменшене нагромадження НБ в цитолізі:\nПорушення процесів кон’югації:\nсиндром Кріглера Найяра;\nПорушення кишково-печінкової рециркуляції:\nатрезія тонкої кишки;\nжовтяниця, викликана грудним молоком.\nЛабораторна діагностика непрямої гіпербілірубінемії:\nвизначення групи крові і резус-фактора матері і дитини;\nеритроцити: морфологія, кількість, підрахунок ретикулоцитів і\nвизначення вмісту загального білірубіну і його фракцій;\nпряма реакція Кумбса (слина, кров);\nвизначення титру материнських антитіл, гемолізинів;\nмікроскопічне, бактеріологічне дослідження сечі;\nгемокультура, ін. бактеріологічні дослідження;\nдослідження активності ферментів еритроцитів\nконцентрація Т3, Т4 у крові;\nліпідний спектр крові.\nЛікування некон’югованої гіпербілірубінемії:\nЗПК з метою механічного видалення білірубіну;\nпосилення процесів біотрансформації білірубіну в печінці (фенобарбітал);\nПричини кон’югаційної гіпербілірубінемії.\nГепатитний синдром новонародженої дитини: інфекційний, метаболічний,\nАтрезія внутрішньопечінкових жовчевивідних шляхів.\nГіпоплазія внутрішньопечінкових жовчевивідних шляхів.\nНеонатальний некроз печінки.\nЗа характером причинних факторів жовтяниці, що мають у своєї основі\nкон’югаційну гіпербілірубінемію, грунтуються у три відомих варіанти:\nобструкційну, паренхіматозну і гемолітичну. Диференціація їх можлива на\nоснові оцінки вмісту білірубіну і його фракцій в крові та інших\nЖовтяниця\tНБ\tПБ\tакт. транс-фераз\tлужна фосфатаза\tуробілі-ноген\tБ\nгемоліз\t???\tN, ?\tN\tN\t?\t—\nгостра печінкова\t?\t???\t???\tN, ?\t+\t+\nхр. гепатоцелюлярна\t?\t??\tN, ?\tN\t+\t+\nмеханічна\t?\t???\tN, ?\t???\t—\t+\nЗвертають на увагу різноманітні причини холестазу у дітей раннього віку.\nНаслідки тривалого холестазу зумовлені затримкою в печінці:\nречовин, що в нормі виводяться жовчю та наступним поступленням в кров і\nтканини; жовчевих кислот та порушенням їх поступлення у проксимальні відділи\nкишківника і прогресуючим ушкодженням печінки.\nДиференційна діагностика при холестазі у дітей раннього віку.\nІнфекційні захворювання печінки:\nвітряна віспа; ентеровірусна інфекція;\nреовірусна інфекція тип-3;\nпри парентеральному харчування.\nпорушення обміну амінокислот (тирозинемія, гіперметіонінемія);\nпорушення обміну ліпідів (хв. Німана-Піка, Гоше, Вольмана);\nінші метаболічні дефекти (дефіцит альфа-1-АТ);\nХромосомні хвороби печінки: Дауна, трисомія Е, інші.\nвроджеий печінковий фіброз;\nкистозне розширення внутрішньопечінкових протоків.\nатрезія жовчевих шляхів;\nгіпоплазія жовчевидільної системи;\nстеноз жовчевивідної протоки;\nаномалія холедохопанкреатодуктального з’єднання;\nкиста жовчевивідної протоки;\nжовчна пробка (згущення жовчі).\nасоційовані з хронічною патологією кишківника.\nДиференційна діагностика жовтяниць.\nСимптоми\tХолестатичний гепатит\tПухлина\tХолелітіаз\nАнамнез\tГемотрансфузії 40-180 днів до початку хворби\tАстенізація\nПереджовтянич-ний період\t7-14 днів\tПоступове погрішення стану\tГострий\nпочаток – приступ болю\nСуб’єктивні симптоми\tТяжкість у правому підребер’ї\tПостійно зрос-таючі\nболі в області печінки\tВиражені переймоподібні болі в області печінки\nАртралгія\tЧасто\tНемає\tНемає\nГарячка\tСубфебрильна до появи жовтяниці\tСубфебрильна при розпаді пухлини\nВисока з велики-ми добовими коливаннями\nЗбільшення селезінки\tЧасто\tНемає\tНемає\nСимптом Курвуаз’є\tВід’ємний\tПозитивний, ж/м малоболючий\tПозитивний, ж/м\nБілірубін\tПідвищена вільна і зв’язана фракції\tПідвищена зв’язана фракція\nПідвищена зв’язана фракція\nХолестерин\tЗнижений або нормальний\tРізко пвідвищений\tНорма, м.б.\nТимолова проба\t+\t±\t—\nУробілін сечі\t+\t—\t—\nАктивність трансфераз\tПідвищена\tНезначно підвищена\tЧастіше нормальна\nДеталізація скарг, анамнезу захворювання, життя, в т.ч. генеалогічного.\nКлінічний огляд дитини : МАР, гепатолієнальний синдром.\nГенетичні дослідження (каріотип, набір хромосом).\nАналіз крові: Антинуклеарні\tантитіла\tбілірубін і фракції\tцерулоплазмін\nсерологічні\tліпіди\tплазмін\nдослідження маркерів\tпротеїнограма\tферритин сироватки\nвірусного гепатиту\tамілаза\tкрові\n(В, С, Д, Е)\tкоагулограма\nЕндоскопія (ретроградна панкреатохолангіографія),\nДиференційна діагностика при холестатичному синдромі.\nГостре ушкодження печінкових клітин: вірусний гепатит, алкогольна жирова дистрофія печінки, дія медикаментів.\nХоледохолітіаз. Стриктури жовчевивідних шляхів. Склерозуючий холангіт.\nКарцинома підшлункової залози.\nПанкреатит (гострий, хронічний).\nАтрезія жовчевивідних шляхів. Кисти холедоху.\nХронічні ушкодження печінкових клітин:\nПервинний біліарний цироз печінки, склерозуючий холангіт, медикаменти,\nСистемна інфекція. Стан після операції. Доброякісні зворотні стани.\nЗахворювання печінки та інші патологічні стани, що протікають з ГЛС,\nсупроводжуються розвитком портальної гіпертензії.\nПортальна гіпертензія – підвищення тиску в басейні ворітної вени,\nзумовлене порушенням кровотоку різного походження і локалізації, — в\nпортальних судинах, печінкових венах, нижній порожнистій вені.\nКлінічні симптоми портальної гіпертензії: розвиток колатерального\nкровообігу, кровотечі із варикозно розширених колатералей, асцит,\nПортальна гіпертензія за механізмом розвитку поділяється на\nвнутрішньопечінкову і позапечінкову – локалізація перешкоди у\nпозаорганних відділах печінкових вен або у нижній порожнистій вені\nпроксимальніше місця впадіння печінкових вен; підпечінкова – перешкода у\nстовбурі ворітної вени або її крупних гілок. Причиною внутрішньопечінкової гіпертензії є цироз печінки. Важливим\nмоментом при цьому є розвиток колатерального кровообігу: портопечінковий\nкровообіг здійснюється як по внутрішньопечінкових шунтах, так і по\nпозапечінкових портокавальних анастамозах. Значна частина крові при\nцьому минає паренхіму печінки. Останнє значно погіршує метаболізм\nгепатоцитів, приводить періодично до бактеріємії і ендотоксемії з\nепізодами гарячкового стану. На внутрішньопечінкову гемодинаміку при\nцирозі впливають повторні хвилі некрозів і регенерації.\nНадпечінкова форма портальної гіпертензії зумовлена блокадою печінкового\nвідтоку: хвороба Бадда-Кіарі, конструктивний перикардит, тромбоз або\nкомпресія нижньої порожнистої вени. При хворобі Бадда-Кіарі в процес\nоклюзії втягуються не всі печінкові вени одночасно і процес поступово\nпоширюється на інші венозні стовбури.\nПечінкова форма портальної гіпертензії зумовлена блокадою портального\nпритоку: тромботична оклюзія ворітної вени і її основних венозних\nприток, пілефлібіт, аневризми селезінкової і печінкової артерій,\nмієлопроліферативні захворювання. Розвиваються при цьому і\nКлінічні симптоми різних видів портальної гіпертензії.\nНадпечінкова форма портальної гіпертензії характеризується раннім\nрозвитком асциту, який не корегується діуретичними препаратами,\nсупроводжується болями в області печінки, значною гепатомегалією при\nвідносно невеликому збільшенні селезінки.\nОсновним симптомом підпечінкової портальної гіпертезії є спленомегалія.\nПечінка, як правило, не збільшена. Спленомегалія часто супроводжується\nгіперспленізмом, але без кровотеч і асциту. Рідше спостерігається\nгіперспленізм з кровотечами варикозно розширених вен стравоходу і\nнаступною появою асциту. Підпечінкова портальна гіпертензія розвивається\nповільно, з повторними шлунково-кишковими кровотечами.\nРаннім симптомом внутрішньопечінкової портальної гіпертензії є стійкий\nдиспептичний синдром без змін у шлунку, метеоризм, періодично діарея,\nпохудання. Значна спленомегалія, варикозне розширення вен з можливими\nкровотечами і асцит – пізні симптоми цієї форми портальної гіпертензії.\nОднак перша кровотеча із колатералей м.б. фатальною, так як приводить до\nрізкого погіршення функції печінки. Розвивається гіперспленізм.\nГіпертензія при внутрішньопечінковому блоці портальної системи завжди є\nтотальною, однак можлива її перевага в гастролієнальній або\nкишково-мезентеріальній зоні портальної системи.\nПри гастролієнальному типі біль локалізується в епігастрії і особливо у\nлівому підребер’ї. При кишково-мезентеріальному типі біль є непостійним\nі локалізується кругом пупка, здухвинних ділянках, в області печінки.