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Qu'est-ce que c'est ?L'arriération mentale est l'insuffisance du développement des facultés intellectuelles qui se manifeste dès la période infantile précoce. Il y a environ 1% d'arriérés mentaux dans la population.Le taux d'arriérés internés en institutions spécialisées est de 0,2 à 1,5 pour 1000 habitants dans les pays occidentaux.L'arriération mentale doit être distinguée :
Des déficits sensoriels : malvoyance, surdité, audimutité...
Des déficits instrumentaux : dyslexie, dysphasie, dysorthographie, dyscalculie, trouble de latéralisation ;
Des handicaps moteurs ( infirmité motrice cérébrale, etc.) ;
Des pseudo-arriérations culturelles des enfants transplantés parlant une langue étrangère ;
Des retards scolaires dus à l'absentéisme ;
Des retards liés à des troubles psychoaffectifs ;
Des troubles psychiatriques : psychoses infantiles auxquelles elle peut néanmoins être associée, dépression.
CausesLa cause d'une arriération mentale n'est retrouvée que dans environ 30% des cas.Dans ce groupe des causes connues :
80% sont d'origine anté-natale :
Hérédité ;
Malformations cérébrales ;
Aberrations chromosomiques (trisomie 21, Klinefelter, cri du chat), anomalies du chromosome X ;
Erreurs innées du métabolisme ( phénylcétonurie etc.) ;
Infections (embryo-foetopathies : rubéole, toxoplasmose etc.) ;
Intoxications durant la grossesse (alcoolisme foetal…) ;
10% sont dues à un accident peri natal (pendant l'accouchement) :
Anoxie (manque d'oxygène) cérébrale ;
Hémorragie cérébrale ;
Ictère nucléaire etc.
10% sont des séquelles d'affections survenues après la naissance :
Séquelle de méningite ;
Séquelle d'encéphalite ;
Séquelle de traumatisme crâniocérébral ;
Séquelle d' intoxication (plomb, oxyde de carbone, médicaments) ;
Séquelles d'anoxie ( mort subite récupérée, noyade etc.).
Les causes curables sont malheureusement très raresLa phénylcétonurie (PCU): Parmi les symptômes: eczéma, yeux bleus, cheveux blonds. Le test de Guthrie systématique à la naissance permet le diagnostic précoce. Le traitement repose sur un régime pauvre en phénylalanine.L'hypoglycémie néonatale : Parmi les symptômes : hyperexcitabilité, convulsions, léthargie, hypotonie, cri plaintif. Le diagnostic est posé sur le taux de glycémie inférieur à 0,3 g/l chez le nouveau-né. Le traitement repose sur la perfusion de sérum glucosé et des repas fréquents et fractionnés.L' hypothyroïdie : Parmi les symptômes : une grosse langue, hypotonie, somnolence, hypothermie, constipation, bradycardie, ictère prolongé.Le diagnostic repose sur les dosages hormonaux : thyroxine plasmatique basse, TSH (hormone thyréo-stimulante) élevée, absence de glande thyroïde ou thyroïde ectopique à la scintigraphie.Le traitement repose sur l' opothérapie substitutive : extraits thyroïdiens.L'ictère nucléaire : Parmi les symptômes : ictère (jaunisse)très intense chez un nouveau-né, troubles neurologiques etc.L'incompatibilité Rhésus est la principale cause.Le diagnostic repose sur le dosage de la bilirubine dans le sang qui est supérieur à 180 mg/l.Le traitement repose sur la photothérapie et surtout l' exsanguino-transfusion. L'injection systématique de gammaglobulines anti-D aux femmes Rhésus négatif ayant accouché d'un bébé rhésus positif représente la meilleure prévention.La galactosémie : Parmi les symptômes : ictère prolongé, vomissements, grosse rate, gros foie, hypotrophie staturo-pondérale.Le diagnostic repose sur la présence de sucres réducteurs dans les urines et le dosage érythrocytaire de l'enzyme déficient.L'hydrocéphalie progressive : Parmi les symptômes, citons l'augmentation trop rapide du périmètre crânien, le signe des yeux "en coucher de soleil"...Le diagnostic repose sur la radiographie du crâne et le scanner.Le traitement est la pose d'une valve ventriculo-péritonéale.L' intoxication par le plomb (saturnisme), les carences en vitamine B6, les hypercalcémies sont d'autres causes rares ; un diagnostic précoce permet la mise en route d'un traitement avant l'installation des lésions neurologiques.SymptômesL'installation du retard est précoce et touche les principales acquisitions psychomotrices :
La tenue de la tête ;
Le premier sourire ;
La station assise ;
La marche ;
L'apparition des premiers mots ;
La maîtrise sphinctérienne etc...
