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Bilan du projet EVA-SHAWDIAL’objectif immédiat de la pré-opération EVA-SHAWDIA a été de préparer une recherche ultérieure fondée sur un partenariat multicentrique français dans un premier temps. Le but de cette pré-opération était d’élaborer une méthodologie qui permette de définir ultérieurement le profil psychologique des patients porteurs d’un syndrome de Shwachman-Diamond (SDS). Le but de l’étude de grande envergure qui est visée dans l’année suivante est le dépistage, la compréhension, la prise en charge des troubles cognitifs, communicationnels et comportementaux du SDS. L’objectif ultime poursuivi à très long terme est l’amélioration de la qualité de vie des patients concernés par une aide à l’insertion sociale personnalisée.La pré-opération EVA-SHAWDIA s’était donné pour objectif principal et immédiat de préparer une réponse à appel à projet de grande envergure ultérieur afin d’explorer les dimensions cognitives et sociales du SDS. Cet objectif est atteint puisqu’un projet d’opération sera déposé pour 2016.Le second intérêt majeur de EVA-SHAWDIA était de mettre en place les outils méthodologiques qui permettraient ensuite d’asseoir solidement l’étude ultérieure dans sa visée ultime. Cet objectif est atteint et apparaît dans le projet d’opération 2016.Cette recherche interdisciplinaire s'est inscrite donc dans une démarche exploratoire structurant une approche intégrative entre les sciences humaines et sociales et la médecine. Ainsi, la pré opération EVA-SHAWDIA a permis de : stimuler une réflexion interdisciplinaire et multicentrique sur les modalités de mise en œuvre d'un tel programme à moyen et long terme ; analyser les modalités d’une étude intégrée : favoriser les échanges de compétences et de connaissance des différents partenaires ; élaborer une méthodologie de recherche prospective en prenant en compte l’ensemble des besoins des partenaires du dispositif ; élaborer le protocole de recherche pour une étude prospective multicentrique ultérieure sur une période longitudinale de plusieurs années; consolider un partenariat français et de créer un partenariat franco-italien.METHODOLOGIE et CALENDRIER MIS EN ŒUVRE5 équipes se sont impliquées : Interpsy EA 4432 (Batt, Pastor), APEMAC-EPSAM EA 4360 (Verhaegen), ATILF (Bocéréan), et l’équipe du CHRU de Nancy (Canton), et l’équipe de l’hôpital A. Trousseau de  l’APHP, Paris (Donadieu, Bompain) et l’association de malades IRIS (Grosjean).1 doctorant va s’inscrire en thèse de psychologie (co-tutelle italienne envisagée) (2016-19) sur ce sujet de recherche : PASTORE Oriane (dir. Pr BATT Martine +/- Pr CIPOLLI Marco, université de Vérone, Italie).CALENDRIER MIS EN OEUVRE2015 Phases24 juin 2015Phase préliminaire : mise en route et organisation prévisionnelle §  1er Séminaire de regroupement de tous les partenaires§  Début de répertoriation des sources documentaires24 juin au  1er novembrePhase pré-opérationnelle : préparation du protocole de recherche Mise en œuvre de l’élaboration d’un protocole de recueil de données exploratoires Soumission du protocole aux membres de l’équipe pour validation§  Poursuite du travail de recherche documentaire§  Intégration d’une étudiante de Master 2 en psychologie (Oriane Pastore)6 Novembre- 18 décembrePhase de conceptualisation finale§  Analyse du fonds documentaire constitué§  Application exploratoire et multicentrique du protocole de recherche : 7 patients inclusFin Décembre §  Phase de synthèse : perspectives§  Rédaction du rapport§  Rédaction de la réponse à AAP MSH 2016§  Contacts avec les équipes françaises du CHU de Reims et de Strasbourg§  Contacts avec l’équipe italienne de l’université de VéronePRODUCTIONS SCIENTIFIQUES Publications scientifiquesArticles soumis :Batt, M., Canton, M., Pastore, O., Trognon, A., Verhaegen, F., Fouyssac, F., Raffo, E., Guiot, E., Bonneton, M., Beaupain, B., Donadieu, J. (soumis 2016). Interaction dialogique et profil psycho sociocognitif  du syndrome de Shwachman-Diamond. Enfance.Canton, M., Pastore, O., Batt, M., Bocéréan, C., Fouyssac, F., Bonneton, M., Guiot, E., Raffo, E., Beaupain, B., Donadieu, J. (soumis avril 2016). Efficience intellectuelle chez les enfants porteurs du syndrome de shwachman-Diamond : revue de littérature et prospectives de recherche. Revue Francophone de Déficience Intellectuelle. Communications dans un colloque internationalSoumis :Titre: Étude exploratoire : évaluation cognitive et sociale de 7 enfants et adolescents présentant un syndrome de shawachman-diamond. 8th International Congress on Shawchman-Diamond Syndrome, April 7-20, 2016, Verona, Italy.  