\nПатофізіологія асциту у пацієнтів з портальною гіпертензією до кінці не\nє вивченою. Остання є наслідком складних порушень гомеостазу\nелектролітів і води в результаті морфологічних і функціональних\nпорушень функції печінки, дисрегуляції системної гемодинаміки і зміни\nфункцій нирок. На ці процеси впливають деякі гормони, медіатори,\nПатогенез асциту при цирозі печінки пов’язаний з кількома факторами:\nмеханічним, зумовленим портальною гіпертенізією;\nгемодинамічними розладами і порушенням водно-електролітної рівноваги.\nНагромадження вільної рідини в черевній порожнині зумовлене трансудацією\nплазми в результаті підвищенного гідростатичного тиску і зниженого\nонкотичного тиску в судинах. В міру нагромадження асциту знижується\nцентральний внутрішньосудинний тиск. При цьому об’єм плазми крові\nпідвищений, значна частина її депонована в судинах черевної порожнини, а\nтому ефективний (той, що приймає участь в циркуляції) об’єм плазми\nзнижений. Останнє веде до активації ренін-ангіотензин-альдостеронової\nсистеми, судинозвужуючого ефекту, зменшення гломерулярної фільтрації і\nниркового кровотоку. Ці процеси стимулюють секрецію антидіуретичного\nгормону і альдостерону і відповідно підвищується реабсорбція води і\nнатрію в ниркових канальцях. При цьому має місце надмірна втрата\nмагнію, калію і водню, розвивається метаболічний алкалоз.\nОднак за останні роки встановлено, що у більшості хворих з цирозом\nвідсутня активація ренін-ангіотензин-альдостеронової системи.\nАльтернатив- на теорія формування асциту – теорія надмірного притоку:\nзатримка натрію є первинним феноменом і не залежить від активації\nренін-ангіотензин-альдостеронової системи. В певній мірі має значення\nзниження синтезу натрійуричного гормону печінкою. Затримка натрію\nсупроводжується наростанням об’єму інтерстиціальної рідини, що зумовлює\nВ початковій стадіях нагромадження асциту важливішими симптомами є\nзбільшення живота, зеншення діурезу, зростання маси тіла, зміна\nукорочення перкуторного звуку живота при зміні положення тіла. Масивний\nасцит зумовлює розходження прямих м’язів живота, підйом діафрагми і\nзменшення серця, збільшення тиску у правих відділах серця.\nНа ранніх стадіях хворий відмічає відчуття повноти в животі, метеоризм.\nЕфективним методом діагностики в цей період є ультразвук.\nАсцит може ускладнюватись гепаторенальним синдромом і спонтанним\nбактеріальним перинтонітом в результаті транслокації бактерій з просвіту\nкишківника. Гепаторенальний синдром є найтяжчою формою декомпенсації\nсистемної гемодинаміки. Теоретично вона м.б. зворотньою тільки у випадку\nтрансплантації печінки. Ускладненнями асциту є пупочна кила, плевральний\nвипіт, переважно правобічний в результаті просочування асцитної рідини в\nпорожнину плеври через щілини в сухожильній частині діафрагми.\nПечінково-нирковий синдром (ПНС) визначається як прогресуюча олігурична\nниркова недостатність на фоні гострих і хронічних захворювань печінки\nпри відсутності інших причин для ниркової недостатності. ПНС\nхарактеризується значним звуженням судин особливо в корковій зоні нирок.\nОднією з основних причин ПНС є дисбаланс між звуженням і розширенням\nвнутрішньоорганних судин нирок з наступними гемодинамічними розладами і\nпорушенням прямих печінково-ниркових зв’язків. Останнє поєднує\nгепаторенальний рефлекс, який активізується руйнуванням гепатоцитів,\nзбільшенням внутрішньосинусоїдального тиску, що веде до зниження\nклубочкової фільтрації. Має значення зниження синтезу в печінці\nсечогінних факторів. Гемодинамічні порушення характеризуються\nрозширенням периферійних судин, що зумовлено надміром синтезу азоту в\nрезультаті аутотоксемії. Для підтримання кров’яного тиску розширення\nсудин балансується активацією симпатичної нервової і різних гуморальних\nсистем, що в сукупності є пусковим механізмом затримки натрію і води. В\nрезультаті виникає гіпердинамічна циркуляція.\nКлінічно ПНС характеризується олігурією, концентрованою (майже без\nнатрію) сечею. ПНС частіше розвивається на фоні прогресуючого і\nрезистентного домінування асциту, різко порушеної функції печінки,\nзначної затримки води, гіпонатріємії і значно зниженого вмісту натрію в\nсечі. ПНС є наслідком гострої гіповолемії – при кровотечі, блювоті,\nдіареї, септицемії, швидкій евакуації асциту з черевної порожнини.\nПНС маніфестує поступовим наростанням в плазмі крові вмісту креатиніну,\nсечовини, надалі гіперкаліємією, метаболічним ацидозом. Аналізи сечі:\nм.б. невелика протеїнурія. Морфологічні зміни в нирках відсутні. Хворі\nастенізовані, сонливі, апатичні, апетит знижений до анорексії.\nРозвивається атонія шлунку і товстого кишківника з нудотою, блювотою,\nознаками клітинної дегідратації (спрага, гіпотонія очних яблук, зниження\nтургору шкіри), паралельно з інтерстеціальною гіпергідратацією (набряки,\nасцит), ортостатична гіпотонія (надмірна вазодилятація і відкриті\nартеріо-венозні шунти), тремор, геморагічний діатез, часті спонтанні\nшлунково-кишкові кровотечі і печінкова кома.\nВажкий перебіг гострих і хронічних захворювань печінки з ГЛС часто\nускладнює гострий канальцевий некроз. При цирозі печінки нерідко\nрозвиваються ІgА-нефропатія, яка клінічно має латентний перебіг без\nрозвитку хронічної ниркової недостатності і артеріальної гіперетензії.\nІнколи зміни в сечі аналогічні нефротичному синдрому гломерулонефриту,\nрідко спостергіається масивна гематурія.\nГеморагічний синдром розвивається в результаті недостатності\nплазменно-тромбоцитарної ланки гемостазу та варикозного розширення вен\nстравоходу, ерозивно-виразкових уражень верхніх відділів травного\nтракту. На фоні кровотечі різко погіршується функціональна здатність\nпечінки в результаті масивних гіпоксичних некрозів у ній.\nПри кровотечі наростає жовтяниця, енцефалопатія, прогресивно порушуються\nфункціональні показники печінки, хоч об’єм асцитної рідини і розміри\nселезінки можуть зменшуватись в зв’язку з переходом асцитної рідини в\nсистемне русло і зниженням портальної гіпертензії.\nКровотеча виникає в період портального гіпертонічного кризу, коли\nраптове підвищення портального тиску зумовлює розрив аневризм розширеної\nстравоходної або шлункової вени. Ймовірність кровотечі корелює з\nрозмірами варикозних вузлів: в І ст. при ендоскопії видно лінійні\nрожево-голубі вени на слизовій оболонці діаметром < 2 мм, в ІІ ст. –\nвиходять в просвіт синюваті флебектазії з нодулярними випинаннями в\nдіаметрі 2-3 мм; в ІІІ ст. – вузловато-звивисті сині змійковидні\nстовбури, часто доходять до склепіння шлунку і виступають в просвіт\nстравоходу до середини його діаметру; в ІV ст. – темно-сині судинні\nсплетіння у вигляді грона винограду в діаметрі ? 4 мм заповнюють весь\nНайбільший ризик кровотечі при варикозах вінцевої вени шлунку. У хворих\nз набряково-асцитичним синдромом кровотечі розвиваються значно частіше,\nніж при цирозі без асциту.\nПрогноз кротвотечі є відносно сприятливим у хворих в доасцитичну стадію,\nбез жовтяниці із нормальним рівнем альбуміну крові і несприятливим при\nнаявності асциту, гіпокаліємії, алкалозу, вираженої гепатоцилюлярної\nнедостатності і активності запального процесу в печінці (білірубін крові\n> 150 мк моль/л/год., альбумін < 30 г/л, протромбіновий індекс < 40%,\nАсАТ > 1,1 мк моль/л/год.), при значних крововтратах, що вимагають\nінфузії > 2 л крові. У частини хворих (15-20%) цирозом печінки гостра\nмасивна кровотеча у верхніх відділів травного тракту м.б. першим проявом\nлатентного перебігу захворювання. У них на відміну від хворих з\nнеушкодженого печінкою при кровотечі із виразки шлунку або двадцятипалої\nкишки або іншої локалізації часто має місце гіперамоніємія. Остання є\nнаслідком ендогенної інтоксикації в результаті нагромадження крові і\nпродуктів її розпаду в товстій кишці. Після першої кровотечі ризик\nповторних дуже великий. Класично кровотеча маніфестує блювотою темною\nвенозною кров’ю або “кавовою гущею”. Спочатку м.