Ectrodattilia
# Ectrodattilia

La ectrodattilia (o agenesia centrale) è una malattia genetica, a trasmissione per lo più dominante, che comporta la mancanza o lo sviluppo incompleto di una o più dita degli arti inferiori e/o superiori. Generalmente sono coinvolti il terzo e quarto dito delle mani, ma può riguardare indifferentemente da uno a tutti e quattro gli arti.

## Epidemiologia

La malattia interessa 1 bambino su 1000000 circa e si presenta equamente distribuita tra maschi e femmine, in quanto non è causata dai cromosomi del sesso (dai quali solitamente sono solo i maschi ad essere affetti e le femmine portatrici sane).

## Classificazione

Si può presentare in diverse forme:

* sindattilia: due o più dita sono racchiuse in un unico rivestimento epidermico, solitamente pollice e indice.
* oligodattilia: numero delle dita inferiore alla norma.
* schisi mediana: mani e/o piedi si presentano bisecati centralmente fino al carpo/tarso, con opponibilità digitale; la mancata saldatura è dovuta ad un arresto dello sviluppo embrionale. Quest'ultima configura l'estremità con il classico aspetto a "Chela di aragosta".

### Sindrome EEC

A volte questa patologia può entrare a far parte della EEC (ectrodattilia - displasia ectodermica - labiopalatoschisi), una sindrome che si può manifestare con:

* labiopalatoschisi (labbro leporino)
* l'anoftalmia/microftalmia
* l'atrofia cutanea
* l'adonzia/microdonzia
* l'anotia
* l'agenesia/ipoplasia del rene, mono o bilaterale

## Terapia

È correggibile con interventi di chirurgia plastica ricostruttiva, ma per ottenere buoni risultati è necessario intervenire entro il primo anno di età.

## Casi noti

Il musicista polistrumentista francese Cédric Giordani, attivo in tutta una serie di band (Nocturnal Depression, Livor Mortis, Aghone, Helegion) nei generi più estremi dell'Heavy Metal riesce a suonare la batteria, il basso elettrico e persino la chitarra nonostante sia affetto da questa condizione alla mano sinistra. Ne era affetto alla mano destra l'ottavo campione del mondo di scacchi Michail Tal'.

