Malattia IgG4-correlata
# Malattia IgG4-correlata

La malattia $IgG_4-correlata$ (o $IgG_4-RD)$ è una malattia infiammatoria cronica caratterizzata da infiltrazione dei tessuti da parte di linfociti e plasmacellule secernenti $IgG_4,$ vari gradi di fibrosi d'organo e una risposta agli steroidi orali solitamente celere. In circa il 51–70% dei pazienti affetti, le concentrazioni sieriche di $IgG_4$ sono elevate durante la fase acuta di malattia.

Il decorso della malattia è segnato dall'alternarsi di ricadute e remissioni e si caratterizza per la tendenza a formare masse pseudotumorali e lesioni distruttive in molteplici sedi, che istopatologicamente si presentano in modo caratteristico secondo la sede coinvolta. L'infiammazione e la deposizione di tessuto connettivo nelle sedi coinvolte può portare a disfunzioni o persino insufficienza d'organo, se la malattia non viene trattata.

La diagnosi precoce è importante per prevenire il danno d'organo e le complicanze più gravi.

Il trattamento è indicato in tutti i casi sintomatici di $IgG_4-RD$ che coinvolgono alcune definite sedi anatomiche.