б. невелика блювота, а\nчерез 1-2 год. виникає масивна кровава блювота до 1,5-2 л крові. Через\nкілька годин появляються рідкі або в’язкі випорожнення – melena. Можлива\nспонтанна зупинка кровотечі в межах 12-24 годин з наступним її\nповторенням через 7-10 днів. Інколи першим і єдиним симптомом її м.б.\nmelena. В таких випадках кровотеча розвивається повільно, значних\nпорушень гемодинаміки на протязі першої доби може і не бути.\nГемостатична замісна терапія при гострій кровотраті із варикозно\nрозширених вен стравоходу і шлунку складається із заходів направлених на\nліквідацію гіпокоагуляції, геморагічного шоку, гіповолемії, гіпоксії, на\nпрофілактику і лікування печінкової енцефалопатії, ниркової\nнедостатності, ДВЗ-синдрому, порушень водно-електролітного обміну і\nПечінкова енцефалопатія представляє комплекс інколи зворотніх в\nпочатковій і незворотніх в кінцевій стадії психічних і нервово-м’язевих\nпорушень, зумовлених тяжкою печінковою недостатністю. Цей синдром\nрозвивається при хронічній печінковій недостатності на пізніх стадіях\nцирозу печінки, при гострій печінковій недостатності, зумовленої\nмасивним некрозом печінки у хворих з блискавичним перебігом гострого\nвірусного гепатиту, синдромі Рейє, гострих токсичних гепатитах\n(медикаментозні, харчові яди), у хворих з ендогенним токсичним гепатозом\n– після операції відключення тонкої кишки. При цирозі печінки печінкова\nенцефалопатія як стадію печінкової коми трактується як самостійний\nклінічний синдром. Симптоми печінкової енцефалопатії на фоні лікування\nзменшується або повністю тимчасово зникають.\nЕнцефалопатія є результатом токсичного впливу на центральну нервову\nсистему продуктів метаболізму азотових сполук, які у здорових дітей\nінактивуються в печінці.\nЗалежно від механізмів розвитку виділяємо дві основні форми печінкової\nенцефалопатії і печінкової коми: ендогенну (печінково- клітинну, паренхіматозну);\nекзогенну (портосистемну, портокавальну, кому печінкового шунтування),\nзумовлених поступленням в системний кровоток із ворітної вени токсичних\nпродуктів по венозних анастамозах при відносно збереженій функції\nпаренхіми печінки і порівняно сприятливим прогнозом та рецидивуючим\nперебігом. У більшості випадків спостергіаються обидва механізми\nПечінкова енцефалопатія може ускладнювати печінкову недостатність при\nусіх відомих гострих і хронічних захворюваннях печінки (ГВГ, токсичний\nгепатит, обтурація жовчевих шляхів, холангіт, ін.). Найчастіше печінкова\nенцефалопатія зустрічається при захворюваннях, що супроводжується\nпрогресуючим зменшенням функціонуючої паренхіми, зокрема в результаті\nгепато-, церебротоксичні медикаменти (седативні, снодійні,\nпротитуберкульозні, аналгетики, ін.);\nнаркоз, операція, в т.ч. порто-кавального анастамозу;\nгострі і загострення хронічних інфекційних захворювань;\nперевантаження харчовими тваринними білками;\nевакуація великої кількості асциту;\nнераціональне використання діуретиків;\nпечінкова недостатність, ін.\nОсновними токсинами є аміак (в найбільшій мірі), ароматичні кислоти,\nметионін, меркаптани, похідні індолу і фенолу, жирні кислоти, рівень\nяких у крові значно підвищений. Крім цього, в патогенезі печінкової\nенцефалопатії мають значення гіперінсулінемія і зумовлена\nгіперамоніємією гіперглюка-гонемія при цирозі печінки викликають\nпідвищений катаболізм білку і підвищене використання як джерела енергії\nокремих амінокислот. Токсичні метаболіти проходять через\nгематоенцефалічний бар’єр, нагромаджуються в речовині мозку. Метаболізм\nтоксинів в клітинах мозку супроводжуються утворенням несправжніх\nнейротрансміттерів. Останні витісняють справжні нейротрансміттери на\nрівні нервово-м’язевих синапсів, будучи майже у 50 разів з меншою\nефективністю проведення імпульсів. Нагромадження в ЦНС несправжніх\nнейротрансміттерів (октопамін, фенілетиламін, тірамін, ін.), а також\nпродуктів метаболізму триптофану (серотоніну) зумовлює розвиток\nпечінкової енцефалопатії. В результаті порушення адренергічної інервації\nзнижується периферійний судинний опір, збільшується ударний об’єм серця,\nвідкриваєтьсяартеріо-венозні шунти внаслідок неадекватної\nвазоконстрікції. Виникає дефіцит кровопостачання життєво важливих\nорганів і підвищується чутливість ЦНС у хворих до токсичних і стресорних\nВ розвитку печінкової енцефалопатії і подальшого порушення функції\nпечінки та прогресуючого фіброзу її ключову роль має ендотоксемія.\nГнильна, протеолітична флора товстої кишки продукує специфічний\nгепатотоксичний ендотоксин (складний глікополісахарид), який,\nпотрапляю-чи в кровотік в умовах порушеної функції печінки зумовлює\nпрогресування гепатоцелюлярної недостатності; стимулює функціональну\nактивність мезенхімальних елементів і ліпоцитів. Останні інтенсивно\nсинтезують колаген, зумовлюючи розвиток фіброзу.\nПорушення кислотно-лужної рівноваги і електролітного балансу подразнюють\nдихальний центр з розвитком гіпервентиляції, гіпокапнії та зниженню\nмозкового кровотоку. Гіпокапнія приводить до нагромадження в організмі\nорганічних кислот (піровиноградної, молочної) і розвитку метаболічного\nПри деструкції гепатоцитів розвивається гіпоглікемія, зумовлена\nІ ст. (продромальна) швидко змінюється поведінка та емоційний статус:\nзниження активності і здатності до концентрації уваги, апатія,\nуповільнення психичних реакцій, мови, періоди оціпеніння з фіксацією\nпогляду або ейфорія з деяким психомоторним збудженням. Останні інколи\nпереходять в агресію з негативізмом при збереженій орієнтації і критики.\nЧасто спостерігається зниження розумової працездатності, порушення ритму\nІІ ст. Неврологічні і психічні порушення є більшими: стереотипні рухи,\nбездумні вчинки, агресія, приглушеність, симптом астеріксису (хлопаючий\nІІІ ст. Комплекс загальномозкових, пірамідних і екстрапірамідних\nпорушень, ступор, інколи передчасне збудження. М.б. нетримання сечі,\nпорушення зіничних рефлексів, скрегіт зубів, тризм, посіпування і\nсудороги м’язів, порушення чутливості і рефлексів, м’язева слабість.\nПірамідні знаки: кістково-сухожильна гіперрефлексія, клонус колінної\nчашки і стопи, двобічний синдром Бабінського, екстрапірамідні знаки:\nм’язева гіпертонія кінцівок з міалгіями, ригідність скелетних м’язів,\nмаскоподібне лице, уповільнення рухів, дизартрія, порушення координації\nрухів. Появляється “печінковий” запах з рота.\nІV cт. – власне печінкова кома, спочатку неглибока з періодами ясної\nсвідомості або збудження. Зіниці звужені, глибокі сухожильні рефлекси\nзнижені, реакція на больові подразнення збережена; рігідність м’язів і\nастеріксис зникають. Прогресує артеріальна гіпотензія, задишка,\nпоявляються патологічні типи дихання (Куссмауля,Чейн-Стокса), мідріаз і\nвідсутність реакції зіниць на світло. В кінцевій фазі незворотньої коми\nзникають рефлекси, больова чутливість і періоди збудження.\nПри повільному розвитку печінкової енцефалопатії поряд з рецидивуючими\nпсихічними розладами, деліріозними, параноїдно-галюцинаційними і\nсопорознимими порушеннями свідомості прогресує деградація особи і\nформується комплекс нервово-м’язевих порушень по типу\nгепато-церебральної дегенерації. При таких формах печінкової\nенцефалопатії відмічається зниження інтелекту, стійкий паркінсонічний\nтремор з атаксією, дизартрією, ністагмом, рігідністю, аномальні рухи\nхореатетоїдного типу (в основному кінцівок), що посилюються при\nзбудженні. Мова уповільнена, монотонна, часто з емоціними зривами, м.б.\nтремор, епілептиформні припадки, порушення рівноваги, спастична\nІ. Первинні. Вроджені:\nЖільбера, Кріглера, Найяра, Дабіна- Хвороба Василєва-Вейля Джонсона, Ротора, Люцея-Дріскола). (інтерогеморагічний\nжовчевих шляхів печінки. Цироз печінки. Пухлини печінки.\nІІ. Вторинні. Вроджені:\nХвороба Рендю-Ослера. ГВРІ (грип,\nПіка, гангліозодоз М, амілоїдоз, дефі- Тяжкі бактеріальні\nінфекції різної цит ?1-антитрипсину, амілоїдоз,\nГемолітична хвороба. Системні\nпроцеси: ДЗСТ, Гемолітичні анемії (при спадкових ревматизм.\nаномаліях еритроцитів). Ретикулогістіоцитоз,\nгемохроматоз. Гемоглобінопатії. Злоякісні\nзахворювання: лейкемія, Муковісцидоз.\nЛімфогрануломатоз, метастази Внутрішньоутробні інфекції (ВУІ), пухлин у печінку.