Cardiomiopatia
# Cardiomiopatia

Le cardiomiopatie costituiscono un gruppo eterogeneo di malattie del miocardio a eziologia frequentemente genetica, che attraverso lo sviluppo di disfunzioni elettriche e/o meccaniche a carico del muscolo cardiaco determinano spesso (ma non sempre) l'instaurarsi di fenomeni di ipertrofia o dilatazione delle camere ventricolari. Tali fenomeni in ultima analisi hanno come esito lo scompenso cardiaco o la morte improvvisa del paziente. Le cardiomiopatie non comprendono invece tutte quelle manifestazioni di tipo dilatativo o ipertrofico che derivano da patologie come l'ipertensione (sistemica o polmonare), le coronaropatie, i difetti valvolari o le malattie del pericardio.

## Classificazione

All'interno del vasto insieme delle cardiomiopatie è possibile distinguere due grandi sottocategorie

### Cardiomiopatie primitive

Sono caratterizzate da quadri patologici confinati al solo miocardio e si dividono in:

* Genetiche
   * Cardiomiopatia ipertrofica con o senza ostruzione: difetti della compliance diastolica per rigidità aumentata.
   * Cardiomiopatia/Displasia aritmogena del ventricolo destro
   * Cardiomiopatia del ventricolo sinistro non compattato
   * Difetto di conduzione cardiaca progressivo o malattia di Lenegre
   * Canalopatie:
      * Sindrome del QT lungo
      * Sindrome di Brugada
      * Tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica
      * Sindrome del QT corto
* Miste
   * Cardiomiopatia dilatativa: difetti della pompa sistolica
   * Cardiomiopatia restrittiva primaria senza ipertrofia: fibrosi endomiocardica con o senza eosinofilia. Difetti della compliance diastolica.
* Acquisite
   * Miocardite (o cardiomiopatia infiammatoria)
   * Sindrome tako-tsubo o cardiomiopatia da stress
   * Cardiomiopatia peripartum
   * Cardiomiopatia associata a tachicardia
   * Cardiomiopatia associata a nascita da madri con diabete insulino-dipendente

### Cardiomiopatie secondarie

In queste forme la malattia del miocardio non è che una delle espressioni di una più vasta patologia multiorgano

* Malattie da accumulo (amiloidosi, emocromatosi...)
* Agenti tossici (droghe, metalli pesanti...)
* Malattie granulomatosiche (sarcoidosi)
* Malattie endocrine (diabete mellito, iper/ipotiroidismo, feocromocitoma...)
* Malattie neurologiche o neuromuscolari (distrofia miotonica, neurofibromatosi...)
* Malattie da malnutrizione (beriberi, pellagra...)
* Malattie (autoimmuni) del collagene (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide...)
* Effetti della chemioterapia antitumorale con antracicline, radiazioni o ciclofosfamide
* Altre (sindrome di Noonan, fibrosi endomiocardica...)

## Fenotipi

Le cardiomiopatie sono divise in cinque fenotipi:

* cardiomiopatia ipertrofica;
* cardiomiopatia dilatativa;
* cardiomiopatia restrittiva;
* cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro;
* cardiomiopatie non classificabili: sindrome tako-tsubo e cardiomiopatia del ventricolo sinistro non compattato.
