Policitemia vera
# Policitemia vera

La policitemia vera, también llamada policitemia primaria, eritremia, policitemia rubra vera o enfermedad de Vaquez-Osler, es un síndrome mieloproliferativo crónico en el cual ocurre un incremento de las células sanguíneas, principalmente de los hematíes. No obstante, también suele presentar leucocitosis y trombocitosis. Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años. Es una enfermedad de inicio insidioso y desarrollo lento.

## Etiología

La policitemia vera es de causa desconocida aunque se ha observado en ciertos estudios que en el 90 % de los pacientes afectados por la enfermedad, sufren una mutación en el gen de la tirosín-kinasa JAK (V617F), que parece sensibilizar a los precursores eritroides a la acción de la eritropoyetina.

## Cuadro clínico

* Síntomas derivados de hiperviscosidad sanguínea: el aumento de la masa celular de la sangre y el consiguiente enlentecimiento circulatorio puede producir, entre otros:
   * Coloración rojiza de la piel, especialmente en la parte superior del cuerpo. El enfermo presenta un rostro enrojecido clásicamente denominado facies eritroide.
   * Conjuntivitis bilateral.
   * Visión borrosa y otras alteraciones visuales.
   * Acúfenos.
   * Prurito, por aumento de la basofilia.
   * Sensación de calor e inflamación.
   * Cefalea.
   * Vértigo.
   * Insomnio.
   * Astenia.
   * Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos.
* Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica.
   * Disnea.
   * Hipertensión arterial.
   * Ángor
* Fenómenos trombóticos y hemorrágicos, derivados de la hiperviscosidad sanguínea y alteraciones de la hemostasia; son más frecuentes y graves en el cerebro.
* Esplenomegalia, en el 80-90 % de los casos.

## Diagnóstico

    1. Historia clínica: anamnesis y exploración. Importante realizar un examen de fondo de ojo (dilatación venosa, hemorragias retinianas, ...).
    2. Hematología:
   * Hematíes > 5,5 millones/ml, con aumento de la masa eritrocitaria > 36 ml/kg en varones y > 32 ml/kg en mujeres.

   * Hemoglobina > 18 g/dl en varones y > 17 g/dl en mujeres.

   * Hematocrito > 70 % en varones y > 62 % en mujeres.

   * Leucocitosis y trombocitosis.

    3. Bioquímica
   * Disminución de la velocidad de sedimentación globular (valores de 0,1-0,2 mm).

   * Eritropoyetina y hierro normales.

    4. Biopsia de médula ósea: hipercelularidad de las tres líneas.
    5. Pruebas de imagen: para hacer diagnóstico diferencial con patologías causantes de policitemia secundaria (ecografía de abdomen, de ovarios, radiografía de tórax, ...).

## Pronóstico

Puede evolucionar a leucemia mieloblástica aguda o a mielofibrosis con metaplasia mieloide.

## Tratamiento

* Flebotomías (sangrías) para corregir la hiperviscosidad y la clínica asociada, a razón de 500 ml/semana durante 4-6 semanas.
* Quimioterapia con hidroxiurea vía oral, para reducir la proliferación eritrocitaria.
* Antiagregantes plaquetarios, como el ácido acetilsalicílico (AAS) para evitar los fenómenos trombóticos.
* Colestiramina o baños con sales si existe prurito.