\nТоксоплазмоз, СМV, герпес, ін. Хронічні захворювання\nкишківника ВВС з НК ІІ-ІІІ ст. – виразковий\nколіт, підшлункової Гіпотиреоз. залози,\nжовчевого міхура, холе- цистит, жовчекам’яна хвороба. За механізмом розвитку.\nамебний), шистоматоз (личинкова стадія), токсичні медикаментозні впливи, внутрішньо- і позапечінкова\nобструкція біліарного тракту.\nСтаз: цироз печінки (хв. Вільсона), стеноз або тромбоз\nпортальної або селезінкової вени, мієлоїдна метаплазія, хв.\nХворби нагромадження: глікогеноз, мукополісахаридоз, хв. Німана-Піка, гангліозидоз М1, дефіцит ?2-АТ, амілоїдоз, хв.\nгістіцитоз, лейкемія, лімфома, гепатома,\nгемахроматоз, амілоїдоз, екстрамедулярний гемопоез.\nЗахворювання печінки у новонароджених дітей протікають з тими синдромами\nі симптомами, що і у дорослих: жовтяниця, асцит, набряки, гарячка, болі\nв животі, свербіння, стеаторея, кровотечі шлунково-кишкового тракту\n(ШКК). Особливістю ураження печінки є висока частота генетичних порушень\n(як структурних, так і метаболічних) та виражений вплив на ріст і\nневрологічний розвиток дитини. Звертає на увагу велика частота жовтяниці\nв неонатальному періоді, яка пов’язана з системною інфекцією або\nметаболічними порушеннями, морфо-функціональними особливостями печінки,\nнедосконалістю імунної системи.\nОсновні симптоми при захворюваннях з гепатомегалією у немовлят є\nжовтяниця і забарлена жовчевими пігментами сеча. Другим важливим\nеквівалентом є геморагічний синдром – шкірні геморагії, кровоточивість\nіз пупка, ШКК, гематурія.\nСептицемія – м.б. причиною ураження печінки, що сприяє наростанню\nметаболічних розладів (галактоземія, дефіцит ?1-АТ). Гепатоцелюлярна\nдисфункція зумовлює відставання дитини у психомоторному розвитку.\nВроджені і набуті вірусно-бактеріальні інфкекції, зокрема генералізовані\n(сепсис): вроджений гепатит В, СМV, кір, герпесна інфекція, сифіліс,\nВУІ: обтяжений перинатальний анамнез, множинні вади розвитку, діти\nнароджуються недоношеними, із синдромом затримки внутрішньоутробного\nрозвитку, клініка тяжких вроджених ІДС.\nСМV: до 2-х тижнів виявлення СМV Ig M- ВУІ, після 2-х тижнів – набута\nДіагностика: виділення вірусу із органів біологічних рідин методом\nланцюгової полімеразної реакції (ДНК);\nСерологічна діагностика: СМV — Ig M, Ig G.\nСМV – атрезія жовчевивідних шляхів м.б.\nГерпетична інфекція: не завжди є везикулярне висипання на шкірі і\nслизових. Тяжкий гепатит з некрозом печінки, геморагічний синдром.\nДВЗ-синдром, ГНН. При інтранатальному інфікуванні маніфестує на другому\nКраснуха: гепатит з жовтяницею. Однак є тромбоцитопенічна пурпура,\nураження тканин ока, некроз міокарду, менінгоенцефаліт, ВВС, глухота.\nВітряна віспа – гепатит.\nГемолітична хвороба новонароджених по резус і АВО конфлікту, анемія\nСерцево-судинна недостаність: вроджені кардити (кардіоміопатії),\nвроджені вади серця з перевантаження малого кола кровообігу,\nВроджена лейкемія – частіше є ГМЛ (80%). ГЛЛ –10%, ГММОНЛ –10%.\nХарактерно: геморагічний синдром.\nВроджений полікистоз, фіброз печінки.\nЕндокринні захворювання: гіпотиреоз, гіпопартиреоз, гіпопітуітаризм,\nгіпоадреналізм, нецукровий діабет.\nСудинні захворювання: вено-оклюзивна хвороба, гемангіоендотеліома,\nдефекти лімфатичної системи.\nМетаболічні і генетичні захворювання: галактоземія, фруктоземія, ?1-АТ-\nнедостатність, муковісцидоз, кистозний фіброз (нейровісциральна хвороба,\nхвороба нагромадження з офтальмоплегією, ацидемія, хв. Вільсона, хв.\nГоше, хв. Німана-Піка, ін.).\n?1-антитрипсин (?1-АТ) – глікопротеїд, основний сироватковий інгібітор\nтрипсину та ін. протеаз, синтезується тільки в печінці і складає 90%\n?1- глобуліну крові. Концентрація ?1-АТ в плазмі в нормі складає 18-36\nммоль/л. Дефіцит ?1-АТ успадковується аутосомно-домінантним типом.\nЗалежно від швидкості дифузії восьми ізоферментів ?1-АТ в\nполіакриламідному гелі виділяємо F — швидкий, М — середній, S –\nповільний і L-ультраповільний фенотип. При нормальному вмісті ферменту у\nсироватці крові найчастіше (80-95%) зустрічається PiMM-фенотип.\nГепатопатії спостерігаються при фенотипі PIZZ. При цьому у гепатоцитах нагромаджуються аномальний ?1-АТ – глікопротеїд\nбез ліпідного компоненту, нездатний до екскреції з клітини.\nНагромадження його в гепатоцитах зумовлює загибель останніх з наступним\nрозвитком запально-фіброзуючої реакції і цирозу печінки.\nДефіцит ?1-АТ при інфантильній формі часто проявляється неонатальним\nгігантоклітинним гепатитом. У більшості дітей у пубертаті, юності\nрозвивається швидко прогресуючий гепатит (часто з холестазом) з\nтрансформацією в цироз печінки з швидко прогресуючою печінковою\nнедостатністю (особливо у гомозигот по генотипу LL). У дорослих повільно\nпрогресуючий (інколи клінічно латентний) цироз печінки при дефіциті\n?1-АТ часто поєднується з ураженням легень (емфізема легень, бронхіальна\nастма, хронічний обструктивний бронхіт, бронхоектатична хвороба,\nГепатолієнальний синдром як прояв серцево-судинної недостатності:\nвродженні кардити, ВВС з перевантаженням малого кола кровообігу.\nВроджена лейкемія (гостра мієлолейкемія): гепатолієнальний синдром, лейкеміди на шкірі, нейролейкемія, екзофтальм, геморагічний синдром, септичні ускладнення, панцитопенія в гемограми.\nЛімфогрануломатоз – описано у 2-х місячному, 11-місячному віці. Крайнє\nважкий перебіг, бурхливий. Характерним є геморагічний синдром,\nполіморфна клітинна інфільтрація у субепітеліальному шарі шкіри,\nураження усіх груп лімфатичних вузлів (периферійних і внутрішніх).\nГострий системний ретикулогістіцитоз (новонароджені і діти першого року\nраптовий початок, гектична температура тіла;\nшвидко прогресує втрата маси тіла, анорексія;\nна волосистій частині голови себорейна екзема, надалі геморагічна\nмакулопапульозна висипка появляється з некрозом в центрі елементів\nгеморагічні висипання на обличчі, у природніх складках;\nГемограма: анемія, зсув вліво, моноцити, рідко гістіоцити.\nМієлограма: атипові гістіоцити.\nRoe- множинні деструкції у кістках черепа, інших плоских кістках,\nСімейний гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз. Хворіють діти на першому\nБронхолегеневі вірусно-бактеріальні інфекції шлунково-кишкового тракту з\nгектичною температурою тіла, сепсисом.\nГіпертензійний синдром зі змінами в лікворі (білок підвищений,\nГемограма: абсолютний лімфоцитоз при цитопенії ін. ростків.\nГіперліпіємія, підвищений вміст білірубіну, АсАТ, АлАТ, фибриногену,\nМієлограма: атипові гістіоцити у 30% випадків.\nДіти помирають до місяця від початку клінічних проявів, блискавичний\nперебіг; підгострий перебіг – діти живуть до 6 місяців.\nГепатити при ВУІ.\nПолікистоз печінки, фіброз печінки, пухлини печінки\nХвороба Ослера-Рендю – вроджені геморагічні телеангіектазії з ГЛС і\nподальшим розвитком\tцирозу печінки. Захворювання передаються по\nаутосомно-домінантному типу. Зірчасті телеангіектазії розташовуються на\nшкірі верхньої половини тіла (зокрема на обличчі), слизовій оболонці\nпорожнини рота, носа, верхніх відділів травного тракту, язиці, інших\nорганів. Телеангіектазії – локальні розширення капілярів і венул з\nатрофією і витонченням іх стінок і тому є причиною частих кровотеч.\nПовторні носові і масивні шлунково- кишкові кровотечі виникають в\nранньому віці і приводять до розвитку анемії. Розвиток артеріо-венозних\nаневризм в легенях веде до серцево-легеневої недостатності з задишкою,\nціанозом, еритроцитозом. Часто має місце ураження печінки з розвитком\n3 — 15 років.\nВірусний гепатит А, В, С, Д, Е, СМV, Епштейн-Бар, вітряна віспа.\nЦироз печінки: після перенесеного вірусного гепатиту;\nтоксичного впливу екзогенних факторів;\nревматичні захворювання: ревматизм, СЧВ, ЮРА (синдром Стілла);\nідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (переважно сплено-мегалія);\nінфекції: псевдотуберкульоз, лептоспіроз (печінка +), бруцельоз;\nзлоякісні пухлини печінки, метастази в печінку;\nХвороби нагромадження: глікогенози, мукополісахаридози, хв. Німана-Піка,\nхв. Вільсона-Коновалова, жировий гепатоз, гемохроматоз, амілоїдоз.\nПігментні гепатози: синдром Жільбера, Кріглера-Найяра, Ротора, ін.).\nПодымова С.Д. Болезни печени. Руководство для врачей.- М.: Медицина,\n1993. — 544с.\nвозраста в схемах в таблицах: Справочное руководство. — СПб.:\nСпециальная литература, 1998.-534с.\nБелоусов Ю.В. Гастроэнтерология детского возраста. – Харьков: Консум,\nДехтярёва И.И. Заболевания органов пищеварения. — Київ: Демос, 1999.\nПодымова С.Д. Гепатомегалия //Клиническая медицина, 1998. — №6. –\n?1-АТ — альфа-1-антитрипсин\nАсАТ – аспартатаміноалкогольдегідрогеназа\nАNА – антинуклеарні антитіла\nГВГ – гострий вірусний гепатит\nГЛД – гепатолієнальний синдром\nГГТП – гамма-глутамілтрасфераза\nДЖВШ –дискінезія жовчевивідних шляхів\nЛЛГ — лактатдегідрогеназа\nLKМ-1 – печінково-ниркові мікросомалози\nМА – мальабсорбція\nПНС – печінково-нирковий синдром\nФМФА – фруктозо-монофосфальдолаза\nPAGE 34 Похожие записи\nНедбале ставлення до військової служби (реферат)


