Epidermolisi bollosa ereditaria
# Epidermolisi bollosa ereditaria

Per epidermolisi bollosa ereditaria si intende un insieme di forme di genodermatosi caratterizzate dalla comparsa sul corpo di bolle in seguito a traumi lievi.

## Epidemiologia

Le tre forme ereditarie hanno un'incidenza di 1 su 50.000 persone.

## Classificazione

Si distinguono quattro forme principali, divise in base al livello a cui si forma la scollatura epidermica o dermo-epidermica che dà origine alle lesioni bollose:

* Epidermolisi bollosa semplice - basale o soprabasale
* Epidermolisi bollosa giunzionale - lamina lucida
* Sindrome di Kindler - lamina densa
* Epidermolisi bollosa distrofica - sublamina densa

## Diagnosi

Grazie alla moderne tecnologie è possibile una diagnosi molecolare per comprendere anche le cause.

## Terapia

Il trattamento è sintomatico e volto a prevenire le infezioni.

## Prognosi

Nelle forme semplici la prognosi è buona mentre in quelle giunzionali tende ad essere severa.

