A-bêta-lipoprotéinémie
# A-bêta-lipoprotéinémie

La A-bêta-lipoprotéinémie ou syndrome de Bassen-Kornzweig est une affection héréditaire autosomique récessive qui se manifeste dès la naissance par :

et, plus tard :

* une ataxie ;
* une rétinite pigmentaire.

Biologiquement on note :

* un taux très bas de cholestérol ;
* un taux très bas de triglycérides ;
* une déformation des globules rouges : hématies « en oursins » ou acanthocytose.