«16 днів проти нaсильствa»: нa Вінниччині стaртувaлa Всеукрaїнськa aкція | I like news — Перші новини\n«16 днів проти нaсильствa»: нa Вінниччині стaртувaлa Всеукрaїнськa aкція\n#"16 днів проти насильства"\n25 листопaдa нa Вінниччині стaртувaлa Всеукрaїнськa aкція «16 днів проти нaсильствa».\nЦе щорічнa кaмпaнія, якa мaє нa меті, перш зa все, привернути увaгу суспільствa до проблеми нaсильствa нaд жінкaми, покaзaти кожному укрaїнцю, що нaсильство є aбсолютно неприйнятним, подолaти це явище тa зaпобігти.\nНa знaк почaтку aкції нa Вінниччині, 25 листопaдa о 17:00 було підсвічено приміщення облaсної держaвної aдміністрaції тa Головного упрaвління Нaціонaльної поліції у Вінницькій облaсті у помaрaнчевий колір, що є офіційним кольором кaмпaнії, - повідомляє Вінницькa ОДA.\nЗa дaними досліджень UNFPA, Фонду ООН у гaлузі нaродонaселення, в Укрaїні щороку близько 1,1 млн жінок зaзнaють нaсильствa, і лише кожнa третя пострaждaлa звертaється зa допомогою. Ґендерно зумовлене нaсильство підривaє здоров’я, гідність, безпеку тa незaлежність пострaждaлих і при цьому чaсто зaлишaється приховaним через сформовaну суспільством культуру зaмовчувaння.\nУ Вінницькій облaсті зa 10 місяців 2019 року нaдійшло 9161 звернень про фaкт домaшнього нaсильствa.\nДовідкa: Щорічнa aкція «16 днів проти нaсильствa» ініційовaнa Першим всесвітнім інститутом жіночого лідерствa 1991 року. Влaсне тоді визнaчився зв’язок між нaсильством стосовно жінок тa прaвaми людей. Дaти aкції символічно нaголошують нa цьому зв’язку:\n25 листопaдa – Міжнaродний день проти нaсильствa щодо жінок, 10 грудня – Міжнaродний день прaв людини.\nУ цей шістнaдцятиденний період входять й інші вaжливі для демокрaтичної спільноти дaти: 1 грудня – Міжнaродний день боротьби зі СНІДом, 2 грудня – Міжнaродний день боротьби з рaбством, 3 грудня – Міжнaродний день інвaлідів, 5 грудня – Міжнaродний день волонтерa, 6 грудня – річниця інциденту в Монреaлі.\nТaким чином, мaйже кожний день від 25 листопaдa до 10 грудня ознaчений фaктaми тa aргументaми стосовно того, що будь-які форми нaсильствa (у громaдській чи привaтній сферaх) є порушенням прaв людини.\nСімейні чвaри: вінничaнин нaмaгaвся перерізaти собі горло тa погрожувaв покінчити життя сaмогубством


Влада Бердянська хоче розірвати побратимські зв'язки з російськими містами - Останні новини Бердянську. Найголовніші події Бердянську.\nВлада Бердянська хоче розірвати побратимські зв'язки з російськими містами\nБердянська міська рада планує розглянути питання про визнання Росії агресором і про розрив побратимських зв'язків з російськими містами\n11 травня 2016 16:01\nПро це вчора, 10 травня, на зустрічі з журналістами повідомив міський голова Володимир Чепурний, передає кореспондент порталу Depo.Запоріжжя з посиланням на "gorod-online".\nЗа словами мера, проект відповідного рішення винесуть на сесію, яка відбудеться в червні. Цього зажадали депутати міськради від партії "Батьківщина". Сам міський голова схиляється до підтримки даного рішення.\nНагадаємо, в кінці квітня на сесії міськради бердянські депутати з подачі БПП відмовилися розглядати запропоноване запитання про визнання Росії агресором і розрив дипломатичних відносин з російськими містами-побратимами. Але представники "Батьківщини" наполягли на тому, щоб проект даного рішення все ж був підготовлений і винесений на найближчу сесію. Зараз це доручення виконується.\nНагадаємо, містами-побратимами Бердянська в Росії є Кизляр, Одинцово і Улан-Уде.\nМітки: Росія, влада, міста-побратими, Бердянськ


Напівпрофесійний вхідний фільтр води: продаж, ціна у Херсоні. комплектуючі для апаратів високого тиску від "НьюЛайфСТО" - 51648865\nНапівпрофесійний вхідний фільтр води\nВ наявностіКод: FT-0304\nФункціональне призначення фільтра - тонка очистка води надходить в апарат високого тиску. Розрізняються по виду сполук, пропускної здатності води, і ступеня фільтрації. Пристрій фільтра досить просте – це пластиковий стакан до картриджем у вигляді сітки з нержавіючої сталі дозволяє затримувати чужорідні частинки.\nМакс.тиск 8 Bar\nЗнімач масляного фільтра "кришка" 73мм х 14гр, в блістері


ОСОБЛИВОСТІ ПОБУДОВИ ДІАГНОСТИКО-ПРОГНОСТИЧНИХ ПРОГРАМ ДЛЯ АУТИЧНИХ ДІТЕЙ - Материали Д.Шульженко - СТАТТІ - Благодійна організація "ШКОЛА-СХОДИНКИ" м.Київ т3329616\nСубота, 15.12.2018, 08:26\nОсобливості процесу вивчення дитини\n1. СКЛАДАННЯ ДІАГНОСТИКО-ПРОГНО-СТИЧНОЇ КАРТКИ ДИТИНИ.\nЗони: актуальний стан психічних функцій, можливий /найближчий/стан психічних функцій.\nРеагування: добровільне, примусове, індиферентне.\nАктивність: ініціатива, інтерес до співпраці з дорослим, польова поведінка.\nСамостійність: визначити сферу можливої самостійності.\nЧим замінює: виконує запропоноване завдання, чи замінює власними діями, або пропонує його вислухати.\nДіяльність: фіксація мети, мотивів, процесуальних дій дитини.\nАфекти: описати особливості проявів.\nРівень збережених функцій: які саме психічні функції спрямовують поведінку та діяльність дитини на негативні, або позитивні тенденції.\nХарактеристика погляду: напрямок погляду, фіксація, тривалість.\nХарактеристика міміки: Збережена, жива, відповідна емоційному стану.\nХарактеристика пантоміміки: поза та рухи дитини, афективна насиченість рухів. Стереотипії. Причина виникнення стереотипій.\nВплив допомоги: Звертається за допомогою, проявляє агресію, продуктивно використовує допомогу.\n2. ПРОГНОСТИЧНА ЧАСТИНА\nЗелений — основні напрямки подолання вад поведінки. Занотовуються корекційні технології.\nЖовтий — Система прийомів на корекцію\nСиній — система прийомів на корекцію стереотипій.\nКоричневий — формування передумов соціальної інтеграції.\nБілий — корекція інтелектуальної сфери аутичної дитини.\nОранжевий — корекційний розвиток здібностей дитини.\nК-3 — розробка спеціального режиму побуту, навчання, виховання, спілкування, ігрової діяльності, праці, як засобів корекції.\nК-4 — програма для батьків з корекційного виховання дитини.\nК-5 — програма для інших людей, з якими, в залежності від вікового періоду, може взаємодіяти дитина (вчителі, вихователі інклюзивної освіти, тренери, сусіди, тощо).\nК-6 — створення спеціальної орієнтовної основи дій аутичної дитини в усіх сферах життя\nК-7 — формування передумов діяльності з урахуванням здібностей та здатностей аутичної дитини.\nПрогноз: когнітивний (інтелектуальний) — діяльнісний, змістовний, особистісний (за В.М. Синьовим); мотиваційний — врахування установок дитини, інтересів, бажань;\n- предмети, явища до яких дитина демонструю зацікавленість\n- особливості сприймання дитиною цих предметів, явищ, процесів тощо\n- особливості використання предметів, або дій з ними\n- роль предметів в комунікативних процесах\n- особливості функціонального використання тих чи інших предметів\n- роль предметів в мовленнєвих процесах\n- значення предметів, з якими діє дитина для її соціальної інтеграції\n- роль предметів в регуляції дитиною своєї поведінки\n- особливості самоконтролю поведінки та діяльності дитини\n- функціональний потенціал предметів\n- роль оточуючого середовища в негативних та позитивних проявах дитини.\nСтатья на русском в формате Word\nПереглядів: 3191 | Коментарі: 1 | Теги: ОСОБЛИВОСТІ ПОБУДОВИ | Рейтинг: 5.0/4 | - Оцінити - Відмінно Добре Непогано Погано Жахливо


