Lepra
# Lepra

La lepra o enfermedad de Hansen es una enfermedad infecciosa crónica producida por el bacilo Mycobacterium leprae que afecta principalmente los nervios periféricos y la piel, pero también afecta otros sitios tales como las mucosas, los ojos, los huesos y los testículos. Sus complicaciones más severas son la desfiguración, la deformidad y la discapacidad (ya sea por el compromiso neurológico o la ceguera).

## Historia

Se sabe que afecta a la humanidad desde hace al menos 4000 años, cuando en 2009, en una excavación arqueológica llamada Balathal (Rayastán, al noroeste de India), se encontraron en lo que había sido un asentamiento (chozas de piedra y ladrillos de barro, y donde cultivaban la cebada) los restos óseos de un varón adulto de unos 30 años de edad con muestras de haber padecido esta enfermedad y no haber recibido ningún tipo de tratamiento para curarla. Dichos restos estaban enterrados en ceniza de estiércol de vaca dentro de un recinto de piedra de paredes gruesas en los límites de dicho asentamiento. La datación por radiocarbono indicó que el esqueleto fue enterrado entre el 2500 y el 2000 a. C.

La siguiente evidencia más antigua de la lepra era un esqueleto egipcio del siglo II a. C.

Durante la Edad Media se pensaba que los leprosos enfermaban como castigo divino por sus pecados y se solía relacionar con la lujuria y con la promiscuidad, por lo que se acostumbraba expulsar a los enfermos de las comunidades y desposeerlos de sus bienes. Los que padecían esta enfermedad llevaban unas pequeñas tablas en la mano, llamadas tablillas de san Lázaro, las cuales al golpear entre sí avisaban a la gente a su paso cuando se les permitía mendigar o realizar algún peregrinaje. San Lázaro es el santo de los leprosos y los mendicantes. También solían llevar una pequeña campana.

### 2000 a. C., India

La primera mención de la lepra ―así como su cura ritual mediante plegarias― aparece con el nombre de kilasa (‘mancha blanca en la piel’) en el texto hinduista Átharva-veda (1, 23), de fines del II milenio a. C.

### 1512 a. C., Canaan

Hacia el siglo XV a. C., en Levítico (libro del Antiguo Testamento) se menciona que los kohen (sacerdotes del orden de Aaron) estaban obligados a saber reconocer a un metzora, es decir, un varón atacado de una enfermedad llamada tzara’at. Esta enfermedad es traducida como lepra, aunque se plantea que no tiene nada que ver con la causada por el bacilo de Hansen. El síntoma era una mancha blanca en los pelos de la piel acompañada de una llaga. Según la mitología, se producía cuando alguien hablaba mal de otra persona, lo que es llamado Lashon Hará o la Lengua Mala, y entonces Dios le enviaba a esa persona esta enfermedad, exclusivamente a la gente de su pueblo Israel, lo que no ocurría con quienes no seguían a Dios (aunque se contradice en el caso de Naaman). Como quien hablaba mal de otro producía alejamiento entre las personas es que la cura que le daba el Kohen Gadol (Sumo Sacerdote) era alejarse del campamento durante siete días, lo que se llama “medida por medida”, o sea quien alejó a la gente hablando mal de otros ahora debía alejarse. La intención es que meditara en su conducta en soledad. Al volver debía ofrecer un sacrificio y realizar una mikve, o baño de purificación.

En Números 12:10 observamos esta situación en Myriam o María por hablar mal de su hermano Moisés. Dios hace recaer la lepra sobre ella y debe alejarse siete días del campamento, luego de esto queda sana. Esta suerte de lepra se extendía también a la casa de quien cometía Lashon Hará en el sentido que todo lo que hablamos mal sobre otras personas afecta a los que viven y hasta a las paredes de la casa.

Sin embargo a pesar de las interpretaciones en Levítico 13 y 14 hablan de las instrucciones de Dios sobre esta enfermedad para evitar contagios:

### 300 a. C., India

Otra mención a la lepra aparece en el tratado médico Súsruta-samjita (Benarés, siglo III d. C.).

