Cancro dell'appendice
# Cancro dell'appendice

Il cancro dell'appendice è una forma molto rara di carcinoma del colon-retto originato nell'appendice vermiforme.

I tumori stromali gastrointestinali sono tumori rari con potenziale maligno. Nell'appendice possono avere origine anche i linfomi primari. Il tumore alla mammella, al colon e i tumori del tratto genitale femminile possono metastatizzare nell'appendice.

## Classificazione

I tumori carcinoidi sono i tumori più comuni dell'appendice. Altre forme comuni sono l'adenocarcinoma mucinoso, l'adenocarcinoma non altrimenti specificato (NOS) e l'adenocarcinoma a cellule ad anello con sigillo (elencati dall'incidenza più alta a quella più bassa).

### Carcinoide

Un carcinoide è un tumore neuroendocrino (NET) dell'intestino. I tassi di incidenza sono di circa 0,15 per 100.000 all'anno. Questo sottogruppo costituisce una grande quantità di neoplasie sia maligne che benigne. Quasi 3 su 4 di questi tumori sono associati all'estremità dell'appendice e tendono ad essere diagnosticati nella quarta-quinta decade di vita. Sia le donne che gli individui caucasici mostrano una prevalenza minore per quanto riguarda la diagnosi di tumore neuroendocrino senza una spiegazione. La prognosi dei tassi di sopravvivenza a 5 anni dei carcinoidi è in media tra il 70 e l'80% per i casi tipici. I casi avanzati per la sopravvivenza a 5 anni variano dal 12 al 28%.

### Neoplasia mucinosa

Il cistoadenoma mucinoso è un termine obsoleto per la neoplasia mucinosa appendicolare.

## Trattamento

Piccoli carcinoidi (<2 cm) benigni possono essere trattati mediante appendicectomia se è possibile la rimozione completa mentre in alcuni casi è suggerito un approccio conservativo con monitoraggio stretto, specialmente in età pediatrica. Altri carcinoidi e adenocarcinomi possono richiedere l'emicolectomia destra. È bene notare che il termine "carcinoidi" è oramai obsoleto: questi tumori sono ora più precisamente chiamati "tumori neuroendocrini".

Il trattamento dello pseudomixoma peritoneo comprende la chirurgia citoriduttiva che include la rimozione del tumore visibile e degli organi essenziali colpiti all'interno dell'addome (spesso una parte dell'intestino cieco) e del bacino. La cavità peritoneale viene infusa con chemioterapia riscaldata nota come chemio ipertermia intraperitoneale nel tentativo di sradicare la malattia residua. L'intervento può o non può essere preceduto o seguito da chemioterapia endovenosa o HIPEC.

## Epidemiologia

Uno studio sulle neoplasie primarie negli Stati Uniti ha rilevato un tasso di 0,12 casi per 1.000.000 di abitanti all'anno, escludendo carcinoidi benigni. Il carcinoide è presente in circa 1 ogni 300-400 interventi di appendicectomia per appendicite acuta.

In una revisione sistematica della letteratura in cui sono stati identificati 4765 pazienti affetti da cancro dell'appendice, è stato dimostrato che l'incidenza del cancro dell'appendice è aumentata indipendentemente dal tipo di tumore, dall'età, dal sesso e dallo stadio del cancro dell'appendice. Circa il 75% dei casi appendicolari elencati nella revisione presentava una qualche forma di metastasi. Non sono state osservate tendenze sul motivo per cui si sta verificando questo aumento. Una teoria proposta è l'aumento dell'uso della tomografia computerizzata nei reparti di emergenza dall'inizio degli anni '90, consentendo il rilevamento prima di poter eseguire un intervento chirurgico.

## Casi noti

All'attrice Audrey Hepburn è stato diagnosticato un cancro dell'appendice ed è morta a causa della malattia nel 1993. Nel 2007, il presentatore del programma ESPN Sportscast, Stuart Scott è morto a causa della malattia nel 2015. Il musicista serbo Vlada Divljan è morto per complicazioni successive alla diagnosi nel 2015.