Інші художні прийоми. У новелі «Подвійне коло» автор використовує прийом паралельного зображення і кругового сюжету. Щоразу повторювалася ситуація, але брати ніби мінялися ролями: ось Оверко вбиває брата Андрія, а потім уже й сам змушений проситися у свого брата Панаса зберегти йому життя, та ніхто не чує й не жаліє. А в новелі «Шаланда в морі» автор, зображуючи їхню матір, подає образ Половчихи як алюзію Ярослав- ни. Ось вона стоїть край берега й, чекаючи на чоловіка, примовляє: «Ой, подми, вітре-трамонтане, оджени в море негоду та оджени й тумани, а я стоятиму тут самотня до краю, і хоч би дерево з мене стало, то я б усіма вітами над морем махала й листям би шуміла».\nВажливим прийомом є протиставлення і зіставлення, це наскрізний прийом: лад між батьками Половців і ворожнеча між їхніми дітьми, поезія чудової природи і кровопролиття, людська ворожнеча, як, наприклад, у новелі «Батальйон Шведа» або «Лист у вічність».\nОсобливістю мовлення є вплетення у розповіді молитов, замовлянь, приказок, рядків із пісень, а то й легенд. Усе це допомагає зрозуміти, відчути душу українську, суть ментальності українського народу. VI. Поєднання романтизму і реалізму. (З одного боку, романтична абсолютизація індивіда, саме тому головні герої (індивіди) у кожній новелі набирають вигляду символу. З іншого — реальний світ, жива Україна у всій своїй


На Кіровоградщині у січні обсяги промвиробництва зменшилися на 43%\n18 лютого 2009 09:54\nОбсяги виробленої промислової продукції в січні поточного року зменшилися порівняно з січнем 2008-го на 43,1% в Кіровоградській області.\nУ січні 2009 року зниження виробництва продукції одержано майже за всіма основними видами діяльності переробної промисловості, крім хімічної та нафтохімічної промисловості, виробництва харчових продуктів та напоїв.\nУ виробництві харчових продуктів, напоїв обсяги продукції зросли на 1,7%. Приріст зафіксовано у виробництві інших харчових продуктів (на 1,1%), олії та тваринних жирів (на 29,7%), напоїв (на 48,5%).\nВодночас зменшилися обсяги на підприємствах з виробництва рибних продуктів (на 66,8%), молочних продуктів та морозива (на 59,2%), продуктів борошномельно-круп’яної промисловості (на 28,9%), м’яса та м’ясних продуктів (на 22,1%).\nНа підприємствах машинобудування у січні 2009 року зниження обсягів виробленої продукції становило 72,6%. Спостерігалось зменшення обсягів у випуску сівалок, насосів об’ємних ротаційних, насосів об’ємних поршневих зворотно-поступальних для перекачки рідин.\nПопри кризу підприємства Кіровоградщини 2008 року отримали позитивний фінансовий результат\nПротягом січня на Кіровоградщині служба зайнятості зареєструвала 5 тисяч осіб\nПідприємства Кіровоградщини надали нефінансових послуг на суму більше 2 млрд. грн. у 2008 році\nНа Кіровоградщині у січні зменшився роздрібний товарообіг


Повний місяць 19 листопада 2021: чим загрожує в парі з затемненням і як його пережити\nУ п'ятницю, 19 листопада об 11:00 за Києвом зійшов останній осінній повний місяць 2021 року. Його особливість у тому, що він збігається з іншою астрономічною подією – частковим місячним затемненням.\nЛистопадовий повний місяць пройшов у знаку Тельця на осі зі Скорпіоном – вперше з 2014 року. В енергетичному плані він може стати найпотужнішим цього року та відкриє цілий цикл затемнень.\nУ період затемнення людина стає емоційно вразливою, можливі напади лінощів і деякого "гальмування", пояснюють астрологи. В особистих стосунках можуть проявити себе образи, непорозуміння, конфліктні ситуації, тому варто намагатися бути максимально стриманим.\nКорисно позбавитися від всього непотрібного, зробити прибирання вдома, завершити всі розпочаті справи. При цьому важливо не перенавантажувати себе фізично; загалом важливо максимально дбайливо поставитися до стану здоров'я.\nЯк повідомляв OBOZREVATEL, місячне затемнення 19 грудня відкриє так званий "коридор" затемнень, який завершиться затемненням Сонця 4 грудня. Цей час для багатьох може бути непростим, тому астрологи рекомендують прожити його максимально спокійно.\nУкраїнаАстрологічний прогнозСонячне затемненняМісячне затемненнямісячний календар


Тренери "Голосу країни-10" розповіли про конфузи, які траплялися з ними на шляху до успіху - новини кіно і музика | УНІАН\nСьогодні успішні та відомі артисти Тіна Кароль, MONATIK, ПТП і NK колись теж вперше виходили на велику сцену і нервували за лаштунками пісенних конкурсів.\nТіна Кароль згадала випадок, що стався з нею в Юрмалі 2005 року / УНІАН\nДесятий ювілейний сезон «Голосу країни» вже відзначився сильними голосами та яскравими учасниками, за які щонеділі змагаються зіркові тренери проекту. Сьогодні успішні та відомі артисти Тіна Кароль, MONATIK, ПТП та NK колись теж вперше виходили на велику сцену і нервували за кулісами пісенних конкурсів.\nТренери головного вокального шоу розказали виданню «Теленеделя» про конфузи, які траплялися з ними на шляху до успіху.\nНайдосвідченіший тренер проекту та володарка чотирьох переможних статуеток на «Голосі країни» - Тіна Кароль пригадала випадок, що трапився з нею в Юрмалі 2005 року. Тоді вона брала участь у конкурсі «Нова хвиля». Під час виконання пісні на «I Feel Good» на фінальних нотах трапився конфуз – у неї вимкнувся мікрофон. Тоді співачка не розгубилася, а почала кричати так, наскільки вистачило сили і змогла гідно завершити виступ. Зараз Тіна згадує той випадок з посмішкою та запевняє, що у будь-яких непростих ситуаціях артист лише загартовується, стає сильнішим: «Це був переломний момент - і я заслужила відзнаку в конкурсі. Часто кажу учасникам своєї команди на «Голосі країни», що потрібно бути готовим до всього і ніколи не здаватися, що б не відбувалося: забули слова, не взяли ноту або мікрофон раптово вийшов з ладу - неважливо! Ти живеш тут і зараз - на сцені!».\nАртистка, яка своїм голосом підкорила не лише Україну, а й Латинську Америку, і стала першою українською співачкою, чиї треки звучать на радіо США, Канади та Мексики колись залишалася поза зоною уваги на вокальних конкурсах. Так, на початку кар’єри, Настя була учасницею на «Чорноморських іграх» та два роки поспіль залишалася без нагород. Тоді молода співачка не здалася, повернулась на конкурс втретє та зібрала усі можливі нагороди включно з гран-прі.\nЗараз NK каже, головне – ніколи не сумніватися у своїх силах, не опускати рук та боротися зі своїми страхами. Саме це й намагається донести співачка до своїх підопічних на «Голосі країни»: «Головне, що завжди намагаюся донести до кожного учасника: звичайно, перемога в проекті важлива, але куди важливіше перемога над собою і можливість реалізуватися як артист, розкрити себе. Впевнена, що мій творчий досвід як в Україні, так і за океаном стане мотивацією для вокалістів. Вселити в них віру - першочергове завдання на шоу».\nПродюсер, автор і виконавець пісень ПТП понад двадцять років у шоу-бізнесі, тож непередбачуваних ситуацій траплялось чимало. Олексій пригадує випадок, коли організатор на початку виступу пропав разом з гонораром артистів, тоді не зважаючи на обставини, вони з Настею все одно вийшли на сцену і заспівали для глядачів.\nЧитайте також41-річна Лорак показала ідеальну фігуру на зйомках нового кліпу (фото)\n«Одного разу після концерту до мене підійшла дівчинка зі словами: «Потап, завдяки вашим пісням я знову почала спілкуватися з татом». Щось вона почула в моїх текстах, щось прочитала між рядків, після чого подзвонила батькові, з яким не бачилася 15 років. У мене ж у цей період була складна ситуація в житті - і в фінансових питаннях, і в творчості. Але та фраза змотивувала працювати далі, шукати вихід із ситуації. До сих пір переконаний: заради таких моментів варто жити і творити. Успіх дається не всім і не просто так. На шляху до нього часто отримуєш ляпаси. Це довга і важка боротьба, причому перш за все - з самим собою» - зізнався тренер ПТП.\nТа чи не найбільше за всіх натерпівся МONATIK, чого тільки не траплялось з артистом. Протягом трьох років Дмитро час від часу чув у свою адресу на радіостанціях і телеканалах, що його музика - «не формат». Артист не здавався, а гідно приймав виклики долі, тому зараз на його рахунку вже десятки перемог та десятки тисяч фанатів не лише в України, а й за її межами.