Sindrome da scomparsa dei dotti biliari intraepatici
# Sindrome da scomparsa dei dotti biliari intraepatici

La sindrome da scomparsa dei dotti biliari intraepatici o VBDS (dal nome inglese "Vanishing bile duct syndrome" è la riduzione o danneggiamento dei dotti biliali del fegato che porta alla ductopenia e che può dipendere da una serie di differenti cause patologiche.

## Eziologia

### Congenita/Nell'età dello sviluppo

Nei feti e nei neonati i dotti biliali si rimodellano. La malformazioni possono essere atresiche o fibrotiche.

**Associazione cromosomica**

* Trisomia 17, 18 e 21

**Associazione genetica**

* Fibrosi cistica
* Carenza di alfa 1-antitripsina
* Acidemia da acido tri-idrossi-coprostanico
* Patologie biliari

### Associazione immunologica

Il danneggiamento e la scomparsa dei dotti biliari può derivare da patologie autoimmuni. Le cellule T riconoscono gli antigeni delle cellule biliari epatiche danneggiandole.

### Altre cause

* Cirrosi biliare primitiva
* Colangite sclerosante primitiva
* Linfoma di Hodgkin
* Graft-versus-host disease cronica
* Uso di droghe o intossicazione
* Ischemia

## Presentazione clinica

La presentazione dipende dall'eziologia. Il decorso può essere acuto o cronico.

### Sintomi

* Astenia
* Anoressia
* Dolore addominale
* Perdita di peso
* Prurito

### Segni

* Iperlipidemia
* Dismetabolismo
* Carenza di vitamine liposolubili
* Elevata fosfatasi alcalina
* Elevata gammaglutammiltransferasi
* Elevata bilirubina diretta

## Trattamento

Il trattamento dipende dalla eziologia associata. Non essendo possibile indurre la ricrescita dei dotti, il trattamento è di supporto.

### Metodi terapeutici

* Assunzione di acido ursodesossicolico
* Trapianto dell'organo
