Transmission mitochondriale
# Transmission mitochondriale

La transmission mitochondriale est le processus par lequel le matériel génétique des mitochondries est transmis de parents à enfants.

L'embryon est issu de la rencontre d'un gamète femelle, l'ovocyte, et d'un gamète mâle, le spermatozoïde, mais les mitochondries de la cellule-œuf proviennent exclusivement de l'ovocyte. Le spermatozoïde n'apporte en effet que son matériel génétique nucléaire, ses propres mitochondries étant détruites au moment de la fécondation. La transmission de l'ADN mitochondrial se fait donc uniquement de mère à enfant. La transmission mitochondriale ne suit ainsi pas les règles classiques de transmission mendélienne.

Il est toutefois à noter que chez certaines espèces de moules une double transmission uniparentale a été mise en évidence. Les mitochondries proviennent alors soit du père soit de la mère.

## Maladies à transmission mitochondriale

Certaines maladies génétiques sont dues à des mutations de l'ADN mitochondrial. Citons notamment :

* la myopathie mitochondriale - encéphalopathie - acidose lactique (MELAS)
* la neuropathie optique héréditaire de Leber
* MIDD (maternai inherited diabetes and deafness)

Les mitochondriopathies regroupent l'ensemble des maladies causées par des dysfonctionnements de la chaîne respiratoire, qu'ils soient imputables à des mutations sur l'ADN nucléaire ou l'ADN mitochondrial ou à une autre cause.

