6 gekennzeichnet ist, einer lysosomalen Hydrolase, die die Hydrolyse terminaler α -L-iduronischer Rückstände von Dermatansulfat und Heparansulfat katalysiert.
Reduced or absent α -L-iduronidase activity results in the accumulation of the GAGs, dermatan sulfate and heparan sulfate in many cell types and tissues.