\nСьогодні мультиартист запевняє, що викликами життя перевіряє, чи гідний ти своєї мрії, чи вистачить тобі сил залишитися людиною у найбільш непередбачуваних ситуаціях: «Але навіть коли всі навколо почнуть твердити, що ти багато чого досяг, випробування не завершилися. У найвідповідальніший момент можна впасти на сцені перед 13-тисячною аудиторією, як у мене вийшло в Мінську, - і це на самому початку концерту, під час виконання першої пісні! Тоді потрібно встати, обіграти це як частину програми і продовжити шоу. Були в мене й інші випадки. Лондон, мрія всіх артистів - концертний майданчик «О2», адреналін неймовірно зашкалює. І в цей момент я вибиваю мікрофоном передній зуб! Це при тому, що на наступний день має відбутися презентація пісні в прямому ефірі «Голосу країни». Або ось така історія: на НСК «Олімпійський» вже йде зворотний відлік до шоу, залишається кілька секунд до виходу на сцену, серце виривається з грудей ... І тут повідомляють, що пропала електрика у всьому кварталі ... Ти просто згораєш, як птах фенікс, щоб потім, коли з'явиться електрика, за лічені секунди відродитися з попелу, зібрати всі сили і зробити круте шоу. Я переконаний, що такі емоції і ситуації переживає кожен, хто йде до своєї мрії. Тому як би не ламала доля, все це не дарма!»\nНагадаємо, у неділю на телеканалі «1+1» вийшов п’ятий епізод вокального шоу «Голос країни-10». Випуск був присвячений темі кохання й запам’ятався яскравими виступами учасників з піснями у незвичних інтерпретаціях. Та попри це, зіркові тренери не поспішали натискати червоні кнопки, вони ретельно слухали кожного й вагалися ледь не до останньої ноти, адже місць у командах з кожним випуском стає все менше. За результатами п’ятого дня сліпих прослуховувань, лідером стали ПТП з NK, вони вибороли до своєї команди п’ять учасників, до команди MONATIKа приєдналися три учасники, команда Дана Балана поповнилася двома вокалістами, а до команди Тіни Кароль приєднався один учасник.\nЕпізоди сліпих прослуховувань десятого сезону «Голосу країни» утримують високий інтерес аудиторії та набувають суспільного резонансу. За лічені дні виступи учасників отримують мільйонні перегляди на офіційній сторінці проекту на YouTube та потрапляють до вкладки Тренди.


Як виростити саджанці винограду в домашніх умовах |\nПеріод, коли відбувається підготовка до процесу, що починається в кінці лютого. Заготовлена лоза нарізається на кілька живців так, щоб кожен з них мав по 2-3 вічка.\nПри цьому, слід витримати відстань від надрізу вічок. Так, верхній зріз робиться на відстані, не ближче 1-2 см до вічка. Нижній – 0,5-1 см, злегка навскоси. Робити розрізування слід гострим ножем.\nПідготовлені живці слід замочити в чистій воді (кип’ячена, тала, очищена) з додаванням меду, гетероауксину або інших препаратів (гумісолу, чаркора, гумату натрію). Оптимальна концентрація їх зазначено в анотації.\nПо закінченню строку, живці необхідно залишити на відкритому повітрі на 15-30 хв. Потім в нижній їх частині робляться 2-3 неглибоких надрізи по 1-2 см кожен, вертикально. Отримані надрізи втирають препарат «Корневін».\nНаступний етап – освіта (пророщування) коренів. Для цього використовують невелику ємність (пів-літрову банку, наприклад). На її дно викладають вату, шаром у 2 див. Додають охолоджену кип’ячену воду, шаром у 2 див. Щоб вода не зіпсувалася, додають невеликий шматочок деревного вугілля і 1-2 кристали марганцівки (вода повинна бути блідо-рожевого кольору).\nВ одержаний розчин поміщають підготовлені живці. Рівень розчину слід підтримувати, так як відбувається випаровування його.\nУтворення коренів найкраще відбувається на кордоні води і повітря. Перші коріння винограду з’являються з вузлів живців.\nДля розпускаються нирок можна створити парник. Для цього на посуд з живцями можна надіти поліетиленовий пакет. У цьому випадку доливати воду потрібно рідше.\nПосудину можна поставити на тепле(!) основу. Наприклад, використовувати лист металу, встановлений над батареєю.\nСпочатку розпускаються бруньки, потім з’являються коріння (через 2-3 тижні). У разі якщо з нирки з’явився паросток, а слідом за ним ще один, але коріння ще не з’явилося, перший пагін слід вкрай обережно видалити.\nУтворення коренів і висадка\nКорінці утворюються з розрізів на черешках. Спочатку з’являються каллусы, потім з них коріння. Допустима довжина їх – 0,5-1 см. Не слід допускати, щоб коріння були занадто довгими, інакше при висадці вони легко зламаються.\nЖивці з корінням висаджують в будь-яку підходящу для цього ємність. Розмір ємності для висадки черешком повинен бути достатнім – чим він більший, тим потужніше рослина виросте. Можливо використовувати: картонні, дерев’яні, скляні або пластикові ємності.\nНаповнювати контейнери з живцями випливає такий земляною сумішшю:\n1 ч. дернової або садової землі;\n2 ч. піску.\nЗаглубленность «п’яти» черешка не повинна перевищувати ? об’єму ємності. Основна мета – залишити достатній простір внизу контейнера для розвитку коренів. Після висадки рослини необхідно рясно полити чистою водою (проточною).\nПісля висадки, особливу увагу потрібно приділяти станом листя винограду. Неприпустимо, щоб відбувалося їх висихання. Це може спровокувати незбалансований хімічний склад землі. Щоб уникнути негативних наслідків, можна використовувати такий розчин:\n2-3 ст. л. деревної золи розводять в 1 л. води. Настояний розчин застосовують для поливу саджанців. Також, можна використовувати готовий розчин хелату марганцю. Застосування цих розчинів можливо при висадки живців, в якості профілактичних заходів.\nВисаджувати саджанці у відкритий грунт можна з травня місяця.


РІЗДВО ХРИСТОВЕ 2015. 1-ий день (відео) - 8 Січня 2015 - Церква "БЛАГОДАТЬ" м.Вараш\nСубота, 31 Жовтня 20, 03:02\n[27 Вересня 09]\n27.09.09 - СВЯТО ЖНИВ - ДЕНЬ ПОДЯКИ ГОСПОДУ в Кузнецовській церкві ХВЄ (відео) (11791)\n[12 Грудня 10]\nНОВИНИ 09-12.12.10 - Чоловічий хор відвідав Білорусь (відео) (2369)\n[05 Січня 11]\nСайт "Кузнецовська Церква ХВЄ" має новий домен (2173)\n[01 Грудня 13]\n31.11-01.12.13 Молитва за дітей (1931)\n[01 Січня 11]\nНОВИНИ 31.12.10-01.01.11 - Новорічне служіння провів об'єднаний молодіжний хор (відео) (2062)\nГоловна » 2015 » Січень » 8 » РІЗДВО ХРИСТОВЕ 2015. 1-ий день (відео)\nРІЗДВО ХРИСТОВЕ 2015. 1-ий день (відео)\n07.01.15 1-ий день Різдва Христового\nВранці служіння провів 2-ий Молодіжний хор.\nВ кінці зачитали привітання з Різдвом Христовим для нашої церкви від Паночка Михайла Степановича — старшого єпископа ЦХВЄУ; від Боришкевича Віктора Демя'новича — єпископа, заступника старшого єпископа ЦХВЄУ, старшого пресвітера об’єднання церков ХВЄ Рівенської області, від християнської місії милосердя "Добрий самарянин" м. Рівне та від багатьох інших.\nВвечері служіння провів 3-ій Молодіжний хор.\n18 Ось як народився Ісус Христос: Марія, Його мати, була заручена з Йосипом. Ще до їхнього одруження виявилося, що вона вагітна від Святого Духа.\n19 Йосип, її чоловік, був людиною порядною й праведною і не хотів її ославити, отже, він вирішив таємно розлучитися з нею.\n20 Та коли він про це подумав, з’явився йому вві сні Ангел Господній і мовив: «Йосипе, сину Давидів, не бійся взяти шлюб з Марією, бо Дитина, Яка в ній зачата — від Духа Святого.\n21 Марія народить Сина, і ти назвеш Його Ісусом, бо Він спасе людей від їхніх гріхів».\n22 Все це сталося так, щоб могли збутися слова Господні, мовлені устами пророка:\n23 «Слухайте! Діва незаймана завагітніє і народить Сина,\nі назвуть Його Еммануїлом»,\nщо означає «З нами Бог».\n24-25 Прокинувшись, Йосип зробив те, що звелів йому Ангел Господній, і взяв Марію собі за жінку, але не знав він її, аж доки не народила вона Сина. І назвав він Його Ісусом.\n1 Ісус народився в юдейському місті Віфлеємі за царювання Ірода. Згодом до Єрусалиму прийшли мудреці зі Сходу.\n2 Вони спитали: «Де новонароджений Цар юдейський? Ми прагнемо знати, бо бачили Його зірку, коли вона зійшла. Ми прийшли поклонитися Йому».