Les difficultés de langage, de compréhension des ordres simples, d'appréciation de l'environnement et des situations, la lenteur de réaction caractérisent l'arriération mentale. Les épreuves psychométriques (tests) permettent de classer les déficients mentaux en :
Débiles légers : QI de 65 à 80 ;
Débiles moyens : QI de 50 à 65 ;
Débiles profonds (imbécillité) : QI de 20 à 34 ;
Arriérés profonds (idiotie) : QI inférieur à 20.
Certains débiles légers ou moyens sont dits "harmonieux". Ils ne présentent pas de troubles du comportement et sont capables de s'adapter et de se fixer à un travail donné. Ils sont donc éducables. Même si leur niveau mental est faible, un enseignement adapté pourra leur permettre d'acquérir une certaine autonomie.Par contre les débiles "dysharmoniques" ont un déficit intellectuel aggravé par des troubles du comportement et affectifs. Des réactions d'opposition, d'agressivité, d'instabilité compliquent la prise en charge.Des troubles neurologiques (épilepsie, mouvements anormaux, ataxie, troubles du tonus, tremblements, tics, bégaiement, maladresse de la motricité manuelle fine, mauvaise appréciation du schéma corporel etc...), mentaux (bouffées délirantes, psychose infantile etc.), affectifs (instabilité, hyperémotivité, irritabilité etc...), des malformations physiques (pied bot, hydrocéphalie, etc.) sont parfois associés.PréventionLa prévention est primordiale pour faire diminuer le nombre d'encéphalopathes. Elle repose sur un certain nombre de mesures :
La surveillance des grossesses à hauts risques ;
Le recours aux interventions obstétricales (césarienne) en cas d'accouchements difficiles ;
Le dépistage anténatal des erreurs innées du métabolisme, des malformations du système nerveux central, des aberrations chromosomiques ;
La protection contre les irradiations de la femme enceinte ;
Le dépistage systématique néonatal de l'hypothyroïdie, de la phénylcétonurie et de la toxoplasmose ;
L'amélioration des techniques de néonatalogie (soins aux prématurés, lutte contre les détresses respiratoires, l'anoxie, les infections etc.) ;
Le dépistage précoce et le traitement efficace des méningites purulentes ;
La prophylaxie de l'encéphalite de rougeole (par le ROR) ;
La prophylaxie de l'embryopathie rubéoleuse (par le ROR) ;
La prévention des intoxications ;
La prévention des accidents (traumatismes crâniens) ;
La prévention du syndrome de Silverman ;
L'interdiction des mariages consanguins .
