Atrésie pulmonaire à septum ouvert
# Atrésie pulmonaire à septum ouvert

L'atrésie pulmonaire à septum ouvert est une cardiopathie congénitale apparaissant très tôt dans l'embryogenèse et résultant du basculement total en avant du septum conal. Ce basculement aboutit à une artère pulmonaire ne se connectant pas avec le ventricule droit. Cette cardiopathie fait partie du spectre des cardiopathies conotroncales. Le basculement partiel du septum conal en avant aboutit à la tétralogie de Fallot.

En raison de l'absence de continuité entre artère pulmonaire et le ventricule droit, la vascularisation pulmonaire est assurée par :

* l'aorte thoracique descendante ;
* le canal artériel ;
* les artères bronchiques ;
* une artère coronaire.

Il s'agit d'une cardiopathie à sang mélangé.

Son incidence est de 7 pour 100 000 naissances et elle est légèrement plus fréquente chez les hommes.

## Étiologie

Cette anomalie résulte soit de facteurs environnementaux :

* Diabète maternel
* Embryopathie par ingestion d'acide rétinoïque
* Phenylcétonurie maternelle

soit de cause génétique :

* Microdélétion 22q11.1
* Syndrome d'Alagille
* Syndrome de Vater
* Syndrome de CHARGE
* Syndrome de Waardenburg
* Syndrome de Recklinghausen
* Syndrome oculo-auriculo-vertébral
* Syndrome de Pierre Robin
* Mutation du gène NKX2.5

## Diagnostic

### Postnatal

**Clinique**

Le signe majeur est la cyanose dont l'importance dépend de la suppléance pulmonaire :

* En cas de vascularisation pulmonaire par le canal artériel, la cyanose est modérée voire absente tant que celui-ci reste ouvert.
* En cas de type IV : l'importance de la cyanose dépend du débit pulmonaire.

À l'auscultation : souffle systolique du bord gauche, absence du bruit de fermeture de la valve pulmonaire et absence de souffle d'éjection systolique comme dans la tétralogie de Fallot.

Le diagnostic repose sur l'échocardiographie qui montre l'absence de tronc pulmonaire.

Une évaluation plus complète nécessite une cathétérisme cardiaque qui permet de mieux préciser le mode d'alimentation en sang des poumons, en particulier en permettant une cartographie des collatérales : nombre, origine, taille distribution, communicante, sténose. On peut ainsi distinguer les MAPCA (major aortopulmonary collateral arteries) et les MIPCA (minor aortopulmonary collateral arteries).

## Classification

En fonction du type assurant la vascularisation pulmonaire, on distingue les :

* Stade I : artère pulmonaire vascularisée par le canal artériel ;
* Stade II : pas de tronc de l'artère pulmonaire ;
* Stade III : existence de collatérales aorto-pulmonaire qui alimentent les artères pulmonaires ;
* Stade IV : absence d'artère pulmonaire. Multiples collatérales alimentant les poumons. Ce type est aussi appelé MAPCA.

## Traitement

Le traitement de cette cardiopathie est uniquement chirurgical.