\n3 Почувши про це, цар Ірод дуже стривожився, а разом з ним і всі мешканці Єрусалиму.\n4 Він зібрав усіх головних священиків та книжників юдейських і запитав їх, де має народитися Христос.\n5 Вони сказали йому: «У Віфлеємі, в Юдеї, бо ось що написано пророком:\nЯкий буде пастирем народу Мого — Ізраїлю». Михей 5:1-2\n7 Тоді Ірод покликав мудреців, щоб зустрітися таємно, і точно з’ясував у них, коли зійшла зірка.\n8 Пославши їх до Віфлеєма, він звелів: «Ідіть і добре розпитайте про Дитя, а коли знайдете, то сповістіть мене, щоб я теж міг піти й поклонитися Йому».\n9 Вони вислухали царя та й пішли, і зірка, схід якої вони бачили, йшла поперед них, доки не зупинилася над місцем, де була Дитина.\n10 Коли мудреці побачили те, велика радість охопила їх.\n11 Вони ввійшли до оселі й побачили Дитину з Марією, Його матір’ю. Вони впали долілиць перед Ним, щоб поклонитися Немовляті. Тоді, відкривши свої скарбниці, піднесли Йому дарунки: золото, ладан та мирро.\n13 Після того, як мудреці вирушили в путь, Ангел Господній з’явився Йосипу вві сні й сказав: «Вставай, візьми Дитину та Його матір і тікайте до Єгипту. Залишайтеся там, поки Я не скажу, що небезпека пройшла та можна повертатися, бо Ірод шукатиме Дитя, щоб убити Його».\n14 Йосип встав, узяв Дитя та матір Його вночі та й пішов до Єгипту.\n15 І він залишався там аж до смерті Іродової, щоб збулося сказане Богом, Який устами пророка провіщав: «Я покликав Свого Сина з Єгипту».\n16 Коли Ірод побачив, що мудреці його обманули, то дуже розлютився й наказав повбивати у Віфлеємі та його околицях усіх дворічних і молодших за віком хлопчиків. (Визначивши вік з того, про що розповіли йому мудреці).\n17 Тоді справдилося те, що було мовлено вустами пророка Єремії:\nбо не було вже дітей її на світі». Єремія 31:15\n21 І він встав й, взявши Хлопчика та Його матір, вирушив до землі Ізраїльської.\n22 Однак почувши, що в Юдеї замість батька — Ірода, царює син його Архелай, Йосип побоявся йти туди. Однак, попереджений вві сні, він покинув Єгипет і подався до Ґалилейської землі.\n23 Прибувши туди, він оселився у місті Назареті, аби збулося пророками сказане, що назвуть Його Назарянином.\n1 На той час вийшов наказ Августа цезаря провести перепис населення по всій Римській імперії.\n2 То був найперший перепис, й проводився він, коли Кириній був губернатором Сирії.\n3 Усі люди пійшли реєструватися, і кожен пішов до свого рідного міста.\n4 Тож Йосип також вирушив з Назарета Ґалилейського, де він жив, до Юдеї, до Давидового міста, яке зветься Віфлеємом, оскільки він походив з родини Давидових нащадків.\n5 Він узяв з собою Марію, тому що був заручений з нею; у тий час вона вже чекала дитину.\n6-7 Так сталося, що поки вони були там, настав строк Марії стати матір’ю, і вона народила свого першого Сина. Сповивши Дитину у полотно, Марія поклала Його в ясла, оскільки в заїжджому дворі вільних місць не було.\nПастухам являється Ангел Господній\n8 Кілька пастухів тієї місцевості лишилися на ніч у чистім полі стерегти свої отари.\n9 І з’явився їм Ангел Господній, і сяйво Слави Господньої пролилося на них. Страх охопив пастухів.\n10 Та Ангел сказав їм: «Не бійтеся, я приніс вам добру звістку, яка дасть велику радість людям.\n11 Тому що сьогодні в місті Давидовім народився для вас Спаситель — Христос Господь.\n12 І знак вам буде такий: ви знайдете в яслах Дитину, загорнуту у полотно».\n13 Раптом до Ангела приєдналася сила-силенна інших Ангелів, які славили Бога зі словами:\n14 «Слава Господу на Небесах,\nі хай мир панує на землі між людьми, які Богу милі».\n15 Коли Ангели залишили пастухів і повернулися на Небо, пастухи заговорили між собою: «Ходімо до Віфлеєма й подивимося на те, що там сталось, про що Господь дав нам знати».\n16 Тож вони поспішили й знайшли Марію з Йосипом і Дитиною, Яка лежала в яслах.\n17 Побачивши Немовля, пастухи всім розповіли про звістку, яку вони одержали про цю Дитину.\n18 І розказана ними історія дивувала всіх, хто чув її.\n19 Марія ж, мов скарб, збирала все це й складала в своєму серці.\n20 А пастухи повернулися додому, хвалячи й прославляючи Бога за все те, що вони почули й побачили — точнісінько так, як було їм сказано.\nПереглядів: 1772 | Додав: YURIY | Теги: 2-ий Молодіжний хор, Різдво Христове, 3-ій Молодіжний хор | Рейтинг: 5.0/1 | - Оцінити - Відмінно Добре Непогано Погано Жахливо


Якщо ви не плутаєте свою сором'язливість з делікатністю, вихованістю і почуттям такту, то вона, напевно, вам сильно заважає жити. Людина не може постійно сидіти в своїй шкаралупі, їй необхідно спілкуватися, отримувати інформацію, обмінюватися нею з іншими людьми. Іноді сором'язливість просто не дозволяє вам добитися того, що вам належить по праву, оскільки ви не в силах навіть заявити про свої домагання. Необхідно позбудеться сорому і зрозуміти, що ви такий же член суспільства, як і ваші жваві на мову колеги та друзі.\nПозбавлятися від комплексу сором'язливості можна за допомогою психолога, а можна і самостійно влаштувати собі тренінг. Почніть з того, що найлегше - спілкування з людьми на вулиці. Повертаючись додому з роботи, дайте собі завдання, запитати «Котра година?» Як мінімум у 10 незнайомих людей, які попалися вам назустріч. Вже через два-три дні це стане робити дуже легко.\nЧерез тиждень такого тренування ускладните завдання, змініть питання на такий, який може поставити в глухий кут і передбачає спілкування. Наприклад: «Де тут продаються зелені свистки?». Хтось пройде мимо, а хтось заговорить і посміється разом з вами, і ви зрозумієте, що ніхто не збирається вас образити, і немає нічого страшного в навіть в такому жартівливому спілкуванні.\nЗапишіться на мовні курси. Це прекрасне тренування, коли вам доведеться до вашої сором'язливості боротися ще й з тим, що ви будете вимовляти іноземні фрази, знаючи заздалегідь, що зробите неминучу помилку. Спілкування з педагогом теж здатне зцілити вас від зайвої сором'язливості і сором'язливості.\nСпробуйте прорепетирувати свої відповіді на якісь стандартні запитання і теми. Продумайте, про що можна висловитися в суспільстві колег або незнайомій компанії, які питання і відповіді можна задати і видати, відпрацюйте мовні шаблони, які будете вимовляти автоматично, без запинки. Через деякий час вони вже вам не будуть потрібні - ви самі вільно почнете імпровізувати в розмові, підтримувати діалоги і сміливо йти на контакт.


Російський комік Данило Поперечний подав до суду на Україну (відео) | TOP Kyiv.info\nРосійський комік Данило Поперечний подав до суду на Україну (відео)\n21 липня, 2018, 11:36\nДанило Поперечний заявив, що подав до суду на Україну через заборону в’їзду на три роки.\nРосійський стендап-комік і блогер Данило Поперечний подав до суду на Україну через заборону в’їзду йому на територію країни. Про це сам Поперечний заявив на своєму каналі в YouTube.\nПричиною позову стала заборона блогеру в’їзду в Україну на три роки. Ініціаторами заборони виступила українська організація «Відсіч». У яку саме інстанцію поданий позов, Поперечний не уточнив. Однак додав, що головною причиною стала неможливість побачитися з сім’єю, яка проживає в Києві.\n«Мені заборонили в’їзд в країну на три роки – в ту, в якій у мене живе сім’я. І через деякі обставини, які я не хотів би озвучувати, деякі з членів моєї сім’ї не особливо мобільні. Тобто за фактом, дорогий уряд України, ви розлучили мене з моєю родиною на три роки. З деякими її членами. Велике спасибі », – сказав Поперечний.\nТакож комік готувався до виступів в чотирьох українських містах. За його словами, під час підготовки було направлено запит до СБУ, у відомстві запевнили, що з перетином кордону не буде ніяких проблем. Про заборону стало відомо в останній момент. Через зрив виступів команда зазнала серйозних фінансових збитків. Суму збитків Поперечний не уточнив.\nКрім цього, блогер розповів, що спробував дізнатися у СБУ про причини заборони в’їзду. В отриманій відповіді, скріншот якого Поперечний показав у відеоролику, сказано, що запитувана інформація належить до категорії з обмеженим доступом і не підлягає розголошенню. Така відповідь коміка не задовольнила.