TraitementLa détection et la prise en charge précoces sont importants car il faut stimuler l'enfant débile très tôt.L'enfant arriéré non stimulé a tendance à aggraver son état en devenant psychotique.Le but à atteindre n'est pas de développer les performances intellectuelles qui resteront très faibles. Il faut surtout développer l'autonomie, les capacités "sociales" de l'enfant : automatismes sociaux et psychomoteurs afin de le rendre le plus adaptable possible. La maturité sociale rend la tâche moins difficile pour ceux qui devront forcément un jour se substituer aux parents de l'enfant. L'acquisition de la maîtrise sphinctérienne est par exemple une étape importante.Les parents peuvent choisir de s'en occuper personnellement ou de confier l'enfant à une institution. C'est un problème personnel très délicat qui demande de mûres réflexions.Les enfants débiles moyens doivent également être aidés au maximum afin de développer le plus possible leur médiocre potentiel de développement.L'enfant arriéré nécessite des soins constants et doit être considéré par ses parents en fonction de son âge mental et non de son âge réel. Il a besoin comme tout autre enfant d'amour, d'affection et d'attention pour ressentir sécurité et bonheur. Il a besoin de jouer, d'avoir des camarades etc.Il ne faut pas qu'il se referme sur lui-même.Il faut être patient, n'enseigner qu'une chose à la fois, tenir compte de l'instabilité et de la fatigue.Certains parents choisissent d'ignorer le retard mental de leur enfant et font semblant de croire que leur enfant est normal. Ils essayent à toute force de lui inculquer des connaissances qui dépassent de loin ses capacités. L'enfant arriéré ne rencontre alors que l'échec, perd confiance en lui, devient agressif, opposant ou psychotique.La psychothérapie est un élément important du traitement. Elle permet à l'enfant débile léger de traiter son inadaptation familiale, son anxiété.Les frères et soeurs d'enfants débiles doivent être aidés ainsi que les parents. Il faut en effet leur faire accepter le déficit intellectuel (souvent nié) de l'enfant, les déculpabiliser, leur indiquer l'attitude juste à avoir évitant le rejet et l'hyperprotection, aussi néfaste l'un que l'autre.Les Centres d'action médico-sociale précoce (CAMSP) sont à mi-chemin entre les centres hospitaliers et les services de PMI. Ils permettent d'effectuer le bilan du handicap chez l'enfant d'âge préscolaire, d'organiser la prise en charge thérapeutique sans le soustraire du milieu familial. Ils ont un rôle de guidance psychologique et de soutien technique dans la réadaptation.Les solutions pédagogiques s'adressent aux enfants débiles légers. Les classes d'attente permettent aux enfants de maternelle de reculer l'entrée au cours préparatoire.Les classes de perfectionnement (arrêté du 12 août 1964) sont de faible effectif et réservées aux débiles légers. L'admission est décidée par la Commission médico-pédagogique.Les Sections d'éducation spécialisée (SES) sont annexées aux collèges de nombreuses villes.Les solutions médico-pédagogiques sont offertes par des organismes publics ou privés conventionnés dont la liste peut être obtenue auprès de la DDASS.Deux sortes d'instituts médico-pédagogiques ont été mis en place.L'Externat médico-pédagogique (EMP) est réservé aux débiles légers et moyens. Des éducateurs spécialisés, des psychothérapeutes, des psychomotriciens, des kinésithérapeutes, des orthophonistes et des psychiatres s'occupent de ces enfants.L'Internat médico-pédagogique (IMP) est réservé aux débiles caractériels mal tolérés dans leurs familles et aux débiles profonds (grands encéphalopathes).Le Comité d'Etude et de Soins aux Arriérés Profonds de la Région Parisienne (CEsaP) assure les consultations médicales pour les enfants pris en charge par leurs familles.Les Dispensaires d'hygiène mentale infantile (CMP) et les Centres médico-psychopédagogiques (CMPP) sont réservés aux enfants vivant dans leur famille et souffrant de difficultés psychologiques. Psychologues, psychiatres, rééducateurs, assistantes sociales forment l'infrastructure de ces centres.Pour les adolescents, les instituts médico-professionnels (IMPro) et les ateliers protégés (CAT ou Centres d'Aide par le Travail) sont destinés à favoriser l'insertion professionnelle.Des mesures d'assistance visent à sauvegarder leurs biens (tutelle, curatelle). Les cartes d'invalidité permettent une aide substantielle aux familles.Les débiles profonds relèvent d'institutions spécialisées ou d'hôpitaux psychiatriques.
Révision médicale effectuée par le Dr Jesus Cardenas
Mis à jour le 26 avril 2016 NOS NEWSLETTERS
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