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Sclérodermie
(Sclérodermie systémique, Morphée)
DescriptionLorsqu'on réunit les deux mots grecs sclero (qui signifie dur) et derma (qui signifie peau), on parvient à illustrer l'affection appelée sclérodermie. Il s'agit d'une affection caractérisée par l'apparition d'une peau épaisse et dure.
La sclérodermie appartient à la même famille de maladies auto-immunes que le lupus et la polyarthrite rhumatoïde. Elle présente des caractéristiques communes avec ces maladies, notamment une forte tendance à se manifester chez les femmes adultes. Cette affection est 3 à 5 fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.
La sclérodermie a également en commun avec ces maladies une gravité extrême : chez certains sujets, c'est une gêne qui dure toute une vie, chez d'autres, c'est une maladie dégénérative qui peut être fatale. Cette maladie n'est ni contagieuse ni héréditaire.
Environ 16 000 Canadiens sont atteints de sclérodermie. L'affection peut toucher une partie du corps en particulier, habituellement la peau (sclérodermie localisée). Elle peut également toucher plusieurs parties du corps, y compris les organes internes (sclérodermie systémique ou généralisée). Les deux formes de sclérodermie localisée sont la morphée et la sclérodermie linéaire. Elles ne touchent habituellement que la peau, mais elles peuvent également avoir des effets sur les muscles et les os.
La sclérodermie généralisée ou systémique se présente également sous deux formes : la sclérodermie limitée (ou syndrome CREST) et la sclérodermie diffuse.
La plupart des sujets atteints de sclérodermie développent la maladie entre 30 et 50 ans, mais elle peut également se déclarer chez les enfants et les personnes âgées.CausesOn ne connaît pas la cause exacte de la sclérodermie. La sclérodermie est une maladie auto-immune rare, une maladie où un système immunitaire déficient attaque son propre organisme, provoquant des lésions.
Normalement, le système immunitaire aide le corps à traiter une infection et une blessure. Dans le cas de la sclérodermie, une trop grande quantité de collagène est produite, une protéine qui constitue les tissus conjonctifs des tendons et des ligaments. Selon le type de sclérodermie, le collagène excédentaire est déposé dans la peau ou les autres organes du corps ou dans les deux, causant ainsi un durcissement des tissus.Symptômes et ComplicationsLes symptômes de la sclérodermie comprennent :
des engourdissements et de la douleur aux extrémités provoqués par le froid ou le stress émotionnel;
un épaississement ou un durcissement de la peau;
le gonflement des mains et des pieds, particulièrement le matin;
une perte de flexibilité secondaire au durcissement et au raidissement graduels de la peau, en particulier sur les bras, le visage ou les mains;
des problèmes digestifs, notamment de la difficulté à avaler, des problèmes d'absorption des nutriments et une perte d'activité musculaire dans les intestins provoquant de la constipation ou de la diarrhée;
de la raideur ou de la douleur articulaire (coudes, doigts);
la torsion (flexion) et le raidissement des doigts.
Il existe essentiellement deux types de sclérodermie systémique :
le syndrome de CREST (également appelé sclérodermie systémique limitée);
la sclérodermie diffuse (ou systémique).
Le nom de CREST a été donné d'après ses cinq caractéristiques :
la calcinose, formation d'un petit dépôt dur et blanc sur la peau, essentiellement sur les doigts, les orteils, les genoux et les coudes.
le phénomène de Raynaud - il est caractérisé par la perte de circulation sanguine dans les doigts qui deviennent engourdis au moindre signe de froid. Le phénomène de Raynaud peut être une affection autonome (appelée maladie de Raynaud) ou être causé par d'autres affections comme l'arthrite. Lorsqu'il apparaît en même temps que de la sclérodactylie (épaississement et raidissement de la peau des doigts et des orteils), il représente habituellement un signe de la sclérodermie.
un dysfonctionnement de l'oesophage, que les sujets ont rarement comme premier symptôme, car il se développe généralement après quelques années de maladie. L'sophage est le tube qui relie la bouche à l'estomac. Une valve située au bas du tube (sphincter sophagien inférieur) empêche l'acide de refluer de l'estomac. Lorsqu'il y a dysfonctionnement temporaire de cette valve, il peut en résulter des brûlures d'estomac (maladie du reflux gastro-oesophagien) ou un reflux acide. Ce sphincter oesophagien inférieur est l'organe interne qui court le plus de risque d'être attaqué par la sclérodermie. Même dans ses formes bénignes, les problèmes de brûlures d'estomac sont presque inévitables. Des lésions à l'sophage peuvent provoquer des saignements, des ulcères, des perforations et de la cicatrisation dans ce tube. Un sophage endommagé rend la déglutition difficile et de nombreuses personnes atteintes de sclérodermie éprouvent des problèmes à manger. Cela peut également entraîner des modifications des tissus sophagiens, ce qui peut provoquer un cancer. Un tiers des personnes présentant des symptômes sophagiens en cas de sclérodermie développent l'oesophage de Barrett, une maladie inoffensive en elle-même, considérée cependant comme une croissance précancéreuse.
La sclérodactylie - avec le phénomène de Raynaud, il s'agit du signe initial le plus fréquent de la sclérodermie. Il s'agit d'un épaississement de la peau des doigts ou des orteils.
La télangiectasie, de petits « capillaires » rouges qui apparaissent généralement sur les mains et le visage.
La sclérodermie diffuse est l'autre forme de sclérodermie systémique. Dans la sclérodermie diffuse, les personnes subissent un épaississement de la peau des bras, des jambes, du visage, du thorax et de l'abdomen. À l'intérieur du corps, il se peut que des lésions se produisent aux poumons, aux reins, au cur, aux vaisseaux sanguins, aux intestins, à l'sophage et aux articulations. Si plusieurs de ces organes sont touchés, la maladie est susceptible de menacer la vie. Cette forme plus importante de sclérodermie est parfois fatale et presque toujours incapacitante.
Les formes de lésions les plus répandues sont : des lésions gastrointestinales : des brûlures d'estomac causées par un durcissement de l'sophage, une mauvaise absorption de nutriments et des anomalies du transit intestinal peuvent se produire pour certaines personnes atteintes de sclérodermie.
la lésion des articulations, pas tant de l'os lui-même mais plutôt de la peau, des tendons et des autres tissus. Elle peut entraîner le blocage des articulations lors d'une flexion. La tendinite et les frottements audibles de friction (un son de craquement lors d'un mouvement) font partie des autres effets possibles.
la lésion pulmonaire : la sclérodermie peut provoquer une fibrose pulmonaire, une lésion des poumons qui gêne le transfert d'oxygène. Ceci peut entraîner une montée rapide de l'hypertension pulmonaire (forte pression du sang dans les vaisseaux sanguins partant des poumons vers le cur). Elle peut à son tour provoquer des problèmes cardiaques, entraînant de graves arythmies (battements irréguliers du cur) et parfois un arrêt cardiaque ou une mort subite.
la lésion cardiaque : la sclérodermie peut également attaquer directement le cur, en remplaçant le tissu musculaire sain par un tissu altéré.
la lésion du foie : les canaux biliaires qui drainent le foie peuvent être endommagés, abîmant probablement le foie lui-même.
des lésions au rein : une insuffisance rénale peut causer le décès lorsque ces organes internes sont touchés par la sclérodermie.
La plupart des complications les plus graves de la sclérodermie apparaissent soit au cours des cinq premières années, soit pas du tout. Pour les personnes atteintes de formes graves de sclérodermie, la probabilité de survie est d'environ 80 % à 85 %, 5 ans après le premier diagnostic.