Atresia biliar
# Atresia biliar

La atresia biliar, también llamada atresia de vías biliares extrahepáticas o ductopenia extrahepática, es un trastorno poco frecuente de las vías biliares, crónico y progresivo, manifestado en los primeros días de vida. Está causado por la ausencia congénita o infradesarrollo (atresia) de una o más de las estructuras biliares extrahepáticas, que produce ictericia intensa de carácter obstructivo, unas heces acólicas (heces sin color) completas y persistentes, y una hepatomegalia dura que desembocará en una cirrosis.

A medida que la enfermedad empeora, el neonato presenta retraso del crecimiento y desarrolla hipertensión portal. Los conductos defectuosos solo pueden corregirse por medios quirúrgicos.

## Clínica

Se puede observar distintos síntomas propios de una colestasis extrahepática:

* Coluria (orina de color oscuro)
* Acolia (decoloración de las heces por falta de pigmentos biliares)
* Ictericia (piel amarilla)
* Prurito, que aparece tardíamente.
* Síntomas y signos de insuficiencia hepática (en estadios más avanzados): Ascitis, aumento de sangrados y visceromegalia.

## Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la clínica, y principalmente en alteración en las pruebas de laboratorio, más la ecografía abdominal.

* Laboratorio:
   * Aumento de GPT, GOT, FA y AFP
   * Hiperbilirrubinemia de predominio directo (>2mg/dl)
   * Aumento de las transaminasas que es signo de hepatocitotoxicdad.
   * Más tarde aparece un patrón de insuficiencia hepática con: hipoalbuminemia, déficit de factores de la coagulación y déficit de vitaminas liposolubles (A,K,E).
* Ecografía abdominal:
   * Dilatación o ausencia del conducto biliar principal a nivel del hilio hepático.
   * También es muy sugerente de atresia de vías biliares extrahepáticas la ausencia de colédoco con vesícula visible por ecografía.
   * En la ecografía nunca podremos ver los conductos biliares intrahepáticos dilatados.

Finalmente, el diagnóstico definitivo se realiza con una biopsia intraoperatoria.

## Tratamiento

El tratamiento es principalmente quirúrgico, en el cual se realiza una hepatoportoenterostomía (técnica de Kasai). En un 60% de los casos, los niños van a necesitar un trasplante hepático en los primeros 10 años de vida.

