Steatocystoma multiplex
# Steatocystoma multiplex

Das Steatocystoma multiplex ist eine seltene angeborene Hautkrankheit (Genodermatose) mit zahlreichen mit Talg gefüllten Hautzysten im Bereich des Brustbeines und oberen Teils des Rückens, in den Achselhöhlen, den Oberarmen und Oberschenkeln.

Synonyme sind: Steatokystoma multiplex; Sebokystomatose; Talgretentionszysten; Sebocystomatosis Günther; englisch Sebaceous Cysts, Multiple

Die Erstbeschreibung erfolgte im Jahre 1873 durch den Dermatologen W. Allan Jamieson.

## Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, bislang wurden mehr als 30 Patienten beschrieben, die Vererbung erfolgt vermutlich autosomal-dominant.

## Ursache

Der Erkrankung liegen Mutationen im KRT17-Gen im Chromosom 17 an der Location q21.1 zugrunde, was für Keratin 17 kodiert. Die meisten Erkrankungen treten jedoch sporadisch auf.

Es besteht eine Assoziation mit eruptivem Vellushaar.

Identische Mutationen finden sich auch bei der Pachyonychia congenita Typ II, so dass die Eigenständigkeit der Erkrankung diskutiert wird.

## Klinische Erscheinungen

In der Regel treten die Symptome der Sebokystomatose im ersten oder zweiten Lebensjahrzehnt auf.

Kommt es als Komplikation zur chronischen Entzündung, spricht man von einem Steatocystoma multiplex conglobatum.

## Differentialdiagnose

Differentialdiagnostisch abzugrenzen sind:

* Komedonen
* Tumoren der Schweißdrüsen
* Acne cystica (der Talgretentionszysten)
* Tricholemmalzysten

## Geschichte

Beschrieben durch Pringle im Jahre 1899 als „steatocystoma multiplex“ und später durch Günther als „Sebocystomatosis“

