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La jaunisse du nouveau-né
Les maladies rares de bébé
Quelques mots pour comprendre :Les globules rouges sont fabriqués en permanence dans la moelle osseuse.Ils passent ensuite dans le sang et, après une vie de 120 jours, vont mourir dans la rate. Cette destruction normale donne lieu à la libération de bilirubine libre. Cette bilirubine libre est toxique à partir d'un certain taux pour le cerveau. La bilirubine libre sanguine arrive dans le foie où des processus biochimiques vont la transformer en bilirubine conjuguée qui, elle, n'est pas toxique et qui est un des composants de la bile. Ce pigment est à l'origine de la coloration des selles et des urines. Un ictère (jaunisse) traduit l'excès de bilirubine dans le sang, conjuguée ou libre, selon qu'elle a été ou non transformée dans le foie. La richesse du sang en bilirubine teinte la peau et les muqueuses en jaune par transparence.D'où provient cet excès de bilirubine ?Chez le nouveau-né, le nombre de globules rouges est plus élevé que chez l'adulte et il existe une hyper-destruction de ces cellules. Ce nombre de globules rouges détruits peut dépasser les possibilités enzymatiques d'un foie immature. Il en résulte un excès de bilirubine qui se traduit par un ictère simple dit "physiologique". C'est le cas de loin le plus fréquent.Chez le nouveau-né, en plus de cette destruction normale, il existe des maladies qui provoquent une destruction prématurée des globules rouges. C'est le cas notamment des incompatibilités sanguines foeto-maternelles (systèmes Rhésus ou ABO). Les globules rouges sont détruits en grand nombre ; le foie est débordé et ne peut métaboliser toute cette bilirubine libre qui lui arrive et dont le taux sanguin augmente. Les maladies hémolytiques familiales peuvent se révéler dès la naissance par un ictère intense.Dans d'autres cas, c'est le foie qui est malade. Il ne peut pas transformer la bilirubine soit parce qu'il est infecté (hépatites) soit parce que les enzymes sont déficients ou inhibés (médicaments, etc.).Enfin, l'hémolyse peut être normale, le foie peut fonctionner correctement mais un obstacle à l'écoulement de la bile provoque une rétention de bilirubine conjuguée. Celle-ci passe dans le sang et son taux élevé détermine un ictère dit "cholestatique" . Dans ce cas là, les selles sont décolorées.Quelle est la conséquence de cet ictère ?La survenue d'une jaunisse chez un bébé pose deux problèmes :
celui de sa cause car autant l'ictère physiologique banal est de bon pronostic, autant l'ictère cholestatique est une urgence thérapeutique.
celui de sa gravité immédiate car à partir d'un certain taux de bilirubine libre dans le sang, celle-ci devient toxique pour le cerveau et peut provoquer une grave maladie neurologique : l'ictère nucléaire. Le pronostic est mauvais car l'enfant risque de garder des séquelles neurologiques majeures (surdité profonde, mouvements anormaux, troubles du tonus etc.). La surveillance de l'audition doit être pratiquée après une jaunisse importante.
L'ictère physiologique du nouveau-né est très fréquentIl n'apparaît que 24 à 48 heures après la naissance.L'enfant est jaune mais il ne présente aucun autre signe anormal. La taille du foie à la palpation est normale. La rate n'est pas augmentée de volume. Selles et urines sont normalement colorées. Cet ictère disparaît en moins de 3 semaines.Certaines circonstances l'intensifient : l'anoxie, l'acidose, la résorption d'hématomes, l'hypoglycémie, l'administration de certains médicaments etc.Le nouveau-né alimenté au lait maternel fait parfois un ictère physiologique qui se prolonge au delà des limites habituelles. Cet "ictère au lait de mère" serait dû à la présence dans le lait de certaines femmes d'une substance qui inhiberait le métabolisme de la bilirubine dans le foie. Ces nouveau-nés sont jaunes tant que dure l'allaitement maternel. Ce type d'ictère ne présente aucun risque et ne doit faire en aucun cas arrêter l'allaitement maternel.Le traitement de l'ictère physiologique est destiné à empêcher le taux de bilirubine de devenir trop élevé en raison du risque possible d'ictère nucléaire. La surveillance se fait en posant sur la peau du bébé un petit lecteur électronique ("flash") qui donne une indication du taux de bilirubine dans le sang. En cas de valeur élevée, un contrôle est effectué par une simple prise de sang. A partir d'un taux de bilirubine de 130 à 150 mg/l (220 à 250 µmol/l), le nouveau-né à terme est exposé, nu en incubateur, à l'action des rayons d'une lampe "bleue" ou de néons (photothérapie). Le prématuré bénéficie de cette mesure pour des taux plus bas. Les yeux sont protégés des rayons par un bandeau. La température et l'état d'hydratation du nouveau-né sont surveillés pour éviter les coups de chaleur. La photothérapie est interrompue après quelques jours lorsque le taux de bilirubine libre descend au dessous des taux dangereux. Lorsque cette mesure thérapeutique ne suffit pas, d'autres traitements sont entrepris en unité spécialisée.
Notice biographique et bibliographique des auteurs
Jaunisse du nouveau-né : la photothérapie augmente-t-elle le risque de leucémie ?
Forum Santé de l'enfant
Forum Développement de l'enfant
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