Titina
# Titina

La titina es la proteína más grande que se conoce, cuya masa molecular es de tres a cuatro millones Da. El gen que la codifica (TTN, con 281 kb) contiene 363 exones, más que ningún otro.

La proteína está formada por múltiples dominios, aproximadamente 244, que contribuyen a su estructura. Estos dominios responden a la tensión desplegándose y volviendo a renaturalizarse, de manera que la cadena polipeptídica actúa como un resorte dentro del sarcómero, unidad funcional y contráctil del músculo. Esta proteína es importante en la contracción del músculo estriado y sus tejidos asociados. Actúa conectando la línea Z con la línea M en el sarcómero, de modo que contribuye a la transmisión de fuerza en la línea Z y libera tensión en la región de la banda I. Además, limita el margen de movimiento del sarcómero cuando este se tensiona, proporcionando al músculo cierta rigidez. Durante la relajación, la titina genera tensión pasiva mediante extensión elástica cuando se distiende el sarcómero. Las variaciones en la secuencia de la titina entre los diferentes tipos de músculo se han correlacionado con diferencias en las propiedades mecánicas de los mismos. Su nombre viene de Titán (palabra griega). El usado por la nomenclatura científica de la IUPAC, posee un total de 189.819 letras y su pronunciación es tan compleja y extensa que una persona normal tardaría 11 horas en pronunciarla; aunque un youtuber ruso lo hizo en 3 horas y media.

## Relevancia clínica

Se han asociado algunas mutaciones del gen de titina con la cardiomiopatía hipertrófica familiar y la miocardiopatía dilatada, así como con la distrofia tibial. Los pacientes con ciertas enfermedades autoinmunes, como la esclerodermia, producen autoanticuerpos contra la titina.

## Consideraciones lingüísticas

Siendo la proteína más grande, también su nombre químico es el más largo. Los lexicógrafos no consideran los nombres químicos como palabras, sino como fórmulas verbales; de no ser así, este nombre sería la palabra más larga. El nombre IUPAC sería methionylthreonylthreonylglutaminylarginyl… y acaba en …asparaginylglutaminylglutaminylserxisoleucine. con una longitud total de 189 819 letras. Se tarda más de tres horas en pronunciar su nombre químico.

De los químicos que constituyen la proteína. En orden de primera aparición:

* metionilo (que aparece 337 veces, incluido como primer componente)
* treonilo (que aparece 2083 veces, inicialmente como el segundo y tercer componente)
* glutaminilo (que aparece 724 veces, inicialmente como el cuarto componente)
* alanilo (que aparece 1632 veces, inicialmente como el quinto componente)
* prolyl (que aparece 1834 veces, inicialmente como el sexto componente)
* fenilalanilo (que aparece 672 veces, inicialmente como el octavo componente)
* leucilo (que aparece 1694 veces, inicialmente como el decimotercer componente)
* seryl (que aparece 1910 veces, inicialmente como el decimoquinto componente, y por última vez como el penúltimo componente)
* valyl (que aparece 2414 veces, inicialmente como el componente decimosexto, decimoséptimo y decimoctavo)
* glutamil (que aparece 2324 veces, inicialmente como el vigésimo componente)
* glicilo (que aparece 1731 veces, inicialmente como el vigésimo primer componente)
* histidil (que aparece 391 veces, inicialmente como el trigésimo componente)
* isoleucil (que aparece 1657 veces, inicialmente como el trigésimo primer componente, y sin incluir una aparición de isoleucina como componente final)
* triptófila (que aparece 401 veces, inicialmente como el cuadragésimo segundo componente)
* arginilo (que aparece 1405 veces, inicialmente como el cuadragésimo quinto componente)
* aspartilo (que aparece 1430 veces, inicialmente como el cuadragésimo sexto componente)
* lisilo (que aparece 2199 veces, inicialmente como el sexagésimo noveno componente)
* asparaginilo (que aparece 902 veces, inicialmente como el septuagésimo noveno componente)
* tirosilo (que aparece 829 veces, inicialmente como el componente ochenta y tres)
* cisteinilo (que aparece 356 veces, inicialmente como el componente novecientos treinta y dos)
* isoleucina (que aparece una vez, como componente final)