Sin embargo, todavía en 1998, La enciclopedia Cambridge de paleopatología humana afirmaba: «El Sushruta-samhita de la India describe muy bien la condición patológica, e incluso ofrece sugerencias terapéuticas».

### siglo XIX

En México, el doctor Ladislao de la Pascua y Martínez publicó el primer trabajo sobre la lepra en el mundo.

### siglo XX

La lepra siguió siendo estigmatizante durante siglos.

Todavía en 1909, en España se decretó ―por demanda de la Sociedad de Patologías Exóticas― «la exclusión sistemática de los leprosos» y su "reagrupamiento" en leproserías como medida esencial de profilaxis.

El estigma social que se asoció con las formas avanzadas de lepra continúa en muchas regiones, y sigue siendo el mayor obstáculo para los tratamientos precoces.

En 1987, el médico e investigador venezolano Jacinto Convit fue distinguido con el Premio Príncipe de Asturias por descubrir la cura para esta enfermedad. En 1995, la Organización Mundial de la Salud (OMS) estimaba que entre dos y tres millones de personas en todo el mundo estaban en situación de discapacidad permanente por lepra.

Las cuarentenas forzadas, o segregación de pacientes, constituyen medidas innecesarias y no éticas. Se mantienen leproserías en los siguientes países: Brasil, China, Egipto, España, India, Japón, Liberia, México, Nepal, República Dominicana, Rumania, Somalia, Tanzania, Vietnam

Actualmente se sabe fehacientemente que muchas de las personas que fueron segregadas en esas comunidades, como presuntos leprosos, en realidad padecían sífilis (que sí es altamente contagiosa).

La última leprosería de Europa Occidental es el Sanatorio de Fontilles, que se encuentra en Vall de Laguar (provincia de Alicante, España).

## Epidemiología

Se estima que entre dos a tres millones de personas están permanentemente discapacitadas debido a la lepra. La India es el país con mayor número de casos, Brasil ocupa el segundo lugar, y Birmania el tercero.

* En 1999 la incidencia mundial de la lepra se estimaba en 640 000 personas afectadas (con 108 casos en EE. UU.).
* En 2000, la Organización Mundial de la Salud (OMS) listaba 91 países con lepra epidemiológicamente endémica, contabilizando 738 284 afectados. Y contabilizaba a la India, Birmania y Nepal con el 70 % de los casos.
* En 2002, se detectaron 763 917 casos en el mundo, y para ese año la OMS listó a Brasil, Madagascar, Mozambique, Tanzania y Nepal con el 90 % de casos de mal de Hansen.
* De 2003 a 2004, las estadísticas de la OMS, decreció en aproximadamente 107 000 casos (o el 21 %).
* En 2004, la OMS contabilizó 407 791 nuevos casos.

Aunque el número de casos continúa disminuyendo, hay bolsones de alta prevalencia en ciertas áreas tales como Brasil, Sudeste Asiático (India, Nepal), partes de África (Tanzania, Madagascar, Mozambique) y el oeste del Pacífico.

En Estados Unidos se cree que no se registran todos los casos (ausencia de denuncias) y puede ignorarse un aumento de casos; allí se articula con los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de los Estados Unidos (CDC).

### Contagio

El contagio se produce entre un enfermo con posibilidad de transmitir la enfermedad (ya que no todos los que padecen lepra eliminan bacilos fuera de su organismo, posibilidad que se elimina al administrar medicación) y una persona sana susceptible (debido a una predisposición genética, ya que la mayoría de las personas posee resistencia natural al Mycobacterium leprae).

Es decir, que debe conjugarse un enfermo que actúe como agente infeccioso y otra persona sana con una predisposición especial, durante un período de varios años, para que suceda el contagio.

## Etiología

La bacteria Mycobacterium leprae fue descubierta en 1874 por el médico noruego Gerhard Armauer Hansen, debido a lo cual se le denomina bacilo de Hansen. Mycobacterium lepromatosis es una bacteria (con muchas similitudes con Mycobacterium leprae) que fue identificada en el año 2008 en la Universidad de Texas.

En 2022 la Universidad de Edimburgo hizo un experimento con armadillos que reveló que dicha bacteria puede regenerar órganos.

