Syndrome de Barraquer-Simons
# Syndrome de Barraquer-Simons

Le syndrome de Barraquer-Simons est une lipodystrophie partielle rare (céphalo-thoracique) et considérée comme acquise. Elle est marquée par une atrophie du tissu graisseux au niveau de la face, du cou, du tronc et des membres supérieurs ; et une hyperthrophie du tissu graisseux du bas du corps.

Une étude de 2018 indique que le syndrome Barraquer-Simons est plus souvent familial qu'antérieurement admis, une autre étude indique qu'il n'y a pas d'antécédents familiaux.

La maladie débute souvent dans l'enfance.

Les niveaux de C3 peuvent être faibles et il peut y avoir la présence d'un facteur C3-néphritique $(C3NEF)^,$ ce qui peut indiquer une atteinte rénale.

Dans 20% des cas une glomérulonéphrite membranoproliférative de type II (aussi appelé Maladie à dépôts denses) apparait , elle débute environ 8 ans après le début de la maladie.

Le sexe ratio est de 4 femmes touchées pour 1 homme.

## Cause

La cause est inconnue certaines études indiquent une piste autoimmune (complément) et d'autres une piste génétique (LMNB2...).

