Miosite
# Miosite

Le miositi sono un gruppo eterogeneo di malattie muscolari acquisite, accomunate dall'infiammazione del tessuto muscolare striato; esse fanno parte del più ampio gruppo delle connettiviti, tra le cui forme più frequenti rientrano la polimiosite e la dermatomiosite. Una delle possibili cause viene individuata nell'infiammazione muscolare secondaria a un processo autoimmune, cioè ad un'auto-aggressione del muscolo da parte del sistema immunitario che si verifica per cause sconosciute. Tra le possibili cause scatenanti o esacerbanti si ipotizza il ruolo delle infezioni.

## Clinica

Clinicamente si caratterizzano per la comparsa di debolezza muscolare (paresi) e atrofia muscolare. Di solito hanno un esordio acuto (giorni/settimane) oppure nella miosite da corpi inclusi la sintomatologia può esordire dopo mesi o anni. Generalmente i capi muscolari più colpiti sono quelli prossimali delle braccia e delle gambe, con un coinvolgimento dei muscoli della deglutizione e del collo. Nelle forme autoimmuni è possibile un interessamento cardiaco con alterazioni elettrocardiografiche, pericardite, cardiomiopatia dilatativa, insufficienza cardiaca. Dal punto di vista istologico si riscontra la presenza di infiltrati infiammatori nel muscolo scheletrico.

## Classificazione

Le varianti note di miosite nell'uomo sono:

* miosite ossificante;
* Fibrodisplasia ossificante progressiva o sindrome di Münchmeyer (genetica);
* miopatia infiammatoria (idiopatica);
* dermatomiosite (DM) (autoimmune), con la forma di dermatomiosite giovanile;
* polimiosite (PM) (autoimmune);
* miosite da corpi inclusi (IBM) (autoimmune)
* miosite eosinofilica
* miopatia infiammatoria (infettiva)
* piomiosite non batterica: sarcosporidiosi; schistosomiasi; trichinosi; cisticercosi.
* miosite batterica: piomiosite da stafilococco; lebbra; sifilide; tetano (post vaccino); borreliosi; Mycoplasma pneumoniae
* pleurodinia epidemica (virale)
* miosite virale da influenza A e B, HIV, COVID-19.
* miosite interstiziale (vasculite);
* miosite mioglobinurica (sconosciuta);
* miosite (miopatia) da farmaci.
* sindrome miositica tensiva

Una classificazione alternativa è proposta da Mastaglia F.L., (2008).

Tra le miositi di interesse veterinario:

* miosite infettiva
* miosite del muscolo masticatorio del cane (MMM)
* miosite tossica o malattia di Bornholm (cavallo)

### Epidemiologia

L'incidenza annuale di questa patologia è di 5-10/milione nuovi casi l'anno tra gli adulti e 10-15/milione nuovi casi in età pediatrica; la prevalenza invece è di 50-100 casi/milione.

Studi epidemiologici hanno contribuito a definire la prevalenza e l'incidenza di Polimiosite, Dermatomiosite, e miosite da corpi inclusi (IBM), mostrando differenze di rischio tra uomini e donne ed anche rispetto all'età di esordio per le diverse forme di miosite. Inoltre, questi studi hanno dimostrato che vi è un rischio sostanzialmente maggiore di Polimiosite e Dermatomiosite in alcuni gruppi etnici, cosa che evidentemente è geneticamente determinata.

## Sintomatologia

La manifestazione tipica della polimiosite è il progressivo indebolimento dei muscoli prossimali, spesso caratterizzato da un'insorgenza subdola. La componente dolorosa è di solito poco rappresentata, mentre prevale il senso di fatica e la progressiva difficoltà a compiere movimenti che prima venivano eseguiti senza sforzo, come salire le scale o muovere i muscoli del collo. In seguito può comparire disfagia e indebolimento dei muscoli respiratori.

I segni clinici più utili per riconoscere e/o sospettare la patologia sono:

* ipostenia muscolare
* astenia patologica
* dolore (~50%) e/o crampi muscolari
* atrofia muscolare
* alterazioni dei riflessi tendinei

Tutti da ricercare durante l'esame obiettivo del paziente.

## Eziologia

La causa normalmente è sconosciuta, probabile la natura autoimmune. La causa è nota solo in alcuni casi specifici come la miosite traumatica (miosite ossificante), causata da un trauma fisico, o parassiti fra cui la Trichinella spiralis.

Comunemente la miosite è una complicanza di comuni infezioni virali come l'influenza da virus A e B, le infezioni da virus Coxsackievirus, COVID-19 e da virus HIV.

Spesso le statine e i fibrati sono causa di miositi iatrogene.

## Diagnosi

### Esami ematochimici

L'esame ematochimico più utile per riconoscere la patologia è il dosaggio dell'enzima sierico della creatinchinasi (CK) (valori normali: < 130 U/l); enzima che normalmente aumenta in corso di numerose affezioni che interessano il muscolo e la sua innervazione motoria.

La creatinchinasi è valutata in tutte le sue varianti enzimatiche: CK-Mi, CK-B, CK-M, CK-MB, inoltre è utile la valutazione della L-lattato deidrogenasi, dell'aldolasie dell'glutammato-ossalacetato transferasi (SGOT) oltre alla valutazione della mioglobina.

## Terapie

I corticosteroidi ad alte dosi iniziali, sono la terapia di prima linea, si usano anche farmaci immunosoppressori come la ciclosporina e le immunoglobuline umane polivalenti per via endovenosa nei casi resistenti agli steroidi. È stato proposto di recente anche il Rituximab.

Sulla rivista scientifica Lancet nel novembre 2015 sono stati pubblicati i risultati di un Randomized controlled trial policentrico multinazionale nelle dermatomiosite giovanile: Prednisone versus prednisone plus ciclosporin versus prednisone plus methotrexate in new-onset juvenile dermatomyositis: a randomised trial. I risultati confermano la superiorità sul controllo dei sintomi della terapia combinata corticosteroide più immuno soppressore.

## Legislazione

Secondo la normativa italiana la dermatomiosite e la polimiosite sono inserite nel Codice di esenzione per le malattie rare.