### Genética

Se han asociado algunos genes con susceptibilidad a la lepra:

| Nombre | Locus | OMIM | Gen |
| - | - | - | - |
| LPRS1 | 10p13 | 609888 | |
| LPRS2 | 6q25 | 607572 | PARK2, PACRG |
| LPRS3 | 4q32 | 246300 | TLR2 |
| LPRS4 | 6p21.3 | 610988 | LTA |

## Cuadro clínico

Los principales signos y síntomas son:

* Lesiones cutáneas, que son más claras que el color de la piel.
* Lesiones que presentan disminución de la sensibilidad al tacto, al calor o al dolor.
* Lesiones que no sanan después de algunas semanas o meses.
* Debilidad muscular.
* Entumecimiento o ausencia de sensibilidad en manos, brazos, pies y piernas.

La semiología de la lepra es en función de la reacción inmune del paciente, a alguna de las bacterias que producen citoquinas (que inducen y median la activación macrofágica y fagocitosis). Pudiendo tomar dos formas:

* tuberculoide: produce grandes manchas hiperestésicas y más tarde anestésicas. Son pacientes con una fuerte reacción celular pero baja humoral (baja titulación de anticuerpos): presentan por lo tanto reacción positiva a la lepromina. Los tejidos infectados normalmente tienen muchos linfocitos y granulomas, pero relativamente pocas bacterias.
* lepromatosa: origina grandes nódulos en la piel o lepromas. La progresión de las lesiones causa grandes deformaciones. En la lepra lepromatosa aparecen numerosas máculas eritematosas, pápulas o nódulos. Existe extensa destrucción de tejidos, como por ejemplo cartílago nasal y orejas, apareciendo en fases avanzadas la típica "facies leonina", caracterizada por múltiples nódulos o lepromas diseminados en la cara y pabellones auriculares, pómulos pronunciados debido a la infiltración reactiva inmunológica y caída de la cola de las cejas. También hay afectación difusa de los nervios periféricos con pérdidas sensoriales.

Su difusión es más frecuente en los países tropicales a templados.

## Tratamiento

Se administra por vía oral Dapsona (DDS) 50 a 100 mg/día, y simultáneamente rifampicina 10 mg/kg por día para reducir la posibilidad de resistencia a DDS. Si hay fiebre, granulocitopenia o ictericia, se interrumpe la DDS y se administra clofazimina 1 a 4 mg/kg por vía oral.

El tratamiento de la enfermedad debe prolongarse entre seis meses y dos años, según las formas, y se basa en la administración de sulfonas junto a los otros fármacos ya mencionados (rifampicina y clofazimina).

### Aceite de ginocardia

A principios del siglo XX se utilizó aceite de ginocardia (extraído de semillas del Chaulmoogra) en inyección de ésteres etílicos.

En 1908, la empresa farmacéutica Bayer difundió el preparado antileprol.

En 1923 todavía se encontraban alabanzas al aceite de ginocardia en la publicación "Estudio crítico de los modernos tratamientos de la lepra" publicado por Abal (médico residente de Fontilles) y por Guillén (director médico de este leprocomio), en una comunicación al Segundo Congreso de Ciencias Médicas de Sevilla, que la consideraba la mejor medicación «hasta que se obtenga el cultivo del bacilo».

Los primeros tratamientos eficaces aparecieron a fines de 1930 con la introducción de la sulfona dapsona y derivados. Sin embargo, aparecieron cepas del bacilo de la lepra resistentes a la dapsona.

Es en los años ochenta cuando se produjo un gran avance para conseguir la curación de la enfermedad por medio de tratamiento con administración de varios fármacos de forma simultánea (MDT).

## Prevención

La prevención consiste en evitar el contacto físico cercano y prolongado con personas enfermas, y que no hayan sido sometidas a tratamiento.

Los enfermos dejan de ser agentes infecciosos tras un tratamiento con medicamentos a largo plazo.

## Bibliografía

* P. R. Murray, K. S. Rosenthal, M. A. Pfaller: Microbiología médica. Elsevier-Mosby, 5.ª edición.
* Hernández R., Melany: Jacinto Convit, el lado humano de la medicina, monografía.
