# leucinose

## Français

### Nom commun

leucinose \lø.si.noz\ féminin

* Maladie génétique congénitale qui se transmet sur le mode autosomique] récessif, caractérisé par des urines à odeur de sirop d'érable.
   * Depuis le 1ᵉʳ janvier 2023, ces tests permettent de repérer treize maladies graves (contre six auparavant), souvent d’origine génétique. Leurs noms savants : phénylcétonurie, hypothyroïdie congénitale, hyperplasie congénitale des surrénales, drépanocytose, mucoviscidose, déficit en MCAD, leucinose, homocystinurie, tyrosinémie de type 1, acidurie glutarique de type 1, acidurie isovalérique, déficit en LCHAD et déficit en captation de carnitine. — (France Mutuelle Magazine, n° 177, juillet-août-septembre 2023, page 23)
   * Je voudrais savoir s’il vous plait s’il était possible de prévenir les effets des leucinoses grâce à un régime alimentaire adapté ? — (site forums.futura-sciences.com, 8 octobre 2010)

**Synonymes**

* déficit en céto-acide décarboxylase
* maladie du sirop d’érable
* MSUD

### Anagrammes

* coulinées
* inoculées
* Lucenoise, lucenoise
* œsculine
